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Calcificação caseosa do anel mitral: relato de caso

Resumos

Relatamos um caso raro de provável calcificação caseosa do anel mitral. Essa patologia é mais frequentemente encontrada em mulheres assintomáticas e com idade acima de 70 anos. O reconhecimento dessa imagem é importante, primeiramente devido à ecocardiografia ser a forma mais fácil para elucidação diagnóstica e também por ela ser comumente confundida com outras massas, como tumores, trombos e vegetações, entidades mais comuns. Habitualmente, apresenta evolução benigna e seu correto diagnóstico é fundamental para evitar intervenções cirúrgicas desnecessárias.

Valva mitral; Calcinose; Insuficiência da valva mitral; Ecocardiografia; Relatos de casos


We present a rare case of probable caseous calcification of the mitral. This pathology is more frequently detected in asymptomatic women older than 70 years. To recognize this image is important because echocardiography is the easiest way to elucidate this diagnosis, and more importantly because this structure could be easily misdiagnosed as tumors, thrombus and vegetations, which are much more common. Normally, it has a benign evolution, and the correct diagnosis is crucial to avoid unnecessary surgical interventions.

Mitral valve; Calcinosis; Mitral valve insufficiency; Echochardography; Case reports


RELATO DE CASO

Calcificação caseosa do anel mitral: relato de caso

Lucas Arraes de França; Ana Clara Tude Rodrigues; Marcelo Luiz Campos Vieira; Wércules Antônio Alves de Oliveira; Rudyney Eduardo Uchôa de Azevedo; Adriana Cordovil; Edgar Bezerra de Lira-Filho; Claudio Henrique Fischer; Samira Saady Morhy

Hospital Israelita Albert Einstein, São Paulo, SP, Brasil

Autor correspondente Autor correspondente: Lucas Arraes de França Hospital Israelita Albert Einstein, Cardiologia Diagnóstica, Avenida Albert Einstein, 627/701 – Morumbi CEP: 05652-900 – São Paulo, SP, Brasil Tel.: (11) 2151-0429 E-mail: lucas.franca@einstein.br

RESUMO

Relatamos um caso raro de provável calcificação caseosa do anel mitral. Essa patologia é mais frequentemente encontrada em mulheres assintomáticas e com idade acima de 70 anos. O reconhecimento dessa imagem é importante, primeiramente devido à ecocardiografia ser a forma mais fácil para elucidação diagnóstica e também por ela ser comumente confundida com outras massas, como tumores, trombos e vegetações, entidades mais comuns. Habitualmente, apresenta evolução benigna e seu correto diagnóstico é fundamental para evitar intervenções cirúrgicas desnecessárias.

Descritores: Valva mitral; Calcinose; Insuficiência da valva mitral; Ecocardiografia/métodos; Relatos de casos

INTRODUÇÃO

A calcificação caseosa do anel mitral é entidade rara, correspondendo a 0,5 a 1% das calcificações do anel mitral. Geralmente, ocorre em mulheres idosas (com idade acima de 70 anos) e destaca-se como importante diagnóstico diferencial de tumores cardíacos, trombos ou vegetações(1,2).

RELATO DO CASO

Paciente do gênero feminino, com 83 anos, 80kg, 160cm, foi encaminhada ao serviço de Ecocardiografia do Hospital Israelita Albert Einstein, em São Paulo (SP), para realização de ecocardiograma transesofágico com objetivo de investigação diagnóstica de massa intracardíaca visibilizada em estudo ecocardiográfico transtorácico de outro serviço. Como antecedentes, apresentava hipertensão arterial sistêmica, dislipidemia e obesidade grau I (índice de massa corpórea – IMC: 31,2kg/m2). Queixava-se de dispneia aos esforços e negava outros sintomas cardiovasculares.

Como rotina do serviço, antes de submeter a paciente ao estudo transesofágico, realizou-se a investigação ecocardiográfica transtorácica. O ecocardiograma transtorácico revelou dilatação importante dos átrios e aumento discreto da espessura miocárdica. A função sistólica global do ventrículo esquerdo demonstrava-se preservada (fração de ejeção: 0,67), sem alterações da contratilidade miocárdica segmentar. A análise da função diastólica demonstrava padrão diastólico de enchimento do ventrículo esquerdo do tipo restritivo (relação E/A>2, com relação E/E'>15). A valva aórtica era espessada, sem restrição à sua abertura e apresentava refluxo discreto. A valva mitral demostrava-se discretamente espessada, com abertura normal e regurgitação discreta a moderada. A regurgitação tricúspide era moderada, pela qual se pôde estimar a pressão sistólica máxima da artéria pulmonar em 106mmHg. A aorta ascendente apresentava ectasia discreta em sua porção tubular, medindo 3,8cm. O pericárdio mostrou-se com aspecto ecocardiográfico normal.

No próprio estudo transtorácico, foi possível visibilizar uma massa de conteúdo heterogêneo, com pontos de calcificação, bordas regulares e porção central mais ecolucente, localizada no anel posterior da valva mitral (aspecto de calcificação grosseira do anel). A massa não determinava qualquer restrição à abertura das cúspides da valva mitral (Figura 1).


Posteriormente, após sedação com midazolam e fentanil e anestesia local com lidocaína spray a 10%, a paciente foi submetida à investigação ecocardiográfica transesofágica. Dessa forma, foi possível visibilizar com maior definição as dimensões da massa e sua localização no anel posterior (adjacente ao segmento P2 da cúspide posterior), porém não houve acréscimo de informações quanto à natureza e ao aspecto da massa. A massa media, em seus maiores diâmetros, 1,8cm x 2,1cm (Figuras 2 e 3). Os átrios e respectivos apêndices encontravam-se livres de trombos, e o apêndice atrial esquerdo demonstrava-se levemente hipocontrátil (velocidade de esvaziamento de 0,34m/s).



A paciente realizou ressonância nuclear magnética do coração, que revelou imagem arredondada com baixo sinal magnético localizada em anel posterior da valva mitral, compatível com calcificação grosseira. Apesar de não ter sido possível o estudo anatomopatológico, os achados ecocardiográficos e da ressonância nuclear magnética dessa paciente sugeriram, de acordo com evidências da literatura, o diagnóstico de calcificação caseosa do anel mitral(1,3).

DISCUSSÃO

A calcificação caseosa do anel mitral é um achado raro, correspondendo a 0,5 a 1% de todas as calcificações do anel mitral. A maior série na literatura mundial é de apenas 18 casos(1,2,4). Normalmente, apresenta-se como uma massa intracardíaca, que pode ser facilmente confundida com tumores ou trombos, levando a intervenções cirúrgicas desnecessárias. Sua localização mais comum é no anel posterior e nas porções média e basal da cúspide posterior. É mais frequente em mulheres com idade superior a 70 anos(4).

O aspecto anatomopatológico descrito na literatura é de uma calcificação perianular composta por cálcio, ácidos graxos e colesterol. Seu conteúdo interior demonstra-se macroscopicamente como um aspecto típico de "pasta de dente". Sua prevalência em necrópsias corresponde a 2,7% das calcificações do anel mitral(3).

Na maioria dos casos, os pacientes são assintomáticos. Quando sintomáticos, a dispneia secundária à insuficiência mitral ou à estenose mitral é o achado clínico mais frequente. Fenômenos embólicos, embora raros, também podem ocorrer. Há associação entre esse tipo de calcificação com hipertensão, doença arterial coronariana e ateromatose aórtica(5).

O estudo ecocardiográfico transtorácico é geralmente suficiente para o diagnóstico dessa patologia, sendo a complementação transesofágica apenas auxiliar, na maioria dos casos. A imagem ecocardiográfica característica é de uma massa ecodensa, arredondada, por vezes semilunar, com uma área ecolucente em seu interior, localizada geralmente no anel posterior da valva mitral(1). Por meio do estudo transesofágico, pode-se definir melhor a localização, a consistência e o aspecto da massa, principalmente em pacientes com janela acústica limitada. É importante identificar a possibilidade dessa patologia e diferenciá-la de seus principais diagnósticos diferenciais, como tumores, trombos ou abscessos(6). Além da evolução totalmente benigna, sua calcificação periférica, suas bordas bem definidas e sua localização tipicamente situada no anel posterior ajudam a diferenciá-la de abscessos (usualmente localizados na fibrosa intervalvar mitroaórtica). No caso de tumores, não se observa a ecolucência central visibilizada nos casos de calcificação caseosa(6-8).

É de fundamental importância o reconhecimento dessa patologia e a diferenciação, com seus principais diagnósticos diferenciais, para que sejam evitadas intervenções cirúrgicas desnecessárias, já que a calcificação caseosa do anel mitral apresenta evolução benigna e bom prognóstico a longo prazo. O tratamento cirúrgico deve ser restrito a casos em há lesões valvares (estenose ou insuficiência) com repercussão significativa(8).

Foi apresentado aqui um caso de paciente portadora de massa evidenciada em anel valvar mitral, em que a possibilidade etiológica de calcificação caseosa do anel deve ser observada.

Data de submissão: 21/9/2012

Data de aceite: 24/7/2013

  • 1. Fernandes RM, Branco ML, Galrinho A, Timóteo AT, Tavares A, Feliciano J et al. Degenerescência caseosa da calcificação do anel mitral: revisão a propósito de 6 casos. Rev Port Cardiol. 2007;26(10):1059-70.
  • 2. Davidson MJ, Cohn LH. Surgical treatment of caseous mitral valve annulus calcific ation. J Thorac Cardiovasc Surg. 2006;131(3):738-9.
  • 3. Alkadhi H, Leschka S, Prêtre R, Perren A, Marincek B, Wildermuth S. Caseous calcification of the mitral annulus. J Thorac Cardiovasc Surg. 2005;129(6):1438-40.
  • 4. Harpaz D, Auerbach I, Vered Z, Motro M, Tobar A, Rosenblatt S. Caseous calcification of the mitral annulus: a neglected, unrecognized diagnosis. J Am Soc Echocardiogr. 2001;14(8):825-31.
  • 5. Pomerance A. Pathological and clinical study of calcification of the mitral valve ring. J. Clin. Pathol. 1970;23(4):354-61.
  • 6. Deluca G, Correale M, Ieva R, Del Salvatore B, Gramenzi S, Di Biase M. The incidence and clinical course of caseous calcification of the mitral annulus: a prospective echocardiographic study. J Am Soc Echocardiogr. 2008;21(7):828-33.
  • 7. Gramenzi S, Mazzola AA, Tagliaferri B, Protasoni G, Brusoni D, d'Aloya G et. al. Caseous calcification of the mitral annulus: unusual case of spontaneous resolution. Echocardiography. 2005;22(6):510-3.
  • 8. García-Ibarrondo N, Lang RM. [Caseous calcification of the mitral annulus, a rare echocardiographic finding]. Rev Esp Cardiol. 2011;64(9):828-31. Spanish.
  • Autor correspondente:

    Lucas Arraes de França
    Hospital Israelita Albert Einstein, Cardiologia Diagnóstica,
    Avenida Albert Einstein, 627/701 – Morumbi
    CEP: 05652-900 – São Paulo, SP, Brasil
    Tel.: (11) 2151-0429
    E-mail:
  • Datas de Publicação

    • Publicação nesta coleção
      15 Out 2013
    • Data do Fascículo
      Set 2013

    Histórico

    • Recebido
      21 Set 2012
    • Aceito
      24 Jul 2013
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