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Revista Brasileira de Anestesiologia

Print version ISSN 0034-7094

Abstract

HOBAIKA, Adriano Bechara de Souza; BORGES, Ziltomar Donizetti  and  TEIXEIRA, Vera Coelho. Anestesia em paciente portadora de síndrome de Mckusick-Kaufman: relato de caso. Rev. Bras. Anestesiol. [online]. 2004, vol.54, n.6, pp. 799-801. ISSN 0034-7094.  http://dx.doi.org/10.1590/S0034-70942004000600008.

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A síndrome de Mckusick-Kaufman é uma doença rara, caracterizada tipicamente por hidrometrocolpos, polidactilia e defeitos cardíacos congênitos. Pacientes portadores desta doença podem ser submetidos a diversos procedimentos cirúrgicos durante a sua vida e o anestesiologista deve estar preparado para possíveis alterações. O objetivo deste artigo é relatar a conduta anestésica adotada em uma paciente portadora desta síndrome. RELATO DO CASO: Paciente do sexo feminino de 11 anos, 37 kg, portadora da síndrome de Mckusick-Kaufman, insuficiência renal crônica, encefalopatia hipertensiva e asma grave submetida à retirada de cateter peritoneal infectado e confecção de fístula arteriovenosa. História pregressa de intubação prolongada. A anestesia foi induzida com alfentanil (1 mg), propofol (50 mg) e atracúrio (25 mg) e mantida com sevoflurano (2% a 4%) e doses fracionadas de alfentanil. A traquéia foi intubada sem complicações e a extubação foi realizada na sala de cirurgia após o retorno satisfatório da função neuromuscular. CONCLUSÕES: Apesar de a síndrome de Mckusick-Kaufman tratar-se de uma associação variável de defeitos congênitos, alguns cuidados anestésicos comuns podem ser definidos. Este caso apresentou fatores complicadores da anestesia e a indução com propofol e alfentanil e a manutenção com sevoflurano proporcionaram à paciente uma anestesia com mínimas repercussões ventilatórias e hemodinâmicas.

Keywords : ANESTESIA [Pediátrica]; ANESTESIA [síndrome de Mckusick-Kaufman].

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