Resumo em Espanhol:

RESUMEN Las caídas son frecuentes entre las personas con Parkinson (EP). La predicción de caídas es compleja ya que existen contribuyentes genéricos y específicos. El papel de los síntomas no motores ha sido menos estudiado. Objetivo: Identificar el papel de los factores no motores en caídas en personas con EP (PcP). Métodos: Estudio transversal en PcP reclutadas en una clínica de trastornos del movimiento. Se incluyeron datos clínicos y demográficos. Todos los PcP se evaluaron con la Escala Unificada de Enfermedad de Parkinson modificada por la Sociedad Internacional de Trastornos del Movimiento (MDS-UPDRS) y la Escala de Síntomas No Motores (NMSS). Se incluyeron variables significativas en un modelo de regresión logística. Resultados: Se incluyeron un total de 179 PcP El 16.8% había presentado una caída en los últimos doce meses y el 53.3% de forma recurrente. El número medio de caídas mensuales fue de 2.5 ± 3.3. Los factores asociados con la caída en el análisis bivariado fueron la duración de la enfermedad, Hoehn e Yahr, MDS-UPDRS parte I y II, subtipo de alteración de la marcha/inestabilidad postural (PIGD), dominio urinario del NMSS, dominio misceláneo del NMSS y carga de severidad no motora (todos los valores de p < 0.05). Después del análisis multivariado, solo la duración de la enfermedad (p = 0.03) y PIGD (p = 0.03) permanecieron como un factor de riesgo independiente. Conclusión: La duración de la enfermedad y PIGD se identificaron como factores de riesgo para caídas. Los síntomas no motores parecen tener un papel menos relevante en las caídas.

Resumo em Inglês:

ABSTRACT Falls are common among persons with Parkinson's disease (PD). On the other hand, predicting falls is complex as there are both generic and PD-specific contributors. In particular, the role of non-motor symptoms has been less studied. Objective: The objective of this study was to identify the role of non-motor predictors of falling in persons with PD (PwP). Methods: A cross-sectional study was carried out in PwP recruited from a movement disorders clinic. Clinical and demographical data were collected. All PwP were assessed using the Movement Disorders Society Unified Parkinson's Disease Rating Scale (MDS-UPDRS) and the Non-Motor Symptoms Scale (NMSS). Variables were assessed at the bivariate level. Significant variables were put into a logistic regression model. Results: A total of 179 PwP were included. Overall, 16.8% of PwP had fallen in the past 12 months, with 53.3% of them being recurrent fallers. The mean number of monthly falls was 2.5 ± 3.3. Factors associated with falling in the bivariate analysis included the disease duration, Hoehn and Yahr stage, MDS-UPDRS part I and II, postural instability/gait disturbance (PIGD) subtype, NMSS urinary domain, NMSS miscellaneous domain, and non-motor severity burden (all p-values < 0.05). After multivariate analysis, only the disease duration (p = 0.03) and PIGD (p = 0.03) remained as independent risk factors. Conclusion: Disease duration and the PIGD subtype were identified as relevant risk factors for falls in PwP Non-motor symptoms appear to have a less important role as risk factors for falls.

Resumo em Português:

RESUMO Embora se saiba que os distúrbios de ansiedade e depressão frequentemente acompanhem a enxaqueca e a TTH, o papel da amplificação somatossensorial (somatosensory amplification, SSA) e da hipocondria nessas doenças ainda não é bem conhecido. Objetivo: O presente estudo faz uma comparação entre pacientes que sofrem de enxaqueca e TTH com um grupo de controle saudável em termos de SSA e hipocondria e investiga a relação entre os achados e as características da cefaleia, a ansiedade e os sintomas depressivos. Métodos: O estudo incluiu 54 pacientes com enxaqueca, 50 pacientes com TTH e 53 voluntários saudáveis que se cadastraram na clínica de neurologia. A escala de amplificação somatossensorial (somatosensory amplification scale, SSAS), o inventário de hipocondria, o Inventário de Depressão de Beck (Beck Depression Inventory, BDI) e o Inventário de Ansiedade de Beck (Beck Anxiety Inventory, BAI) foram aplicados aos participantes. Resultados: Quando comparados com os controles saudáveis, as pontuações da SSAS dos pacientes com enxaqueca foram significativamente maiores, enquanto as pontuações de hipocondria foram significativamente maiores em ambos os grupos de enxaqueca e TTH. As pontuações do BAI e do BDI foram significativamente maiores em ambos os grupos de pacientes que no grupo de controle. No grupo da enxaqueca, foi identificada uma correlação positiva entre frequência de cefaleia e ansiedade, bem como entre a Escala Analógica Visual (EVA), a SSAS e a depressão. Em ambos os grupos de pacientes, a SSA foi correlacionada positivamente com a depressão e a ansiedade, e uma correlação semelhante foi encontrada entre a SSA e a hipocondria. Conclusão: Em avaliações dessas doenças, a hipocondria e a SSA devem ser levadas em consideração, pois se acredita que essa abordagem possa contribuir positivamente para o prognóstico e tratamento da doença.

Resumo em Inglês:

ABSTRACT Although it is known that anxiety and depressive disorders frequently accompany migraine and TTH, the role of somatic amplification (SSA) and health anxiety in these diseases is not adequately known. Objective: The aim of this study is to compare SSA and health anxiety in patients with migraine or TTH, and healthy controls and to investigate the relationships between SSA, health anxiety, headache characteristics, anxiety and depressive symptoms. Methods: Fifty-four migraine, 50 TTH patients from the outpatient unit of the neurology department and 53 healthy volunteers were recruited for the study. The somatosensory amplification scale (SSAS), health anxiety inventory, Beck depression (BDI) and anxiety inventory (BAI) were administered to all participants. Results: The SSAS scores were significantly higher in migraineurs compared with the healthy controls. The health anxiety scores were significantly higher in both migraine and TTH groups. The BDI and BAI scores were also significantly higher in migraine and TTH groups compared with the controls. A significant positive correlation was found between headache frequency and BAI scores, the visual analogue scale scores and SSAS and BDI scores in migraineurs. The SSAS scores were also significantly correlated with the BDI and BAI scores in both of the headache groups. A similar correlation was determined with the health anxiety scores. Conclusions: While patients with migraine and TTH evalute, taking into account the SSA and health anxiety may contribute to the prognosis and treatment of these diseases.

Resumo em Português:

RESUMO O Montreal Cognitive Assessment (MoCA) foi descrito como uma boa ferramenta para detectar comprometimento cognitivo. A nota de corte ideal do MoCA ainda está em debate. O objetivo é fornecer normas do MoCA e dados de acurácia para idosos dentro de uma faixa educacional mais baixa, incluindo analfabetos. Métodos: Os dados foram provenientes do estudo epidemiológico realizado no município de Tremembé, Brasil. A versão brasileira do MoCA foi aplicada como parte da avaliação cognitiva em todos os participantes. Dos 630 participantes, 385 foram classificados como cognitivamente normais (CN) e foram incluídos no conjunto de dados normativos, 110 indivíduos foram diagnosticados com demência e 135 foram classificados como tendo comprometimento cognitivo sem demência (CCSD). Resultados: Os escores totais variaram significativamente de acordo com a idade e escolaridade entre os três grupos diagnósticos: CN, CCSD e demência (p < 0,001). Para distinguir CN de demência, a melhor nota de corte do MoCA foi de 15 pontos (sensibilidade 90%, especificidade 77%) e para diferenciar o grupo CN de CCSD, a nota de corte do MoCA foi de 19 pontos (sensibilidade 84%, especificidade 49%). Essas notas de corte variaram conforme o nível de escolaridade. Conclusões: O teste MoCA não teve alta acurácia para detectar CCSD nesta população de baixa escolaridade. No entanto, esta ferramenta poderia ser usada para detectar demência, especialmente em indivíduos com mais de 5 anos de escolaridade, se uma menor nota de corte fosse adotada.

Resumo em Inglês:

ABSTRACT The Montreal Cognitive Assessment (MoCA) has been described as a good tool to detect cognitive impairment. The ideal MoCA cutoff score is still under debate. The aim was to provide MoCA norms and accuracy data for seniors with a lower education level, including illiterates. Methods: Data originated from an epidemiological study conducted in the municipality of Tremembe, Brazil. The Brazilian MoCA test was applied as part of the cognitive assessment in all participants. Of the 630 participants, 385 were classified as cognitively normal (CN) and were included in the normative data set, 110 individuals were diagnosed with dementia and 135 were classified as having cognitive impairment no dementia (CIND). Results: The total scores varied significantly according to age and education among the three diagnostic groups: CN, CIND and dementia (p < 0.001). To distinguish participants with CN from dementia, the best MoCA cutoff was 15 points (sensitivity 90%, specificity 77%) and to differentiate those with CN from CIND, the MoCA cutoff was 19 points (sensitivity 84%, specificity 49%). Those scores varied according to education level. Conclusions: The MoCA test did not have a high accuracy for detecting CIND in the population with a low educational level. Nevertheless, this tool may be used to detect dementia, especially in individuals with more than five years of education, if a lower cutoff score is adopted.

Resumo em Português:

RESUMO Esclerose lateral amiotrófica (ELA) é doença neurodegenerativa sem cura, mas tratamento multidisciplinar pode manter qualidade de vida (QOL). Embora profissionais de saúde possam ser afetados pela atuação na ELA, pouco é conhecido sobre impacto nesses profissionais. Objetivo: Analisar efeitos da interação entre pessoas com ELA e estudantes de Enfermagem e de Psicologia. Métodos: Durante 12 semanas, 16 pares de estudantes realizaram visitas domiciliares semanais de 60 minutos a 16 pessoas com ELA. Instrumentos utilizados nas análises foram McGill QOL para pessoas com ELA e Desenhe uma Pessoa e Questionário Desiderativo para estudantes, aplicados no início (pré-primeira visita) e final do estudo (pós-12 visitas). Resultados: Após 12 semanas, não houve alteração significativa na QOL total ou nos seus cinco domínios (bem-estar existencial, bem-estar físico, bem-estar psicológico, sintomas físicos e suporte). Bem-estar existencial e suporte contribuíram mais para QOL de pessoas com ELA (pré-primeira visita e pós-12 visitas). Estudantes apresentaram impulsividade/ansiedade, mas preservaram adequação à realidade, pensamento lógico e visão global da pessoa com ELA. Detectamos que estudantes estavam psicologicamente frágeis em alguns subgrupos/momentos:estudantes de Enfermagem pré-primeira visita, estudantes de Psicologia pós-12 visitas, estudantes do quinto semestre do respectivo curso, estudantes com 23 anos ou menos, e estudantes do sexo masculino pós-12 visitas. Conclusões: Visitas de estudantes a pessoas com ELA podem contribuir para a manutenção da QOL. Visitas com apoio psicológico parecem seguras e podem contribuir para amadurecimento psicológico dos estudantes como profissionais de saúde. Suporte psicológico adicional pode ser necessário para alguns estudantes em subgrupos/momentos frágeis.

Resumo em Inglês:

ABSTRACT Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is a neurodegenerative disease without a cure, but multidisciplinary treatment can maintain the quality of life (QOL) of persons with ALS (PALS). Despite health professionals possibly being affected by ALS in their care roles, little is known about the impact of ALS care on these professionals. Objective: To analyze the effects of interactions between PALS and Nursing/Psychology students. Methods: Over 12 weeks, 16 student pairs performed weekly 60-minute home visits to 16 PALS. Instruments used for analyses were the McGill Quality of Life Questionnaire for the PALS; and the Draw-a-Person test and the Desiderative Questionnaire for the students. All instruments were applied twice: at the beginning (pre-first visit) and at the end of the study (post-12 visits). Results: After 12 weeks, there was not a significant change in total QOL or its five domains (existential wellbeing, physical wellbeing, psychological wellbeing, physical symptoms, and support). Existential wellbeing/support domains contributed most to the QOL of the PALS (pre-first visit and post-12 visits). Students showed anxiety/impulsivity but preserved adequacy to reality, logical thinking and global perception with regard to the PALS. We found that students were psychologically fragile in some subgroups/moments. Conclusions: Students' visits to PALS may contribute to the maintenance of the QOL of the patients. Additionally, visits, with psychological support for the students, seem safe and could contribute to the students' psychological maturation as health professionals. Additional psychological support may be necessary for some students in fragile subgroups/moments.

Resumo em Português:

RESUMO A distrofia muscular de Duchenne (DMD) é uma doença caracterizada por perda progressiva da fibra muscular, gradualmente de proximal a distal. Embora poucos estudos tenham investigado a força de preensão manual em pacientes com DMD não ambulatoriais, foi observada uma falta de literatura para determinar suas relações com a capacidade funcional. Objetivo: O objetivo deste estudo foi determinar as associações entre força de preensão manual e medidas funcionais em crianças não ambulatoriais com DMD. Métodos: A força de preensão manual foi avaliada com dinamômetro em crianças com DMD. As crianças com DMD foram avaliadas com a versão turca da Egen Klassifikation Scale Versão 2 (EK2) para capacidade funcional global, desempenho do membro superior (PUL) para desempenho funcional do membro superior e ABILHAND-Kids para a habilidade manual. Resultados: A idade média de trinta e oito crianças com DMD foi de 12,02 ± 1,99. A força de preensão manual dominante das crianças com DMD foi maior que a da mão não dominante (p < 0,05). A EK2 foi calculada em 13,02 ± 5,50, PUL em 49,86 ± 14,34 e ABILHAND-Kids em 26,81 ± 7,59. A força de preensão manual foi correlacionada com a EK2 (p < 0,05). Conclusões: Sabe-se que medir a capacidade funcional e força em crianças muito fracas com DMD tem sido difícil e complexo para terapeutas / clínicos em ambiente clínico. Embora exista uma correlação moderada, a força de preensão manual pode ser usada na prática clínica como uma ferramenta de avaliação prática para obter imediatamente uma percepção da capacidade funcional global em crianças com DMD não ambulatoriais.

Resumo em Inglês:

ABSTRACT Duchenne muscular dystrophy (DMD) is a disease characterized by progressive loss of muscle fiber, gradually from proximal to distal. Although a few studies have investigated hand grip strength in non-ambulatory DMD patients, a lack of literature was found determining its relationship with functional capacity. Objective: The aim of this study was to determine the associations between hand grip strength and functional measures in non-ambulatory children with DMD. Methods: Hand grip strength was evaluated using a dynamometer in children with DMD. The children with DMD were evaluated with the Turkish version of the Egen Klassifikation Scale Version 2 (EK2) for global functional capacity, the Performance of Upper Limb (PUL) for upper limb functional performance and the ABILHAND-Kids for hand ability. Results: The mean age of 38 DMD children was 12.02 ± 1.99 years. Dominant hand grip strength of the children with DMD was higher than the non-dominant hand (p < 0.05). The EK2 was 13.02 ± 5.50, PUL was 49.86 ± 14.34 and ABILHAND-Kids was 26.81 ± 7.59. Hand grip strength was found to be correlated with the EK2 (p < 0.05). Conclusions: It is known that measuring functional ability and strength in very weak children with DMD has been difficult and complex for therapists/clinicians in the clinical environment. Although there is a moderate correlation, hand grip strength may be used in clinical practice as a practical assessment tool to have an immediate insight into the global functional capacity in non-ambulatory DMD children.

Resumo em Português:

RESUMO Epilepsia refratária secundária a tumores cerebrais são geralmente causadas por gliomas de baixo grau. Esse grupo de tumor é frequentemente localizado em áreas eloquentes do cérebro como na insula, córtex rolândico e área motora suplementar; e sua ressecção apresenta alto risco de déficits neurológicos no pós operatório. Objetivo: O objetivo do estudo consiste em apresentar nossa experiência no tratamento cirúrgico de pacientes com epilepsia refratária secundário a gliomas em áreas eloquentes. Métodos: O estudo consiste em investigação retrospectiva de variáveis que interferem no controle de crises, tais como localização do tumor, grau de ressecção, invasão tumoral de artérias lenticulo estriadas, principalmente em gliomas insulares. Dentre 67 pacientes portadores de gliomas em área eloquente operados no período de 2007 a 2016, 14 doentes apresentavam epilepsia refrataria associada. Análise volumétrica do tumor, grau de ressecção, acesso cirúrgico, bem como o uso de mapeamento cortical intraoperatório foram correlacionados com desfecho de controle de crises epilepticas em 12 meses. Resultados: Em análise univariada os fatores relacionados com controle de crises em 12 meses foram volume tumoral pré operatório (p = 0,005), grau de ressecção (p = 0,028) e volume tumoral pós operatório. Conclusão: O grau de ressecção apresentou significância estatística em relação ao controle de crises conforme escala de Engel. Ressecções menores que 70% apresentaram correlação com Engel II, III e IV; enquanto ressecções maiores que 90% apresentaram correção positiva com Engel I. Gliomas em áreas eloquentes podem ser ressecados de forma segura desde que seja realizada por equipe experiente com conhecimento acurado da anatomia microcirúrgica e emprego de mapeamento cortical intraoperatório.

Resumo em Inglês:

ABSTRACT Drug-resistant epilepsy associated with central nervous system tumors is generally caused by low grade gliomas. This group of tumors is usually found in brain eloquent areas, such as the insular lobe, rolandic cortex and supplementary motor area and, historically, possess a greater risk of postoperative deficits. Objective: The aim of this investigation was to present our surgical experience on patients with drug-resistant epilepsy caused by gliomas in eloquent areas. We retrospectively investigated variables that impact seizure control, such as tumor location, extent of resection, invasion into the lenticulostriate arteries in the patient, especially those with insular gliomas. Methods: Out of 67 patients with eloquent area brain tumors operated on in our service between 2007 and 2016, 14 patients had symptoms of drug-resistant epilepsy. Volumetric analysis, extent of resection (EOR), type of approach and mapping, among other factors were correlated with the 12-month postoperative seizure outcome. Results: Univariate analysis showed that the factors showing statistical relevance with seizure control were preoperative volume (p = 0.005), EOR (p = 0.028) and postoperative volume (p = 0.030). Conclusion: There was a statistically significant association between the EOR and the Engel score for epilepsy control: an EOR < 70 was associated with Engel II, III, IV and an EOR > 90 was associated with Engel I. Eloquent area gliomas can safely be resected when surgeons use not only microsurgical anatomy concepts but also brain mapping.

Resumo em Português:

RESUMO Hemorragia subaracnoidea aneurismática (aHSA) é uma condição com grande variação de incidência mundialmente. No Brasil, não dispomos de números epidemiológicos exatos. A apresentação clínica mais comum da HSA é a cefaleia, usualmente descrita como a pior da vida. A tomografia de crânio, quando feita nas primeiras 6 horas do ictus, tem uma sensibilidade próxima a 100%. É importante classificar a hemorragia utilizando escalas clínicas e radiológicas, como forma de padronizar a comunicação, e também predizer prognóstico. Para prevenção de ressangramento, ainda há controvérsias quanto aos níveis pressóricos ideais e uso de antifibrinolíticos. O tratamento definitivo do aneurisma, por sua vez, é fundamental, seja por meio endovascular ou cirúrgico. Hidrocefalia, crises epilépticas e a pressão intracraniana devem ser manejadas de forma apropriada. Isquemia cerebral tardia é uma complicação grave que deve ser prevenida e tratada agressivamente. Complicações sistêmicas, incluindo cardíacas, pulmonares, anormalidades de sódio, febre e tromboembolismo ocorrem frequentemente e podem ter impacto no prognóstico, necessitando de manejo adequado.

Resumo em Inglês:

ABSTRACT Aneurysmal subarachnoid hemorrhage is a condition with a considerable incidence variation worldwide. In Brazil, the exact epidemiology of aneurysmal SAH is unknown. The most common presenting symptom is headache, usually described as the worst headache ever felt. Head computed tomography, when performed within six hours of the ictus, has a sensitivity of nearly 100%. It is important to classify the hemorrhage based on clinical and imaging features as a way to standardize communication. Classification also has prognostic value. In order to prevent rebleeding, there still is controversy regarding the ideal blood pressure levels and the use of antifibrinolytic therapy. The importance of definitely securing the aneurysm by endovascular coiling or surgical clipping cannot be overemphasized. Hydrocephalus, seizures, and intracranial pressure should also be managed. Delayed cerebral ischemia is a severe complication that should be prevented and treated aggressively. Systemic complications including cardiac and pulmonary issues, sodium abnormalities, fever, and thromboembolism frequently happen and may have na impact upon prognosis, requiring proper management.

Resumo em Português:

RESUMO A associação entre Doença de Alzheimer (DA) e distúrbios do sono vem recebendo atenção crescente nas últimas décadas. No entanto, pouco se sabe sobre o impacto do sono e suas alterações no desenvolvimento de estágios pré-clínicos da doença, como é o caso do Comprometimento Cognitivo Leve (CCL). Esta revisão descreve a evolução do conhecimento sobre as relações potencialmente bidirecionais entre DA e distúrbios do sono, explorando grandes estudos prospectivos e meta-análises, assim como estudos dos possíveis mecanismos da associação entre o sono e as doenças neurodegenerativas. Também revisamos amplamente as características do sono de pessoas idosas, incluindo indivíduos cognitivamente normais, com CCL e com demência por DA.

Resumo em Inglês:

ABSTRACT The association between Alzheimer's disease (AD) and sleep disturbances has received increasing scientific attention in the last decades. However, little is known about the impact of sleep and its disturbances on the development of preclinical AD stages, such as mild cognitive impairment. This review describes the evolution of knowledge about the potential bidirectional relationships between AD and sleep disturbances exploring recent large prospective studies and meta-analyses and studies of the possible mechanisms through which sleep and the neurodegenerative process could be associated. The review also makes a comprehensive exploration of the sleep characteristics of older people, ranging from cognitively normal individuals, through patients with mild cognitive impairment, up to the those with dementia with AD.

Resumo em Português:

RESUMO Jean-Martin Charcot, o neurologista mais célebre do século XIX, teve uma influência profunda na carreira de Sigmund Freud. Freud visitou o Departamento de Neurologia do Hospital Salpêtrière, em Paris, chefiado pelo professor Charcot, durante o inverno de 1885-1886. Durante este período, ele foi várias vezes à casa de Charcot para participar dos famosos saraus de terça-feira, sob a orientação de GiUes de la Tourette. Nessas ocasiões, Freud ficava sempre muito orgulhoso pelo convite, curioso por encontrar a elite intelectual Parisiense, mas também muito apreensivo, e fazia uso frequente de cocaína. Devido à ansiedade e à necessidade de aparentar-se produtivo diante de Charcot, é possível que Freud tenha usado cocaína outras vezes.

Resumo em Inglês:

ABSTRACT Jean-Martin Charcot, the most celebrated neurologist of the 19th century, had a profound influence on Sigmund Freud's career. Freud spent the winter of 1885-1886 working in Charcot's neurology department in Paris. During this period, he went to Charcot's house on several occasions to participate in the very famous Tuesday soirées under the guidance of Gilles de la Tourette. Freud was always very proud to be invited and curious to meet the Parisian intellectual elite. On these occasions, however, he was very apprehensive and made frequent use of cocaine. Due to anxiety and the need to appear creative in front of Charcot, it is possible that Freud used cocaine at other times.

Resumo em Espanhol:

RESUMO El síndrome de Ofelia describe la asociación entre pérdida de memoria y enfermedad de Hodgkin, en memoria del personaje de La Tragedia de Hamlet, Príncipe de Dinamarca, de William Shakespeare. Sin embargo, existen diferencias entre ambos. Objetivo: Revisar los orígenes y usos del epónimo a través del artículo original, su relación con el personaje y los autoanticuerpos relacionados. Métodos: Revisión narrativa histórica. Resultados: Además de una descripción elocuente, el artículo original prefigura los autoanticuerpos, cuando no se buscaban de rutina. Desde entonces, cinco distintos (mGluR5, Hu, NMDAR, SOX, PCA2) han sido asociados. Cabe destacar, que el desenlace del personaje y del paciente fueron diametralmente opuestos, el primero falleció y el segundo se recuperó, llevando una vida normal. Conclusiones: A pesar de la poca relación entre el personaje y el síndrome, ambos implican el desencadenamiento no intencional de daño auto-inflingido (suicidio en un caso, autoinmunidad en el otro), manteniendo así la adecuacía.

Resumo em Inglês:

ABSTRACT The association between memory loss and Hodgkin's lymphoma has been given the eponym of Ophelia syndrome, in memory of Shakespeare's character in The Tragedy of Hamlet, Prince of Denmark. Nevertheless, there are differences between the disease and the character. Objective: To review the origins and uses of the eponym through an original article by pathologist Ian Carr, its relation to the character Ophelia, and the related autoantibodies. Methods: Historical narrative review. Results: Besides an eloquent description in the original article, Carr presaged the presence of autoantibodies, before they had been thoroughly researched. Since then, five different autoantibodies (mGluR5, Hu, NMDAR, SOX, PCA2) have been associated with Hodgkin's disease. It is interesting to note the divergent outcomes of Shakespeare's character and the patient in the original description by Carr, the latter recovering to lead a normal life, and the former deceased. Conclusions: Although there is little relationship between the fictional character and the syndrome, both imply the unintentional trigger of self-harm (suicide in one case, autoimmunity in the other), thus remaining associated.