Uma causa incomum de bronquiectasias: síndrome de Mounier-Kuhn

Sr. Editor,

Paciente do sexo masculino, 49 anos, não tabagista, apresentou-se com queixas de infecções recorrentes do trato respiratório inferior há seis anos, permanecendo assintomático entre os episódios. No exame físico de entrada o paciente apresentava-se em bom estado geral, pressão arterial de 120 × 80 mm/Hg, ausculta cardíaca normal, frequência cardíaca de 77 bpm, ausculta pulmonar com estertores bolhosos esparsos, frequência respiratória de 18 irpm, saturação de oxigênio em ar ambiente de 93%, abdome normal. Tomografia computadorizada (TC) do tórax em inspiração (Figuras 1A, 1B e 1C) mostrou traqueia e brônquios-fontes dilatados (3,5 e 1,8 cm no diâmetro transverso, respectivamente), além de bronquiectasias nas regiões centrais e basais de ambos os pulmões. Corte obtido em expiração (Figura 1D) demonstrou traqueia e brônquios-fontes parcialmente colapsados. O padrão tomográfico foi considerado diagnóstico de traqueobroncomegalia. Espirometria com resultados pré- e pós-broncodilatador: CVF: 87% e 88%; VEF₁: 69% e 75%, VEF₁/CVF: 64% e 69%, FEF: 44% e 52%. Tratado com corticoides e broncodilatadores, o paciente encontra-se atualmente em acompanhamento ambulatorial.

Figura 1
A,B: TC do tórax em inspiração mostrando bronquiectasias bilaterais, além de acentuada dilatação dos brônquios principais. C: Reconstrução coronal mostrando, além das bronquiectasias, dilatação tanto dos brônquios principais como da traqueia. D: Corte obtido em expiração identificando colapso quase completo da árvore brônquica.

A importância das doenças traqueobrônquicas tem sido destacada em artigos recentes^(1-4). Traqueobroncomegalia ou síndrome de Mounier-Kuhn é uma doença rara, observada principalmente em homens de meia idade antes da 5ª década de vida⁽⁵⁾, caracterizada por atrofia ou ausência das fibras elásticas ou da musculatura lisa da parede da traqueia e dos brônquios principais, determinando dilatação dessas estruturas^(6-8). Acredita-se que a fraqueza do tecido conjuntivo, associada à inalação de poluentes atmosféricos e tabagismo, representa o principal fator no desenvolvimento dessa afecção⁽⁶⁾. Com as alterações anatômicas e fisiológicas, as vias aéreas flácidas se alargam durante a inspiração e colapsam durante a expiração⁽⁶⁾; além dessa mudança dinâmica, diverticulose brônquica ou traqueal e bronquiectasias são comuns^(7,8).

A apresentação clínica é inespecífica; há acúmulo de secreções, com tosse produtiva, dispneia e infecções de repetição do trato respiratório inferior. Mais raramente, hemoptise ou pneumotórax podem ser observados^(6-8). O diagnóstico é realizado por métodos de imagem. A TC com imagens da traqueia e dos brônquios principais obtidas em inspiração e expiração é o exame mais sensível^(7,8). O tratamento é geralmente de suporte, com fisioterapia respiratória, antibioticoterapia adequada para as infecções recorrentes e cessação do tabagismo^(9,10).

Em conclusão, a síndrome de Mounier-Kuhn deve ser considerada em pacientes que apresentam bronquiectasias associadas a dilatação anormal da traqueia e dos brônquios principais na TC do tórax.

REFERENCES

• ¹
  Togni Filho PH, Casagrande JLM, Lederman HM. Utility of the inspiratory phase in high-resolution computed tomography evaluations of pediatric patients with bronchiolitis obliterans after allogeneic bone marrow transplant: reducing patient radiation exposure. Radiol Bras. 2017;50:90-6.
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  Duarte ML, Brito MCB, Traple FAL, et al. Plasmacytoma of the trachea: a surprising diagnosis. Radiol Bras. 2017;50:66-7.
• ³
  Torres PPTS, Rabahi M, Pinto AS, et al. Primary tracheobronchial amyloidosis. Radiol Bras. 2017;50:267-8.
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• ⁵
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• ⁶
  Menon B, Aggarwal B, Iqbal A. Mounier-Kuhn syndrome: report of 8 cases of tracheobronchomegaly with associated complications. South Med J. 2008;101:83-7.
• ⁷
  Shin MS, Jackson RM, Ho KJ. Tracheobronchomegaly (Mounier-Kuhn syndrome): CT diagnosis. AJR Am J Roentgenol. 1988;150:777-9.
• ⁸
  Marchiori E, Sousa AS Jr, Zanetti G, et al. Mounier-Kuhn syndrome: the role of bronchiectasis in clinical presentation. Ann Thorac Med. 2012;7:51.
• ⁹
  Collard P, Freitag L, Reynaert MS, et al. Respiratory failure due to tracheobronchomalacia. Thorax. 1996;51:224-6.
• ¹⁰
  Falconer M, Collins DR, Feeney J, et al. Mounier-Kuhn syndrome in an older patient. Age Ageing. 2008;37:115-6.

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  18 Abr 2019
• Data do Fascículo
  Mar-Apr 2019

Histórico

• Recebido
  19 Set 2017
• Aceito
  09 Out 2017