Melanose neurocutânea: estudo autópsico de um caso

Coutinho, L. M. Barbosa; Coutinho, M. F.; Teixeira, L. C.; Ulbrich, J. M.

doi:10.1590/S0004-282X1985000100011

Resumos

Um caso de melanose neurocutânea em criança de 5 meses de idade foi estudado. Demonstrou-se a presença de manchas melanóticas no cérebro, cerebelo e protuberância, bem como nevos melânicos intradérmicos gigantes. A manifestação clínica se deveu a hidrocefalia tetraventricular por bloqueio à passagem do LCR ao nível da cisterna quiasmática.

The clinical, radiological and autopsy features of a 5-month-old child with neurocutaneous melanosis are described. The patient had multiple disseminated benign cutaneous nevi. The pneumoencephalogram showed non-obstructive hydrocephalus. The patient died at the third day of hospitalization and autopsy was performed. A mild hydrocephalus and melanic specks in cerebellum and in the brainstem were disclosed.

Melanose neurocutânea: estudo autópsico de um caso

Neurocutaneous melanosis: autopsy study of a case

L. M. Barbosa Coutinho^I; M. F. Coutinho^II; L. C. Teixeira^III; J. M. Ulbrich^IV

^IProfessor Adjunto do Departamento de Patologia. Fundação Faculdade Federal de Ciências Médicas de Porto Alegre e Hospital da Criança Santo Antônio

^IIProfessor Titular de Neurocirurgia. Fundação Faculdade Federal de Ciências Médicas de Porto Alegre e Hospital da Criança Santo Antônio

^IIINeurocirurgião infantil. Fundação Faculdade Federal de Ciências Médicas de Porto Alegre e Hospital da Criança Santo Antônio

^IVResidente do Departamento de Patologia. Fundação Faculdade Federal de Ciências Médicas de Porto Alegre e Hospital da Criança Santo Antônio

RESUMO

Um caso de melanose neurocutânea em criança de 5 meses de idade foi estudado. Demonstrou-se a presença de manchas melanóticas no cérebro, cerebelo e protuberância, bem como nevos melânicos intradérmicos gigantes. A manifestação clínica se deveu a hidrocefalia tetraventricular por bloqueio à passagem do LCR ao nível da cisterna quiasmática.

SUMMARY

The clinical, radiological and autopsy features of a 5-month-old child with neurocutaneous melanosis are described. The patient had multiple disseminated benign cutaneous nevi. The pneumoencephalogram showed non-obstructive hydrocephalus. The patient died at the third day of hospitalization and autopsy was performed. A mild hydrocephalus and melanic specks in cerebellum and in the brainstem were disclosed.

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Trabalho realizado no Departamento de Patologia da Fundação Faculdade Federal de Ciências Médicas de Porto Alegre e Hospital da Criança Santo Antônio.

Rua Carvalho Monteiro, 414 - 90.000, Porto Alegre, RS - Brasil.

1. BATTIN, J., VITAL, C., ALBERTY, J., GUYONLT-DUPERAT, J.P., LEGER, J. & FONTAN, A. - La mélanose neuro-cutanée. Arch, franc. Péd. 25:277, 1968.
2. BRANCHI, C. - Melanosis cerebelli. Acta neuropathol. (Berlin) 7 (suppl.) :400, 1981.
3. BRANDT, R.A.; SCHWARTZMAN, J.S. & NASPITZ, C. - Melanose neurocutanea. Relato de um caso. Arq. Neuro-Psiquiat. (São Paulo) 36:147, 1978.
4. CHATELAIN, R.; DE ROUGEMONT, J.; TOMMASI, M.; BARCE, M. & MARLIN, H. - Mélanose neurocutanée (observation anatomo-clinique). J. Med. Lyon 1325, 1969.
5. FOX, H. - Neurocutaneous melanosis. In: P.J. VINKEN & G.W. BRUYN (eds.) - Handbook of Clinical Neurology. North Holland, Amsterdam 14:414, 1972.
6. SLAUGHTER, J.C.; HARDMAN, J.M.; KAMPE, L.G. & EARLE, K.M. - Neurocutaneus melanosis and leptomeningeal melanomatosis in children. Arch. Path. 88: 298, 1969.
7. SOBAJIMA, Y.; UCHIYAMAM, T. & KUDO, H. - An autopsy case of melanose neurocutanée (Touraine) Acta path. jap. 21:553, 1971.
8. VITAL, C; BIOULAC, B.; GOT, M.; HENRY, P.; BEYLOT, J.; MORETTI, J.L. & LEBLANC, M. - Étude clinique et anatomique d'un cas de mélanose neuro-cutanée. Bord. med. 5:523, 1972.

Datas de Publicação

Publicação nesta coleção
13 Ago 2012
Data do Fascículo
Mar 1985

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[1] 1. BATTIN, J., VITAL, C., ALBERTY, J., GUYONLT-DUPERAT, J.P., LEGER, J. & FONTAN, A. - La mélanose neuro-cutanée. Arch, franc. Péd. 25:277, 1968.

[2] 2. BRANCHI, C. - Melanosis cerebelli. Acta neuropathol. (Berlin) 7 (suppl.) :400, 1981.

[3] 3. BRANDT, R.A.; SCHWARTZMAN, J.S. & NASPITZ, C. - Melanose neurocutanea. Relato de um caso. Arq. Neuro-Psiquiat. (São Paulo) 36:147, 1978.

[4] 4. CHATELAIN, R.; DE ROUGEMONT, J.; TOMMASI, M.; BARCE, M. & MARLIN, H. - Mélanose neurocutanée (observation anatomo-clinique). J. Med. Lyon 1325, 1969.

[5] 5. FOX, H. - Neurocutaneous melanosis. In: P.J. VINKEN & G.W. BRUYN (eds.) - Handbook of Clinical Neurology. North Holland, Amsterdam 14:414, 1972.

[6] 6. SLAUGHTER, J.C.; HARDMAN, J.M.; KAMPE, L.G. & EARLE, K.M. - Neurocutaneus melanosis and leptomeningeal melanomatosis in children. Arch. Path. 88: 298, 1969.

[7] 7. SOBAJIMA, Y.; UCHIYAMAM, T. & KUDO, H. - An autopsy case of melanose neurocutanée (Touraine) Acta path. jap. 21:553, 1971.

[8] 8. VITAL, C; BIOULAC, B.; GOT, M.; HENRY, P.; BEYLOT, J.; MORETTI, J.L. & LEBLANC, M. - Étude clinique et anatomique d'un cas de mélanose neuro-cutanée. Bord. med. 5:523, 1972.