Resumo em Português:

O diagnóstico da hemorragia intracerebral primária (HIP), bem como o da hemorragia subaracnóidea (HSA), ficou mais fácil com o advento das modernas técnicas de imagem. A incidência da HIC tem declinado, ao passo que a da HSA tem permanecido relativamente constante. O prognóstico de ambas ainda é desanimador e a taxa de mortalidade substancialmente maior que a observada nas afecções isquêmicas. A indicação precoce da TC ou da RNM do crânio é importante para um diagnóstico rápido e preciso. Pacientes que não estejam moribundos devem receber cuidados médicos gerais em instalações com equipes de enfermagem especializada. O tratamento da HIC é predominantemente de apoio e intervenções médicas e cirúrgicas continuam indefinidas. Quanto a HSA, bloqueadores dos canais de cálcio podem reduzir as complicações cerebrais isquêmicas relacionadas ao vasoespasmo, mas não se estabeleceram tratamentos médicos eficazes para prevenir novos sangramentos. Naqueles pacientes clinicamente estáveis, deve-se considerar a antecipação da cirurgia. Muitos desafios permanecem no tocante à prevenção e ao tratamento desses dois subtipos de hemorragia cerebral.

Resumo em Inglês:

The diagnosis of primary intracerebral hemorrhage (ICH) and subarachnoid hemorrhage (SAH) has become easier with the advent of modern imaging techniques. The incidence of ICH has declined, while SAH has remained relatively constant. The prognosis for both disorders remains dismal and the mortality rate is substantially higher than that observed with ischemic stroke. Early imaging with CT or MRI is important for rapid and accurate diagnosis. General medical management in a skilled nursing facility should be available for patients who are not moribund. Therapy for ICH is predominantly supportive and effective medical and surgical intervention remains elusive. For SAH, calcium channel blockers may reduce cerebral ischemic complications related to vasospasm, but effective medical therapy to prevent rebleeding has not been established. Early surgery after SAH should be considered in clinically stable patients. Many challenges remain regarding the prevention and treatment of both these cerebral hemorrhage subtypes.

Resumo em Português:

É ressaltado que o complexo cérebro/mente constitui um sistema monolítico, que funciona com propriedades emergentes em vários níveis de organização hierárquica, irredutíveis uns aos outros. Os níveis hierárquicos são pelo menos três (neuronal, funcional e semântico) e funcionam dentro de um esquema interacionista. Do ponto de vista epistemológico, o complexo cérebro/mente utiliza mecanismos lógicos e não-lógicos para lidar com os problemas do dia-a-dia. A lógica é necessária para o pensamento, mas não é suficiente. Ênfase é dada aos mecanismos não-lógicos, com análise da lógica nebulosa e da heurística que permitem à mente desenvolver estratégias para encontrar soluções.

Resumo em Inglês:

It is stressed that the brain/mind complex constitutes a monolithic system that functions with emergent properties at several levels of hierarchical organization. These hierarchical levels are non-reducible to one another; they are at least three (neuronal, functional, and semantic), and they function within an interactional plan. From the epistemological view-point, the brain/mind complex uses logical and non-logical mechanisms to dea) with day-to-day problems. Logic is necessary for the thinking process, but it is not sufficient. Emphasis is given to non-logical mechanisms; fuzzy logic and heuristics, which allow the mind to develop strategies to find solutions, are analysed.

Resumo em Português:

Foram investigados prospectivamente 210 pacientes epilépticos crônicos (110 mulheres, 100 homens), idade variando de 14 a 82 anos (34,2±13,3) no sentido de estabelecer a etiologia de suas crises epilépticas. Pacientes com menos de 10 anos e com alcoolismo foram excluídos. Todos foram submetidos a anamnese, exames físico e, neurológico, exames laboratoriais de rotina, EEG e TC. Vinte pacientes (10,5%) foram submetidos a punção lombar para exame do LCR. O exame neurológico foi anormal em 26 (12,4%), o EEG em 68 (46.5%) e a TC em 93 (44,3%). De acordo com a Classificação Internacional de Epilepsia (1981), 101 (48,1%) apresentavam crises generalizadas primarias, 66 (31,4%) crises parciais secundariamente generalizadas, 25 (11,8%) crises parciais simples ou complexas e 14 (6,6%) crises parciais e crises generalizadas; 4 (2,0%) pacientes não puderam ser classificados. Em 125 pacientes (59,5%) a etiologia da epilepsia não foi estabelecida. Neurocisticercose foi a causa identificável mais comum, 57 casos (27,1%), seguida pelos acidentes cerebrovasculares 8 (3,8%), sofrimento perinatal 5 (2,4%), epilepsia familial 4 (1.9%), trauma craniano 4 (1,9%), infecção 1 (0.5%) e miscelânea 6 (2,8%).

Resumo em Inglês:

The objective of this study was to establish the etiology of epilepsy in 210 chronic epileptics (110 female, 100 male), aged 14-82 years (34.2±13.3). Patients less than 10 years-old and alcoholism were excluded. All underwent neurological examination, routine blood tests, EEG and CT-scan. Twenty patients (10.5%) were submitted to spinal tap for CSF examination. Neurological examination was abnormal in 26 (12.4%), the EEG in 68 (45.5%), and CT-scan in 93 (44.3%). According to the International Classification of Epileptic Seizures (1981), 101 (48.1%) have generalized seizures, 66 (31.4%) partial seizures secondarily generalized, 25 (11.8%) simple partial and complex partial seizures, and 14 (6.6%) generalized and partial seizures. Four patients (2.0%) could not be classified. In 125 (59.5%) patients the etiology was unknown. Neurocysticercosis accounted for 57 (27.1%) of cases, followed by cerebrovascular disease 8 (3.8%), perinatal damage 5 (2.4%), familial epilepsy 4 (1.9%), head injury 4 (1.9%), infective 1 (0.5%), and miscelanea 6 (2.8%).

Resumo em Português:

223 pacientes epilépticos e suas famílias e 136 professores da rede pública e privada foram submetidos a questionários similares que incluíam questões relacionadas à hereditariedade, transmissibilidade, cura, complicações, cuidados durante as crises, necessidade de informações acerca da doença, hábitos, comparações com outras doenças e performances sociais e educacionais de epilépticos. Taxas presumidas de cura e complicações representaram a maior diferença entre as duas populações. Epilépticos reconhecem um maior número de complicações mas persistem acreditando na cura de sua moléstia. A maioria dos professores e pacientes jamais havia recebido qualquer informação sobre epilepsia e isto possivelmente relaciona-se às respostas equívocas que foram obtidas. Em suma, os dados sugerem que as performances sociais e educacionais de pacientes epilépticos podem ser modificadas por parâmetros médicos e sociais, alguns dos quais podem ser melhorados através de um programa educacional direcionado aos aspectos sociais das epilepsias.

Resumo em Inglês:

223 epileptics patients and their families and 136 teachers from public and private schools were submitted to similar questionnaires related to inheritance, transmission, cure, complilcation rates, care during seizures, need for information on the disease, habits, comparison with other diseases and to the educational and social performances of epileptics. Cure and complication nates accounted for the main differences between those populations. Epileptics could recognize a bigger number of complications but still expected to be cured from the disease. The majority of teachers and patients have never been informed about epilepsy and this finding was related to the big number of equivocal answers obtained from them. Put together, the data showed that social and educational performance of epileptic patients could be disturbed by medical and social parameters. Some, of them could be improved by an educational program towards these aspects of epilepsy.

Resumo em Português:

O objetivo deste estudo foi analisar características clínicas, polissonográficas e do teste das latências múltiplas do sono (TLMS) em crianças e adolescentes narcolépticos. Avaliamos 14 pacientes com média de idade de 13,6 anos (variando de 6 a 18 anos); 11 eram do sexo masculino, 3 do feminino. Sonolência excessiva diurna foi a queixa principal em todos os casos e principiou entre 6 e 17 anos de idade. Cataplexia foi descrita em 10 casos sendo leve em 9 destes. Paralisia do sono estava presente em 6 oasos e alucinação hipnagógica em 7 casos. A polissonografia mostrou duas características principais, a saber, a latência do sono reduzida em 9 casos e o início súbito de sono REM no princípio da noite em 7 casos. O TLMS mostrou a latência do sono reduzida ou limítrofe em 13 casos, com média de 4,9 min. As características clínicas, polissonográficas e do TLMS na faixa etária aqui estudada foram semelhantes às do adulto, sugerindo a estabilidade de tais indicadores fisio-patológicos.

Resumo em Inglês:

The objective of this study was to evaluate clinical, polysomnography and the multiple sleep latency test (MSLT) features in young narcoleptics. We evaluated 14 patients with mean age of 13.6 years old (ranging from 6 to 18 years) ; 11 were males and 3 females. Daytime sleepiness was the main complaint in all cases and started at the ages of 6 to 17 years. Cataplexy was described in 10 cases and it was considered mild to moderate in all but one case. Sleep paralysis was present in 6 cases and hypnagogic hallucinations in 7 cases. The main polysomnography characteristics were the short sleep latency in 9 cases and the sudden onset of REM periods in 7 cases. The MSLT showed short or borderline sleep latencies in 13 cases, with a mean of 4.9 min; 2 or more REM periods were present in 13 cases. Clinical, polysomnographic and MSLT characteristics in the age bracket focused were remarkably similar to those of adult narcoleptics suggesting the stability of these psysiopa-thological markers.

Resumo em Português:

Descrevemos 17 pacientes (12m, 5f) com idades que variaram de 1 a 24 anos (mediana 6 anos) com distrofia muscular congênita (DMC), que foram estudados do ponto de vista genético, clínico, laboratorial, eletrofisiológico e anátomo-patológico. A apresentação segundo a herança foi da forma esporádica (76,5%) ou possivelmente autossômica recessiva (23,5%). A diminuição da movimentação fetal intra-uterina foi referida em 57% dos casos, hipotonia neonatal em 82% e retardo no desenvolvimento motor em 88,2%. Fraqueza muscular, diminuição dos reflexos profundos e contraturas articulares estavam presentes em todos os casos. A piora na função motora estava muito relacionada ao aumento ou aparecimento de novas retrações articulares. A CK nunca ultrapassou valores acima de 8 vezes o normal. O ENMG foi de padrão miopático em 73,3%, neuropático em 13,3% e normal em 13,3% dos casos. Aspectos tomográficos com hipodensidade da substância branca subcortical foram vistos em 8 casos. Ao tratamento impôs-se fisioterapia adequada e cirurgia corretiva das deformidades articulares. Novas contraturas desenvolveram-se mais tarde e estavam relacionadas freqüentemente a fisioterapia insuficiente.

Resumo em Inglês:

We concur with the idea that congenital muscular dystrophy (CMD) is a distinct clinical entity, and report 17 patients (2 negroes and 15 whites; 12M and 5 F; median age 6 years, range 1 to 24 years) with genetic, clinical, laboratorial, electrophysiological and histochemical studies. All our cases have an inheritance compatible with an autosomal recessive pattern. A decrease in fetal movements was reported by 57% of the mothers, generalized hypotonia at birth was present in 82%, limb girdle and neck weakness, absent or decreased deep tendon reflexes, and limb contractures were present in all. Severe muscular wasting was found in 41%. Calf pseudo-hypertrophy was observed in one patient. A patient was severely mentally retarded and another was borderline. During a 30-month follow-up, the muscle weakness of the majority remained essentially unchanged but the degree of motor activity deteriorated and was proportional to the worsening of the limb contractures. Serum CK levels were normal or increased to a maximum of 8 times. The electromyogram was myopathic in 74%, neurogenic in 13% and normal in 13%. CT scans showed a symmetrical white matter hipodensity in the hemispheres in 8 cases. All but 5 patients were operated upon to release the limb contractures and all were submitted to physical therapy. The contractures recurred in 4 patients submitted to surgery and were probably related to the cessation of physical therapy.

Resumo em Português:

São relatados 12 pacientes com o diagnóstico de MM definidos histoquimicamente. Nove pacientes eram do sexo masculino e três do sexo feminino. A idade de início dos sintomas variou desde o período neonatal até os 35 anos de idade (mediana 14 anos). Foram identificadas como características principais a fraqueza muscular, oftalmoplegia e ptose palpebral em 10 pacientes. Um paciente apresentou quadro de intolerância aos exercícios e outro além da fraqueza muscular, alteração do comportamento. São discutidos aspectos clínicos e o diagnóstico diferencial de nossos pacientes.

Resumo em Inglês:

Twelve patients with histologically defined mitochondrial myopathy are described. There were 9 males and 3 females. The age of onset ranged from birth to 35 years with a median of 14 years. The most common clinical picture was that of ophthalmoplegia, ptosis and muscle weakness found in 10 patients. One presented with exercise intolerance due to muscular aches and pains, and the other besides his muscular weakness had mental retardation and an aggressive behavior. The clinical presentation and differencial diagnosis of these patients are discussed.

Resumo em Português:

É crescente a incidência da neurotoxoplasmose em virtude do alastramento da AIDS. Seu tratamento, em geral, mostra bons resultados com a associação sulfadiazina-pirimetamina. Neste estudo são apresentados os resultados obtidos com a associação sulfa-metoxazol-trimetoprim. Conclui-se que ambos os esquemas apresentam resultados superponíveis.

Resumo em Inglês:

Toxoplasmosis is the most frequent parasitic infection of the CNS in the immunocompromised host. When promptly treated with the sulfadiazine-pyrimethamine combination patients with cerebral toxoplasmosis characteristically respond with clear clinical and CT improvement within 1-2 weeks. We report the results achieved with the combination sulfamethoxazole-trimethoprim, and conclude that both combinations have similar effects in the treatment of CNS toxoplasmosis.

Resumo em Português:

Descreve-se uma família afetada por forma autossômica dominante de ataria cerebelar de início tardio (acima dos 20 anos). Oito membros da família são estudados e dados de outros quatro afetados pela doença foram obtidos por anamnese. A média de idade de início da doença foi 37,1±5,4 anos (27-47 anos). O quadro clínico consistia basicamente de síndrome cerebelar de caráter lentamente progressivo, sem ocorrência concomitante de sinais ou sintomas decorrentes de envolvimento de outros sistemas. Estudo tomográfico computadorizado mostrava atrofia cerebelar difusa com relativa preservação do tronco cerebral e das estruturas supratentoriais. Estudos neurofisiolôgicos (neurocondução motora/sensitiva, potenciais evocados visuais e auditivos) foram normais. Vinte e seis pessoas da família foram tipados para antígenos de histocompatibilidade HLA. Escores lod foram calculados utilizando programa de computador denominado LINKMAP. Ligação estreita com o sistema HLA nesta família foi excluída - 0==0,02, z=(-2,17) - e a análise global dos escores lod sugerem que o gene mutante nesta família não se localiza no cromossomo 6.

Resumo em Inglês:

A family suffering an autosomal dominant form of late onset hereditary cerebellar ataxia is described. Eight affected family members were personally studied, and data from another four were obtained through anamnesis. The mean age of onset was 37.1±5.4 years (27-47 years). The clinical picture consisted basically of a pure ataxic cerebellar syndrome. CT-scan disclosed diffuse cerebellar atrophy with relative sparing of the brainstem (and no involvement of supratentorial structures. Neurophysiological studies (nerve conduction, VEP and BAEP) were normal. Twenty-six individuals were typed for HLA histocompatibility antigens. Lod scores were calculated with the computer program LINKMAP. Close linkage of the ataxia gene with the HLA system in this family could be excluded - 0==0,02, z=(-2,17) - and the overall analysis of the lod scores suggest another chromossomal location than chromosome 6.

Resumo em Português:

Se presentan 159 casos de procesos expansivos de los cuales se revisan 111 catalogados como no neoplásicos vistos durante los años 1984-1988 en el HGBCH, llamando la atención fundamentalmente sobre 3 aspectos: (1) la importancia de establecer organicidad en la epilepsia parcial y la epilepsia tardía; (2) la incidencia aada vez mayor de procesos infecciosos e inflamatorios intracraneanos en países en desarrollo; (3) la existencia de dos procesos parasitarios que deben encontrarse en el diagnóstico diferencial de procesos expansivos no tumorales: amebiasis de vida libre, y toxoplasmosis (especialmente en pacientes con SIDA).

Resumo em Inglês:

Presentation of clinical-tomographic correlation in 111 cases of non tumoral intracranial expansive processes seen between 1984-1988 in the Hospital Cayetano Heredia (Lima, Peru). Emphasis is given fundamentally to: (1) the importance of stablishing the or-ganicity of partial and late epilepsy; (2) the high incidence rate of inflammatory infectious processes with CNS compromise in underdeveloping countries; (3) the necessity of making public the importance of two parisitic diseases in the differential diagnosis of non tumoral intracranial expansive processes: free living amebiasis, and toxoplasmosis (especially in association with AIDS).

Resumo em Português:

O acompanhamento a longo prazo de pacientes submetidos a tratamento de tumores da região parasselar é importante para detectar complicações tardias da terapêutica. Neste estudo avaliamos 6 pacientes com craniofaringioma, 1 com meningioma, 1 com germinoma e 1 com cisto epidermóíde, localizados na região parasselar. Eles haviam sido tratados, em média, 3,8±3,2 anos antes, por cirurgia e radioterapia (6 casos) ou somente cirurgia (3 casos). Cinco pacientes eram do sexo feminino e a média de idade era de 24,3±18,8 anos. A avaliação consistiu na infusão endovenosa de TRH (200 mg), GnRH (100 mg) e insulina regular (0,1 UI Kg/peso), bem como na dosagem dos hormônios hipofisários antes (0) e após 20, 40, 60 e 80 minutos. Encontramos os seguintes resultados: (a) resposta deficitária do GH e do cortisol era todos pacientes; (b) 7/9 pacientes não tiveram respostas adequadas do FSH e 3/9 do L.H; (c) 4/9 tiveram respostas inadequadas da prolactina e 2/8 do TSH. Concluimos que: (a) o déficit de GH e cortisol são os mais frequentes nestes pacientes; (b) a lesão após radioterapia pode localizar-se tanto no hipotálamo quanto na hipófise ou, ainda, em ambos; (c) a sensibilidade das células hipofisárias e hipotalâmicas à irradiação é diferente de acordo com os hormônios que produzem; (d) é necessário o acompanhamento endocrinológico frequente dos pacientes submetidos a tratamento de tumores parasselares, a fim de detectar déficits hormonais tardios.

Resumo em Inglês:

Long term follow-up of patients submitted to treatment of paraselar tumours region is important for the detection of late therapeutic complications. In this study the authors conducted an evaluation of six patients with craniopharyngioma, one with germinoma, one with meningioma, and one epidermoid cyst. All above tumours were localized at paraselar region. Six out of nine patients had been treated both by surgery and by radiotherapy and the other three surgically only, on an average 3.8±3.2 years before this observation was carried out. Five patients were female with their ages average 24.3±18.8 years old. Evaluation consisted: in the first place, an intravenous infusion of thyrotropin-releasing hormone (TRH, 200 mg), gonadotropin-releasing hormone (GnRH, 100 mg), and insulin tolerance test (0,1 IU/Kg, regular insulin); and secondly, in measurements of pituitary hormones secretion at different time points - 0, 20,40, 60 and 80 minutes. We found both diminished response of growth hormone and Cortisol in all the patients. Seven out of nine patients did not have adequate response to follicle-stimulating hormone. Three out of nine responded unsatisfactory to luteinizing hormone. Four out of nine showed inadequate responses to prolactin as well as, two out of eight to thyrotropin. We concluded that: (a) growth hormone and Cortisol deficiency are the most frequent finding in these patients; (b) post-radiotherapy lesions can be located in the hypothalamus or pituitary, or even in both; (c) hypophsial and hypothalamic cell sensitivity to irradiation is different, according to their respective hormones; and (d) it is necessary a frequent endocrinologic follow-up of patients to detect late hormonal deficiences.

Resumo em Português:

Estudo da anatomia dinâmica da punção suboccipital mediana da cisterna magna em cadáveres frescos. O deslocamento («tenda») da dura-máter foi observado em todas as punções (n = 30), medindo 3,12 (2,0-4,2) mm.

Resumo em Inglês:

Report of a study of the dynamic anatomy of the median suboccipital puncture of the cisterna magna cerebellomedullaris, carried out on fresh cadavers. Direct inspection of the internal surface of the dura mater (DM) at the craniocervical region was possible by removing the calvarium and brain (seccioned at the upper cervical cord), during routine necropsies. Dislocation of the DM over the needle tip preceding dural penetration (so-called «durai tenting») was observed in all punctures (n = 30), measuring 3.12 (2.0-4.2) mm.

Resumo em Português:

Os autores apresentam o estudo da função vísuo-espacial em uma criança com paralisia cerebral (PC). Apoiados nas teorias de Luria e Piaget, justificam a existência de tal distúrbio em PC. A criança-propósito deste estudo apresentou elementos teórico-práticos que embasaram esta idéia. Face às limitações dos testes disponíveis, propomos novo teste aplicável tanto em papel quanto em computador. Trata-se de quatro linhas dispostas equidistantemente em diferentes inclinações. A simplicidade do teste permitiu seu uso em computador, o que ampliou e aprofundou a investigação, acrescentando novos elementos ao estudo.

Resumo em Inglês:

The first idea of this study is trat there may be a disturbance of the visuo-spatial function in cerebral palsy. This idea is based upon the theories of Luria and Piaget. The second idea of this study is that the computer can help the investigation of visuo-spatial function. With the intention of evaluating the spatial function in cerebral palsy, the literature related to these themes was revised. We justify the proposal of a new test to study visuo-spatial function. This test uses straight lines in four different orientations and the subject has to recognize and arrange them individually or sets of them. This was done through the use of pencil and papel, and computer. The results confirm that there is a spatial disturbance and that a better understanding of the subject's difficulties was made possible through the use of the computer and the Logo computer language.

Resumo em Português:

Os autores registram três casos de persistência da artéria trigeminal primitiva em que não foram encontradas evidências de relação entre a presença dessa anomalia vascular e dada síndrome clínica específica. Comentam aspectos embriológicos e discutem a possibilidade de relacionar a persistência dessa artéria primitiva com o tic doloroso e com alterações morfológicas do polígono de Willis. Fazem análise crítica da correlação feita por vários autores entre a persistência dessa artéria primitiva e outras patologias intracranianas.

Resumo em Inglês:

The authors report three cases of persistence of primitive trigeminal artery with no evidence of a relationship between its presence and any specific clinical syndrome. They discuss embryological aspects and stablish the correlation between the presence of this malformation and other intracranial pathologies, such as «tic douloureux» and morphologic alteration of the circle of Willis. A critical review of the literature is also presented.

Resumo em Português:

Os autores apresentam três casos de pacientes com esclerose lateral amiotrófica, variante de Patrikios, chamando a atenção para a importância do diagnóstico diferencial desta com as neuropatias periféricas.

Resumo em Inglês:

The, authors describe the neurological findings in ALS, Patrikios form, of three patients, calling attention for the differential diagnosis with peripheral neuropathies.

Resumo em Português:

A epilepsia reflexa ao comer é forma rara de epilepsia reflexa. Um paciente de 24 anos com crises parciais complexas reflexas ao comer foi submetido a avaliações clínica, neurológica, neurorradiológica e eletrencefalográfica. O exame, neurológico e a tomografia de crânio foram normais. Registros de EEG, incluindo monitorização vídeo-EEG durante a refeição, mostraram presença de anormalidades focais relacionadas a ambos os lobos temporais, predominando à esquerda, e sincronia bilateral secundária, predominando em regiões anteriores. Os achados ictais são semelhantes à sincronia bilateral secundária interictal exceto por sua maior duração. Monoterapias com PR, DPH e VPA não surtiram efeito. Monoterapia com altas doses de CBZ trouxe bons resultados porém com controle incompleto das crises. Como grande número de fatores precipitantes estava potencialmente envolvido, não foi possível determinar com precisão a base fisiopatológica das crises reflexas neste caso.

Resumo em Inglês:

Eating epilepsy is a rare type of reflex epilepsy. A 24 years-old male with eating reflex complex partial seizures was submitted to clinical, neurological, neuroradio-logical and EEG studies. Neurologic and CT examinations were normal. EEG recordings including video-EEG monotoring during meals disclosed focal abnormalities related to both temporal lobes prevailing at the left side and secondary bilateral synchrony mainly in more anterior regions. Ictal findings were similar to the interictal secondary bilateral synchrony except for its longer duration. PB, VPA and DPH monotherapies were ineffective. High dose CBZ monotherapy yielded good but uncomplete seizure control. Since a big number of precipitants could be involved, no specific physiopathological basis could be stablished.

Resumo em Português:

Um caso de síndrome de Kleine-Levin é descrito em menino de 14 anos. O diagnóstico foi baseado nos sintomas de hipersonolência, megafagia e hipersexualidade, havendo boa resposta ao uso de cabarmazepina.

Resumo em Inglês:

A case of a 14 year-old boy suffering from Kleine-Levin syndrome is described. The diagnosis was made by symptoms which suggested this disorder: megaphagia, hi-persomnia and hipersexuality. A brief review is made emphasizing the pathophysiology, diagnosis and treatment of this syndrome which is frequently misdiagnosed.

Resumo em Português:

Uma paciente, com 32 anos de idade, com crises posturais e tônicoclônicas primariamente generalizadas, realizou TC de crânio que sugeria fortemente um meningioma mesial, sobre o cíngulo direito. Seu padrão elietrográfico ictal era caracterizado por complexos de onda aguda e onda lenta associadas na frequência de 1,5-2,0 Hz, difusamente distribuídos. Craniotomia frontal direita foi realizada sob anestesia geral e registros electrencefalográficos e eletrocorticográficos foram obtidos por eletrodos de aço subgaleais e eletrodos de estimulação cerebelar modificados, respectivamente. Estes registros demonstraram que as espículas registradas na convexidade eram frequentemente independentes daquelas registradas na profundidade. Antes da exérese tumoral, a estimulação elétrica do córtex mesial peritumoral resultou em aumento da atividade epiléptica. A estimulação da cavidade deixada pela retirada do tumor originou crise electrográfica prolongada e os procedimentos neurofisiológicos foram interrompidos. Nos primeiros meses pós operatórios a paciente manteve-se sem crises. A seguir, apresentou episódio psicótico associado a surto de crises, voltando depois ao controle clínico inicial. Os achados pré-, intra- e pós-operatórios neste caso sugerem que o córtex mesial estava envolvido no processo epileptogênico da sincronia bilateral secundária.

Resumo em Inglês:

A 32 years old woman who had postural limbic and primarily generalized tonic-clonic seizures since the age of 11 presented to us with a CT image strongly suggestive of a mesial meningeoma near the right cingulum. Her ictal EEG pattern was characterized by regular 1.5-2.0 Hz sharp and slow wave complexes. A right craniotomy was performed under general anesthesia and intraoperative electroencephalographic and electrocorticographic recordings were obtained by means of scalp steel electrodes and modified cerebellar stimulation electrodes, respectively. These recordings demonstrated that surface spikes were often independent from the electrocorticographically recorded ones. Before tumor excision, electrical stimulation of the peritumoral mesial cortex resulted in an increase in the epileptic activity. The stimulation of the cavity left after tumor excision led to a prolonged electrographic seizure and neurophysiological procedures were stopped. Post-operatively, the patient has remained seizure free for 6 months and her EEG was normal. The pre-, intra- and post-operative findings in this case suggest that the gliotic peritumoral mesial cortex was at least involved in the epileptogenic process.

Resumo em Português:

Descreve-se o caso de paciente com síndrome parkinsoniana à direita, associada a disfunções cognitivas e síndrome de hipertensão intracraniana. A tomografia de crânio e o estudo angiográfico de vasos intracranianos demonstraram a presença de volumoso processo expansivo fronto-temporal esquerdo. A eletromiografia revelou tremor de repouso com frequência de 4 a 6 ciclos por segundo. A paciente foi submetida a ressecção cirúrgica da massa tumoral, cujo exame histológico revelou tratar-se de meningioma. A evolução pós-operatória foi excelente e após dois meses todas as anormalidades neurológicas haviam desaparecido. Um ano após a remoção do tumor a paciente permanecia assintomática sem uso de qualquer medicação. São discutidos aspectos fisiopatológicos do parkinsonismo por processo expansivo e as particularidades do presente caso são analisadas em confronto a dados da literatura.

Resumo em Inglês:

We are presenting an uncommon case of cerebral tumor whose major manifestation was parkinsonism. The patient was a 50-year-old woman presented with a 5-month history of tremor of the right hand, particularly at rest, and headache. On neurological examination of March, 1987 there were: slight right-sided hemiparesis with symmetrical hiperreflexia; discrete bradykinesia in combination with cogwheel rigidity also on the right-side; resting tremor of the right hand; and bilateral papilledema. The neuropsycho-logycal examination disclosed: nominative aphasia, impaired recent memory and right-left disorientation. The computed tomography showed a large, left frontotemporal tumor. Angiograms of the left internal and external carotid arteries revealed a tumor blush in the left frontotemporal region supplied by a enlarged middle meningeal artery. An electromyogram revealed a 4-6 HZ tremor on right hand. A course of treatment with dexametasone 16mg/day and levodopa plus benzerazine (500mg/day) was unsuccessful. A left fronto-temporo-parietal craniotomy was performed and an attached sphenoid wing tumor was mtacroseopically completely removed. Microscopy indicated that the tumor was a meningioma. Postoperativelly, the patient made an uneventful recovery. After two weeks, her right-sided palsy and parkinsonism had disappeared, and neuropsyehologyeal deficits improved. Two months later there was no abnormalities on neurological and neuropsyehologycal examination. It was concluded that the parkinsonism was caused by mechanical pressure on the basal ganglia.

Resumo em Português:

É relatado o caso de unm paciente de 67 anos de idade com quadro inicial da síndrome de Shy-Drager. O diagnóstico foi possível por provas funcionais autonômicas e exames laboratoriais. A ressonância magnética cerebral (contraste baseado na densidade de prótons e em T2) objetivou proeminente hipodensidade putaminal em T2, secundária ao aumento do depósito do ferro nesta região. Esse achado da RM confirma o diagnóstico da síndrome de Shy-Drager e permite diferenciá-la da hipotensão ortostática idiopática, particularmente na fase de início da SSD quando os sinais de comprometimento do SNC são discretos ou estão ausentes.

Resumo em Inglês:

Report of an early case of Shy-Drager syndrome in a 67 year-old woman patient. Autonomic failure was diagnosed by functional evaluation as well as laboratory tests. MR imaging disclosed a prominent putamina hypodensity in T2-weighted images at high field strength due to iron increased depositing in this basal ganglia. MR imaging evidences confirm Shy-Drager syndrome diagnosis, and contributes for differential diagnosis of idiopathic hypotension (pure autonomic failure) in special in SDS early cases.

Resumo em Português:

O envolvimento do sistema nervoso na síndrome hipereosinofílica idiopática e achado comum, sendo a neuropatia periférica a manifestação neurológica mais freqüente, comumente surgindo no início ou após o aparecimento da eosinofilia. Os autores descrevem o caso de paciente de 42 anos, do sexo masculino, com eosinofilia persistente ( >1500 por mm3) por período superior a 6 meses, na ausência de causa conhecida para eosinofilia coro acometimento de órgãos-alvo, no qual o envolvimento neurológico, que precedeu de meses a elevação da contagem periférica de eosinófilos, consistiu de neuropatia periférica e acometimento não-usual de nervo craniano. Havia severa fraqueza e atrofia distais nos 4 membros, com distúrbios sensitivos que se desenvolveram ao longo desses meses, juntamente com surdez neurossensorial à esquerda. Estudos eletrodiagnósticos demostraram comprometimento generalizado dos nervos, do tipo axônico. A biópsia de nervo não revelou infiltração eosino-fílica ou alterações vasculíticas, sugerindo que produtos eosinofílicos neurotóxicos possam exercer influência na neuropatia. Houve marcada redução da contagem de eosinófilos e leve redução das alterações sensitivas e motoras durante o curso de corticoterapia.

Resumo em Inglês:

Involvement of the nervous system in the idiopatic hypereosinophilic syndrome is a common finding, peripheral neuropathy being the most frequent neurologic manifestation, usually appearing at the onset or following the appearance of eosinophilia. We describe here the case of a 42 year-old male patient with persistent eosinophilia 1500/mm3) for a period greater than six months in the absence of a known cause for the eosinophilia with end-organ injury, in whom the neurologic involvement preceded by months the elevation of peripheral blood eosinophil count, and consisted of peripheral neuropathy and the unusual involvement of a cranial nerve. There was severe distal wasting and weakness of the four limbs with sensory abnormalites which developed over a period of four months, along with left-sided deafness which was due to eighth cranial nerve involvement. Eletrodiagnostic studies showed generalized nerve involvement of the axonal type. Nerve biopsy did not reveal eosinophilic infiltration or vasculitic changes, suggesting that neurotoxic eosinophil products may play a role in the neuropathy. There was marked improvement of the eosinophilia and slight improvement of the sensorimotor disturbance in the course of corticosteroid therapy.

Resumo em Português:

É relatado o caso de um paciente com miopatia de apresentação clínica incomum como manifestação inicial da infecção por HIV. O paciente apresentava aumento de volume dos membros acompanhado de sinais flogísticos e elevação dos níveis séricos de enzimas musculares. A alteração histopatológica predominante consistia em necrose segmentar de fibrocélulas musculares esqueléticas. Evoluiu com pneumonia por Pneumocystis carinii, tratada satisfatoriamente com sulfametoxazol e trimetropim. Apesar do uso sucessivo de indometacina, prednisona e dexametasona, a miopatia continuava a progredir. Após administração de methotrexate, houve regressão do quadro neurológico.

Resumo em Inglês:

Report of an unusual case of myopathy in an HIV infected patient, responsive only to the immunossupressor drug methothexate. The patient was a 39 year old homosexual male with no past history of HIV-related manifestations. One month prior to admission he noticed that his left thigh was swollen and painful. Two weeks later both arms became enlarged and tender. A few days before admission he noticed intermitent fever and progressive dyspnea. Upon admission, oral thrush, dyspnea and global enlargment of both arms was noted. There was no articular involvement. Fiberoptic broncoscopy revealed Pneumocystis carinii pneumonia (PCP). Serology for HIV was positive. Tests for antinuclear antibodies were negative. Serum CPK level was 1019 IU. Capillaroscopy was compatible with vasculitis. Muscle biopsy revealed multifocal myonecrosis. PCP was successfully treated with standard doses of TMP/SMZ. Although indomethacin, prednisone and dexamethasone were administered in succession, there was relentless progression of myopathy and persistence of fever. Six days after administration of methotrexate, the patient defervesced, volume of arms and legs diminished. CPK levels returned to normal after a second course of methotrexate. Upon reduction of the dose thigh enlargement recrudesced. The patient remained asymptomatic on weekly doses of methothexate. He died five months later of acute respiratory failure.

Resumo em Português:

Relato de caso de neuroblastoma periférico em paciente adulto, com 39 anos de idade, do sexo masculino. O tumor de localização retroperitoneal, acometeu o plexo lombos-sacral esquerdo. Os primeiros sintomas foram de lombociatalgia, progredindo com monopa-resia crural pronunciada e dor incapacitante. São descritas as características histológicas dessa neoplasia rara na idade adulta, incluindo estudo imuno-histoquímico e microscopia eletrônica, bem como a técnica cirúrgica empregada para sua ressecção (via posterior transglú-tea, sendo a cavidade pélvica alcançada através do forame isquiático maior). Os neuroblastomas devem ser considerados no diagnóstico diferencial do chamado grupo histológico dos tumores malignos de células pequenas, mesmo em se tratando de pacientes adultos.

Resumo em Inglês:

Report of clinical features, diagnostic and surgical aspects observed in a case of adult peripheral neuroblastoma infiltrative of the lumbosacral plexuses. The patient, a 39-year-old male, presented with sciatalgia and progressive crural monoplegia. Characteristic histological features of this rare tumor are described. Surgical resection was attempted via a posterior transgluteal approach to the retroperitoneum through the greater sciatic foramen.

Resumo em Português:

É descrito um caso de saída, pela vagina, do catéter de derivação ventrículo-peritoneal. A possível causa e as consequências são discutidas.

Resumo em Inglês:

Report of a case with vaginal perforation by the catheter following a ventri-culoperitoneal shunt. The possible causative factor and results observed are discussed.