Resumos
Os autores relatam um caso de um paciente do sexo masculino com 12 anos de idade e que desde os 10 anos apresenta oftalmoplegia progressiva completa associada a ptose palpebral. O exame eletromiográfico mostrou alterações de padrão miopático em músculos extrínsecos oculares e de membros. O líquido céfaloraqueano evidenciou um aumento da taxa de proteínas e dege-neração pigmentar da retina foi assinalada o que nos leva a concluir haver um comprometimento mais extenso do que apenas miopático e nos permite enqua-dá-lo dentro dos casos que Drachman relaciona como "ophtalmoplegia plus".
A case of progressive ophtalmoplegia and ptosis afecting a 12 year old boy is reported. A miopatk pattern was detected by the electromyography, the cerebrospinal fluid showed an increase of the protein content and retinal pigmentary degeneration was detected. This findings call the attention for a more widespread degenerative disorders afecting not only the muscular sistem but other organs as well.
Oftalmoplegia extrinseca progressiva: registro de um caso
Progressive external ophtalmoplegia: a case report
J. A. Maciel NobregaI; C. M. ErwenneII; L. C. P. VilanovaIII; J. O. Camargo LimaIV
IChefe de Secção de Eletromiografia. Departamento de Neurologia e Neurocirurgia da Escola Paulista de Medicina, Disciplina de Neurologia
IIAssistente da Disciplina de Oftalmologia. Departamento de Neurologia e Neurocirurgia da Escola Paulista de Medicina, Disciplina de Neurologia
IIIMédico estagiário da Disciplina de Neurologia. Departamento de Neurologia e Neurocirurgia da Escola Paulista de Medicina, Disciplina de Neurologia
IVProfessor Titular de Neurologia. Departamento de Neurologia e Neurocirurgia da Escola Paulista de Medicina, Disciplina de Neurologia
RESUMO
Os autores relatam um caso de um paciente do sexo masculino com 12 anos de idade e que desde os 10 anos apresenta oftalmoplegia progressiva completa associada a ptose palpebral. O exame eletromiográfico mostrou alterações de padrão miopático em músculos extrínsecos oculares e de membros. O líquido céfaloraqueano evidenciou um aumento da taxa de proteínas e dege-neração pigmentar da retina foi assinalada o que nos leva a concluir haver um comprometimento mais extenso do que apenas miopático e nos permite enqua-dá-lo dentro dos casos que Drachman relaciona como "ophtalmoplegia plus".
SUMMARY
A case of progressive ophtalmoplegia and ptosis afecting a 12 year old boy is reported. A miopatk pattern was detected by the electromyography, the cerebrospinal fluid showed an increase of the protein content and retinal pigmentary degeneration was detected. This findings call the attention for a more widespread degenerative disorders afecting not only the muscular sistem but other organs as well.
Texto completo disponível apenas em PDF.
Full text available only in PDF format.
Trabalho do Departamento de Neurologia e Neurocirurgia da Escola Paulista de Medicina, Disciplina de Neurologia.
Departamento de Neurologia e Neurocirurgia - Escola Paulista de Medicina - Caixa Postal 20391 - 01000 São Paulo, SP - Brasil.
- 1. DAVIDSON, S. I. - Abiotrophic ophtalmoplegia externa. Brit. J. Ophtal. 44:590, 1960.
- 2. KILOH, L. G. & NEVIN, S. - Progressive distrophy of the external ocular muscles (ocular myopathy). Brain 75:115, 1951.
- 3. DRACHMAN, D. A. - Ophtalmoplegia plus: the neurodegenerative disorders associated\yith progressive external ophtalmoplegia. Arch. Neurol. (Chicago) 18:654, 1968.
- 4. KEARNS, T. P. & SAYRE, G. P. - Retinitis pigmentosa, external ophtalmoplegia and complet heart blok. Arch, ophtal. (Chicago) 60:280, 1958.
Datas de Publicação
-
Publicação nesta coleção
22 Ago 2012 -
Data do Fascículo
Dez 1979