MELANOMA ANAL E ADENOCARCINOMA DE COLON SINCRÔNICOS: RELATO DE CASO E REVISÃO DE DIAGNÓSTICO E CONDUTADESCRITORES :
Melanoma; Adenocarcinoma; Diagnóstico
HEADINGS :
Melanoma; Adenocarcinoma; Diagnosis
DESCRITORES :
Melanoma; Adenocarcinoma; Diagnóstico
HEADINGS :
Melanoma; Adenocarcinoma; Diagnosis
INTRODUÇAO
Melanoma anal maligno é afecção rara, correspondendo a 0.05-1.0% de todos os tumores anorretais, e 0.4-1.6% de todos os outros melanomas7,8,9. Sua raridade pode ser evidenciada pela proporção de que para cada melanoma anal, existem oito carcinomas de células escamosas e 250 adenocarcinomas anais8,9.
O objetivo do artigo é apresentar um caso de melanoma anal maligno sincrônico com adenocarcinoma de cólon, estimulando a discussão sobre possíveis abordagens para sistematizar o diagnóstico e realizar o tratamento mais precoce e objetivo possível.
RELATO DO CASO
Paciente de 57 anos, admitido com adinamia, palidez e nódulo em região inguinal. O histórico médico, relatava tratamento prévio para anemia um ano antes de sua avaliação inicial. Neste período apresentou teste de sangue oculto nas fezes positivo. Endoscopia e exames contrastados gastrointestinais não evidenciaram alterações. Não relatava perda de peso ou alterações de hábitos intestinais.
Nos seis meses que antecederam sua admissão, ele sentia dor esporádica no canal anal, melhorando com o uso de supositórios de anti-inflamatórios não hormonais. Após 30 dias do início desses sintomas, buscou assistência médica, sendo submetido à retossigmoidoscopia e colonoscopia, com biópsias de lesões de canal anal e ceco. Foi diagnosticado com carcinoma do canal anal pouco diferenciado e adenocarcinoma tubular bem diferenciado do ceco. Iniciou formação de nódulo subcutâneo na raiz da coxa direita, ao nível da região inguinal direita.
O paciente foi encaminhado para o nosso serviço em São Paulo, SP, Brasil, para tratamento cirúrgico da lesão do cólon e tratamento clínico da lesão do canal anal (Figura 1), pois recusou a abordagem cirúrgica da lesão anal e a possível realização de colostomia. Tomografia abdominal e de tórax não revelaram, naquele momento, outros achados. Realizada a colectomia direita ampliada e biópsia intra-operatória da lesão do canal anal e de um linfonodo identificado na região inguinal direita.
Achados anatomopatológicos do canal anal revelaram melanoma maligno amelanótico com extensiva infiltração e presença de ulcerações e necrose (Figura 2). A lesão inguinal direita constituía-se de metástase do melanoma amelanótico maligno.
A) Tipo epitelióide amelanótico (H&E); B) epitelióide/linfoma-like (Estudo da proteina S-100)
Anatomopatológico da lesão do cólon direito evidenciou adenocarcinoma tubular invasivo estádio II, com comprometimento e presença de infiltração em 20% da mucosa; acometimento difuso e extenso da parede externa do cólon até o tecido adiposo pericólico; presença de lesões ulceradas com áreas irregulares e necrose, discreta fibrose e infiltração inflamatória; ausência de invasão vascular ou peri-neural. O exame anatomopatológico das margens cirúrgicas revelou ausência de neoplasia. A avaliação dos linfonodos mesocólicos exibiram hiperplasia linfóide reativa sem presença de metástase (0/13).
O paciente recusou tratamento cirúrgico da lesão do canal anal e quimioterapia e radioterapia adjuvantes, negligenciando o acompanhamento por dois meses. Após esse período, retornou com lesão anal exofítica e sangramento, associado à perda ponderal significativa e aumento da dor anorretal. Trinta dias anteriores à hospitalização, apresentou sangramento anal expressivo com remissão espontânea. No sexto dia antes do novo atendimento, houve outro episódio de sangramento que se manteve, o que originou a hospitalização. Nova tomografia de abdome mostrou múltiplas adenomegalias de linfonodos para-aórticos, paracavais, inguinais e perirretais bilateralmente; presença de massa heterogênea e limites imprecisos, compatíveis com conglomerados de linfonodos de origem mesentérica e próximos ao ângulo hepático do cólon; evidência de massa constituída por tecido amolecido no canal anal, estendendo-se da fossa isquiorretal em direção à borda perineal, predominantemente à esquerda, sem plano de clivagem com o músculo elevador do ânus. Em razão do sangramento e ulceração presentes, foi realizada colostomia a Hartmann e iniciou-se radioterapia loco-regional. Após a terceira sessão de 300 rads, houve melhora do sangramento e resolução completa após a quarta sessão. O quadro clínico geral se estabilizou e atualmente o paciente segue monitorado e em tratamento quimioterápico.
DISCUSSÃO
O melanoma maligno anorretal foi descrito pela primeira vez por Moore em 18571. A origem do tumor aparenta ser ectodérmica. Porém, a presença de melanócitos no cólon e reto, acima das regiões escamosas e transicionais do canal anal, comprova que o tumor também pode se originar proximal e distal a linha pectínea1,2,11. Alguns autores argumentam que, na maioria dos casos, o tumor se origina na linha pectínea e cresce no espaço submucoso, deslocando-se através deste tecido, para emergir na mucosa no ponto mais proximal do reto médio e, desta forma, simula tratar-se de tumor primário do reto2,6.
O prognóstico é ruim, visto que a taxa de sobrevida é baixa5,8,13. Alguns autores atribuem tal fato ao diagnóstico tardio na maioria dos casos1,3,12.
Os sinais e sintomas são similares aos de outras doenças colorretais, sendo mais frequentes o sangramento anal, dor local, alterações no hábito intestinal, e por muitas vezes, o crescimento de nódulos na região1,3,8,12. A dificuldade diagnóstica se deve às similaridades dos sintomas com a doença hemorroidária ou com a fissura anal, assim como o fato de 16-41% das lesões serem desprovidas de pigmentação1,8,12.
A incidência é maior nas mulheres1,8,12. Os acometidos estão mais concentrados na sexta e sétima décadas de vida5,6,12.
Ressecção é o tratamento de escolha dentre os autores, dependendo do tamanho da lesão. O nível de infiltração e a presença de metástases são alguns dos fatores considerados quando se determina a melhor abordagem1,9. Radioterapia e quimioterapia prévias ou adjuvante pós-operatória são bastante debatidas.
Muitos autores acreditam que a origem desse tumor é na linha denteada, onde melanócitos foram detectados1,2,8. Atualmente, íons de ferro vêm sendo utilizados para a coloração sendo a técnica de Masson-Fontana a utilizada para mostrar melanócitos acima da linha denteada2,5,8. As técnicas mais recentes e efetivas, utilizam reações de imunoistoquímica, como a proteína S-100 (anticorpos S-100), que apresenta sensibilidade elevada, porém menor especificidade. Anticorpos monoclonais também são utilizados como método de detecção, como o HMB-45 (monoclonal Enzo)2.
A classificação de Breslow é melhor utilizada para estadiar a profundidade do tumor1,8. Este método é preferido à classificação de Clark, no que diz respeito a falta de derme papilar na região1,8.
Muitos autores classificam melanomas anorretais em estádios, sendo a mais comum: estádio I - in situ; estádio II - disseminação regional (linfoadenopatia inguinal); estádio III - metástases à distância1,3.
As áreas de metástases podem ser agrupadas de acordo com a ordem crescente de sua frequência: pulmão, ossos, fígado, cérebro e trato gastrointestinal1,3.
O diagnóstico precoce é essencial para melhorar o prognóstico de doença tão agressiva. A taxa de sobrevida em cinco anos varia entre 6-12%4,7,10. A média de sobrevida relatada na literatura é de 18 meses12.
Alguns fatores podem piorar o prognóstico como: diagnóstico tardio, ulceração da lesão, rica vascularização mucosa e natureza agressiva do tumor.
Como as queixas mais frequentes são de enterorragia ou sangramento anal moderado ou pequeno, é essencial a realização da retosigmoidoscopia e biópsia7,8,9. O patologista deve ser relembrado das hipóteses possíveis, pois existe a possibilidade de incidir dificuldades no diagnóstico diferencial de carcinoma anaplásico e doença hemorroidária. É essencial a obtenção de outras evidências anatomopatológicas.
Na propedêutica complementar inicial, alguns autores recomendam o uso de exames contrastados e se necessário, posteriormente, a colonoscopia3,7,12.
O melanoma maligno anorretal apresenta metástases precoces1. O envolvimento de linfonodos mesentéricos é mais comum que os inguinais1. Lesões do reto drenam para os linfonodos mesoretais e para a cadeia mesentérica inferior, o que pode ocorrer em 33.3% dos casos. Lesões anais cutâneas drenam para os linfonodos inguinais superficiais1. A disseminação por via hematogênica pode atingir o fígado, pulmão, ossos, cérebro e trato gastrointestinal1. Os autores divergem em relação à conduta e tratamento, apesar do procedimento indicado inicialmente ser cirúrgico. Existem debates a respeito de excisão local ou amputação abdominoperineal. Alguns grupos de autores defendem a quimioterapia e/ou radioterapia para controle dos sinais e sintomas iniciais como o sangramento e a presença de linfonodos inguinais e intracavitários.
Para outros autores1,6 a amputação abdominoperineal pode levar à maior taxa de sobrevida, especialmente se não houver invasão linfonodal (Estádio I).
A maioria dos estudos não demonstram diferença significativa na taxa de sobrevida entre os pacientes submetidos à amputação abdominoperineal e os tratados com excisão local1,3. Existe certo consenso de que menores taxas de recorrência são observadas quando a amputação abdominoperineal é realizada, porém sem significância estatística3.
Outro aspecto relevante se apresenta entre os pacientes sem linfonodos comprometidos que são encaminhados para a amputação abdominoperineal. Tais pacientes possuem prognóstico mais favorável quando comparados aos com linfonodos comprometidos6. Alguns autores acreditam que o prognóstico é estritamente relacionado à natureza agressiva do tumor e à operação precoce4.
Em relação ao tratamento adjuvante, a literatura contesta o sucesso da radioterapia (não responsividade dos linfonodos peri-músculo anorretal), assim como a falta de consenso em relação ao sucesso terapêutico da quimioterapia4. Radioterapia e hipertermia são relacionadas ao controle da doença in situ, seguido pela regressão do tumor12. Radioterapia não é o tratamento de escolha, porém pode ser usada como tratamento paliativo12. Imunoterapia (terapia monoclonal) é outro método terapêutico atual, sendo administrado a pacientes que se apresentam cirurgicamente (macroscopicamente) livres da doença. Este tratamento é realizado por quatro a sete meses, com injeções subcutâneas de melanócitos irradiados com bacilos de Calmette-Guerin.
Em síntese, os estudos demonstram a natureza altamente agressiva do tumor, e as dificuldades no diagnóstico precoce e estadiamento clínico. O prognóstico é pobre e os pacientes enfrentam metástases desafiadoras3. O desfecho cirúrgico é medíocre e poucos pacientes sobrevivem por cinco anos1.
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