Lipomatose simétrica benigna

Airton dos Santos Gon Lorivaldo Minelli Mauro Filgueiras Mendes Sobre os autores

Resumos

A lipomatose simétrica benigna é síndrome rara, caracterizada pelo acúmulo de massas de tecido adiposo no tronco, pescoço e nos membros que, pela peculiaridade de seus sinais clínicos, recebeu de seus primeiros observadores denominações camparativas que se tornaram clássicas e são até hoje utilizadas de maneira bastante apropriada. Com base no registro de um caso típico dessa condição, são demonstrados alguns desses aspectos, como "colar de cavalo"e a aparência "pseudoatlética".

Lipoma; Lipomatose; Tecido adiposo


Benign symmetric lipomatosis is a rare syndrome characterized by gradual appearance of encapsulated masses of adipose tissue, affecting the upper part of the trunk, neck, and limbs. For the peculiarity of its clinical features, this condition received comparative denominations from its original authors, which are classical and still appropriate. Based on a report of a typical case of the condition, some aspects of the syndrome are exemplified, as the 'horse-collar' and the 'pseudoathletic' appearance

Lipoma; Lipomatosis; Adipose tissue


ICONOGRAFIA

Lipomatose simétrica benigna* * Trabalho realizado no no Ambulatório de Dermatologia do Hospital das Clínicas da Universidade Estadual de Londrina - UEL - Londrina (PR), Brasil.

Airton dos Santos GonI; Lorivaldo MinelliII; Mauro Filgueiras MendesIII

IMestre. Professor assistente do Setor de Dermatologia do Departamento de Clínica Médica do Centro de Ciências da Saúde da Universidade Estadual de Londrina - UEL - Londrina (PR), Brasil

IIDoutor. Professor associado do Setor de Dermatologia do Departamento de Clínica Médica do Centro de Ciências da Saúde da Universidade Estadual de Londrina - UEL - Londrina (PR), Brasil

IIIProfessor auxiliar do Setor de Dermatologia do Departamento de Clínica Médica do Centro de Ciências da Saúde da Universidade Estadual de Londrina - UEL - Londrina (PR), Brasil

Endereço para correspondência

RESUMO

A lipomatose simétrica benigna é síndrome rara, caracterizada pelo acúmulo de massas de tecido adiposo no tronco, pescoço e nos membros que, pela peculiaridade de seus sinais clínicos, recebeu de seus primeiros observadores denominações camparativas que se tornaram clássicas e são até hoje utilizadas de maneira bastante apropriada. Com base no registro de um caso típico dessa condição, são demonstrados alguns desses aspectos, como "colar de cavalo"e a aparência "pseudoatlética".

Palavras-chave: Lipoma; Lipomatose; Tecido adiposo.

INTRODUÇÃO

Historicamente, características clínicas e laboratoriais de doenças e síndromes têm recebido denominações segundo suas similaridades com aspectos de outra natureza. Dois exemplos clássicos são o "colar de cavalo" e a forma "pseudoatlética", ambos observados na lipomatose simétrica benigna. Com o registro iconográfico de um caso típico dessa síndrome, demonstram-se essas manifestações, que acometeram um homem branco, de 57 anos de idade, etilista crônico, com antecedentes de hemorragia digestiva alta por varizes de esôfago, e que apresentava acúmulo de massas lipomatosas no tronco, pescoço e nos membros, além de outras complicações relacionadas ao quadro.

COMENTÁRIOS

A lipomatose simétrica benigna (LSB) é desordem rara, inicialmente descrita em 1888 pelo cirurgião alemão Otto Wilhelm Madelung ao observar a ocorrência de grandes massas simétricas de gordura envolvendo o pescoço e os ombros de trabalhadores de cervejarias, o que lhes conferia aspecto semelhante ao de um "colar de cavalo"1 (Figura 1). Dez anos mais tarde, Launois e Bensaude2 relataram as mesmas características em 65 pacientes.


A LSB ocorre preferencialmente em homens adultos brancos não obesos, entre 20 e 65 anos de idade, com história prévia de alcoolismo crônico. Em alguns pacientes, a distribuição do tecido adiposo pode proporcionar a aparência de um corpo com musculatura bem definida, próprio de um praticante de fisiculturismo, aspecto esse classicamente denominado forma pseudoatlética da síndrome de Launois e Bensaude (Figura 2). Em pacientes do sexo feminino com LSB parece haver um aspecto morfológico específico, caracterizado pela aparência similar à obesidade e pela baixa ocorrência do "colar de Madelung" típico.3


A patogênese da LSB é desconhecida, embora os depósitos de gordura possam ser atribuídos a uma proliferação neoplásica-símile de adipócitos marrons funcionalmente defeituosos.4 Outra hipótese é a de que o álcool poderia promover o desenvolvimento dos lipomas por meio de alterações no número e função dos receptores beta-adrenérgicos e devido a sua ação antilipolítica e lipogênica.

Embora denominados benignos, os depósitos de gordura, além de cosmeticamente desfigurantes, podem estar associados com sintomas respiratórios e sinais de compressão mediastinal. No paciente apresentado, a presença de lipomas em trajeto neural ocasionou parestesia, perda de força muscular e contratura de Dupuytren (Figura 3).


As opções de tratamento incluem a lipectomia e lipoaspiração, geralmente com bons resultados cosméticos, embora as recorrências sejam freqüentes.5 Como medidas complementares ao tratamento cirúrgico, os pacientes devem ser aconselhados a seguir dieta com baixo teor de gorduras, manter abstinência alcoólica e praticar atividades físicas. q

  • Endereço para correspondência
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  • Recebido em 06.07.2004.

    Aprovado pelo Conselho Consultivo e aceito para publicação em 03.01.2005.

  • *
    Trabalho realizado no no Ambulatório de Dermatologia do Hospital das Clínicas da Universidade Estadual de Londrina - UEL - Londrina (PR), Brasil.
    • 1. Madelung OW. Ueber den Fetthals. Arch Klin Chir. 1888; 37:106.
    • 2. Launois PE, Bensaude R. De l'adénolipomatose symétrique. Bull Mém Soc Méd Hôp Par. 1898; 1: 298-318.
    • 3. Busetto L, Strater D, Enzi G, Coin A, Sergi G, Inelmen EM, et al. Differential clinical expression of multiple symmetric lipomatosis in men and women. Int J Obes Relat Metab Disord. 2003;27:1419-22.
    • 4. Nisoli E, Regianini L, Briscini L, Bulbarelli A, Busetto L, Coin A, et al. Multiple symmetric lipomatosis may be the consequence of defective noradregenergic modulation of proliferation and differentiation of brown fat cells. J Pathol. 2002;198:378-87.
    • 5. Verhelle NA, Nizet JL, Van Den Hof B, Guelinckx P, Heymans O. Liposuction in benign symmetric lipomatosis: sense or senseless? Aesthetic Plast Surg. 2003;27: 319-21.

    Endereço para correspondência Airton dos Santos Gon Avenida Maringá, 1849 - Jardim Quebec 86060-000 - Londrina - PR Tel./Fax: (43) 3327-2929 E-mail: airton@sercomtel.com.br * Trabalho realizado no no Ambulatório de Dermatologia do Hospital das Clínicas da Universidade Estadual de Londrina - UEL - Londrina (PR), Brasil.

    Datas de Publicação

    • Publicação nesta coleção
      13 Dez 2005
    • Data do Fascículo
      Out 2005

    Histórico

    • Aceito
      03 Jan 2005
    • Recebido
      06 Jul 2004
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