Fibroma condromixoide em fíbula distal em paciente pediátrico: relato de caso^☆

Resumos

Este caso retrata um raro tumor (fibroma condromixoide) em fíbula distal em paciente pediátrico, que se apresentava com dor e edema local. O diagnóstico final só foi feito após a segunda intervenção cirúrgica, em que o anatomopatológico foi comparado com as imagens tomográficas e o uso de métodos adjuvantes.

Fibroma ; Neoplasia ; Pediatria

This case shows a rare tumor (chondromyxoid fibroma) in distal fibula in a pediatric patient who presented with local pain and tumescence. A final diagnosis was made only after the second operation, wherein the pathology was compared with CT imaging method and use of adjuvants.

Fibroma ; Neoplasms ; Pediatrics

Introdução

Os tumores ósseos primários que incidem na faixa etária pediátrica são condições infreqüentes; porém, quando ocorrem, em sua maioria são lesões benignas.1,2 O fibroma condromixoide (FCM) é um tumor muito raro e é definido pela OMS como um "tumor benigno caracterizado por áreas lobuladas com células fusiformes; com abundante material intercelular mixoide ou condroide separado por zonas de maior concentração de células arredondadas ou fusiformes, com células gigantes multinucleadas de diferentes tipos". As áreas de tecido mixomatoso ocorrem por causa da necrose do tecido condroideeaáreas fibrosas são devidas à reparação das áreas degeneradas. Pode ser confundido com condrossarcoma, pois pode apresentar células com pleomorfismo.³ Representa menos de 1% dos tumores primários do osso.³ Jaffe e Lichteinstein, em 1948, foram os primeiros a descrever esse tipo de lesão, numa série de oito casos localizados em membros inferiores. Todos apresentavam dores leves e massa palpável no local, sem história de trauma.^{4 - 6}

Tem maior incidência em crianças na puberdade e na adolescênciae sualocalizaçãoprincipaléaregião metafisária dos ossos longos, principalmente nos membros inferiores. A tíbia proximal é acometida em 50% dos casos, seguida pelo fêmur, metatarso e calcâneo.^{6 , 7} A queixa clínica geralmente é mínima ou até mesmo inexistente; e quando presente o paciente refere leve dor na região acometida, de curso insidioso e progressivo, que pode apresentar discreto edema e irritação articular.^{8 , 9}

Radiologicamente é possível observar uma lesão lítica metafisária de característica excêntrica que raramente cruza a linha epifisária.^{5 , 6} Um fino halo de osso reativo margeia a parte externa da lesão, enquanto que a parte interna aparece com um contorno irregular que pode apresentar discreta esclerose.^{6 , 8} Por meio das imagens é possível diferenciá-la do condroma, da displasia fibrosa e do cisto ósseo aneurismático. A tomografia computadorizada helicoidal mostra com clareza os detalhes do tumor, que geralmente oscila entre 1,5 a 8 cm e pode conter pequenas calcificações em seu interior.^{9 , 10} É muito importante para estabelecer sua relação com a placa de crescimento e as estruturas vizinhas.⁶ O tratamento consiste na ressecção intralesional do tumor com fulguração de seu interior e pode ser usado cimento ósseo para ocupação do espaço deixado pela excisão ou curetagem seguida de auto ou homoenxerto, o que evita lesão da placa de crescimento.^{8 , 9} A recorrência é extremamente rara e não existe necessidade de quimioterapia ou radioterapia nessa patologia benigna.^{4 , 5}

Relato de caso

Paciente do sexo masculino, 16 anos, com queixa de aumento de volume e dor em tornozelo esquerdo nos últimos meses, nega trauma, com discreta alteração na marcha e sem melhoria com uso de diclofenaco contínuo. Ao exame físico não apresentava restrições de movimento, apenas um edema leve (+/4+) e dor à palpação profunda do maléolo lateral. Na tomografia computadorizada foi observada lesão lítica no maléolo fibular, que media 2,9 × 2,6 cm nos maiores eixos transversos e 3 cm no eixo vertical. Apresentava pequenos focos de solução de continuidade na cortical. Após a administração de contraste, observou-se área anelar de impregnaçãonoseu interior, o que sugeriu processo inflamatório-infeccioso. Planos musculares e adiposos preservados (figs. 1 and 2).

Figura 1
Radiografia de tornozelo E (19/03/09).

Figura 2
Tomografia computadorizada helicoidal (19/03/09).

O paciente foi então submetido a curetagem da lesão em fíbula distal em março de 2009, pelo Serviço de Ortopedia Pediátrica do Hospital Pequeno Príncipe (HPP, Curitiba, PR). Foram retirados múltiplos fragmentos de tecido róseo-amarelado, granular e firme da fíbula, que mediam 3 × 2,5 × 0,5 cm. O exame anatomopatológico concluiu uma à palpação maleolar, que se agravou após um ano da cirurgia. Ele se queixava de dores diárias e discrepância de 10 graus a menos na dorso na flexão do pé em relação ao outro membro. Após nova tomografia (figs.3 e4) optou-se por nova intervenção cirúrgica.

Figura 3
Radiografia de tornozelo AP+P após um ano da cirurgia.

Figura 4
Tomografia computadorizada helicoidal de tornozelo bilateral após um ano da cirurgia.

O paciente foi submetido à ressecção do tumor, que tinha 8cm, e foi feito enxerto autólogo de ilíaco com fixação por fio de Kirschner e tala gessada (fig. 5). O relatório do exame anatomopatológico mostrou que o tecido tinha proliferação cartilaginosa atípica, que, após correlação anatomorradiológica, concluiu como diagnóstico final o fibroma condromixoide.

Figura 5
Pós-operatório da segunda cirurgia.

Nos seguimentos ambulatoriais seguintes o paciente apresentava-se assintomático, retirou o fio de Kirschner após 60 dias com apoio progressivo do membro, com discreto edema e sem dor local. Após um ano e dois meses da última cirurgia o paciente não relatava dor, tinha uma melhoria significativa na deambulação e sua restrição de movimentos era mínima (fig. 6).

Figura 6
Radiografia de tornozelo após um ano e dois meses da segunda cirurgia.

Discussão

O fibroma condromixoide é um tumor muito raro e sua forma de apresentação é geralmente com clínica de dor, edema, sem história de trauma, que pode ser evidenciada após uma radiografia simples do membro. O diagnóstico será feito após estudo anatomopatológico e seu tratamento pode variar conforme a região acometida. Di Giorgio et al.,¹⁰ em seu artigo, relatam que o tratamento feito com curetagem associada a fenolização da lesão tem melhor prognóstico, assim como Jesus-Garcia Filho,⁴ que afirma que a não associação de métodos adjuvantes se mostrou menos eficaz do que a resecção simples da lesão. No nosso paciente, o primeiro exame anatomopatológico não usou os métodos de imagem para correlacionar o diagnóstico, o que pode ter retardado o diagnóstico final. Na segunda abordagem cirúrgica, a correlação multiprofissional, com o uso de métodos de imagem juntamente com a biópsia, demonstrou-se eficaz, como o estudo de Gitelis³ defende.

Tumores ósseos na infância são entidades de difícil diagnóstico e devem ser lembrados quando se está diante de uma criança que apresenta dor, aumento de volume ou fratura que não condiz com a intensidade do trauma.

Ainda, quando um paciente se apresenta com lesão óssea suspeita e essa é biopsiada, atentamos que para o correto diagnóstico deve ser feita a correlação entre a clínica apresentada, a imagem radiológica e o laudo anatomopatológico, pois, como descrito neste relato de caso, só a histologia muitas vezes não pode afirmar o diagnóstico. A literatura sugere que quando o tratamento dessas lesões é feito com a curetagem, essa técnica deve ser acompanhada de algum método adjuvante, para eliminar toda a massa de células neoplásicas.

REFERENCES

• ¹
  Canale T, Beaty JH. Campbell's operative orthopaedics. 11th ed. Philadelphia: Mosby; 2007. p. 210 -5.
• ²
  Morrissy RT, Weinstein SL, editors. Lovell & Winter's pediatric orthopaedics. 6th ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2006. p. 411 -3.
• ³
  Gitelis S, Wilkins R, Conrad 2nd EU. Benign bone tumors. Instr Course Lect. 1996;45:425 -46.
• ⁴
  Jesus-Garcia Filho R, Korukian M, Ishirara HI, Miceno Filho NM, Figueiredo MT, Seixas MT. É a curetagem um método eficiente no tratamento dos tumores ósseos? Rev Bras Ortop. 1993;28(11/12):813 -6.
• ⁵
  Ralph LL. Chondromyxoid fibroma of bone. J Bone Joint Surg Br. 1962;44:7 -24.
• ⁶
  Caffey J. On fibrous defects in cortical walls of growing tubular bones: their radiologic appearance, structure, prevalence, natural course, and diagnostic significance. Adv Pediatr. 1955;7:13 -51.
• ⁷
  Takenaga RK, Frassica FJ, McCarthy EF. Subperiosteal chondromyxoid fibroma: a report of two cases. Iowa Orthop J. 2007;27:104 -7.
• ⁸
  Rosales OM, Calero YG. Fibroma condromixoide diafisario de tíbia. Rev Cubana Ortop Traumatol. 2006;20(2):1 -5.
• ⁹
  Leal Filho MB, Pereira Neto A, Pereira LC, Franco OS, Suzuki K, Mello PA, et al. Fibroma condromixoide da coluna torácica: relato de caso e revisão da literatura. Arq Neuropsiquiatr. 1995;53(4):837 -40.
• ¹⁰
  Di Giorgio L, Touloupakis G, Mastantuono M, Vitullo F, Imparato L. Chondromyxoid fibroma of the lateral malleolus: a case report. J Orthop Surg (Hong Kong). 2011;19(2): 247 -9.

• ☆
  Trabalho realizado no Hospital Pequeno Príncipe, Curitiba, PR, Brasil.

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  Nov-Dec 2013

Histórico

• Recebido
  05 Maio 2012
• Aceito
  17 Out 2012