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Arquivos de Neuro-Psiquiatria, Volume: 74, Número: 9, Publicado: 2016
  • Distúrbios do olfato como marcadores de progressão na esclerose múltipla Editorials

    Pimentel, Maria Lucia Vellutini
  • Síndromes miastênicas congênitas e miastenia Grave são diagnósticos desafiadores na prática neurológica Editorials

    Nucci, Anamarli
  • Alterações de olfato em portadores de esclerose múltipla Articles

    Jordy, Sergio Semeraro; Starzewski Junior, Alberto; Macedo, Felipe André Basso; Manica, Gabriela Reginatto; Tilbery, Charles Peter; Carabetta, Eduardo Gregorin

    Resumo em Português:

    RESUMO Estudo transversal em que pacientes portadores de esclerose múltipla (EM) do ambulatório do CATEM e controles saudáveis foram submetidos a avaliação de função olfativa. Objetivo Avaliar a função olfativa através do teste de Connecticut (CCCRC) em pacientes com EM e verificar possível correlação entre a alteração de olfato com o tempo de doença e o Expanded Disability Status Scale (EDSS). Métodos No total, 100 pacientes com EM e 100 pacientes controles participaram do estudo. Aqueles que apresentaram alteração de olfato realizaram TC de face para excluir outras possíveis causas para a alteração olfativa. Resultados 32% apresentaram alterações do olfato, enquanto apenas 3% dos controles apresentaram semelhante alteração. Obtendo-se uma correlação entre o EDSS e alteração olfatória para pacientes com EDSS acima de 4. Pacientes com mais de 38 anos apresentam 2,2 vezes mais risco de ter alterações no olfato. Conclusões Neste estudo observou-se que a alteração olfativa está presente nos pacientes portadores de EM e essa alteração pode ser uma ferramenta útil no acompanhamento desses pacientes.

    Resumo em Inglês:

    ABSTRACT This cross-sectional study involves 100 multiple sclerosis (MS) and 100 non-MS patients, under the age of 60 years old, with nasal obstruction, traumatic brain injury, previous rhinoplasty or neurosurgery, and so forth. Objective To assess olfactory function using the Connecticut test and verify correlations between olfactory alteration, disease duration and the Expanded Disability Status Scale (EDSS). Methods One hundred MS patients and 100 healthy control patients responded to a questionnaire. Those with olfactory alteration underwent a facial CT to exclude other causes. Results Thirty-two percent of patients showed alterations, compared with 3% in the healthy control group. Patients having EDSS above 4, showed a 5.2-times increased risk of dysfunction. Patients over 38 years of age have a 2.2-times increased risk over younger patients. Conclusions Because MS patients are likely to experience olfactory alterations, this study is a useful tool in follow-up care, although more studies are necessary to evaluate the correlations in MS evolution.
  • Investigação de distúrbio do sono deve ser considerada obrigatória e incluída no manejo de distúrbios do déficit de atenção/hiperatividade Articles

    Henriques Filho, Paulo Sérgio Azeredo

    Resumo em Português:

    RESUMO Objetivo determinar a prevalência de apneia obstrutiva do sono (AOS) em crianças com déficit de atenção / hiperatividade (TDAH) e comparar amplitude e latência do potencial P300 entre as crianças com e sem AOS. Método Sessenta e uma crianças com TDAH foram submetidos a testes de atenção auditiva com o paradigma oddball para a detecção de potenciais relacionados a eventos (PREs) do tipo P300, seguidos por polissonografia de noite inteira. As crianças foram divididas em dois grupos, crianças com e sem AOS. Resultados Foi observada redução significativa da amplitude do potencial P300 em crianças com AOS quando comparadas com crianças sem AOS. Conclusão O estudo mostrou que a fragmentação do sono, consequente a AOS, pode exacerbar o déficit de atenção, que caracteriza o TDAH, e destacou a importância de avaliar a presença de AOS no diagnóstico diferencial de crianças com déficit de atenção.

    Resumo em Inglês:

    ABSTRACT Objective To determine the prevalence of obstructive sleep apnea (OSA) in children with attention deficit/hyperactive disorder (ADHD) and compare amplitude and latency of the P300 potential among children with and without OSA. Method Sixty-one children with ADHD underwent oddball auditory attention tests for detection of P300 (ERPs) followed by an all-night polysomnography. The children were divided in two groups, those with and without OSA. Results Significant decreased amplitude of the P300 potential was observed in children with OSA when compared with children without OSA. Conclusion The study showed that sleep fragmentation as a result of OSA can exacerbate the attention disorder that characterizes ADHD, and highlights the importance of assessing the presence of OSA in the differential diagnosis of children with attention deficits.
  • Associação entre condição clínica e alterações das ondas-F na fase aguda do acidente vascular cerebral Articles

    Luvizutto, Gustavo José; Bertotti, Marcelo Fernando Zeugner; Fernandes, Thiago Dias; Nunes, Hélio Rubens de Carvalho; Braga, Gabriel Pereira; Bazan, Rodrigo; Resende, Luiz Antônio de Lima

    Resumo em Português:

    RESUMO Objetivo Relacionar as ondas-F com exames clínicos e laboratoriais na fase aguda do acidente vascular cerebral (AVC). Os critérios de inclusão para este estudo transversal foram: hemiplegia, ausência de trauma craniano, miopatia, diabetes, alcoolismo ou outra causa conhecida de neuropatia periférica, além de condução sensorial e motora normal. O National Institutes of Health Stroke Scale (NIHSS), glicemia, hemoglobina glicada e CPK foram obtidos na admissão por meio de exames de rotina. Após a admissão hospitalar, a latência e persistência das ondas-F foram obtidas por meio da estimulação do nervo fibular profundo utilizando técnicas simétricas. Foram avaliados 20 indivíduos – média de idade 66 anos, 50% homem e 85% caucasianos – apresentaram associação univariada da persistência das ondas-F com glicemia (r = 0.71; p < 0.001) e NIHSS categorizado (NIHSS 1–7 = 65.0 x NIHSS 9-23 = 100; p = 0.004). Na regressão multivariada foi encontrado associação somente entre persistência de ondas-F com glicemia β = 0.59(0.44–0.74); p < 0.001. Conclusão O aumento da persistência de ondas-F está associado com maior nível de glicemia na fase aguda do AVC.

    Resumo em Inglês:

    ABSTRACT Objective To relate F-waves with clinical and laboratory exams in the acute phase of stroke. Methods Inclusion criteria for this cross-sectional study were: hemiplegia, absence of previous cranial trauma, myopathy, diabetes, alcoholism or other known causes of peripheral neuropathy, and normal sensory and motor conduction. The National Institutes of Health Stroke Scale (NIHSS) score, glycemia, glucosilate hemoglobin, and CPK were obtained at admission by routine blood exams. After hospital admission, the F-wave latencies and persistence were obtained from the deep peroneal nerve using symmetrical techniques. Results Evaluation of 20 individuals – mean age 66 years, 50% male and 85% Caucasian – showed association of F-wave persistence with glycemia (r = 0.71; p < 0.001) and NIHSS categorized (NIHSS 1-7 = 65.0 x NIHSS 9-23 = 100; p = 0.004). Multivariate analysis found only association of F-wave persistence with glycemia β = 0.59 (0.44–0.74); p < 0.001. Conclusion The increase in the persistence of F-waves are associated with hyperglycemia in the acute phase of stroke.
  • Biomodelos tridimensionais de elastômero provaram ser uma representação confiável de imagens angiotomográficas Articles

    Leal, André Giacomelli; Pagnan, Leonardo Brancia; Kondo, Raphael Teruaki; Foggiatto, José Aguiomar; Agnoletto, Guilherme José; Ramina, Ricardo

    Resumo em Português:

    RESUMO A ruptura dos aneurismas intracranianos é responsável por 80% das hemorragias subaracnóideas espontâneas e está associada a uma taxa de mortalidade extremamente alta. Duas intervenções cirúrgicas viáveis são embolização endovascular e clipagem microcirúrgica. Os modelos de prototipagem tridimensional (3D) auxiliam no planejamento cirúrgico e na diminuição dos riscos intra-operatórios nos dois procedimentos e redução do tempo da cirurgia. Métodos Foram impressos biomodelos em 3D com material flexível (elastômero) utilizando imagens DICOM de angiotomografia e comparados com imagens de angiografia por subtração digital em 3D (DAS). Resultados Biomodelos em 3D representam com exatidão a angioarquitetura do aneurisma, particularmente os detalhes do colo e domus. Conclusão Biomodelos em 3D com elastômeros mostraram ser uma representação confiável das imagens angiotomográficas, podendo ser utilizados no planejamento cirúrgico no tratamento de IA.

    Resumo em Inglês:

    ABSTRACT Intracranial aneurysm (IA) rupture is responsible for 80% of spontaneous arachnoid hemorrhages and associated with an extremely high mortality rate. Two possible surgical interventions are endovascular embolization and microsurgical clipping. Three-dimensional (3D) prototyping models help in surgical planning minimizing perioperative risks in both methods and reducing operating time. Methods 3D biomodels were printed with flexible material (elastomer) using angiotomographic DICOM acquired images and compared to 3D digital subtraction angiography (DSA) images. Results 3D biomodels represented the aneurysm angioarchitecture exactly, especially the neck and domus features. Conclusion Elastomers 3D biomodels proved to be a trustworthy representation of the angiotomographic images and could be used to help surgical planning in IA treatment.
  • Análise do nível de albumina, da relação neutrófilo-linfócito e linfócito-plaquetas na síndrome de Guillain-Barré Articles

    Ozdemir, Hasan Huseyin

    Resumo em Português:

    RESUMO O objetivo deste estudo foi investigar o valor prognóstico dos níveis pré e pós-tratamento de albumina , da relação neutrófilo/linfócito (RNL) e da relação plaqueta/linfócito (RPL) em subtipos de síndrome de Guillain-Barré (SGB). Realizou-se uma análise retrospectiva de 62 pacientes com GBS, tratados entre 2011 e 2015 no Hospital da Universidade Dicle, na Turquia. Os valores pré e pós-tratamento de albumina, RNL e RPL foram documentados, juntamente com polirradiculoneuropatia desmielinizante inflamatória aguda, (PDIA) neuropatia axonal motora aguda, neuropatia axonal sensorial motora e pontuações de Hughes. Os níveis de albumina reduziram significativamente pós-tratamento e correlacionaram-se negativamente com as pontuações de Hughes. RNLs e RPLs pré-tratamento elevados foram significativamente associados à PDIA. Não houve correlação entre as pontuações de Hughes, RNL e RPL. Os resultados apontam uma correlação negativa entre os níveis de albumina e a deficiência na SGB e sugerem que a RNL e a RPL possam ser promissores biomarcadores sanguíneos para PDIA.

    Resumo em Inglês:

    ABSTRACT The purpose of this study was to investigate the prognostic value of the pretreatment and post-treatment albumin level, neutrophil-lymphocyte ratio (NLR), and platelet-lymphocyte ratio (PLR) in subtypes of Guillain-Barré syndrome (GBS). A retrospective analysis of 62 patients with GBS treated between 2011 and 2015 in Dicle University Hospital, Turkey, was carried out. The pretreatment and post-treatment albumin, NLR, and PLR were documented, together with acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (AIDP), acute motor axonal neuropathy, motor sensory axonal neuropathy, and Hughes’ scores. Post-treatment albumin levels in GBS were significantly reduced, and albumin level was negatively correlated with the Hughes scores. Elevated pretreatment NLRs and PLRs were significantly associated with AIDP. There were no correlations between the Hughes scores, NLR, and PLR. The results point to a negative correlation between albumin levels and GBS disability and suggest that the NLR and PLR may be promising blood biomarkers of AIDP.
  • Efeitos da crocina no dano oxidativo cerebral e na memória aversiva em um modelo 6-OHDA de doença de Parkinson Articles

    Rajaei, Z; Hosseini, M; Alaei, H

    Resumo em Português:

    RESUMO O objetivo do presente estudo foi investigar o efeito da crocina no dano oxidativo cerebral e nos déficits de memória em um modelo 6-OHDA de doença de Parkinson. Ratos Wistar machos foram submetidos à injeção unilateral de 6-OHDA (16 μg) em MFB e tratados com crocina (30 e 60 mg/kg), durante 6 semanas. Os ratos foram testados quanto ao desempenho da memória 6 semanas após a infusão de 6-OHDA, e, em seguida, foram sacrificados para a estimativa dos parâmetros bioquímicos. O aumento nos níveis de TBARS e de nitrito no hipocampo foram observados em ratos 6-OHDA lesionados, acompanhado por déficits de memória em um teste de esquiva passiva no final da semana 6. Além disso, o tratamento com crocina diminuiu os níveis de nitrito e de TBARS no hipocampo e melhorou a memória aversiva. O presente estudo demonstrou conclusivamente que a crocina age como um antioxidante e um agente anti-inflamatório no hipocampo de ratos parkinsonianos e pode melhorar a memória aversiva através de suas propriedades.

    Resumo em Inglês:

    ABSTRACT The purpose of the present study was to investigate the effect of crocin on brain oxidative damage and memory deficits in a 6-hydroxydopamine (6-OHDA) model of Parkinson’s disease. Male Wistar rats were subjected to unilateral injection of 6-OHDA (16 µg) into the medial forebrain bundle and treated with crocin (30 and 60 mg/kg) for six weeks. The rats were tested for memory performance at six weeks after 6-OHDA infusion, and then were killed for the estimation of biochemical parameters. The increase in thiobarbituric acid reactive substances (TBARS) and nitrite levels in the hippocampus were observed in the 6-OHDA lesioned rats, which was accompanied by memory deficits in a passive avoidance test at the end of week 6. Moreover, treatment with crocin decreased TBARS and nitrite levels in the hippocampus, and improved aversive memory. The present study conclusively demonstrated that crocin acts as an antioxidant and anti-inflammatory agent in the hippocampus of parkinsonian rats and could improve aversive memory through its properties.
  • Propentofilina reduz o desenvolvimento da cicatriz glial após dano gliotóxico no tronco encefálico de ratos Articles

    Bondan, Eduardo Fernandes; Martins, Maria de Fátima Monteiro; Dossa, Pietro Domingues; Viebig, Lígia Bocamino; Cardoso, Carolina Vieira; Martins Júnior, João Lopes; Bernardi, Maria Martha

    Resumo em Português:

    RESUMO A propentofilina é uma xantina que deprime a ativação das células gliais, cujas respostas contribuem para o dano neural durante inflamação. A injeção de brometo de etídio no sistema nervoso central induz a perda oligodendroglial e astrocitária, resultando em desmielinização, neuroinflamação e ruptura da barreira hematoencefálica. Os astrócitos sobreviventes apresentam vigorosa reação ao redor da lesão com aumento da imunorreatividade à proteína glial fibrilar ácida (GFAP). Objetivo Este estudo objetivou avaliar o efeito da propentofilina sobre a resposta astrocitária após injúria gliotóxica. Método Ratos Wistar foram injetados com brometo de etídio na cisterna basal e tratados ou não com propentofilina (12.5mg/kg/dia, intraperitoneal). Amostras do tronco encefálico foram coletadas dos 15 aos 31 dias pós-injeção do gliotóxico e processadas para estudo ultraestrutural e imuno-histoquímico para GFAP. Resultados e Conclusão Os resultados demonstram que a propentofilina reduziu a ativação astrocitária até o 21o dia, sugerindo que essa droga pode atuar na redução da cicatriz glial após injúria.

    Resumo em Inglês:

    ABSTRACT Propentofylline is a xanthine derivative that depresses activation of glial cells, whose responses contribute to neural tissue damage during inflammation. Ethidium bromide injection into the central nervous system induces local oligodendroglial and astrocytic loss, resulting in primary demyelination, neuroinflammation and blood-brain barrier disruption. Surviving astrocytes present a vigorous reaction around the injury site with increased immunoreactivity to glial fibrillary acidic protein (GFAP). Objective This study aimed to evaluate the effect of propentofylline administration on astrocytic response following gliotoxic injury. Method Wistar rats were injected with ethidium bromide into the cisterna pontis and treated or not with propentofylline (12.5mg/kg/day, intraperitoneal) during the experimental period. Brainstem sections were collected from 15 to 31 days after gliotoxic injection and processed for GFAP immunohistochemistry. Results and Conclusion Results demonstrate that propentofylline decreased astrocytic activation until the 21st day, suggesting that this drug may have a role in reducing glial scar development following injury.
  • Ratos Lewis idosos expostos a baixa e moderada doses de rotenona são um bom modelo para estudar o processo de agregação proteica e seus efeitos sobre a fisiologia celular do sistema nervoso central Articles

    Almeida, Michael F.; Silva, Carolliny M.; D’Unhao, Aline M.; Ferrari, Merari F. R.

    Resumo em Português:

    RESUMO A fisiologia celular está prejudicada antes da agregação proteica podendo ser mais importante para a neurodegeneração do que as próprias inclusões. Assim, o objetivo deste estudo é caracterizar um modelo animal para analisar os mecanismos e efeitos da agregação proteica. Ratos Lewis com 10 meses de idade foram expostos a rotenona (1 ou 2 mg/kg/dia), administrada subcutaneamente, utilizando minibombas osmóticas. Os níveis de peptídeo beta-amiloide, TAU hiperfosforilada, alfa-sinucleína e proteínas carboniladas (indicativo de estresse oxidativo) foram avaliados por imunohistoquímica e western blot no hipocampo, substância negra e locus coeruleus. Foi demonstrado que 2 mg/kg/dia de rotenona promoveu aumento do peptídeo beta-amiloide, hiperfosforilação da TAU e alfa-sinucleína. Já 1 mg/kg/dia de rotenona não alterou os níveis dessas proteína nessas regiões. As proteínas carboniladas não se alteraram. Foi demonstrado que ratos Lewis idosos expostos a baixas doses de rotenona são modelo de estudo dos processos celulares antes da agregação proteica, enquanto 2 mg/kg/dia de rotenona permite estudos sobre os efeitos da agregação proteica.

    Resumo em Inglês:

    ABSTRACT Cell physiology is impaired before protein aggregation and this may be more relevant than inclusions themselves for neurodegeneration. The present study aimed to characterize an animal model to enable the analysis of the cell biology before and after protein aggregation. Ten-month-old Lewis rats were exposed either to 1 or 2 mg/kg/day of rotenone, delivered subcutaneously through mini-pumps, for one month. Hyperphosphorylated TAU, alpha-synuclein, amyloid-beta peptide and protein carbonylation (indicative of oxidative stress) were evaluated in the hippocampus, substantia nigra and locus coeruleus through immunohistochemistry or western blot. It was found that 2 mg/kg/day rotenone increased amyloid-beta peptide, hyperphosphorylation of TAU and alpha-synuclein. Rotenone at 1mg/kg/day did not alter protein levels. Protein carbonylation remained unchanged. This study demonstrated that aged Lewis rats exposed to a low dose of rotenone is a useful model to study cellular processes before protein aggregation, while the higher dose makes a good model to study the effects of protein inclusions.
  • Deslocamentos facetários cervicais traumáticos: abordagem anterior, posterior ou combinada? Views And Reviews

    Lins, Catarina C.; Prado, Diego T.; Joaquim, Andrei F.

    Resumo em Português:

    RESUMO O tratamento dos deslocamentos facetários cervicais traumáticos (DFC) é preferencialmente cirúrgico, conforme a literatura pertinente, mas há dúvidas quanto a melhor forma de abordagem da coluna: anterior, posterior ou combinada. Realizamos revisão sistemática para avaliar as indicações da abordagem anterior e da posterior nos DFC. A abordagem anterior permite restaurar a lordose cervical, com menor dor no pós-operatório e menos problemas relacionados a ferida cirúrgica. A abordagem posterior permite redução direta dos deslocamentos, bem como pode resultar em uma fixação biomecanicamente mais robusta. Acessos combinados são usados em casos complexos. Embora ambas possam ser usadas, há alguns pacientes que possivelmente se beneficiem preferencialmente de uma abordagem ao invés da outra, como discutido no presente manuscrito. Cirurgiões de coluna devem ser habilitados a realizar ambos os procedimentos para melhor os resultados do tratamento dos DFC.

    Resumo em Inglês:

    ABSTRACT Surgical treatment is well accepted for patients with traumatic cervical facet joint dislocations (CFD), but there is uncertainty over which approach is better: anterior, posterior or combined. We performed a systematic literature review to evaluate the indications for anterior and posterior approaches in the management of CFD. Anterior approaches can restore cervical lordosis, and cause less postoperative pain and less wound problems. Posterior approaches are useful for direct reduction of locked facet joints and provide stronger fixation from a biomechanical point of view. Combined approaches can be used in more complex cases. Although both anterior and posterior approaches can be used interchangeably, there are some patients who may benefit from one of them over the other, as discussed in this review. Surgeons who treat cervical spine trauma should be able to perform both procedures as well as combined approaches to adequately manage CFD and improve patients’ final outcomes.
  • Bases clínicas e genéticas das síndromes miastênicas congênitas Views And Reviews

    Souza, Paulo Victor Sgobbi de; Batistella, Gabriel Novaes de Rezende; Lino, Valéria Cavalcante; Pinto, Wladimir Bocca Vieira de Rezende; Annes, Marcelo; Oliveira, Acary Souza Bulle

    Resumo em Português:

    RESUMO Distúrbios da junção neuromuscular representam um grupo amplo de doenças neruológicas caracterizadas por fraqueza, fadigabilidade e graus variados de envolvimento das musculaturas apendicular, ocular e bulbar. Os principais grupos de doenças deste grupo incluem condições auto-imunes, como a miastenia gravis auto-imune adquirida e a síndrome de Lambert-Eaton. Entretanto, um outro grupo importante de doenças incluem as sindromes miastênicas congênitas com uma base genética e eventualmente hereditária que lembra e mimetiza muitas das manifestações neurológicas clássicas das miastenias, mas também se apresentam de diferentes formas tornando um desafio clínico, terapêutico e diagnóstico complexo para a maioria dos clínicos. Realizamos ampla revisão sobre as síndromes miastênicas congênitas em seus aspectos clínicos, genéticos e terapêuticos.

    Resumo em Inglês:

    ABSTRACT Neuromuscular junction disorders represent a wide group of neurological diseases characterized by weakness, fatigability and variable degrees of appendicular, ocular and bulbar musculature involvement. Its main group of disorders includes autoimmune conditions, such as autoimmune acquired myasthenia gravis and Lambert-Eaton syndrome. However, an important group of diseases include congenital myasthenic syndromes with a genetic and sometimes hereditary basis that resemble and mimick many of the classic myasthenia neurological manifestations, but also have different presentations, which makes them a complex clinical, therapeutic and diagnostic challenge for most clinicians. We conducted a wide review of congenital myasthenic syndromes in their clinical, genetic and therapeutic aspects.
  • Anormalidades dos movimentos oculares em três tipos de coreia Views And Reviews

    Attoni, Tiago; Beato, Rogério; Pinto, Serge; Cardoso, Francisco

    Resumo em Português:

    RESUMO Coreia é um movimento anormal caracterizado pelo fluxo contínuo de contrações musculares ao acaso. Este fenômeno possui variadas causas, como processos infecciosos e degenerativos. A coreia resulta de disfunção dos núcleos da base, os quais estão envolvidos no controle da motricidade ocular. É esperado, então, que esta esteja alterada em doenças com coreia. A coreia de Sydenham, a doença de Huntington e a neuroacantocitose são apresentadas como modelos que têm por característica este distúrbio do movimento, por ocorrência de processos que acometem os núcleos da base. As alterações oculares decorrentes de disfunção dos núcleos da base se manifestam em tarefas de sacadas, perseguição lenta, fixação de um alvo e em tarefas de antissacadas. O objetivo deste artigo é revisar as principais características dos movimentos oculares nestas três formas de coreias.

    Resumo em Inglês:

    ABSTRACT Chorea is an abnormal movement characterized by a continuous flow of random muscle contractions. This phenomenon has several causes, such as infectious and degenerative processes. Chorea results from basal ganglia dysfunction. As the control of the eye movements is related to the basal ganglia, it is expected, therefore, that is altered in diseases related to chorea. Sydenham’s chorea, Huntington’s disease and neuroacanthocytosis are described in this review as basal ganglia illnesses that can present with abnormal eye movements. Ocular changes resulting from dysfunction of the basal ganglia are apparent in saccade tasks, slow pursuit, setting a target and anti-saccade tasks. The purpose of this article is to review the main characteristics of eye motion in these three forms of chorea.
  • Caracterização da dor na distrofia muscular de Duchenne Views And Reviews

    Silva, Talita Dias da; Massetti, Thais; Monteiro, Carlos Bandeira de Mello; Trevizan, Isabela Lopes; Arab, Claudia; Caromano, Fatima Aparecida; Voos, Mariana Callil; Oliveira, Acary Souza Bulle; Favero, Francis Meire

    Resumo em Português:

    RESUMO Distrofia muscular de Duchenne (DMD) é uma doença recessiva ligada ao X, caracterizada por fraqueza muscular progressiva. Historicamente a dor não foi considerada como um dos principais sintomas em DMD. Objetivo Investigar a relação entre DMD e dor. Métodos Foi realizada uma revisão sistemática nas bases de dados Medline/PubMed e BVS (Biblioteca Virtual em Saúde). Foram incluídos na busca artigos que mostravam os termos “Distrofia Muscular de Duchenne” e “Dor” em todos os campos. Todos os estudos incluíram meninos diagnosticados com DMD e a ocorrência/intensidade da dor nesta população. Resultados Inicialmente, havia 175 estudos. 167 artigos foram excluídos por não preencherem os critérios de inclusão. Então, 8 estudos elegíveis, envolvendo a avaliação da dor em DMD, foram analisados. Conclusão A dor é um problema frequente nesta população e esse sintoma é potencialmente tratável. Estudos concluíram que a dor pode influenciar diretamente a qualidade de vida dessa população.

    Resumo em Inglês:

    ABSTRACT Duchenne muscular dystrophy (DMD) is an X-linked recessive disorder, characterized by progressive muscle weakness. Historically, pain has not been considered to be a major symptom in DMD. Objective To investigate the relationship between DMD and pain. Methods We conducted a systematic review in Medline/PubMed and BVS (virtual library in health) databases. We searched for articles that showed the terms “Muscular Dystrophy, Duchenne” and “Pain” in all fields. All studies included boys diagnosed with DMD and the occurrence/amount of pain on this population. Results Initially, there were 175 studies. 167 articles were excluded for not meeting the inclusion criteria. The remaining eight eligible studies, involving pain assessment in DMD, were analyzed. Conclusion Pain is a frequent problem in this population and this symptom is potentially tractable. Studies conclude that pain can directly influence the quality of life of this population.
  • A descrição de Kraepelin de mania crônica: um quadro clínico que corresponde ao fenótipo da variante comportamental da demência fronto-temporal Historical Note

    Gambogi, Leandro Boson; Guimarães, Henrique Cerqueira; Daker, Maurício Viotti; Souza, Leonardo Cruz de; Caramelli, Paulo

    Resumo em Português:

    RESUMO A mania crônica constitui uma condição subinvestigada e alguns trabalhos têm associado esta desordem a um substrato orgânico. O presente manuscrito analisa a descrição fidedigna de Kraepelin de mania crônica a partir de um ponto de vista atual da neurologia comportamental. Concebemos que ele havia descrito um conjunto de sintomas que atualmente é reconhecido como manifestações centrais do fenótipo clínico da variante comportamental da demência frontotemporal (bvFTD). Também realizamos uma revisão adicional de manuscritos originais de pares contemporâneos de Kraepelin, a fim de procurar por um único relato de caso que poderia preencher critério diagnóstico atual de bvFTD. Mesmo que não tenhamos conseguido encontrar um caso perfeitamente exemplar, identificamos que alguns estudiosos da época pareciam concordar que a mania crônica devesse ser considerada uma forma especial de demência. O presente trabalho destaca por meio de dados históricos a sobreposição entre transtornos psiquiátricos primários e sintomas neuropsiquiátricos secundários a doenças neurodegenerativas.

    Resumo em Inglês:

    ABSTRACT Chronic mania is an under-investigated condition and few reports have associated this disorder with an organic background. The present work examines Kraepelin’s reliable description of chronic mania from a current behavioral neurology viewpoint. Kraepelin had described a cluster of symptoms that are now recognized as core manifestations of the behavioral variant frontotemporal dementia (bvFTD) clinical phenotype. We also carried out additional reviews of original manuscripts from Kraepelin’s peers, in order to find any case reports that might fulfill the current diagnostic proposal for bvFTD. Even though we failed to find an ideal case, we found some scholars who seemed to agree that chronic mania should be considered a special form of dementia. The present work highlights, through historical data, the possible overlapping features between primary psychiatric disorders and neuropsychiatric symptoms secondary to neurodegenerative conditions.
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