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Reticulossarcomas epidurais intraespinais: estudo de 34 casos

Spinal epidural reticulosarcomas: a review of 34 cases

Resumos

Foi realizado um estudo de 34 casos de reticulossarcomas localizados no tecido epidural intraespinal. Assinala-se sua maior freqüência entre homens com mais de 50 anos, embora pacientes mais jovens possam ser acometidos, principalmente entre 15 e 29 anos. A distribuição segmentar dos tumores permite um diagnóstico diferencial, sendo a região torácica a sede mais freqüentes de sarcomas. O principal sintoma encontrado nos pacientes com reticulossarcoma foi a dor, do tipo radicular, que serve para diferenciar os tumores intra e extra-medulares, tendo sido de aparecimento precoce em 15 dos pacientes estudados, precedendo em muitos meses e até anos os demais sintomas. Classificou-se os tumores reticulohistiocitários epidurais do canal vertebral em três grupos, de acordo com seu aspecto tecidual e celular e, principalmente, com a presença e distribuição da reticulina. Relacionou-se o tempo de evolução desses tumores com seu aspecto histopatológico, chegando-se à conclusão que os tumores classificados no grupo III apresentam um período evolutivo maior que os demais, o que nos levou a pensar que crescem mais lentamente, apresentando, portanto, melhor prognóstico que os demais tipos, muito embora todos os tipos de reticulossarcomas possam apresentar um prognóstico mais favorável quando precocemente diagnosticados e tratados adequadamente.


The authors have studied 34 cases of reticulum cell sarcoma of the spinal epidural space. This pathological entity was more frequent in males over 50 years of age. However younger patients can be affected, especially from 15 to 29 years. The commonest place where they happen is the dorsal region and this is a good point for a differential diagnosis of the spine expanding lesions. Pain of radicular type was the most important complain in 15 patients. In our series this was the first symptom while all the others came out later on many months or even years. The spinal epidural reticulosarcomas were classified in three groups according to their cellular appearances and particularly to the presence of reticulin. It is remarkable that patients which had group III tumors showed a longer survival period than those presenting other reticulosarcomas, possibly because Group III neoplasms grow slowly. In spite of different types of reticulosarcomas, they have a satisfactory outcome if an early diagnosis is made and if they are adequately treated.


Es wird über Falle von Retikulumzellsarkom des Rückenmarkskanals berichtet. Obwohl der Häufigkeitsgipfel bei Menschen über 50 Jahren liegt, sind auch jungendlichen Patienten betroffen. Die Lage der Tumoren läbt sich aus der segmentalen Anordnung erschliessen; in Fällen mit thorakaler Lokalisation ist die Differentialdiagnose zwischen Meningeomen, Neurinomen, und Sarkomen zu stellen. Die letzten Geschwülste liegen vorzugsweise in dieser Gegend. Das häufigste Symptom bei Patienten mit Retikulumzellsarkom war der Wurzelschmerzen, der eine Unterscheidung zwischen intra-und extramedullärer Lage erlaubte. Der Wurzelschmerzen wurde bei 15 unserer Patienten als erstes Symptom angetroffen und ging anderen Erscheinungen oft Monaten oder sogar Jahre voraus. Wir haben die epidurale Retikulumzellsarkom des Rückenmarkskanals im 3 Gruppen eingeteilt, je nach dem zelluläre Aspekt und/oder der Beteilung und Anordnung der Retikulinfasern. Eine Korrelation der Länge der Vorgeschichte der Tumoren zu den histologischen Typen wurde versucht. Beim Typ III wurde eine im Durchschnitt länger dauerndende Vorgeschichte gefunden ais bei den übrigen Typen; er zeight eine geringe Wachstumsgeschwindigkeit und ist deshalb auch prognostische ais günstig anzusehen, obwohl auch die übrige Typen eine nicht allzu schlechte Prognose aufzuweisen, wenn sie früh genug diagnostiziert und behandelt werden.


Reticulossarcomas epidurais intraespinais. Estudo de 34 casos

Spinal epidural reticulosarcomas. A review of 34 cases

Lígia M. B. CoutinhoI; K. J. ZülchII

IMax Planck Institut für Hirnforschung, Abteilung für Allgemeine Neurologie, Köln-Merheim (Diretor: Prof. Dr. K. J. Zülch): Bolsista do Serviço de Intercâmbio Acadêmico Alemão (D.A.A.D.)

IIMax Planck Institut für Hirnforschung, Abteilung für Allgemeine Neurologie, Köln-Merheim (Diretor: Prof. Dr. K. J. Zülch): Diretor

RESUMO

Foi realizado um estudo de 34 casos de reticulossarcomas localizados no tecido epidural intraespinal. Assinala-se sua maior freqüência entre homens com mais de 50 anos, embora pacientes mais jovens possam ser acometidos, principalmente entre 15 e 29 anos. A distribuição segmentar dos tumores permite um diagnóstico diferencial, sendo a região torácica a sede mais freqüentes de sarcomas.

O principal sintoma encontrado nos pacientes com reticulossarcoma foi a dor, do tipo radicular, que serve para diferenciar os tumores intra e extra-medulares, tendo sido de aparecimento precoce em 15 dos pacientes estudados, precedendo em muitos meses e até anos os demais sintomas.

Classificou-se os tumores reticulohistiocitários epidurais do canal vertebral em três grupos, de acordo com seu aspecto tecidual e celular e, principalmente, com a presença e distribuição da reticulina.

Relacionou-se o tempo de evolução desses tumores com seu aspecto histopatológico, chegando-se à conclusão que os tumores classificados no grupo III apresentam um período evolutivo maior que os demais, o que nos levou a pensar que crescem mais lentamente, apresentando, portanto, melhor prognóstico que os demais tipos, muito embora todos os tipos de reticulossarcomas possam apresentar um prognóstico mais favorável quando precocemente diagnosticados e tratados adequadamente.

SUMMARY

The authors have studied 34 cases of reticulum cell sarcoma of the spinal epidural space. This pathological entity was more frequent in males over 50 years of age. However younger patients can be affected, especially from 15 to 29 years. The commonest place where they happen is the dorsal region and this is a good point for a differential diagnosis of the spine expanding lesions. Pain of radicular type was the most important complain in 15 patients. In our series this was the first symptom while all the others came out later on many months or even years.

The spinal epidural reticulosarcomas were classified in three groups according to their cellular appearances and particularly to the presence of reticulin. It is remarkable that patients which had group III tumors showed a longer survival period than those presenting other reticulosarcomas, possibly because Group III neoplasms grow slowly. In spite of different types of reticulosarcomas, they have a satisfactory outcome if an early diagnosis is made and if they are adequately treated.

ZUSAMMENFASSUNG

Es wird über Falle von Retikulumzellsarkom des Rückenmarkskanals berichtet. Obwohl der Häufigkeitsgipfel bei Menschen über 50 Jahren liegt, sind auch jungendlichen Patienten betroffen. Die Lage der Tumoren läbt sich aus der segmentalen Anordnung erschliessen; in Fällen mit thorakaler Lokalisation ist die Differentialdiagnose zwischen Meningeomen, Neurinomen, und Sarkomen zu stellen. Die letzten Geschwülste liegen vorzugsweise in dieser Gegend. Das häufigste Symptom bei Patienten mit Retikulumzellsarkom war der Wurzelschmerzen, der eine Unterscheidung zwischen intra-und extramedullärer Lage erlaubte. Der Wurzelschmerzen wurde bei 15 unserer Patienten als erstes Symptom angetroffen und ging anderen Erscheinungen oft Monaten oder sogar Jahre voraus.

Wir haben die epidurale Retikulumzellsarkom des Rückenmarkskanals im 3 Gruppen eingeteilt, je nach dem zelluläre Aspekt und/oder der Beteilung und Anordnung der Retikulinfasern. Eine Korrelation der Länge der Vorgeschichte der Tumoren zu den histologischen Typen wurde versucht. Beim Typ III wurde eine im Durchschnitt länger dauerndende Vorgeschichte gefunden ais bei den übrigen Typen; er zeight eine geringe Wachstumsgeschwindigkeit und ist deshalb auch prognostische ais günstig anzusehen, obwohl auch die übrige Typen eine nicht allzu schlechte Prognose aufzuweisen, wenn sie früh genug diagnostiziert und behandelt werden.

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7. BREGMAN & STEINHAUS — Cit. por Bingas 4.

19. GRAVER & COPERLAND — Cit. por Gingas e Zülch4.

24. KUBIE — Cit. por Verda 36.

27. OPPENHEIM & FRAZEIR — Cit. por Rasmussen e col.31.

38. WOLF — Cit. por Bingas e Zülch4.

Faculdade Católica de Medicina de Porto Alegre — Rua Sarmento Leite 245 — 90000 Porto Alegre RS — Brasil.

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Datas de Publicação

  • Publicação nesta coleção
    09 Abr 2013
  • Data do Fascículo
    Dez 1974
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