Resumo em Português:

Aplicando o método de Lowry, determinamos as proteínas totais do LCR considerado normal de 98 pessoas: 58 do sexo masculino e 40 do feminino. Todas as amostras de LCR foram obtidas por punção da cisterna magna (LCR-SO). Mediante tratamento estatístico dos valores obtidos, estabelecemos as taxas normais de proteinorraquia cisternal para a população mista: limite superior de 40,36 mg/100 ml, valor médio de 26,78 mg/100 e limite inferior de 13,20 mg/100 ml. Estes valores são superiores àqueles referidos na literatura. Foi verificado que a proteinorraquia total é, em média, significantemente maior nos indivíduos do sexo masculino, que nos de feminino. Consequentemente estabelecemos em separado os níveis normais de proteínas totais do LCR-SO para pessoas do sexo masculino e feminino. As taxas médias de proteínas totais do LCR-SO de pessoas do sexo masculino e feminino são de 28,76 e 23,91 mg/100 ml, respectivamente; os limites normais vão de 16,96 a 47,13 mg/100 ml para o sexo masculino e de 14,76 a 42,76 mg/100 ml para o sexo feminino.

Resumo em Inglês:

The total protein content of CSF collected from the cisterna magna (cisternal fluid) of 98 patients (58 males and 40 females) with no neurological diseases was determined by the colorimetric method devised by Lowry and co-workers. This method has been previously chosen based mainly on it's sensitivity, accuracy and low fluid consumption. The CSF samples were normal with regard to pressure, color, citology and it's content in glucose, chloride and urea. Complement fixation tests for syphilis and cisticercosis, as well as the globulin tests (Pandy, Nonne — Appelt and Takata-Ara) were negative. The average value and the normal range of cisternal fluid total protein was calculated for the mixed population (males and females). The mean protein value was 26.78 mg/100 ml, the lower and upper limits were respectively 13.20 and 40.36 mg/100 ml. These data are higher than those stated in some publications, and factors that could interfere in the different results mentioned in the literature are briefly discussed. Since the statistical analysis of the results showed that the mean total protein concentration in males (28.76 mg/100 ml) was higher than in females (23.91 mg/100 ml), normal limits for each sex were established: 16.96 to 47.13 mg/100 ml for males and 14.76 to 42.76 mg/100 ml for females.

Resumo em Português:

As medidas da cabeça — perímetro craniano e distâncias bi-auricular e ântero-posterior — foram estudadas em 200 crianças, metade de cada sexo, 40 para cada grupo etário de pré-escolares normais de 3 a 7 anos de idade. A análise estatística consistiu em se determinar médias, desvios-padrões e limites de tolerância (LT) para cada medida. Utilisando as duas distâncias (BA e AP) determinou-se um índice Cefálico novo (ICn), para o qual tam- bém se calculou médias, desvios-padrões e LT para cada idade e sexo. Pelo teste de Kruskal-Wallis verificou-se não haver diferenças significantes entre idade e sexo para o ICn. Então, considerou-se todo o grupo etário em conjunto para achar uma única região de tolerância, dada pelo intervalo: 0,848-1,002, resultado baseado em 186 medidas (excluídas 14, por problemas técnicos). Portanto, espera-se, com uma confiança de 95% de que o inter-valor cubra 90% desta população, independentemente do sexo. O mesmo índice já havia sido determinado por um dos autores para crianças normais no primeiro ano de vida, servindo para detectar precocemente alterações na forma do crânio, principalmente cranioestenose precoce.

Resumo em Inglês:

In a study designed to determine standards for the Developmental Neurological Examination (DNE) several measures of the head were also recorded. The study consisted in the examination of 200 children, half from each sex, 40 from each age group (3 to 7-years of age). These children were selected among 755 normal pre-school-age children, living in the city of São Paulo (Brazil). The criteria for selection were both anamnestic and clinic. The following measures of the head were recorded: cephalic perimeter, biauricular and antero-posterior distances (Diament, 1967). A new cephalic index (nCI) was also determined (Diament, 1968). This index is useful in detecting changes in head shape mainly in cases of precocious cranioestenosis (Diament, 1968; Facure, 1972). The statistical analysis consisted in determining means and standard errors for each measure. For the new cephalic index it was shown through the Kruskal-Wallis test that there were no significant difference between age and sex. Therefore we considered all groups together to find out the tolerance region for the new index which turned out to be given by the interval: 0.848-1.002. This result is based in 186 cases since 14 were excluded because of some problems in the recording process. Therefore we expect with a confidence of 95% that the above interval covers 90% of the population, in the 3 to 7 years age-groups independently of sex.

Resumo em Português:

A prematuridade constitui problema de importância tanto para os pediatras, devido às intercorrências que sobrevêm na sua evolução, como para os neuropediatras, no que diz respeito aos aspectos evolutivos neurológicos. Desconhece-se ainda todas as causas que levam ao nascimento de baixo peso, embora várias estejam ligadas a fatores genéticos e ambientais intra-uterinos (quemopatias). No intuito de se estudar a evolução de tais crianças, uma equipe chefiada pelo Prof. E. Marcondes, abrangendo aspectos multidisciplinares ligados à Pediatria, Pediatria Social, Neuropediatria, Psiquiatria, Otorrinolaringologia, Oftalmologia e Odontologia, vem trabalhando, há 9 anos, no estudo longitudinal, procurando abranger todos os aspectos de crescimento e desenvolvimento de crianças de baixo peso ao nascimento. De 189 crianças encaminhadas do Berçário, 129 foram estudadas destacando-se os aspectos neurológicos e a maioria acompanhada até 4-5 anos de idade, e poucas até 9 anos. Estas crianças foram subdivididas em 3 grupos: Grupo I, crianças que nasceram com peso até 1750 g; Grupo II, entre 1751 e 2000 g; Grupo III, 2001 g em diante e abaixo de 2500 g. Os exames neurológicos foram efetuados segundo sistematização utilizada na Clínica Neurológica da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo23. Inicialmente foi efetuada uma revisão da literatura sobre os trabalhos mais importantes que tratam da evolução neurológica dos prematuros. Após a apresentação de seus resultados os autores tentam correlacionar a evolução neurológica com índices de quociente de desenvolvimento, efetuados mediante testes de Gesell e suas variantes, para verificar a existência do chamado "continuum de lesão" de Knobloch & col.12.

Resumo em Inglês:

The prematurity is still an important problem for either pediatricians and neuropediatricinas. All the mechanisms that can produce lowbirth weight, are not known, although, many of them are related to genetics and environmental intra-uterine factors. Having in mind the study of the development of such type of children, a group of investigators has been working for 9 years now, envolving aspects related to the Pediatry, Social Pediatry, Neuropediatry, Psychiatry, Otorhynolaringology, Ophtalmology and Odontology. In this study they are trying to envolve all the possible aspects on growth and development of children with lowbirth weight. In 189 chldren, 129 were followed during several years. Most of them were observed up to 5 years of age and few of them up to 9 years of age. The children were divided into three groups as follow: Group I — Children with weights under 1.750 g; Group II — Children with weights between 1.751 and 2.000 g; Group III — Children with weights over 2.001 g and under 2.500 g. The neurological tests were done according to the used system at the Neurologic Clinic of the Faculty of Medicine (University of São Paulo). The present work starts with a general revision on the most important existent papers on the prematures neurological evolution. After presenting his own results, the authors make a correlaction of the neurologic evolution with the developmental quotient (DQ), which were gotten through Gesell's tests and its variations, in order to verify the existence of what is known as "continuum of lesion" of Knobloch & col.21.

Resumo em Português:

Foi feito estudo eletromiográfico do curto extensor dos dedos e dos músculos tenares e hipotenares em 25 pacientes com polimíosite crônica e aguda. Foi encontrada diminuição no número de unidades motoras funcionantes em alguns pacientes com polimíosite crônica e somente em um caso de polimíosite aguda. Os tamanhos das unidades restantes sugerem que os resultados podem ser explicados em termos de um envolvimento primário dos músculos especialmente na polimiosite aguda, ao passo que na polimiosite crônica ocorre uma combinação de acometimento primário e neurogênico.

Resumo em Inglês:

An electrophysiological study has been made of the extensor digitorum brevis, thenar and hypothenar muscles in 25 patients with chronic and acute polymyositis. It was found a reduction of the number of functioning motor units in some patients with chronic polymyositis and only in one of those affected by acute polymyositis. The sizes of the surviving units suggested that the results could be explained in terms of a primary muscle involvement mainly in acute polymyositis, while in chronic polymyositis a combination of primary and neurogenic involvement of muscle fibers might take place.

Resumo em Português:

Estudou-se o quadro epiléptico de 27 pacientes com síndrome de Lennox-Gastaut (20 sem antecedente de síndrome de West e 7 com esse antecedente). A caracterização das crises foi realizada através das informações prestadas pelos familiares em maior contato com as crianças além da observação pessoal das manifestações, possibilitadas pela sua elevada frequência. Observam-se diferenças nas manifestações epilépticas dos pacientes com e sem antecedente de síndrome de West. Tais diferenças foram minudenciadas e permitiram a individualização de dois grupos de pacientes com ponta-onda lenta. As peculiaridades clínicas de cada grupo foram interpretadas em função do estadio de maturação cerebral durante o qual incidiu a encefalopatia epiléptica difusa.

Resumo em Inglês:

Clinical and electroencephalographic aspects of twenty seven (27) patients with Lennox-Gastaut syndrome were studied (20 without previous West syndrome, group A, and 7 with this antecedent, group B). The epileptic seizures were characterized through descriptions made by relatives who were in close contact with the patients, and also by direct observation by the author in the clinic. The direct observation was possible due to high frequency rates of the seizures. Different clinical patterns were observed in patients who had and who had not previous history of West syndrome. The analysis of these differences permitted the identification of two groups of patients, although both of them had sharp and slow waves in the EEG. The clinical picture of each group was interpreted as the result of the stage of cerebral maturation at the time the diffuse epileptic encephalopathy occurred.

Resumo em Português:

Os autores fazem uma revisão de todos os casos de miopatias tratados na Clínica Neurológica da F.M.U.S.P. durante os últimos 15 anos. Foram examinados 466 casos, assim distribuídos: 56% de distrofia muscular progressiva; 31% de miastenia grave; 6% de polimiosite; 4% de distrofia miotônica e, o restante, de várias outras moléstias (Central core disease, síndrome de Kearns, miotonia congênita, adinamia episódica hereditária, miopatia diabética e síndrome de Eaton-Lambert). São relatadas também as dosagens enzimáticas, eletromiografia, biópsia muscular, eletrocardiografia e aconselhamento genético.

Resumo em Inglês:

A review of all myopathic patients treated at the Neurologic Clinic of the Medical School of the University of São Paulo during the past 15 years is reported. A total of 466 cases were examined and distributed as follows: 56% of progressive muscular dystrophy; 31% of myasthenia gravis; 6% of polymyositis; 4% of myotonic dystrophy; and the remainder of several different diseases (central core disease, Kearns-syndrome, myotonia congenita, adynamia episodica hereditaria, diabetic myopathy and Eaton-Lambert syndrome). Enzymatic dosages, electromyography, muscle biopsy, electrocardiography and genetic counselling are also reported.

Resumo em Espanhol:

Se analizan las condiciones fisiopatológicas del sindrome de hidrocéfalo de presión normal. De un grupo de 21 pacientes con sintomatologia clínica correspondiente a esta entidad, se seleccionan 10 que presentan un diagnóstico clínico, radiológico y cisternográfico indudable de la entidad en estudio. Se observó que, a pesar de esta selección solamente un 50% de ellos se vió beneficiado con la colocación de una válvula de baja presión. Surge entonces la hipotésis de que este cuadro es un sindrome multicausal; que por un proceso fisiopatogenico común produce un cuadro clínico, radiológico y cisternográfico similar y que serían beneficiados únicamente aquellos enfermos en los que se soluciona el problema mecánico.

Resumo em Inglês:

The physiopathological conditions of the normal pressure hydrocephalus syndrome are analysed. Within a group of 21 patients with clinical sinto- mathology pertaining this entity, only were 10 selected with a clinical, radiological and cisternografic indubitable diagnosis. It has been noticed that in spite of the stricked selection only a 50% of them have been beneficed by the application of a low pressure valve. Then, the hypothesis that the disease is a multicausal syndrome appears, which by an identical physiopathologic process produces or exhibits a similar clinical, radiological and cisternographic picture. Only those patients on whom the mechanical problem is solved would be beneficed by neurosurgery.

Resumo em Português:

Os autores registram um caso de retardo neuromotor em paciente com cromossomo 1qh+. A análise cromossômica do paciente e três familiares revelou igualmente em todos, aumento do braço longo do cromossomo n.° 1. Entretanto, é considerada a possibilidade de que o quadro clínico do paciente seja subordinado também a outros fatores, não genéticos.

Resumo em Inglês:

A case of neuromotor retardation in association with chromosome 1qh+ is reported. Chromosomes analysis of the patient and three relatives showed increased long arm of the n.° 1 chromosome, in all of them. However it is emphasized that the clinical feature could be secondary to various non genetics factors, also.

Resumo em Português:

É relatado o caso de uma paciente com três anos de idade portadora de oftalmoplegia completa unilateral e aneurisma da artéria carótida interna, em sua porção intra-cavernosa. A etiologia infecciosa extra-vascular, na vigência de tromboflebite de seio cavernoso, foi considerada. As informações da literatura são discutidas, sendo comentada a infrequência da patologia. A indicação de ligadura da artéria carótida interna, no tratamento desses aneurismas, merece ulterior comprovação.

Resumo em Inglês:

The case of a female patient presenting a complete unilateral ophthalmoplegia secundary to a septic aneurysm of the internal carotid artery is reported. The possible existence of an extravascular infectious etiology in view of the presence of trombophlebitis of the cavernous sinus is discussed. Pertinent reports from the literature are reviewed and the rarity of the phenomenon is commented. The indication for internal carotid artery ligation as a form of treatment deserves further observations.

Resumo em Português:

É relatado o caso de menina de 7 anos de idade, com picnodisostose de Maroteaux-Lamy associada a malformações urogenitais externas. Tendo em conta o aparente e progressivo aumento dos traços clínicos desta condição, o caso apresentado pode contribuir para a nosografia da mesma; foi feita a coleta e análise dos dermatóglifos, cujos resultados heterodoxos são apresentados e discutidos.

Resumo em Inglês:

The case of a seven-years-old girl with features of Maroteaux-Lamy's pycnodysostosis associated with external genital envolvement is reported. Considering the apparent and gradual increase of the clinical traits in this condition, this case may represent some contribuition to its nosography. Additionally dermatoglyphs technique and analysis were done which peculiar results are discussed.

Resumo em Português:

São relatados os casos de dois irmãos com atrofia muscular espinhal proximal. Após conceituar as doenças neuromusculares, o autor tece considerações sibre as diversas formas de atrofia muscular de origem medular e conclui pela evidência da síndrome de Werdnig-Hoffmann.

Resumo em Inglês:

Two cases of familial spinal muscular atrophy with onset in infancy are reported. The author makes an attempt to categorize them and concludes by Werdnig-Hoffmann disease.