CORRELACIÓN CLÍNICO-RADIOGRÁFICA
Caso 4/2010 - lactante de 7 meses, del sexo femenino, con transposición de las grandes arterias y comunicación interventricular subpulmonar (Anomalía de Taussig-Bing)
Edmar Atik; Lucilia S. Faria; Marcelo Jatene
Hospital Sírio Libanês, São Paulo, SP - Brasil
Correspondencia Correspondencia: Edmar Atik Rua Dona Adma Jafet, 74 conj.73 - Bela Vista 01308-050 - São Paulo, SP - Brasil E-mail: conatik@incor.usp.br, eatik@cardiol.br
Palabras clave: Lactante, cardiopatías congénitas, transposición de los grandes vasos, comunicación interventricular, doble vía de salida del ventrículo derecho.
Datos clínicos
La paciente presentaba cansancio desde el nacimiento con progresión más nítida los últimos dos meses, además de dificultad para aumentar de peso y tos persistente desde un mes de edad. Uso de medicación específica (digoxina furosemida y captopril) desde tres meses de edad no alteró la progresión de los síntomas.
Al examen físico, la paciente presentaba mal estado general, disneica +++, acianótica, muy irritada y con pulsos normales. La saturación arterial era de 60,0% en vigilia y de 95,0% después de sedación. La aorta no era palpada en la horquilla esternal.
En el precordio, había pulsos y abombamiento acentuados en el borde esternal izquierdo y en el 4º y 5º espacios intercostales y el ictus cordis estaba desviado. Los ruidos cardíacos eran hiperfonéticos y se auscultaba soplo holosistólico, ++ de intensidad, en los dos hemitórax, acompañado de frémito en los mismos lugares. El hígado era palpado a 5 cm del reborde costal derecho y del apéndice xifóide. En los pulmones, no había ruidos adventicios.
El electrocardiograma mostraba ritmo sinusal y señales de sobrecarga atrial izquierda y biventricular. AQRS estaba a +110º, AP: +50º, AT: +60º (Figura 1).
Imagen radiográfica
Muestra área cardíaca acentuadamente aumentada con arco ventricular izquierdo muy desplazado, arco medio abombado +++ y vascularidad pulmonar aumentada, principalmente en los hilos pulmonares (Figura 1).
Impresión diagnóstica
La imagen es compatible con diagnóstico de cardiopatía que se acompaña de acentuado desvío de sangre de la izquierda a la derecha, tipo comunicación interventricular y/o canal arterial.
Diagnóstico diferencial
Todas las demás cardiopatías, tanto acianogénicas (CIA, DVSVD+CIV subaórtica, fístulas arteriovenosas) como las cianogénicas (DVSVD+CIV subpulmonar, atresias de las valvas atrioventriculares sin estenosis pulmonar, transposición de las grandes arterias con CIV y la DATVP) deben también ser recordadas.
Confirmación diagnóstica
Los elementos clínicos fueron decisivos para el diagnóstico de cardiopatía cianogénica dada la acentuada insaturación arterial, aún revertida con la sedación, decurrente de congestión acentuada venocapilar pulmonar, como ocurre en la transposición de las grandes arterias con CIV. El ecocardiograma confirmó ese diagnóstico estando los vasos arteriales lado a lado, con aorta a derecha y con gran CIV subpulmonar. Las cavidades izquierdas estaban muy aumentadas, así como el tronco y las arterias pulmonares.
Conducta
Por dos días, antes de la operación correctiva, la paciente fue mantenida en ventilación mecánica con oxígeno a 50,0%, y con dobutamina y furosemida a fin de obtener mayor compensación del cuadro clínico, con gran congestión e hipoxemia. A seguir, la operación fue considerada inevitable, a pesar de la posibilidad de hipertensión pulmonar asociada, obligatoria en lactante ya de 7 meses de edad, portadora de TGA+CIV.
La insuficiencia cardíaca congestiva decurrente del acentuado hiperflujo pulmonar reforzó la conducta quirúrgica, teniendo, a partir de ahí, hasta sido desconsiderada la confirmación diagnóstica hemodinámica.
En la cirugía, en CEC de 180', la técnica empleada fue la de Jatene, dirigiéndose el VI al TP a través de la CIV subpulmonar. Tratamiento intenso con dobutamina, milrinone, NO, nitroprusiato de sodio, adrenalina, sildenafil, furosemida, digoxina y diálisis peritoneal con catéter de Tenkoff mantuvieron la presión pulmonar dentro de limites normales (Gráfico 1).
La paciente fue extubada de la ventilación mecánica después de 6 días, en tratamiento de acentuada hipersecreción pulmonar. Después de 15 días, obtuvo alta en buenas condiciones clínicas.
Comentarios
Las cardiopatías cianogénicas con hiperflujo pulmonar pueden ser confundidas fácilmente con las acianogénicas, tipo CIV y /o PCA, frente a la discreta insaturación arterial. Mientras tanto, mayor disminución de la saturación de oxígeno puede ocurrir en situaciones de agravamiento de la congestión pulmonar.
En todas esas anomalías cianogénicas y todavía en evolución más prolongada, como en la TGA, la presencia de señales de insuficiencia cardíaca congestiva (disnea, cardiomegalia, taquicardia, hepatomegalia, y aun con soplo cardíaco intenso) puede orientar a la conducta operatoria, aún con hipertensión pulmonar supuestamente presente.
Artículo recibido el 30/07/09; revisado recibido el 12/11/09; aceptado el 12/11/09.
Correspondencia:
Fechas de Publicación
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Publicación en esta colección
29 Set 2010 -
Fecha del número
Jul 2010
