Tumor de testículo associado à microlitíase

Resumos

OBJETIVO:

Discutir as implicações da microlitíase testicular na criança com relação ao risco oncológico envolvido e a possibilidade de cirurgia de preservação testicular em casos escolhidos.

DESCRIÇÃO DO CASO:

Pré-adolescente apresentava microlitíase testicular e aumento do testículo esquerdo, correspondendo a tumor testicular cístico. Ressecou-se o tumor, com preservação do testículo. O diagnóstico histológico foi de tumor dermoide testicular.

COMENTÁRIOS:

A relação entre tumores de testículo e microlitíase testicular é mal definida em crianças e há a necessidade de desenvolver protocolos de seguimento específicos para essa faixa etária.

tumor de testículo; microlitíase testicular; pediatria; tumor dermoide de testículo

OBJECTIVE:

To discuss the relationship between testicular microlithiasis and testis tumors in children and to consider the chances of testis preserving surgery in specific cases.

CASE DESCRIPTION:

Pre-adolescent presenting testicular microlithiasis and a larger left testis, corresponding to a cystic testicular tumor. The tumor was excised, with ipsilateral testis preservation. Histology diagnosed a testis dermoid tumor.

COMMENTS:

The relationship between testis tumors and testicular microlithiasis is ill defined in children. Pediatric urologists need to develop specific follow-up protocols for pre-pubertal children.

testicular tumor; testicular microlithiasis; Pediatrics; testicular dermoid

OBJETIVO:

Discutir las implicaciones de la microlitíasis testicular en el niño con relación al riesgo oncológico implicado y la posibilidad de cirugía de preservación testicular en casos elegidos.

DESCRIPCIÓN DEL CASO:

Pre-adolescente presentando aumento microlitíasis testicular y aumento del testículo izquierdo, con lesión tumoral quística. La lesión fue resecada, con preservación del testículo y diagnóstico histológico de tumor dermatoide testicular.

COMENTARIOS:

La relación entre tumores de testículo y microlitíasis testicular es mal definida en niños y hay la necesidad de desarrollar protocolos de seguimiento específicos para esa franja de edad.

Tumor de testículo; microlitíasis testicular; Pediatría; tumor dermoide de testículo

Introdução

Tumores de testículo (TT) são raros em pacientes pediátricos (0,5-2/100.000). Antes da puberdade, predominam tumores dermoides benignos e teratomas. O tumor de saco vitelino (TSV) representa a maioria das malignidades.

A microlitíase testicular (MT) é frequente em crianças e gera preocupação quanto ao risco de TT e infertilidade, mas as evidências desses riscos são controversas, visto que a maioria dos dados provém de adultos investigados para infertilidade e/ou síndrome da disginesia testicular (SDT). Em um estudo de coorte prospectivo, a incidência de câncer testicular em adultos com MT foi estimada em 10%^{( 1 )}.

Este trabalho apresenta um caso de cirurgia de preservação testicular para tratar um TT benigno em um menino com MT difusa bilateral.

Descrição do caso

Um menino obeso de 11 anos no estágio 1 de Tanner foi encaminhado para seguimento da MT. A mãe percebeu que o testículo esquerdo da criança era maior do que o direito desde a primeira infância.

O menino apresentava um pênis embutido com comprimento normal para a idade quando estirado. Os dois testículos eram tópicos, com testículo direito normal para a idade. O testículo esquerdo era visivelmente aumentado, com uma massa endurecida e indolor no polo superior. Os exames abdominais e inguinais estavam normais.

Uma ultrassonografia (US) realizada 18 meses antes do encaminhamento relatou MT difusa bilateral e aumento no testículo esquerdo, evidenciando um nódulo heterogêneo no polo superior medindo 21x21x18mm, com sombra acústica posterior e veias periféricas. Os testículos direito e esquerdo mediam, respectivamente, 25x17x15mm (3,3cm³⁾ e 36x25x23mm (10,8cm³⁾. Esses achados foram confirmados por outras duas US (seis meses antes e no encaminhamento) (Figura 1). O tumor não cresceu durante esse extenso período de observação. A US abdominal e inguinal e o raio X do tórax apresentaram resultados normais. Os níveis de αfetoproteína (αFP), gonadotrofina coriônica humana (βHCG) e lactato desidrogenase (LDH) no sangue estavam normais.

Figura 1
Aspecto ultrassonográfico dos testículos

Diante da grande probabilidade de ser um tumor benigno, optou-se por adiar a tomografia computadorizada (TC) abdominal, agendando-se uma orquiectomia parcial esquerda/biópsia excisional por congelação. O cordão ficou exposto e foi atraumaticamente clampeado, com ressecção inguinal esquerda. Não se utilizou hipotermia local. Com o testículo exposto, realizou-se uma incisão longitudinal anterior ao longo de toda a túnica adventícia e do parênquima, a fim de expor o tumor, que estava profundamente enraizado no polo superior. Um nódulo encapsulado de 20x18x21mm e formato arredondado foi facilmente dissecado e enviado ao patologista. O exame por congelação diagnosticou um tumor dermoide, o que foi confirmado posteriormente no exame da peça após inclusão em parafina. Após o diagnóstico histológico, removeu-se o clampe e o testículo foi reconstruído e fixado ao hemiescroto esquerdo (Figura 2). O tempo total de clampleamento do cordão foi de 35 minutos.

Figura 2
(1) Testículo exposto; (2) tumor exposto; (3 e 4) aspecto macroscópico do tumor; (5) testículo reconstruído

O paciente teve alta 12 horas após a cirurgia. Não se observaram complicações pós-operatórias. Agendou-se US semestral de seguimento para avaliar a MT e monitorar o crescimento dos testículos.

Discussão

A MT (definida como >5 calcificações testiculares <3mm) tornou-se relativamente comum depois que a US começou a ser amplamente utilizada, porém sua etiologia é desconhecida. Teorias divergentes atribuem-na a fatores genéticos, síndrome de disgenesia testicular, disfunção das células de Sertoli e/ou degeneração das células germinativas.

O significado da MT em crianças é obscuro, pois a maioria das pesquisas envolve populações não uniformes (pré e pós-púberes, com diferentes doenças associadas). A MT também se associa frequentemente a síndromes genéticas (principalmente síndrome de Down^{( 2 )}, Klinefelter^{( 3 )}, McCune-Albright^{( 4 )} e hiperplasia adrenal congênita^{( 5 , 6 ))} e a doenças testiculares (criptorquidismo, varicocele e torção do testículo), as quais, por si só, têm sido associadas a infertilidade e malignidades. Além disso, a maioria dos dados sobre os riscos da MT são provenientes de adultos investigados para infertilidade e/ou para síndrome de disgenesia testicular. Finalmente, não foi possível obter dados de seguimento da MT em longo prazo.

Entre crianças pré-púberes assintomáticas, 4,2% apresentam MT, a maioria é difusa e bilateral. Em um estudo de coorte com 670 meninos normais, observou-se aumento na incidência, que era de 1,9% em indivíduos menores de cinco anos de idade, chegou a 5,1% naqueles com idade de cinco a 11 anos e atingiu 5,7% nos >12 anos^{( 7 )}. Visto ser a incidência relatada em adultos de 5,6%^{( 8 )}, isso sugere que a MT em crianças é adquirida e progride durante os anos escolares, tornando-se estável mais tarde.

A proporção de massas benignas (principalmente teratomas e cistos dermoides) é significativa nos casos de TT na população pré-púbere (38 a 80%)^{( 9 - 12 )}. A variante maligna é tipicamente o tumor de saco vitelino, quase sempre apresentando altos níveis de αFP no sangue. Isso levou os urologistas pediátricos a defenderem o uso da cirurgia de preservação testicular para pacientes pré-púberes com níveis normais de αFP. São necessários exames por congelação para confirmar a benignidade do tumor e a normalidade das margens no caso de teratomas.

O diagnóstico de TT maligno em crianças durante o seguimento da MT foi relatado em apenas quatro ocasiões (Tabela 1)^{( 13 - 15 )}. Outros pacientes apresentaram MT difusa bilateral e TT sincrônicos (dois anos de idade, tumor de saco vitelino^{( 16 )}; 16 anos de idade, tumor de saco vitelino do retroperitônio, não detectado primariamente^{( 17 )}; 17 anos de idade, tumor de células germinativas misto^{( 18 ))}. Outro grupo relatou o caso de um paciente de 18 anos com síndrome de Klinefelter que desenvolveu teratoma maligno de mediastino e MT difusa bilateral. Não se encontrou TT primário e a associação pode ter sido uma mera coincidência^{( 3 )}. Leeden et al descreveram três outros casos de MT difusa bilateral com TT sólido: um coriocarcinoma metastático em um paciente de 13 anos e dois tumores das células de Sertoli em irmãos portadores da síndrome de Peutz-Jeghers^{( 19 )}. Mesmo incluindo-se quatro casos duvidosos (dois tumores de células de Sertoli, frequentemente benignos, e dois casos em que não se encontrou tumor testicular primário) e um caso não relatado de carcinoma de células embrionárias em um menino de 16 anos portador da síndrome de Down^{( 2 )}, encontraram-se apenas 12 casos relatados de TT maligno. Sem dúvida, isso torna incerta a associação entre MT e malignidades testiculares, mas se deve considerar que podem existir registros perdidos devido ao viés de publicação de relatos de caso e aos curtos períodos de seguimento em séries pediátricas envolvendo pacientes com MT. Coelho et al descreveram um terceiro caso de tumor de células de Sertoli (benigno) em um menino de 11 anos com MT difusa bilateral^{( 20 )}. Parece razoável especular sobre uma associação entre tumor de células de Sertoli e MT, diante da raridade desse tumor (2,3% dos TT^{( 21 , 22 ))}.

Tabela 1
Tumores malignos diagnosticados durante o seguimento para microlitíase testicular em crianças

Autor	Idade no diagnóstico da MT (anos)	Seguimento	MT	Idade no diagnóstico do tumor (anos)	Características do tumor	Marcadores tumorais	Histologia
McEniff et al(13)	13	US anual	DB	17	Nódulo sólido, 21x4x6mm	↑αFP↑βHCG	TSV
Slaughenhoupt et al(14),	11	US semestral	DB	16	Nódulo heterogêneo hiperecogênico de 10mm	αFP normal↑βHCG	95% - carcinoma de células embrionárias;5% - TSV*
Arrigo et al(15)	6	Nenhum	DB	9	-	-	TCG
Vachon et al(2)	16	US com periodicidade desconhecida	DB	20	Nódulo hipoecogênico	αFP e βHCG normais	Tumor de células de Leydig**

• ^*
  Metastases pulmonares
• ^**
  criptorquidismo bilateral e orquidopexia bilateral previa
• ^US
  : ultrassonografia
• ^DB
  : difusa bilateral
• ^αFP
  : alfa-fetoproteina
• ^βHCG
  : gonadotrofina corionica humana
• ^TSV
  : tumor de saco vitelino
• ^TCG
  : tumor de celulas germinativas
• ^MT
  : microlitiase testicular

TT benignos em pacientes com MT são extremamente raros, mas Bach et al, em um estudo com adultos, descrevem duas e cinco massas benignas em 48 testículos com MT e em 480 testículos sem MT, respectivamente, sugerindo que tumores benignos tendem a ser mais frequentes em casos de MT (p=0,076)^{( 23 )}. Deganello et al relataram o caso de um suposto teratoma benigno associado a MT que está sendo acompanhados clinicamente^{( 22 )}. Há também outro caso de MT difusa bilateral e teratoma benigno em um paciente de quatro anos, relatado por Horowitz e Abiri^{( 24 )}. Esses casos, juntamente com o presente, perfazem um total de três ocorrências de massas benignas em casos de MT.

A forma de seguimento da MT é controversa, variando entre a realização de US apenas após a descoberta de um achado relevante (seja na avaliação clínica ou na autopalpação pelo paciente) e a implementação de um protocolo, com a realização de US semestrais ou anuais. Não há consenso sobre os diferentes protocolos em crianças versus adultos ou em casos assintomáticos versus MT associada a outros problemas testiculares ou sistêmicos. Existem relatos de involução da MT pré-puberal^{( 25 )}.

Enquanto a associação entre MT e malignidades testiculares é, na melhor das hipóteses, discutível, em pelo menos um paciente com MT^{( 17 )} houve o desenvolvimento de um TT metastático seis meses após uma US normal. Diante da baixa morbidade e do baixo custo, parece prudente aconselhar a realização de US periódicas, informando à família e ao paciente que o risco de TT é baixo. Sugere-se acompanhar os casos pediátricos de MT por meio de US semestrais e oferecer teste de fertilidade após a puberdade, a pedido do paciente.

Concluiu-se que TT raramente se associam a MT. TT benignos devem ser tratados com cirurgia de preservação testicular. Não há uma definição clara sobre o risco de TT malignos em casos de MT na pré-puberdade. Protocolos de seguimento para a MT são discutíveis, porém o mais prudente parece ser a realização de US semestrais.

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Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  Dez 2013

Histórico

• Recebido
  17 Mar 2013
• Aceito
  24 Maio 2013