Resumo em Português:

Desorientação topográfica (DT) não tem sido tão exaustivamente estudada quanto outros sintomas frequentes da doença de Alzheimer (DA). OBJETIVO: Verificar a ocorrência de DT e identificar as disfunções neuropsicológicas associadas com a DT na DA. Método: Trinta pacientes com DA provável, seus cuidadores e trinta sujeitos sem demência (controles) foram entrevistados com um questionário e testes relacionados à orientação topográfica. RESULTADOS: Pacientes com DA, mesmo aqueles com demência leve, diferiram dos controles no questionário de orientação topográfica e na maioria dos testes neuropsicológicos, exceto nos testes memória operacional espacial, localização de pontos, cópia de figuras sem sentido e de figura em três dimensões. Quando os desempenhos de pacientes com demência leve ou moderada foram comparados, apenas os testes de reconhecimento de marcos e descrição de rotas foram mais comprometidos na demência moderada. CONCLUSÃO: DT ocorre mesmo na demência leve da DA, um achado aparentemente não explicado pelo comprometimento das funções espaciais mais elementares.

Resumo em Inglês:

Topographical disorientation (TD) has not been as extensively studied as other frequent manifestations of Alzheimer's disease (AD). OBJECTIVE: To verify the occurrence of TD and to identify the neuropsychological dysfunctions associated with TD in AD. METHOD: Thirty patients with probable AD, their caregivers and 30 subjects without dementia (controls) were interviewed with a questionnaire and evaluated with tests related to topographical orientation. RESULTS: AD patients, even those with mild dementia, differ from controls in the questionnaire on topographical orientation and in most neuropsychological tests except for tests of spatial working memory, point localization, three dimension and nonsense figure copy. When the performances in the neuropsychological tests of patients with mild or moderate dementia were compared, only landmark recognition and route description were more impaired in moderate dementia. CONCLUSION: TD occurs even in mild dementia of AD, a finding apparently not explained by the impairments of more elementary spatial functions.

Resumo em Português:

Poucos ensaios clínicos têm avaliado o tratamento preventivo da migrânea através da combinação de drogas. Neste estudo, três regimes terapêuticos foram comparados: (a) popranolol, na dose de 40 mg por dia, (b) nortriptilina, na dose de 20 mg por dia e (c) combinação destas duas drogas nestas dosagens. Os grupos foram pareados de acordo com idade, sexo e freqüência de crises previamente ao tratamento. O período de tratamento foi de dois meses e a frequência e a intensidade das crises de cefaléia do período pré-tratamento foram comparadas com as do período de tratamento. Concluíram o estudo 14 pacientes do grupo A, 14 do grupo B e 16 do grupo C. Os tratamentos com propranolol, isolado ou em associação mostraram-se eficazes. O tratamento com nortriptilina isolada não se mostrou eficaz para a redução do número de dias com cefaléia. Todos os três regimes terapêuticos foram seguros e os efeitos colaterais foram mínimos. A freqüência de abandono do estudo foi a mesma nos 3 grupos e nenhum paciente abandonou o estudo devido a reações adversas. A terapia combinada mostrou-se tão segura quanto a monoterapia. Estudos futuros avaliando esta e outras possíveis combinações de drogas, em doses maiores e por períodos mais longos, deverão elucidar mais claramente o papel da terapia combinada no tratamento da migrânea.

Resumo em Inglês:

Few trials have evaluated combination of two or more drugs in the preventive treatment of migraine. In this study three therapeutic regimens were compared: (a) propranolol, at a dose of 40 mg per day, (b) nortriptyline, at a dose of 20 mg per day, and (c) the combination of these two drugs in these dosages. The groups were matched according to age, gender, and frequency of migraine attacks prior to treatment. The period of treatment was two months and the frequency and intensity of headache attacks of the 30 days pre-treatment period were compared with the frequency of headaches in the treatment period. Fourteen patients in groups A and B and sixteen patients in group C have completed the study. Treatment with propranolol, alone or in combination, was shown to be effective. Treatment with nortriptyline alone was not effective. All three therapeutic regimens were safe and side effects were minimal. The frequency of discontinuation of the study was the same in the 3 groups but no patient left the study due to adverse reactions. The combined therapy proved to be as safe as the monotherapy. Further studies evaluating this and other possible combinations of drugs in higher doses and for longer periods, should more clearly elucidate the role of combined therapy in the treatment of migraine.

Resumo em Português:

Cefaléias relacionadas ao programa de hemodiálise é uma queixa comum. OBJETIVO: Determinar freqüência e características clínicas das cefaléias em pacientes em regime de hemodiálise e discutir critérios diagnósticos. MÉTODO: Foi feita uma avaliação clínica prospectiva de pacientes cefalêicos em um serviço de hemodiálise em Aracaju, Sergipe, Brasil, de novembro de 2007 a janeiro de 2008. Apenas pacientes sem antecedente de cefaléia primária receberam diagnóstico de cefaléia da diálise isolada. RESULTADOS: Cefaléia esteve presente em 76,1% dos pacientes estudados. Como antecedente de cefaléia, 47,9% tinham migrânea sem aura, 6,7% migrânea com aura, 0,6% migrânea hemiplégica, 5,5% cefaléia tensional episódica, e 2,5% associação de migrânea e cefaléia tensional. A cefaléia da diálise isolada foi diagnosticada em 6,7% dos pacientes e as localizações difusas e temporais, cefaléia bilateral, pulsátil, e intensidade moderada foram as características mais prevalentes. CONCLUSÃO: Enquanto a fisiopatologia da cefaléia da diálise for desconhecida, o diagnostico da cefaléia da diálise ou de outras possíveis cefaléias relacionadas à diálise permanecerá um desafio.

Resumo em Inglês:

BACKGROUND: Hemodialysis (HD)-related headaches are a common complaint of patients undergoing this procedure. OBJECTIVE: To determine the frequency and clinical characteristics of headache in patients undergoing HD and to discuss their diagnostic criteria. METHOD: The present study assessed, in a prospective manner, a series of patients consulting at a HD center in Aracaju, Sergipe, Brazil, from November 2007 to January 2008. Only patients with HD-related headaches without previous history of primary headache were diagnosed as isolated HD headache (HDH). RESULTS: Headache was reported by 76.1% of the patients studied. Prior to beginning dialysis, 47.9% had migraine without aura, 6.7% migraine with aura, 0.6% hemiplegic migraine, 5% episodic tension-type headache, and 2.5% migraine and tension-type headache. HDH was diagnosed in 6.7% of the patients, the most prevalent features being diffuse or temporal region location, bilateral headache, throbbing nature, and moderate severity. Seven patients with headaches between the sessions were not classified. CONCLUSION: While the pathophysiology of HDH is unknown, to diagnose patients with HDH or other possible HD-related headaches remains a challenge.

Resumo em Português:

OBJETIVO: Avaliar a freqüência de transtornos ansiosos e depressivos em pacientes com dor crônica. MÉTODO: Os pacientes foram avaliados na clínica da dor da Universidade Federal da Bahia entre fevereiro 2003 e novembro 2006. O Mini-plus - entrevista neuropsiquiátrica internacional foi usado para estabelecer diagnósticos psiquiátricos nos pacientes. RESULTADOS: Foram avaliados 400 pacientes com idade média de 45,6±11,37 anos; 82,8% eram mulheres, homens 17,3%; 48,5% eram casados; 55,1% católicos; e 40,5% concluíram o segundo grau, 29,9% relataram dor intensa e 70,8% relataram sentir dor diariamente. O diagnóstico médico o mais freqüente foi hérnia de disco (24,5%), e 48,5% dos pacientes submeteu-se ao tratamento na clínica da dor por menos de 3 meses. Comorbidades encontradas foram episódios depressivos (42%), distimia (54%), fobia social (36,5%), agorafobia (8,5%) e transtorno de pânico (7,3%). CONCLUSÃO: Comorbidades psiquiátricas são predominantes em pacientes que sofrem de dor crônica.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVE: To evaluate the frequency of anxiety and depression disorders in patients with chronic pain. METHOD: Patients receiving care at the pain clinic of the Federal University of Bahia between February 2003 and November 2006. The MINI PLUS - Mini International Neuropsychiatric Interview was used to evaluate the patients and establish psychiatric diagnoses. RESULTS: 400 patients were evaluated mean age was 45.6±11.37 years; 82.8% were female, 17.3% male; 48.5% were married; 55.1% were Catholics; and 40.5% had only high school education. Of these 29.9% reported intense pain and 70.8% reported suffering pain daily. The most frequent medical diagnosis was herniated disc (24.5%), and 48.5% of patients had been undergoing treatment at the pain clinic for less than 3 months. Comorbidities found were depressive episodes (42%), dysthymia (54%), social phobia (36.5%), agoraphobia (8.5%) and panic disorder (7.3%). CONCLUSION: Psychiatric comorbidities are prevalent in patients suffering chronic pain.

Resumo em Português:

Síndromes epilépticas com crises de ausência (CA) possuem características clínicas e eletroencefalográficas (EEG) únicas. Nas crises de ausência típica ou atípica, a fenomenologia ictal pode incluir características que podem levar ao erro diagnóstico e à indicação de drogas antiepilépticas que pioraram o quadro. Quando esses pacientes são referidos a um Programa de Epilepsias para investigação, a monitorização por vídeo-EEG permite correlacionar os achados eletrográficos com a fenomenologia ictal. OBJETIVO: Identificar em uma coorte de pacientes com epilepsia fármaco-resistente (EFR), pacientes com CA segundo critérios propostos pela Liga Internacional contra a Epilepsia (ILAE) de 2006, correlacionar a fenomenologia ictal ao EEG e aplicar os de critérios Panayiotopoulos neste grupo. MÉTODO: Estudo de corte transversal incluiu doentes encaminhados ao Programa de Epilepsia do HUCFF-UFRJ entre 2005 e 2008, investigados por vídeo-EEG e que apresentavam os critérios clínicos e EEG para CA típicas ou atípica; a revisão da história clínica, idade início, história familiar de epilepsia, evolução, a fenomenologia ictal, resposta a drogas antiepilépticas e estudos de neuroimagem foram utilizados para classificar os pacientes entre as diferentes síndromes epilépticas associadas a CA. RESULTADOS: As CA típicas foram mais freqüentes (71,4%) do que as atípicas. Casos de epilepsia ausência juvenil ocorreram em 19% desta série, seguido por epilepsia ausência infantil (14,4%) e epilepsia mioclônica juvenil (4,8%). Em 14 pacientes (66,67%), o diagnóstico de epilepsia focal epilepsia foi modificado para epilepsia generalizada primária. A mudança do diagnóstico de epilepsia focal para epilepsia com CA, seguido da troca para DAE adequadas, resultou em melhoria no controle de crises. CONCLUSÃO: Nossos resultados mostram que as CA típicas são mais freqüentes do que as atípicas. Em 10 pacientes, a aplicação dos critérios de Panayiotopoulos foi possível. A conseqüente mudança no diagnóstico e terapêutica resultou na resolução de refratariedade em 9 pacientes. Concluímos que a fenomenologia ictal incomun em pacientes com CA contribui para o diagnóstico errôneo de epilepsia de difícil controle, e que o diagnostico por vídeo-EEG, permitiu a mudança do diagnóstico e a melhora dramática no controle das crises. As avaliações clínica e eletrencefalográfica confirmam que mioclonias, automatismos psicomotores e desordens autonômicas podem fazer parte da fenomenologia ictal de pacientes com CA e que a consciência pode ser afetada em diferentes graus.

Resumo em Inglês:

BACKGROUND: Epileptic syndromes with absence seizures (AS) possess unique clinical and electroencephalographic (EEG) characteristics. In typical or atypical AS, ictal phenomenology may include various characteristics. Vídeo-EEG monitoring enables findings to be correlated with ictal phenomenology. OBJECTIVE: To evaluate the different AS in a cohort of patients with drug-resistant epilepsy (DRE) based on the International League against Epilepsy (ILAE)'s 2006 classification, to correlate with ictal phenomenology recorded and to apply the Panayiotopoulos criteria. METHOD: This study included patients with criteria of AS followed up at the Epilepsy Clinic. A dual, cross-sectional cohort study was carried out between 2005 and 2008. Patients receiving care in the Epilepsy Program of the HUCFF-UFRJ, who had been investigated by video-EEG and who presented clinical and EEG criteria for absence seizures, typical or atypical, according to the criteria defined by the ILAE, were included in the study, independent of age onset, the review of clinical history, age onset, family history, epilepsy onset and evolution, seizures phenomenology, antiepileptic drugs response and neuroimaging studies were used to classify the patients among the different epileptic syndrome associated to absence seizures. RESULTS: Typical absences were more frequent (71.4%) than atypical absences. Cases of juvenile absence epilepsy were the most frequent (19%) in this series, followed by childhood absence epilepsy (14.4%) and juvenile myoclonic epilepsy (4.8%). In 14 patients (66.67%), diagnosis was modified from focal epilepsy to primary generalized epilepsy. Clinical and EEG diagnosis of absence epilepsy resulted in a dramatic improvement in the control of seizures following modification of diagnosis and indication of an appropriate antiepileptic drug. CONCLUSION: Our results show that typical AS are more frequent than atypical. AS was successfully defined in 10 patients following application of Panayiotopoulos' criteria. The consequent change in diagnosis and therapy resulted in resolution of refractoriness in 9 patients. We concluded that in DRE, AS associated to unusual ictal phenomenology improve dramatically when diagnosed by video-EEG, permitting seizures to be controlled. Clinical and EEG evaluation confirm that myoclonus, automatisms and autonomic disorders are involved and that the consciousness may be affected to different degrees.

Resumo em Português:

OBJETIVO: Determinar as correlações entre hipersonolência, avaliada pela escala de sonolência Epworth (ESE) e o teste múltiplo de latência do sono (TMLS) com a arquitetura do sono (AS), sintomas e qualidade subjetiva do sono em pacientes narcolepticos. MÉTODO: Comparou-se um grupo de vinte e tres pacientes narcolepticos sem tratamento com grupo controle. O diagnóstico de narcolepsia foi realizado por uma entrevista clinica, polissonografia e o TMLS. RESULTADOS: O número subjetivo de despertares foi o indicador com maior relação com a hipersonolência, o cansaço diurno e a paralisia do sono também foi correlacionados com a ESE.O aumento do índice na ESE foi correlacionado com uma diminuição do tempo total do sono, no sono de ondas lentas (SOL) e com a latência para o início do sono. O incremento na TMLS foi relacionado com diminuição do SOL. CONCLUSÃO: Os dados sugerem que a hipersonolência diurna em pacientes portadores de narcolepsia pode se correlacionar com as alterações da arquitetura do sono noturno.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVE: To determine the correlations between excessive daytime sleepiness (EDS), assessed by the Epworth sleepiness scale (ESS), and the multiple sleep latency test (MSLT) and nocturnal sleep architecture features, clinical symptoms of narcolepsy (CSN) and subjective sleep quality (SSQ) in patients with narcolepsy. METHOD: Twenty three untreated patients were studied and compared with a matched control group. Diagnosis of narcolepsy was carried out employing a clinical interview, a polysomnographic (PSG) record, and an MSLT. RESULTS: Subjective number of awakenings was the SSQ indicator that best correlated with EDS (ESS and MSLT). Regarding clinical features, diurnal tiredness and sleep paralysis correlated with ESS values. Increase in ESS was related with decrease in total sleep time, SWS, and sleep onset latency. On the other hand, increase in MSLT was related with decrease in SWS. CONCLUSION: These data suggest that EDS in patients with narcolepsy could be impaired by disturbed nocturnal sleep.

Resumo em Português:

Pessoas com epilepsia têm maior chance de morrer prematuramente e a principal causa de morte relacionada à epilepsia é a morte súbita em epilepsia (SUDEP). Vários estudos têm relatado uma freqüência de crises moderada ou elevada em pacientes com SUDEP e SUDEP é considerada rara em pacientes em remissão. MÉTODO: Revisamos a ocorrência de SUDEP em nossa unidade de epilepsia por um período de oito anos com o objetivo de identificar uma possível associação entre freqüência de crises e a ocorrência de SUDEP em crianças com epilepsia. RESULTADOS: De 835 pacientes avaliados, 12 evoluíram com SUDEP e a maioria das crianças apresentava epilepsia crônica não controlada (50% com crises diárias; 41,7% com duas a quatro crises/semana; 8,3% com crises mensais). CONCLUSÃO: SUDEP não é um evento raro em crianças e maior mortalidade foi observada em indivíduos que não responderam ao tratamento medicamentoso. Melhor controle de crises parece ser uma das principais medidas na prevenção de SUDEP.

Resumo em Inglês:

People with epilepsy are more likely to die prematurely and the most common epilepsy-related category of death is sudden unexpected death in epilepsy (SUDEP). Several studies have reported a moderate or high seizure frequency among SUDEP cases and SUDEP is considered rare in patients in remission. METHOD: We reviewed the occurrence of SUDEP in our epilepsy unit over an 8-year period to identify a potential association between seizure frequency and SUDEP occurrence in children with epilepsy. RESULTS: From 835 patients evaluated, 12 had suffered SUDEP and nearly all of the SUDEP cases in our children are related to chronic uncontrolled epilepsy (daily - 50.0%, two to four/week - 41.7%, monthly - 8.3%). CONCLUSION: SUDEP is not a rare event in children and increased mortality was recorded in those individuals who had not responded to pharmacologic treatment. Improved seizure control seems to be one of the most important measures to prevent SUDEP.

Resumo em Português:

Utilizando o modelo de epilepsia induzido pela pilocarpina, investigamos os efeitos do consumo de álcool sobre a frequência de crises epilépticas em animais com epilepsia, como também uma possível associação entre a ingestão de álcool e ocorrência de morte súbita e inesperada nas epilepsias (SUDEP). Os animais foram randomicamente divididos em dois grupos: (A) ratos com epilepsia e (B) ratos com epilepsia que receberam uma dose diária de etanol (350 mg kg-1, i.p.) por 30 dias consecutivos. A frequência basal de crises epilépticas observadas nos grupos A e B durante os primeiros 30 dias foram de 3,4±1,5 e 3,2±1,9 crises por semana/animal, respectivamente. No grupo B, ocorreu aumento significativo na frequência de crises (11,6±5,3) durante as duas primeiras semanas de administração do álcool e de forma interessante, um animal morreu subitamente após uma crise generalizada tônico-clonica durante esse período. Concluímos em nossa abordagem experimental que existe uma possível associação entre o consumo de álcool e a ocorrência de SUDEP.

Resumo em Inglês:

Using the pilocarpine model of epilepsy, we investigated the effects of alcohol consumption on the frequency of seizures in animals with epilepsy as well the underlying a possible association between alcohol intake and sudden unexpected death in epilepsy (SUDEP) occurrence. Rats were divided randomly into two groups: (A) rats with epilepsy and (B) rats with epilepsy that received a daily dose of ethanol solution (350 mg kg-1, i.p.) for 30 days. The basal frequency of seizures observed in the A and B groups during the first 30 days were 3.4±1.5 and 3.2±1.9 seizures per week per animal, respectively. In B group, it was observed a significant seizure increase (11.6±5.3) during the first 2 weeks of alcohol administration and quite interesting, one rat died suddenly after a generalized tonic-clonic seizure during this period. We concluded in our experimental study that exist a possible association between alcohol abuse and SUDEP occurrence.

Resumo em Português:

Pessoas com epilepsia têm sido desencorajadas a participar de atividades físicas por medo que o exercício físico possa exacerbar as crises epilépticas. Apesar dos efeitos benéficos do exercício físico aeróbico em pessoas com epilepsia, informações em relação à intensidade do exercício têm sido pouco estudadas. Neste estudo, investigamos o efeito do exercício físico incremental até a exaustão (teste ergométrico) em pessoas com epilepsia. Dezessete pessoas com epilepsia do lobo temporal e vinte e um indivíduos saudáveis (controles) participaram do estudo. Os dois grupos foram submetidos a ecocardiograma e eletrocardiograma em repouso e durante o esforço físico. Nenhum indivíduo com epilepsia apresentou crises durante o esforço físico ou no período de recuperação do teste ergométrico. Ambos os grupos apresentaram respostas fisiológicas da frequência cardíaca e pressão arterial durante os diferentes estágios do teste de esforço. Somente algumas pessoas com epilepsia apresentaram alterações ecocardiográficas e eletrocardiográficas em repouso ou durante o esforço. Em conclusão, este estudo sugere que o esforço físico exaustivo parece não ser um componente indutor de crises epilépticas.

Resumo em Inglês:

People with epilepsy have been discouraged from participating in physical activity due to the fear that it will exacerbate seizures. Although the beneficial effect of aerobic exercise in people with epilepsy, little objective evidence regarding the intensity of exercise has been reported. We investigated the effect of incremental physical exercise to exhaustion in people with epilepsy. Seventeen persons with temporal lobe epilepsy and twenty one control healthy subjects participated in this study. Both groups were submitted to echocolordoppler and electrocardiogram at rest and during physical effort. None of patients reported seizures during physical effort or in the recovery period of ergometric test. Both groups presented physiological heart rate and blood pressure responses during the different stages of the ergometric test. Only few patients presented electrocardiography or echocardiography alterations at rest or during effort. In conclusion, this work suggests that physical effort to exhaustion is not a seizure-induced component.

Resumo em Português:

Pessoas com epilepsia têm sido desencorajadas da prática de atividade física por receio do exercício físico exacerbar as crises epilépticas. Estudos clínicos e em animais mostram uma redução da frequência de crises, assim como diminuição da susceptibilidade a crises subseqüentes após programa de exercício físico. Neste estudo realizamos uma análise de estudos experimentais de animais com epilepsia submetidos a programas de exercício físico. Em todos os estudos, o treinamento físico foi capaz de reduzir o número de crises espontâneas em ratos com epilepsia. A ocorrência de crises durante o exercício físico foi relativamente ausente na maioria dos estudos. Nenhuma morte foi encontrada em animais com epilepsia durante 1680 h de exercício físico. Baseados nestes resultados parece aceitável encorajar as pessoas com epilepsia a tratamentos não farmacológicos e medidas preventivas como o exercício físico.

Resumo em Inglês:

People with epilepsy have been discouraged from participating in physical activity due to the fear that it will exacerbate seizures. Clinical and animal studies indicate a reduction of seizure frequency as well as decrease susceptibility to subsequently evoked seizures after an exercise program. Analyses from experimental studies of animals with epilepsy submitted to physical training programs were performed. In all studies the physical training was able to reduce the number of spontaneous seizures in rats with epilepsy. Seizure occurrence during exercise was relatively absent in the majority of studies. No death was found in animals with epilepsy during 1680 h of exercise. Based on these results it is plausible encouraging persons with epilepsy to non-pharmacological treatments and preventative measures such as physical exercise.

Resumo em Português:

A frequência da detecção de bandas oligoclonais (BOC) restritas ao líquido cerebrorraquidiano (LCR) em pacientes com esclerose múltipla (EM) varia amplamente em diferentes populações. O objetivo deste estudo foi determinar a frequência destas BOC em pacientes com EM em amostra de população da cidade de São Paulo. A técnica utilizada para a detecção das BOC foi a focalização isoelétrica, seguida do immunoblotting. BOC foram detectadas: em 49 (54,4%) de 90 pacientes com EM clinicamente definida; em 5 (31,2%) de 16 pacientes com síndrome clínica isolada; em 7 (17,9%) de 30 pacientes com doenças inflamatórias do sistema nervoso central (DISNC); e em nenhum indivíduo sem doença neurológica. A especificidade do método foi 100% quando comparada ao grupo controle e 82,1% quando comparada ao grupo de DISNC. Estes resultados sugerem que a freqüência de BOC no LCR é mais baixa em pacientes da cidade de São Paulo portadores de EM do que aquelas descritas em populações caucasianas.

Resumo em Inglês:

The frequency of oligoclonal bands (OCB) restricted to the cerebrospinal fluid (CSF) from patients with multiple sclerosis (MS) varies widely in different populations. The objective of this study was to determine the frequency of these OCB in a group of MS patients in the city of São Paulo. Techniques used to detect OCB consisted of isoelectric focusing followed by immunoblotting. Oligoclonal bands were found in 49 (54.4%) out of 90 patients with clinically definite MS; in (31.2%) of the 16 patients with clinically isolated syndrome; in 7 (17.9%) of 39 patients with inflammatory disorders of the central nervous system (IDCNS), and in none of the individuals with no neurological condition (control group). The specificity of the method was 100% when compared to the control group and 82.1% when compared to the IDCNS group. These results suggest that the frequency of CSF OCB is much lower in Brazilian MS patients from São Paulo city than that reported in MS series from Caucasian populations.

Resumo em Espanhol:

OBJETIVO: Existe un incremento de la meningoencefalitis producida por Streptococcus pneumoniae, después de las campañas exitosas de vacunación contra Neisseria meningitidis y Haemophilus influenzae. El objetivo de este trabajo es describir las caracteristicas clinicas, los hallazgos de laboratorio, las complicaciones y el manejo terapéutico de los pacientes que sufrieron esta enfermedad desde 1993 a 2006. MÉTODO: Se estudiaron doce niños con meningoencefalitis por Streptococcus pneumoniae ingresados en el Hospital Pediátrico de San Miguel del Padrón, Ciudad de La Habana en este periodo. RESULTADOS: Los niños menores de un año son los más frecuentemente afectados. El shock séptico y el edema cerebral las mayores complicaciones. Tres pacientes fallecieron. Esta enfermedad ha tenido un curso serio. El tratamiento temprano del edema cerebral es muy importante para reducir la mortalidad. Los medicamentos de elección para tratar la meningoencefalitis por Strepcococcus pneumoniae en los casos estudiados fueron la vancomicina combinada con cefalosporina del tipo de la cefatoxima o la ceftriaxona. CONCLUSION: Los pacientes con meningoencefalitis por Streptoccocus pneumoniae exhibieron características clínica, complicaciones y secuelas las cuales se diferencian de otras meningoencefalitis bacterianas. Por eso estos elementos pueden ayudar a los médicos en el diagnóstico diferencial

Resumo em Inglês:

OBJECTIVE: There was an increased number of cases of meningoencephalitis caused by Streptococcus pneumoniae, after the successful vaccination campaigns against Neisseria meningitidis and Haemophilus influenzae. This paper aims at describing the clinical characteristics, the laboratory findings, the complications, and the therapeutic management of these patients, who have been suffering from this disease since 1993 to 2006. METHOD: Twelve children with Streptococcus pneumoniae meningoencephalitis admitted to the pediatric hospital of San Miguel del Padron, City of Havana in this period were assessed. RESULTS: Children under one year are the most frequently affected. Septic shock and brain edema were the most severe complications. Three patients died, implying that this disease has a serious course. Early treatment of brain edema is very important to reduce mortality. The elective drugs for treatment of these cases of Streptococcus pneumoniae meningoencephalitis were vancomycin combined with cephalosporin, cefotaxime or ceftriaxone type. CONCLUSION: Patients with Streptococcus pneumoniae meningoencephalitis show clinical characteristics, complications, and sequels that are different to other bacterial meningoencephalitis, meaning that they could be helpful for physicians considering the differential diagnosis of meningoencephalitis.

Resumo em Português:

A espasticidade é fator determinante para perda funcional após o acidente vascular cerebral isquêmico (AVCI). OBJETIVO: Detectar possíveis fatores preditivos para a ocorrência da espasticidade. MÉTODO: Foram analisados dados demográficos, clínicos e tomográficos de 146 pacientes pós-AVCI. RESULTADOS: Na análise univariada a espasticidade foi notada com maior freqüência em pacientes que realizaram fisioterapia (p<0,0001; OR=19,4; 95% CI: 4,4-84,5), com maior tempo de duração desse tratamento (p=0,028; OR=4,80; 95% CI: 1,1-8,3) e que realizavam trabalho braçal (p=0,041; OR=2,2; 95% CI: 1,02-4,6), renda menor (p=0,038), referência de dor (p<0,0001; OR=107,0; 95% CI: 13,5-847,3) e seu aparecimento simultâneo à espasticidade (p<0,0001), acidente vascular cerebral (AVC) pregresso (p=0,001; OR=4,2; 95% CI: 1,7-10,3), fraqueza muscular (p<0,0001; OR=91,9; 95% CI: 12,0-699,4), lesão tomográfica extensa (p=0,01) e lesão afetando mais de um lobo cerebral (p=0,018). Na análise de regressão multivariada a atividade braçal apresentou risco relativo de 2,9; acidente vascular cerebral prévio com risco relativo de 3,9 e lesão tomográfica extensa risco relativo de 3,6. CONCLUSÃO: A espasticidade afetou um quarto da população estudada e esteve associada ao trabalho braçal, AVC pregresso, lesões tomográficas extensas, diminuição da renda individual, realização de fisioterapia, realização de fisioterapia por um período maior, presença de dor, surgimento da dor simultânea à espasticidade e alteração da força.

Resumo em Inglês:

Spasticity is a determining for functional loss following ischemic stroke. OBJECTIVE: To detect possible predictive factors for its occurrence. METHOD: Demographic, clinical and tomographic data on 146 stroke patients were analyzed. RESULTS: Spasticity was noted more frequently among patients who underwent physiotherapy (p<0.0001; OR=19.4; 95% CI: 4.4-84.5), those who underwent such treatment for long periods (p=0.028; OR=4.80; 95% CI: 1.1-8.3) and those with manual work (p=0.041; OR=2.2; 95% CI: 1.02-4.6), lower income (p=0.038), pain complaints (p<0.0001; OR=107.0; 95% CI: 13.5-847.3), appearance of pain at the same time as spasticity (p<0.0001), previous vascular disease (p=0.001; OR=4.2; 95% CI: 1.7-10.3), muscle weakness (p<0.0001; OR=91.9; 95% CI: 12.0-699.4), extensive lesions as seen on tomography (p=0.01) and lesions affecting more than one cerebral lobe (p=0.018). Manual work had a relative risk of 2.9; previous stroke 3.9, and extensive lesion 3.6. CONCLUSION: Spasticity affected 25% of the patients, and was associated with: manual work, previous stroke, extensive lesions, decrease in individual income, underwent physiotherapy, underwent physiotherapy for longer period, pain complaints, the pain started simultaneously with the spasticity, presented changes in strength.

Resumo em Português:

OBJETIVO: Estudar a possível relação entre a hiponatremia seguindo traumatismo cranioencefálico e a presença da síndrome cerebral perdedora de sal (SCPS) ou a síndrome da secreção inapropriada do hormônio antidiurético (SSIHAD), e se a vasopressina, peptídeo natriurético cerebral (BNP) e aldosterona têm um papel nesse mecanismo. MÉTODO: Foram incluídos pacientes com traumatismo cranioencefálico admitidos na unidade de terapia intensiva e foram dosados no sétimo dia seguindo o trauma, BNP, aldosterona e vasopressina. RESULTADOS: Vinte e seis pacientes foram incluídos no estudo. Nove (34,6%) tiveram hiponatremia e apresentaram um balanço hídrico mais negativo e altos valores de sódio urinário, potássio sérico e diurese quando comparados com o grupo que apresentou normonatremia. Os níveis séricos de BNP, aldosterona e vasopressina foram normais e não foi observada relação entre o sódio sérico e BNP, aldosterona e vasopressina. CONCLUSÃO: A causa mais provável da hiponatremia foi a SCPS e não houve correlação entre BNP, aldosterona e vasopressina com o nível sérico de sódio.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVE: To study any possible relation between hyponatremia following brain injury and the presence of cerebral salt-wasting syndrome (CSWS) or the syndrome of inappropriate secretion of antidiuretic hormone (SIADH), and if vasopressin, brain natriuretic peptide (BNP) and aldosterone have a role in its mechanism. METHOD: Patients with brain injury admitted to the intensive care unit were included and had their BNP, aldosterone and vasopressin levels dosed on day 7. RESULTS: Twenty six adult patients were included in the study. Nine (34.6%) had hyponatremia and presented with a negative water balance and higher values of urinary sodium, serum potassium and diuresis than patients with normonatremia. The serum levels of BNP, aldosterone, and vasopressin were normal and no relation was observed between plasma sodium and BNP, aldosterone or vasopressin. CONCLUSION: The most likely cause of hyponatremia was CSWS and there was no correlation between BNP, aldosterone and vasopressin with serum sodium level.

Resumo em Português:

A origem da esclerose lateral amiotrófica (ELA) permanece desconhecida. O papel de fatores ambientais tem sido freqüentemente investigado e a suspeição de sua influência pode ser obtida quando são descritas salvas de casos de uma doença rara. OBJETIVO: Descrever casos de ELA em casais no Brasil. MÉTODO: Apresentamos dois casais em que ambos os cônjuges forma acometidos pela ELA. Ambos os casais residiram na região sudeste do Brasil e estiveram casados por pelo menos 20 anos. RESULTADOS: Houve grande variabilidade na apresentação clínica da ELA em nossos pacientes. Em ambos os casais, o intervalo de início da doença foi curto. Nenhum fator ambiental foi identificado na etiologia destes casos conjugais. CONCLUSÃO: A ocorrência de ELA em casais que habitam a mesma região pode ser epidemiologicamente importante, mas não podemos excluir que estes casos tenham sido mera associação.

Resumo em Inglês:

The origin of amyotrophic lateral sclerosis (ALS) remains unknown, although it seems to be multifactorial. The role of environmental factors has been frequently investigated and suspicion of its influence can be obtained when clusters of a rare disease are described. OBJECTIVE: To describe conjugal cases of ALS in Brazil. METHOD: We describe 2 couples in which both spouses were affected by ALS. Both couples had lived in southeast Brazil and were married for at least 20 years. RESULTS: There was a great variability in clinical presentation of ALS in our patients. In both couples the interval between disease onsets was short. No precise environmental factors could be identified at the origin of these conjugal cases. CONCLUSION: The occurrence of ALS in couples living in the same area may be epidemiologically important, but we cannot exclude that cases may be due to a chance association.

Resumo em Português:

Dentre as manifestações clínicas da SPP destacam-se nova fraqueza, fadiga, dor, intolerância ao frio, nova atrofia e transtornos do sono. A polissonografia de noite inteira permanece sendo padrão ouro para análise do sono e diagnóstico de transtornos do sono. OBJETIVO: Avaliar o comportamento da dor, intolerância ao frio (IF) e índice de movimentos periódicos de membros (PLMs) após uso de colchonete e roupas com biocerâmica MIG3 por 4 semanas. MÉTODO: 12 pacientes com SPP, da UNIFESP/EPM. Todos realizaram exames de polissonografia e infravermelho e responderam a questionários de dor e IF antes e após o uso dos materiais. RESULTADOS: Houve diminuição significativa da dor e dos PLMs. CONCLUSÃO: Os tecidos com biocerâmica MIG3 podem ser um coadjuvante ao tratamento da dor e dos PLMs nos pacientes com SPP.

Resumo em Inglês:

The main post-polio syndrome (PPS) symptoms are new-onset weakness, new-onset atrophy, fatigue, cold intolerance, and pain associated with sleep disturbances. The polysomnographic study is the gold pattern to analyze sleep disorders. OBJECTIVE: To assess pain, intolerance to cold and periodic limb movements (PLM) index before and after the use of MIG3 bioceramic fabrics over 4 weeks. METHOD: 12 patients with PPS from UNIFESP/EPM. All patients were submitted to polysomnography and infra-red examinations with answered scales of pain and intolerance to cold before and after the use of MIG3 bioceramics fabrics. RESULTS: There were significant decreases in pain and PLM index. CONCLUSION: MIG3 bioceramic fabrics can help in the treatment of pain and PLM in PPS patients.

Resumo em Português:

Em dois irmãos com diagnóstico clínico de paralisia do olhar conjugado horizontal associada a escoliose progressiva, foi possível determinar através de imagens por tensores de difusão: (1) Deslocamento anterior das fibras pontinas transversas; (2) Agrupamento posterior do trato córtico-espinhal, lemnisco medial e trato tegmentar central e complexos dos fascículos longitudinais medial e dorsal; (3) Ausência da decussação dos pedúnculos cerebelares superiores. Tais achados podem contribuir como marcadores para o diagnóstico.

Resumo em Inglês:

In two siblings with clinical diagnosis of horizontal gaze palsy associated with progressive scoliosis (HGPPS) we could demonstrate by diffusion tensor imaging: (1) An anterior displacement of the transverse pontine fibers; (2) Posterior clumping of the corticospinal, medial lemniscus and central tegmental tracts and of the medial and dorsal longitudinal fasciculi complex; (3) Absent decussation of superior cerebellar peduncle. Those findings can contribute as surrogate markers for the diagnosis.

Resumo em Português:

Este estudo teve como objetivo avaliar a relação entre gênero, idade, tipo motor, topografia e Função Motora Grossa, baseado no Sistema de Função Motora Grossa em crianças com paralisia cerebral. Participaram desta pesquisa 100 crianças com idade entre 5 meses a 12 anos que foram observadas em relação ao controle de tronco, trocas posturais e marcha. Não houve diferenças significativas entre gêneros e grupos etários (p=0,887) e entre gênero e tipo motor (p=0,731). Em relação à topografia corporal, houve predomínio de crianças com quadriplegia, sendo que a maioria (88%) era do tipo espástico. Quanto ao nível motor, as crianças hemiplégicas pertenciam em sua maioria ao nível I, as diplégicas ao nível III e as quadriplégicas ao nível V. Sendo a paralisia cerebral uma condição complexa que depende de diversos fatores, beneficia-se de classificações funcionais para compreensão da diversidade e melhor planejamento terapêutico.

Resumo em Inglês:

The goal of this study was to assess the relation between gender, age, motor type, topography and gross motor function, based on the Gross Motor Function System of children with cerebral palsy. Trunk control, postural changes and gait of one hundred children between 5 months and 12 years old, were evaluated. There were no significant differences between gender and age groups (p=0.887) or between gender and motor type (p=0.731). In relation to body topography most children (88%) were spastic quadriplegic. Most hemiplegics children were rated in motor level I, children with diplegia were rated in motor level III, and quadriplegic children were rated in motor level V. Functional classification is necessary to understand the differences in cerebral palsy and to have the best therapeutic planning since it is a complex disease which depends on several factors.

Resumo em Português:

OBJETIVO: A biopsia estereotáctica (BE) guiada por imagem propicia amostras de tecido cerebral para análises histológicas, sendo decisiva na estratégia terapêutica e prevenção de intervenções neurocirúrgicas desnecessárias. MÉTODO: 60 pacientes com lesões do sistema nervoso central foram submetidos à biópsia estereotáctica no período de novembro de 1999 a março de 2008. Foram analisados a acurácia do método, a capacidade de confirmar o diagnóstico clínico pré-operatório e o comportamento evolutivo com sua compatibilidade com o diagnóstico patológico. RESULTADOS: As três lesões mais freqüentes foram: neoplasias neuroepiteliais, processos inflamatórios e infecções. Considerando a confirmação diagnóstica quando pensava-se em lesão inflamatória, nossa acurácia foi 76%, com 94% destes casos tendo compatibilidade clínico patológica após média de 65,2 meses de acompanhamento. Considerando a confirmação diagnóstica com a hipótese pré-operatória de lesão neoplásica, nossa acurácia foi 69%, com 90% destes casos tendo compatibilidade clínico-patológica após média de 47,3 meses de acompanhamento. O índice de morbidade foi 5%. A mortalidade foi nula e o índice de diagnóstico foi 95%. CONCLUSÃO: A biopsia estereotáctica é um método seguro e preciso para o diagnóstico. O exame anátomo-patológico possui alta compatibilidade com a evolução clínica dos doentes a longo prazo.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVE: Image guided stereotactic biopsy (SB) provides cerebral tissue samples for histological analysis from minimal lesions or those that are located in deep regions, being crucial in the elaboration of therapeutic strategies, as well as the prevention of unnecessary neurosurgical interventions. METHOD: Sixty patients with central nervous lesions underwent SB from November 1999 to March 2008. They were followed up to 65 months. Preoperative diagnosis was based on clinical presentation and neuro-radiological features, pathologic diagnosis, clinical outcome. The compatibility of these findings with the pathologic diagnosis was analyzed. RESULTS: Considering diagnosis confirmation when inflammatory hypothesis were made, our accuracy was of 76%, with 94% of those cases having clinic-pathological correspondence after an average of 65.2 months of follow up. Considering diagnosis confirmation with the preoperative hypothesis of neoplasm, our accuracy was of 69% with 90% of these cases having clinic-pathological correspondence after an average of 47.3 months of follow-up. Morbidity rate was of 5% and mortality was zero. The diagnosis rate was 95%. CONCLUSION: Stereotactic biopsy represents a safe and precise method for diagnosis. Anatomic and histopathological analyses have high compatibility with long-term clinical outcome.

Resumo em Português:

O estudo visa à observação do processo de perda e reparo mielínico pós-injeção do gliotóxico brometo de etídio (BE) no nervo ciático de ratos previamente induzidos a diabetes mellitus pela estreptozotocina. Injeção de BE foi igualmente realizada em ratos não-diabéticos. Os animais foram eutanasiados dos 3 aos 31 dias pós-injeção intraneural, com colheita de amostras neurais para estudo ultra-estrutural. Nos animais não-diabéticos, as células de Schwann (CS) mostraram sinais de intoxicação a partir dos 3 dias pós-gliotóxico, com vacuolização citoplasmática e rejeição de suas bainhas de mielina. Restos mielínicos eram removidos por macrófagos no interior do endoneuro e mastócitos eram abundantes nas lesões. A partir dos 14 dias, CS supranumerárias foram encontradas no endoneuro expandido, além de finas bainhas de mielina indicativas de remielinização. Os ratos diabéticos apresentaram vesiculação mielínica e desmielinização segmentar mais extensas, bem como ausência de mastócitos e atraso na atividade macrofágica e na função remielinizante das CS.

Resumo em Inglês:

This study aims to observe the process of myelin loss and repair following the injection of the gliotoxic agent ethidium bromide (EB) in the sciatic nerve of rats previously induced to diabetes mellitus by streptozotocin. Injection of EB was also done in non-diabetic rats. The animals were euthanatized from 3 to 31 days after intraneural injection and nerve sections were collected for ultrastructural study. In non-diabetic rats, Schwann cells (CS) showed signs of intoxication 3 days after, with cytoplasmic vacuolization and rejection of their myelin sheaths. Myelin debris were removed by macrophages in the endoneurium and mast cells were abundant in the lesions. From 14 days following EB injection, supernumerary CS were seen in the expanded endoneurium as well as thin myelin sheaths indicating remyelination. Diabetic rats presented a more extensive myelin vesiculation and segmentar demyelination, with delayed activities from both macrophages and remyelinating SC. No mast cells were noted.

Resumo em Português:

Não há dados publicados sobre as características clínicas da esclerose múltipla (EM) no estado do Rio Grande do Sul (RS). OBJETIVO: Identificar e comparar as características clínicas de uma série de pacientes com EM no RS com as de outras séries nacionais. MÉTODO: Foram coletados e avaliados dados demográficos e clínicos de 67 pacientes atendidos em nosso centro. RESULTADOS: Houve predomínio de mulheres (74,6%), idade média geral foi de 43,5 anos e EDSS médio de 4,1. O tipo surto-remissão correpondeu a 81,8%. A prevalência de disfunção sexual foi de 31,1% nos homens e 68,9% nas mulheres (p<0,01). Encontrou-se correlação de 0,444 (p<0,05) entre depressão e EDSS. CONCLUSÃO: Este estudo demonstrou uma amostra semelhante às demais amostras brasileiras, apresentando, adicionalmente, elevada prevalência de sintomas sexuais e a estreita associação entre depressão e o grau de incapacidade.

Resumo em Inglês:

There are no published studies on the characteristics of multiple sclerosis (MS) patients from the south of Brazil. OBJECTIVE: To identify the clinical features of a series of MS patients and to compare to other Brazilian series. METHOD: Retrospective study with 67 patients followed in The MS Reference Center - RS, Brazil during the year of 2008. We analyzed demographic and clinical data. RESULTS: Most were women (74.6%), the general average age was 43.5 years old, and the general average EDSS score was 4.1. Of those patients, 81.8% had relapsing-remitting MS. Sexual dysfunction prevalence was 31.1% in men and 68.9% in women (p<0.01). We found a positive correlation (Spearman=0.444, p<0.05) between EDSS and depressive symptoms. CONCLUSION: This study showed a very similar sample compared to other states of Brazil. Moreover, there was found a high prevalence of sexual dysfunction and a straight relation between EDSS and depressive symptoms.

Resumo em Português:

OBJETIVO: Avaliar o conhecimento sobre doença cerebrovascular em Caxias do Sul. MÉTODO: Um questionário auto-administrado, com questões objetivas, foi utilizado para avaliar o conhecimento sobre doença cerebrovascuar em residentes de Caxias do Sul. A fim de verificar as variáveis associadas à falta de conhecimento, definiram-se três principais desfechos: (1) incapacidade de reconhechecer que o derrame é uma doença que afeta o cérebro; (2) conchecimento insuficiente sobre fatores de risco; (3) conhecimeto insuficiente sobre sinais e sintomas de acidente vascular encefálico. RESULTADOS: Um total de 952 sujeitos responderam o questionário. Menor renda e menor nível socioeconômico foram fatores independentes associados à incapacidade de reconhecer que derrame afeta o cérebro. Menor renda e ter menos que 50 anos de idade foram fatores independentes associados à conchecimento insuficiente sobre fatores de risco para doença cerebrovasculas. Menor nível educacional foi o único fator de risco independente associado à conhecimento insuficiente sobre sinais de alerta do acidente vascular encefálico. CONCLUSÃO: Há uma lacuna de conhecimento sobre doença cerebrovascular em Caxias do Sul. Pessoas com menor nível socioeconômico e menor nível educaional deveriam ser o alvo para campanhas educacionais.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVE: To evaluate the knowledge about stroke in Caxias do Sul. METHOD: A closed-ended, self-administered questionnaire was used to assess the knowledge about stroke among residents of Caxias do Sul. In order to verify variables associated to lack of knowledge we defined three main end points: (1) the inability to recognize that stroke is a disease that affects the brain; (2) insufficient knowledge of risk factors; (3) insufficient knowledge of signs and symptoms of acute stroke. RESULTS: A total of 952 subjects answered the questionnaire. Lower income and lower educational level were independent factors associated to inability to recognize that stroke affects the brain. Lower income and being under 50 years old were independent risk factors to lack of knowledge concerning stroke risk factors. Lower educational level was the unique risk factor for insufficient knowledge about stroke warning signs. CONCLUSION: There is a lack of knowledge about stroke in Caxias do Sul. People with lower socioeconomic status and lower education level should be the targets of educational campaigns.

Resumo em Português:

OBJETIVO: Os cistos colóides (CC IIIVT) são lesões neuroepiteliais benignas localizadas anteriormente no terceiro ventrículo. Nós propomos a ressecção neuroendoscópica com o uso do Nd:YAG laser guiada por estereotaxia. MÉTODO: Onze pacientes portadores de cisto colóide do terceiro ventrículo foram tratados por neuroendoscopia estereotática com laser Nd:YAG (n=7), neuroendoscopia estereotática (n=3) ou punção estereotática (n=1) e foram seguidos prospectivamente (média 33 meses, variação 19-64 meses). Os dados clínicos, achados de neuroimagem, tempo de hospitalização, evolução e complicações referentes à técnica foram avaliadas. RESULTADOS: Todos pacientes apresentaram cefaléia; seis tiveram papiledema, um apresentou distúrbio de marcha e um apresentou paresia do terceiro nervo. Os exames de neuroimagem evidenciaram hidrocefalia e CC IIIVT com diâmetro médio de 14,4 mm. Depois da cirurgia todos os pacientes apresentaram melhora clínica e de imagem. Apenas dois pacientes apresentaram morbidades transitórias que foram facilmente tratadas: um apresentou diabetes insipidus que durou dois dias e foi tratada com uma única dose de DDAVP, o outro apresentou meningite química asséptica, provavelmente pelo contato do conteúdo do cisto com o líquor. Este paciente recebeu antibióticos e corticóide com resolução completa do problema. Os outros pacientes receberam alta hospitalar após 48 h. CONCLUSÃO: A ressecção neuroendoscópica com o uso do Nd:YAG laser guiada por estereotaxia possibilitou a remoção completa do cisto colóide sem morbidades definitivas, seqüelas ou recorrência da lesão.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVE: Colloid cysts (IIIVT CC) are benign neuroepithelial cysts located in the anterior third ventricle. The authors propose the use of Nd:YAG laser stereotactic neuroendoscopic for guided resection of the third ventricle colloid cysts. METHOD: Eleven patients presented third ventricle colloid cysts and were treated by Nd:YAG laser guided with stereotactic endoscopy (n=7) , stereotactic endoscopy (n=3) or stereotactly guided puncture (n=1). The patients were followed prospectively (average 33 months, range 19-64 months). The clinical data, neuroimaging findings, hospitalization stay, outcomes and complications of the method were evaluated. RESULTS: All patients presented headache; six had papilledema, one had gait disturbance and one had third-nerve palsy. Neuroimaging showed hydrocephalus and a IIIVT CC with 14.4-mm mean diameter. After surgery all patients presented clinical and image improvement. Only two patients presented transient morbidities that were easily treated: One had diabetes insipidus that lasted for two days and was treated with a single dose of DDAVP, and another had chemical aseptic meningitis, probably due to the contact of the cyst content with the CSF. This patient was treated with antibiotics and corticosteroids with complete resolution of the problem without sequels. The other patients were discharged from the hospital 48 h after surgery. CONCLUSION: The stereotactic neuroendoscopy-guided procedure with Nd:YAG laser allowed the complete removal of the third ventricle colloid cysts, without definitive morbidities, sequels or recurrence of the lesion.

Resumo em Português:

A analgesia preemptiva inibe a progressão da dor causada por lesão cirúrgica. Para analisar o efeito da lidocaína na diminuição da dor pós-operatória, submetemos ratos Wistar a compressão cirúrgica do nervo ciático e observamos diferenças em alguns padrões de comportamento entre o grupo tratado com lidocaína pré-operatória e o grupo não-tratado com o anestésico local. O grupo 1 não foi operado (controle); o grupo 2, submetido a ligadura do nervo ciático sem lidocaína, apresentou significativo aumento do tempo de coçar-se com um pico no 14º pós-operatório (p=0.0005) e redução na latência para os estímulos térmicos nocivo (p=0.003) e não-nocivo (p=0.004); o grupo 3, operado com a droga preemptiva, demonstrou significativo decréscimo no tempo de coçar-se (p=0.004) e maiores tempos de latência quando comparados aos do grupo 2. O uso preemptivo da lidocaína 2% pode, potencialmente, reduzir a dor neuropática pós-operatória associada à compressão do nervo ciático.

Resumo em Inglês:

Preemptive analgesia inhibits the progression of pain caused by surgical lesions. To analyze the effect of lidocaine on postoperative pain relief, we performed compression of the right sciatic nerve in Wistar rats and observed the differences on behavior between the group that received lidocaine and the group that was not treated with the local anesthetics pre-operatively. Group 1 was not operated (control); group 2 underwent the sciatic nerve ligature without lidocaine; group 3, underwent surgery with previous local infiltration of lidocaine. Group 2 showed significantly longer scratching times with a peak on day 14 post-operative (p=0.0005) and reduction in the latency to both noxious (p=0.003) and non-noxious (p=0.004) thermal stimulus. Group 3 presented significantly shorter scratching times (p=0.004) and longer latency times when compared to Group 2. Preemptive use of lidocaine 2% can potentially reduce the postoperative neuropathic pain associated with sciatic nerve compression.

Resumo em Português:

Em 12 de Fevereiro de 2009 nós comemoramos o aniversário de 200 anos de Charles Darwin e os 150 anos da publicação da primeira edição do livro "A Origem das Espécies". Apenas na sexta edição do livro A Origem, Darwin explicitamente definiu que a seleção natural se aplicava ao cérebro, assim como a todos os outros órgãos e as pesquisas contemporâneas em epilepsia tem um papel interessante neste cenário. A epilepsia afeta aproximadamente 3% da população geral e é uma doença complexa. Ao menos 11 genes foram descritos até o momento na epilepsia humana e mais de 50 genes foram identificados em modelos animais de epilepsia. As complexas interações gene-gene e genes-meio ambiente podem estar relacionadas com a susceptibilidade à epilepsia e respostas às drogas antiepilépticas. Os pensamentos de Darwin quanto à evolução são relevantes para a compreensão dessas interações gênicas, contribuindo para o desenvolvimento de novos tratamentos e na prevenção de doenças crônicas, como a epilepsia.

Resumo em Inglês:

On February 12, 2009, we commemorated the 200th anniversary of Charles Darwin's birth and the 150th anniversary of the publication of the ûrst edition of the "On the origin of species". Only in the sixth edition of the Origin Darwin explicitly stated that natural selection applied to the brain as to all other organs and contemporary epilepsy research plays an interesting role in this scenario. Epilepsy affects approximately 3 percent of the general population and is a complex disease. At least 11 genes have now been described for human epilepsy and over 50 more genes have been identified in animal models of epilepsy. The complex gene to gene interactions and gene-environment interactions may account for epilepsy susceptibility and antiepileptic drug response. Darwin's thoughts on evolution are relevant to understand these gene interactions, contributing to current development of new treatments and prevention of chronic diseases, such as epilepsy.

Resumo em Português:

O diagnóstico em neuroimagem envolve o reconhecimento de padrões específicos indicativos de doenças particulares. Pareidolia, é a perceção equivocada de algo claro e distinto a partir de um estímulo vago e obscuro, por vezes benéfico a quem interpreta exames de imagem na procura do diagnóstico. A este propósito, alguns animais podem pareidolicamente ser reconhecidos em neuroimagens associadas a determinadas doenças específicas, promovendo mais rapidez na habilidade diagnóstica e naturalmente reforçando estratégias mnemônicas individuais na prática do diagnóstico neuroradiológico. Alguns dos sinais de neuroimagens relacionados a percepções pareidolicas de animais são: o sinal do beja-flor na paralisia supra nuclear progressiva; o sinal do panda na doença de Wilson; o sinal do panda na sarcoisdose; o sinal da borboleta no glioblastoma; o sinal da borboleta no escoliose progressiva e paralisia do olhar horizontal; o sinal do elefante na doença de Alzheimeir; e o sinal do olho de tigre na doença degenerativa ligada a pantothenato kinase.

Resumo em Inglês:

Diagnosis in neuroimaging involves the recognition of specific patterns indicative of particular diseases. Pareidolia, the misperception of vague or obscure stimuli being perceived as something clear and distinct, is somewhat beneficial for the physician in the pursuit of diagnostic strategies. Animals may be pareidolically recognized in neuroimages according to the presence of specific diseases. By associating a given radiological aspect with an animal, doctors improve their diagnostic skills and reinforce mnemonic strategies in radiology practice. The most important pareidolical perceptions of animals in neuroimaging are the hummingbird sign in progressive supranuclear palsy, the panda sign in Wilson's disease, the panda sign in sarcoidosis, the butterfly sign in glioblastomas, the butterfly sign in progressive scoliosis and horizontal gaze palsy, the elephant sign in Alzheimer's disease and the eye-of-the-tiger sign in pantothenate kinase-associated neurodegenerative disease.

Resumo em Português:

A incidência e o diagnóstico das ataxias espinocerebelares (SCA) é algumas vezes difícil de avaliar devido a sobreposição dos diversos subtipos e por algumas serem devido a mutações das expansões do mesmo trinucleotídeo CAG. Para investigar a incidências das SCA no sul do Brasil, analisamos as repetições do trinucleotídeo (CAG)n nos loci das SCA1, SCA2, SCA3, SCA6 e SCA7, a fim de identificar os seus limites e freqüência. Examinamos o sangue de 154 doadores de sangue assintomáticos e 115 pacientes com ataxias progressivas. O produto do PCR do sangue foi submetido a eletroforese capilar. Nos doadores de sangue, as expansões encontradas nos cinco loci foram: SCA1, 19 a 36 (CAG)n; SCA2, 6 a 28 (CAG)n; SCA3, 12 a 34 (CAG)n; SCA6, 2 a 13 (CAG)n; and SCA7, 2 a 10 (CAG)n. Não foi detectado desequilíbrio na equação de Hardy-Weinberg. No grupo das ataxias encontramos repetições CAG acima das freqüências dos doadores de sangue na SCA3 (21,7%), seguido da SCA2 (5,22%), SCA7 (2,61%), SCA6 (0,8%) e não foi encontrado nenhum caso de SCA1. Os 80 casos restantes (69,56%) devem ter uma forma de ataxia diferente das aqui estudadas. Esses dados definem os alelos e suas freqüências, bem como demonstram a sua estabilidade na população não afetada. O diagnóstico molecular confirmou o diagnóstico clínico em 28/45 dos casos e permitiu classificar outros 7/70 que pertenciam ao grupo de ataxias clinicamente não classificadas.

Resumo em Inglês:

The diagnosis and incidence of spinocerebelar ataxias (SCA) is sometimes difficult to analyze due the overlap of phenotypes subtypes and are disorders of mutations caused by CAG trinucleotide repeat expansion. To investigate the incidence of the SCA in Southern Brazil, we analyzed the trinucleotide repeats (CAG)n at the SCA1, SCA2, SCA3, SCA6 and SCA7 loci to identify allele size ranges and frequencies. We examined blood sample from 154 asymptomatic blood donors and 115 individuals with progressive ataxias. PCR products were submitted to capillary electrophoresis. In the blood donors, the ranges of the five loci were: SCA1, 19 to 36 (CAG)n; SCA2, 6 to 28 (CAG)n; SCA3, 12 to 34 (CAG)n; SCA6, 2 to 13 (CAG)n; and SCA7, 2 to 10 (CAG)n. No deviations from Hardy-Weinberg equilibrium were detected. In the ataxia group, we found (CAG)n above the range of the asymptomatic blood donors in SCA3 (21.74%) followed by SCA2 (5.22%), SCA7 (2.61%), SCA6 (0.87%), and no cases of SCA1. The remaining 80 cases (69.56%) have different diagnoses from the type here studied. These data defined the alleles and their frequencies, as well as demonstrated their stability in the population not affected. The molecular diagnosis test confirmed the clinical diagnosis in 28/45 cases and classified another 7/70 from the clinical unclassified ataxias group.

Resumo em Português:

As ataxias espinocerebelares (AECs) compreendem um grupo heterogeneo de enfermidades neurodegenerativas, que se caracterizam pela presença de ataxia cerebelar progressiva, associada de forma variada com oftalmoplegia, sinais piramidais, distúrbios do movimento, retinopatia pigmentar, neuropatia periférica, disfunção cognitiva e demência. OBJETIVO: Realizar uma revisão clínico-genética dos principais tipos de AECs. MÉTODO: A revisão foi realizada através da pesquisa pelo sistema do PUBMED e do OMIM. RESULTADOS: Na atualidade existem cerca de 30 tipos de AECs, com a descoberta de 16 genes. Os tipos mais comuns são a AEC tipo 3, ou doença de Machado-Joseph, a AEC tipo 10, e as AECs tipo 7, 2 1, e 6. As AECs apresentam grande heterogeneidade genotípica e fenotípica. Pode-se utilizar um algoritmo clínico para a pesquisa dos diferentes tipos de AECs. CONCLUSÕES: O exame clínico neurológico minucioso nos pacientes com AECs pode auxiliar sobremaneira na avaliação clínica destes pacientes, utilizando-se desta forma de um algoritmo, com os dados clínicos, que pode servir como um instrumento de triagem para a solicitação dos testes de genética molecular, para a correta investigação etiológica.

Resumo em Inglês:

Spinocerebellar ataxias (SCAs) constitute a heterogeneous group of neurodegenerative diseases characterized by progressive cerebellar ataxia in association with some or all of the following conditions: ophthalmoplegia, pyramidal signs, movement disorders, pigmentary retinopathy, peripheral neuropathy, cognitive dysfunction and dementia. OBJECTIVE: To carry out a clinical and genetic review of the main types of SCA. METHOD: The review was based on a search of the PUBMED and OMIM databases. RESULTS: Thirty types of SCAs are currently known, and 16 genes associated with the disease have been identified. The most common types are SCA type 3, or Machado-Joseph disease, SCA type 10 and SCA types 7, 2, 1 and 6. SCAs are genotypically and phenotypically very heterogeneous. A clinical algorithm can be used to distinguish between the different types of SCAs. CONCLUSIONS: Detailed clinical neurological examination of SCA patients can be of great help when assessing them, and the information thus gained can be used in an algorithm to screen patients before molecular tests to investigate the correct etiology of the disease are requested.

Resumo em Português:

Mais de 140 anos após a primeira descrição da ataxia de Friedreich, as ataxias autossômicas recessivas se transformaram em um dos mais complexos campos da Neurogenética. Atualmente, este grupo de doenças é composto por mais de 20 entidades clínicas e possui um número ainda maior de genes associados. Algumas doenças são muito raras, tendo sido observadas apenas em populações isoladas, enquanto que outras são encontradas no mundo todo. Um número expressivo de ataxias é tratável, e a responsabilidade em se fazer um diagnóstico correto é alta. A finalidade desta revisão é a de atualizar o neurologista a respeito dos principais aspectos clínicos e fisiopatológicos destas doenças e de apresentar um algoritmo para auxiliar a sua investigação e o seu diagnóstico.

Resumo em Inglês:

More than 140 years after the first description of Friedreich ataxia, autosomal recessive ataxias have become one of the more complex fields in Neurogenetics. Currently this group of diseases contains more than 20 clinical entities and an even larger number of associated genes. Some disorders are very rare, restricted to isolated populations, and others are found worldwide. An expressive number of recessive ataxias are treatable, and responsibility for an accurate diagnosis is high. The purpose of this review is to update the practitioner on clinical and pathophysiological aspects of these disorders and to present an algorithm to guide the diagnosis.

Resumo em Espanhol:

OBJETIVO: Investigar el compromiso del tracto piramidal, evaluado por estimulación trascranial no invasiva, en pacientes afectados por SIDA y HAM/TSP. MÉTODO: Se realizó una búsqueda en la base de datos MEDLINE, que abarcó el período de 1985 a 2008; se incluyeron los términos "HTLV-I, HTLV-II, HTLV-III and HIV, HIV1, HIV2, evoked potential, motor evoked potential, high voltage electrical stimulation, transcranial magnetic stimulation, magnetic stimulation, corticomotor physiology, motor pathways, acquired immunodeficiency syndrome, AIDS, SIDA, tropical spastic paraparesis, HTLV-I-associated myelopathy, HAM, TSP, and HAM/TSP". RESULTADOS: Se obtuvieron 18 artículos publicados en inglés, español, portugués, francés y japonés. El tiempo de conducción central es el único parámetro que se ha estudiado en individuos seropositivos a retrovirus humanos. Las investigaciones hechas en HAM/PET apoyan el compromiso del tracto piramidal, principalmente a nivel dorso-lumbar, de manera centrípeta. En SIDA, el compromiso parece ser mas prominente a nivel cortical, siguiendo un patrón centrifugo. CONCLUSION: El conocer las diferencias en el compromiso y anormalidades del tracto corticoespinal de los pacientes con SIDA y HAM/TSP podrán ser útiles para reorientar la neurorehabilitación temprana en estos desórdenes neurodegenerativos asociados a retrovirus. De otro lado, evaluaciones mas sensibles y sofisticadas del sistema piramidal, que permitan detectar cambios tempranos en los circuitos talamocorticoganglionicos serán mandatarios de realizar a partir de la fecha, bien sea que los individuos estén asintomáticos o no, en estadios clínicos donde las fibras corticoespinales rápidas no estén aun comprometidas.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVE: We aimed to better understand the involvement of the corticospinal tract, assessed by non-invasive transcranial stimulation, in order to determine the actual involvement of the motor system in patients with HAM/TSP and AIDS. METHOD: An exhaustive MEDLINE search for the period of 1985 to 2008 for all articles cross-referenced for "HTLV-I, HTLV-II, HTLV-III and HIV, HIV1, HIV2, evoked potential, motor evoked potential, high voltage electrical stimulation, transcranial magnetic stimulation, magnetic stimulation, corticomotor physiology, motor pathways, acquired immunodeficiency syndrome, AIDS, SIDA, tropical spastic paraparesis, HTLV-I-associated myelopathy, HAM, TSP, and HAM/TSP" were selected and analysed. RESULTS: Eighteen papers published in English, Spanish, Portuguese, French and Japanese were identified. Only the central motor conduction time has been analyzed in seropositive patients to human retroviruses. The investigations done on HAM/TSP support the involvement of the pyramidal tract mainly at lower levels, following a centripetal pattern; in AIDS, such an involvement seems to be more prominent at brain levels following a centrifugal pattern. CONCLUSION: The central motor conduction time abnormalities and involvement differences of the corticospinal tract of patients with AIDS and HAM/TSP dissected here would allow to re-orient early neurorehabilitation measures in these retroviruses-associated neurodegenerative disorders. Besides this, more sophisticated and sensitive non-invasive corticospinal stimulation measures that detect early changes in thalamocortical-basal ganglia circuitry will be needed in both clinically established as well as asymptomatic patients at times when the fastest corticospinal fibers remain uninvolved.