Avaliação e recomendações nutricionais para crianças e adolescentes com fibrose cística

Nutritional assessment and recommendations for children and adolescents with cystic fibrosis

ARTIGO DE REVISÃO

Avaliação e recomendações nutricionais para crianças e adolescentes com fibrose cística

Nutritional assessment and recommendations for children and adolescents with cystic fibrosis

Célia Regina M. M. Chaves^I; Ana Lucia P. Cunha^II

Instituição: Instituto Fernandes Figueira, Rio de Janeiro, RJ, Brasil

^IDoutora em Clínica Médica pela Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ); Chefe do Departamento de Nutrição e Alimentação do Instituto Fernandes Figueira, Rio de Janeiro, RJ, Brasil

^IIDoutoranda em Ciências Nutricionais pela UFRJ; Nutricionista do Departamento de Nutrição e Alimentação do Instituto Fernandes Figueira, Rio de Janeiro, RJ, Brasil

^{Endereço para correspondência}

RESUMO

OBJETIVO: Revisar e discutir evidências sobre a avaliação do estado nutricional e as recomendações para o tratamento nutricional de crianças e adolescentes com fibrose cística.

FONTES DE DADOS: Bancos de dados MEDLINE (versão PubMed) e Latin American and Caribbean Center on Health Sciences Information (LILACS), entre 1984 a 2009. Aplicou-se a combinação dos seguintes descritores: fibrose cística, estado nutricional, criança e adolescente - em inglês e português.

SÍNTESE DOS DADOS: A fibrose cística é uma doença genética, de evolução crônica, progressiva e fatal. Resulta do defeito na proteína reguladora transmembrana que regula a condução de cloro e, consequentemente, o fluxo de sódio e água através da membrana apical das células epiteliais. Pacientes fibrocísticos são vulneráveis à desnutrição, que resulta do desequilíbrio entre ingestão alimentar, gasto e perdas energéticas. Novos conhecimentos sobre a fisiopatologia da doença, adquiridos nas últimas décadas, resultaram em mudanças significativas nas atuais recomendações energéticas e principalmente de lipídeos. A importância da nutrição no bem-estar e sobrevida dos fibrocísticos está bem estabelecida, assim como a associação entre a desnutrição e a deterioração da função pulmonar. Existem múltiplos fatores inter-relacionados que afetam o estado nutricional, tais como, mutação genética, insuficiência pancreática, ressecção intestinal, perda de sais e ácidos biliares, refluxo gastroesofágico, inflamação e infecções pulmonares, diabetes e condições emocionais.

CONCLUSÕES: O monitoramento nutricional e o aconselhamento dietético são elementos chave no manejo de crianças e adolescentes com fibrose cística com o intuito de controlar a sintomatologia e a progressão da doença, proporcionando melhor qualidade de vida.

Palavras-chave: fibrose cística; estado nutricional; criança; adolescente.

ABSTRACT

OBJECTIVE: To review and discuss evidence on the nutritional status assessment and recommendations for nutritional management of children and adolescents with cystic fibrosis.

DATA SOURCES: MEDLINE (PubMed version) and Latin American and Caribbean Center on Health Sciences Information (LILACS), from 1984 to 2009. The combination of the following keywords were applied: cystic fibrosis, nutritional status, child, and adolescent.

DATA SYNTHESIS: Cystic fibrosis (CF) is a genetic disease, chronic, progressive, and fatal. It is caused by a defect in the transmembrane regulatory protein that regulates the flow of chlorine, sodium and water across the apical membrane of epithelial cells. CF patients are vulnerable to malnutrition resulting from the imbalance between food intake, energy expenditure and loss. New insights into the pathophysiology of the disease have resulted in significant changes in current recommendations for energy and especially lipids intake. There are many interrelated factors that affect the nutritional status of CF patients, such as genetic mutation, pancreatic insufficiency, bowel resection, loss of bile salts and acids, gastroesophageal reflux disease, lung inflammation and infections, diabetes, and emotional conditions. The importance of nutrition in the survival of CF patients is well established, as well as the association between malnutrition and deterioration of lung function.

CONCLUSIONS: Nutritional monitoring and dietary counseling are key elements in the management of patients with CF aiming to control the symptoms and the progression of the disease in order to provide better quality of life.

Key-words: cystic fibrosis; nutritional status; child; adolescent.

Introdução

A fibrose cística (FC) é uma doença genética de herança autossômica recessiva, mais frequente na população caucasóide, de evolução crônica, progressiva e, na maioria das vezes, fatal⁽¹⁾. A incidência é de 1:2.000 a 2.500 nascimentos na raça branca, diminuindo para 1:17.000 entre os negros⁽²⁾. Ela é causada pelo defeito no gene responsável pela codificação da proteína reguladora de condutância transmembrana da fibrose cística (Cystic Fibrosis Transmembrane Regulator - CFTR), que regula o transporte do íon cloreto de células epiteliais da árvore respiratória, trato digestório, glândulas sudoríparas e aparelho reprodutor⁽³⁾. As manifestações clássicas da FC são: doença pulmonar obstrutiva supurativa crônica, insuficiência pancreática, níveis elevados de eletrólitos no suor e infertilidade masculina⁽⁴⁾.

O prognóstico e a expectativa de vida dos fibrocísticos melhoraram muito nos últimos anos e o tratamento nutricional contribuiu para tais resultados⁽⁵⁾. O estado nutricional é considerado um agente independente determinante na evolução da doença e estes pacientes frequentemente são desnutridos⁽⁶⁾. Entretanto, alcançar e manter um estado nutricional adequado é um desafio. Assim o objetivo deste artigo foi revisar e discutir evidências sobre a avaliação do estado nutricional e as recomendações para o tratamento nutricional de crianças e adolescentes com fibrose cística.

A detecção da desnutrição deve ser realizada mediante a combinação de diferentes métodos em função da disponibilidade dos mesmos. Segundo Groeneweg et al⁽⁷⁾, a avaliação da massa magra é importante no diagnóstico nutricional dos fibrocísticos. Associada à diminuição da musculatura esquelética respiratória e do surfactante pulmonar, à depressão do sistema imunológico e à alteração da arquitetura pulmonar, a redução da massa magra predispõe à infecção e ao aumento do gasto energético⁽⁷⁾.

Um crescimento satisfatório dos três aos seis anos de idade é preditivo de melhor função pulmonar, reduzindo a morbidade e a mortalidade⁽⁸⁾. A adequação do peso expressa em percentual do peso ideal mostrou associação com a função pulmonar⁽⁹⁾. Em crianças, a eutrofia está relacionada ao sucesso do tratamento e corresponde ao percentil maior ou igual ao 25 nas curvas de crescimento, segundo os Consensos de Nutrição na FC, que são mais rigorosos quanto aos pontos de corte. O Consenso Americano recomenda avaliar a adequação, o ganho de peso e o ritmo de crescimento linear⁽⁹⁾. Quando o parâmetro utilizado é o percentual de adequação, devem-se considerar valores superiores a 90%^(3,9). Entretanto, a orientação do Subcomitê de Nutrição e Crescimento da Fundação de FC recomenda que pacientes de dois a 20 anos mantenham o percentil de índice de massa corporal (IMC) igual ou maior que 50 para sexo e idade^(9,10).

Metabolismo energético na fibrose cística

O balanço energético depende do equilíbrio entre a ingestão e o gasto com metabolismo basal, crescimento e perdas. A taxa metabólica basal (TMB) elevada, encontrada nestes pacientes, pode ser causada pelo defeito intrínseco no metabolismo energético, presente em determinadas mutações genéticas, aumentando a utilização de energia com maior gasto de adenosina trifosfato^(11-13).

O principal mecanismo do aumento do gasto energético pode ser atribuído à elevação das concentrações séricas de catecolaminas e à liberação de citocinas durante a resposta inflamatória pulmonar. Deste modo, à medida que a função pulmonar piora, a TMB aumenta^(11,13,14).

As principais causas da perda energética são a má digestão e a má absorção intestinal, levando à perda de gordura pelas fezes, decorrente principalmente da insuficiência pancreática exócrina⁽⁸⁾. A redução da ingestão energética ocorre devido à anorexia, causada por liberação de citocinas - fator de necrose tumoral (TNF) e interleucinas (IL) - durante a inflamação e a infecção pulmonar aguda e crônica. Além da depressão emocional, os fibrocísticos apresentam diminuição do paladar pela deficiência de zinco, aumento da secreção pulmonar, dispneia, esofagite causada pelo refluxo gastroesofágico e iatrogenia, quando há restrição lipídica na alimentação. Outros fatores que também contribuem para esse déficit energético são: glicosúria, devido ao diabetes melito (DM) por falência do pâncreas endócrino, e os vômitos resultantes do refluxo gastroesofágico (RGE)⁽¹⁵⁾.

Metabolismo lipídico na fibrose cística

O uso adequado das enzimas é fundamental para a correção da esteatorreia na FC. Deve-se observar a dose e o horário de administração, aderência ao tratamento e a forma de administração, ou seja, se a cápsula é ingerida fechada e sem mastigar. No caso dos lactentes, a administração pode ser com suco de maçã ou pequena quantidade de leite materno ou artificial. As refeições devem ser realizadas em bloco para aproveitar toda enzima administrada e os beliscos entre as refeições desestimulados⁽¹⁶⁾.

A deficiência de ácidos graxos essenciais (AGE) encontrada nestes pacientes era atribuída à má digestão e má absorção lipídica, com desnutrição e aumento da β-oxidação de ácidos graxos poliinsaturados⁽¹⁷⁾. Entretanto, a baixa concentração de ácido linoléico (AL) também foi observada em pacientes bem nutridos que recebiam uma dieta adequada em lipídeos e não apresentavam má absorção de gordura, devido à reposição enzimática regular^(18,19). Por isso, a falha na regulação do metabolismo destes ácidos graxos parece estar relacionada ao defeito funcional da CFTR, que reduz a incorporação do AL nos fosfolipídeos da membrana celular⁽²⁰⁾.

Entre os AGE que mais comumente encontram-se deficientes na FC, estão o AL e o ácido docosahexaenoico (DHA), representantes das séries n-6 e n-3, respectivamente. Em contraste, as concentrações séricas do ácido araquidônico (AA) estão geralmente preservadas ou até mesmo elevadas^(21,22). A conversão de AL nos metabólitos da série n-6, como o AA, está desregulada na FC⁽²³⁾.

A manutenção de concentrações séricas adequadas de AGE está associada com melhores índices de crescimento em crianças com FC^(21,24). Embora o aumento do consumo energético seja importante para o ganho de peso e recuperação do crescimento, esse efeito é potencializado quando ocorre aumento da ingestão do AL e, consequentemente, o aumento de sua concentração plasmática⁽²⁴⁾. A suplementação apenas com AL pode favorecer o aumento do AA e da inflamação⁽²⁵⁾.

O desequilíbrio do metabolismo lipídico resulta no aumento da produção de eicosanoides, como as prostaglandinas e leucotrienos das séries 2 e 4, desencadeando o mecanismo responsável pela inflamação na FC e o desenvolvimento precoce da doença pulmonar⁽²⁶⁾. Por outro lado, o processo inflamatório aumenta a liberação de radicais livres com peroxidação dos lipídeos das membranas celulares, o que justifica a reposição adequada de AGE e antioxidantes⁽²⁷⁾.

Alguns autores observaram que a suplementação com óleo de peixe, que contém ácidos graxos da série n-3 (eicosapentaenoico - EPA e DHA) restaura o desequilíbrio desses ácidos graxos nos fosfolipídeos das membranas celulares e reduz os níveis séricos de triglicerídeos, imunoglobulina G (IgG)(25) e mediadores inflamatórios (TNF-α e IL-1)^{( 23)} e diminui a razão entre leucotrienos da serie 4 e 5 (LTB4/LTB5)⁽²⁷⁾. A ingestão de DHA pode reduzir a inflamação crônica na FC por meio da regulação da produção dos eicosanoides derivados do AA⁽²⁷⁾. Entretanto, são necessários mais estudos controlados e randomizados para determinar os efeitos terapêuticos da suplementação dos AG n-3 na FC⁽²⁸⁾.

Recomendações nutricionais

O tratamento nutricional deverá ser estabelecido após a avaliação antropométrica e do consumo alimentar do paciente. Para isso, utiliza-se preferencialmente o registro alimentar de três ou cinco dias^(9,27).

Em crianças com FC, o gasto energético total (GET) é 25 a 27% maior do que o esperado de acordo com a idade e sexo para crianças saudáveis⁽³⁾ e pode, dependendo do caso, chegar a 200% da recomendação da Dietary Reference Intakes (DRI)^{(3,9,10,24,29)}. O cálculo da necessidade energética total deve ser realizado pela estimativa da taxa do metabolismo basal, recomendada pela Organização Mundial da Saúde (OMS), multiplicada pelo fator atividade mais o coeficiente da doença pulmonar, baseado no volume expiratório final do primeiro segundo (VEF1), multiplicado pelo coeficiente de absorção de gordura fecal^(29-31) (Tabela 1). O cálculo da necessidade energética é difícil mesmo em pessoas saudáveis e, na clínica diária, nem sempre é possível dispor desses três valores. Além disso, há uma grande variação intra-individual no que diz respeito ao crescimento e ingestão energética⁽²⁴⁾. Por isso, é recomendado que o ajuste do gasto energético seja feito a partir da avaliação do ganho de peso, da reserva adiposa e da manutenção do crescimento⁽⁹⁾. Entretanto, essas fórmulas devem ser utilizadas como ponto inicial para o tratamento e naqueles com pouco desenvolvimento e crescimento. Segundo Wilson et al⁽³¹⁾, o metabolismo basal e o gasto energético total são normais em crianças assintomáticas.

A distribuição dos macronutrientes em percentual do valor energético total deve ser aproximadamente de 15 a 20% de proteínas, 40 a 50% de carboidratos e 35 a 40% de lipídeos. A ingestão proteica pode chegar a 150-200% do recomendado de acordo com a idade e sexo para crianças saudáveis, sendo 2/3 dessa proteína de alto valor biológico^(9,10).

É fundamental desmistificar a restrição de gorduras na alimentação do fibrocístico. A comparação da sobrevida dos pacientes de Boston e Toronto demonstrou aumento significativo da sobrevida dos últimos após a prescrição de dieta hipercalórica sem restrição de gordura⁽³¹⁾. A maior quantidade de lipídeos aumenta o valor energético e a palatabilidade da refeição propiciando a elevação da ingestão energética total^(30,32). A distribuição de lipídeos deve conter menos de 10% de ácidos graxos saturados, menos de 1% de trans, menos de 10% de poliinsaturados e o restante de monoinsaturados^(33,32).

Os triglicerídeos de cadeia média estão recomendados em condições especiais, como na síndrome do intestino curto, doença hepática e em pacientes recebendo altas doses de enzima apesar das condutas para tentar diminuir a esteatorreia⁽¹²⁾. A recomendação de AL e ácido linolênico é de 5 e 10% respectivamente da ingestão energética total; sendo que, do total dos ácidos graxos n-3, 10% devem ser ingeridos na forma de EPA e DHA⁽³⁴⁾.

Os lactentes apresentam um alto requerimento energético⁽³⁵⁾. O leite humano deve ser oferecido por conter nutrientes que auxiliam a digestão, crescimento e função imunológica. Entretanto, seu uso necessita de monitoramento cuidadoso de proteínas e eletrólitos séricos devido a duas complicações metabólicas: hipoproteinemia e alcalose hiponatrêmica. A complementação com fórmula artificial é necessária no caso de dificuldades no ganho ponderal e no aporte proteico. O aumento da densidade calórica das fórmulas pode ser alcançado com adição de 10 a 12% de polímeros de glicose e 5% de gorduras⁽³³⁾. A fórmula polimérica é muito bem aceita, reserva-se a hidrolisada para casos de má absorção resultante de intestino curto secundário a cirurgia do trato intestinal ou alergia ao leite de vaca⁽¹²⁾.

Na doença pulmonar avançada, as refeições devem ser fracionadas em pequenos volumes para evitar o aumento do gasto de oxigênio, retificação do diafragma e hipermetabolismo. A dieta deve ser normocalórica e normoproteica para não aumentar o estímulo respiratório. O uso de fórmulas enterais especializadas para pacientes com doença pulmonar é controverso. As fórmulas hiperlipídicas indicadas podem apresentar algumas desvantagens, como o desconforto abdominal, diarreia, retardo no esvaziamento e aumento do resíduo gástrico, o que é um risco para aspiração pulmonar. Sendo assim, deve haver uma oferta equilibrada dos macronutrientes, incluindo os carboidratos, que são fonte de energia primária para a musculatura respiratória⁽³⁶⁾.

Intervenção nutricional

Além da estimativa do gasto, existe também uma grande dificuldade em atingir o requerimento energético. Segundo Powers et al⁽³⁷⁾, o acréscimo de energia deve ser gradual e associado a orientações para mudança de comportamento da criança e da família. Neste período de adaptação, a criança e a família devem ter um acompanhamento mais próximo (semanal) e não restrito ao calendário de uma consulta a cada três meses, como os consensos recomendam.

A análise e a evolução do IMC, peso para estatura (P/E) e estatura para idade (E/I) permitem identificar o paciente em falência ou risco nutricional⁽²⁸⁾, conforme demonstrado na Tabela 2.

De acordo com o Consenso Europeu, a indicação do suporte nutricional é para pacientes com P/E de 85 a 90% do peso ideal (PI), falha em responder à dieta hipercalórica, com P/E caindo para 85% ou deterioração da função pulmonar⁽³⁾. Rosenfeld et al⁽³²⁾ também consideram o P/E estagnado por três meses e a E/I menor que o percentil 5 como critério para suplementação calórica. Segundo estes autores a nutrição enteral em longo prazo melhora o crescimento e a composição corporal.

Entretanto, segundo McDonald⁽³⁸⁾ a ferramenta de rastreamento nutricional desenvolvida pelo Consenso Europeu de 2002 para a classificação das categorias de risco apresenta algumas ambiguidades e nenhum estudo validando esta ferramenta foi publicado. Além disso, há o efeito psicológico no indivíduo intitulado de portador de falência nutricional. Assim, McDonald⁽³⁸⁾, criou um instrumento de rastreamento de risco nutricional baseando-se no percentil de IMC, ganho ponderal por dia e estatura anual (Tabela 3). Como muitas crianças são diagnosticadas após apresentarem alteração no desenvolvimento pôndero-estatural, os ganhos de peso e estatura acompanhados longitudinalmente são mais indicativos de alteração do estado nutricional do que o percentil absoluto de peso e estatura para idade. Considera-se o crescimento como normal quando o peso e a estatura estão entre o percentil 10 e 50. O ganho de peso esperado deverá ser maior quando o percentil for menor (no percentil 10, deverá ser maior do que para o percentil 50). Para validar seu instrumento, McDonald(38) comparou-o com a recomendação do Consenso Europeu e obteve sensibilidade e especificidade de 84 e 75%, respectivamente.

A intervenção nutricional deve ser a princípio com alimentos de alta densidade calórica. Entretanto, existem pacientes que mesmo com o uso destes alimentos e da reposição enzimática correta não conseguem manter um bom estado nutricional. Nestes casos, é necessária a introdução de suplementos energéticos administrados por via oral, enteral ou ostomia^(10,12,39). Para a suplementação calórica por via oral não substituir as refeições usuais, recomenda-se sua administração nos intervalos das refeições e antes de dormir^(21,40). A baixa palatabilidade de algumas fórmulas enterais pode dificultar a adesão da via oral. Os resultados significantes da suplementação calórica são observados em pacientes desnutridos ou em períodos de perda aguda de peso, sendo pouco efetiva em casos de estado nutricional subótimo⁽³⁹⁾.

Com relação à densidade energética, as fórmulas padrão (1,0kcal/mL), ou seja, normocalóricas, geralmente são bem toleradas. As hipercalóricas (1,5-2,0kcal/mL) também podem ser necessárias para assegurar a adequação energética⁽¹⁰⁾. A quantidade depende da necessidade de cada paciente. Segundo Arias et al⁽⁴⁰⁾, a quantidade calórica suplementada varia com a idade, sendo 200kcal para menores de dois anos, 400kcal para pré-escolares, 600kcal para escolares e 800kcal para adolescentes.

Quando as tentativas com dieta hipercalórica e suplementação oral são frustradas, há indicação de nutrição mais agressiva. Nestes casos, indica-se a sonda enteral para períodos curtos sem substituir a alimentação habitual. A infusão deve ser noturna, iniciada em ambiente hospitalar com um terço a metade das necessidades energéticas diárias, aumentando-se primeiro a densidade e depois o volume, conforme a evolução. É importante reforçar que a administração de enzimas deve ocorrer no início da infusão⁽⁹⁾. O tipo de fórmula - polimérica ou oligomérica - depende da evolução do paciente. Quando o período estimado para a suplementação calórica via enteral for longo, deve ser discutida com o paciente e a família a indicação da gastrostomia⁽³³⁾. Os resultados obtidos com o seu uso são observados em períodos longos, geralmente superiores a três anos e, por isso, muitos estudos mostram respostas insuficientes em menor tempo de observação^(32,40,41).

Cabe ressaltar que a suplementação calórica deve ser avaliada pela melhora da composição corporal, com recuperação da massa magra corporal. A nutrição parenteral só é indicada nos casos em que o trato gastrointestinal não está funcionando nos pacientes muito desnutridos, em espera de transplante, ou quando não se consegue alcançar os requerimentos energéticos por via enteral⁽⁴²⁾.

Micronutrientes

Os pacientes com FC apresentam estresse oxidativo elevado e deficiência de antioxidantes, sugerindo que a ativação constante do sistema imune contribui para a depleção de vitaminas e minerais, predispondo à ocorrência de danos celulares e piora do estado clínico⁽⁴³⁾.

A absorção de vitaminas lipossolúveis (A, D, E e K) é deficiente em pacientes com esteatorreia e correlacionada com sua gravidade⁽⁴⁴⁾. Entretanto, a terapia de reposição enzimática não é suficiente para corrigir esse déficit, sugerindo outros mecanismos responsáveis pela carência. No caso da vitamina A, sugere-se um defeito na mobilização das reservas hepáticas. Em relação à vitamina E, parece que a baixa disponibilidade de sais biliares na luz intestinal exerce uma influência igual ou mais importante na etiologia da sua deficiência do que a insuficiência pancreática. Por ser um poderoso antioxidante, a sua carência reduz a capacidade antioxidante dos lipídeos plasmáticos, sendo a única a ser suplementada nos pacientes com suficiência pancreática⁽⁴⁵⁾.

A infecção e a inflamação crônica aumentam a produção de radicais livres. A redução do nível sérico de antioxidantes como das vitaminas A e E está associada à piora do quadro respiratório. Por outro lado, o aumento do estresse oxidativo parece aumentar o consumo dos nutrientes antioxidantes(26), gerando um ciclo vicioso. A vitamina A ainda apresenta um papel importante na manutenção da integridade do epitélio respiratório e gastrointestinal⁽⁴⁵⁾.

Com relação à vitamina D, as baixas concentrações séricas da proteína ligadora de vitamina D são apontadas como a principal causa desta carência em pacientes homozigotos, sugerindo que a hipovitaminose D é basicamente um problema de transporte realizado por esta proteína carreadora. Outro fator contribuinte é a baixa exposição solar, principalmente em países frios⁽⁴⁰⁾.

Após a descoberta da importância da vitamina K na saúde óssea, a atenção deixou de ser dispensada apenas para pacientes com distúrbios de coagulação, devido a sua ação na carboxilação dos resíduos glutâmicos das proteínas séricas (osteocalcina), na proteína óssea não colágena que apresenta alta afinidade pelo cálcio livre, aumentando sua biodisponibilidade⁽³⁾ As doses da suplementação diária das vitaminas lipossolúveis são definidas de acordo com a faixa etária (Tabela 4)⁽⁴⁵⁾.

O Consenso Europeu sobre Nutrição em FC sugere medir as concentrações plasmáticas de vitaminas lipossolúveis pelo menos uma vez por ano e sempre que haja alterações no tratamento de reposição vitamínica ou de má absorção, especialmente em pacientes com insuficiência pancreática^(3,10).

As vitaminas hidrossolúveis parecem ter boa absorção, com exceção da vitamina B12. Com a suplementação de enzimas pancreáticas, a vitamina B12 é normalmente absorvida, exceto quando há ressecção extensa do íleo terminal; neste caso, a reposição é mensal por via parenteral^(3,10). Sua deficiência resulta em anemia megaloblástica, neuropatia, ateroma e esteatose hepática⁽⁴⁶⁾.

Com relação aos minerais e elementos traço, pacientes com FC apresentam risco de hiponatremia devido à perda de sal, principalmente pelo suor durante períodos de calor, febre e exercício físico. Por isso, é recomendada a adição de sal às refeições. Os mecanismos compensatórios da supra-renal tornam a hiponatremia geralmente assintomática. A suplementação de sódio é realizada segundo a faixa etária (Tabela 4)⁽⁴⁰⁾.

A baixa da ingestão e/ou má absorção de cálcio é um dos vários fatores envolvidos na patogênese da osteoporose. Assim, a oferta de cálcio e a exposição ao sol devem ser orientados em idade precoce⁽⁴⁷⁾. Sua suplementação oral é indicada quando a alimentação não fornecer o aporte recomendado, que varia de acordo com a da idade e velocidade de crescimento (Tabela 4)⁽⁴⁷⁾.

A deficiência de ferro é frequente na FC, sendo causada por múltiplos fatores: ingestão inadequada, má absorção, infecção crônica e perda sanguínea. A recomendação para crianças é de 5 a 10mg/dia (Tabela 4) e sua administração medicamentosa não deve ocorrer ao mesmo tempo que a da enzima pancreática. A necessidade da suplementação deve ser determinada pela análise da saturação de transferrina plasmática⁽⁴⁰⁾.

O zinco é importante para o funcionamento de várias enzimas. A sua deficiência é caracterizada pelo retardo do crescimento, acrodermatite e distúrbios na função imune. A recomendação para crianças é de 5 a 10mg/dia (Tabela 4)⁽³⁾. A má absorção de gordura favorece a perda fecal de zinco, por isso a suplementação enzimática aumenta a sua absorção⁽⁴⁸⁾, mesmo assim a sua reposição deve ser rotineira.

Diabetes relacionado à fibrose cística

Cerca de 10 a 25% dos pacientes com FC desenvolvem diabetes melito (DM), cuja patogênese está associada com fibrose e destruição pancreática, sendo mais frequente em indivíduos que apresentam insuficiência pancreática exócrina. A dieta para pacientes fibrocísticos com e sem diabetes é semelhante com relação à distribuição, aporte energético e fracionamento, habitualmente em seis refeições. Os açúcares simples não devem ser restritos quando necessários para alcançar os requerimentos energéticos, mas as doses de insulina devem ser ajustadas⁽⁴⁹⁾.

Pacientes com intolerância à glicose e com diabetes relacionado à FC apresentam aumento do estresse oxidativo e, por isso, devem ser considerados os nutrientes antioxidantes no tratamento⁽⁴⁹⁾.

Considerações finais

A perda de peso é reconhecida como o pior marcador no prognóstico da FC e as deficiências nutricionais podem ocorrer em idade precoce. Por isso, a avaliação do estado nutricional e a orientação alimentar devem ser realizadas assim que estabelecido o diagnóstico da doença.

O crescimento normal pode ser alcançado na maioria dos pacientes com dieta hipercalórica, sem restrição lipídica e reposição adequada de enzimas pancreáticas. No caso do paciente não conseguir atender às necessidades nutricionais com o plano alimentar, deve-se indicar a suplementação por via oral e/ou a terapia nutricional (sondas ou ostomias). Desta forma, o monitoramento nutricional e o aconselhamento dietético são elementos chave no manejo de crianças e adolescentes com FC com o intuito de controlar a sintomatologia e retardar a progressão da doença, proporcionando melhor qualidade de vida.

Recebido em: 22/2/2011

Aprovado em: 27/6/2011

Conflito de interesse: nada a declarar

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Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  27 Mar 2012
• Data do Fascículo
  2012

Histórico

• Recebido
  22 Fev 2011
• Aceito
  27 Jun 2011