Resúmenes
Hombre de 20 años, previamente sano, con cuadro clínico de disnea paroxística nocturna y cansancio a los esfuerzos medios con evolución alrededor de diez días, presentó, al examen ecocardiográfico, mixoma en atrio izquierdo funcionando como estenosis mitral grave.
Mixoma; tumores de células gigantes; estenosis de la válvula mitral; adolescente
Homem de 20 anos, previamente hígido, com quadro clínico de dispneia paroxística noturna e cansaço aos médios esforços com evolução em torno de dez dias, apresentou, ao exame ecocardiográfico, mixoma em átrio esquerdo funcionando como estenose mitral grave.
Mixoma; tumores de células gigantes; estenose da valva mitral; adolescente
The echocardiogram of a twenty-year-old man, previously healthy, suffering from paroxysmal nocturnal dyspnea and fatigue after moderate exertion that intensified over a period of about ten days, showed the left atrium myxoma working as severe mitral stenosis.
Myxoma; giant cell tumors; mitral valve stenosis; adolescent
CASO CLÍNICO
Hospital do Coração Samcordis, São Gonçalo, RJ - Brasil
Correspondencia
RESUMEN
Hombre de 20 años, previamente sano, con cuadro clínico de disnea paroxística nocturna y cansancio a los esfuerzos medios con evolución alrededor de diez días, presentó, al examen ecocardiográfico, mixoma en atrio izquierdo funcionando como estenosis mitral grave.
Palabras-clave: Mixoma, tumores de células gigantes, estenosis de la válvula mitral, adolescente.
Introducción
Mixoma es el tumor cardíaco primario más frecuente y puede originarse en cualquier cámara cardíaca, siendo más común en el atrio izquierdo, cuya incidencia es de 75%. Las manifestaciones clínicas están relacionadas a la tríada: obstrucción intracardíaca, fenómenos embólicos y síntomas constitucionales, como fiebre y pérdida de peso. Tumores cardíacos primarios son raros, y cerca de 75% presenta carácter benigno1. La prevalencia del mixoma atrial es mayor en mujeres (2/3 de los casos), y la ocurrencia, entre la 3ª y la 6ª década1. Aproximadamente 70% de los pacientes con mixoma de AI tienen síntomas cardíacos, predominantemente insuficiencia cardíaca y síncope1. El síntoma más frecuente es la disnea (70%), seguida de disnea paroxística nocturna. El tamaño, la ubicación y la movilidad del mixoma determinarán la sintomatología y la gravedad de la obstrucción valvar2. En apenas 10% de los pacientes, esa obstrucción causará estenosis mitral grave4,5.
Relato de caso
Paciente masculino, 20 años, previamente sano, procuró el Servicio de Cardiología después de episodio de disnea durante el sueño. En investigación detallada durante la anamnesis ambulatoria, se quejaba de cansancio a los esfuerzos medios con evolución de alrededor de 15 días, siendo caracterizado como clase funcional II de la NYHA (New York Heart Association). Al examen físico, presentaba presión arterial 110 x 70 mmHg, ritmo cardíaco regular en dos tiempos, soplo sistólico en foco mitral, restante del examen físico sin alteraciones. El electrocardiograma evidenciaba bloqueo de rama derecha; el ecocardiograma evidenciaba voluminosa masa que ocupaba casi la totalidad del atrio izquierdo, midiendo 4,3 x 8,0 cm, y adherida a la pared póstero superior del atrio izquierdo. El diámetro del atrio izquierdo era de 5,6 cm, y el volumen estimado, de 98 cm3. Parte de la masa se proyectaba a través de la valva mitral al ventrículo izquierdo durante la sístole atrial, siendo el área valvar estimada en 1 cm2, y ocasionaba restricción al flujo mitral compatible con estenosis grave (Estenosis mitral grave). Fue entonces indicada cirugía para la retirada del tumor.
En los exámenes preoperatorios, la única alteración encontrada fue una anemia microcítica y hipocrómica. Fue entonces realizada exéresis del tumor con resección de la fosa oval y atrioseptoplastia con pericardio bovino. El estudio histopatológico de la pieza quirúrgica confirmó el diagnóstico de mixoma atrial izquierdo. El seguimiento clínico postoperatorio ocurrió sin complicaciones, y el paciente tuvo alta hospitalaria cinco días después de la cirugía.
Discusión
El caso presentado expone una patología rara, el mixoma, que responde por, aproximadamente, 75% de las neoplasias primarias del corazón1 y, aunque de carácter histológico benigno, puede ser responsable por complicaciones incapacitantes y hasta muerte súbita, dependiendo de la ubicación y de las dimensiones. De esa forma, el diagnóstico precoz y la remoción quirúrgica mejoran el pronóstico de los pacientes1.
A diferencia del estándar observado en la literatura1-3, se trata de un paciente del sexo masculino en la segunda década de vida. La presentación clínica del caso, clase funcional II, también contraría la presentación más común, en la que 70% de los pacientes tienen señales y síntomas de insuficiencia cardíaca. La ocurrencia de soplo cardíaco, una señal muy frecuente en la literatura, también fue observada en ese paciente. Es importante destacar que la presencia de cansancio a los esfuerzos y el soplo cardíaco en un paciente joven y previamente sano no deben ser descuidados y vuelven obligatorio el diagnóstico diferencial con enfermedad valvar y cardiopatía hipertrófica.
Los exámenes de laboratorio generales (sangre, ECG y RX) pueden ser inespecíficos y contribuyen de forma modesta al diagnóstico, como observamos en este paciente.
Diversos métodos complementarios armados pueden ser empleados para el diagnóstico del mixoma: Tomografía computada, resonancia magnética, estudio hemodinámico y ecocardiograma. El ecocardiograma se ha mostrado un excelente examen complementario con alto índice de positividad en el diagnóstico del mixoma1. En este caso, el diagnóstico de mixoma fue realizado con auxilio de la ecocardiografía transtorácica bidimensional, no siendo considerando necesario el uso de estudio hemodinámico para la indicación de la cirugía.
Los mixomas generalmente son pediculados, pueden presentar variaciones con relación a los aspectos macroscópicos, y, con frecuencia, esas tumoraciones no son solitarias. El presente caso se refiere a un tumor solitario de grandes dimensiones, no pediculado y adherido a la pared del atrio (Figura 1).
En concordancia con la literatura, el procedimiento quirúrgico fue realizado sin dificultades técnicas, y no ocurrieron complicaciones. El paciente presentó alta hospitalaria y, en el seguimiento de 19 meses, sigue libre de eventos.
El presente caso demuestra la ocurrencia de una neoplasia cardíaca rara que, a pesar de benigna, puede llevar a evolución desfavorable. De esa forma, el diagnóstico y la remoción precoces mejoran el pronóstico del paciente. La historia médica atentamente obtenida y el uso de un método complementario simple como el ecocardiograma son eficaces para el diagnóstico, y la remoción quirúrgica presenta alto índice de cura con seguridad y baja mortalidad.
Potencial Conflicto de Intereses
Declaro no haber conflicto de intereses pertinentes.
Fuentes de Financiamiento
El presente estudio no tuvo fuentes de financiamiento externas.
Vinculación Académica
No hay vinculación de este estudio a programas de post grado.
Referencias
- 1. Colucci WS, Schoen FJ, Sabatine MS. Tumores primários do coração. In: Libby P, Zipes DP, Bonow RO. Braunwald - tratado de doenças cardiovasculares. 7Ş Ed. São Paulo: Elsevier; 2006.
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- 3. Fernandes F, Soufen HN, Ianni BM, Arteaga E, Ramires FJ, Mady C. Primary neoplasms of the heart: clinical and histological presentation of 50 cases. Arq Bras Cardiol. 2001; 76 (3): 231-7.
- 4. Gonzalez-Juanatey C, Regueiro-Abel M, Lopez-Agreda H, Peña-Martínez F, Gonzalez-Gay MA. Giant left atrial myxoma mimicking severe mitral valve stenosis. Int J Cardiol. 2008; 127 (3): e110-2.
- 5. Panidis IP, Mintz GS, McAllister M. Hemodynamic consequences of left atrial myxomas as assessed by Doppler ultrasound. Am Heart J. 1986; 111 (5): 927-31.
- 6. Cruz JFM, Dias LB, Neto JOR, Oliveira AS. Mixoma gigante de átrio esquerdo. Arq Bras Cardiol. 1998; 71 (5): 717-8.
- 7. Carvalho RG, Giublin PR, Rachid A, Costa IA, Cunha GP. Mixoma de átrio esquerdo: aspectos cirúrgicos e ultra-estruturais. Arq Bras Cardiol. 1991; 51 (5): 171-5.
Mixoma atrial gigante simulando estenosis mitral grave en paciente joven
Fechas de Publicación
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Publicación en esta colección
13 Abr 2011 -
Fecha del número
Oct 2010
Histórico
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Acepto
25 Set 2009 -
Revisado
27 Mar 2009 -
Recibido
06 Mar 2009
