Resumo em Português:

Um recenseamento de epilepsia foi realizado no Hospital Colônia Sant'Ana, a maior instituição psiquiátrica do Estado de Santa Catarina. Este estabelecimento é mantido pela Secretaria de Saúde do Estado e usualmente encontra-se em regime de superlotação, aceitando pacientes sofredores dos mais diferentes tipos de transtornos mentais e provenientes de todas as partes do Estado. Pacientes com epilepsia, apresentando ou não manifestações psiquiátricas, são também freqüentemente internados. Foram identificados 171 pacientes com epilepsia de um total de 1126 internados, dando a alta prevalência de 152/1000. Além destes foram encontrados mais 23 pacientes «disrítmicos cerebrais» em uso de drogas anti-epilépticas sem, entretanto, terem epilepsia. Polifarmácia sedante era o esquema terapêutico adotado na maioria dos pacientes e nomenclatura bizarra era utilizada para definição das crises. Ao menos 85 dos pacientes com epilepsia não apresentavam qualquer justificativa médica para seu confinamento em ambiente psiquiátrico. A utilização exagerada de medicação sedante e a convivência forçada com psicóticos poderiam ser responsabilizadas não só pela persistência das crises mas, também, pelas alterações cognitivas e comportamentais observadas em grande parte dos pacientes. Paradoxal e surrealmente tais «alterações psiquiátricas» justificavam a perpetuação desta pseudoterapia que, ao invés de integrar o paciente na sociedade, o isola em estruturas fechadas. A criação de ambulatórios para abordagem multidisciplinar parece ser a única alternativa frente a essas concepções equivocadas que transformam o geralmente benigno sintoma epilepsia em devastadora doença mental.

Resumo em Inglês:

Epilepsy was surveyed in the largest psychiatric hospital in the Santa Catarina State, southern Brazil. This establishment was designed for one thousand long-term beds but at the time of the survey there were 1126 inpatients. Diagnosis ranged from anxiety neurosis to schizophrenia although patients with epilepsy, with or without psychiatric symptoms were also admitted. The following aspects were analyzed: prevalence of epilepsy, seizure types, antiepileptic drug treatment and psychiatric diagnosis. 171 patients with epilepsy were identified (prevalence 152/1000), generalized tonic clonic attacks were the commonest seizure type and polytherapy was the standard treatment. In at least 85 of the epileptic patients there was no reason for prolonged institutionalization in a psychiatric environment. Moreover, most of the sample were prescribed large amounts of sedative drugs. A multi-disciplinary approach and outpatients services are urgently required to improve the prognosis and well-being of patients with epilepsy who are referred to psychiatric care.

Resumo em Espanhol:

Durante la observacion de 50 pacientes con Myasthenia gravis entre los anos 1974 y 1987 se encontro un predominio del sexo femenino en la proporcion de 2,5 a 1 y mayor frecuencia de presentacion en Ias 3ª y 5ª décadas de la vida. Luego de la evaluacion clínica, el diagnóstico fué confirmado mediante: (1) prueba dei edrofonio, (2) estímulo nervioso repetitivo, (3) dosaje de anticuerpos antirreceptor colinérgico y (4) transferencia pasiva del suero al raton con ulterior niedicion de la amplitud de mepp's. La positividad diagnostica vario entre el 90 y el 100%, segun el tipo de prueba empleada. El estúdio radiológico del timo fué hecho con neumomediastinografía. obteniendose excelente correlación con la descripcion histológica de la glândula, y con tomografia computada, que demostro menor eficiência diagnostica. El tratamiento fué implementado en base a anticolinesterásicos, timectomía y corticoterapia inmunosupresora, evidenciandose con esta última mejores resultados. Nueve pacientes desarrollaron peoria transitória del cuadro muscular al iniciarse el tratamiento esteroideo, 6 de ellos exhibieron posteriormente evolucion desfavorable. Esta observacion aparenta tener valor pronóstico en la evolucion de la MG.

Resumo em Inglês:

Between 1974 and 1987 we have examined 50 patients with the diagnosis of myasthenia gravis. Female preponderance (2,5: 1) was found. Also, it was observed that most of the patients were aged between 20 and 49 years. Beside the clinical examination, the following tests were performed: (1) edrofonium test, (2) supramaximal repetitive nerve stimulation, (3) serum acetylcholine antibodies titers and (4) intraperitoneal passive transference of patient's sera to mice and recording of meepp's amplitude in the phrenic-diaphragm preparation in vitro. These four tests gave positive values for myasthenia in 90 to 100% of the cases. Thymus radiological examination was carried out by pneumomediastinography, which proved to correlate with the hsitological picture of the gland, and computed tomography, which disclosed some discrepances with the histology. Treatment was based on anticholinesterase drugs, corticosteroids and thymectomy, being the corticosteroids the most valuable therapeutical tool. Nine patients treated with steroids disclosed transitory worsening of their signs and symptoms at very early stages after onset of corticosteroid therapy, 6 of them had a disfavorable course in their follow-up. This observation seem to have value in the early prognosis of the disease.

Resumo em Português:

Todos os tumores diagnosticados no Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná desde 1967 até o final de 1988 foram revistos e informações clínicas sobre idade, sexo, sintomas e evolução foram comparados aos tipos histológicos. 88,1% dos tumores corresponderam a neoplasias primárias e o restante a metastases. Verificou-se predominância de acometimento no sexo masculino e nas segunda e quinta déeadas de vida. Os sintomas principais foram cefaléia, vômitos, hemiparesia, perda de visão e epilepsia. Os tumores mais freqüentes corresponderam aos de origem astrocitária (36,3%) destacando-se o glioblastoma multiforme. Estes tumores acometeram hemisférios cerebrais (31,3%), particularmente os lobos frontais. O tempo de evolução desde o início das manifestações clínicas até a primeira admissão hospitalar foi também estudado. Neoplasias malignas, como glioblastoma e meduloblastoma, têm evolução rápida enquanto meningeomas podem levar anos para manifestarem-se clinicamente. Os autores comparam suas observações clínicas e histopatológicas com outras grandes séries estudadas na literatura.

Resumo em Inglês:

All brain tumours diagnosed since 1967 in a University Hospital in the Southern region of Brazil were reviewed and clinical information concerning age, sex, symptoms and evolution were analysed. 88.1% of tumours were primary neoplasms and the rest secondary deposits. There was a male predominance and the second and fifth decades of life were the most affected. The main presenting symptoms were headache, vomiting, hemiparesis, loss of vision and epilepsy. The commonest tumour was of astrocytic origin (36.3%) amongst which the malignant ones, including glioblastoma multiforme, predominated. These tumours were frequent in the cerebral hemispheres (31.3%), particularly in the frontal lobes. The time of evolution from the beginning of the clinical manifestations until the first hospital admission was also studied. The authors discuss the clinical and pathological observations in relation to other large series analysed in the literature.

Resumo em Português:

O amplo espectro clínico da neurocisticercose deu espaço a muitas tentativas de classificações clínicas, radiológicas e de LCR, entre outras. Baseados em revisão objetiva da literatura relevante e em estudo prospectivo de 42 casos de doença ativa, nova classificação é proposta com base em evidências clínicas, tomográficas, de ressonância magnética ou LCR indicando viabilidade de cistos. O primeiro passo é estabelecer se a doença é ou não ativa. Doença inativa pode ser representada por calcificações intraparenquimatosas ou hidrocefalia. Doença ativa pode ser intra ou extraparenquimatosa, ou mista. Análise estatística de 42 casos com doença ativa demonstra que doença intraparenquimatosa ocorre em um grupo mais jovem, talvez mais no sexo feminino, e tem melhor prognóstico que doença extraparenquimatosa ou mista. Doença mista parece ter o pior prognóstico. Implicações terapêuticas são que somente doença ativa deve receber tratamento etiológico. Permanecem dúvidas sobre a melhor conduta em algumas formas infreqüentes de doença extraparenquimatosa ou mista.

Resumo em Inglês:

The wide clinical spectrum of neurocysticercosis has led to many attempts at clinical, radiological, CSF and other classifications. Based on an objective review of the relevant literature and on a prospective study of 42 patients with active neurocysticercosis, a new classification is proposed, based on clinical, tomographic, magnetic resonance and CSF evidence of viability of cysts. The first step is to define whether the disease is active or not. Inactive disease may be parenchymal calcifications or hydrocephalus. Active disease may be intraparenchymal, extraparenchymal or mixed. Statistical analysis of 42 cases with active disease shows intraparenchymal disease to occur in younger patients, perhaps more frequently in females, and to have a better prognosis than extraparenchymal of mixed disease. The latter appears to have the worst prognosis. Therapeutic implications are that only active disease warrants etiological therapy. There remain doubts about the best therapy for some infrequent subtypes of extraparenchymal and mixed disease.

Resumo em Português:

Com base nas estatísticas oficiais de mortalidade para o Brasil, 1985, foram calculados os anos produtivos de vida perdidos por mortes precoces (15-59 anos) por doenças cerebrovasculars (DCV). Os cálculos foram efetuados para as 5 macro-regiões do país - Norte (N), Nordeste (NE), Sudeste (SE), Sul (S) e Centro-Oeste (C-O) - e para as Capitais: Belém, Salvador, São Paulo, Porto Alegre e Brasília. Os homens perderam 158.194 anos de vida produtiva e as mulheres 128.905. As médias de anos produtivos perdidos/pessoa variaram: para os homens de 11,5 (S) a 13,4 (C-O) e para as mulheres de 12,9 (N) a 14,1 (C-O). As proporções de anos produtivos de vida perdidos foram maiores para as mulheres em todas as regiões. Nas Capitais, as médias de anos perdidos foram semelhantes às das respectivas regiões de inserção porém, para Salvador, houve aumento para ambos os sexos, em relação ao NE. Discutiram-se os custos sociais com pensões pagas prematuramente por mortes precoces por DCV entre 15-59 anos e estimou-se uma possível redução de 200.000 anos do total de anos perdidos, caso a hipertensão arterial na população fosse tratada.

Resumo em Inglês:

The loss of productive years for premature death (15-59 years) due to cerebrovascular diseases (CVD) was estimated on the basis of official mortality statistics for Brasil, 1985. Estimations were made for the 5 macro-regions of the country - North, Northeast, Southeast, South and Midwest, as well as for selected capital cities located in each of the regions, respectively: Belém, Salvador, São Paulo, Porto Alegre and Brasilia. Men lost 158,194 years of productive life while the loss for women was 128,905 years. The average of years lost/person varied between 11.5 (South) and 13.4 (Midwest) for males and between 12.9 (North) and 14.1 (Midwest) for females. The proportions of productive years lost were greater for women in all five regions. In the capital cities, the average loss of years were similar to the respective macro-regions, although for Salvador there was an increase for both genders as compared to the Northeast. The social costs of such premature deaths is then discussed, estimating a potential reduction of 200,000 years from the total losses, in case of treatment and control of high blood pressure in the Brazilian population.

Resumo em Português:

Foram estudados 65 pacientes de ambulatório que apresentaram resposta fotoparoxística (RF) no EEG intercrítico. Houve predomínio da RF no sexo feminino (75,4%) e 61,1% dos casos tinham história de crises epilépticas. Dos 8 padrões de RF observados, o padrão poliponta-onda lenta foi o mais freqüente (53%). Em relação às faixas de fotostimulação, o grupo epiléptico apresentou distribuição bimodal (8 e 20-24 Hz). Os autores discutem seus achados em relação aos descritos na literatura.

Resumo em Inglês:

Sixty-five outpatients with photoparoxysmal response (PPR) during routine EEG were studied. The PPR showed prevalence in women (75.4%). Seizures were found in 66.1% of cases. The rest recordings were abnormal in 41.8% with prevalence of generalized paroxysm. Eight patterns of PPR were observed, being polyspike mixed to slow wave the most frequent (53%). The epileptic group showed a bimodal distribution in the several bands of photic stimulation, near 8 and 20-24 Hz. A sustained paroxysmal abnormality persisting after the photic stimulation was present in 6 epileptic patients.

Resumo em Espanhol:

Fueron estudiados 989 pacientes con linfoma. Tuvieron infiltración linfomatosa craneocerebral 53 casos (5.3%). Los principales factores de riesgo para esta complicación fueron: a. estado avanzado del linfoma (III o IV); b. las formas difusas histiocíticas, difusa pobremente diferenciada o celularidad mixta; c. el compromiso de la medula osea y de la quimioterapia sistêmica previa. En el 32% de los casos la infiltración meníngea linfomatosa fué asintomática y represento hallazgos de autópsia. La tomografía cerebral fué de utilidad para detectar infiltraciones parenquimatosas focales, no así para Ias infiltraciones meníngeas. El tiempo medio de sobrevida en pacientes con infiltración meníngea linfomatosa fué de 4.3 meses, siguientes al uso combinado de terapia radiante a craneo total, quimioterapia sistêmica y/o intratecal con methotrexate. Dos casos con linfoma cerebral primário no estuvieron asociados con inmunodeficiencia. Hemorragias intracraniales se observaron en 20 pacientes (2%), en relaciõn con alteraciones plaquetarias. En 15 casos hubo infección del SNC (1.5%), causada uor bactérias comunes o por agentes oportunistas. En 7 de esos casos el diagnóstico se hizo por autópsia. En 8 de 36 casos autopsiados (22%) se observaron desmielinización, microcalcificaciones, necrosis coagulativa o gliosis, sugestivas de complicaciones por los tratamientos efectuados.

Resumo em Inglês:

Nine-hundred-eighty-nine patients with lymphoma were studied. Fifty-three cases (5.3%) had lymphomatous craniocerebral infiltration. The principal factors of risk for this complication were: advanced stage of the lymphoma (III or IV), diffuse histiocytic, diffuse poorly differentiated lymphocytic, or mixed cellularity lymphoma histological type, bone marrow involvement, and previous systemic chemotherapy. Thirty-two per cent of the cases of meningeal lymphomatous infiltration were asymptomatic and represented autopsy findings. CT-scan was an useful test to detect brain focal parenchymatous infiltration, as opposed to meningeal infiltration. Mean survival time in patients with lymphomatous meningeal infiltration was 4.3 months, following the combined use of systemic chemotherapy, radiation therapy and intrathecal methotrexate. Two cases had primary cerebral lymphoma, although without associated immunodeficiency Twenty patients (2%) had intracranial hemorrhage, in clear relationship with platelet alterations. Fifteen patients (1.5%) had CNS infection, caused by common bacteriae or opportunistic agents. In 7 cases, the diagnosis was made at autopsy. Thirty-six autopsies were performed. In 8 cases (22%), pathologic findings such as, demyelination, microcalcificat ons, coagulative necrosis, or gliosis, suggested complications from treatment.

Resumo em Espanhol:

Se efectuaron potenciales evocados visuales (PEV) en sus variantes flash (F) y pattern (P), en 17 pacientes afectados de enfermedad de Chagas crónica. La edad del grupo se halló comprendida entre los 21 y 65 anos. Se incluyeron pacientes con período de evolución mayor de 7 anos y dos serologías positivas como mínimo. La selección fue descartando a los portadores de diabetes, alcoholismo, lepra, sífilis y enfermedades degenerativas del sistema nervioso central, como así intoxicaciones de diversas etiologías y afecciones visuales detectadas en el exámen oftalmológico. Todos fueron estudiados con exámenes clínicos y complementarios de rutina, electrocardiograma, exámen oftalmológico y específicos como la reacción de Machado-Guerreiro, test de inmunofluorescência y test de hemoaglutinación. Los resultados de los PEV mostraron fundamentalmente alteraciones en la morfología del trazado y disminución de la amplitud dei potencial, en el 35% de los pacientes estudiados. Estas alteraciones electroneurofisiológicas permitirían inferir correlación a los hallazgos anatomopatológicos, que muestran perdida de grupos neuronales en autópsias de pacientes chagásicos crónicos.

Resumo em Inglês:

Both modalities of visual evoked potentials (VEP), flash (F) and pattern (P), were carried out in 17 patients with chronic Chagas disease. The patients included, between 21 and 65 years old, presented an evolution period of more than 7 years and a minimum of two positive serologies. Those patients with diabetes, alcoholism, leprosy, syphilis and degenerative diseases of the central nervous system, so as intoxications of different etiologies, and visual disorders detected through ophthalmological examination were discarded. Everyone was studied by means of routine clinical and complementary analysis, electrocardiogram, ophthalmological examination and specific analyses for the disease, like Machado-Guerreiro reaction, immunofluorescence and hemoagglutination tests. The VEP results showed alterations in the morphology of the record and a decrease of the potential amplitude in 35% of these patients. The electroneurophysiological alterations would suggest a correlation with anatomopathologic findings, that show loss of neuronal groups in autopsies of chronic Chagasic patients.

Resumo em Português:

Potenciais evocados sensorials (PES) são analisados pelos autores, apoiados em experiência de mais de 6 anos. É conceituado o método, orientando a obtenção à beira do leito, em UTI, em pacientes em coma. Analisa-se a execução do PE visual por flash (PEV-F), PE auditivo de tronco cerebral (PEA-TC) e PE sômato-sensitivo de nervo mediano (PESS-M), propondo-se classificação dos achados principais. É discutido o valor diagnóstico dos PES em pacientes em coma, principalmente na avaliação neurofisiológica do nível de comprometimento do sistema nervoso, cruzando-se informações obtidas por via horizontal (PEV-F), vertical (PESS-M) e do tronco cerebral (PEA-TC). Os PES podem colaborar no diagnóstico de morte encefálica e na detecção de alterações específicas a cada via. É ressaltado o valor prognóstico dos PES, em especial do PESS-M. PEA-TC anormal implica em mau prognóstico e, se normal, depende-se dos outros PE; PESS-M normal ou apenas levemente alterado indica bom prognóstico; PESS-M com ausência bilateral de componentes tálamo-corticais denuncia mau prognóstico. O PEV-F mostra comportamento similar ao do PESS-M.

Resumo em Inglês:

Noninvasive sensory evoked potentials (SEP) performed at bedside in the Intensive Care Unit for patients in coma can be helpful in establishing both a diagnosis and a prognosis. Based on a more than 6-year experience on this subject, the authors discuss general aspects concerning these EP, their probable known generators, and propose a classification depicting different aspects observed for flash visual EP (F-VEP), brainstem auditory EP (BAEP), and median nerve somato-sensory EP (SSEP). Isolatedly, SSEP shows the best diagnostic and prognostic performance, Nevertheless, the authors consider that multimodality SEP are even better than any isolated EP study; cross-correlating information generated through a horizontal (F-VEP), a vertical (SSEP), and a pathway focusing brainstem in greater detail (BAEP) allows the neurophysiological establishment of the level of lesion in the CNS from a better perspective; besides, SEP can help setting the diagnosis of brain (encephalic) death, and the diagnosis of particular problems concerning each pathway. Notwithstanding, most important is prognosis definition, and the findings are summarized. Abnormal BAEP implies bad prognosis, as would be expected considering the severity of a brainstem lesion; on the other hand, a normal BAEP per se does not allow a precise definition, resting on other EP the role prognosis characterization. SSEP if bilaterally normal or only mildly abnormal imply good prognosis; bilateral absence of SSEP thalamocortical components has always carried a bad prognosis, since younger patients may at best evolve into a persistent vegetative state; SSEP intermediary results are more often accompanied by variable evolution. FVEP results parallel those of SSEP.

Resumo em Português:

Os autores adaptaram ao estudo da citologia do LCR o liqüido diluidor de Anguiano e Ancira, proposto para realização do hemograma em câmara de contagem. O procedimento técnico varia conforme o aspecto do LCR e de acordo com o número global de células. A morfologia das células à técnica de coloração supravital (TCSV) é descrita pormenorizadamente. Utilizando a técnica de Moraes-Rêgo e Fernandes os autores determinaram os desvios padrões para cada tipo de células e tabularam o percentual de células determinado na lâmina corada em cada caso. Demonstraram que os valores obtidos pela TCSV caíram dentro dos limites de tolerância calculados sendo, portanto, os valores das contagens equivalentes aos encontrados nas contagens feitas em lâminas, tomadas,) estas, como padrão. Com a experiência adquirida durante 5 anos de utilização da TCSV, os autores a recomendam como técnica de eleição para a contagem diferencial da célula do LCR.

Resumo em Inglês:

The authors adapted to the cerebrospinal fluid (CSF) the staining technic developed by Anguiano and Ancira to perform differential leucocyte counts in the counting chamber. The formula they used is the following: methyl alcohol 1 ml, destilled water 2 ml. To this mixture are added: 6 drops of Leishman stain filtered in Whatman paper number 42; toluidine blue 0.25% aqueous solution (filtered in the same manner), 1 drop; acetate buffer 0.1 M, pH 5.4, 1 drop. The technic varies according to the intensity of pleocytosis. If the CSF is turbid or contains more than 100 cells per c.m. 1 drop is dripped in the botton of a 10X75 test tube and then 2 drops of the staining fluid are added; the mixture is then snaked; after one or two minutes 1 drop is placed in the Fuchs-Rosenthal counting chamber. If the number of total cells is less than 100 per c.m. (Table 1), different CSF volumes are centrifuged at the rate of 2000r.p.m., during 6 minutes; the supernatant fluid is poured off and the sedimented cells are suspended in 2 drops of the staining fluid. The morphology of the cells as they appear after they are stained by the supravital staining technic (SVST) is described and illustrated in photomicrographies. By using the technic described by Moraes-Rêgo and Fernandes the authors enumerated the first 200 cells encountered in each of 10 smears of the same samples of CSF containing 250 cells per c.m., and calculated the standard desviation (SD) for each (Table 2). In another experiment they counted 200 cells in 10 samples of CSF with different levels of pleocytosis, by both technics. By applying the SD to the cell counts in stained smears they determined the accetable superior and inferior limits for each count (Table 3). There one verifies that the corresponding counting by SVST fell between the maximum and minimum accetable values. With the experience acquired in 5 years of intensive countings by the SVST the authors consider this technic the most adequate for differential counts of leucocytes in the CSF.

Resumo em Português:

Neoplasias provenientes do epitélio de revestimento do plexo coróide são inco-muns, tendo sido descritos 6 padrões morfológicos. O padrão anaplásico, também denominado carcinoma do plexo coróide, é o de menor freqüência e pode dar metastases fora do SNC. A distinção histológica desses tumores, particularmente da variedade anaplásica, com outras neoplasias primárias e metastáticas no SNC pode ser difícil. O uso de técnicas imunocitoquimicas em parafina tem-se mostrado útil no esclarecimento das linhagens tumorais. Os papilomas do plexo coróide têm, no entanto, sido objeto de controvérsia, por sua complexa expressão antigênica. Usando a técnica de imunoperoxidase (sistema avidina-biotina-peroxidase) pesquisaram-se, em dois casos da variedade anaplásica, os seguintes marcadores: proteína glial fibrilar ácida (GFAP) com anticorpo monoclonal e policlonal; ceratinas de 40-50kDa, ceratinas de 60-70kDa (callus ceratina), enolase neuronal específica (NSE) e proteína S-100, com anticorpos monoclonais. Os dois tumores mostraram positividade para NSE, proteína S-100 e ceratina de 40-50kDa; uma das duas neoplasias mostrou diferenciação glial, revelando positividade para GFAP tanto com anticorpo monoclonal quanto policlonal.

Resumo em Inglês:

Primary neoplasms of choroid plexus are rare. Six morphological variants have been described: papillary, cystic, acinar, mucus-secreting, oncocytic, and anaplastic. The anaplastic variant, the so-called choroid plexus carcinoma, is the rarest of all and can metastasize. The differential diagnosis of the anaplastic variant of choroid plexus neoplasms with adenocarcinomas, melanomas and indifferentiated neoplasms can be troublesome chiefly in adults. The now large use of immunocytochemical techniques in tissue section has become a powerful tool in the analysis of cell lineages, tumoral and non-tumoral. Nevertheless, the choroid plexus neoplasms have shown a complex and a somewhat confusing pattern of antigenic expression. In two choroid plexus carcinomas (one localized in the right lateral ventricle from a boy of 1 year and 9 months old, and the other localized in the left lateral ventricle from a girl of 3 years old) the following antigens were searched (using the avidin-biotin-peroxydase complex): glial fibrillary acidic protein (GFAP) with monoclonal and polyclonal antibodies; cytokeratins of 40-50kDa, cytokeratins of 60-70kDA (callus cytokeratin), neuronal specific enolase (NSE) and S-100 protein with monoclonal antibodies. The two neoplasms showed immunoreactivity against NSE, S-100 protein and cytokeratin of 40-50kDA The neoplasm of the boy exhibited glial differentiation having immunoreactivity against GFAP with monoclonal and polyclonal antibodies.

Resumo em Português:

O sinal de Lhermitte foi referido por dois pacientes durante punção lateral C1-C2 (PCL), devido a penetração acidental da medula espinhal. Apresentamos breve revisão da literatura sobre a lesão nervosa e/ou vascular acidental durante a PCL e fazemos recomendações técnicas para a sua prevenção.

Resumo em Inglês:

Lhermitte's sign was referred by two patients during lateral cervical puncture (LCP) due to accidental puncture of the spinal cord; no sequelae were observed in these patients. A brief review of the literature is presented, concerning: 1. Lhermitte's sign; 2. reported accidents during LCP. Avoidance of neural and/or vascular injuries is possible by employing the posterior approach to LCP (puncture of the dorsal spinal subarachnoid space at C1-C2). The lateral suboccipital puncture (at the atlanto-occipital space) of the cisterna magna is also recommended.

Resumo em Português:

Epilepsia fotossensível é tema ainda pouco descrito. Os autores revisam a literatura pertinente e descrevem dois casos de epilepsia fotossensível, dando ênfase à assim chamada epilepsia da televisão.

Resumo em Inglês:

Reports on photosensitive epilepsy are uncommon. The authors review the literature, and special attention is given to television epilepsy. Two cases are reported and discussed.

Resumo em Português:

Os autores registram os casos de dois gêmeos univitelinos com 6 meses de idade, do sexo masculino, com quadro de espasmos em flexão. O EEG nas duas crianças é idêntico, mostrando hipsarritmia. Foi empregado ACTH (2 unidades/K/dia) durante três semanas, com boa resposta ao medicamento. As crises cessaram no terceiro dia de administração do ACTH. Atualmente, o tratamento de manutenção é feito com clonazepam.

Resumo em Inglês:

The authors report the cases of two identical male twins, 6 months old, with flection spasms. Their EEG vere identical, and showed hipsarrhythmia. ACTH was used in daily doses of 2 units during three weeks, and both patients responded well. The spasms ceased three days after beginning treatment with ACTH. At present, treatment is continued with clonazepam.

Resumo em Português:

A epilepsia primária da leitura é forma rara de epilepsia reflexa, na qual a leitura age como estímulo específico para o desencadeamento de crises. Os autores relatam o caso de um paciente do sexo masculino, com 18 anos de idade, apresentando há um ano abalos mioclônicos da mandíbula provocados exclusivamente pela leitura. Ein um episódio no qual o paciente prosseguiu a leitura, os abalos se seguiram de crise tônico-clônica generalizada. O EEG, efetuado com métodos de ativação rotineira, foi normal, enquanto o EEG registrado durante leitura mostrou descargas de espículas geralmente de baixa voltagem, bilaterais e síncronas, predominando nas regiões frontocentrais, concomitantes à manifestação clínica de mioclonias da mandíbula. O uso de clonazepam, na dose de 2mg diários, levou ao controle completo das crises e normalização do EEG num período de seguimento de 24 meses.

Resumo em Inglês:

Primary reading epilepsy is a rare form of reflex epilepsy, in which reading is the specific stimulus evoking attacks. The authors report a case of an 18-year-old man who since the age of 17 presented myoclonic jaw jerking provoked exclusively by reading. In one episode, in which reading was not interrupted, jerks were followed by a generalized convulsive seizure. EEG with routine activating procedures was normal, while EEG recorded during reading showed bilaterally synchronous paroxysmal small-voltage spikes, more prominent in frontocentral regions, coinciding with jaw myoclonus. Complete clinical seizures control and EEG normalization were achieved with clonazepam 2mg daily in a 24-month follow-up.

Resumo em Português:

Henry Turner descreveu, em 1938, síndrome caracterizada por infantilismo sexual, pescoço alado e cubitus valgus. Disgenesia gonadal foi acrescentada à síndrome nos anos subsequentes e o critério exigido para sua confirmação diagnostica é a demonstração de cariótipo anormal, no qual é inexistente uma porção ou todos os de um cromossoma X. Ainda que nos dias atuais haja muita informação geral disponível sobre a síndrome de Turner, em relação a suas possíveis complicações neurológicas há inexplicável negligência. Nesta comunicação revemos o caso de uma paciente com esta síndrome, que desenvolveu epilepsia severa a partir dos 16 anos de idade. Em complementação, revisão das publicações sobre o assunto nos últimos 20 anos, com ênfase às alterações neurológicas associadas à condição, é apresentada. O constante aparecimento de malformações extracranianas, muitas das quais estando empírica e freqüentemente combinadas a anomalias no SNC, bem como a incidência relativamente alta de deficits nestas pacientes, parecem justificar a hipótese de que em certa porcentagem de casos, uma malformação do SNC, não necessariamente de tipo vascular, poderá ser parte ainda não descrita da síndrome.

Resumo em Inglês:

Fifty years ago Henry Turner identified the association of sexual infantilism, webbed neck and cubitus valgus to be a separate entity and subsequently gonadal dysgenesis was appended to the definition. Twenty years after the original report it was demonstrated that in typical patients with Turner's syndrome the chromosomal composition was 45,X0 and in addition cases of mosaicism were described. Although much general information is now available about Turner's syndrome the neurological complications are largely neglected. In this paper we review the case of a patient with Turner's syndrome who at age of 16 years developed severe epilepsy. In addition, a survey of the literature concerning neurological abnormalities associated with this syndrome is presented. It seems clear that neurological symptoms in patients with Turner's syndrome deserves consideration for many reasons; may be the most significant is the evidence that patients with this syndrome have a high incidence of vascular abnormalities, which may also affect the CNS. Empirically patients with Turner's syndrome are at risk of developing cerebral vascular diseases. Also the relatively high frequency of cognitive abnormalities in these patients seems to justify the hypothesis that in a certain percentage of cases a CNS dysfunction or malformation, not necessarily of a vascular nature, may be a component of the syndrome still nor described.

Resumo em Português:

Relata de um caso com verificação cirúrgica de cisticercose espinhal, forma leptomeníngea restrita à cauda eqüina, em paciente adulto. É discutido o papel do sistema venoso vertebral na infestação dos espaços subaracnóideos na neurocisticercose, originando formas clínicas primariamente espinhais.

Resumo em Inglês:

An adult female patient presented with an exclusively spinal leptomeningeal infestation by cysticercosis (restricted to the cauda equina), verified in surgery. The rôle of the vertebral vein system in the spread of cysticercotic larvae is discussed. A commentary on the possibility that cysticercosis of the batal cisterns may be due to ascending migration of primarily spinal cysticerci, as originally proposed by Isamat de la Riva, is stated.

Resumo em Português:

O comprometimento do sistema nervoso na esquistossomose mansônica é evento raramente diagnosticado na evolução desta parasitose. Os autores descrevem o caso de uma paciente de 23 anos, natural de São Francisco-MG, que apresentava há duas semanas quadro de ceíaléia, vômitos em jato, febre e sonolência; o exame neurológico mostrava rigidez de nuca, paresia com hipertonia muscular bilateral em membros superiores, perda de motricidade e sensibilidade em membros inferiores. Não se palpava hepato-esplenomegalia. O exame do liqüido cefalorraquidiano (LCR) mostrou hipoglicorraquia (28 mg%), hiperproteinorraquia (113 mg%) e pleocitose acentuada (949 células/mm3), com predomínio de neutrófilos (70%), além de eosinofilorraquia (9%). A reação de imunofluorescência indireta para esquistossomose, no LCR, realizada em cortes de fígado com granuloma peri-ovular foi reagente (IgG: 1/16; IgM: 1/4). As pesquisas de fungos e b.a.a.r. no LCR, assim como a cultura para b.a.a.r. (após 60 dias) e as reações imunológicas para neurocisticercose foram negativas. Uma tomografia computadorizada do cérebro e medula espinhal não evidenciou anormalidades. No exame parasitologico das fezes foi identificada a presença de ovos viáveis de S. mansoni. Instituiu-se tratamento com corticóides e praziquantel (60 mg/kg/dia; 7 dias) tendo havido regressão das alterações do LCR, permanecendo entretanto seqüelas neurológicas graves (paraplegia e bexiga neurogênica).

Resumo em Inglês:

The neurological involvement in Manson's Schistosomiasis is rarely reported in the literature. The authors describe a case of a 23 years old patient born in São Francisco-MG. She presented with headache, vomiting, fever and stupor. The neurological examination showed stiffness of the neck, paresis with bilateral muscular hypertony in the upper members, and loss of motricity in inferior members. There was no sign of hepatosplenomegaly. Cerebrospinal fluid examination showed: a decrease in the glucose content (28 mg/dl), increase in the protein content (113 mg/dl) and an increase in cell number (949 cells/mm3) with predominance of neutrophils (70%) and presence of eosinophils (9%); the indirect immunofluorescence test using samples of mouse's liver with periovular granuloma was reactive (IgG 1/16; IgM 1/4); the search for acid-fast bacilli and fungi, as well as the culture for acid fast bacilli (after 60 days) and the cysticercosis immunological tests were negative. The computerized tomography of the brain and spinal cord did not show abnormalites. Fecal smear examination showed mature eggs of S. mansoni. Treatment was made with corticosteroids and praziquantel (60 mg/kg/day; 7 days), and the cerebrospinal fluid alterations remitted. However, severe neurological sequels (paraplegia and neurogenic bladder) remained.

Resumo em Português:

Os autores fazem detalhada revisão da literatura acerca de aspectos históricos, etiopatogênicos, clínicos, diagnósticos e terapêuticos da siringomielia. Apresentam um caso desta enfermidade, cujo diagnóstico foi confirmado por ressonância magnética.

Resumo em Inglês:

A thorough review of history, pathophysiology, clinical manifestations, diagnosis and treatment of synringomyelia is presented by the authors, followed by a case report in which the diagnosis was confirmed by magnetic resonance imaging.

Resumo em Português:

Os autores fazem breve abordagem das indicações da calosotomia para tratamento de crises resistentes e relatam um caso em que ocorreu síndrome de desconexão inter-hemisférica clássica, após calosotomia total associada a comissurotomia anterior. A síndrome de desconexão foi mais severa nos primeiros 5 dias de pós-operatório, com boa melhora após o 11º dia, ocorrendo recuperação funcional quase completa e, também, redução significativa da freqüência das crises.

Resumo em Inglês:

The authors provide a brief review of the indication criteria of callosotomy for the treatment of medically intractable seizures. They report a surgical case with the classical picture of disconnection (split brain) syndrome, following a two-staged complete callosotomy plus anterior commissurotomy. The disconnection syndrome was more severe on the first 5 days post-operatively, improving quickly after the 11th day; there was almost complete functional recovery and a great reduction in seizure frequency.