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Revista Brasileira de Anestesiologia

versão impressa ISSN 0034-7094

Rev. Bras. Anestesiol. v.54 n.6 Campinas nov./dez. 2004

http://dx.doi.org/10.1590/S0034-70942004000600008 

INFORMAÇÃO CLÍNICA

 

Anestesia em paciente portadora de síndrome de Mckusick-Kaufman. Relato de caso*

 

Anestesia en paciente portadora de síndrome de Mckusick-Kaufman. Relato de caso

 

 

Adriano Bechara de Souza HobaikaI; Ziltomar Donizetti Borges, TSAII; Vera Coelho Teixeira, TSAIII

IEx-ME2 em Anestesiologia do CET/SBA do Hospital Felício Rocho
IIAnestesiologista do Hospital Felício Rocho
IIIDiretora Científica da Sociedade de Anestesiologia de Minas Gerais; Coordenadora do CET/SBA do Hospital Felício Rocho

Endereço para correspondência

 

 


RESUMO

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A síndrome de Mckusick-Kaufman é uma doença rara, caracterizada tipicamente por hidrometrocolpos, polidactilia e defeitos cardíacos congênitos. Pacientes portadores desta doença podem ser submetidos a diversos procedimentos cirúrgicos durante a sua vida e o anestesiologista deve estar preparado para possíveis alterações. O objetivo deste artigo é relatar a conduta anestésica adotada em uma paciente portadora desta síndrome.
RELATO DO CASO: Paciente do sexo feminino de 11 anos, 37 kg, portadora da síndrome de Mckusick-Kaufman, insuficiência renal crônica, encefalopatia hipertensiva e asma grave submetida à retirada de cateter peritoneal infectado e confecção de fístula arteriovenosa. História pregressa de intubação prolongada. A anestesia foi induzida com alfentanil (1 mg), propofol (50 mg) e atracúrio (25 mg) e mantida com sevoflurano (2% a 4%) e doses fracionadas de alfentanil. A traquéia foi intubada sem complicações e a extubação foi realizada na sala de cirurgia após o retorno satisfatório da função neuromuscular.
CONCLUSÕES: Apesar de a síndrome de Mckusick-Kaufman tratar-se de uma associação variável de defeitos congênitos, alguns cuidados anestésicos comuns podem ser definidos. Este caso apresentou fatores complicadores da anestesia e a indução com propofol e alfentanil e a manutenção com sevoflurano proporcionaram à paciente uma anestesia com mínimas repercussões ventilatórias e hemodinâmicas.

Unitermos: ANESTESIA, Pediátrica; DOENÇAS: síndrome de Mckusick-Kaufman


RESUMEN

JUSTIFICATIVA Y OBJETIVOS: La síndrome de Mckusick-kaufman es una dolencia rara, caracterizada típicamente por hidrometrocolpos, polidactilia y defectos cardiacos congénitos. Pacientes portadores de esta enfermedad pueden ser sometidos a varios procedimientos cirúrgicos durante su vida y el anestesiologista debe estar preparado para posibles alteraciones. El objetivo de este artículo es relatar la conducta anestésica adoptada en una paciente portadora de este síndrome.
RELATO DEL CASO: Paciente del sexo femenino de 11 años, 37 kg, portadora del síndrome de Mckusick-Kaufman, insuficiencia renal crónica, encefalopatia hipertensiva y asma grave sometida a la retirada de catéter peritoneal infectado y a una confección de fístula arteriovenosa. Historia anterior de intubación prolongada. La anestesia fue inducida con alfentanil (1 mg), propofol (50 mg) y atracúrio (25 mg) y mantenida con sevoflurano (2% a 4%) y dosis fraccionadas de alfentanil. La tráquea fue intubada sin complicaciones y la extubación fue realizada en la sala de cirugía después del retorno satisfactorio de la función neuromuscular.
CONCLUSIONES: A pesar que el síndrome de Mckusick-Kaufman se trate de una asociación variable de defectos congénitos, algunas atenciones anestésicas comunes pueden ser definidas. Este caso presentó factores complicadores de la anestesia y la inducción con propofol y alfentanil y el mantenimiento con sevoflurano proporcionaron a la paciente una anestesia con mínimas repercusiones ventilatorias y hemodinámicas.


 

 

INTRODUÇÃO

A síndrome de Mckusick-Kaufman é uma doença recessiva autossômica rara, mais comum no sexo feminino, caracterizada por hidrometrocolpos (80% a 95%) e polidactilia (90%) que, quando associados a defeitos cardíacos congênitos (10% a 20%) compõem a tríade típica desta doença 1. Em recém-nascidos do sexo feminino, pode apresentar-se com distensão abdominal necessitando descompressão imediata. Em pacientes do sexo masculino, a síndrome de Mckusick-Kaufman parece limitar-se a polidactilia, criptorquia, hipospádia e defeitos congênitos do coração. Estes pacientes podem ser escalados para diversos procedimentos cirúrgicos e o anestesiologista deve estar preparado para as possíveis comorbidades presentes. Apesar de tratar-se de uma associação variável de defeitos congênitos, alguns cuidados anestésicos comuns podem ser definidos. O objetivo deste relato é apresentar um caso de paciente portadora desta síndrome e a conduta anestésica adotada.

 

RELATO DO CASO

Paciente do sexo feminino, 11 anos, filha de casal de primos de 1º grau, 37 kg, portadora da síndrome de Mckusick-Kaufman, submetida à cirurgia para retirada de cateter peritoneal infectado e confecção de fístula arteriovenosa. Apresentava as seguintes doenças: asma brônquica grave, hipertensão arterial grave, encefalopatia hipertensiva, convulsões e insuficiência renal crônica secundária a hidronefrose congênita importante. Estava em hemodiálise por cateter de duplo lúmen, instalado na veia femoral direita. Usava enalapril, prednisona, fenobarbital, fenitoína, e eritropoetina. Havia sido submetida aos seguintes tratamentos cirúrgicos: correção de atresia vaginal e hidrometrocolpos, polidactilia e má rotação intestinal. Tinha história pregressa de intubação traqueal prolongada. Era alérgica a cefalosporinas, vancomicina, imipenem e contraste iodado. Os exames pré-operatórios apresentavam: hemoglobina 8,1 g/dl, contagem de plaquetas 110.000 cels/mm³, sódio sérico 137 mmol/l, potássio sérico 3,8 mmol/l, uréia 61 g/dl e creatinina sérica 5,6 g/dl. Ecocardiograma sem alterações. A paciente foi monitorizada com oxímetro de pulso, ECG e aparelho para medida automática de pressão arterial não-invasiva, oxigenada com 6 l.min-1 por 3 minutos e a indução da anestesia foi feita com alfentanil (1 mg), propofol (50 mg) e atracúrio (25 mg). Após intubação orotraqueal, a ventilação mecânica dos pulmões foi ajustada para manter a PETCO2 próxima de 30 mmHg. A anestesia foi mantida com sevoflurano (2% a 4%) e doses fracionadas de alfentanil, com um total de 4 mg. O procedimento seguiu sem complicações, sendo finalizado em 250 minutos. Foi feita extubação na sala de operação após a relação da seqüência de quatro estímulos ter-se igualado a 0,9.

 

DISCUSSÃO

Pouco mais de 69 casos da síndrome de Mckusick-Kaufman foram descritos 2 e problemas significativos relativos à manipulação de vias aéreas destes pacientes têm sido relatados. Por se tratar de uma associação variável de defeitos congênitos, a avaliação é individualizada, porém alguns cuidados anestésicos comuns podem ser definidos. Uma rigorosa avaliação pré-anestésica das vias aéreas deve ser realizada, pois podem apresentar alterações, tais como fístula traqueoesofágica, intubação traqueal difícil, anel traqueal, estenose traqueal congênita 2-5 e alterações anatômicas relacionadas à intubação traqueal prolongada, como estenose subglótica. Os pacientes com síndrome de Mckusick-Kaufman possuem múltiplos fatores de risco para reações alérgicas ao látex como anomalias genitourinárias, atresia de esôfago, ânus imperfurado, retardamento mental; e por estas razões, alergia ao látex deve ser pesquisada 6. Avaliação cardiológica criteriosa deve ser realizada com o intuito de se identificar alterações cardíacas estruturais, para as quais o anestesiologista deve planejar o cuidado peri-operatório. O hidrometrocolpos é resultante da retenção da secreção das glândulas cervicais fetais em resposta ao estímulo hormonal da mãe, associada à atresia vaginal congênita. Apresenta-se no recém-nascido do sexo feminino como uma grande massa cística abdomino-pélvica, que pode determinar sintomas compressivos como falência respiratória e hidronefrose 7, devendo ser tratado cirurgicamente de imediato, para evitar rotura uterina. Várias alterações gastrintestinais podem ser encontradas como ânus ectópico, fístula retovaginal, atresia de vesícula biliar, má rotação intestinal, atresia duodenal ou megacólon aganglionar congênito, daí a necessidade de verificar-se a possibilidade de obstrução intestinal e a intubação traqueal em seqüência rápida ou com o paciente acordado. Ainda podem estar presentes alterações oftálmicas, do arcabouço ósseo, displasia pituitária, hemi-hipertrofia, luxação congênita de quadril e atraso no desenvolvimento 2,7.

O presente caso tinha fatores complicadores da anestesia como asma brônquica grave, hipertensão arterial descontrolada e insuficiência renal crônica. A indução com propofol e alfentanil e a manutenção com sevoflurano proporcionaram à paciente uma anestesia sem complicações respiratórias, além de oferecer boa estabilidade hemodinâmica. A monitorização do retorno da função neuromuscular permitiu a extubação traqueal segura na sala de operação.

 

REFERÊNCIAS

01. David A, Bitoun P, Lacombe D et al - Hydrometrocolpos and polydactyly: a common neonatal presentation of Bardet-Biedl and McKusick-Kaufman syndromes. J Med Genet, 1999;36: 599-603.        [ Links ]

02. Pul N, Pul M, Gedik Y - McKusick-Kaufman syndrome associated with esophageal atresia and distal tracheoesophageal fistula: a case report and review of the literature. Am J Med Genet, 1994;49:341-343.        [ Links ]

03. el Hammar F, Dubreuil M, Benoit I et al - A difficult intubation of an infant with McKusick-Kaufman syndrome. Failure of the laryngeal mask-fibroscope sequence. Ann Fr Anesth Reanim, 1998;17:240-242.        [ Links ]

04. Cuyler JP, Giovanetto DR - Acute respiratory failure secondary to a complete tracheal ring. J Otolaryngol, 1992;21:54-55.        [ Links ]

05. Brouard J, Voirin J, Laloum D et al - McKusick-Kaufman syndrome and fatal congenital tracheal stenosis. Arch Fr Pediatr, 1988;45:373.        [ Links ]

06. Ortiz JR, Garcia J, Archilla J et al - Latex allergy in anesthesiology. Rev Esp Anestesiol Reanim, 1995;42:169-174.        [ Links ]

07. Esteban RMP, Losa JMO, Celis FP et al - The McKusick- Kaufman syndrome: a report of five new cases, including a male. An Esp Pediatr, 1996;44:493-495.        [ Links ]

 

 

Endereço para correspondência
Dr. Adriano Bechara de Souza Hobaika
Rua Elza Brandão Rodarte, 137/1602 Bairro Belvedere
30320-630 Belo Horizonte, MG

Apresentado em 10 de novembro de 2003
Aceito para publicação em 05 de maio de 2004

 

 

* Recebido do CET/SBA Serviço de Anestesiologia do Hospital Felício Rocho, Belo Horizonte, MG