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Jornal de Pneumologia

Print version ISSN 0102-3586

J. Pneumologia vol.29 no.6 São Paulo Nov./Dec. 2003

http://dx.doi.org/10.1590/S0102-35862003000600012 

RELATO DE CASO

 

Granulomatose broncocêntrica idiopática em jovem não asmática*

 

 

José Wellington Alves dos SantosI (te sbpt); Carlos Renato MelloII; Gustavo Trindade MichelIII; Claudius Wladimir Cornelius de FigueiredoIV; Jader MilethoV; Alessandro ZordanV

IDoutor em Pneumologia e Professor Adjunto da Disciplina de Pneumologia. Título de especialista pela Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia
IIProfessor Titular do Serviço de Patologia
IIIMédico Pneumologista e Professor da Disciplina de Pneumologia
IVMédico Residente do Serviço de Pneumologia
VAcadêmico do Curso de Medicina

Endereço para correspondência

 

 


RESUMO

Granulomatose broncocêntrica é um achado histopatológico descritivo, caracterizado pela inflamação granulomatosa necrosante, centrada em brônquios e bronquíolos, e que ocorre associada a doenças infecciosas, imunológicas e neoplásicas, ou de forma idiopática. Este trabalho relata o caso de uma jovem não asmática de 26 anos com dor torácica, febre e tosse produtiva havia um mês, que apresentou consolidação e cavitação em segmento lingular, observadas na radiografia e na tomografia computadorizada de tórax. Punção aspirativa transbrônquica evidenciou lesão inflamatória inespecífica, sem etiologia identificada. O exame histológico de material obtido por biópsia pulmonar a céu aberto foi compatível com granulomatose broncocêntrica idiopática. Após tratamento com prednisona, houve melhora clínica, sem recidivas.

Descritores: Granulomatose broncocêntrica. Brônquios. Aspergilose broncopulmonar alérgica. Prednisona/uso terapêutico.


 

 

Siglas e abreviaturas utilizadas neste trabalho
ABPA – Aspergilose broncopulmonar alérgica
BAAR – Bacilo álcool-ácido resistente
GB – Granulomatose broncocêntrica
HE – Hematoxilina-eosina
HIV – Vírus da imunodeficiência humana
LBA – Lavado broncoalveolar
PCR – Reação em cadeia da polimerase
TC – Tomografia computadorizada

 

Introdução

A granulomatose broncocêntrica (GB) é um achado histopatológico descritivo, caracterizado pela reação granulomatosa necrosante centrada em brônquios e bronquíolos.(1,2) Descrita por Liebow em 1973,(1) foi inicialmente relacionada a pacientes asmáticos, associada à aspergilose broncopulmonar alérgica (ABPA) e a pacientes não asmáticos, sem nenhum agente etiológico identificado.(3)

 

 

A GB pode apresentar achados clínicos, radiológicos e laboratoriais semelhantes a processos infecciosos, imunológicos ou neoplásicos, associados a lesões broncocêntricas (como em ABPA,(4) tuberculose,(5) equinococose,(6,7) carcinoma broncogênico,(8) glomerulonefrite,(9) histoplasmose,(10) granulomatose de Wegener,(10) artrite reumatóide,(10) entre outras patologias).(8,11,12) Por outro lado, a forma idiopática(2,3) não está relacionada a nenhuma etiologia conhecida e o achado histológico isolado, obtido, usualmente, por biópsia pulmonar a céu aberto, confirma o diagnóstico de GB, somente, após exclusão minuciosa das causas de granulomas broncocêntricos.(2,9,13,14)

Relatamos o caso de uma paciente não asmática com lesão cavitária em lobo inferior direito, em que nenhuma etiologia foi identificada.

 

Relato do caso

Mulher de 26 anos, não tabagista, natural e procedente de Santa Maria (RS), encontrava-se havia um mês com dor torácica ventilatório-dependente em hemitórax esquerdo, febre, calafrios, sudorese noturna, anorexia e emagrecimento. Após 15 dias de persistência do quadro, iniciaram-se tosse e expectoração purulenta. A paciente negava história prévia de asma, infecções respiratórias recorrentes, uso de medicações ou viagem recente. Ao exame físico, sua condição geral era boa. Estava afebril, eupnéica e normotensa, com estertores crepitantes em metade inferior de hemitórax esquerdo. A radiografia e a tomografia computadorizada (TC) de tórax evidenciaram a presença de consolidação e lesão escavada em segmento lingular. O hemograma apresentava leucocitose (12.170leucócitos/mm3), com 12% de bastonetes e 2% de eosinófilos. O exame bacterioscópico, o micológico do escarro, e a pesquisa de bacilo álcool-ácido resistente (BAAR), além dos exames de cultura, não demonstraram qualquer organismo patogênico. O exame parasitológico de fezes para ovos e larvas foi negativo e a sorologia para vírus da imunodeficiência humana (HIV) foi não reagente. Os níveis de imunoglobulina E (IgE) foram superiores a 8.000UI/ml, enquanto que os testes de imunodifusão dupla para Aspergillus fumigatus, A. niger, A. flavus, Histoplasma capsulatum e Paracoccidioides brasiliensis foram negativos. O teste de função pulmonar revelou moderado distúrbio ventilatório restritivo.

 

 

 

 

A broncoscopia revelou árvore brônquica normal e os materiais obtidos por meio de lavado broncoalveolar (LBA) e escovado brônquico não evidenciaram BAAR, bactérias gram-positivas ou gram-negativas, elementos fúngicos ou células neoplásicas. A punção aspirativa transbrônquica mostrou lesão inflamatória inespecífica. A punção aspirativa pulmonar percutânea revelou ausência de exsudato purulento, granulomas e/ou necrose caseosa. A reação em cadeia da polimerase (PCR) com material de LBA foi negativa para Mycobacterium tuberculosis. Após 20 dias em uso de amoxicilina com ácido clavulânico, a paciente permanecia febril e sem alterações radiológicas. Foi realizada biópsia pulmonar a céu aberto e o material obtido, corado com Verhoeff, mostrou paredes bronquiolares completamente substituídas por inflamação granulomatosa necrosante, com presença de histiócitos, linfócitos, macrófagos e polimorfonucleares circundando a área de necrose bronquiolar. A artéria pulmonar adjacente ao bronquíolo lesado não apresentava reação inflamatória ou necrose tecidual no material corado com Verhoeff, o que serviu para excluir vasculite e definir o diagnóstico de granulomatose broncocêntrica. As colorações com prata-metenamina de Gomori, Gram Brown-Brenn e Ziehl-Neelsen não identificaram elementos fúngicos, bactérias ou micobactérias.

Foi administrada prednisona, 40mg dose/dia, obtendo-se boa resposta clínica com descontinuação da febre logo nos primeiros dias. A radiografia de controle depois de o corticosteróide ter sido iniciado demonstrou regressão de consolidação em segmento lingular. Realizou-se o tratamento por seis meses, sem recidiva da doença em dois anos de seguimento.

 

Discussão

A granulomatose broncocêntrica, um achado histopatológico descritivo, consiste em uma reação granulomatosa necrosante localizada, centralmente, em brônquios e bronquíolos,(1-3) com manifestações clínicas e radiológicas variáveis.(9,15) Enquanto febre, tosse e dor torácica são os sinais clínicos mais comumente associados ao achado,(3,13,15) consolidação lobar com atelectasia e massa solitária representam as principais lesões encontradas na TC,(10) além de nódulos, opacidades lineares, infiltrados difusos e, eventualmente, cavitação pulmonar.(1-4,15) Como o caso relatado apresentava manifestações clínico-radiológicas de massa cavitária em subsegmento anterior do segmento lingular, associada a febre, tosse e expectoração purulenta, o diagnóstico diferencial foi feito com várias doenças, entre elas, tuberculose, neoplasias, vasculites e micoses. Além disso, a paciente era não asmática, não tabagista e não tinha soropositividade para Aspergillus, o que ocorre em cerca de dois terços dos casos relatados,(8) freqüentemente em indivíduos a partir dos 30 anos de idade,(9) nos quais não se consegue determinar uma causa.(1-3)

Como os níveis elevados de IgE sérica não são específicos, a suspeita de ABPA, principal diagnóstico diferencial com GB, foi excluída a partir de critérios clínicos, radiológicos e laboratoriais,(4,16,17) além da falta de achados anatomopatológicos compatíveis.

A biópsia pulmonar a céu aberto tem demonstrado ser o método preferencial para obter materiais apropriados ao diagnóstico de GB,(7,9,13,14) já que, na literatura, os estudos iniciais de amostras obtidas por broncoscopia, com colorações específicas, como hematoxicilina-eosina (HE), Verhoeff, Gram Brown-Brenn, Ziehl-Neelsen e prata-metenamina de Gomori, e com meios de culturas adequados, como Löwenstein-Jensen e Sabouraud, têm falhado na identificação de agentes etiológicos associados à GB.(6,9,18) No presente caso, devido à inespecificidade da reação inflamatória encontrada no material de punção aspirativa transbrônquica, foi realizada a biópsia pulmonar a céu aberto, que confirmou o diagnóstico de GB.

O tratamento com corticosteróides tem apresentado bons resultados nas formas idiopáticas ou associadas à ABPA,(1-3,12,13) enquanto que nos casos de GB acompanhados de tuberculose, equinococose, carcinoma broncogênico, entre outras patologias, são utilizadas as alternativas terapêuticas para a causa associada.(5,7,10) Neste caso, o uso de prednisona teve boa resposta clínica e radiológica, sem evidências de recidiva da doença.

Conclui-se que GB idiopática é um diagnóstico histopatológico de exclusão, obtido, geralmente, por biópsia pulmonar a céu aberto, depois que todas as causas conhecidas de granulomas broncocêntricos forem afastadas.(2,9,13,14)

 

Referências

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Endereço para correspondência
José Wellington Alves dos Santos
Rua Venâncio Aires, 2.020/403
97010-004 – Santa Maria, RS, Brasil
Tel.: (55) 225-3018; fax: (55) 220-8005
e-mail: well@vant.com.br

Recebido para publicação em 31/3/03. Aprovado, após revisão, em 15/6/03.

 

 

* Trabalho realizado no Hospital Universitário da Universidade Federal de Santa Maria-UFSM.