Resumo em Português:

OBJETIVO: Avaliar a eficácia e tolerabilidade do topiramato (TPM) na epilepsia mioclônica juvenil (EMJ). MÉTODO: Avaliamos a resposta terapêutica e efeitos colaterais do TPM em 22 pacientes (18 mulheres) com idades entre 13 e 53 anos. A dose alvo utilizada foi até 200 mg/dia. Os pacientes foram divididos em 3 grupos no início do tratamento: aqueles com controle das crises mas que apresentavam efeitos colaterais (n=4); com crises não controladas (n=15) e com EMJ recém diagnosticada (n=3). RESULTADOS: Dezesseis pacientes completaram o primeiro ano de acompanhamento. Crises tônico-clonicas generalizadas foram completamente controladas em 10 (62,5%), tiveram redução maior de 50% em 4 (25,0%) e menor de 50% em 2 (12,5%). Mioclonias foram controladas em 11 (68,8%) e persistiram em 5 (31.2%) pacientes. As crises de ausências, presentes em 5 (22,7%) pacientes, tiveram redução maior do que 50% em 2 (9,0%) e agravamento em 3 (13,6%). A retirada do estudo foi devida principalmente ao controle inadequado das crises e efeitos colaterais indesejáveis (n=4), pouca adesão e perda do seguimento (n=2) e escolha do paciente (n=1). CONCLUSÃO: TPM foi considerada droga eficaz e bem tolerada no tratamento da EMJ. Apesar de freqüentemente observados, os efeitos colaterais do TPM foram toleráveis e a medicação pode ser mantida na maioria dos pacientes.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVE: The aim of this study was to evaluate the efficacy and tolerability of topiramate (TPM) in juvenile myoclonic epilepsy (JME). METHOD: We assessed seizure control and adverse effects of TPM in 22 patients (18 females) aged 13 to 53 years. Target TPM dosage was up to 200 mg/day. The patients were subdivided into 3 groups: those treated with seizure control plus side effects (n=4); treated with non-controlled seizures (n=15) and with JME newly diagnosed (n=3). RESULTS: Sixteen patients completed the first year of the follow-up. Generalized tonic-clonic seizures were completely controlled in 10 (62.5%); more than 50% of reduction in 4 (25.0%) and less than 50% in 2 (12.5%). Myoclonia were controlled in 11 (68.8%) and persisted in 5 (31.2%) patients. Absence seizures were present in 5 (22.7%) of whom 2 (9.0%) showed more than 50% of seizure reduction while 3 (13.6%) presented worsening. Discontinuations were due to inadequate seizure control and adverse events (N=4), low compliance and loss of follow-up (N=2) and subject choice (N=1). CONCLUSION: TPM showed to be an effective and well-tolerated drug in the treatment of JME. Although frequently observed, TPM side effects were tolerable and the drug could be maintained in the majority of patients.

Resumo em Português:

OBJETIVO: Avaliar tolerância, eventos adversos e aderência ao tratamento com acetato de glatiramer em esclerose múltipla. MÉTODO:Revisão de prontuários de pacientes e entrevistas individuais. RESULTADOS: 30 indivíduos residentes na região do litoral do Estado de São Paulo, que fizeram tratamento com acetato de glatirâmer por pelo menos 6 meses foram identificados. Deste grupo, 28 indivíduos compareceram a consultas regulares e foram avaliados individualmente, sendo suas queixas anotadas em prontuário confidencial. Dez pacientes relataram reações sistêmicas à droga. Quatro deles suspenderam o tratamento devido às reações. Oito pacientes relataram reação local às injeções. Aderência às injeções foi obtida, embora três pacientes admitam ter esquecido a injeção alguns poucos dias. CONCLUSÃO: Observamos um índice maior de reações sistêmicas em nossos pacientes do que o relatado na literatura.

Resumo em Inglês:

AIM: To assess tolerability, adverse events and compliance to treatment with glatiramer acetate in multiple sclerosis. METHOD: Review of patient records and individual interviews. RESULTS: 30 individuals residing in the coastal region of the State of São Paulo who had been in use of glatiramer acetate for at least 6 months were identified. From this group, 28 individuals came to regular consultations and were individually assessed, their complaints being noted down in confidential records. Ten patients reported systemic reactions to the drug. Four of them stopped the medication due to such reactions. Eight patients reported local reactions to the injections. Compliance with injections was achieved, although three patients reported forgetting the injection on a few days. CONCLUSION: We noticed a higher level of systemic adverse events in our patients than in reports in the literature.

Resumo em Português:

OBJETIVO: Registrar os pacientes portadores de esclerose múltipla (EM) residentes na região do litoral paulista (CEREM Litoral Paulista). MÉTODO: Entrevistas individuais com casos identificados de EM. RESULTADOS: 81 indivíduos com diagnóstico de EM (62 mulheres [76,5%] e 19 homens [23,5%]) concordaram em comparecer para registro no centro. 65% do grupo total de pacientes eram residentes da cidade de Santos. A idade média destes pacientes era 43 anos (14 a 74 anos), e o Expanded Disability Status Scale (EDSS) foi < 5,5 em 76,5% dos casos. 82,7% dos pacientes registrados apresentava a forma remitente-recorrente de EM. 81,5% de todos os pacientes estava recebendo tratamento com imunomoduladores. CONCLUSÃO: Pelo perfil clínico, os pacientes parecem vir ao CEREM Litoral Paulista para prescrição de imunomoduladores. Existe uma clara necessidade de identificar outros casos na região e permitir que outras formas de tratamento sejam implantadas.

Resumo em Inglês:

OBJETIVE: to register multiple sclerosis (MS) patients residing in the coastal region of the State of São Paulo (CEREM Litoral Paulista). METHOD: Individual interviews with identified cases of MS. RESULTS: 81 individuals with diagnosis of MS agreed to come for registration (62 females [76.5%], 19 males [23.5%]). 65% of all patients were residents of the city of Santos. The mean age of these patients was 43 years (14 to 74 years), and the Expanded Disability Status Scale (EDSS) was < 5.5 in 76.5% of the cases. 82.7% of the assessed patients presented the relapsing/remitting form of MS. 81.5% of all patients were undergoing treatment with immunomodulators. CONCLUSION: Due to their clinical profile, patients seem to come to CEREM Litoral Paulista for prescription of immunomodulators. There is a clear need to identify other cases in the region and to allow other forms of treatment to be put into practice.

Resumo em Espanhol:

El parpadeo es un fenómeno normal en los humanos que involucra las vías trigéminas faciales. Con el fin de conocer un poco más la neurobiología de este fenómeno estudiamos cinco individuos normales antes y después de aplicar capsaicina trasdérmica en la frente de cada uno de ellos, por dos semanas. La frecuencia de parpadeo no se alteró con la aplicación de capsaicina tópica. Sin embargo, cuando la misma sustancia se aplicó a una paciente con blefaroespasmo hubo dramática restauración de su visión, la cual fue secundaria a la modificación de la actividad muscular palpebral. La desactivación del cruce patológico de información que pasa de las fibras A a las fibras C, pertenecientes a las vías trigémino-faciales, parece ser el mecanismo de acción relacionado con la aplicación de capsaicina, el que estaría directamente relacionado con la recuperación clínica observada en la paciente con blefaroespasmo.

Resumo em Inglês:

Blinking is a normal human phenomenom involving trigeminal and facial patways. To gain understanding on the neurobiology of blinking, five normal subjects were investigated before and after application of transdermal capsaicin at the forehead for two weeks. No effects of topical capsaicin were detected in eye blink rates. However, when capsaicin was applied to a female subject with blepharospasm, she showed a dramatic restoration of her vision subsequent to blinking modification. Deactivation of abnormal A-to-C fibers cross talks at the trigeminal-facial pathways seems to be the most likely mechanism of such improvement.

Resumo em Português:

OBJETIVO: Este trabalho relata o uso de desmedetomidina em três pacientes com angiomas cavernosos próximos a área de linguagem e epilepsia que foram operados acordados para mapeamento cortical. MÉTODO: A dose de ataque de dexmedetomidina variou de 1 mig/Kg/h a 3 mig/Kg/h durante 20 minutos e dose de manutenção de 0,4 mig/Kg/h a 0,8 mig/Kg/h. RESULTADOS: Os pacientes toleraram bem o procedimento e não houve instabilidade hemodinâmica, convulsões ou depressão respiratória. CONCLUSÃO: Dexmedetomidina foi útil nas craniotomias com o paciente acordado para mapeamento cortical pois gerou sedação sem agitação. A máscara laríngea não foi necessária para manter a ventilação nesses pacientes.

Resumo em Inglês:

OBJETIVE: This paper reports the use of dexmedetomidine in three epileptic patients with cavernous angiomas that underwent awake surgery in order to map their speech areas. METHOD:Loading dose of dexmedetomidine varied from 1 mug/Kg/h to 3 mug/Kg/h over 20 minutes and maintenance dose from 0.4 mug/Kg/h to 0,8 mug/Kg/h. RESULTS: There was no occurrence of hemodynamic instability, convulsions or respiratory depression. Patients tolerated well the procedure. CONCLUSION: Dexmedetomidine was useful for awake craniotomy as it decreased patients’ level of consciousness but did not produce agitation. Laryngeal mask was not necessary to keep air ventilation.

Resumo em Português:

INTRODUÇÃO: Admite-se que a flutuação hormonal seja a responsável para a piora de crises epilépticas no período catamenial. OBJETIVO: Identificar irregularidades nos ciclos menstruais de mulheres com epilepsia de lobo temporal mesial (ELTM) e epilepsia focal extratemporal (EFET); e relacionar a frequencia de crises durante o ciclo menstrual. MÉTODO: Avaliamos mulheres na menacme, que apresentem quadro clínico laboratorial compatível com ELTM e EFET. Foram fornecidos calendários para estas pacientes e instruídas para preenchimento correto da menstruação e das crises epilépticas e serão revistos em cada consulta médica rotineira. RESULTADOS: Foram avaliadas 39 pacientes com ELTM e 14 com EFET. Registramos 211 ciclos nas pacientes com ELTM e 49 nas com EFET. Ciclos menstruais irregulares foram apresentados por 28 (71,7%) pacientes com ELTM e 14 (42,8%) com EFEP (p=0,052). Piora pré-menstrual foi observada em 46 (21,8%) pacientes com ELTM e 9 (18,3%) com EFET (p=0,596). Piora menstrual foi observada em 47 (22,2%) pacientes com ELTM e 15 (30,6%) com EFET (p=0,217). Piora ovulatória foi observada em 36 (17%) pacientes com ELTM e 13 (26,5%) com EFET (p=0,126). Piora catamenial foi observada em 58 (27,4%) das pacientes com ELTM e em 17 (34,7%) das pacientes com EFET (p=0,315). CONCLUÇÃO: Não houve diferença entre os grupos de pacientes com ELTM e EFET quanto à freqüência de ciclos irregulares e piora das crises nos períodos pré-menstrual, menstrual, catamenial ou ovulatório.

Resumo em Inglês:

INTRODUCTION: Hormonal fluctuation is responsible for worsening of epileptic seizures during the menstrual cycle. OBJETIVE: To identify irregularities in the menstrual cycles of women with mesial temporal lobe epilepsy (MTLE) and extratemporal focal epilepsy (ETFE) and correlate the frequency of seizures during the menstrual cycles. METHOD: We evaluated prospectively women in the menacme with MTLE and ETFE. Calendars were provided for these patients, and they were asked to mark their seizure frequency according to the menses. Calendars were reviewed in each routine medical appointment. RESULTS: Thirty-nine patients with MTLE and 14 with ETFE were evaluated. We registered 211 cycles in the patients with MTLE and 49 in those with ETFE. Irregular menstrual cycles were found in 28 (28/39, 71.7%) patients with MTLE and 6 (6/14, 42.8%) with ETFE (p=0.052). Premenstrual seizure worsening was observed in 46 (21.8%) patients with MTLE and 9 (18.3%) with ETFE (p=0.596). Menstrual worsening was observed in 47 (22.2%) patients with MTLE and 15 (30.6%) with ETFE (p=0. 217). Ovulatory worsening was observed in 36 (17%) patients with MTLE and 13 (26.5%) with ETFE (p=0,126). Catamenial worsening was observed in 58 (27.4%) of the patients with MTLE and in 17 (34.7%) of the patients with ETFE (p=0.315). CONCLUSION: There was no difference between the group of patients with MTLE and ETFE regarding the frequency of irregular cycles and seizure worsening during the premenstrual, menstrual, catamenial or ovulatory periods.

Resumo em Português:

Convulsões durante o tratamento dialítico podem constituir uma complicação da hemodiálise. Esse artigo descreve a ocorrência de crises em pacientes em estágio final de insuficiência renal crônica sob tratamento dialítico no Instituto de Nefrologia de Mogi das Cruzes, São Paulo, Brasil. Foram revistos os prontuários de 189 pacientes, com o objetivo de investigar a ocorrência de crises convulsivas durante o tratamento dialítico. Dos sete pacientes selecionados com história de crises, cinco concordaram em participar de nosso estudo. Três pacientes apresentaram crises generalizadas tônico-clônicas, um apresentou crise parcial com generalização subseqüente e um apresentou crise inclassificada. Três pacientes apresentaram crises apenas durante o processo dialítico (crise única) sendo que um deles apresentou status epilepticus convulsivo. Os outros dois pacientes já haviam apresentado crises antes do início do tratamento dialítico. Nós concluímos que as crises convulsivas que ocorrem em pacientes com falência renal podem ser consideradas como eventos ocasionais e que usualmente não se tornam crônicas.

Resumo em Inglês:

Hemodialysis-associated seizure is a complication of hemodialysis. This report describes the occurrence of seizures in patients with end stage renal disease on dialysis therapy at the Nephrology Institute of Mogi das Cruzes, São Paulo State, Brazil. A retrospective medical history of 189 patients was reviewed to investigate the occurrence of convulsive seizures during dialytic program. Seven patients with history of seizures were selected but five of them were included in our study. Three patients presented generalized tonic-clonic seizures, one had partial seizure with secondary generalization, and one presented unclassified seizure. Three patients presented seizure just during the dialysis (unique seizure) and one of them presented convulsive status epilepticus. The two other patients had already presented seizures prior the beginning of dialysis. We conclude that seizures in renal failure could be considered as occasional events that do not usually become chronic.

Resumo em Português:

CONTEXTO: O sono tem função importante no desenvolvimento físico e emocional das crianças. Alguns estudos sugerem a associação de impulsividade e distúrbios do sono, sendo pouco conhecida esta associação em escolares na faixa etária de 8 a 10 anos. MÉTODO: Estudamos 1180 crianças, 547 com distúrbio do sono (DS) e 633 normais (grupo controle), classificadas através de questionários sobre distúrbios do sono. Dentro do grupo DS, analisamos separadamente as crianças com distúrbio respiratório relacionado ao sono (DRRS) e com distúrbios não respiratórios do sono (DNRS). Aplicamos o Teste Gestáltico de Bender (TB) para detectar os indicadores emocionais de impulsividade. RESULTADOS: Maior número de crianças com DS apresentaram impulsividade em relação às crianças do grupo controle (p<0,05). Mais crianças de 10 anos de idade do grupo DNRS apresentaram impulsividade em relação ao grupo controle da mesma idade (p=0,001). Impulsividade e DRRS estiveram associados apenas entre as crianças de 8 anos de idade (p<0,05). CONCLUSÃO: Crianças com DS em geral, crianças com DRRS de 8 anos de idade, e crianças com 10 anos de idade do grupo DNRS apresentaram maior proporção de indicadores de impulsividade do que crianças do grupo controle.

Resumo em Inglês:

CONTEXT: Sleep has an important function in the physical and emotional development of children. Some studies suggest an association between impulsivity and sleep disorders. However, little is known about this association in schoolchildren aged 8 to 10 years. METHOD: We studied 1180 children, 547 with sleep disorders (SD) and 633 without SD (control group), classified with SD questionnaires. Within the SD group, 53 children with sleep-related respiratory disorders (SRRD) and 521 children with non-respiratory sleep disorders (NRSD) were analyzed. We acessed emotional indicators of impulsivity with Bender test. RESULTS: More SD children presented impulsivity than control group (p<0.05). More NRSD and 10 years old children presented impulsivity than control group of the same age (p=0.001). Impulsivity and SRRD were associated with 8 years old children (p<0.05). CONCLUSION: Children with SD, 8 years old children with SRRD, and 10 years old children with NRSD presented higher proportion of impulsivity than control children.

Resumo em Português:

A depressão é manifestação freqüente na evolução da doença de Parkinson (DP), gerando a necessidade de nova abordagem neuropsiquiátrica por parte dos médicos não psiquiatras, visando o reconhecimento precoce do quadro depressivo na DP. Foram estudadas as características clínicas e freqüência da depressão na DP e correlacionadas com outras variáveis. Sessenta pacientes que preenchiam os critérios clínicos atuais para DP, sendo 56,6% do sexo masculino (44 a 85 anos), em diferentes estágios clínicos da doença, foram submetidos ás escalas de avaliação para DP (UPDRS-III, V e VI), para transtornos neuropsiquiátricos - Entrevista Clínica Estruturada e Escala de Hamilton. Houve associação estatisticamente significante entre depressão e UPDRS-III, V e VI, ansiedade e irritabilidade. A freqüência de depressão, situou-se em torno de 40% apresentando características próprias. Entrevistas estruturadas e escalas de avaliação são essenciais para o diagnóstico preciso e tratamento adequado do fenômeno depressivo na DP.

Resumo em Inglês:

Depression is very frequent in Parkinson’s disease (PD) and largely unrecognized by neurologists, emphasizing the need of an approach to psychiatric symptoms by non psychiatrists in order to ensure an early diagnosis of depression in PD; clinical characteristics and the prevalence rate of depression in PD were evaluated and the relationship of depression in PD with other variables were determined. Sixty PD subjects, who fulfilled the clinical criteria for primary PD, 56,6% males, age range from 44 to 85 years old, in different stages of the disease were investigated. All subjects were submitted to the UPDRS-III, V and VI, Clinical Interview Schedule and the Hamilton depression scale. A significant correlation was found between depression and UPDRS-III, V and VI, anxiety and irritability. The frequency of depression in PD in this study was nearly 40% possessing specific features. Structured interviews and evaluation scales are essential for an accurate diagnosis and proper treatment of depression in PD.

Resumo em Português:

Publicações sobre a síndrome de Guillain-Barré (SGB) no idoso são escassas e várias questões sobre o tema estão abertas. OBJETIVO: Descrever aspectos clínico-eletrofisiológicos, terapêuticos e prognóstico no idoso. MÉTODO:Revisamos os prontuários de pacientes acima de 60 anos com SGB. A escala de Hughes foi usada para quantificar os déficits iniciais e finais. RESULTADOS: No total de 18 pacientes (média de idade 64,8 anos), 50% tiveram pródromo e 80% tiveram déficit sensitivo-motor no início. SGB desmielinizante foi encontrada em 8 pacientes, axonal em 6 e uma síndrome de Miller-Fisher. Três casos não puderam ser classificados. Plasmaférese (PFX) foi empregada isoladamente em 12 pacientes e imunoglobulina endovenosa (IVIg) em 2. A disfunção inicial nos dois grupos tratados era semelhante, assim como a evolução a curto e longo prazo. CONCLUSÃO: A forma axonal da SGB parece ser mais freqüente no idoso e isto pode ter implicações prognósticas. PFX e IVIg foram eficazes, mas complicações ocorreram apenas no grupo tratado com PFX. Estudos prospectivos são necessários para um melhor entendimento e manejo da SGB no idoso.

Resumo em Inglês:

There are few papers devoted to geriatric Guillain-Barré (GBS) and many related issues remain unanswered. OBJECTIVE: To describe clinical, electrophysiological and therapeutic features in this age. METHOD: Clinico-epidemiological data and therapy of GBS patients older than 60 years were reviewed. Hughes scores were used to quantify neurological deficit and define outcome. RESULTS: Among 18 patients (mean age 64.8 years), 9 had evident prodrome and 80% noticed initially sensory-motor deficit. Demyelinating GBS was found in 8 and axonal in 6 subjects. There was one Miller-Fisher and 3 unclassified cases. Plasmapheresis (PFX) was single therapy in 12 patients and intravenous immunoglobulin (IVIg) in 2. Disability scores just before therapy were similar in both groups, so as short and long term outcome. CONCLUSION: Axonal GBS seems to be more frequent in the elderly and this may have prognostic implications. PFX and IVIg were suitable options, but complications were noticed with PFX. Prospective studies are needed to better understand and manage GBS in the elderly.

Resumo em Português:

Este trabalho apresenta estudo retrospectivo de 14 pacientes com mononeuropatia de nervo intercostal (MNI), obtidos dentre 5.560 exames eletromiográficos, realizados de janeiro de 1991 até junho de 2004, em nosso Hospital Universitário. MNI foi encontrada em 14 pacientes, tendo como causas prováveis intervenções cirúrgicas torácicas em 6 (43%), neuropatia por herpes-zoster em 4 (28%), provável neurite de nervo intercostal em 2 (14%), neoplasia pulmonar em 1 (7%) e radiculopatia em 1 (7%). As principais causas de MNI de nosso Serviço são similares às da literatura. Os antidepressivos tricíclicos e anticonvulsivantes foram os fármacos mais utilizados no controle da dor.

Resumo em Inglês:

This retrospective study describes 14 cases of intercostal nerve mononeuropathy (INM) found in 5,560 electromyography (EMG) exams performed between January 1991 and June 2004 in our University Hospital. Medical charts of all patients with history of thoracic pain and EMG diagnosis of intercostal mononeuropathy were reviewed. INM was detected in 14 patients; etiology was thoracic surgery in 6 (43%), post-herpetic neuropathy in 4 (28%), probable intercostal neuritis in 2 (14%), lung neoplasia in 1 (7%), and radiculopathy in 1 (7%). From this study, trauma and infection were the main etiologies in intercostal neuropathic pain development. Tricyclic antidepressants and anticonvulsants were the most common therapeutic drugs used.

Resumo em Português:

Nos últimos 50 anos, a hipotermia tem demonstrado ser um excelente agente neuroprotetor nas lesões isquêmicas encefálicas. A hipotermia moderada (31(0) C - 33(0) C) provou também apresentar as mesmas propriedades protetoras, sem os efeitos deletérios da hipotermia profunda. Dentre alguns mecanismos de lesão que são melhorados pela hipotermia e piorados pela hipertermia moderada, podemos citar a diminuição da demanda de oxigênio pelo encéfalo e a redução da glicina e aminoácidos excitatórios, evitando a produção de radicais de oxigênio, com aumento da peroxidase e conseqüente lesão aos lípides, proteínas e DNA, assim como pela ativação microglial e despolarização isquêmica. Alguns estudos demonstraram que a inflamação potencializa a lesão isquêmica e que a hipotermia pode reduzir a infiltração leucocitária nas áreas isquêmicas. Para melhor elucidar os mecanismos pelos quais a hipotermia apresenta efeito neuroprotetor através da redução da inflamação, no processo isquêmico, escolhemos o método utilizando a indução de uma reação inflamatória com a utilização de uma substância com capacidade promover intensa reação inflamatória em encéfalos de ratos. Dois grupos de dez animais foram submetidos a um mesmo procedimento cirúrgico: a calota craniana foi parcialmente removida, a duramáter aberta e uma substância com potente efeito inflamatório (carragenina a 5%) foi gotejada. A pele foi suturada e, para o grupo com neuroproteção, uma bolsa de gelo foi colocada, cobrindo toda a superfície craniana, de modo a manter a temperatura encefálica entre 29,5(0) C e 31(0) C durante 120 minutos. Três dias após, os animais foram sacrificados e os encéfalos examinados. O grupo protegido pela hipotermia apresentou considerável redução na infiltração leucocitária, demonstrando que a hipotermia pode apresentar função neuroprotetora por meio de uma redução no processo inflamatório.

Resumo em Inglês:

Over the last 50 years deep hypothermia (23(0) C) has demonstrated to be an excellent neuroprotective agent in cerebral ischemic injury. Mild hypothermia (31-33(0) C) has proven to have the same neuroprotective properties without the detrimental effects of deep hypothermia. Mechanisms of injury that are exaggerated by moderate hyperthermia and ameliorated by hypothermia include, reduction of oxygen radical production, with peroxidase damage to lipids, proteins and DNA, microglial activation and ischemic depolarization, decrease in cerebral metabolic demand for oxygen and reduction of glycerin and excitatory amino acid (EAA) release. Studies have demonstrated that inflammation potentiates cerebral ischemic injury and that hypothermia can reduce neutrophil infiltration in ischemic regions. To further elucidate the mechanisms by which mild hypothermia produces neuroprotection in ischemia by attenuating the inflammatory response, we provoked inflammatory reaction, in brains of rats, dropping a substance that provokes a heavy inflammatory reaction. Two groups of ten animals underwent the same surgical procedure: the skull bone was partially removed, the duramater was opened and an inflammatory substance (5% carrageenin) was topically dropped. The scalp was sutured and, for the group that underwent neuroprotection, an ice bag was placed covering the entire skull surface, in order to maintain the brain temperature between 29,5-31(0) C during 120 minutes. After three days the animals were sacrificed and their brains were examined. The group protected by hypothermia demonstrated a remarkable reduction of polymorphonuclear leukocytes (PMNL) infiltration, indicating that mild hypothermia can have neuroprotective effects by reducing the inflammatory reaction.

Resumo em Português:

A distrofia muscular congênita (DMC) com hiperextensibilidade articular distal (fenótipo Ullrich) associa-se a mutações nos genes do colágeno VI e corresponde a um grave quadro congênito de herança autossômica recessiva e curso progressivo, ocasionalmente mostrando menor gravidade. OBJETIVO: Avaliar o quadro clínico dos pacientes com DMC tipo Ullrich que apresentam imunoexpressão baixa ou ausente do colágeno VI na biópsia muscular. RESULTADOS: Entre 60 pacientes com DMC, dois mostravam imunomarcação negativa do colágeno VI. Mostravam-se clinicamente essencialmente diferentes: o primeiro, com 8 anos de idade e três de seguimento mostra leve dificuldade motora; o segundo, com 14 anos de idade e 8 de seguimento, não deambula e apresenta insuficiência respiratória. O estudo molecular, realizado na Thomas Jefferson University por Pan et al., revelou no primeiro, no gene COL6A1, mutação típica da miopatia de Bethlem, que tem curso benigno e herança autossômica dominante; e no segundo a primeira mutação de efeito dominante e do gene COL6A1, previamente associado apenas à miopatia de Bethlem. CONCLUSÃO: A miopatia de Bethlem deve constar no diagnóstico diferencial da DMC tipo Ullrich, mesmo na ausência das típicas contraturas dos dedos; pode existir sobreposição dos fenótipos Ullrich e Bethlem.

Resumo em Inglês:

Ullrich congenital muscular dystrophy (UCMD), due to mutations in the collagen VI genes, is an autosomal recessive form of CMD, commonly associated with distal joints hyperlaxity and severe course. A mild or moderate involvement can be occasionally observed. OBJECTIVE: To evaluate the clinical picture of CMD patients with Ullrich phenotype who presented decreased or absent collagen VI immunoreactivity on muscular biopsy. RESULTS: Among 60 patients with CMD, two had no expression of collagen V and their clinical involvement was essentially different: the first (3 years of follow-up) has mild motor difficulty ; the second (8 years of follow-up) never acquired walking and depends on ventilatory support. A molecular study, performed by Pan et al. at the Thomas Jefferson University, demonstrated in the first a known mutation of Bethlem myopathy in COL6A1 and in the second the first dominantly acting mutation in UCMD and the first in COL6A1, previously associated only to Bethlem myopathy, with benign course and dominant inheritance. CONCLUSION: Bethlem myopathy should be considered in the differential diagnosis of UCMD, even in patients without fingers contractures; overlap between Ullrich and Bethlem phenotypes can be supposed.

Resumo em Português:

A distrofia muscular congênita (DMC) é doença muscular heterogênea, de início precoce e padrão histopatológico de distrofia. Diversos subtipos foram geneticamente identificados e os fenótipos ainda não identificados pertencem em geral ao subgrupo de DMC merosina-positiva (MP). OBJETIVO: Analisar a expressão imuno-histoquímica das principais proteínas do complexo distrofina-glicoproteínas associadas na biópsia muscular de pacientes com diferentes fenótipos de DMC, a fim de investigar uma eventual correlação com o quadro clínico e histopatológico. MÉTODO: Cinqüenta e nove pacientes com DMC foram avaliados clinicamente e sua biópsia muscular, histopatologica e imuno-histoquimicamente: 32 eram MP, 23 merosina-deficiente (MD), um mostrava fenótipo Ullrich e três síndrome de Walker-Warburg. RESULTADOS: Distrofina e disferlina foram normais em todos; nove pacientes MD apresentavam déficit parcial de merosina, porém com a mesma gravidade clínica daqueles com deficiência total. CONCLUSÃO: A hipoexpressão de a-sarcoglicana (SG) and alfa-distroglycan (DG) se correlacionou estatisticamente com o grave fenótipo MD, assim indicando maior correlação entre a merosina e as referidas proteínas; entre os pacientes MP, apesar da hipoexpressão de beta-DG ter se correlacionado significativamente com fenótipo e histopatologia mais grave, não houve correlação clínica/imuno-histoquímica valorizável.

Resumo em Inglês:

The congenital muscular dystrophies (CMD) are heterogeneous muscular diseases with early and dystrophic pattern on muscle biopsy. Many different subtypes have been genetically identified and most phenotypes not yet identified belong to the merosin-positive (MP) CMD subgroup. OBJECTIVE: To analyze the immunohistochemical expression of the main proteins of the dystrophin-glycoproteins associated complex in muscle biopsy of patients with different CMD phenotypes, for investigating a possible correlation with clinical and histopathological data. METHOD: Fifty-nine patients with CMD had clinical, histopathological and immunohistochemical data evaluated: 32 had MP-CMD, 23 CMD with merosin deficiency (MD-CMD), one Ullrich phenotype and three Walker-Warburg disease. RESULTS: Dystrophin and dysferlin were normal in all; among the patients with MD-CMD, merosin deficiency was partial in nine who showed the same clinical severity as those with total deficiency; the reduced expression of a-sarcoglycan (SG) and alpha-dystroglycan (DG) showed statistically significant correlation with severe MD-CMD phenotype. CONCLUSION: There is a greater relationship between merosin and the former proteins; among MP-CMD patients, no remarkable immunohistochemical/phenotypical correlations were found, although the reduced expression of beta-DG had showed statistically significant correlation with severe phenotype and marked fibrosis on muscular biopsy.

Resumo em Português:

A fissura coroidéia é uma estreita fenda situada na parte medial dos ventrículos laterais, em formato de "C", entre o fórnix e o tálamo e onde o plexo coróide se adere. O fato de não haver tecido nervoso entre o epêndima e a pia-máter ao longo deste acidente anatômico torna-o uma importante via no acesso aos ventrículos e cisternas cerebrais. Foram estudados cinco cérebros, injetando-se artérias e veias com material siliconado colorido e cinco cérebros sem realce colorido dos vasos, num total de 20 hemisférios cerebrais. Foram analisadas e revisadas as relações neurais, arteriais e venosas, bem como as abordagens cirúrgicas em cada parte da fissura coroidéia. Concluiu-se que o conhecimento prévio detalhado desta microanatomia é fundamental para os neurocirurgiões que vão abordar lesões nos ventrículos e cisternas cerebrais, pois se obtém uma noção tridimensional que será indispensável durante o ato cirúrgico.

Resumo em Inglês:

The choroidal fissure is a narrow cleft in the medial part of the lateral ventricle, in a C-shaped arc, between the fornix and the thalamus, where the choroidal plexus join. Due to absence nervous tissue between ependima and pia-mater along this invagination, it is an important route in brain ventricles and cisterns. Five brains were studied by injecting colored silicone arteries and veins and five brains without colored silicone, in a total number of 20 brain hemispheres. It was analized and revised the neural, arterial and venous relationships and surgical approaches in all parts of the choroidal fissure. In conclusion, the previous knowledge detailed this microanatomy is primordial for neurosurgeons that will approach brain ventricular and cisternal lesions because the neurosurgeons gain a tridimensional notion that will be indispensable during surgery.

Resumo em Português:

São descritos 10 casos de crianças com idade cronológica entre 5 anos e 1 mês e 5 anos e 11 meses, divididas em grupo de doença cerebrovascular, (G-DCV) e grupo controle (Gc). As crianças do G-DCV apresentaram DCV confirmada na fase aguda através de exame neurológico clínico e de imagem na UNICAMP. Nas avaliações utilizou-se triagem audiológica, protocolo de avaliação da linguagem infantil, teste de vocabulário por imagens Peabody, com o objetivo de avaliar os diversos subsistemas lingüísticos e as noções perceptivo-cognitivas. Na análise qualitativa do G-DCV, do ponto de vista fonoaudiológico e neurológico, quando comparado ao Gc, mostrou recuperação completa do distúrbio adquirido de linguagem (DAL) em 2 crianças e alterações de linguagem em 3. O estudo dos casos revelou que os diversos aspectos que constituem a linguagem em desenvolvimento na criança pré-escolar devem ser analisados de forma individual, quantitativa e qualitativamente para achados conclusivos.

Resumo em Inglês:

We describe ten children, aging 5 years and 1 month until 5 years and 11 months, when the phonoaudiological assessment was conducted. They are divided according to cerebrovascular disease, in CVD group (CVD-G) and control group (cG). Children were seen and CVD was confirmed in the acute phase at UNICAMP hospital. Audiologic assessment, protocol for Infant language assessment, and Peabody picture vocabulary test were used in the evaluations. The qualitative analysis of the subjects from a phonoaudiological and neurological point of view has shown the recovery of acquired language desorder (ALD) with no influence whatsoever in the development of 2 subjects and subtle language and/or learning process alterations for 3 subjects. The cases study has revealed that all aspects of language development in preschool children should be analyzed in an individual, quantitative, and qualitative basis to lead to conclusive findings.

Resumo em Português:

A hemorragia intracraniana (HIC) é a manifestação mais comum no sistema nervoso central de recém-nascidos (RN) prematuros, especialmente os de peso menor que 1500 g, ou com idade gestacional (IG) menor que 32 semanas. O local mais acometido é a matriz germinal e é classificado em graus por Papile et al. Foram analisados prospectivamente 50 RN pré-termo (IG <37 semanas) com diagnóstico de HIC ao exame ultra-sonográfico (US) transfontanelar. Eles foram classificados quanto à idade, sexo, idade gestacional, peso ao nascer, gravidade e evolução ultra-sonográfica da lesão. As crianças foram divididas em dois grupos (A: IG < 33 semanas e B: 34> IG<37 semanas). No grupo A tivemos 34 RN (25 meninos) com IG média de 31 semanas e peso médio de 1308 g. No grupo B tivemos 16 RN (2 meninos) com IG média de 34 semanas e peso médio de 1951 g. A distribuição da HIC nos grupos foi: Grupo A-Grau I- 14, II-14, III-4 e IV-2 e Grupo B-I-12, II- 3, III-1. Não houve diferença estatística do grau da HIC entre meninos e meninas ou entre os grupos de RN. As complicações foram mais comuns no grupo A, com um total de 12, contra 4 no Grupo B. O US se mostrou método eficiente no diagnóstico e acompanhamento dos RN com HIC.

Resumo em Inglês:

Intracranial hemorrhage ICH is one of the most common neurological events in pre-term newborn ICH is associated with low birth weight (< 1500 g) and gestational age (GA) at delivery (<32 weeks). The most common site affected is the germinal matrix. Papile et al. classifies it at four grades. We analyzed, prospectively, 50 newborns (27 boys) with ultrasound diagnostic of ICH; all of them were pre-term (GA < 37 weeks). They were classified according to sex, gestational age, birth weight and degree of ICH. The children were divided into two groups: A-GA > 33 weeks and B-34-37 weeks. In group A there were 34 children (25 boys) wither mean GA of 31 weeks and birth weights average of 1308 g. In group B there were 16 children (2 boys), mean GA 34 weeks and birth weight average of 1951 g. The grades of ICH were: Group A-I-14, II-14, III-4 and IV-2; Group B-I-12, II-3 and III-1. The complications were more common in group A with 12 than group B with 4 children. The lesions happen in greatest number and most severity in children with low birth weight and younger (low gestational age). Ultrasound has shown to be effective for diagnostic and follow up of those children.

Resumo em Português:

Atividade epileptiforme (AE) no eletrencefalograma (EEG) é achado comum entre as crises epilépticas e, menos freqüentemente, em outras condições clínicas. AE "subclínica" pode estar acompanhada de distúrbio cognitivo transitório (DCT). Foram estudados 30 pacientes (27 com epilepsia) com AE generalizada ou difusa, freqüente, em EEG inicial. Em EEG subseqüente, foi avaliado o desempenho em testes de classificação visual de animais e objetos, discriminação de cores, memória verbal e auditiva, reconhecimento de padrões e estimação de tempo. Foi comparado, estatisticamente, o número de respostas corretas ou incorretas durante a AE e fora dela. DCT foi caracterizado em 43,3% dos casos. Em 23,3% a AE foi rara, não permitindo avaliação de DCT. Assim, pôde ser caracterizado comprometimento transitório de atividades cognitivas durante AE até então considerada "subclínica". Há necessidade de pesquisar a importância desse fator em pacientes com comprometimento cognitivo e de caracterizar as situações de eventuais benefícios na medicação dirigida à AE.

Resumo em Inglês:

Epileptiform EEG discharges (EED) are a frequent finding in people with epilepsy, and may occur in other clinical conditions. Formal testing during EEG recording may demonstrate transitory cognitive impairment (TCI). Thirty patients (27 with epilepsy) with generalized or diffuse EED on a previous examination were studied. The interaction between EED and cognitive tasks was evaluated on subsequent EEG. The numbers of correct or incorrect answers were compared with the occurrence or absence of EED. Results were analyzed by non parametric tests. TCI was characterized in 43.3% of the patients. In 23.3% the EED were rare and it was not possible to evaluate the occurrence of TCI. The findings confirm that otherwise subclinical EED may be accompanied by TCI. There is a need of researchs to evaluate the relevance of TCI and to determine when EED should be treated.

Resumo em Português:

Recentemente desenvolvemos e validamos a escala "Universidade Federal de Minas Gerais (UFMG) Sydenham’s Chorea Rating Scale" (USCRS) para avaliar sistematicamente os pacientes com coréia de Sydenham (CS). Neste estudo, examinamos 97 crianças e adultos com CS (média de idade ± desvio padrão, 15,5 ± 5,9; masculino/feminino, 31/66) acompanhados na Clínica de Distúrbios do Movimento da UFMG, empregando a escala USCRS. Os pacientes foram divididos em 4 grupos conforme a forma clínica apresentada: aguda (n=19), recorrente (n=17), persistente (n=19) e remissão (n=42). O escore médio ± erro padrão na escala USCRS para cada um dos grupos foi, respectivamente, 47,7 ± 4,7 para aguda, 29,5 ± 2,6 para recorrente, 17,6 ± 3,1 para persistente e 1,1 ± 0,2 para remissão. Todas as comparações entre cada um dos grupos foram estatisticamente significativas (p<0,05). Nossos resultados sugerem que a escala USCRS pode discriminar razoavelmente os grupos de pacientes com em diferentes formas clínicas de CS.

Resumo em Inglês:

Recently we developed and validated the Universidade Federal de Minas Gerais (UFMG) Sydenham’s chorea Rating Scale (USCRS) to systematically assess SC patients. In this study, we assessed 97 children and adults with SC (mean age ± SD, 15.5 ± 5.9; male/female, 31/66) seen at the Movement Disorders Clinic at UFMG employing the USCRS. The patients were divided into 4 groups according to their clinical status: acute (n=19), recurrent (n=17), persistent (n=19) and remission (n=42). The mean ± SEM USCRS scores for each group were: 47.7 ± 4.7 for acute group, 29.5 ± 2.6 for recurrent group, 17.6 ± 3.1 for persistent group and 1.1 ± 0.2 for remission group. All pair comparisons were statistically significant (p<0.05). Our results indicate that the USRSC can reasonably discriminate groups of SC patients in different clinical stages of the disease.

Resumo em Português:

O envolvimento do sistema nervoso central SNC na infecção pelo HIV-1 em crianças pode estar evidente desde o início ou demorar muitos anos para se manifestar. Microcefalia, rebaixamento cognitivo, sinais piramidais, distúrbios do humor e do comportamento e complicações pelo uso da terapia antiretroviral são comuns. Este é um trabalho observacional, descritivo e seccional cuja finalidade é descrever as alterações do exame neurológico em um grupo de crianças e adolescentes expostos pelo HIV-1 durante o período perinatal. Foram avaliados 173 pacientes. Muitos pacientes tinham superposição de alterações de exame neurológico e/ou mais de um diagnóstico. As alterações mais comuns foram: retardo do desenvolvimento neuropsicomotor, atraso de linguagem, deficiência mental, síndrome piramidal, hiporreflexia. O exame neurológico foi alterado em 67% dos casos, mesmo naqueles pacientes soro-revertidos. Sugerimos que existe alto risco para doença neurológica nesse grupo de pacientes e que a progressão da infecção pelo HIV-1 acentua o aparecimento de co-morbidades e comprometimento de seu prognóstico.

Resumo em Inglês:

The CNS infection by HIV-1 in infancy could be present immediately after infection or became manifest later. Microcephalia, mental retardation, pyramidal signs, humor and behavioral disorders and antiretroviral therapy complications are common. This is an observational, sectional and descriptive study about findings on neurological examination of 173 patients in a group of children and adolescents infected and exposed to HIV-1 in perinatal period. Most of them had more than one neurological finding or different diagnosis. The more common findings were: encephalopathy, mental retardation, language delay, pyramidal signs, hyporreflexia. The neurological examination was abnormal in 67% of all patients even in sororeverters. We sugest that this group has a high risk to neurological disease and the development of co-morbidity is directly correlated to clinical deterioration by HIV-1 infection.

Resumo em Português:

Este estudo avalia o diagnóstico, a terapia e a sobrevida de 14 pacientes com tumor de células germinativas intracraniano durante o período entre 1991 e 2001. Onze pacientes eram do sexo masculino e três do feminino. A média de idade do grupo foi 12,5 anos (20 dias-18 anos). Na admissão, os mais comuns sintomas foram cefaléia (10/14), vômitos (6/14) e visuais (6/14). Os tumores estavam localizados em região hipotalâmica/hipofisária em 10 casos, suprasselar em 3 casos e intraparenquimatosa em 1 caso. Histologicamente, havia 1 caso de carcinoma embrionário, 5 de germinomas, 2 de teratoma maduro, 1 de teratoma imaturo e 5 de tumores mistos. O tratamento foi variável, dependendo da histologia da lesão. Três pacientes morreram após a progressão tumoral ou recidiva e um paciente morreu devido causa não relacionada ao tumor. Os demais estão vivos e sem doença.

Resumo em Inglês:

This study evaluates the diagnosis, therapy and survival of 14 patients with primary intracranial germ cell tumors during the period from 1991 to 2001. There were 11 males and 3 females. Mean age was 12.2 years old (20 days-18 years). On admission, the most common symptoms were headache (10/14), vomiting (6/14) and visual (6/14). The tumor was in pineal and hypothalamic region in 10 cases, suprasellar in 3 cases, and in the cerebral parenchyma in 1 case. Histologically there were 1 embryonal carcinoma, 5 germinomas, 2 mature teratomas, 1 immature teratoma and 5 mixed germ cell tumors. Treatment differed among the patients according to the type of tumor. Three patients died after tumor progression or relapse and one patient died from another condition. The remaining patients are alive and without disease.

Resumo em Português:

OBJETIVO: Descrever os principais sintomas e sinais ao exame vestibular computadorizado em pacientes com diagnóstico de esclerose múltipla. MÉTODO:Foram examinados 30 pacientes com diagnóstico de esclerose múltipla. Analisaram-se os dados relativos à sintomatologia e achados ao exame vestibular computadorizado realizado no ambulatório de otoneurologia da Irmandade Santa Casa de Misericórdia de São Paulo, em 2003. RESULTADOS: Em relação aos sintomas relatados, observamos desequilíbrio (60%), formigamento de extremidades (43,3%), vertigem (40%), cefaléia e ansiedade (36,7%), zumbido (30%), depressão (26,7%). Ao exame vestibular encontramos alterações do nistagmo de posicionamento (6,7%), nistagmo espontâneo de olhos fechados (30%), nistagmo semi-espontâneo (13,3%), rastreio pendular (3,3%) e prova calórica (63,3%). Na conclusão do exame tivemos prevalência de síndrome vestibular periférica irritativa (60%) e síndrome central (13,4%). CONCLUÇÃO: Concluimos que a realização do exame otoneurológico torna-se imprescindível nos pacientes com esclerose múltipla devido a elevada prevalência de alterações à vectonistagmografia computadorizada e elevada prevalência de sintomas otoneurológicos.

Resumo em Inglês:

OBJETIVE: To identify main symptoms and signs on computerized vestibular testing in patients diagnosed with multiple sclerosis. METHOD: Thirty patients with the diagnosis of multiple sclerosis were studied. We analyzed data related to presented symptoms and the findings from a computerized vestibular testing realized in the otoneurological ambulatory in Santa Casa de Misericórdia de São Paulo in 2003. RESULTS: Reported symptoms consisted mainly of disequilibrium (60%), tingling of limbs (43.3%), vertigo (40%), headache and anxiety (36.7%), tinnitus (30%), depression (26.7%). In vestibular testing we found alterations in positional nystagmus (6.7%), spontaneous nystagmus with the eyes shut (30%), directional nystagmus (13.3%) and caloric testing (63.3%). In the final conclusion of the exam, the diagnosis of irritative type peripheral vestibular syndrome (60%) and central syndrome (13.4%) prevailed. CONCLUSION: We conclude that the realization of an otoneurological exam has become indispensable in patients with multiple sclerosis. This is due to high prevalence of alterations at computerized vestibular exam and of otoneurological symptoms.

Resumo em Português:

Foram estudados 54 pacientes com diagnóstico de espondilose cervical (EC) com ou sem sinais clínicos de mielopatia espondilótica. Realizou-se análise retrospectiva de todos os pacientes portadores de EC investigados por ressonância magnética (RNM) cervical, potenciais evocados somatossensitivos (PESS) e motor (PEM) de membros superiores e inferiores. A RNM foi considerada padrão-ouro e os pacientes foram divididos em três grupos. Grupo 1 (RNM sem compressão medular), Grupo 2 (apenas indentação medular) e grupo 3 (compressão medular associada a alteração do sinal medular). A sensibilidade do PESS de quatro membros foi 61,9%, similar à encontrada quando realizado o PESS apenas de membros inferiores. A sensibilidade do PEM de quatro membros foi 71,4%, em membros superiores isoladamente foi 66,7% e em membros inferiores 52,4%, mostrando a importância da realização deste método nos quatro membros quando suspeita-se de mielopatia espondilótica cervical. Os resultados encontrados pelo estudo do nervo tibial no PESS e do músculo abdutor do dedo mínimo no PEM mostrou maior percentual de achados alterados que os resultados encontrados pelo estudo do nervo mediano no PESS e do músculo extensor curto dos dedos no PEM nos três grupos, sugerindo que existe um comprometimento inicial deles.

Resumo em Inglês:

This study investigated 54 patients with cervical spondylosis (CS) with or without symptoms caused by cervical spondylotic myelopathy. Cervical MRI, somatosensory evoked potentials (SEPs) and motor evoked potentials (MEP) from upper and lower limbs of all of these patients were examined retrospectively. Were MRI findings the gold standard and the patients were classified in three groups. Group 1 (absence of spinal cord compression ); Group 2 ( presence of spinal cord indentation); Group 3 (spinal cord compression with alteration of intraspinal sign). The sensitivity of SEP of four limbs was 61.9%, the same one as the SEP of lower limbs. The sensitivity of MEP of four limbs was 71.4%, of the upper limbs alone was 66.7% and of the lower limbs alone 52.4%, thus showing the importance of using this method in all four limbs when cervical spondylotic myelopathy is suspected. The results shown by the study of the tibial nerve in SEP and of the abductor digiti minimi muscle in MEP were more frequently abnormals than the results shown by the study of the median nerve and extensor digitorum brevis muscle in the three groups, suggesting that exists a onset compromising of them.

Resumo em Português:

OBJETIVO: Buscar parâmetros da marcha de pacientes após ter sofrido acidente vascular encefálico (AVE) com hemiparesia. MÉTODO: Comparados 15 voluntários pós-AVE e 15 voluntários saudáveis com a mesma idade, gênero e peso. A comparação foi feita por eletromiografia utilizando cinco pares de eletrodos de superfície do lado comprometido (espástico) e um eletrogoniômetro sobre o eixo articular de rotação da articulação do tornozelo em estudo. RESULTADOS: O início da atividade eletromiográfica, a partir da fase de apoio, para os músculos glúteo medial, reto femoral, tibial anterior, sóleo, e porção medial dos isquiotibiais foi significantemente ativados anteriormente durante o ciclo da marcha nos voluntários pós-AVE. O final da atividade eletromiográfica para os músculos reto femoral, tibial anterior, sóleo, e porção medial dos isquiotibiais foi significantemente prolongado nos voluntários pós-AVE. Voluntários pós-AVE demonstraram também mais co-ativação dos músculos agonistas e antagonistas da articulação do tornozelo e joelho durante a fase de balanceio. CONCLUSÃO: Essas alterações e co-contrações musculares da marcha permitem que os voluntários pós-AVE adotem um padrão de marcha mais seguro e mais estável para compensar a diminuição da informação sensorial da articulação do tornozelo.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVE: To compare muscle activity and joint moments in the lower extremities during walking between subjects with stroke and control subjects. METHOD: We compared fifteen healthy volunteers and fifteen stroke patients, with the same age gender and weight data had been compared by electromyography. The system of signals acquisition used consisted of five pairs of electrodes of surface, beyond one electrogoniometer on the axis articulate of rotation of the joint of the ankle in study. RESULTS: Onset times with respect to heel-strike for the medial gluteus, tibialis anterior, soleus, rectus femoris and medial hamstring muscles were significantly earlier during the gait cycle in subjects with stroke than in control subjects. The cessation times of soleus, tibialis anterior, rectus femoris, and medial hamstring muscles were significantly prolonged in subjects with stroke. CONCLUSION: Subjects with stroke showed more co-contractions of agonist and antagonist muscles at the ankle and knee joints during stance phase. These gait changes and co-contractions may allow subjects with stroke to adopt a safer, more stable gait pattern to compensate for diminished sensory information from the ankle.

Resumo em Português:

As mais variadas etiologias infecciosas estão relacionadas a trombose venosa cerebral (TVC), mas revisando-se a literatura há apenas poucos relatos de casos que se devem à tuberculose (TB), sendo que em apenas um deles havia manifestações no sistema nervoso central.Relatamos um caso de TVC associado a TB e a mutação do gene da protrombina. Homem 38 anos, negro, apresentou hemiparestesia de instalação súbita à direita, evoluindo com hemiparesia homolateral. Durante a internação, foi coletado líquor que evidenciou infecção por micobactéria. A pesquisa de trombofilias mostrou positividade somente para mutação do gene da protrombina(G20210A). Provavelmente os mecanismos de hipercoagulabilidade intrínsecos à tuberculose somados à mutação do gene da protrombina, potencializam o risco de TVC.

Resumo em Inglês:

Several infectious etiologies are related to cerebral venous thrombosis (CVT), but a review of literature showed only few cases related to tuberculosis (TB), and only one with neurological manifestations.We report an unusual case of CVT related to TB and mutation in prothrombin gene. A 38-man black presented abrupt right hemiparestesis, and hemiparesis. Investigations revealed CVT. Cerebral spinal fluid (CSF) examination evidenced a infection by Mycobacterium. He was heterozygous for G20210A prothrombin mutation. Probably, hypercoagulability mechanisms of TB, added to mutation of prothrombim gene increase the risk of CVT.

Resumo em Português:

Cistos meníngeos extradurais espinhais são formados tipicamente por estreita cápsula membranosa fibrótica, macroscopicamente semelhante a uma membrana de aracnóide, repleta de líquor e relacionada com uma raiz nervosa ou com a linha média posterior. Eles são extremamente raros em posição anterior e, quando ocorrem, habitualmente causam herniação da medula espinhal pela falha dural ventral. O caso de um homem de 61 anos de idade que iniciou com tetraparesia, espasticidade e hiperreflexia em membros inferiores, e flacidez com hipotrofia nos membros superiores, sem manifestação sensitiva, é apresentado. A investigação com ressonância magnética demonstrou extensa coleção cística extradural ventral à medula de C6 a T11. A lesão foi abordada diretamente via laminectomia com introdução de derivação cisto-peritoneal, reduzindo o cisto e tornando o paciente assintomático com um seguimento de 48 meses. Este é o primeiro caso relatado de cisto meníngeo extradural ventral espontâneo causando compressão medular. A derivação cisto-peritoneal se mostrou eficaz no tratamento do caso e deve ser considerada em situações em que a ressecção completa do cisto esteja impossibilitada, ou dificultada pela necessidade de manobras cirúrgicas mais agressivas e arriscadas.

Resumo em Inglês:

Spinal extradural meningeal cysts are typically formed by a thin fibrotic membranous capsule, macroscopically similar that of an arachnoid membrane, filled by cerebro spinal fluid and related to a nerve root or to the posterior midline. Ventral location is extremely rare and when it occurs they usually cause spinal cord herniation through the ventral dural gap. A 61 year-old man who began with a two years long history of insidious tetraparesis, spasticity and hyperreflexia in lower extremities, and flaccid atrophy of upper limbs, without sensory manifestations, is presented. Investigation through magnetic resonance imaging demonstrated an extensive spinal ventral extradural cystic collection from C6 to T11. The lesion was approached through a laminectomy and a cyst-peritoneal shunt was introduced. The cyst reduced in size significantly and the patient is asymptomatic over a 48 months follow-up. This is the first reported case of a spontaneous ventral extradural spinal meningeal cyst causing cord compression. Cyst-peritoneal shunt was effective in the treatment of the case and it should be considered in cases in which complete resection of the cyst is made more difficult or risky by the need of more aggressive surgical maneuvers.

Resumo em Português:

Uma mulher de 26 anos desenvolveu uma fístula arteriovenosa associada a pseudoaneurisma da artéria temporal superficial após traumatismo craniano fechado. Tais fístulas são raras e geralmente associadas a pseudoaneurismas da artéria temporal superficial, mais comumente do ramo frontal. As lesões habitualmente surgem tardiamente em relação ao traumatismo causador e se manifestam como uma massa dolorosa pulsátil na região temporal, crescente, associada à frêmito e sopro. O diagnóstico é confirmado através de arteriografia e o tratamento cirúrgico proporciona ótimos resultados.

Resumo em Inglês:

A 26 year-old woman suffered a blunt head injury on the left temporal area and developed an arteriovenous fistula with a pseudoaneurysm on the superficial temporal artery. These fistulas are rare and usually associated with pseudoaneurysms, most commonly in the frontal arterial branch. The aneurysms generally appear late after trauma and present as a pulsatile painfully growing mass in the temporal region, associated with fremitus and bruit. The diagnosis is made by angiography and surgery is a very effective treatment.

Resumo em Português:

Apresentamos o caso de um homem de 23 anos com traumatismo craniano grave. A TC de crânio demonstrou um volumoso hematoma epidural bilateral, isodenso com o cérebro, sendo uma armadilha ao diagnóstico. São apresentados um breve relato, estudo da imagem tomográfica e revisão da literatura.

Resumo em Inglês:

We present a case of a severe head injuried 23 year-old male patient. The initial CT scan disclosed bilateral epidural hematoma, isodense with the brain, thus being a pitfall in diagnosis. Brief case report, image and literature rewiew are presented.

Resumo em Português:

Carcinomas pituitários são neoplasias raras caracterizadas pela presença de metástases cranio-espinhais e/ou sistêmicas originadas da hipófise. Sua histopatologia é freqüentemente indistinguível daquela dos adenomas benignos. O desenvolvimento de marcadores que melhor reflitam o seu comportamento é desejável. Apresentamos o caso de um homem de 47 anos com um macroadenoma secretor de prolactina que foi submetido a procedimentos cirúrgicos, radioterapia e tratamento com bromocriptina, mas que evoluiu para o óbito após o descobrimento de metástases intracranianas. Amostras do tumor foram submetidas à análise imuno-histoquímica para os antígenos p53 e Ki-67. A coloração para p53 foi negativa em todas as amostras, um achado raro entre os carcinomas pituitários. O índice proliferativo Ki-67 foi 2,80% no tumor original, 4,40% na recidiva e 4,45% na metástase. O valor obtido na recidiva é maior que o esperado para um adenoma não-invasor. Concluindo, a coloração para p53 não é positiva em todos os carcinomas pituitários. Um índice proliferativo Ki-67 alto em um adenoma pituitário poderia indicar um comportamento mais agressivo.

Resumo em Inglês:

Pituitary carcinomas are rare neoplasms characterized by craniospinal and/or systemic metastases originated from the pituitary. Their histopathology is frequently indistinguishable from that of benign adenomas. The development of markers that better reflect their behavior is desirable. We present the case of a 47 year-old man with a prolactin-secreting macroadenoma who was submitted to surgeries, cranial radiation therapy, and bromocriptine treatment, but evolved to a fatal outcome after the disclosure of intracranial metastases. Tumor samples underwent p53 and Ki-67 immunohistochemical assessment. p53 was absent in all samples, a rare finding among pituitary carcinomas. Ki-67 proliferative index was 2.80% in the original tumor, 4.40% in the relapse, and 4.45% in the metastasis. The figure in the relapse is higher than the expected for a noninvasive adenoma. In conclusion, p53 staining is not positive in all pituitary carcinomas. A high Ki-67 proliferative index in a pituitary adenoma might indicate a more aggressive behavior.

Resumo em Português:

Descrevemos um caso raro de mulher de 30 anos com intensa sensação vertiginosa, desequilíbrio do corpo e tendência à queda para trás, sendo necessário o auxílio de duas pessoas para ampará-la. A ressonância nuclear magnética da junção craniovertebral evidenciou herniação tonsilar ao nível da borda inferior de C1 e, durante a operação, em posição sentada, foi observado o deslocamento craniocaudal das tonsilas cerebelares ao nível de C3. Após a descompressão ósteo-duro-neural, houve regressão da sintomatologia, no dia da operação.

Resumo em Inglês:

We describe a rare case of a 30 year-old woman with intense vertiginous sensation, lack of body balance and a tendency to fall backwards, making it necessary for two people to sustain her. The magnetic resonance imaging of the craniocervical junction evidenced tonsilar herniation at the inferior level of C1, and during the operation performed in sitting position, we observed crowding of the cerebellar tonsils at the level of C3. After the osteo-dural-neural decompression, the symptomatology remitted on the same day of the operation.

Resumo em Português:

A doença de McArdle (glicogenose tipo V) é miopatia metabólica com sintomas de intolerância ao exercício, causados pela deficiência da enzima miofosforilase. Nesses pacientes, o estudo da condução nervosa motora após período de esforço muscular máximo ou ao estímulo repetitivo pode revelar achados característicos da doença. Descrevemos o caso de um homem de 37 anos com sintomas de intolerância aos exercícios, fadiga muscular e cãibras no início da atividade física com a presença do fenômeno de "second wind". O estudo da condução nervosa motora apresentava redução na amplitude do potencial de ação muscular composto após esforço de 30 e 90 segundos em nervos mediano, ulnar e fibular profundo e decremento após 200 estímulos a 40 Hz em nervo fibular profundo. A eletromiografia de agulha apresentava padrão miopático e durante o exercício isquêmico não se evidenciou silêncio elétrico. Discutimos as características eletrofisiológicas enfatizando a importância do estudo da condução nervosa motora e teste de estimulação repetitiva nos pacientes com suspeita de miopatia metabólica.

Resumo em Inglês:

McArdle disease (glycogenosis type V) is a metabolic myopathy with symptoms of exercise intolerance caused by deficiency of the enzyme myophosphorylase. In these patients, the motor nerve conduction studies after a short period of maximal voluntary muscle contraction or repetitive stimulation reveals characteristic findings of the disease. A 37-years-old man presented symptoms of exercise intolerance, muscular fatigue and cramps in the beginning of the physical activity with "second wind" phenomenon. The motor nerve conduction studies after a voluntary contraction of 30 and 90 seconds presented decrease in the amplitude of the compound muscle action potential in median, ulnar and deep peroneal nerves; and decrement after 200 stimulation at the 40 Hz in deep peroneal nerve. The electromyography presented myopathic pattern and during the ischemic exercise electric silence was not proven. The characteristic of electrophysiological studies are discussed with emphasis at the importance of the motor nerve conduction studies in the patients with suspicion of metabolic myopathy.

Resumo em Português:

Paralisia supranuclear progressiva (PSP) é uma das principais causas de parkinsonismo-plus não responsivo a terapia. A ocorrência de doença cerebrovascular associada a parkinsonismo não é infreqüente, no entanto é difícil estabelecer a relação causa-efeito entre ambas. Relatamos o caso de um paciente de 65 anos com PSP provável iniciada após infarto cerebral, em que a imagem por ressonância magnética evidenciou sinais de degeneração walleriana do trato córtico-espinhal. Não há relato na literatura pesquisada sobre esta possível correlação.

Resumo em Inglês:

Progressive supranuclear palsy (PSP) is one of the most important causes of parkinsonism non responsive to therapy. Vascular parkinsonism is not uncommon. However, the cause-effect relationship between them is uncertain. We report on a 65 years old man with probable PSP who developed the clinical features of the disease after a ischaemic stroke. Magnetic resonance imaging disclosed a corticospinal tract Wallerian degeneration. There is not such an observation in the literature about this possible correlation.

Resumo em Português:

O hamartoma fibrolipomatoso é neoplasia benigna rara que em alguns casos esta associada com macrodactilia. Descrevemos o caso de homem de 31 anos que apresentava desde o nascimento aumento de volume em região de punho, segundo e terceiro quirodáctilos da mão esquerda. Aos 23 anos iniciou dor contínua, de forte intensidade, predominante no período noturno e de evolução progressiva em mão esquerda. Associada à dor havia hipoestesia e parestesias de predomínio nos segundo e terceiro quirodáctilos esquerdos. A investigação complementar com radiografia, ultrassonografia, estudo eletrofisiológico e ressonância magnética de mão e punho esquerdos confirmaram a suspeita de síndrome do túnel do carpo secundária a macrodactilia com hamartoma fibrolipomatoso do nervo mediano. O paciente foi submetido à descompressão cirúrgica do túnel do carpo esquerdo devido a ausência de resposta ao tratamento clínico e evoluiu com melhora dos sintomas em avaliação após três meses do procedimento.

Resumo em Inglês:

Fibrolipomatous hamartoma is a rare benign neoplasm that in some cases is associated with macrodactylia. We describe a 31-years-old man who had a tissue enlargement in the wrist, second and third fingers of the left hand since infancy. At 23-years-old he began with continuous, progressive and high intensity pain that occurred more frequently at night, localized in the left hand. It was associated with paraesthesias and hypostesias predominantly at the fingers described above. Investigation with X-ray, ultrasonography, electrodiagnosis, magnetic resonance image of the left wrist and hand showed carpal tunnel syndrome with macrodactylia by fibrolipomatous hamartoma of the median nerve. The patient did not a have good response to clinical therapy, so he was submitted to a surgical decompression of the left carpal tunnel, and after three months of follow up is asymptomatic.

Resumo em Português:

Paquimeningite hipertrófica se caracteriza por espessamento das meninges, podendo ser decorrente de infecção, infiltração tumoral, doença inflamatória ou idiopática. Relatamos sobre um homem de, 40 anos, com queixa de cefaléia de longa data e perda progressiva da visão em ambos os olhos acompanhadas de proptose bilateral. A imagem por ressonância magnética de crânio e órbitas revelou espessamento dural difuso e lesão orbitária bilateral. Extensa investigação não revelou qualquer afecção sistêmica. Estudo anatomopatológico realizado após biópsias de meninges e da massa orbitária evidenciou processo inflamatório crônico compatível com paquimeningite hipertrófica idiopática (PHI) e com pseudotumor orbitário respectivamente. Este caso evidencia que o acometimento orbitário pode ocorrer na PHI e que a sua identificação precoce é de fundamental importância para o prognóstico visual.

Resumo em Inglês:

Hypertrophic pachymeningitis is a rare disorder characterized by meningeal thickness, that can be caused by infection, tumoral infiltration, inflammatory disorders or idiopathic. We report the case of a 40 year-old man that presented with longstanding headache and progressive bilateral visual loss and proptosis. Cranial and orbital magnetic resonance imaging revealed diffuse dural thickness and bilateral extraconal orbital lesion. Extensive investigation did not reveal any systemic condition. Histopathological study after meningeal and orbital biopsy disclosed a chronic inflammatory process compatible respectively with idiopathic hypertrophic pachymeningitis (IHP) and orbital pseudotumor. This case emphasizes that orbital involvement can occur in IHP and that its early identification is of great importance in order to improve the visual prognosis of this condition.

Resumo em Português:

Com finalidade de orientar e oferecer subsídios para a conduta diagnóstica e terapêutica em diferentes situações dentro das doenças cerebrovasculares, a Sociedade Brasileira de Doenças Cerebrovasculares (SBDCV) constituiu um comitê composto por neurologistas de diferentes áreas do Brasil que emitiram um parecer, denominado "Opinião Nacional", redigido nos moldes dos consensos. O presente artigo analisa a "neuroproteção no acidente vascular cerebral" discutindo o nível de evidência para o uso de drogas de potencial ação neuroprotetora e ensaios clínicos em andamento.

Resumo em Inglês:

The Brazilian Stroke Society constituted a committee composed by specialists from different areas of Brazil that emitted a viewpoint called "National Opinion", written similar to the consensus pattern. The study purpose is to guide and offer subsidies for diagnosis and therapeutical plans for different situations in cerebrovascular diseases. The current article analyses "neuroprotective agents in stroke", discussing the level of evidence for the use of potential neuroprotective drugs and ongoing clinical trials.

Resumo em Português:

O tratamento de pacientes com esclerose múltipla (EM) com imunomoduladores e, mais recentemente, com imunossupressores, modificou o curso natural da doença nos últimos anos. As conclusões e recomendações elaboradas por inúmeros autores a partir de estudos multicêntricos, obrigam-nos a rever e atualizar conceitos, propondo modificações aos órgãos governamentais para aprimorar a assistência aos portadores de EM, objetivo principal deste trabalho. Assim, o Departamento Científico de Neuroimunologia da Academia Brasileira de Neurologia julgou oportuno atualizar as recomendações quanto aos critérios de diagnóstico, classificação das formas evolutivas da EM, criação dos centros de referência e uso de imunomoduladores.

Resumo em Inglês:

The treatment of patients with multiple sclerosis (MS) with immunomodulatory drugs, and more recently, with immunosuppressive drugs, have modified the natural history of the disease in the last years. The conclusions and recommendations elaborated by several authors based upon multicenter studies make us review and update concepts, proposing modifications to government institutions in order to improve the assistance to MS patients, the main purpose of this work. Herein, the Neuroimmunology Scientific Department of the Brazilian Academy of Neurology judged important to update the recommendations concerning MS diagnosis criteria, classification of progression patterns, foundation of reference centers and the use of immunomodulatory drugs.