Caso para diagnóstico

Resumos

Resumos

Lichen nitidus is a rare dermatosis, characterized by round, skin-colored papules whose size varies between 1-2 mm and are generally asymptomatic. It does not have predilection for gender or race, affecting mainly children and young adults. Its clinical course is unpredictable, but most cases tend to spontaneously regress years after the onset of the disease. Lesions are often localized, but rare reports of disseminated disease exist.

Lichen nitidus; Lichenoid eruptions; Lichens

QUAL É SEU DIAGNÓSTICO?

Caso para diagnóstico

Marcos Noronha Frey^I; Renan Rangel Bonamigo^II; Laura Luzzatto^III; Raquel Bozzetto Machado^IV; Gabriela Bestani Seidel^V

^IMédico - Especializando em Dermatologia pela Universidade Federal de Ciências da Saúde de Porto Alegre (UFCSPA) - Porto Alegre (RS), Brasil

^IIDoutor em Ciências Médicas pela Universidade Federal do Rio Grande do Sul (UFRGS) - Professor Adjunto da Disciplina de Dermatologia da Universidade Federal de Ciências da Saúde de Porto Alegre (UFCSPA) e Professor do Programa de Pós-graduação em Patologia pela Universidade Federal de Ciências da Saúde de Porto Alegre (UFCSPA) - Porto Alegre (RS), Brasil

^IIIMédica patologista. Pós-graduação (master) pelo Instituto Europeu de Oncologia e Especialista em Anatomia Patológica pelo Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA) - Porto Alegre (RS), Brasil

^IVMédica - Especialista em Dermatologia pela Universidade Federal de Ciências da Saúde de Porto Alegre (UFCSPA) - Porto Alegre (RS), Brasil

^VMédica - Especialista em Medicina Interna pelo Hospital Geral de Caxias do Sul - Caxias do Sul (RS), Brasil

^{Endereço para correspondência}

RESUMO

Líquen nítido é uma dermatose rara, caracterizada por pápulas arredondadas normocrômicas de diâmetro, variando entre 1-2 mm, e geralmente assintomáticas. Sem predileção por sexo ou raça, acomete, principalmente, crianças e adultos jovens, na maioria dos casos, possuindo curso clínico imprevisível e tendendo à regressão espontânea, anos após o início da doença. As lesões são em geral localizadas, mas raros relatos da doença cursando com lesões disseminadas existem.

Palavras-chave: Erupções liquenóides; Líquen nítidos; Líquens

HISTÓRIA DA DOENÇA

Paciente masculino, sete anos, com história de lesões cutâneas discretamente pruriginosas há aproximadamente 18 meses, que iníciaram pelos antebraços, e que em curto espaço de tempo se disseminaram. Negava uso de medicações prévias, comorbidades ou história familiar de lesões de pele. Ao exame físico, apresentava pequenas pápulas normocrômicas lisas e brilhantes, medindo entre 1-2 mm de diâmetro, não descamativas, que comprometiam praticamente todo tegumento cutâneo, poupando apenas unhas, regiões palmo-plantares, mucosas e uma parte do couro cabeludo (Figuras 1 e 2).

Avaliação histopatológica revelou presença de denso infiltrado dérmico linfo-histiocitário, parcialmente circundado por cones interpapilares, epiderme suprajacente atrófica, e presença de paraceratose (Figuras 3 e 4). Pesquisas de fungos e BAAR negativas.

COMENTÁRIOS

Descrito, pela primeira vez, em 1901, por Pinkus 1, 2 como uma variante do líquen plano, chegando a ser tratado como lesão tuberculosa em função de seu aspecto histopatológico granulomatoso, o líquen nítido é uma dermatose idiopática crônica, rara, que acomete acomete, preferencialmente, crianças e adultos jovens. Caracteriza-se por múltiplas pápulas monomórficas circunscritas, normocrômicas, brilhantes, com diâmetro variando entre 1-2 mm, e, geralmente assintomáticas (alguns referem prurido). Não há predileção por sexo ou raça, possuindo curso clínico imprevisível, com a maioria dos casos tendendo à remissão espontânea anos após o início da doença. Geralmente localizada, raramente disseminada, acomete, principalmente, a região genital, extremidades superiores, tórax e abdômen.^1-10 Ocasionalmente, lesões orais, palmo-plantares e ungueais (espessamentos, estrias, "pittings" e rugosidades) podem ser vistas.^5,7-10 Existem formas atípicas, descritas como: ceratodérmicas, foliculares, vesiculares, hemorrágicas, petequiais ou perfurantes,^5,7-10 e "Fenômeno de Köebner" também pode ser encontrado.^1,2,4,5,7

A histopatologia desta dermatose é bem característica, descrita como infiltrado dérmico linfohistiocitário, bem delimitado e arredondado, circundado por papilas dérmicas hiperplásicas (classicamente chamado infiltrado tipo "ball and clay"), e paraceratose, com atrofia epidérmica logo acima deste infiltrado. ^1-5,7-10 Alterações degenerativas da camada basal, idênticas às encontradas nas lesões de líquen plano, podem ser encontradas, mas ,ao contrário do líquen plano, a imunofluorescência direta no líquen nítido não costuma demonstrar depósitos de imunoglobulinas ou complemento.^1,7

Embora clínica e histologicamente distintas, lesões de líquen nítido e líquen plano podem coexistir num mesmo paciente (em cerca de 30% dos casos de líquen nítido), e a possibilidade do líquen nítido ser uma variante clínica do líquen plano nunca foi totalmente descartada.^2,4,5,7-9

O diagnóstico diferencial deve ser realizado, principalmente, com lesões de aspecto liquenoide ou folicular, com destaque para o líquen plano, o líquen estriado e o líquen espinuloso. Merecem ser lembradas também, entre outras: ceratose pilar, líquen amiloide, frinoderma, mucinose folicular, sífilis secundária amiloide, doença de Darier, pitiríase rubra pilar e psoríase.^2,3,5-7

Sendo uma doença geralmente localizada, assintomática, e com tendência à remissão, na maioria dos casos o objetivo do tratamento é diminuir os sintomas. A forma disseminada costuma possuir um curso clínico mais imprevisível, muitas vezes prolongado. No momento, ainda não existe consenso em termos de qual seria a melhor opção terapêutica. ^1-10 Além dos anti-histamínicos, são terapêuticas encontradas na literatura os corticosteroides tópicos e sistêmicos, retinoides, ciclosporina, tuberculostáticos, itraconazol, dinitroclorobenzeno e a fototerapia com ultravioleta A e B.^1,2,4-10

Aprovado pelo Conselho Editorial e aceito para publicação em 15.04.2010

Conflito de interesse: Nenhum

Suporte financeiro: Nenhum

* Trabalho realizado no Serviço de Dermatologia da UFCSPA / Centro de Saúde Santa Marta - Porto Alegre (RS), Brasil.

Referências bibliográficas

• 1. Santos OLR, Neves RG. Líquen nítido extenso. An Bras Dermatol. 1994;69:235-40.
• 2. Shiohara T, Kano Y. Lichen planus and lichenoid dermatoses. In: Bolognia JL, Jorizzo JL, Rapini RP, editors. Dermatology. Spain: Mosby Elsevier; 2008. p. 172-4.
• 3. Lernia V, Piana S, Ricci C. Lichen planus appering subsequent to generalized lichen nitidus in a child. Pediatr Dermatol. 2007;24:453-55.
• 4. Al-Mutairi N, Hassanein A, Nour-Eldin O, Arun J. Generalized lichen nitidus. Pediatr Dermatol. 2005;22:158-60.
• 5. Tilly JJ, Drolet BA, Esterly NB. Liquenoid eruptions in children. J Am Acad Dermatol. 2004;51:606-12.
• 6. Soroush V, Gurevtch A, Peng S. Generalized lichen nitidus: case report and literature review. Cutis. 1999;64:135-6.
• 7. Torres-Segura M, Pimentel MIF, Ramos-e-Silva M. Líquen nítido. Folha Médica. 1993;106:135-8.
• 8. Sysa-Jedrzejowska A, Wozniacka A, Robak E, Waszczykowska E. Generalized lichen nitidus: a case report. Cutis. 1996;58:170-2.
• 9. Ocampo J, Torné R. Generalized lichen nitidus report of two cases treated with astemizol. Int J Dermatol. 1989;28:49-51.
• 10. Arizaga A, Bang R. Generalized lichen nitidus. Clin Dermatol. 2002;27:115-17.

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  01 Out 2010
• Data do Fascículo
  Ago 2010

Histórico

• Recebido
  15 Abr 2010