É apresentado um caso de mixoma atrial esquerdo associado a acidente vascular cerebral embólico em paciente do sexo feminino, com oito anos de idade. Feita a exérese do tumor, a criança apresentava, dois meses após cirurgia, presença de massa septoatrial esquerda, sugerindo recidiva, mantendo-se, porém, assintomática. A revisão da literatura enfatiza a raridade e a agressividade com que este tumor acomete esta faixa etária, além de salientar baixas taxas de recidiva após sua retirada.
