Creutzfeldt-Jakob disease a case report, with special attention to the electroencephalogram in this disorder and to its possible relationships to kuru, scrapie and «mad cow disease»

Chapman, A.H.; Silva, Djalma Vieira e

doi:10.1590/S0004-282X1993000200020

Abstracts

A case of Creutzfeldt-Jakob disease in a 58-year-old Brazillian cattle rancher and businessman is presented. The EEG was normal, which is consistent with the fact that it was made during the first half of his illness; in a later stage suppression of normal rhythms by slow moderate voltage waves would be expected. The resemblances of kuru, scrapie and "mad cow disease» to C-J disease are discussed. In each of these 4 illnesses the patient or affected animal (scrapie and «mad cow disease") (a) has a widespread spongiform encephalopathy and consequent dementia, myoclonic epilepsy and cerebellar and corticospinal symptoms, (b) Each illness is caused by a virus (or virus-like organism called a PrP or prion) which is unusually resistant to heat and entirely resistant to ultraviolet light and x-rays, (c) This causative agent can be transmitted to other mammals by intracerebral injection or, in the proved cases of 3 of them, by the oral route. Unresolved questions about C-J disease include the following: Are C-J disease, kuru, scrapie and "mad cow disease" essentially similar illnesses caused by the same virus or by subtle variants of it? What is the incubation period of C-J disease, and does its virus exist for long periods of time in some asymptomatic persons, some of whom may never become neurologically ill? How does this virus enter the bodies of most persons with C-J disease, and why does the clinical disease characteristically occur only in middle age?

Creutzfeldt-Jakob disease; spongiform encephalopathies; electroencephalography

Um caso de doença de Creutzfeldt-Jakob num fazendeiro e empresário brasileiro com 58 anos de idade é registrado. O EEG foi normal, o que está de acordo com o fato de que o exame foi feito durante a primeira metade da sua doença; num período mais avançado, a supressão dos ritmos normais por ondas lentas de voltagem moderada seria esperada. As semelhanças da doença de C-J, kuru, scrapie e "a doença de vacas malucas" são indicadas. Em cada uma destas 4 doenças o doente ou o animal (scrapie e "a doença de vacas malucas") (a) tem uma encefalopatia spongiforme difusa e, consequentemente, demência, epilepsia mioclônica e sintomas cerebelares e corticospinais, (b) Cada doença é causada por um vírus (ou um organismo semelhante a um vírus, chamado um PrP ou prion) que é muito resistente ao calor e completamente resistente à luz ultravioleta e aos raios-X. (c) Este vírus pode ser transmitido a outros mamíferos por injeções intracerebrais e, em casos verificados em 3 destas doenças, oralmente. Problemas que ainda têm que ser resolvidos são os seguintes: São a doença de C-J, kuru, scrapie e "a doença de vacas malucas" moléstias basicamente semelhantes produzidas pelo mesmo vírus ou por variações sutis dele? Qual o período de incubação da doença de C-J e pode este vírus viver durante períodos prolongados em pessoas assintomáticas, entre estas algumas nunca ficando neurologicamente doentes? De que maneira entra este vírus no corpo da maioria das pessoas com a doença de C-J e porque esta doença em geral acomete somente pessoas de meia idade?

doença de Creutzfeldt-Jakob; encefalopatias espongiforme; eletrencefalografia

Creutzfeldt-Jakob disease a case report, with special attention to the electroencephalogram in this disorder and to its possible relationships to kuru, scrapie and «mad cow disease»

Doença de Creutzfeldt-Jakob: relato de um caso, com atenção especial ao EEG nesta doença e às suas possíveis relações com kuru, scrapie e "a doença de vacas malucas»

A.H. Chapman^I; Djalma Vieira e Silva^II

^ISupervisor of the EEG Service. From the Samur Hospital, Vitória da Conquista, Bahia, Brazil

^IIAttending psychiatrist and neurologist. From the Samur Hospital, Vitória da Conquista, Bahia, Brazil

SUMMARY

A case of Creutzfeldt-Jakob disease in a 58-year-old Brazillian cattle rancher and businessman is presented. The EEG was normal, which is consistent with the fact that it was made during the first half of his illness; in a later stage suppression of normal rhythms by slow moderate voltage waves would be expected. The resemblances of kuru, scrapie and "mad cow disease» to C-J disease are discussed. In each of these 4 illnesses the patient or affected animal (scrapie and «mad cow disease") (a) has a widespread spongiform encephalopathy and consequent dementia, myoclonic epilepsy and cerebellar and corticospinal symptoms, (b) Each illness is caused by a virus (or virus-like organism called a PrP or prion) which is unusually resistant to heat and entirely resistant to ultraviolet light and x-rays, (c) This causative agent can be transmitted to other mammals by intracerebral injection or, in the proved cases of 3 of them, by the oral route. Unresolved questions about C-J disease include the following: Are C-J disease, kuru, scrapie and "mad cow disease" essentially similar illnesses caused by the same virus or by subtle variants of it? What is the incubation period of C-J disease, and does its virus exist for long periods of time in some asymptomatic persons, some of whom may never become neurologically ill? How does this virus enter the bodies of most persons with C-J disease, and why does the clinical disease characteristically occur only in middle age?

Key words: Creutzfeldt-Jakob disease, spongiform encephalopathies, electroencephalography.

RESUMO

Um caso de doença de Creutzfeldt-Jakob num fazendeiro e empresário brasileiro com 58 anos de idade é registrado. O EEG foi normal, o que está de acordo com o fato de que o exame foi feito durante a primeira metade da sua doença; num período mais avançado, a supressão dos ritmos normais por ondas lentas de voltagem moderada seria esperada. As semelhanças da doença de C-J, kuru, scrapie e "a doença de vacas malucas" são indicadas. Em cada uma destas 4 doenças o doente ou o animal (scrapie e "a doença de vacas malucas") (a) tem uma encefalopatia spongiforme difusa e, consequentemente, demência, epilepsia mioclônica e sintomas cerebelares e corticospinais, (b) Cada doença é causada por um vírus (ou um organismo semelhante a um vírus, chamado um PrP ou prion) que é muito resistente ao calor e completamente resistente à luz ultravioleta e aos raios-X. (c) Este vírus pode ser transmitido a outros mamíferos por injeções intracerebrais e, em casos verificados em 3 destas doenças, oralmente. Problemas que ainda têm que ser resolvidos são os seguintes: São a doença de C-J, kuru, scrapie e "a doença de vacas malucas" moléstias basicamente semelhantes produzidas pelo mesmo vírus ou por variações sutis dele? Qual o período de incubação da doença de C-J e pode este vírus viver durante períodos prolongados em pessoas assintomáticas, entre estas algumas nunca ficando neurologicamente doentes? De que maneira entra este vírus no corpo da maioria das pessoas com a doença de C-J e porque esta doença em geral acomete somente pessoas de meia idade?

Palavras chave: doença de Creutzfeldt-Jakob, encefalopatias espongiforme, eletrencefalografia.

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Texto completo disponível apenas em PDF.

Aceite: 10-setembro-1992.

A.H. Chapman, M.D Hospital Samur - Caixa Postal 98 - 45100-000 Vitória da Conquista BA - Brasil.

The EEG was done by Rosângela B. Silva and Nildnéa A. Souza, EEG technicians.

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12. Jones DP, Nevin S. Rapidly progressive cerebral degeneration (subacute spongiform encephalopathy) with mental disorder, focal disturbances and myoclonic epilepsy. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1954, 17:148-159.
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19. Pinto LR Jr, Lancellotti CL, Onozuka AP, Landivar AP, Sanvito WL. Forma de Heidenhaim da doença Creutzfeldt-Jakob: relato de um caso. Arq Neuropsiquiatr 1986, 44:60-66.
20. Sanvito WL, Uegrisoli MCB, Guidugli J Neto, Duarte MIS, Mello ACP. Doença de Creutzfeldt-Jakob: considerações clínicas, eletrencefalográficas e anátomo-patológicas a propósito de um caso. Arq Neuropsiquiatr 1971, 29:103-112.
²¹
Science in Action, Discovery, Health Matters Transmissions. London: British Broadcasting Corporation World Service, 1991, 1992: weekly reports.
22. Siegmund OH, Fraser CM (eds): The Merck Veterinary Manual. Ed 6, New Jersey: Rahway, 1984, p 293-294.

Publication Dates

Publication in this collection
19 Jan 2011
Date of issue
June 1993

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[1] 1. Abbot J. The EEG in Creutzfeldt-Jakob's disease. Electroenceph Clin Neurophysiol 1959, 11:184-185.

[2] 2. Bannister R. Brain's clinical neurology. Ed. 6. London: Oxford Univ Press, 1983, 397:411-412.

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[9] 9. Gibbs FA, Gibbs EL. Medical electroencephalography. Reading, Massachusetts: Addison-Wesley Publ Co, 1907, p 7.

[10] 10. Guidugli J Neto, Bortoli NA, Melaragno R Filho, Miattosinho-França LC. Moléstia de Creutzfeldt-Jakob: estudo clínico, histopatológico e eletromicroscópico de um caso. Arq Neuropsiquiatr 1977, 35:270-276.

[11] 11. Gordon EB, Sim M. The EEG in presenile dementia. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1967, 30:285-290.

[12] 12. Jones DP, Nevin S. Rapidly progressive cerebral degeneration (subacute spongiform encephalopathy) with mental disorder, focal disturbances and myoclonic epilepsy. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1954, 17:148-159.

[13] 13. Kilon LG, McComas A, Osselton JW. Clinical electroencephalography. Ed 4. London: Butterworths, 1980, p 187-188.

[14] 14. Kooi KA. Fundamentals of electroencephalography. New York: Harper and Row, 1971, p 189-190.

[15] 15. Kouyoumdjian JA, Meneghette C, Tognola WA, Fonseca MG, Costa RB. Doença de Creutzfeldt-Jakob: registro de um caso. Arq Neuropsiquiatr 1987, 45:53-59.

[16] 16. Lesse S, Aoefer PFA, Austin JH. The electroencephalogram in diffuse encephalopathies. Arch Neurol Psychiat 1958, 79:359-367.

[17] 17. Nascimento OJM, Freitas MRG. Degeneração córtico-estríato-medular: relato de um caso com achados sugestivos de doença Creutzfeldt-Jakob. Arq Neuropsiquiatr 1976, 34:275-281.

[18] 18. Nevin S. Some aspects of cerebral degeneration in later life. Proc R Soc Med 1967, 60:512-527.

[19] 19. Pinto LR Jr, Lancellotti CL, Onozuka AP, Landivar AP, Sanvito WL. Forma de Heidenhaim da doença Creutzfeldt-Jakob: relato de um caso. Arq Neuropsiquiatr 1986, 44:60-66.

[20] 20. Sanvito WL, Uegrisoli MCB, Guidugli J Neto, Duarte MIS, Mello ACP. Doença de Creutzfeldt-Jakob: considerações clínicas, eletrencefalográficas e anátomo-patológicas a propósito de um caso. Arq Neuropsiquiatr 1971, 29:103-112.

[21] ²¹
Science in Action, Discovery, Health Matters Transmissions. London: British Broadcasting Corporation World Service, 1991, 1992: weekly reports.

[22] 22. Siegmund OH, Fraser CM (eds): The Merck Veterinary Manual. Ed 6, New Jersey: Rahway, 1984, p 293-294.