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Revista Brasileira de Anestesiologia

Print version ISSN 0034-7094

Rev. Bras. Anestesiol. vol.53 no.3 Campinas May/June 2003

http://dx.doi.org/10.1590/S0034-70942003000300010 

INFORMAÇÃO CLÍNICA

 

Transplante renal em paciente pediátrico com associação de Vater. Relato de caso*

 

Renal transplantation in Vater association patient. Case report

 

Transplante renal en paciente pediátrico con asociación de Vater. Relato de caso

 

 

Antonio Paulo Nogueira CostaI; Carmem Narvaes Bello, TSAII

IMédico Assistente da Disciplina de Anestesiologia da FMUSP
IIMédica Assistente Doutora da Disciplina de Anestesiologia da FMUSP

Endereço para correspondência

 

 


RESUMO

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A associação de Vater é uma alteração politópica que inclui várias má-formações, sendo a hipoplasia radial a alteração mais freqüentemente encontrada ao nascimento. O objetivo deste relato é apresentar caso de associação de Vater em criança submetida a transplante renal.
RELATO DO CASO: Paciente do sexo masculino, 11 anos, 23 kg, Hbs positivo submetido a esofagostomia com 30 horas de vida. Desde os 7 anos realiza hemodiálise, atualmente através de cateter atrial, por falta de outras vias de acesso. Submetido aos 11 anos a transplante renal com doador cadáver, sem intercorrências. Diurese adequada ao término das anastomoses vasculares. Drenagem de hematoma da fossa ilíaca D no primeiro dia de pós-operatório. Alta 21 dias após o transplante com função renal normal.
CONCLUSÕES: A associação de Vater é uma ocorrência extremamente rara e complexa e o presente relato prende-se à realização, pela primeira vez, de transplante renal com doador cadáver em criança portadora desse defeito congênito, cujo resultado foi inteiramente satisfatório.

Unitermos: ANESTESIA, Pediátrica; CIRURGIA, Urológica: transplante renal; DOENÇAS: sindrome de Vater


SUMMARY

BACKGROUND AND OBJECTIVES: Vater association is a polytopic disorder including several malformations of which radial hypoplasia is the most common observed at birth. This report aimed at describing a case of Vater association in a child submitted to renal transplantation.
CASE REPORT: Male patient, 11 years old, 23 kg, Hbs positive, submitted to esophagostomy at 30 hours of life. Since 7 years of age patient is submitted to hemodialysis, currently via atrial catheter for the lack of other access ways. Renal transplantation with cadaver donor was performed without intercurrences with adequate diuresis after vascular anastomoses. Right iliac fossa hematoma was drained in the first postoperative day. Patient was discharged 21 days after transplantation with normal renal function.
CONCLUSIONS: Vater association is an extremely rare and complex event and this report aimed at describing for the first time a renal transplantation with cadaver donor in a child with this congenital defect, the result of which has been fully satisfactory.

Key Words: ANESTHESIA, Pediatric; DISEASES: Vater syndrome; SURGERY, Urologic: renal transplantation


RESUMEN

JUSTIFICATIVA Y OBJETIVOS: La asociación de Vater es una alteración politópica que incluye varias mal-formaciones siendo la hipoplasia radial la alteración más frecuentemente encontrada en el nacimiento. El objetivo de este relato es presentar caso de asociación de Vater en niño sometido a transplante renal.
RELATO DE CASO: Paciente del sexo masculino, 11 años, 23 kg, Hbs positivo sometido a esofagostomia con 30 horas de vida. Desde los 7 anos realiza hemodiálisis, actualmente a través de catéter atrial, por falta de otras vías de acceso. Sometido a los 11 años a transplante renal con donador cadáver, sin interocurrencias. Diuresis adecuada al término de las anastomosis vasculares. Drenaje de hematoma de la fosa ilíaca D en el primer día de pós-operatorio. Alta 21 días después del transplante con función renal normal.
CONCLUSIONES: La asociación de Vater es una ocurrencia extremamente rara y compleja y el presente relato se prende a la realización, por la primera vez, de transplante renal con donador cadáver en niño portador de ese defecto congénito cuyo resultado fue enteramente satisfactorio.


 

 

INTRODUÇÃO

Entende-se por associação de Vater o conjunto de má-formações congênitas que ocorre em combinações variadas (ao menos duas). Essas apresentam grande comprometimento funcional manifestando-se já nos primeiros anos de vida 1.

Para certas associações não casuais de má-formações, ainda não se tem determinado se o padrão seria de seqüência ou síndrome. Criou-se então para essa situação a expressão associação. Um exemplo clínico é a associação de Vater que inclui má-formação vertebral, atresia anal, defeitos cardiovasculares 1, atresia esofágica com fístula traqueoesofágica, hipoplasia radial e agenesia renal unilateral 2. Ocorrem predominantemente em associação e com apresentação esporádica em famílias sem antecedentes 3. Como o defeito radial é o mais freqüentemente visualizado ao nascimento, a pesquisa das outras anomalias é mandatória 4.

Geneticamente, associação de Vater é considerada uma alteração politópica e, portanto, referente à blastogênese, diferenciando-se das monotópicas associadas mais comumente à organogênese 5.

Embora predomine a incerteza quanto à origem das má-formações, se geneticamente causadas ou predispostas 6, todas as estruturas envolvidas são geneticamente normais 7, considerando-se que as partes secundariamente afetadas por elas (spina bifida) sejam geneticamente normais 8.

O objetivo do presente relato é apresentar um caso de anestesia para transplante renal em paciente pediátrico portador de associação de Vater.

 

RELATO DO CASO

Paciente do sexo masculino, 11 anos, 25 kg, pardo, com sorologia positiva para hepatite B. Nascido a termo com 2070 g, apresentou cianose com desconforto respiratório, sendo diagnosticada atresia de esôfago com fístula distal. Com 30 horas de vida, optou-se por esofagostomia e gastrostomia. Nesse período, detectou-se fusão de arcos costais, destrocardia e criptorquidia.

Com 4 anos de idade, foi submetido a esofagocoloplastia retroesternal com pedículo pré-gástrico. Aos 5 anos submeteu-se a exploração de testículos que não foram encontrados.

Com 7 anos deu entrada no pronto socorro do Instituto da Criança do Hospital das Clínicas da FMUSP, com quadro de anasarca e hipertensão arterial, sendo diagnosticada insuficiência renal crônica terminal. Foi iniciada diálise peritoneal intermitente por cateter de Tenckhoff. A investigação etiológica da insuficiência renal crônica terminal mostrou hidronefrose bilateral, formação cística em ambos os rins e espessamento vesical. O quadro clínico foi definido como associação de Vater.

Os exames de controle mostravam infecção urinária de repetição com refluxo grau 3 à direita e grau 1 à esquerda (grau I - dilatação só até ureteres, grau II - dilatação de ambos os ureteres e também da pélvis renal, grau III - dilatação ureteropielocalicial) e pielonefrite crônica evidenciada por biópsia renal.

Aos 10 anos, tentou-se obtenção de fístula arteriovenosa sem sucesso. Na tentativa de colocação de cateter venoso tipo permicath para hemodiálise, suspeitou-se de trombose de veia subclávia direita, o que levou a optar-se por veia femoral que também mostrou-se inadequada. Trombose da veia ilíaca comum e femoral esquerda foram constatadas pelo Doppler, tendo sido realizada trombólise e anticoagulação com heparina de baixo peso molecular (20 mg/dia). Pela falta de cateter para diálise, foi submetido à colocação de cateter atrial por toracotomia.

Aos 11 anos, apresentou episódio de sudorese e hipotensão arterial com diagnóstico de derrame pericárdico, que foi drenado por punção. Nesse período, os novos achados de investigação mostraram atrofia cortical na tomografia computadorizada e padrão de síndrome de ausência no EEG.

Aos 11 anos, pesando 23 kg, foi submetido a transplante renal com doador cadáver. Os exames laboratoriais apresentavam creatinina = 7,1 mg/dl; uréia = 180 mg/dl; hemoglobina = 9,6 g/dl, e os demais exames dentro da normalidade. A monitorização constou de ECG de três derivações (FC = 120 bpm), oxímetro de pulso (SpO2 = 99%) e pressão não invasiva (PA = 150 x 90 mmHg). A PVC (3 mmHg) foi obtida através de cateter atrial que o paciente já utilizava para diálise. A anestesia foi induzida com fentanil (100 µg), rocurônio (20 mg), propofol (80 mg), seguida de intubação traqueal. Foi instituída ventilação mecânica. A manutenção da anestesia foi realizada com isoflurano a 1% em oxigênio e ar (50%) com doses suplementares de rocurônio e fentanil.

No decorrer do procedimento anestésico foram administrados 7 ml.kg-1.h-1 de cristalóides e 20 ml.kg-1 de concentrado de hemácias. Ao iniciar-se a anastomose do pedículo vascular infundiram-se 15 ml.kg-1 de manitol lentamente e 1,5 mg.kg-1 de furosemida em bolus. A  anestesia durou 8 horas.

Ao término do procedimento, o rim apresentava aspecto favorável, sendo a PA = 130 x 70 mmHg, FC 90 bpm, PVC 9 mmHg, Hb = 9,7 g/dl e Ht = 28%. O paciente foi então encaminhado para UTI, onde permaneceu no pós-operatório imediato. No primeiro dia de pós-operatório, verificou-se a presença de hematoma na fossa ilíaca esquerda, tendo sido encaminhado ao centro cirúrgico onde foi submetido à drenagem. Apresentou diurese média de 2 ml.kg-1.h-1 nos três primeiros dias de pós-operatório. Recebeu alta com função renal normal 21 dias após o transplante.

 

DISCUSSÃO

O paciente portador da associação de Vater, em virtude das má-formações já citadas, necessita de cuidados especiais no manuseio anestésico.

Em relação à monitorização, a história de tromboses repetidas impossibilita o acesso venoso central através das veias subclávia e femoral para monitorização da PVC e uso de drogas vasoativas. A monitorização da PVC e uso de drogas foram realizados através de cateter instalado no átrio direito por toracotomia e até então usado para diálise. Também não se indicou a punção de artéria radial, sendo a monitorização da pressão arterial obtida através de método não invasivo, com espaçamento, evitando-se compressões repetidas em curto período de tempo.

A hiperreatividade brônquica é outro motivo de atenção especial. Plano anestésico adequado deve ser mantido antes de qualquer manipulação das vias aéreas, seja intubação, aspiração ou extubação.

Durante o transplante renal nesses pacientes, o controle volêmico deve ser extremamente rigoroso. As alterações pulmonares (hiperreatividade, história pregressa de anasarca e derrame pericárdico) limitam o volume de soluções cristalóides e colóides a serem infundidas e os sinais clínicos (ausculta pulmonar) e parâmetros de monitorização (PVC e ECG) são de vital importância.

É interessante salientar que, na casuística do Hospital das Clínicas da FMUSP, onde já foram realizados mais de 3.000 transplantes renais, esse foi o primeiro caso cuja etiologia da IRCT foi por associação de Vater.

 

REFERENCES

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04. Martinez Frias ML - Errors of morphogenesis and developmental field theory. Am J Med Genet, 1998:291-296.        [ Links ]

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06. Merei J, Hasthorpe S, Farmer P et al - Relationship between esophageal atresia with tracheoesophageal fistula and vertebral anomalies in mammalian embryos. Pediatr Surg, 1998; 33:58-63.        [ Links ]

07. Shepard TH - A Catalog of Teratogenic Agents. 5th Ed, Baltimore, The John Hopkins University Press, 1986;507-511.        [ Links ]

08. Maruyama K - Diphallia and the Vater association. J Urol, 1999;1681-1684.        [ Links ]

 

 

Endereço para correspondência
Dra. Carmem Narvaes Bello
Rua Padre Pereira de Andrade, 545/182 A
05469-000 São Paulo, SP

Apresentado em 14 de março de 2002
Aceito para publicação em 22 de outubro de 2002

 

 

* Recebido do CET/SBA da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, SP