Schwannoma maligno em pacientes com doença de von Recklinghausen: relato de dois casos

RELATO DE CASO

Schwannoma maligno em pacientes com doença de von Recklinghausen: relato de dois casos

Vinicius Antunes Freitas^I; Michel Cyrino Saliba^II; Eduardo Cesar Dolabela de Moraes^III; Gabriela Amélia Nassif de Morais Teixeira^IV; João Batista de Oliveira^V

^IBacharel em medicina pelo UFMG, especializando de otorrinolaringologia do Núcleo De Otorrino BH

^IIBacharel em medicina pelo UFMG, especializando de otorrinolaringologia do Núcleo De Otorrino BH

^IIIBacharel em medicina pelo UFMG, especializando de otorrinolaringologia do Núcleo De Otorrino BH

^IVOtorrinolaringologista, Médica especialista. Núcleo de Otorrino BH

^VMestre, Otorrinolaringologista e cirurgião de cabeça e pescoço, preceptor do serviço de otorrinolaringologia da Santa Casa de BH e do Núcleo de Otorrino BH

^{Endereço para correspondência}

Palavras-chave: neurilemoma.

INTRODUÇÃO

A doença de von Recklinghausen é caracterizada pela presença de manchas café-com-leite, neurofibromas múltiplos e hamartomas. Trata-se de doença autossômica dominante de alta penetrância e expressividade variável, com envolvimento da cabeça e do pescoço em 22 a 47% dos pacientes. É conhecida como Neurofibromatose tipo 1, para diferenciar do acometimento central, principalmente do oitavo par craniano (neurinoma do acústico - neurofibromatose tipo 2)^1,2.

A transformação maligna varia de 2% a 40%, sendo mais susceptíveis a apresentarem tumores malignos de tecido nervoso e outras neoplasias secundárias1. Tendem a surgir em pacientes jovens em região central do corpo, sendo o risco de degeneração maligna grande, de pior prognóstico e precoce em relação aos neurofibromas isolados^1,3,4.

O diagnóstico de malignidade deve ser suspeitado quando há massa de crescimento rápido e dolorosa, investigada com exames de imagem (TC, RNM, Cintilografia Óssea e Angiografia) para fins de estadiamento e avaliação de ressecabilidade, e biópsia da lesão³. Degenerações benignas também podem apresentar rápido crescimento^3,5.

O curso clínico é caracterizado por recorrências locais, tendo um mau prognóstico em pacientes com neurofibromatose múltipla, sendo o pulmão sede freqüente de metástase à distância⁴.

O tratamento envolve radioterapia, quimioterapia e cirurgia, apresentando baixo índice de sobrevida em três anos⁴.

RELATO DE CASOS

Caso 1

C.E.R., 37 anos, solteiro, branco, com diagnóstico prévio de doença de von Recklinghausen e história de massa em fossa supraclavicular direita com rápido crescimento há um ano (Figura 1). Exame físico: lesão nodular de cerca de 15 cm, de consistência dura, dolorosa à palpação, localizada em fossa supraclavicular direita, aparentemente bem delimitada, móvel, não aderida aos planos profundos. Foi submetido à cirurgia, tendo sido constatado tumor aderido ao periósteo da clavícula e ao plexo braquial e realizado Esvaziamento Cervical Radical. Aspecto macroscópico: lesão nodular de 9x8x7 cm, cortes com áreas císticas e sólidas, cor branco-amarelada, consistência macia.

Microscopia: lesão tumoral mesenquimal maligna constituída de células de núcleos ovóides e fusiformes revestidos por citoplasma alongado, formando feixes multidirecionais. Apresenta moderado índice mitótico, com hipercelularidade e áreas de necrose.

HD: sarcoma fusocelular de alto grau. Submetido a tratamento radioterápico. Evoluiu com nódulo e dor em região cervical direita. Foi realizada nova TC que indicou lesão sem invasão vascular, e com nódulo localizado próximo à cúpula pulmonar (provável recorrência). Submetido a quimioterapia paliativa.

Caso 2

U.G.P., 39 anos, branco com massa cervical há 6 meses; diagnosticou-se aumento volumoso do pescoço com massas bilaterais que desviavam a laringe para a direita, quase extremo lateral. O paciente é portador de doença de von Recklinghausen já submetido a ressecção, de nódulos em tórax e ombro esquerdo. Realizada ressonância magnética (RM) mostrando: grande massa sólida cervical esquerda comprimindo vasos, laringe e traquéia para a direita até o mediastino superior e anterior, além de grandes neuromas cervicais, maiores à esquerda. Realizada Fibronasolaringoscopia que evidenciou paralisia de prega vocal esquerda. Foi submetido à cirurgia, de caráter paliativo, com intuito de descomprimir a traquéia e evitar invasão dos vasos da base. À macroscopia, a lesão apresentou 15,5 cm, pesando 350g. Histopatologia: sarcoma fusocelular de alto grau (schwannoma maligno). Imunoistoquímica evidenciou sarcoma.

DISCUSSÃO

O surgimento de dor e rápido crescimento em neurofibroma preexistente leva à suspeição de degeneração sarcomatosa, embora possa se tratar de lesão benigna⁵. Em estudo com 165 pacientes com schwannoma (neurilemoma)maligno, nenhuma associação foi feita entre a doença e o uso do tabaco⁴.

Os casos relatados são de portadores de doença de von Recklinghausen, idade de 37 e 40 anos, sexo masculino, não tabagistas, apresentando lesão de crescimento rápido em região cervical e supraclavicular.

A investigação diagnóstica foi feita através de exames de imagem (TC, RM e fibronaso) e histopatologia.

O tratamento realizado envolveu procedimento cirúrgico, com ressecção das lesões e estruturas adjacentes comprometidas e complementado com radioterapia e/ou quimioterapia adjuvante.

Ambos os casos foram diagnosticados e tratados tardiamente, submetidos a tratamentos infelizmente paliativos.

COMENTÁRIOS FINAIS

O seguimento desses pacientes deve ser contínuo, haja vista a grande possibilidade de doença metastática, principalmente para pulmão e de recorrência local.

Este artigo foi submetido no SGP (Sistema de Gestão de Publicações) da RBORL em 19 de março de 2007. cod. 3783

Artigo aceito em 18 de abril de 2007

• ¹
  Hasegawa M, Tanaka H, Watanabe I, Uehara T, Nasu M. Malignant Schwannoma and Follicular Thyroid Carcinoma Associated with von Recklinghausen's Disease. J Laryngol Otol 1984; 98:1057-61.
• ²
  Halliday AL, Sobel RA, Martuza RL. Benign Spinal Nerve Sheath Tumors: Their Occurrence Sporadically and in Neurofibromatosis Types 1 and 2. J Neurosurg 1991;74:248-53.
• ³
  Menendez L, Dicesare PE, Soto C. Neurofibroma in a Patient with von Recklinghausen's Disease Seen as a Malignant Schwannoma. A case report. Clin Orthoped Rel Res 1990;254:298-302.
• ⁴
  Sordillo PP, Helson L, Hajdu SI, Magill GB, Kosloff C, Golbey RB, Beattie EJ. Malignant Schwannoma - Clinical Characteristics, Survival, and Response to Therapy. Cancer 1981;47:2503-9.
• ⁵
  Krumerman MS, Stingle W. Synchronous Malignant Glandular Schwannomas in Congenital Neurofibromatosis. A Case Report. Cancer 1978;41:2444-51.

Endereço para correspondência:

Vinicius Antunes Freitas

Av. do Contorno, 1298/901

B. Floresta - BH/MG - 30110-008

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  22 Maio 2009
• Data do Fascículo
  Fev 2009