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Anais Brasileiros de Dermatologia

Print version ISSN 0365-0596

An. Bras. Dermatol. vol.85 no.6 Rio de Janeiro Nov./Dec. 2010

http://dx.doi.org/10.1590/S0365-05962010000600028 

QUAL O SEU DIAGNÓSTICO?

 

Caso para diagnóstico

 

 

Jonas RibasI; Antonio Pedro Mendes SchettiniII; Carla Barros da Rocha RibasIII; Clarisse de Albuquerque CorrêaIV

IChefe do Serviço de Dermatologia da Faculdade de Medicina da Universidade Federal do Amazonas (UFAM) - Manaus (AM), Brasil
IIDermatologista, Mestre em Medicina Tropical, Dermatologista da Fundação Alfredo da Matta (FUAM) - Manaus (AM), Brail
IIICoordenadora da Residência Médica de Dermatologia da Fundação Alfredo da Matta (FUAM) - Manaus (AM), Brasil
IVMédica da Força Aérea Brasileira (FAB), adjunta do setor de Dermatologia do Hospital da Aeronáutica de Manaus (HAMN) - Manaus (AM), Brasil

Endereço para correspondência

 

 


RESUMO

Paciente do sexo feminino, 18 anos, apresentando única placa eritemato-descamativa, bem delimitada, na região abdominal com evolução de 1 ano e sem uso anterior de medicação. O histopatológico demonstrou infiltrado linfocítico com atipias acometendo principalmente derme superficial com epidermotrifismo e discreta espongiose. E a imunofenotipagem demonstrou predomínio de células CD3-positivo, confirmando o diagnóstico de Micose Fungóide.

Palavras-chave: Diagnóstico; Linfoma cutâneo de células T; Micose fungóide


 

 

HISTÓRIA DA DOENÇA

E.C.S.S., sexo feminino, 18 anos, natural e residente em Manaus-AM, que apresentava placa eritemato-descamativa, isolada, bem delimitada, de 4cm no maior diâmetro, localizada na região abdominal tendo uma evolução de 1 ano (Figura1). A paciente negava uso anterior de medicamentos e foi submetida à biópsia de pele para fins de esclarecimento diagnóstico.

 

 

Ao histopatológico, as secções coradas pela hematoxilina-eosina demonstraram na epiderme a presença de um grupo de células mononucleares contendo linfócitos atípicos e discreta espongiose. Na derme papilar havia um infiltrado de células linfóides perivascular, tocando a epiderme. O restante da derme e hipoderme não mostrava alterações (Figuras 2 e 3). O bloco de parafina foi enviado para imunohistoquímica e revelou que a maioria das células linfóides presentes eram CD3-positivo, além de: anticorpo CD20- negativo; CD45RO - positivo;- positivo; CD30 - negativo; AE1/AE3- negativo. O conjunto dos achados histopatológicos e imunohistoquímicos foram conclusivos para o diagnóstico de Micose Fungóide Unilesional.

 

 

 

 

A paciente foi submetida a avaliação hematológica (hemograma, glicemia, bioquímica), sistêmica ( Raio-X de tórax, Raio-x dos ossos, RMN de cabeça, TC scan) e laboratorial a qual não revelou anormalidades.

Os autores optaram pela retirada cirúrgica total da lesão e a paciente apresentou-se após 12 meses de seguimento sem recidiva local e assintomática.

 

COMENTÁRIOS

A Micose Fungóide é um Linfoma Cutâneo de Células T (CTCL) de origem cutânea primária e caracteriza-se classicamente por um estágio inicial com lesões inespecíficas, em geral, manchas eritematoescamosas. No estágio secundário as lesões iniciais tornam-se infiltradas e surgem lesões novas. No terceiro estágio há o aparecimento de tumores de cor vermelho-acastanhada que podem evoluir para ulceração. 1 Histologicamente a Micose Fungóide se caracteriza por um infiltrado de células linfóides com imunofenótipo T-helper, atípicas, que demonstram acentuado epidermotropismo formando agrupamentos intraepidérmicos denominados microabscesso de Pautrier. 2 Em 1939, Woringer e Kolopp descreveram uma variante desta forma clássica em que o envolvimento cutâneo era limitado a uma ou poucas lesões, sendo demonstrado histologicamente a presença de células mononucleares atípicas com aparência pagetóide com marcado epidermotropismo e escasso envolvimento dérmico. 3

Outras formas clínicas com envolvimento limitado da pele têm sido descritos, dentre elas a Micose Fungóide Unilesional, reconhecida por suas característica clínica, histológica e evolutiva. Clinicamente se apresenta por lesão em placa de aspecto eczematoso, parapsoriasiforme ou poiquilodérmico e histologicamente exibe células linfóides com atipias sempre limitadas na derme papilar ou epiderme. Os estudos imunohistoquímicos demosnstram haver um predomínio de células CD4 sobre as CD8.5,6,7 Evolui sem tendência a sistematização, métodos agressivos de radio ou quimioterapia não se justificam em seu tratamento, pois há boa resposta as terapias de uso local como PUVAterapia, "banho de elétrons", mustarda nitrogenada, corticóides tópicos, bexaroteno tópico e retirada cirúrgica da lesão. 8

Atualmente a terapia fotodinâmica, um novo e efetivo tratamento para lesões pré-cancerígenas e câncer de pele não melanocíticos, tem sido usado com sucesso para o tratamento da Micose Fungóide, além da terapia tópica com Imiquimod. 9,10

Concluindo, chamamos atenção para o reconhecimento desta variante clínica da Micose Fungóide, pois as características de boa evolução, a ausência de envolvimento sistêmico e a boa resposta a terapias localizadas, permitem a adoção de condutas menos agressivas nestes pacientes e uma informação mais adequada quanto ao prognóstico.

 

REFERENCIAS:

1. Heald PW, Edelson LR. Cutaneos T Cell Lymphomas. In: Freedberg IM, Eisen AZ, Wolff K, Austen KF, Goldsmith LA, Katz SI, Fitzpatrick TB, editors. Dermatology in General Medicine. 7th ed. New York: McGraw-Hill; 2008. p. 146.         [ Links ]

2. Kazakov DV, Burg G, Kempf W. Clinicopathological Spectrum of Mycosis Fungoides. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2004;18:397-415.         [ Links ]

3. Lisboa F, Piñeiro-Maceira J. Micose fungóide: métodos de apoio ao diagnóstico. An Bras Dermatol. 2002;77:95-107.         [ Links ]

4. Oliver GF, Winkelmann RK. Unilesional mycosis fungoides: a distinct entity. J Am Acad Dermatol. 1989;20:63-70.         [ Links ]

5. Evans LT, Mackey SL, Vidmar DA. An Asyntomatic scaly plaque. Unilesional mycosis fungoides (MF). Arch Dermatol. 1997:133:231-4.         [ Links ]

6. Duncan LM. Cutaneous Lymphoma. Understanding the New Classification Schemes. Dermatol Clin. 1999;17:569-92.         [ Links ]

7. Glusac EJ, Shapiro PE, McNiff JM. Cutaneous T-Cell Lymphoma. Refinement in the aplication of controversial histologic criteria. Dermatol Clin. 1999;17:601-14.         [ Links ]

8. Sanches J, Moricz C, Neto C. Processos linfoproliferativos da pele. Parte 2 - linfomas cutâneos de células T e de células NK. An Bras Dermatol. 2006;81:7-25.         [ Links ]

9. Ardigo M, Cota C, Berardesca E. Unilesional mycosis fungoides successufully treated with imiquimod. Eur J Dermatol. 2006;16:446.         [ Links ]

10. Recio ED, Zambrano B, Alonso ML, de Eusebio E, Martín M, Cuevas J, et al. Topical 5-aminolevulinic acid photodynamic therapy for the treatment of unilesional mycosis fungoides: a report of two cases and review of the literature. Int J Dermatol. 2008;47:410-3.         [ Links ]

 

 

Endereço para correspondência:
Jonas Ribas
Rua 24 de Maio, 220, Sala 510, Centro
69010 080
Tel: 92 3232 5687
e-mail: ribas@internext.com.br

Aprovado pelo Conselho Editorial e aceito para publicação em 01.07.2009.
Suporte Financeiro: Nenhum
Conflito de Interesses: Nenhum

 

 

* Trabalho realizado na Universidade Federal do Amazonas (UFAM) - Manaus (AM), Brasil