Relatamos o caso de um paciente, de 28 anos, portador de nevo melanocítico gigante congênito(NMGC), com transformação em melanoma e metastátase no sistema nervoso central (SNC). Descrevemos resumidamente as características patológicas de ambas as lesões(NMGC e melanoma), a frequência de malignização do NMGC, os órgãos mais frequentemente acometidos pelas metastases do melanoma - dando ênfase ao acometimento do SNC - além dos fatores que podem levar à malignização do NMGC, os exames usados para o diagnóstico das metástases no SNC - ressaltando a importância do líquido cefalorraquiano - e algumas modalidades terapêuticas para o melanoma com acometimento do SNC.
Melanoma maligno; metástase; sistema nervoso central; líquido cefalorraquidiano; nevo melanocítico gigante congênito