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Revista Brasileira de Anestesiologia

Print version ISSN 0034-7094

Rev. Bras. Anestesiol. vol.54 no.4 Campinas July/Aug. 2004

http://dx.doi.org/10.1590/S0034-70942004000400011 

INFORMAÇÃO CLÍNICA

 

Hipoxemia por fístulas artério-venosas pulmonares em criança. Relato de caso*

 

Hipoxemia por fístulas artério-venosas pulmonares en niño. Relato de caso

 

 

Aleksandra Paula LimaI; José Lopes de CaíresII; Dijair Gomes de PontesIII; Fábio Biscegli JateneIV; José Otávio Costa Auler Júnior, TSAV; Maria José Carvalho Carmona, TSAVI

IME em Anestesiologia do HCFMUSP
IIAssistente do Serviço de Anestesia do Instituto do Coração do HCFMUSP
IIIEstagiário de Especialização em Anestesiologia e Pós-Operatório de Cirurgia Cardiovascular e Torácica do Instituto do Coração do HCFMUSP
IVProfessor Associado do Departamento de Cardiopneumologia da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo. Diretor do Serviço de Cirurgia do Tórax do ICHC do Instituto do Coração do HCFMUSP
VProfessor Titular da Disciplina de Anestesiologia da FMUSP. Diretor do Serviço de Anestesiologia e Terapia Intensiva do Instituto do Coração do HC-FMUSP
VIProfessora Doutora da FMUSP. Médica Supervisora do Serviço de Anestesiologia do Instituto do Coração do HCFMUSP

Endereço para correspondência

 

 


RESUMO

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A presença de fístulas artério-venosas pulmonares (FAVP) deve ser investigada em pacientes com cianose sem causa esclarecida. O objetivo é relatar um caso de lobectomia pulmonar em criança portadora de FAVP.
RELATO DO CASO: Paciente do sexo masculino, 3 anos, com história de cianose sem dispnéia desde 8 meses, com baqueteamento digital e ausculta cardíaca normal. ECG e ecocardiografia eram normais e a radiografia de tórax mostrou condensação na metade superior do pulmão esquerdo. A gasometria arterial mostrou PaO2 de 28 mmHg, em ar ambiente, e PaO2 de 31,5 mmHg com cateter nasal de O2. Foi feito diagnóstico de FAVP através de ressonância nuclear magnética, sem possibilidade de embolização. O paciente foi submetido a lobectomia superior esquerda sob anestesia geral associada à anestesia subaracnóidea com morfina e bupivacaína. Foi realizada ventilação monopulmonar com introdução do tubo traqueal seletivo para o pulmão direito. A SaO2 era: em ar ambiente de 59%; à admissão à sala de operações, 69% (FiO2 = 1,0); após indução da anestesia geral, 65% (FiO2 = 1,0); durante a ventilação monopulmonar, 58% (FiO2 = 1,0); após a lobectomia e 98% (FiO2 = 0,6) ao final da cirurgia, com extubação traqueal uma hora após o final do procedimento. A partir do 5º dia de pós-operatório, começou a apresentar progressiva diminuição da SpO2 (até 83%) devido aumento de outra FAVP, tratada com embolização sob anestesia geral. A alta hospitalar ocorreu no 15º do pós-operatório.
CONCLUSÕES: Neste caso, havia refratariedade à suplementação com O2 e houve melhora imediata com o tratamento cirúrgico. Entretanto, após ressecção da FAVP de maior tamanho ocorreu aumento de outra fístula, que contribuiu para a diminuição da SpO2 no pós-operatório, revertida com a embolização. Com o crescimento da criança, outras fístulas pulmonares ou em outros órgãos poderão surgir, caracterizando a síndrome de Rendu-Osler-Weber.

Unitermos: ANESTESIA, Pediátrica; DOENÇAS, Pulmonar: fístula artério-venosa


RESUMEN

JUSTIFICATIVA Y OBJETIVOS: La presencia de fístulas artério-venosas pulmonares (FAVP) debe ser investigada en pacientes con cianosis sin causa esclarecida. El objetivo es relatar un caso de lobectomía pulmonar en niño portador de FAVP.
RELATO DO CASO: Paciente del sexo masculino, 3 años, con historia de cianosis sin disnea desde los 8 meses, con baqueteamento digital y ausculta cardíaca normal. ECG y ecocardiografía eran normales y la radiografía de tórax mostró condensación en la mitad superior del pulmón izquierdo. La gasometría arterial mostró PaO2 de 28 mmHg, en aire ambiente, y PaO2 de 31,5 mmHg con catéter nasal de O2. Fue hecho diagnóstico de FAVP a través de resonancia nuclear magnética, sin posibilidad de embolización. El paciente fue sometido a lobectomía superior izquierda sobre anestesia general asociada a anestesia subaracnóidea con morfina y bupivacaína. Fue realizada ventilación monopulmonar con introducción de tubo traqueal selectivo para el pulmón derecho. La SaO2 era: en aire ambiente de 59%; la admisión a la sala de operaciones, 69% (FiO2 = 1,0); después de inducción de la anestesia general, 65% (FiO2 = 1,0); durante la ventilación monopulmonar, 58% (FiO2 = 1,0); después de lobectomía y 98% (FiO2 = 0,6) al final da cirugía, con extubación traqueal una hora después de admisión en la UTI. A partir del 5º día de pós-operatorio, comenzó a presentar progresiva disminución de la SpO2 (hasta 83%) debido a aumento de otra FAVP, tratada con embolización bajo anestesia general. La alta hospitalar ocurrió en el 15º de pós-operatorio.
CONCLUSIONES: En este caso, había refractariedad a la suplementación con O2 y hubo mejoría inmediata con el tratamiento quirúrgico. Entretanto, después de resección de la FAVP de mayor tamaño ocurrió aumento de otra fístula, que contribuyó para la disminución de la SpO2 en el pós-operatorio, revertida con la embolización. Con el crecimiento del niño, otras fístulas pulmonares o en otros órganos podrán surgir, caracterizando la síndrome de Rendu-Osler-Weber.


 

 

INTRODUÇÃO

A fístula artério-venosa pulmonar (FAVP) é uma malformação vascular rara no pulmão, que deve ser investigada em pacientes com cianose sem causa esclarecida, podendo estar associada à doença de Rendu-Osler-Weber. Apesar da maioria dos pacientes serem assintomáticos, a FAVP pode causar dispnéia por shunt direita-esquerda1. Apresenta-se na maioria dos casos com cianose e dispnéia em lactentes ou, após esse período, cianose e/ou anormalidades à radiografia de tórax2. O objetivo deste relato é mostrar um caso de paciente, encaminhado para investigação de cianose persistente no qual foi diagnosticada FAVP e realizada lobectomia pulmonar.

 

RELATO DO CASO

Paciente do sexo masculino, três anos de idade, 13,5 kg, nascido de parto normal (PN = 3.550 g) e sem intercorrências ao nascimento. Tinha história de cianose desde os 8 meses de idade, sem dispnéia, sendo internado duas vezes com hipótese diagnóstica de pneumonia. Após antibioticoterapia não apresentou resolução da imagem radiológica, que mostrava condensação no lobo superior esquerdo. Persistiu com cianose e foi excluída a existência de cardiopatia congênita. Ao exame físico, apresentava cianose (3+/3+), ausculta cardíaca normal, unhas em vidro de relógio, ausculta respiratória com abolição de murmúrio vesicular no ápice pulmonar esquerdo. A radiografia de tórax mostrava aumento do átrio direito e da veia cava superior, arco aórtico à esquerda, trama vascular pulmonar normal e imagem de condensação na metade superior do pulmão esquerdo. O eletrocardiograma não apresentava alterações. A ecocardiografia mostrou grande quantidade de bolhas no átrio esquerdo após injeção de contraste, por via venosa no membro superior direito. Apresentava gasometria arterial em ar ambiente com pH 7,367, PaCO2 34,4 mmHg, PaO2 28 mmHg, HCO3 19,5 mEq/l, BE -4,7 mEq/l, SaO2 50,6%. Com cateter de O2, apresentava pH 7,361, PaCO2 37,9 mmHg, PaO2 31,5 mmHg, HCO3 21 mEq/l, BE -3,5 mEq/l, SaO2 57,9%. Foi encaminhado para o INCOR - HCFMUSP, onde foi realizada ressonância nuclear magnética e arteriografia pulmonar, diagnosticando-se fístulas artério-venosas pulmonares (FAVP), sem possibilidade de embolização. Optou-se por realização de lobectomia superior esquerda. Para monitorização foram utilizados cardioscópio, oxímetro de pulso, capnógrafo, medida de PVC, diurese, pressão arterial invasiva e gasometrias arteriais seriadas. Foi feita venóclise periférica com cateter de duplo lúmen na veia subclávia esquerda. Foi realizada anestesia geral, sendo que na indução foram utilizados midazolam (4 mg), fentanil (40 µg), atracúrio (10 mg) e para a manutenção propofol (600 mg), atracúrio (55 mg) e fentanil (100 µg). A intubação traqueal foi feita com tubo 5 mm com balonete. Foi associada anestesia subaracnóidea com 75 µg de morfina e 7,5 mg de bupivacaína hiperbárica. Para a ventilação monopulmonar foi realizada introdução de tubo traqueal seletivo para o pulmão direito. À admissão na sala da operação a SaO2 era de 59%, após indução da anestesia geral de 69%, durante a ventilação monopulmonar de 65%, após a lobectomia de 58%, e ao final da cirurgia de 98% (Tabela I). A cirurgia transcorreu sem intercorrências e a extubação traqueal foi realizada uma hora após o final da cirurgia. Após alta da UTI para a enfermaria, a criança começou apresentar diminuição progressiva da SpO2 (até 83% no 11º PO), sendo diagnosticada a presença de outra fístula artério-venosa pulmonar no lobo superior direito (Figura 1), sendo submetida a embolização sob anestesia geral. O exame anátomo-patológico da peça cirúrgica (Figura 2) revelou parênquima pulmonar parcialmente substituído por emaranhado de canais vasculares anastomosantes de diferentes calibres, compatível com FAVP, e suspeita de síndrome de Rendu-Osler-Weber. Recebeu alta hospitalar no 15º do pós-operatório.

 

DISCUSSÃO

O suprimento aferente para a circulação pulmonar vem normalmente da artéria pulmonar, mas pode ser derivado da circulação sistêmica pelas artérias brônquicas, intercostais ou por um ramo direto da aorta. A drenagem venosa é freqüentemente feita para as veias pulmonares apesar de que, raras vezes, pode ter comunicação direta com o átrio esquerdo. A maioria das fístulas artério-venosas pulmonares são subpleurais ou localizadas no terço externo do parênquima pulmonar. Algumas vezes as fístulas podem ser do tipo cavernoso grande, com a tendência em infiltrar a parede brônquica, o que pode resultar em ruptura com hemorragia maciça.

A FAVP apresenta incidência de 2 a 3 por 100.000 pessoas. Outras denominações para esta doença incluem hemangioma cavernoso benigno, angiomatose artério-venosa pulmonar, angioma hamartomatoso do pulmão, aneurisma artério-venoso e malformação artério-venosa pulmonar. O sexo feminino é mais freqüentemente afetado. Lesões múltiplas são encontradas em 33% a 50% dos pacientes podendo ser bilaterais em 8% a 20% dos casos. Pick e col. relataram mais de 80% dos casos sendo congênitos e, destes, quase metade associados com doença de Rendu-Osler-Weber1. A doença de Rendu-Osler-Weber é uma síndrome autossômica dominante que tem ligação com o cromossoma 9q33-34 e cromossoma 12q. A incidência de FAVP é particularmente alta em pacientes que apresentam ligação genética ao cromossoma 9q343 (29,2% versus 2,9% em pacientes sem esta ligação4. A doença caracteriza-se por malformações artério-venosas e por telangectasias na pele e mucosas, especialmente no trato respiratório superior e gastrintestinal3. A FAVP ocorre em 27% dos pacientes com doença de Rendu-Osler-Weber e está associada com taxa de embolismo encefálico paroxístico em até 36%. Todos os pacientes com a doença de Rendu-Osler-Weber tem algum risco de ter FAVP, o que torna importante a avaliação de todos eles, ao menos pelo método de Hughes (oximetria de pulso em DDH e supina), além de radiografia de tórax4.

A FAVP, em portadores da doença de Rendu-Osler-Weber, é geralmente diagnosticada na terceira ou quarta década de vida porque os pacientes referem dispnéia, hemoptise e, algumas vezes, epistaxe e hematêmese se existirem lesões no trato respiratório superior e gastrintestinal4. Em crianças, a grande maioria dos casos é diagnosticada em lactentes ou na idade pré-escolar e as fístulas estão localizadas nos lobos inferiores. Freqüentemente encontra-se cianose e dispnéia, com sopro sistólico ou contínuo2, mais importante na inspiração3, na região do tórax correspondente em 60% dos casos. O ECG é descrito freqüentemente como normal, mas pode ocorrer sobrecarga de câmaras esquerdas2. A gasometria arterial em ar ambiente e após inalação de oxigênio puro durante 20 minutos permite distinguir um shunt direita-esquerda cardíaco de outras anormalidades da ventilação-perfusão, como por exemplo FAVP. No primeiro caso, ao respirar oxigênio puro pode-se alcançar PaO2 elevada, diferentemente da FAVP em que será observada apenas pequena melhora3.

A FAVP pode ser secundária a outras doenças, incluindo trauma, infecção (actinomicose e esquistossomose), cirrose hepática crônica, estenose mitral, carcinoma metastático e amiloidose sistêmica. A gravidez pode piorar o quadro de paciente com FAVP1. O diagnóstico diferencial deve ser feito com conexão anômala entre a artéria pulmonar esquerda e o átrio esquerdo, que apresentam fisiopatologia semelhante2. Fatores de risco para o desenvolvimento de sintomas incluem idade jovem, fístula maior do que 2 cm de diâmetro e doença de Rendu-Osler-Weber. Os sintomas incluem fadiga, dispnéia aos exercícios e palpitações. A tríade clássica é dispnéia aos exercícios, cianose e baqueteamento digital em 30% dos adultos. Dependendo do grau do shunt direita-esquerda, a hipoxemia pode ser refratária à suplementação de O2 em 80% dos casos. Mais do que isso, a posição supina pode estar associada com diminuição adicional do conteúdo arterial de oxigênio (método de Hughes). Sintomas neurológicos centrais incluem cefaléia, vertigem, paresia, síncope e disfagia em até um terço dos pacientes. As principais complicações no sistema nervoso central incluem convulsões, abscessos, isquemia encefálica transitória e acidente vascular encefálico.

Para o diagnóstico de FAVP a radiografia de tórax mostrará lesão circunscrita com densidade lobulada, a maioria localizada nos lobos inferiores1. A opacificação pulmonar na radiografia simples do tórax e sobrecarga de câmaras esquerdas no eletrocardiograma e ecocardiograma são dados sugestivos da lesão2. A tomografia computadorizada helicoidal pode elucidar o diagnóstico em 95% dos casos, como também pode ser usada para seguimento de crescimento de lesões e verificar o resultado da emboloterapia. A ecocardiografia contrastada com solução fisiológica, por via venosa, pode ser usada tanto para o diagnóstico como para rastreamento de FAVP em famílias de pacientes com a doença de Rendu-Osler-Weber1. Algumas vezes, quando as FAVP são microscópicas e difusas, apenas a cintilografia pulmonar de perfusão e a gasometria podem sugerir o diagnóstico. Em pacientes com cianose sem causa esclarecida a FAVP deve ser considerada5. A angiografia não consegue diagnosticar fístulas menores que 0,5 mm de diâmetro. Nestes casos, o diagnóstico pode ser feito com uma combinação de exames como a ecocardiografia contrastada, tomografia computadorizada, ressonância nuclear magnética, cintilografia com radioisótopo e biópsia pulmonar. A tomografia computadorizada identifica 98% das FAVP enquanto que a angiografia identifica 60%. Apesar disso, a angiografia é importante para caracterizar o local e o tamanho das fístulas e quando o tratamento cirúrgico está sendo considerado6.

As lesões não tratadas estão associadas com a mortalidade em 11% e morbidade em 26%. Indicação relativa para o tratamento inclui pacientes com lesões menores que 1 cm e assintomáticos, com shunt mínimo ou ausente. A indicação absoluta é reservada para pacientes sintomáticos, com fístulas múltiplas grandes ou em crescimento, lesão com sofrimento da circulação sistêmica, presença de importante hipoxemia em ar ambiente, FAVP complicada e pacientes com a doença de Rendu-Osler-Weber5. O tratamento pode ser por embolização ou cirúrgico. A embolização pode ser feita com coil (um tipo de mola que preenche a fístula) ou balão5. FAVP centrais e extensas, com pescoço curto, sangramento ativo por sua ruptura intrapleural e embolizações repetidas sem sucesso, são melhor tratadas com cirurgia1. O tratamento cirúrgico inclui lobectomia, ressecção ou ligadura das fístulas5. No entanto, alguns autores referem que embolização é um tratamento seguro e efetivo para FAVP central grande com ou sem pedículo curto7.

No caso em questão, após a realização de ressonância nuclear magnética, para a elucidação das alterações observadas na radiografia de tórax e na arteriografia pulmonar para o planejamento cirúrgico, optou-se por lobectomia superior esquerda. A técnica anestésica indicada foi anestesia geral venosa com propofol, atracúrio e fentanil, associada à raquianestesia com morfina e bupivacaína hiperbárica. As vantagens da realização de bloqueio, neste caso, são estabilidade hemodinâmica e anestesia intra-operatórias, diminuindo o consumo de anestésicos no intra-operatório, analgesia pós-operatória com poucos efeitos colaterais, permitindo extubação traqueal precoce, como foi observada neste caso. Os bloqueios subaracnóideos com utilização de morfina permitem analgesia, facilitam a fisioterapia respiratória, com melhor expansão pulmonar e diminuição de áreas de atelectasias. Em pacientes pediátricos, mesmo em anestesias raquídeas no nível de T3 a T5, o uso de anestésicos locais, associados ou não a opióides, determina alterações mínimas de freqüência cardíaca e pressão arterial, que são corrigidas facilmente com a administração de fluidos ou de alfa-agonista para hipotensão arterial e de anticolinérgicos para bradicardias. Isso se deve a pouca inervação simpática nos membros inferiores ou a imaturidade do sistema nervoso simpático em crianças e recém-nascidos8.

Sabe-se que a ventilação monopulmonar é altamente desejável durante esse tipo de cirurgia, pois a desinsuflação do pulmão melhora a visualização dos conteúdos torácicos e pode diminuir o risco de lesões pulmonares causadas pelo uso de retratores. Em crianças, pode-se usar uma cânula traqueal convencional para a seletividade. Ao intubar o brônquio esquerdo, deve-se fazer uma rotação de 180º do tubo e virar a cabeça para a direita. A cânula traqueal deve ser avançada para o brônquio até o som no lado a ser operado desaparecer. Pode-se usar um broncoscópio para verificar a intubação ou para guiar o posicionamento. Essa técnica é simples e não necessita equipamentos especiais além do broncoscópio, já que no Brasil não se dispõe de cânulas traqueais pediátricas de duplo lúmen. Problemas que podem aparecer com o uso da cânula traqueal convencional para a intubação seletiva é que se forem usadas as pequenas sem balonete, pode ser difícil conseguir o selamento adequado do brônquio intubado9. No caso apresentado foi realizada a ventilação monopulmonar com intubação seletiva para a direita para facilitar a exposição cirúrgica, sem intercorrências.

A evolução das gasometrias arteriais no intra-operatório pode ser visualizada na tabela I.

A gasometria arterial inicial revelava hipoxemia com PaO2 baixa. Durante a ventilação monopulmonar houve piora da hipoxemia que só melhorou com a ventilação bipulmonar. No final da cirurgia a criança já apresentava padrão adequado de gasometria, sendo extubada uma hora após o final da cirurgia. Como evoluiu com diminuição progressiva da saturação periférica, devido ao aumento de fístula de menor tamanho foi realizada embolização com coil.

O tratamento da primeira fístula propiciou o aparecimento de outras fístulas e outras poderão aparecer no território pulmonar. O aparecimento de FAV extra-pulmonares poderá determinar o diagnóstico de síndrome de Rendu-Osler-Weber.

 

REFERÊNCIAS

01. Pick A, Deschamps C, Stanson AW - Pulmonary arteriovenous fistula: presentation, diagnosis, and treatment. World J Surg, 1999;23:1118-1122.        [ Links ]

02. Amaral FTV, Felix PR, Granzotti JA et al - Fístula artério-venosa pulmonar maciça. Causa rara, potencialmente curável de hipóxia neonatal. Arq Bras Cardiol, 1996;66:353-355.        [ Links ]

03. Marchesani F, Cecarini L, Pela R et al - Pulmonary arteriovenous fistula in a patient with Rendu-Osler-Weber syndrome. Respiration, 1997;64:367-370.        [ Links ]

04. Berg JN, Guttmacher AE, Marchuk DA et al - Clinical heterogeneity in hereditary haemorrhagic telangiectasia: are pulmonary arteriovenous malformations more common in families linked to endoglin? J Med Genet, 1996;33:256-257.        [ Links ]

05. Hirata K, Yamagishi H, Akioka K et al - A case of diffuse pulmonary arteriovenous fistula. Jpn Circ J, 1999;63:499-501.        [ Links ]

06. Hamada H, Terai M, Okajima Y et al - Angiographical and computed tomographic findings in diffuse pulmonary arteriovenous fistulas. Int J Card, 1997;59:203-205.        [ Links ]

07. Clark JA, Pugash RA, Faughnan ME et al - Multidisciplinary team interested in the treatment of pulmonary arteriovenous fistulas or malformations (PAVFs). World J Surg, 2001;25: 254-255.        [ Links ]

08. Caires JL - Raquianestesia associada à anestesia geral em cirurgia cardíaca. CEDAR, 2001;15:16-18.        [ Links ]

09. Hammer GB - Pediatric thoracic anesthesia. Anesth Analg, 2001;92:1449-1464.        [ Links ]

 

 

Endereço para correspondência
Dra. Maria José Carvalho Carmona
Rua Rodésia, 161/82 Vila Madalena
05435-020 São Paulo SP
E-mail: maria.carmona@incor.usp.br

Apresentado 25 de julho de 2003
Aceito para publicação em 15 de dezembro de 2003

 

 

* Recebido do Serviço de Anestesiologia e Divisão de Cirurgia do Instituto do Coração do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (HCFMUSP), SP