Cistos esplênicos não-parasitários

Resumos

This article gives an overview of the topic, with emphasis on current concepts and management of the clinical situations in question, in particular the concepts related to treatment. An extensive review of the etiology and monitoring of patients with non-parasitic splenic cysts is also made. These reports are derived from major clinical studies published in the current medical literature.

Spleen; Cysts; Cysts; Review Literature as Topic

REVISÃO

Cistos esplênicos não-parasitários

Luis Alberto Schlittler^I; Viviane Weiller Dallagasperina^II

^IMédico Oncologista do Hospital da Cidade - Passo Fundo, RS, BR

^IIAluna do Curso de Graduação da Faculdade de Medicina da Universidade de Passo Fundo, RS, BR

^{Endereço para correspondência}

RESUMO

Este artigo apresenta uma revisão geral do tema, com ênfase em conceitos atuais e no manejo das situações clínicas em questão, em especial a conceitos referentes ao tratamento. Também é feita uma revisão extensa quanto à etiologia e seguimento dos pacientes com cisto esplênico não parasitário. São citadas informações derivadas dos principais estudos clínicos publicados na literatura médica atual.

Descritores: Baço. Cistos/terapia. Cistos/etiologia. Literatura de revisão como assunto.

INTRODUÇÃO

As lesões esplênicas que possuem apresentação cística compreendem uma gama de alterações, entre estas abordaremos as lesões não-parasitárias que são: os cistos verdadeiros ou primários (epiteliais, epidermóides), os pseudocistos (hemorrágicos ou serosos), os cistos vasculares (pós-infarto, peliose) e as neoplasias císticas (hemangioma, linfangioma, linfoma e metástases).

Os cistos esplênicos são mais freqüentes na segunda e terceira décadas de vida, mas podem aparecer em outras faixas etárias ^1,2.

Em 1829, Andral foi o responsável pela primeira descrição de um cisto não-parasitário do baço³. Robbins (1978) revisou uma série de 42327 autópsias ao longo de 25 anos, onde encontrou 32 pacientes com cisto esplênico. Posteriormente, casos isolados têm sido relatados e em 1978, aproximadamente 600 casos foram confirmados na literatura mundial^4,5.

Anatomia e fisiologia esplênica

A dimensão e configuração esplênica são variáveis. Parâmetros típicos incluem dimensões de 12 x 7 x 4 cm, um peso médio de 150 gramas (intervalo, 100-200 gramas) e uma relação anatômica com o fundo do estômago, pólo superior do rim esquerdo e cauda do pâncreas⁶.

As trabéculas esplênicas se originam na cápsula interna e subdividem o órgão em compartimentos constituídos por uma malha de folículos linfáticos e células reticuloendoteliais (células brancas) intercaladas com vasos sanguíneos⁶.

O baço desempenha um importante papel na hematopoiese, na função imunológica, e proteção contra infecções e doenças malignas^6,7. A principal função hematológica do baço é atuar como um filtro para retirar da circulação eritrócitos, leucócitos, e plaquetas velhas. A hematopoiese ocorre quase exclusivamente na vida fetal⁸.

A função imunológica do baço é complexa, mas, de modo sucinto, são retirados da circulação sanguínea bactérias encapsuladas e parasitas, é gerado uma resposta celular a uma infecção e inicia-se a produção de anticorpos para o combate da doença⁸.

Quadro Clínico

A maioria dos cistos é assintomática e são diagnosticados incidentalmente durante um exame de imagem abdominal. O número de cistos esplênicos diagnosticados vem crescendo, provavelmente pela grande quantidade de exames radiológicos realizados atualmente⁹.

Os grandes cistos do baço (maiores que 8cm) podem causar dor e peso no hipocôndrio esquerdo seja por distensão da cápsula esplênica ou por compressão de estruturas adjacentes^10,11. Os sintomas compressivos sobre os órgãos circundantes, como náuseas, vômitos, flatulência e diarréia surgem gradualmente. Em alguns casos, o efeito sobre o sistema cardiorrespiratório pode causar dor pleurítica, dispnéia e tosse persistente^4,10,12.

Muitas doenças que afetam o baço têm aparência semelhante em exames de imagem. Desta forma, a história clínica se torna muito importante para ajudar a reduzir o número de hipóteses diagnósticas e exames desnecessários. Se a incerteza de um diagnóstico persistir, a biópsia percutânea é útil para esclarecimento diagnóstico⁶.

Classificação

Os cistos esplênicos foram classificados por Martin¹³ em: Tipo I (primários ou verdadeiros) - são cistos com cápsula epitelial, os quais podem ser de natureza parasitários ou não. Os cistos tipo I não-parasitários podem ser congênitos, vasculares ou neoplásicos; tipo II (secundários ou pseudocistos) ¹⁴. Não possuem cápsula. Do ponto de vista radiológico, é geralmente impossível distinguir cistos primários e secundários.

Cistos congênitos (epiteliais)

Cistos esplênicos congênitos ou cistos epiteliais compreendem aproximadamente 25% dos cistos verdadeiros do baço^11,13, são diagnosticados principalmente em crianças e adultos jovens e geralmente são solitários.

Embora o mecanismo exato da sua etiologia, patogênese e desenvolvimento seja ainda desconhecido, os mecanismos propostos incluem: involução de células pluripotenciais do parênquima esplênico durante o desenvolvimento com posterior metaplasia escamosa; origem a partir de células endoteliais peritoneais ou mesotélio celômico.

Na análise macroscópica, normalmente temos um cisto grande, liso, capsulado e ocasionalmente com trabéculas ou septações^15,16. Microscopicamente, o cisto é revestido internamente com tecido colunar, cubóide ou epitélio escamoso. Eles podem ser subdivididos em dermóides, mesoteliais, e epidermóides^14,17.

Geralmente os cistos esplênicos congênitos são assintomáticos e têm bom prognóstico. Em alguns casos podem tornar - se sintomáticos devido ao aumento de tamanho secundário ao trauma, hemorragia da parede do cisto, com um aumento da osmolalidade do fluido cístico, ou a presença de estômatos na parede do cisto.

Cistos dermóides

Estes cistos são extremamente raros com apenas alguns casos relatados na literatura. Podem conter anexos da pele e epitélio escamoso no seu interior¹⁴ e a sua existência é contestada¹⁸ devido ao fato desses cistos conterem muitos tecidos bem diferenciados. Em localização ectópica, podem ser considerados teratomas benignos^19,20. Além disso compartilham o mesmo aspecto histológico dos cistos dermóides do ovário que provêm de células germinativas primordiais^19,20.

Pseudocistos

São denominados pseudocistos, pois não apresentam cápsula²¹. Correspondem à cerca de 75% dos cistos não parasitários do baço. São secundários ao trauma, infecção ou infarto, sendo o trauma o fator etiológico mais comum. A maioria deles é solitária e assintomática.

Acredita-se que seja a fase final de organização de um hematoma intraesplênico^16,21,22. A história remota de trauma no quadrante superior esquerdo pode ser verificada muitas vezes.

Macroscopicamente são, em sua maioria, menores do que cistos verdadeiros e podem conter debris internos. Microscopicamente, estes cistos são compostos por tecido fibroso denso, muitas vezes calcificado, sem epitélio de revestimento. Contêm uma mistura de sangue e restos necróticos no seu interior¹⁴.

A aparência nos exames de imagem é semelhante à dos cistos verdadeiros, com a densidade variando de acordo com a quantidade de proteínas e fibrina existentes no seu interior²². Alguns podem romper espontaneamente, sendo que 70% das rupturas ocorrem durante as duas semanas subsquentes ao trauma e 90% dentro do primeiro mês pós-trauma. O intervalo entre o trauma e a ruptura é chamado de período latente²³. Alguns pseudocistos aumentam de tamanho espontaneamente ou depois de novos traumas locais.

Cistos Vasculares

Peliose

Peliose é uma doença rara caracterizada por múltiplos cistos com sangue no seu interior localizados no parênquima de órgãos sólidos, principalmente no fígado. A peliose esplênica exclusiva é um fenômeno muito raro. A doença é mais comum em homens^24-26.

Embora os pacientes sejam usualmente assintomáticos, a peliose pode tornar-se uma condição potencialmente letal haja vista que pode ocorrer ruptura espontânea do órgão²⁷. Se o diagnóstico for confirmado, investigações adicionais devem ser consideradas para detectar a presença da doença também em outros órgãos²⁸.

Inicialmente pensava-se que a peliose ocorresse exclusivamente nos órgãos pertencentes ao sistema fagocítico-mononuclear: fígado, baço, medula óssea e gânglios linfáticos²⁸. Entretanto, outros órgãos, como os pulmões, paratiróides e rins também podem ser afetados²⁴. Muitos agentes etiológicos têm sido relacionados com a ocorrência de peliose ^28-30 dentre eles: toxinas (incluindo alcoolismo crônico), corticosteróides orais, contraceptivos, tamoxifeno, azatioprina e andrógenos.

Pacientes HIV positivos podem ter como fator etiológico doenças infecciosas oportunistas ^31,32. Podemos ressaltar agentes infecciosos tais como o vírus da hepatite B ou C, Staphylococcus aureus e tuberculose^28-33. ^- O mieloma múltiplo, a macroglobulinemia de Waldenstrom e outras doenças malignas como a doença de Hodgkin, o hepatoma e o seminoma também foram relacionados à etiologia desta doença ^30,33.

A identificação de peliose normalmente pode ser feita macroscopicamente, no momento da operação ou durante a investigação radiológica. A superfície do baço pode ser nodular²⁶ e no corte da peça demonstra-se numerosos cistos com sangue enchendo as suas cavidades²⁵. Ocasionalmente artérias se projetam para o lúmen dos cistos. Isto pode contribuir para a letalidade da doença. Na TC é vista como um cisto hipodenso que não causa efeito de massa.

Os médicos devem estar atentos à ruptura espontânea do baço, principalmente em caso de anticoagulação ou trombólise. Na literatura não há indicação de exploração cirúrgica de doentes nos quais houve diagnóstico incidental de peliose esplênica. Os pacientes devem ser incentivados a evitar atividades de alto risco, por exemplo, esportes de contato. Parece prudente evitar contraceptivo oral. Em caso de ruptura visceral deve ser realizada esplenectomia de caráter emergencial²⁷.

Neoplasias Císticas: Hemangioma, Linfangioma, Linfoma e Metástases

Linfoma

O linfoma primário esplênico representa 1-2% dos linfomas^1,2,4. Cerca de 60 casos foram relatados até 198³⁴.

Angioma

O tipo mais comum de neoplasia esplênica cística é o angioma de vasos sangüíneos (hemangioma) ou vasos linfáticos (linfangioma). Os hemangiomas esplênicos podem ser capilares ou cavernosos³⁴, sendo que os capilares são majoritariamente compostos por vasos sanguíneos que estão em conformidade com o calibre dos capilares normais, e os hemangiomas cavernosos são formados por vasos sanguíneos calibrosos³⁵. Os linfangiomas do baço são freqüentemente cavernosos^36,37. Os angiomas são considerados congênitos porque eles estão geralmente presentes ao nascimento^35,36.

Os tumores císticos (por exemplo, cistoadenomas) são derivados de células epiteliais, geralmente glandulares³⁸.

No caso de hemangionas, a cavidade cística pode conter sangue. O revestimento das paredes é constituído de endotélio, ou seja, o revestimento normal dos vasos de origem, o que foi demonstrado pela coloração imuno-histoquímica positiva com anticorpos contra o fator 8 (antígeno endotelial), e pela coloração negativa com anticorpos contra a queratina (antígeno epitelial e mesotelial)³⁸.

Metástases

As metástases esplênicas de tumores sólidos ocorrem na fase terminal da doença, por isso dificilmente têm uma indicação para ressecção. Os tumores originados dos ovários, pulmão, mama, estômago, pele e cólon podem afetar o baço³⁹. O número de casos de metástase esplênica isolada é menor que 25 na literatura mundial.

As lesões podem ser sólidas ou císticas, na ecografia mostram vários graus de ecogenicidade, mas são geralmente hipoecóicas⁴⁰. Na CT, tipicamente aparecem hipodensas. Na RNM, são predominantemente hipointensas em T1 - ponderada e hperintensas em T2 - ponderada. A RNM é mais precisa para o diagnóstico de metástases esplênicas com conteúdo necrótico ou hemorrágico, as quais terão imagem heterogênea⁴⁰.

Diagnóstico diferencial

Quando um nódulo é detectado no quadrante superior esquerdo do abdômen, é necessário excluir doenças associadas com esplenomegalia, como mononucleose, anemia hemolítica, leucemia crônica, doenças do colágeno e doenças hepáticas que causam hipertensão portal⁴¹.

Exames de imagem

É difícil distinguir entre cistos verdadeiros e falsos tanto radiológica quanto histologicamente.

A radiografia simples de abdome pode revelar uma massa, que pode estar calcificada, no quadrante superior esquerdo.

A ultra-sonografia é capaz de diferenciar lesões císticas e sólidas na maioria dos casos. Tipicamente, no exame ecográfico, o cisto esplênico aparece como uma massa homogênea, anecóica, com paredes finas. Septações, paredes irregulares, ou um padrão heterogêneo de ecogenicidade interna, com debris ou hemorragia e focos periféricos hiperecogênicos com sombra acústica posterior devido a calcificações na parede podem ser vistos em um cisto complexo. As calcificações são úteis para diferenciar cistos de outras causas de esplenomegalia^4,9,11. Um cisto epidermóide tem um padrão complexo com irregularidade e espessamento da parede posterior ocasionados pelas trabeculações epiteliais periféricas e internas com ecos no interior devido à presença de coágulos sanguíneos ^11,42.

O baço normalmente demonstra-se heterogêneo à TC, especialmente durante a fase contrastada. É postulado que o motivo para esta heterogeneidade deve-se às características histológicas do sistema vascular do órgão, com diferentes taxas de fluxo sanguíneo na polpa vermelha⁴³. É preciso ter cautela para evitar interpretações incorretas desta heterogeneidade.

As lesões císticas na TC são esféricas, bem-definidas, com atenuação equivalente à da água, com uma fina ou imperceptível cápsula⁴² (Figura 1). Em uma série, trabeculações da parede cística ou septações periféricas foram encontrados em 86% dos cistos verdadeiros e 17% dos cistos falsos⁴³. Houve ainda calcificações da parede em 14% dos cistos verdadeiros e 50% nos cistos falsos⁴².

Os cistos esplênicos podem conter áreas com alta densidade resultantes de hemorragia, aumento do conteúdo protéico, ou material purulento no interior do cisto. Essa alta densidade pode ocorrer em até 33% dos pseudocistos.

A tomografia computadorizada de abdome é mais sensível que o ultra-som na identificação de septos (mais comuns em cistos verdadeiros) ou calcificações (mais comuns em cistos falsos)⁴⁴.

Na Ressonância Magnética Nuclear (RMN), o cisto é hipointenso em T1 com imagens fortemente hiperintensas em T2, com um sinal de intensidade igual à água sem reforço após a injeção de substância de contraste. No entanto, dependendo do conteúdo do cisto, a intensidade do sinal em T1 pode ser aumentada (cisto hemorrágico), enquanto a intensidade do sinal em T2 permanece elevada⁴².

A angiografia pode ser útil para diferenciar um cisto esplênico, que normalmente é avascular, de uma massa sólida maligna (linfoma, sarcomas), que normalmente apresenta uma vascularização em um padrão desorganizado⁴³.

Tratamento

A laparotomia com esplenectomia tem sido o método de escolha para o tratamento de muitos cistos esplênicos¹¹. Hoje, procedimentos cirúrgicos mais conservadores têm maior aplicação, especialmente em crianças e adultos jovens, a fim de evitar infecções graves pós-operatórias ¹⁷.

Devido ao aumento do risco de complicações, os cistos esplênicos com um diâmetro maior do que 4-5 centímetros devem receber tratamento cirúrgico^10,12, porque opções de tratamento conservador, como a aspiração percutânea ou esclerose, não resultam em bom controle a longo prazo¹¹. Alguns estudos mostraram que a esclerose de cistos esplênicos utilizando álcool foi bem sucedida em lesões pequenas (até 11 milimetros), mas não em lesões grandes⁴⁴.

As opções de tratamento são: esplenectomias parciais, cistectomia total, marsupialização, ou decapsulação do cisto, com acesso tanto por laparotomia aberta ou laparoscopia^11,12,43 . Esplenectomia parcial é definida como a operação que preserva mais de 25% do parênquima esplênico, (mínimo de tecido necessário para preservar a defesa imunológica sem aumentar o risco de recorrência do cisto)¹¹.

A esplenectomia parcial por laparoscopia pode ser realizada com segurança^14,20, este procedimento é recomendado se o cisto está localizado nos pólos do baço, e não é profundo, devido ao maior risco de recorrência¹¹. A incisão da cápsula esplênica e a hemostasia são realizadas com cautério eletrônico ou com tesoura monopolar^11,12. A opção mais conservadora seria a cistotomia, no entanto, esta técnica ainda está em desenvolvimento, pois não está determinada a quantidade de tecido circunjacente à lesão que deve ser ressecado para impedir recidiva do cisto¹².

As principais complicações associadas incluem infecção, ruptura e hemorragia^10,12,42.

CONSIDERAÇÕES FINAIS

Os cistos esplênicos maiores que 5 cm ou sintomáticos devem ser tratados cirurgicamente, tentando preservar o máximo de parênquima esplênico possível. Se o cisto é muito grande e quase totalmente coberto pelo parênquima ou, se estiver situado no hilo esplênico, a esplenectomia total é recomendada, pois há risco de hemorragia intratável do baço. A esplenectomia parcial é um procedimento aceitável na maioria dos outros casos. A abordagem laparoscópica parece ser um procedimento seguro, com todas as vantagens da cirurgia minimamente invasiva.

Recebido em 21/08/2009

Aceito para publicação em 28/10/2009

Conflito de interesse: nenhum

Conflito de interesse: nenhum

Como citar este artigo: Schlittler LA, Dallagasperina VW. Cistos esplênicos não-parasitários. Rev Col Bras Cir. [periódico na Internet] 2010; 37(6). Disponível em URL: http://www.scielo.br/rcbc

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Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  04 Fev 2011
• Data do Fascículo
  Dez 2010

Histórico

• Aceito
  28 Out 2009
• Recebido
  21 Ago 2009