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Arquivos de Neuro-Psiquiatria, Volume: 60, Número: 4, Publicado: 2002
  • Dermatomiosite juvenil: parâmetros clínicos, laboratoriais, histológicos, terapêuticos e evolutivos de 35 pacientes

    Sallum, Adriana Maluf Elias; Kiss, Maria Helena Bittencurt; Sachetti, Silvana; Resende, Maria Bernadate Dutra; Moutinho, Kelly Cristina; Carvalho, Mary de Souza; Silva, Clovis Arthur Almeida; Marie, Suely Kazue Nagahashi

    Resumo em Português:

    Este estudo foi baseado na análise prospectiva e retrospectiva de 35 pacientes que preencheram os critérios diagnósticos de Bohan e Peter de dermatomiosite juvenil. O tempo médio de seguimento foi de 3 anos e 10 meses. Foi observado calcinose em 5 (14,28%) pacientes, úlcera cutânea em 4 (11,42%) e envolvimento sistêmico em 9 (22,71%). Todos os pacientes apresentavam alterações nos níveis séricos das enzimas musculares e todos foram submetidos a biópsia muscular como procedimento diagnóstico. Nove (25,71%) pacientes receberam corticoterapia antes e 26 (74,28%) depois da realização da biópsia muscular. Foram utilizados cloroquina, metotrexato, ciclosporina, ciclofosfamida e imunoglobulina endovenosa em todos os pacientes que não apresentaram boa resposta ao corticóide. Houve manutenção das manifestações cutâneas em 4 (11,43%) pacientes, atividade laboratorial em 1 (2,85%), atividades cutânea e laboratorial em 3 (8,57%). Dez (28,57%) pacientes estavam fora de atividade e 17 (48,57%) em remissão por ocasião do término do estudo em março de 2002. Dois (5,71%) pacientes faleceram.

    Resumo em Inglês:

    This study was based on a prospective and a retrospective analysis of 35 patients who met Bohan and Peter criteria for juvenile dermatomyositis diagnosis.The mean follow-up time was three years ten months. Calcinosis was present in five (14.28 %) patients, cutaneous ulcers in four (11.42%), and systemic involvement in nine (27.71%) patients. All patients presented alterations in the serum levels of muscle enzymes, and all of them were submitted to muscle biopsy as a diagnostic procedure. Nine (25.71%) patients received corticotherapy prior to and 26 (74.28%) after the muscle biopsy. Chloroquine, methotrexate, cyclosporine, cyclophosphamide and intravenous immunoglobulin were used in patients with poor response to corticotherapy. Continuation of cutaneous manifestations was observed in 4 (11.43%) patients, laboratorial activity in 1 (2.85%), cutaneous and laboratorial activities in 3 (8.57%). Ten (28.57%) patients were out of activity, and 17 (48.57%) in remission at study end-point, on March 2002. Two (5.71%) patients died.
  • Correlatos cerebrais da flexibilidade cognitiva: RM funcional do teste das trilhas

    Moll, Jorge; Oliveira-Souza, Ricardo de; Moll, Fernanda Tovar; Bramati, Ivanei Edson; Andreiuolo, Pedro Angelo

    Resumo em Português:

    O Teste de trilhas (TT) pertence a uma família de testes que aferem a capacidade de alternar entre categorias cognitivas. Não obstante, o valor de localização do TT permanece obscuro. Neste estudo, relatamos a análise de um estudo de uma adaptação verbal do TT (TTv) com ressonância magnética funcional (RMf). O TTv realça a propriedade de mudança de categorias do TT convencional (escrito) ao mesmo tempo em que minimiza seus componentes visuoespaciais e visuomotores. O cérebro inteiro foi estudado pela técnica BOLD durante a execução alternante do TTvA e TTvB em sete adultos normais com mais de 12 anos de escolaridade. A ativação cerebral relacionada ao componente de alternância cognitiva da Parte B foi investigada comparando-se o desempenho no TTvB e no TTvA. Observamos acentuada assimetria de ativação a favor do hemisfério esquerdo, especificamente no córtex frontal dorsolateral (áreas 6 lateral, 44 e 46) e área motora suplementar/sulco do cíngulo (área 6 medial e 32). O sulco intraparietal (áreas 7 e 39) foi ativado bilateralmente. Esses achados estão de acordo com dados clínico-anatômicos e de imagem funcional que apontam para o papel crítico do córtex prefrontal dorsolateral e medial, bem como do sulco intraparietal, na regulação da flexibilidade cognitiva, dos mecanismos de intenção e execução de saques e anti-saques oculares. Muitos paradigmas neuropsicológicos de amplo emprego na prática clínica, como os testes de Stroop e de Wisconsin, e tarefas do tipo vai / não vai, compartilham padrões de ativação cerebral com o TT.

    Resumo em Inglês:

    The trail making test (TMT) pertains to a family of tests that tap the ability to alternate between cognitive categories. However, the value of the TMT as a localizing instrument remains elusive. Here we report the results of a functional magnetic resonance imaging (fMRI) study of a verbal adaptation of the TMT (vTMT). The vTMT takes advantage of the set-shifting properties of the TMT and, at the same time, minimizes the visuospatial and visuomotor components of the written TMT. Whole brain BOLD fMRI was performed during the alternating execution of vTMTA and vTMTB in seven normal adults with more than 12 years of formal education. Brain activation related to the set-shifting component of vTMTB was investigated by comparing performance on vTMTB with vTMTA, a simple counting task. There was a marked asymmetry of activation in favor of the left hemisphere, most notably in dorsolateral prefrontal cortex (BA 6 lateral, 44 and 46) and supplementary motor area/cingulate sulcus (BA 6 medial and 32). The intraparietal sulcus (BA 7 and 39) was bilaterally activated. These findings are in line with clinico-anatomic and functional neuroimaging data that point to a critical role of the dorsolateral and medial prefrontal cortices as well as the intraparietal sulci in the regulation of cognitive flexibility, intention, and the covert execution of saccades/anti-saccades. Many commonly used neuropsychological paradigms, such as the Stroop, Wisconsin Card Sorting, and go - no go tasks, share some patterns of cerebral activation with the TMT.
  • Ressonância magnética por difusão no diagnóstico da doença de Creutzfeldt-Jakob

    Pereira, Edgard

    Resumo em Português:

    A doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) é enfermidade demencial progressiva e fatal, causada por um agente semelhante a virus chamado prion. Atualmente, o diagnóstico definitivo só pode ser feito através de biópsia cerebral. Devido ao seu potencial de transmissão, a detecção da doença por meios não invasivos e confiáveis é de extrema importância. O presente relato se refere ao caso descreve um homem de 63 anos com DCJ comprovada por biópsia, e avalia a confiabilidade da ressonância magnética com técnica de difusão nessa condição, enfatizando a importância dessa sequência para o diagnóstico da doença.

    Resumo em Inglês:

    Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) is a progressive and fatal dementing illness caused by a virus like agent called prion. Currently, the definitive diagnosis can only be made through brain biopsy. Given its potential transmissibility, it is paramount to have noninvasive and reliable means to detect the disease. The present case reports on a 63 year-old man with biopsy proven CJD, and evaluates the dependability of diffusion-weighted MRI in this condition, stressing the importance of this particular sequence to its diagnosis.
  • Número e viabilidade do parasita influenciam a frequência de crises epilépticas em crianças com neurocisticercose

    Ferreira, Lisiane S.; Li, Li Min; Zanardi, Verônica A.; Guerreiro, Marilisa M.

    Resumo em Português:

    No presente estudo, investigou-se a relação entre os achados tomográficos - número e estágio de viabilidade dos parasitas - e a frequência de crises epilépticas em crianças com neurocisticercose antes e logo após a introdução do tratamento com drogas antiepilépticas. Encontramos que a interação entre o estágio do parasita e o número de lesões influenciam significativamente a frequência de crises somente após o tratamento. Pacientes com mais do que cinco lesões em fase ativa ou transicional tiveram maior frequência de crises predizendo um pior prognóstico.

    Resumo em Inglês:

    We investigated the relationship between CT findings - number and the viability phase of the parasites - and the seizure frequency in children with neurocysticercosis before and short-term after antiepileptic drug (AED) introduction. We only found a significant interaction between stage of parasitic infection and number of lesions on seizure frequency after AED treatment. Patients with more than five lesions on active or transitional stages had higher seizure frequency predicting a worse short-term prognosis.
  • Estudo comparativo entre as características clínicas da migrânea episódica e a migrânea transformada

    Galego, José Carlos Busto; Cipullo, José Paulo; Cordeiro, José Antonio; Tognola, Waldir Antonio

    Resumo em Português:

    A migrânea transformada (MT) é apontada como a forma mais frequente de cefaléia crônica diária. Foram estudados 80 pacientes: 40 com ME e 40 com MT entre 18 e 60 anos de idade. As mulheres foram maioria. A idade média na primeira consulta foi semelhante nos 2 grupos. A idade de início das crises migranosas foi significantemente menor no grupo MT. O tempo de história de crises episódicas nos dois grupos foi semelhante. No grupo ME predominou um só local da cefaléia enquanto no MT, mais de um. Houve variação no caráter e intensidade da dor na MT. Despertar noturno com cefaléia, aura e história familiar, não apresentaram associação significante com ME ou MT. A MT se distinguiu da ME quanto à frequência, localização e intensidade dolorosa da cefaléia. O início precoce das crises de migrânea pode sugerir um fator de risco para o desenvolvimento da MT.

    Resumo em Inglês:

    Transformed migraine (TM) is one of the most frequent types of chronic daily headache. Eighty patients: 40 with episodic migraine (EM) and 40 with TM with ages ranging from 18 to 60 years old were studied. Females were the majority. At first examination, the mean age was similar in both groups. The initial age of migraine attacks was significantly smaller in the TM group. Time history of episodic attacks was similar in both groups. In the EM group, the headache was predominantly located on only one side of the head; whereas in the TM group, on more than one side. There was variation in the character of pain and intensity in the TM group. Nocturnal awakening with headache, aura and family history did not show significant association with EM or TM. The TM was distinguished from the EM in relation to the frequency, location and pain intensity of the headache. Patients with early migraine headache onset may exhibit a further risk of developing TM.
  • Paralisia supranuclear progressiva em uma amostra da população brasileira: aspectos clínicos de 16 pacientes

    Carrilho, Paulo Eduardo Mestrinelli; Barbosa, Egberto Reis

    Resumo em Português:

    A paralisia supranuclear progressiva (PSP) é entidade incomum, caracterizada por severa instabilidade postural, anormalidades do olhar conjugado vertical e rigidez axial. O propósito desse estudo é apresentar os aspectos clínicos de 16 pacientes consecutivamente atendidos em período de 10 anos em uma unidade especializada no atendimento de movimentos anormais. Tais pacientes preencheram os critérios para diagnóstico de PSP provável, de acordo com aqueles recomendados pelo NINDS (EUA) e pela SPSP. O grupo representou 2,1% de todos os casos de parkinsonismo degenerativo atendidos naquele período. O início das primeiras manifestações se deu, em média, aos 64,7 anos (± 7,2). Instabilidade postural inaugurou o quadro na maioria dos casos (62,5%) e a manifestação mais característica da doença, a paralisia supranuclear vertical do olhar conjugado, esteve presente inicialmente em apenas 12,5%. Ela só foi observada após 2,3 anos, em media, de evolução da moléstia. Tremor transitório foi observado com frequencia relativamente alta (44%), porém apenas 19% apresentavam tremor de repouso. Sintomas iniciais sugestivos de dacriocistite crônica, provavelmente relacionada à pobreza de piscamento, foram observados em 2 casos. Na primeira avaliação, somente 19% dos pacientes foram diagnosticados como PSP provável e o intervalo médio para esse diagnóstico final foi 2,4 anos.

    Resumo em Inglês:

    Progressive supranuclear palsy (PSP) is an uncommon disorder characterized by marked postural instability, vertical gaze abnormalities and axial rigidity. The purpose of this study is to report the clinical features of 16 consecutive subjects seen over a 10-year period at a Movement Disorders Clinic. These subjects fulfilled criteria for probable PSP namely those of the National Institute of Neurologic Disorders and Stroke (NINDS) and the Society for PSP (SPSP). This patient-group represented 2.1% of all degenerative parkinsonians observed and the mean age of onset of the disease was 64.7 years (sd = ± 7.2). Postural instability with falls was the most frequent initial feature presented in PSP patients (62.5%). The hallmark of the disease, the supranuclear vertical gaze palsy, appeared after 2.3 years of disease onset, and only 12.5% had such manifestation at the first evaluation. Transient tremor was observed with a relatively high frequency in this group (44%), but only 19% had rest tremor. Chronic dacryocystitis, probably related to a paucity of blinking, was observed in two patients as an inaugural manifestation. In the first evaluation, only 19% of the 16 patients were diagnosed as probable PSP. The mean interval prior to the final diagnosis was 2.4 years.
  • Utilidade de técnicas adicionais de condução nervosa para o dignóstico de síndrome do túnel do carpo leve

    Kouyoumdjian, João Aris; Morita, Maria P. A.; Molina, Amalia F. P.

    Resumo em Português:

    Este estudo foi realizado para avaliação da percentagem de anormalidade de técnicas adicionais de condução nervosa no síndrome do túnel do carpo (STC) leve quando o valor de latência distal sensitiva do nervo mediano (rotina) está dentro dos limites normais. Condução nervosa bilateral foi realizada em 116 pacientes consecutivos com STC sintomático (153 mãos). A seleção foi feita baseada na rotina normal (< 3,7 ms, medida no pico, 14 cm) e, pelo menos uma técnica anormal entre as seguintes: diferença sensitiva mediano-radial (MR); diferença sensitiva mediano-ulnar (MU4); diferença mediano-ulnar palmar (MUP); latência palmar do mediano (PW); e latência distal motora do mediano (MDL). Os valores normais da rotina foram separados em grupos desde 3,1 até 3,6 ms (< 3,7 ms), obtendo-se valores anormais entre 86,6 e 93,4% (MR), 40 e 81.7% (MU4), 20 e 71,2% (MUP), 0 e 41,1% (PW) e 0 e 19,6% (MDL). A associação anormal mais frequente foi MR com MU4 em 90,1%, seguido de MR com MUP e MU4 com MUP. A técnica adicional isolada anormal mais frequente foi MR seguida de MU4 e MUP. O percentual de anormalidade da técnica MR foi muito elevada, independentemente do valor de corte na condução rotina (3,1 a 3,6 ms).

    Resumo em Inglês:

    This study was done to assess the percentage of abnormality in additional nerve conduction techniques after normal median distal latency (routine) in mild carpal tunnel syndrome (CTS). Bilateral nerve conduction studies were carried out in 116 consecutive symptomatic CTS patients (153 hands). Mild cases were based on normal routine (< 3.7 ms, peak-measured, 14 cm) and at least one technique abnormal of the following: sensory median-radial difference (MR); sensory median-ulnar difference (MU4); mixed palm median-ulnar difference (MUP); median palm latency (PW); and motor median distal latency (MDL). After normal cut-off values for routine, 3.1 to 3.6 ms (< 3.7 ms), we found an abnormal MR, ranging from 86.6 to 93.4%, followed by MU4 (40 to 81.7%), MUP (20 to 71.2%), PW (0 to 41.1%), and MDL (0 to 19.6%). The most frequent abnormal association were MR plus MU4 in 90.1%, followed by MR plus MUP and MU4 plus MUP. The most frequent abnormal additional nerve conduction technique for mild CTS electrodiagnosis was MR, followed by MU4 and MUP. Percentage of MR abnormality was very high regardless of the median routine latency cut-off (< 3.1 to < 3.6 ms).
  • Tratamento neonatal com fluoxetina reduz o comportameto depressivo induzido pelo nado forçado em ratos adultos

    Mendes-da-Silva, Cristiano; Souza, Sandra Lopes de; Barreto-Medeiros, Jairza Maria; Freitas-Silva, Sebastião Rogério de; Antunes, Daniela Eugênia Costa; Cunha, Allan Delano Urbano; Ribas, Valdenilson Ribeiro; França, Maria Flávia Simões de; Nogueira, Maria Inês; Manhães-de-Castro, Raul

    Resumo em Português:

    Estudos em humanos e em modelos experimentais demonstram que a serotonina (5-HT) participa da fisiopatologia da depressão. O presente estudo investigou o comportamento depressivo e a evolução ponderal de ratos adultos jovens (60 dias) tratados do 1º ao 21º dia pós-natal com fluoxetina, um inibidor seletivo de recaptação da serotonina, (10 mg/kg, sc, diariamente). A depressão experimental foi induzida através do teste de nado forçado (NF). Os animais foram submetidos a duas sessões de NF, a primeira por 15 min e a segunda após 24 h, por 5 min. Durante os 5 min de NF a latência da tentativa de fuga (LTF) e o tempo de imobilidade (TI) foram avaliados. O grupo tratado com fluoxetina apresentou aumento da LTF e redução do TI comparado ao controle. A administração neonatal de fluoxetina reduziu o comportamento depressivo em ratos adultos, possivelmente em função do aumento da atividade serotoninérgica cerebral. Esta alteração poderá estar relacionada a processos neuroadaptativos.

    Resumo em Inglês:

    Serotonin plays a role at the pathophysiology of depression in humans and in experimental models. The present study investigated the depressive behavior and the weigh evolution in adult rats (60 days) treated from the 1st to the 21st postnatal day with fluoxetine, a selective serotonin reuptake inhibitor (10 mg/kg, sc, daily). The depressive behavior was induced by the forced swim test (FST). The animals were submitted to two sessions of FST: 1st session for 15 min and the 2nd session 24h later, for 5 min. During the 2nd session the Latency of the Attempt of Escape (LAE) and Behavioral Immobility (BI) were appraised. The Fluoxetine group when compared to the Control group, showed an increase in LAE and a decrease in BI. The neonatal administration of fluoxetine reduced the depressive behavior in adult rats, possibly by increase in the brain serotonergic activity. This alteration can be associated to process of neuroadaptation.
  • Terceiroventriculostomia via lamina terminalis para monitorização de pressão intracraniana após cirurgia de aneurisma: nota técnica

    Kraemer, Jorge L.; Gobbato, Pedro L.; Andrade-Souza, Yuri M.

    Resumo em Português:

    OBJETIVO: Uma nova técnica de ventriculostomia através da lamina terminalis é descrita para utilização durante cirurgia de aneurisma na fase aguda. MÉTODO: Treze pacientes foram operados de aneurisma cerebral e, durante o procedimento, tiveram a lamina terminalis fenestrada. Um catéter ventricular foi inserido no terceiro ventrículo e conectado a um sistema de drenagem externa para monitorização da pressão intracraniana (PIC) e/ou drenagem de líquor (LCR). RESULTADOS: A leitura da PIC e a drenagem do LCR foram obtidas em todos os casos. Não se evidenciaram complicações. CONCLUSÃO: A terceiroventriculostomia através da lamina terminalis é uma técnica simples e fácil, que pode ser usada como uma alternativa à ventriculostomia convencional. Esse procedimento pode ser indicado em casos em que as técnicas convencionais falham, ou quando a decisão de realizar a ventriculostomia é tomada ao final da cirurgia de aneurisma.

    Resumo em Inglês:

    OBJECTIVE: A new ventriculostomy technique through the lamina terminalis is described. This technique is applied mainly during aneurysm surgery at the acute stage. METHOD: Thirteen patients were operated on intracranial aneurysms and, during the procedure, had the lamina terminalis fenestrated. A ventricular catheter was inserted into the third ventricule, left in place and connected to an external drainage system for further intracranial pressure (ICP) monitoring and/or cerebrospinal fluid (CSF) drainage. RESULTS: ICP readings and CSF drainage were obtained in all cases. No complication was recorded. CONCLUSION: Third ventriculostomy through the lamina terminalis is a simple and easy technique that can be used as an alternative to conventional ventriculostomy. This procedure can be indicated in cases where the ventricule is not reached by means of another technique, and when the decision to perform ventriculostomy is made at the end of aneurysm surgery.
  • Lesão unilateral do núcleo subtalâmico: um tratamento seguro e eficaz para a doença de Parkinson

    Vilela Filho, Osvaldo; Silva, Délson José da

    Resumo em Português:

    O presente estudo, o maior da literatura, foi realizado para avaliar a eficácia e segurança da lesão unilateral do NST (núcleo subtalâmico) para o tratamento da DP (doença de Parkinson). Entre agosto de 1999 e setembro de 2000, 21 pacientes consecutivos avaliados pré e pós-operatoriamente por um único examinador foram operados. Os seguintes parâmetros foram avaliados: dose diária de levodopa, discinesia induzida pela levodopa, estadiamento da doença, atividades de vida diária e escores motores da UPDRS. RNM e TC estereotáxicas e os efeitos da estimulação com macroeletrodo foram utilizados na determinação das coordenadas do NST. Uma única lesão por radiofrequência foi realizada (60 - 75ºC / 60"). Lesão concomitante de Vim/VOp ipsilateral foi realizada em 8 pacientes. Utilizando-se uma nova técnica, foi possível estabelecer o território do NST lesado cirurgicamente. Os testes estatísticos de Wilcoxon e Mann-Whitney foram aplicados para avaliar os resultados cirúrgicos. Todos os parâmetros avaliados apresentaram melhora sustentada após seguimento médio de 13.5 meses. Recidiva ocorreu em 2 casos. Abolição do tremor e redução da rigidez e bradicinesia contralaterais devem ser considerados como "marcadores" do NST à estimulação. A presença de lesão hiperintensa na RNM pós-operatória precoce parece ser indicadora de mau prognóstico. Os melhores resultados foram obtidos com a lesão do território lateral do NST. Não houve diferença estatisticamente significante entre os subgrupos com e sem lesão concomitante de Vim /VOp. Discinesia ocorreu em 2 casos, prontamente revertida pela lesão concomitante de Vim/VOp. Outras complicações foram transitórias e/ou raras. Concluindo-se, a lesão unilateral do NST é procedimento seguro e eficaz para o tratamento da DP, tratando-se, de uma cirurgia subutilizada para aqueles que não podem arcar com o elevado custo da estimulação cerebral profunda.

    Resumo em Inglês:

    The present study, the largest in the literature, was performed to assess the effectiveness and safety of unilateral subthalamic nucleus (STN) lesioning for Parkinson's disease (PD). From August 1999 to September 2000, 21 consecutive patients evaluated pre- and postoperatively by a single examiner were operated. Levodopa intake and dyskinesia, Hoehn & Yahr, Schwab & England and UPDRS motor scores were recorded. Stereotactic CT and MRI and the effects of macrostimulation were used to determine STN coordinates. A single radiofrequency lesion was made (60-75ºC/60"). Concomitant ipsilateral Vim/VOp lesions were made in 8 patients. Using a new technique, we were able to determine the territory of STN involved by the surgical lesion. The Wilcoxon and Mann-Whitney statistical tests were applied to evaluate the surgical results. All recorded parameters showed stable improvement after a mean follow up of 13.5 months. Recurrence occurred in two patients. Contralateral tremor arrest and decrease of rigidity and bradykinesia should be regarded as STN hallmarks to stimulation. Hyperintense lesions in the early-phase MRI seem to be a poor prognostic factor. Lateral territory lesioning correlates with better results. There was no significant difference between the cohorts with and without a Vim/VOp lesion. Dyskinesias happened in two patients (promptly abolished by a Vim/VOp lesion). Other complications were transient and/or rare. In conclusion, STN lesioning is a safe and very effective procedure to treat PD and probably an underutilized operation for those who can not afford the costs of DBS.
  • Análise estrutural e funcional do córtex visual em pacientes cegos com perda visual antes dos 14 anos de idade

    Piovesan, Elcio Juliato; Lange, Marcos Cristiano; Kowacs, Pedro André; Famelli, Hudson; Werneck, Lineu Cesar; Yamada, Airton; Minguetti, Guilberto

    Resumo em Português:

    O estudo analisou o comportamento do córtex occipital em indivíduos com perda visual total antes dos 14 anos de idade. Foram estudados cinco pacientes, 2 femininos e 3 masculinos, com idade média de 30 anos (±10) constituindo grupo cegos. Para o grupo controle foram estudados 11 voluntários com visão normal, 5 masculinos e 6 femininos com idade média de 41,53 anos (± 3,81). Todos os pacientes foram submetidos a exame físico, neurológico e a exames de ressonância magnética encefálica (RME) e tomografia por emissão de fóton único (SPECT). Os voluntários apresentaram RME e SPECT normais. A imagem de RME não demonstrou alterações no córtex occipital dos cegos. Entretanto, estes apresentavam fluxo sanguíneo maior nas regiões temporal medial direita (TMD) (p=0,030) e temporal medial esquerda (TME) (p=0,010) e menor fluxo sanguíneo na região fronto-temporal esquerda (FTE) (p=0,026). Comparando-se os lados direito e esquerdo, os cegos apresentavam redução de fluxo sanguíneo na região temporal esquerda (p=0,026) e parietal esquerda (p<0,0001). Os voluntários apresentavam fluxo sanguíneo reduzido na região parietal esquerda (p = 0,035). O estudo mostra que pacientes deficientes visuais totais, com perda visual adquirida antes dos 14 anos, não apresentam alterações estruturais na RME quando comparados com o grupo de voluntários. Observa-se um aumento do fluxo sanguíneo nas regiões TMD e TME e redução na região FTE.

    Resumo em Inglês:

    Single photon emission tomography (SPECT) perfusion images of the brain of individuals with complete visual loss before the age of 14 were carried out and compared to those of visually normal subjects, in order to assess hypothetical differences in brain structural and metabolism between the two groups. Study group was comprised by 2 females and 3 males, aged 30 ± 10 years. Controls were composed by 6 females and 5 males aged 41.5 ± 3.8 years. All individuals were submitted to physical and neurological examinations, and to MRI and to SPECT. Blind subjects presented larger perfusion measurements bilaterally in their medial temporal lobes (p=0.030, right side; p=0.01, left side), but smaller perfusion measurements in their left frontotemporal area than controls (p=0.026). Intragroup analysis of the study group disclosed asymmetric perfusion, lesser in the left temporal and parietal areas (p=0.026 and p<0.0001, respectively) compared to the right side. In the healthy controls, reduced perfusion was also noted at the left parietal areas when compared to the right side (p=0.035). The study revealed that completely blind patients that became visually impaired before the age of 14 in spite of not having MRI detectable changes in their brain's anatomy do present increases in perfusion of their left and right medial temporal lobes, and a reduction in the perfusion of the left frontotemporal area, as compared to normal controls. While the increases in blood flow may reflect compensatory mechanisms for visual deprivation, the significance of the diminished perfusion in the left frontotemporal area remains elusive.
  • Estudo do desenvolvimento do controle postural precoce em crianças pré-termo e a termo

    Gaetan, Eliane Mewes; Moura-Ribeiro, Maria Valeriana L.

    Resumo em Português:

    Em um estudo prospectivo 10 crianças nascidas com idade entre 32 e 36 semanas de gestação (corrigida a idade gestacional) e 10 crianças a termo foram observadas no 15º dia, 1, 2 e 3 meses de vida. Foi constatado que o desenvolvimento do controle postural precoce evolui de forma seqüencial em crianças pré-termo, semelhante ao das a termo. Entretanto, alguns componentes de movimentos, para aquisição das habilidades motoras, mostraram tendência diferenciada no desenvolvimento de crianças pré-termo, quando comparadas com as a termo: o início da aquisição do padrão extensor e flexor aconteceu de maneira mais lenta e a descarga de peso foi menos madura.

    Resumo em Inglês:

    In a prospective study, 10 infants born between 32 to 36 weeks of gestation and 10 infants born at fullterm were observed on day 15, and in months 1, 2 and 3. The investigation showed that the development of early postural control takes place in a sequential way in preterm infants, similar to that of in fullterm infants. However, some movement components for the acquisition of motor abilities showed a different trend in the development of preterm infants when compared to fullterm infants: the onset for the acquisition of the extensor and flexor patterns was slower and the distribution of the load bearing was less mature.
  • Doença cerebrovascular em pacientes pediátricos

    Rotta, Newra Tellechea; Silva, Alexandre Rodrigues da; Silva, Flora Luciana Figueira da; Ohlweiler, Lygia; Belarmino Jr, Eraldo; Fonteles, Valéria Raimundo; Ranzan, Josiane; Rodriguez, Orlando Javier Ramos; Martins, Régis Osório

    Resumo em Português:

    Doença cerebrovascular isquêmica (DCVI) é rara na infância, mas quando ocorre, o impacto pode ser muito sério. Pode ser a primeira manifestação de uma doença sistêmica. Relatamos a ocorrência de 12 casos de DCVI. Foram diagnosticados e tratados no Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA) na Unidade de Neuropediatria de março de 1997 a março de 2000. Todos os casos com suspeita clínica de DCVI foram confirmados por avaliação radiológica de recém-nascidos de termo (RNT) a crianças até 12 anos de idade, que internaram na Unidade de Pediatria do HCPA. Eles foram acompanhados de um a seis anos (média 3,4 anos). Os sintomas iniciais foram: hemiparesia em 9 pacientes, convulsões em 7, desvio da comissura labial em 3 e perda da consciência em um. O aumento do reconhecimento de DCVI em crianças, auxiliado pela confirmação do diagnóstico através de exames não invasivos, tem auxiliado na identificação da etiologia. As etiologias mais frequentes foram doenças hematológicas, cardíacas e genéticas. Contudo, nosso estudo mostrou 6 recém-nascidos com DCVI em que não foi identificada etiologia. Sete crianças com convulsões usaram fenobarbital. Em seis RNT com DCVI as convulsões estiveram restritas às primeiras 72 horas de vida.

    Resumo em Inglês:

    Although rare in childhood, stroke may have a serious impact when it happens in this stage of life. Also, it may be the first sign of a systemic disease. We report 12 cases of patients with stroke treated in the Neuropediatrics Unit of Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA) from March 1997 to March 2000. All patients, from term infants to 12-year-old children hospitalized in the Pediatrics Unit of HCPA, had clinical suspicion of stroke, which was later confirmed by radiological studies. Patient follow up ranged from 1 to 6 years (mean = 3.4 years). Presenting symptoms were hemiparesis in 9 patients, seizures in 7, deviation of labial commissure in 3, and loss of consciousness in 1. The increase in the number of cases of childhood stroke identified and later confirmed by noninvasive methods had helped in the determination of different ethiologies of stroke: the most frequent being hematologic, cardiac and genetic diseases. However, our study included 6 newborns with stroke whose ethiology was not identified. Seven children with seizures received phenobarbital. Six term infants had neonatal seizures secondary to stroke and restricted to the first 72 hours of life.
  • Reações de paraquedismo e apoio lateral em crianças prematuras

    Ohlweiler, Lygia; Silva, Alexandre R. da; Rotta, Newra T.

    Resumo em Português:

    Com o objetivo de traçar um perfil clinico-epidemiológico e estabelecer marcos do desenvolvimento neurológico de recém-nascidos prematuros aos 3, 6, 9 e 12 meses de idade corrigida, quanto às reações do paraquedismo e do apoio lateral, foi realizado estudo de coorte não controlado, com enfoque prognóstico. Foram incluídos no estudo recém-nascidos com idade gestacional até 36 semanas e 6 dias, com 2000g ou menos de peso ao nascimento. As reações do paraquedismo e apoio lateral estavam presentes em 8,1% aos 6 meses, em 87,5% e 90% respectivamente aos 9 meses. Foi possível avaliar as reações posturais do paraquedismo e do apoio lateral em crianças prematuras no periodo de um ano. Alterações na coordenação tronco-membros pode ser evidenciada no 1º ano de vida através de reações posturais, que são mantidas como marcadores de prematuridade até a idade escolar.

    Resumo em Inglês:

    A non-controlled, prognostic cohort study was performed with the aim of establishing markers of neurological development and defining a clinical and epidemiological profile of preterm newborns at 3, 6, 9, and 12 months of gestation-corrected age in terms of parachute and lateral propping reactions. Newborns with gestational age of up to 36 weeks and 6 days, weighing 2,000 g or less at birth, were included in the study At 6 months of age, parachute and lateral propping reactions were present in 8.1% of the patients. At 9 months, the parachute reaction was present in 87.5%, and the lateral propping reaction was present in 90% of the children. It was possible to assess parachute and lateral propping reactions in preterm children in the first year of life. Alterations in trunk-limb coordination may be evidenced in the 1st year of life through postural reactions, which are maintained as prematurity markers until school age.
  • Análise de 52 pacientes com traumatismo de crânio atendidos em UTI pediátrica: considerações sobre o uso da monitorização da pressão intracraniana

    Maldaun, Marcos V. C.; Zambelli, Helder J. L.; Dantas, Venâncio P.; Fabiani, Renata M.; Martins, Aline M.; Brandão, Marcelo B.; Lopes, Carlos E.; Honorato, Donizete C.

    Resumo em Português:

    OBJETIVO:Análise de 52 pacientes pediátricos com trauma de crânio (TCE) assistidos em Unidade de Terapia Intensiva, considerando fatores epidemiológicos do trauma, manifestações clínicas, aspectos tomográficos, variações hemodinâmicas e opções de tratamento da hipertensão intracraniana; avaliar a utilização da monitorização da pressão intracraniana (PIC). MÉTODO:Estudoretrospectivo de 52 pacientes com TCE e 17 destes submetidos a monitorização da PIC. RESULTADO:Houve predominância masculina e a média de idade foi 7,75 anos. Atropelamento foi a principal causa (38,5% dos casos). Encontramos 21,2% dos pacientes com hipotensão arterial. Foram classificados como TCE grave 67,3% dos pacientes. Tivemos graduação tomográfica de Marshall tipo I em 19,2%, II em 65,4%, III em 3,8%, IV em 3,8% e V em 7,7%. Apresentaram crise convulsiva 25%. Foram submetidos a monitorização da PIC 32,7%. A taxa de mortalidade foi 11,5%. O maior valor pressórico ocorreu no segundo dia em 58,8%. CONCLUSÃO: O prognóstico se relacionou com a severidade do trauma, hipotensão arterial, graduação tomográfica de Marshall tipo III e IV e altos valores de PIC. A monitorização da PIC permite facilidades no diagnóstico e tratamento da hipertensão intracraniana.

    Resumo em Inglês:

    OBJECTIVES: Analysis of 52 pediatric patients with head trauma assisted at Intensive Care Unit; to present considerations about epidemiologic factors of trauma, clinical presentation, tomografic aspects, hemodynamic changes and treatment options of intracranial hypertension; to present considerations about the intracranial pressure (ICP) monitoring. METHOD: Retrospective study involving 52 patients with head trauma and 17 patients submitted to a ICP monitoring. RESULTS: We found a male predominance, mean age 7.75 years-old, main cause was run over (38.5%); 21.2% patients presentd arterial hypotension; 67.3% were considered severe head trauma. According to Marshall tomografic grading we had 19.2% type I, 65.4% type II, 3.8% type III, 3.8% type IV and 7.7% type V. Seizures occurred in 25% children ICP monitoring was made in 32.7% of all patients. Mortality rate was 11.5%. In 58% the maximum ICP level occured at the second day of trauma. CONCLUSION: Prognosis was related to severity of trauma, arterial hypotension, Marshall's tomografic gradind III and IV and ICP high values. The ICP monitoring was considered useful to allow the identification and treatment of intracranial hypertension.
  • Avaliação da reação de retração no bebê com doenças pediátricas: um estudo de validade

    Assumpção Jr, Francisco Baptista; Assumpção, Tatiana Malheiros

    Resumo em Português:

    Avaliar a reação de retração da criança pequena a partir de um instrumento padronizado deve levar em conta o contexto psicopatológico e o momento de desenvolvimento da criança. Apresentamos a validação do questionário BADS a partir de sua aplicação em 35 crianças com idade entre 0 e 2 anos, portadoras de doenças pediátricas, provenientes da Santa Casa de São Paulo. Os resultados foram comparados com os obtidos em 90 crianças normais avaliadas em estudo prévio realizado pelo autor, através do teste t independente, obtendo-se média de 5,98 ± 2,57 para as crianças normais e 6,37 ± 4,83 para as crianças com problemas pediátricos, com p=0,651 e nível de significância de 5%. Assim, observamos que as reações de crianças portadoras de doenças pediátricas não são significativamente diferentes daquelas de crianças normais. A partir disso, concluimos que a escala, em função dos resultados, parece ser importante como instrumento de triagem, embora deva ser estudada em outras populações.

    Resumo em Inglês:

    The evaluation of the withdrawal reaction in small children using a standardized instrument should take into account the child's psychopatologic context and its child's development moment. We present the BADS questionnaire validation by its application in 35 children aged 0 to 2 years-old with pediatric diseases, coming from Santa Casa de São Paulo. The results were compared with those of 90 normal children who were evaluated in a previous study of the same author. The test used was the independent t test, with mean scores of 5.90 ± 2.57 for normal children and 6.37 ± 4.83 for sick children, with p= 0,651 and significance level of 5%. Thus, it was observed that the withdrawal reaction in sick children is not significantly different for that for normal children. With these results, the scale shows its importance as a screening instrument.
  • Estudo do desenvolvimento da função motora aos 8 e 12 meses de idade em crianças pré-termo e a termo

    Mancini, Marisa C.; Teixeira, Silvana; Araújo, Louise G. de; Paixão, Maria Lúcia; Magalhães, Lívia de Castro; Coelho, Zélia Araújo Cotta; Gontijo, Ana Paula Benseman; Furtado, Sheyla Rossana Cavalcanti; Sampaio, Rosana Ferreira; Fonseca, Sérgio Teixeira da

    Resumo em Português:

    OBJETIVO: Comparar o desenvolvimento da função motora de crianças nascidas pré-termo com crianças nascidas a termo, aos 8 e 12 meses de idade. Investigar a relação entre a qualidade motora aos 8 meses e a habilidade motora aos 12 meses. MÉTODO: Trinta e duas crianças participaram deste estudo: 16 nascidas pré-termo (grupo de risco) e 16 nascidas a termo (grupo controle). A movimentação espontânea das crianças foi avaliada aos 8 meses e as habilidades e independência em mobilidade foram avaliadas aos 12 meses de idade (idades corrigidas para grupo pré-termo), utilizando-se testes infantis padronizados (AIMS e PEDI, respectivamente). Os dados foram analisados através dos textes t de Student para grupos independentes (comparação entre grupos) e de correlação de Pearson (comparação intra grupo). RESULTADOS: Não foi evidenciada diferença significativa na comparação de crianças nascidas a termo com as pré-termo nem aos 8 nem aos 12 meses de idade. No grupo controle, foi observada relação significativa (r=0,67; p=0,004) entre movimentação aos 8 meses e habilidade de mobilidade aos 12 meses. No grupo de risco, houve relação significativa entre habilidade e independência em mobilidade aos 12 meses de idade corrigida (r=0,80; p=0,0001). CONCLUSÃO: Na ausência de outros distúrbios e com correção da idade em pré-termos, o desenvolvimento motor pode ser semelhante ao de crianças nascidas a termo. A forma pela qual as crianças nascidas pré-termo adquirem suas habilidades funcionais parece ocorrer de modo diferente da observada em crianças a termo.

    Resumo em Inglês:

    OBJECTIVE: To compare the development of motor function in children born preterm with those born at term, at 8 and 12 months of age. To investigate the relation of motor function quality at the age of 8 months with motor ability at 12 months. METHOD: Thirty-two children participated in this study: 16 were born preterm (risk group) and 16 were born at term (control group). The spontaneous movements of the children were assessed at 8 months and their mobility skills and independence were assessed at 12 months (corrected ages for the preterm group), using standardized developmental tests (AIMS and PEDI, respectively). Data were analysed using independent t-tests (between-group comparison) and Pearson correlation coefficients (within-group comparison). RESULTS: There was no significant difference in motor function, between those born preterm with those born at term, either at 8 or at 12 months of age. In the control group, there was significant association (r=0.67; p=0.004) between movement at 8 months and mobility skills at 12 months. In the risk group, there was significant relationship between skills and independence in mobility, at 12 months corrected age (r=0.80; p=0.0001). CONCLUSION: Preterm born children, without other disorders and with age correction, might show a similar motor development as those born at term. The path for the acquisition of motor abilities in preterm born children appears to differ among those infants.
  • Características da comunicação em indivíduos com a síndrome do X frágil

    Yonamine, Sueli Mami; Silva, Ariovaldo Armando da

    Resumo em Português:

    O objetivo deste estudo foi, a partir da avaliação de linguagem de um grupo de 10 meninos com idades variando entre 6 e 13 anos e com a síndrome do cromossomo X frágil (SXF), caracterizar o nível de comunicação desses indivíduos a partir de escalas de desenvolvimento normal. Constatou-se que dentro desta amostra, os indivíduos apresentaram predominantemente forma de comunicação linguística (80%), atingindo o nível máximo de até 3 anos de idade. Concluiu-se que os dados obtidos confirmam o significativo atraso na aquisição e desenvolvimento da comunicação, necessitando, portanto, de intervenção precoce e especializada.

    Resumo em Inglês:

    The aim of this study was to make a characterization of the communication in a group with fragile X syndrome (FXS), based on normal development scale. The sample has 10 boys, between 6 and 13 years and with FXS. All of them were submitted to language evaluation. The most part of them had the communication in linguistic form (80%), until 3 years old. It was considered that the data confirmed the significant delay in the acquisition and development of the communication, being necessary an early and specialized intervention.
  • Avaliação clínica, endoscópica e manométrica da deglutição em pacientes com miastenia grave autoimune adquirida

    Oda, Adriana Leico; Chiappetta, Ana Lúcia de Magalhães Leal; Annes, Marcelo; Marchesan, Irene Queiroz; Oliveira, Acary Souza Bulle

    Resumo em Português:

    Apresentamos 22 pacientes com diagnóstico de miastenia grave autoimune adquirida (MGAA), com queixa de disfagia orofaríngea, avaliados pela análise fonoaudiológica, nasofibrolaringoscópica e manométrica de esfíncter esofágico superior, com o objetivo de avaliar as fases do processo de deglutição e os aspectos anatômicos e funcionais do sistema estomatognático. A idade dos pacientes variou de 19 a 74 anos; 19 (86,4%) eram do sexo feminino e 3 (13,6%) do masculino. Os principais achados foram: (1) correlação entre avaliação fonoaudiológica e nasofibrolaringoscópica; (2) alterações do sistema estomatognático, em 100% dos casos; (3) desordens da mastigação / deglutição presentes em 100% dos pacientes, à avaliação fonoaudiológica e em 81,8%, à nasofibrolaringoscópica; (4) associação entre penetração/aspiração e episódios de pneumonia; (5) comprometimento muscular do sistema estomatognático, acúmulo de resíduos, escape precoce do bolo para a faringe e episódios de penetração/aspiração apresentaram correlação nítida com diminuição da contração faríngea. Estes achados justificam a necessidade de avaliar as fases do processo de deglutição em pacientes com MGAA, com o objetivo de propiciar uma orientação adequada e prevenir episódios de pneumonia aspirativa, desnutrição e desidratação, devido à administração inadequada de alimentação via oral.

    Resumo em Inglês:

    Dysphagia, or difficulty swallowing, is a common problem following myasthenia gravis (MG) and may lead to aspiration of saliva, food or liquids. We herein present 22 MG patients, with complaint of dysphagia, evaluated by phonoaudiological evaluation, nasofibrolaryngoscopical analysis and manometry of upper esophageal sphincter. The main objective was to evaluate the phases of the swallowing process and anatomical and functional aspects of oropharyngeal musculature. The age of patients varied from 19 to 74 years; being 19 female and 3 male. The main data were: (1) statistically significant relation between the phonoaudiological clinical evaluation and nasofibrolaryngoscopical one; (2) stomatognatical system disorders present in 100%; (3) swallowing and chewing disorders present in 100%, when clinically evaluated, and in 81,8% when evaluated by the nasofibrolaryngoscopy; (4) statistically significant relation between penetration/aspiration and antecedents of pneumonia; (5) stomatognatical muscles very altered, difficulty controlling the bolus, collection of food in the pharynx or larynx and presence of penetration and/or aspiration showed significant correlation with weakness of a pharyngeal muscles. These findings justify the necessity to evaluate clinically the swallowing phases in MG patients, with the main purpose to prevent both aspiration and dehidration from inadequate oral intake.
  • Demência na população de pacientes do Hospital das Clínicas da Unicamp

    Silva, David W.; Damasceno, Benito P.

    Resumo em Português:

    OBJETIVO: Descrever subtipos de demência em pacientes atendidos no HC-UNICAMP. METODO: No período 1989-1998, foram admitidos 261 pacientes com demência (89,7% estudados retrospectivamente, e 10,3% prospectivamente); idade 63,5 anos (±13,2) e educação 3,6 anos (±3,9; 25% analfabetos). O diagnóstico de demência e seus subtipos baseou-se no DSM-IV, CAMDEX, NINCDS-ADRDA, NINDS-AIREN/ADDTC, Lund-Manchester, tap-teste liquórico, exames laboratoriais e de neuroimagem. RESULTADOS: Sessenta e cinco pacientes (24,9%) tinham demência vascular, 62 (23,7%) Alzheimer, 28 (10,7%) hidrocefálica, 29 (11,1%) pseudodemência depressiva, 12 (4,6%) pós-traumática, 9 (3,4%) frontotemporal, 14 (5,4%) demência mista e 38 (14,5%) causas diversas ou desconhecidas. A demência foi mínima ou leve em 123 pacientes (47,1%), moderada em 45 (36,4%) e grave em 43 (16,5%). CONCLUSÃO: A proporção de demência vascular foi 24,9%, Alzheimer 23,7%, e hidrocefalia de pressão normal 10,7%, contrastando com a da literatura (20-30%, 50% e 1-4%, respectivamente), provavelmente por se tratar de casos admitidos num hospital terciário. Estudos epidemiológicos são necessários para avaliar a real proporção das síndromes demenciais na população.

    Resumo em Inglês:

    OBJECTIVE: To report the relative frequencies of the causes of dementia in patients seen at UNICAMP Hospital. METHOD: From 1989 to 1998, 261 dementia patients were admitted (89.7% studied retrospectively, and 10.3%, prospectively); mean age 63.5 years (±13.2), and education 3.6 years (±3.9; 25% illiterate). Diagnosis of dementia and its subtypes was based on DSM-IV criteria, CAMDEX, NINCDS-ADRDA, NINDS AIREN/ADDTC, Lund-Manchester, besides tap-test, including laboratory and neuroimaging examinations. RESULTS: Sixty five patients (24.9%) had vascular dementia, 62 ( 23.7%) Alzheimer's, 29 (11.1%) depressive pseudodementia, 28 (10.9%) normal pressure hydrocephalus, 14(5.4%) mixed, 12 (4.6%) post-traumatic, 9 (3.4%) frontotemporal and 38 (14.5%) had diverse or unknown causes. Dementia was minimal or mild in 123 (47.1%), moderate in 95 (36.4%), and severe in 43 (16.5%). CONCLUSION: Frequency of vascular dementia was 24.9%, Alzheimer's 23.7%, and normal pressure hydrocephalus 10.7%, in disagreement with that found in the neurological literature (20-30%, 50%, and 1-4%, respectively), probably because we are dealing with cases admitted to a tertiary university hospital. Epidemiological studies are needed to disclose the true proportion of these dementia syndromes in the population.
  • Riso patológico em uma paciente com neurinoma de trigêmeo

    Machado, André G.; Aguiar, Paulo Henrique; Marino Jr, Raul

    Resumo em Português:

    Relatamos o caso de uma paciente de 47 anos com história de longa data de ansiedade que apresentou início de dor facial em choques do lado direito e episódios de riso sem motivação. Ela não podia explicar os episódios de riso e não percebia uma sensação de graça que os precedia. Ao exame neurológico apresentava paresia do VI nervo e hipoestesia no trajeto dos ramos oftálmico e maxilar do trigêmeo. A ressonância magnética de encéfalo apresentava uma lesão cística na fossa média direita causando significativo efeito de massa sobre o tronco encefálico. Um acesso combinado fronto-orbito-zigomático e pré-temporal foi realizado e a exploração intra e extra-dural revelou um grande tumor no nervo trigêmeo. Toda a lesão foi ressecada, revelando ser um neurinoma no exame patológico. A paciente manteve a paresia de VI nervo mas apresentou remissão completa dos episódios de riso imotivado durante o seguimento de um ano.

    Resumo em Inglês:

    We present a 47-year-old woman with a long history of anxiety and a more recent history of shock-like facial pain and episodes of laughter without any motivation. She could not explain the laughing bursts and did not have a sense of mirth preceding it. On neurological examination she presented a VI nerve palsy and trigeminal hypoesthesia (V2 and V3) on the right side. Magnetic resonance imaging exhibited a large cystic lesion on the right middle fossa causing significant compression on the brain stem. A frontoorbitozygomatic and pretemporal combined approach was performed. During intra and extradural exploration a large tumor was found on the trigeminal nerve. The whole lesion was resected, revealing to be a neurinoma on pathological exhamination. She maintained a VI nerve palsy but had complete remission of the unmotivated laughing episodes during the one year follow up.
  • Neuropatia tardia por organofosforado: relato de caso

    Vasconcellos, Luiz Felipe R; Leite, Ana Cláudia; Nascimento, Osvaldo J M

    Resumo em Português:

    A neuropatia tardia dos organofosforados (NTOF) é condição clinica incomum. Geralmente ocorre após a intoxicação aguda por organofosforados, seguindo-se a fase de hiperestimulação colinérgica. O quadro clínico é caracterizado por déficit motor distal nos membros inferiores associado a sintomas sensitivos. O estudo eletroneuromiográfico tem demonstrado padrão axonal motor na maioria dos casos. Podem ocorrer sinais de comprometimento do sistema nervoso central. Descrevemos o caso de uma paciente de 39 anos que ingeriu inseticida a base de Dichlorvos e quatorze dias após apresentou quadro de hiperestesia associado a paresia distal nos membros inferiores. Realizou eletroneuromiografia que se caracterizou por padrão compatível com polineuropatia axonal. Sinais piramidais, de aparecimento mais tardio, foram observados nos membros superiores. Diante do comprometimento do sistema nervoso periférico e central, também consideramos o termo neuropatia tardia por organofosforado (NTOF) mais adequado do que tão somente polineuropatia tardia por organofosforado (PTOF).

    Resumo em Inglês:

    Organophosphate induced delayed neuropathy (OPIDN) is an uncommon clinical condition. It occurs in association with the ingestion of great amounts of organophosphate after the stimulation of cholinergic receptor. The clinical picture is characterized by a distal paresis in lower limbs associated with sensitive symptoms. Electrodiagnostic studies show a motor axonal neuropathy. Involvement of the central nervous system may occur. We describe a 39 years-old female patient who developed hyperesthesia associated with lower limbs paresis, fourteen days after she had ingested a Dichlorvos-based insecticide. Electrophysiological study was characterized by an axonal polyneuropathy pattern. Pyramidal tract dysfunction was observed later in upper limbs. Considering that both peripheral and central nervous systems are involved we believe that the more appropriated term would be organophosphate induced delayed neuropathy (OPIDN) instead of organophosphate induced delayed polyneuropathy (OPIDP).
  • Papiloma do plexo coróideo e síndrome de Aicardi: relato de caso

    Pianetti Filho, Geraldo; Fonseca, Luiz Fernando; Silva, Márcia Cristina da

    Resumo em Português:

    Relatamos o caso de uma criança com 15 meses de idade, portadora da síndrome de Aicardi associada a tumores nos ventrículos laterais e terceiro ventrículo (papilomas) que foram retirados cirurgicamente através de três craniotomias. A ocorrência de papiloma do plexo coróideo associada à sindrome de Aicardi é raramente descrita na literatura. Sugerimos que as crianças portadoras da síndrome de Aicardi sejam rotineiramente submetidas a estudo radiológico do encéfalo através da tomografia computadorizada ou ressonância nuclear.

    Resumo em Inglês:

    A case of Aicardi syndrome associated with a choroid plexus papilloma of the third and both lateral ventricles in a 15 months old baby girl is repported. The tumor was completely removed via three craniotomies. Reports of the literature with the association of choroid plexus papilloma and Aicardi syndrome are rare. We suggest that children diagnosed with Aicardi syndrome should routinely undergo imaging studies of the brain, such as computed tomography or magnetic resonance.
  • Outro caso de fenótipo da síndrome de Prader-Willi em um paciente com defeito molecular da síndrome de Angelman

    De Molfetta, Greice Andreotti; Felix, Temis Maria; Riegel, Mariluce; Ferraz, Victor Evangelista de Faria; Pina Neto, João Monteiro de

    Resumo em Português:

    A síndrome de Angelman (SA) e a síndrome de Prader-Willi (SPW) são doenças neurogenéticas distintas; entretanto, já foi observada sobreposição clínica entre essas duas patologias. Descrevemos mais um caso de um paciente apresentando o fenótipo da SPW e exames moleculares compatíveis com a SA. Apesar do fenótipo da SPW, o teste da metilação do DNA no gene SNRPN revelou padrão compatível com a SA. A análise citogenética e análise por FISH mostraram ambos os cromossomos 15 normais e a análise de polimorfismo de microssatélite mostrou heterozigozidade para marcadores dentro e fora da região 15q11-13. A presença destes casos atípicos pode ser mais freqüente que o esperado e salientamos que a análise da metilação do DNA é importante para o diagnóstico correto de deficiência mental, hipotonia congênita e obesidade.

    Resumo em Inglês:

    Angelman syndrome (AS) and Prader-Willi syndrome (PWS) are distinct human neurogenetic disorders; however, a clinical overlap between AS and PWS has been identified. We report on a further case of a patient showing the PWS phenotype with the AS molecular defect. Despite the PWS phenotype, the DNA methylation analysis of SNRPN revealed an AS pattern. Cytogenetic and FISH analysis showed normal chromosomes 15 and microsatellite analysis showed heterozygous loci inside and outside the 15q11-13 region. The presence of these atypical cases could be more frequent than previously expected and we reinforce that the DNA methylation analysis is important for the correct diagnosis of severe mental deficiency, congenital hypotonia and obesity.
  • Meningite paracoccidioidomicótica: relato de caso

    Lorenzoni, Paulo José; Chang, Marilene Rodrigues; Paniago, Anamaria Mello Miranda; Salgado, Pedro Rippel

    Resumo em Português:

    O envolvimento do sistema nervoso central na paracoccidioidomicose tem sido pouco descrito na literatura, sendo rara sua apresentação sob a forma meníngea. Descreve-se o caso de um paciente de 23 anos que desenvolveu meningite paracoccidioidomicótica comprovada pela positividade do fungo na pesquisa direta e cultura do líquido cefaloraquidiano. Discute-se a apresentação da forma meníngea da paracoccidioidomicose, seu diagnóstico laboratorial e neurorradiológico. Destaca-se a importância da investigação rotineira do fungo.

    Resumo em Inglês:

    The involvement of the central nervous system in paracoccidioidomycosis and its meningeal form of clinical presentation have rarely been described. This is a case report of a 23 years old man who developed paracoccidioidomycosis meningitis achieved by fungus' presence in direct research and culture of cerebrospinal fluid. The meningeal form of paracoccidioidomycosis, its laboratorial and imaging diagnostic are discussed, and the importance of the routine investigation of the fungus is emphasized.
  • Aneurisma da artéria cerebelar ântero-inferior: relato de caso

    Adorno, Juan Oscar Alarcón; Andrade, Guilherme Cabral de

    Resumo em Português:

    Os aneurismas intracranianos do sistema vértebro-basilar representam cerca de 5 a 10% de todos os aneurismas cerebrais. Os aneurismas da artéria cerebelar ântero-inferior (AICA) são considerados raros, podendo causar síndrome do ângulo ponto cerebelar, com ou sem hemorragia subaracnóidea. Desde 1948, foram descritos poucos casos na literatura. Apresentamos o caso de uma paciente, de 33 anos, na qual, após investigação de quadro de hemorragia subaracnóidea, diagnosticou-se aneurisma sacular da AICA esquerda. Foi submetida a clipagem do aneurisma, com ótimo resultado pós operatório.

    Resumo em Inglês:

    The intracranial aneurysms of the posterior circulation have been reported between 5 and 10% of all cerebral aneurysms and the aneurysms of the anterior inferior cerebellar artery (AICA) are considered rare, can cause cerebello pontine angle (CPA) syndrome with or without subarachnoid hemorrhage. Since 1948 few cases were described in the literature. We report on a 33 year-old female patient with subarachnoid hemorrhage due to sacular aneurysm of the left AICA. She was submitted to clipage of the aneurysm without complications.
  • Síndrome das pernas inquietas com herança autossômica dominante piorada pelo uso de mirtazapina: relato de caso

    Teive, Hélio A.G.; Quadros, Aníbal de; Barros, Felipe Cabral; Werneck, Lineu César

    Resumo em Português:

    Relatamos o caso de uma paciente de 78 anos, com diagnóstico estabelecido de síndrome das pernas inquietas (SPI), de etiologia primária com herança autossômica dominante. A paciente apresentava quadro depressivo associado. Enfatiza-se a piora do quadro clínico da SPI após o uso de anti-depressivo com ação inibidora seletiva da recaptação de serotonina (mirtazapina), com atenuação dos sintomas após a retirada da droga, e a excelente resposta terapêutica com o uso de agonista dopaminérgico (pramipexol) em baixa dose.

    Resumo em Inglês:

    We report the case of a 78 years old female patient with primary restless legs syndrome (RLS) with an autosomal dominant pattern of inheritance. In addition, the patient also had depression. We emphasize the worsening of symptoms of RLS after the use of a selective serotonin uptake inhibitor (mirtazapine), with improvement after the drug was discontinued, and an excellent recovery with the use of low dose dopaminergic agonist (pramipexol).
  • Mielinólise pontina central e extra-pontina em paciente alcoolista sem distúrbios hidro-eletrolíticos: relato de caso

    Germiniani, Francisco Manoel B.; Roriz, Mauricio; Nabhan, Samir K.; Teive, Helio A.G.; Werneck, Lineu C.

    Resumo em Português:

    A mielinólise pontina central (MPC) e extra-pontina (MEP) é enfermidade desmielinizante do encéfalo associada principalmente com a correção rápida da hiponatremia, que se manifesta principalmente por tetraparesia espástica e paralisia pseudo-bulbar. Existem na literatura poucos relatos de MPC/MEP em pacientes sem evidências de distúrbios hidro-eletrolíticos. Relatamos o caso de um paciente de 39 anos de idade, com história de alcoolismo intenso, com quadro de rápida evolução com tetraparesia espástica associada a paresia de diversos nervos cranianos, com exame de ressonância magnética demonstrando lesões compatíveis com MPC/MEP. Houve boa evolução clínica após tratamento com costicosteróide.

    Resumo em Inglês:

    Central pontine myelinolysis (CPM) and extra-pontine myelinolysis (EPM) are different presentations of a demyelinating disorder of the brain more commonly associated with rapid correction of hyponatremia, spastic tetraparesia and pseudo-bulbar palsy. There are in the literature a few cases of CPM/EPM in patients without electrolyte disturbances. We report the case of a 39 year-old man with severe alcoholism, who presented with spastic tetraparesis and palsy of several cranial nerves, associated with lesions in the magnetic resonance compatible with CPM/EPM. The patient had a good follow-up after pulse therapy with corticosteroids.
  • Espondilodiscite cervical espontânea causada por Salmonella typhi em paciente imunocompetente

    Falavigna, Asdrubal; Ferraz, Fernando Antonio Patriani

    Resumo em Português:

    Relatamos um caso de espondilodiscite cervical espontânea por Salmonella typhi. Trata-se de um paciente de 52 anos, hígido previamente, que procurou o serviço de neurocirurgia com queixa de dor na coluna cervical e região escapular. A investigação radiológica com cintilografia óssea e ressonância magnética sugeriram processo inflamatório dos corpos vertebrais de C5-C6 e do disco vertebral interposto. Houve crescimento da Salmonella typhi na hemocultura e no material obtido pela biópsia com agulha de C5 e aumento dos títulos séricos para Salmonella typhi. O tratamento instituído foi imobilização externa com halo-colete e antibioticoterapia com ciprofloxacina. Realizou-se revisão da literatura sobre aspectos clínicos, diagnósticos e terapêuticos dessa entidade de incidência incomun, principalmente pelo fato de acometer paciente imunocompetente e se localizar na região cervical da coluna vertebral.

    Resumo em Inglês:

    We report a case of spontaneous cervical spondylodiscitis caused by Salmonella typhi. A 52-year-old man presented in the neurosurgical service with complaints of pain in the cervical and scapular region. Cervical inflammatory disease was suggested by bone scintigraphy and magnetic resonance imaging. The diagnosis of Salmonella typhi spondylodiscitis was established by blood culture and culture of needle biopsy specimen taken from the C5 vertebra. The agglutinin titers for Salmonella were elevated. Intravenous ciprofloxacin therapy and external immobilization with a halo vest were instituted. A review of literature was performed evaluating the clinical, diagnostic and therapeutic aspects of this unusual pathology.
  • Fratura de côndilo occipital associada a fratura de Jefferson e lesão dos nervos cranianos caudais: relato de caso

    Falavigna, Asdrubal; Silva, Fabrício Molon da; Hennemann, Alessandra Souto

    Resumo em Português:

    A fratura de côndilo occipital (FCO) é patologia que pode passar despercebida à avaliação médica, não só por sua infrequência (1%) como pela variedade de diagnóstico clínico e dificuldade na visualização dessa área ao exame radiológico de rotina. Essa fratura pode vir associada a lesões de nervos cranianos (31%), sendo o hipoglosso o mais comumente envolvido (67%). É rara sua associação com fratura de Jefferson. Relatamos o caso de uma paciente de 58 anos, que desenvolveu FCO, lesão de nervos cranianos caudais e fratura de Jefferson após uma queda. O tratamento preconizado foi tração cervical por seis semanas seguida pelo uso de halo-colete por três meses. Houve consolidação óssea e regressão da lesão nervosa. O objetivo deste relato é alertar para que, uma vez diagnosticada a FCO, está indicada investigação radiológica da transição crânio-cervical pela possibilidade da presença de lesões simultâneas nervosas, de nervos cranianos e ósseas, como por exemplo a fratura de Jefferson. Apesar de suas associações serem raras, devem ter seu diagnóstico conhecido para poder ser manejadas adequadamente.

    Resumo em Inglês:

    Occipital condyle fracture(OCF) is rarely seen and can be missed during medical evaluation due to the variety of clinical presentations and the difficulty to be visualized radiographically. This fracture can be associated with cranial nerves injuries (31%), being the hipoglossal nerve the most frequently involved (67%). We report a 58 years old female patient who presented with OCF, injury of lower cranial nerves and Jefferson's fracture. The patient was treated with cervical traction for six weeks followed by halo immobilization for three months. There was bone consolidation recovery of the nervous injury after this period. This report emphazises the importance of investigating the skull-cervical transition in all patients with cervical trauma. Although Jefferson's fracture is rarely associated with OCF, it should be remembered and treated appropriately when diagnosed.
  • Ressecção microcirúrgica de tumor cerebral assistida por detector gama: uma nova técnica

    Vilela Filho, Osvaldo; Carneiro Filho, Omar

    Resumo em Português:

    OBJETIVOS: A realização pioneira de cirurgia assistida por detector gama (CADG) para tumores cerebrais, objetivando-se não apenas a identificação do tumor, mas, sobretudo, assegurar-se quanto à sua completa ressecção e estudar a distribuição usual do 99mTc-MIBI no SPECT cerebral de indivíduos normais. MÉTODO: O consentimento informado do paciente e a demonstração do tumor pelo SPECT pré-operatório com MIBI foram os critérios de inclusão adotados para a CADG, a qual foi realizada em um paciente com metástase para lobo parietal direito. O radiotraçador (99mTc-MIBI) foi injetado em uma veia periférica 5 horas antes da cirurgia. Uma relação > ou = 2/1 entre a radiação gama emitida pelo tumor e pelo tecido normal foi considerada como indicativa de presença tumoral. Em um estudo piloto, SPECT cerebral com MIBI foi realizado em cinco pacientes normais. RESULTADOS: O detector gama em muito facilitou a detecção per-operatória do tumor e demonstrou a presença de um pequeno resíduo tumoral após o que se pensou tratar-se de uma completa ressecção; tal resíduo, de outro modo, não teria sido percebido, o que teria impossibilitado sua exérese. Tomografia computorizada pós-operatória confirmou a completa ressecção do tumor. O SPECT com MIBI de indivíduos normais mostrou sua captação pela hipófise, plexo coróide, crânio, couro cabeludo e glândulas salivares, mas não pelo tecido cerebral normal. Não ocorreram quaisquer complicações. CONCLUSÃO: A CADG mostrou-se, em nosso paciente, uma técnica segura e confiável para facilitar a identificação do tumor e para confirmar a presença ou ausência de resíduo tumoral.

    Resumo em Inglês:

    OBJECTIVES: The pioneering performance of gamma probe-assisted surgery (GPAS) for brain tumors, aiming not only an improvement of tumor detection, but mainly assurance of its complete removal and the study of the usual distribution of the 99mTc-MIBI in the brain SPECT of normal individuals. METHOD: Patient's informed consent and demonstration of the tumor by the preoperative MIBI SPECT were the inclusion criteria adopted for GPAS, which was performed in one patient with a right parietal lobe metastatic tumor. The radiotracer (99mTc-MIBI) was injected in a peripheral vein 5 hours before the operation. A tumor to-normal tissue count ratio equal to or greater than 2/1 was considered indicative of tumor. MIBI SPECT was performed in five normal individuals in a pilot study. RESULTS: The gamma probe greatly facilitated intraoperative tumor detection (tumor to-normal brain count ratio was 5/1) and indicated a small piece of residual tumor after what was thought to be a complete tumor removal, allowing its resection, which, otherwise, would have been left behind. Postoperative CT confirmed complete tumor resection. The MIBI SPECT in normal individuals showed an increased uptake by the hypophisis, choroid plexus, skull, scalp and salivary glands and absence of uptake by the normal brain tissue. There were no complications. CONCLUSION: GPAS proved to be, in this single case, a safe and reliable technique to improve brain tumor detection and to confirm the presence or absence of residual tumor.
  • Urban prevalence of epilepsy: a study of the population of São José do Rio Preto- Brazil Theses

    Borges, Moacir Alves
  • Development of target centered arc apparatus for neurosurgical stereotactic procedures Theses

    Andraus, Cesar Fantezia
  • Depression in Parkinson's disease: study of 60 cases Theses

    Prado, Roberto César Pereira do
  • Angelman syndrome: characteristics of epilepsy, electroencephalographyc abnormalities and correlation to genetic mechanisms Theses

    Valente, Kette Dualibi Ramos
  • Teaching infantile neurology in Brazil: current aspects, challenges and perspectives Theses

    Sanches, Carmen Silvia
  • Analysis of HLA DQ, DP, DR alleles associated with multiple sclerosis susceptibility in a population of patients from the Rio de Janeiro city Theses

    Santos, Cláudio César Cirne
  • Sistematic review of stereotactic posteroventral pallidotomy in the treatment of Parkinson's disease Theses

    Hisatugo, Marcelo Ken - Iti
  • Documento sem título Análises De Livros

  • Documento sem título Agradecimento Aos Avaliadores

  • Os sessenta anos de Arquivos de Neuro-Psiquiatria Editorial

  • Arquivos de Neuro-Psiquiatria 1999 - 2001 Relatório Técnico

  • Documento sem título Notícias E Comentários

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