Resumo em Espanhol:

A propósito de un caso de reblandecimiento limitado al territorio arterial anterior y mediano del bulbo que se traducía, clínicamente, por una hemiplejía controlateral con trastornos sensitivos y ausencia de compromiso del facial o de la lengua, y del análisis de 8 casos anatomo-clínicos encontrados en una revisión bibliográfica, los autores discuten el problema de la irrigación arterial del bulbo, el cuadro clínico y el tan debatido asunto de la pretendida flaccidez de estas hemiplejias. Desde el punto de vista de la vascularización arterial del bulbo, se insiste en que ésta es compleja y variable según que se trate del sector oral contiguo a la protuberancia, del sector caudal contiguo a la médula o del sector intermediario a los dos. Desde el punto de vista clínico, en los casos típicos, se trata de una hemiplejia espástica con trastornos sensitivos sin compromiso del facial, ni del hipogloso. De los nueve casos anatomo-clínicos registrados hasta el presente, seis con larga sobrevida, presentaron hemiplejia espástica; dos, con sobrevidas cortas, se encontraban en la etapa de transición hacia la espasticidad; uno con lesiones extensas presentó una flaccidez permanente. En lo que se refiere al problema de la pretendida flaccidez de estas hemiplejias vemos que las hemiplejías bulbares no escapan a la regla de las lesiones del haz piramidal, las que después de una primera etapa de flaccidez evolucionan hacia la espasticidad. Por tanto las conclusiones doctrinarias referentes al haz piramidal basadas en ésta pretendida flaccidez de la hemiplejía bulbar son erróneas y deben revisarse.

Resumo em Inglês:

This paper has presented a brief review of the treatment of parkinsonism with levodopa. Although there are problems in the utilization of this amino acid in practical therapy, significant amelioration of the symptoms and signs of parkinsonism can be obtained and sustained over long periods of time. It is as yet too early to detect any potential of alteration in the basic progressive course of the disease.

Resumo em Português:

São relatados dois casos de tumores epidermóides e um de tumor dermóide, todos intrarraquianos. Este último era de localização epidural ao nível da coluna torácica (caso 3); os dois tumores epidermóides situavam-se na coluna tóraco-lombar (caso 1) e lombar (caso 2), respectivamente, sendo o primeiro intramedular e o segundo intradural. Em dois casos (casos 2 e 3) os tumores associavam-se a fístula dérmica congênita. Um paciente (caso 3) foi operado aos dois meses de idade; a descoberta do tumor deveu-se à realização da raquimanometria que revelou bloqueio, apesar do paciente não apresentar qualquer sinal neurológico de compressão medular. Os autores são de opinião que, em presença de fístula dérmica congênita ao nível da coluna vertebral, principalmente quando localizada acima do segmento lombosacro, deve-se sempre suspeitar da possibilidade do tumor epidermóide ou dermóide intrarraquiano, mesmo na ausência de sinais neurológicos. A combinação de sintomas neurológicos de longa duração, a evidência radiológica de erosão e alargamento do canal raquiano e a história de fístula dérmica congênita proporcionaram o diagnóstico pré-operatório correto no caso 2.

Resumo em Inglês:

Two cases of epidermoids and one case of dermoid intraspinal tumours are reported. The last case was located at thoracic level (T7) (case 3) and was epidural in localization. The two epidermoids tumours were located at the thoracic-lumbar (case 1) and lumbar (case 2) level, respectively; the first was intramedullary and the second subdural in localization. In two (cases 2 and 3) there was associated communicating pilonidal sinuses. One of the patients (case 3) was operated within the second month of age. The early discovery of the tumour in this patient was made through a lumbar raquimanometry that disclosed a complete subarachnoid block. In spite of this the patient did not presented any neurological symptoms. The authors are of opinion that in presence of a dermal fistula higher to lumbo-sacral spinal segment one must have in mind the possibility of intraspinal epidermoid or dermoid tumour, even in absence of neurological symptoms. The combination of long term clinical symptoms, radiographic evidence of pressure erosion, enlargement of the spinal canal and pilonidal sinus led to the correct preoperative diagnosis in case 2.

Resumo em Português:

Foi feito um estudo comparativo entre o quadro clínico inicial de 61 casos de oclusão da artéria carótida interna e o de 23 casos de oclusão da artéria cerebral média, diagnosticados pela angiografia cerebral e/ou pela necropsia em pacientes submetidos ou não à cirurgia vascular. Os autores comparam a idade dos pacientes, o sexo, o modo de início da afecção, a existência ou não de convulsões e/ou cefaléias, a ocorrência do acidente cerebral durante o sono ou em vigília, a existência de ictos prévios, os níveis de pressão arterial, o grau de consciência, a força muscular, os achados eletrencefalográficos, a palpação e ausculta das carótidas em nível cervical. Os resultados são demonstrados em índices percentuais, pelos quais os autores inferem que não há significância estatística nesses elementos com três exceções: a maior ocorrência de convulsões nas oclusões da artéria cerebral média em relação às da carótida, a oftalmodinamometria e a sintomatologia carotídea cervical. A oftalmodinamometria revela valores significantemente menores nas pressões da artéria central da retina, no mesmo lado da trombose da carótida em 70,0% dos casos, enquanto que medidas normais e simétricas verificaram-se em todos os casos de oclusão da artéria cerebral média em que o exame foi realizado. No que concerne a sinais arteriais no pescoço, havia anormalidades palpatórias e auscultatórias em 52,4% dos pacientes com trombose da carótida e em 8,6% dos casos com oclusão da cerebral média. Concluem os autores, portanto, que apenas a angiografia cerebral permite um diagnóstico seguro entre ambas as sedes da oclusão.

Resumo em Inglês:

A comparative study of the early clinical picture in 61 cases of internal carotid artery occlusion and 23 cases of middle cerebral artery occlusion, diagnosed by cerebral angiography and/or necropsy in patients who were either submitted to surgery or not operated upon is reported. The authors had compared the patients' age and sex, onset of the disease, ocurrence of convulsions and/or headache, onset during sleep or waking, the pre-existence of strokes, blood pressure levels, degree of consciousness, muscular strength, electroencephalography tracings, palpation and auscultation of the cervical carotid arteries. The results of the study did show that there is no statistical significative difference in these data except for 3 of them: greatest incidence of convulsions in middle cerebral artery occlusion, ophtalmodynamometry and cervical carotid symptomatology. Ophtalmodynamometry reveals significantly lower values for retinal central artery pressures on the same side as the carotid thrombosis in 70.0% of the cases, while normal and symmetrical measurements appear in all cases of middle cerebral artery occlusion. With reference to arterial signs in the neck, there were palpatory and auscultatory abnormalities in 52.4% of the patients with carotid thrombosis and in 8.6% of the cases of middle cerebral artery occlusion.

Resumo em Português:

Foram estudados 68 pacientes epilépticos, com disritmia occipital no eletrencefalograma. A investigação foi desenvolvida quanto ao tipo de crise, à idade de início da doença, ao tempo de doença, à freqüência das crises e à evolução com tratamento medicamentoso, relativamente às disritmias occipitais paroxísticas e contínuas. Os resultados obtidos foram comparados com as epilepsias de modo geral e analisados em índices percentuais, tendo os autores chegado às seguintes conclusões: 1) em 65 casos (94%) havia manifestações convulsivas, sendo que em 50 (73%) as convulsões eram secundárias; 2) em apenas 7% dos casos havia sintomas visuais precedendo as convulsões; 3) a doença teve início precoce nas epilepsias occipitais em relação às epilepsias em geral; 4) o tempo de doença foi menor nas epilepsias occipitais; 5) as formas mais severas da doença predominaram nas epilepsias em geral; 6) não houve diferenças marcantes, quanto à evolução, entre as epilepsias occipitais paroxísticas e contínuas; 7) a evolução global das epilepsias occipitais não foi tão favorável quanto a das epilepsias em geral.

Resumo em Inglês:

Sixty eight epileptic patients with occipital EEG foci were studied. The investigation was developped in cases with paroxistic and continuous electroencephalographic abnormalities, concerning the age of onset and time of disease, frequency of seizures and evolution with drug treatment. The results were compared with the epilepsies in general and analysed in percentual index. The authors draws the following conclusions: 1) 65 cases (94%) exhibit convulsive seizures; in 50 cases (73%) the convulsions were secondary; 2) only 7% of patients exhibit visual aura; 3) the disease developped earlier in the occipital epilepsy than in the epilepsy in general; 4) the duration of disease was smaller in the ocipital epilepsy; 5) the disease was less severe in the occipital epilepsy than in the epilepsy in general; 6) the evolution of the paroxistic and continuous occipital epilepsy was similar; 7) the evolution of the occipital epilepsy was worse than the epilepsy in general.

Resumo em Português:

Foram estudados 84 pacientes epilépticos com exame do líquido cefalorraqueano alterado. Em nenhum paciente havia alterações neurológicas focais ou sinais de hipertensão intracraniana. Os casos foram estudados, juntamente com um sub-grupo de pacientes com meningencefalite crônica específica (cisticercótica ou luética) relativamente às epilepsias em geral, sendo valorizados os dados eletrencefalográficos, o tempo de doença, a idade de início da doença, a freqüência das crises e a evolução com tratamento medicamentoso. Os resultados foram analisados em índices percentuais e levaram os autores às seguintes conclusões; 1) em 76 casos (90%) havia manifestações convulsivas, em 59 dos quais (70%) as convulsões eram secundárias; 2) em apenas três casos haviam crises de tipo psicomotor; 3) no grupo estudado houve predomínio das disritmias difusas ao eletrencefalograma em relação às epilepsias em geral; 4) predominou o início tardio da epilepsia nos casos estudados; 5) o tempo da epilepsia foi menor no grupo estudado em relação às epilepsias em geral; 6) em 18% dos casos de meningencefalite crônica específica o tempo de epilepsia foi superior a 10 anos; 7) as formas mais severas da epilepsia predominaram nos pacientes com processos específicos em relação às epilepsias em geral; 8) nos casos estudados a evolução não foi tão favorável quanto nas epilepsias em geral. Levando em conta os resultados obtidos os autores consideram que as alterações liquóricas, isoladamente consideradas, não trazem sérias implicações relativamente ao prognóstico da epilepsia, pois resposta favorável foi obtida mediante tratamento medicamentoso antiepiléptico adequado, em cerca de 80% dos casos.

Resumo em Inglês:

Eighty four epileptic patients with impaired cerebrospinal fluid examination were studied. The neurological examination was normal in all patients and no sign of intracranial hypertension was present. All the cases and a sub-group with chronic specific meningoencephalitis (cysticercotic or syphilitic) were studied and compared with the epilepsies in general; the electroencephalographic findings, duration and age of onset of disease, frequency of seizures and evolution with antiepileptic drugs were enphasized. The results were analysed in percentual index and lead the authors to the following conclusions: 1) in 76 cases (90%) convulsive manifestations occurred; in 59 cases (70%) the convulsions were secondary; 2) only in three cases psychomotor seizures were found; 3) the diffuse electroencephalographic abnormalities were found mainly in the group studied regarding the epilepsies in general; 4) the late onset of epilepsy predominate in the group studied; 5) the duration of epilepsy was smaller in the group studied; 6) in 18% of cases with chronic specific meningoencephalitis the duration of epilepsy was 10 years or more; 7) the most severe types of epilepsy predominate in the patients with specific chronic meningoencephalitis; 8) the evolution was worse in the cases studied regarding the epilepsies in general. The abnormal cerebrospinal fluid examination, if considerad as an isolate data, did not exerce significative influence on prognosis of the epileptic syndrome; in these patients medical treatment lead to good results in about 80% of cases.

Resumo em Português:

Revisão de 840 casos de pacientes submetidos a intervenções neurocirúrgicas na Unidade de Neurologia do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo durante 5 anos (1962-1967) para verificar a incidência de reações inflamatórias leptomeníngeas (RIL) no pós-operatório. Em 106 casos (12,6%) foi demonstrada a ocorrência de RIL. O diagnóstico de RIL foi comprovado pelo quadro liquórico; em apenas um caso êle resultou dos achados do exame necroscópico exclusivamente. Analisando os 105 casos em que o LCR foi estudado verificou-se ser a hipertermia, a cefaléia, os sinais meníngeos e as alterações da consciência os sintomas que com mais freqüência sugeriam o diagnóstico; este foi comprovado em média 10 dias após o ato cirúrgico, mediante o exame do LCR. Baseando -se nas alterações do LCR os casos foram divididos em três grupos: RIL provavelmente asséptica (72 casos), RIL provavelmente séptica (26 casos), RIL sépticas (7 casos). Em 59 casos associava-se à RIL hemorragia sub-aracnóidea, dado considerado indicativo de gravidade, pois dos 24 pacientes que vieram a falecer, 20 apresentavam hemorragia sub-aracnóidea e RIL.

Resumo em Inglês:

Data concerning to 840 patients submitted to neurosurgical operations during 5 years (1962-1967) were reviewed in order to verify the occurrence of acute inflammatory leptomeningeal reactions (RIL) in the immediate post -operative period. It was verified that RIL occurred in 106 cases (12,6%). In one case the demonstration was made at the necroscopic examination; in 105 cases the demonstration was based in the cerebrospinal fluid (CSF) examination. Clinical and CSF data concerning to the last 105 cases were studied. It was shown that fever, headache, meningism and changes in consciousness were the symptoms that most commonly suggested the diagnosis. Symptoms were more conspicuous about the tenth day (mean) of the post-operative period. Considering the CSF changes found, the cases were divided in three groups: probably aseptic RIL (72 cases), probably septic RIL (26 cases) and septic RIL (7 cases). Only in the last group the bacteriological examination of the CSF sample was positive. In 59 cases there occurred the association of RIL and sub-arachnoid haemorrhage. The severity of this association was pointed out based upon the incidence of deaths among the patients studied. Twenty four patients have died; in 20 the RIL and subarachnoid haemorrhage association has occurred.

Resumo em Português:

A cisticercose, um dos mais sérios problemas parasitológicos do sistema nervoso, apresenta, quando localizada na fossa posterior, um quadro clínico dramático, no qual predomina a hipertensão intracraniana. Foram estudados neste trabalho, 70 pacientes com cisticercose de fossa craniana posterior, atendidos no Serviço de Neurocirurgia do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo de 1945 a 1968. Considerando-se a grande diversidade existente em torno das técnicas de tratamento cirúrgico, foi objetivo deste trabalho o estudo dos resultados obtidos nestes pacientes, nos quais várias técnicas foram empregadas. As cirurgias paliativas que derivam o trânsito do líquido cefalorraqueano para regiões extracranianas, quando comparadas aos outros tipos de cirurgias utilizados, foram as que proporcionaram maior índice de recuperação, exigiram menos reoperações, além de terem sido acompanhadas de menor número de complicações, bem como de menor mortalidade pós-operatória. Por outro lado, a neurocisticercose geralmente é um processo difuso, encontrando-se parasitas em várias regiões do encéfalo e/ou aracnoidite, conforme comprovou-se, também, entre os casos ora reunidos e que vieram a falecer. Baseando-se nestes fatos, não se justificam as derivações intracranianas e, a não ser eventualmente, a abordagem direta do parasita. Os casos estudados permitem cone- tatar, portanto, que as derivações extracranianas, por sua simplicidade e eficácia, apresentam-se, atualmente, como a terapêutica cirúrgica mais propriada à cisticercose de fossa craniana posterior.

Resumo em Inglês:

Cysticercosis is one of the most severe parasitic diseases of the nervous system. When located in the posterior fossa, it presents a dramatic picture of intracranial hypertension. Seventy patients of cysticercosis in posterior cranial fossa have been studied, all of them attended at the Neurosurgery Service of the University of São Paulo Medical School, from 1945 to 1968. Owing to the great differences in surgical procedures, it has been the objective of this work to study the results according to the technique employed. The palliative surgeries that deviate the flow of the cerebrospinal fluid to extracranial regions were the kind of surgery that gave a better rate of recovery, demanded less re-operations and caused not only a less amount of trouble, but also of pos-operative deaths. Neurocysticercosis is usually a spreading process, parasites being found in several regions of the brain. So, intracranial shunts cannot be justified, unless, sometimes, for the direct removal of the parasite. The cases studied allow us to state that extracranial shunts, by their simplicity and effectivenss are at present the most convenient surgical procedure in the treatment of cysticercosis of the posterior cranial fossa.

Resumo em Português:

É relatado o caso de uma paciente com síndrome de Pyle (displasia crâniometafisária), com sintomatologia de involução neuropsíquica, progressiva e sinais pirâmido-extrapiramidais. O estudo do cariótipo revelou a presença, em 12% das células, de fragmentação cromossômica, embora a análise da genealogia do propósito revelasse tratar-se de provável moléstia recessiva. São discutidas as hipóteses dos mecanismos da fragmentação cromossômica em tais eventualidades (moléstias recessivas), concluindo-se por provável fragmentação secundária no caso em questão.

Resumo em Inglês:

The clinical and karyotypic analysis of a 7 years old girl with Pyle's disease are reported. Clinically the patient presented an unusual neuropsychic involution and pyramido-extrapyramidal symptomatology. The karyotypic analysis showed chromosomal breakage em 12% of the cells. However the genealogical study of the patient pointed towards a recessive disease. Various hypothesis of chromosomal breakage in recessive diseases are discussed, the possibility of secondary breakage being emphasized.

Resumo em Português:

É relatado um caso da doença de Creutzfeldt-Jakob cujo diagnóstico foi comprovado mediante estudo anátomo-patológico. São analisadas as diversas formas clínicas da doença e particular ênfase é dada aos aspectos eletrencefalográficos. No que respeita aos aspectos neuropatológicos é ressaltada a importância, para o diagnóstico, da presença de degeneração neuronal ao lado de hipertrofia da astroglia; o estado espongioso pode ocorrer em elevado número de casos. O paciente do presente registro, do sexo masculino, apresentou aos 52 anos de idade um quadro rapidamente evolutivo, caracterizado por instabilidade à marcha, mutismo, mioclonias generalizadas e coma vigil, vindo a falecer 5 meses após o início da doença. O estudo anátomo-patológico evidenciou lesões difusas nas regiões corticais, sub-corticais, no tronco do encéfalo e na medula espinhal, caracterizadas por degeneração neuronal, hipertrofia da astroglia e presença do estado espongioso.

Resumo em Inglês:

A case of peculiar form of Creutzfeldt-Jakob disease — the subacute disseminated encephalo-myelopathy one — is reported. The diagnosis was ascertained by necroscopic study. The clinical and electroencephalographic aspects are analysed. The patient here concerned, a man aged fifty two, during the clinical course of the disease showed stupor, decorticate posture, myoclonic jerks, epileptic seizures, muscular wasting in the left leg, exaggerated tendon reflexes in the face, tendon reflexes not elicitable in the legs. The electroencephalographic findings, during the downhill course of the disease, showed a pattern of irregularly depressed background rhythm with the periodic synchronous high voltage wave. The post-mortem findings revealed mild atrophy of the brain and the histological study revealed neuronal degeneration, astroglial hypertrophies and status spongiosus. The microscopic examination showed that the areas most affected were the frontal and occipital lobes, the basal nuclei, the mesencephalon, the pons and the anterior horns. In the cerebelum the granular cells were reduced. Pathogenetic and etiological considerations remained inconclusive, but the slow-virus concept applicable to other neurological diseases (Kuru, subacute sclerosing leuco-encephalitis) should not be dismissed from etiopathogenetic considerations of Creutzfeldt-Jakob disease.

Resumo em Português:

Registro de caso de paciente com infiltração leptomeníngea por metás-tase de mieloma múltiplo. A infiltração neoplásica ocorria nas leptomeninges da base do encéfalo e, em especial, nas do canal raqueano. O tecido tumoral formava manguito no espaço sub-aracnóideo que envolvia os segmentos cervical e torácico da medula espinhal. A partir dos segmentos lombares a medula se achava infiltrada pelo tumor; as raízes da cauda equina achavam-se também invadidas pelo tecido neoplásico. Não foi feito o diagnóstico em vida. O quadro clínico caracterizava-se por sinais de irritação meníngea e de sofrimento radículo-medular a partir dos segmentos lombares altos e o quadro liquórico, por reação inflamatória de tipo sub-agudo que determinava bloqueio do canal raqueano. Os autores chamam a atenção para a raridade da invasão leptomeníngea por mieloma múltiplo e para a dificuldade diagnostica do caso. Neste último sentido discutem os dados do quadro liquórico bem como salientam não ter sido possível completar o estudo histoquímico das células plasmocitárias.

Resumo em Inglês:

A case of a patient with multiple myelomatosis that presented diffuse leptomeningeal involvement by metastatic tissue is reported. The diagnosis was based upon necroscopic examination. The leptomeninges were infiltrated by neoplastic cells, the infiltration being more evident in the leptomeninges of the spinal canal. In this region the subarachnoid space was filled by neoplastic tissue that surrounded the spinal cord and cauda equina. The lumbal and sacral portions of spinal cord were invaded by tumor cells. Fever, congestion of left eye and signs of leptomeningeal irritation appeared at first and were followed by crural paraplegia about two months later. At this occasion a CSF examination showed changes proper to subacute inflammatory process and the manometric test of Stookey suggested the occurence of blockage in the spinal canal. The unusual leptomeningeal involvement in multiple myelomatosis is emphasized and CSF changes are discussed. It was not possible to conclude the histochemical studies of plasma cells in the necropsy material.