Catarata congênita: aspectos diagnósticos, clínicos e cirúrgicos em pacientes submetidos a lensectomia

Congenital cataract: diagnostic, clinic and surgical features in patients submitted to lensectomy

ARTIGOS ORIGINAIS

Catarata congênita: aspectos diagnósticos, clínicos e cirúrgicos em pacientes submetidos a lensectomia

Congenital cataract: diagnostic, clinic and surgical features in patients submitted to lensectomy

Márcia Lima Santos Oliveira^I; Maria Elizabeth Di Giovanni^II; Francisco Porfírio Neto Jr^II; Márcia Beatriz Tartarella^III

^IMédica Oftalmologista estagiária do Serviço de Catarata Congênita da Universidade Federal de São Paulo - UNIFESP

^IIMédico(a) Oftalmologista colaborador(a) do Serviço de Catarata Congênita da Universidade Federal de São Paulo - UNIFESP

^IIIMédica Oftalmologista chefe do Serviço de Catarata Congênita e Doutora em Oftalmologia pela Universidade Federal de São Paulo - UNIFESP

^{Endereço para correspondência}

RESUMO

OBJETIVO: Estabelecer o perfil clínico-terapêutico e resultados cirúrgicos de crianças submetidas a lensectomia.

MÉTODOS: Estudo retrospectivo de 89 olhos operados de 62 crianças do Setor de Catarata Congênita do Departamento de Oftalmologia da UNIFESP-EPM.

RESULTADOS: Entre as 62 crianças, 30,64% apresentaram causa infecciosa, 19,36% genética e 50% idiopática. Estrabismo foi encontrado em 54,83% das crianças e 27,42% apresentaram alterações sistêmicas. Quanto às condições gestacionais, 22,58% das mães não realizaram adequadamente o pré-natal. Consangüinidade foi observada em 17,74% dos casais e catarata congênita em 9,68% dos familiares. A suspeita diagnóstica foi realizada pelas mães em 72,58% dos casos, sendo leucocoria o principal sinal. A idade da suspeita diagnóstica variou de imediatamente após o nascimento até 15 meses (média = 1,34 meses), ao passo que a idade de atendimento no serviço variou de 8 dias a 20 meses (média = 5,84 meses). Opacidade secundária de eixo visual foi a principal complicação cirúrgica, ocorrendo em 19,1% dos olhos operados. Com relação à adesão ao tratamento pós-operatório, 45,16% apresentaram dificuldades quanto ao uso de oclusivo, óculos ou colírios.

CONCLUSÃO: A rubéola persiste como uma das principais causas de catarata congênita em nosso meio, sendo necessário maior atenção às medidas preventivas A suspeita diagnóstica inicial da catarata é realizada principalmente pelas mães (72,58%) e até os 3 meses de idade (93,44%) período ideal para a recuperação visual. Há, porém, demora considerável entre a suspeita e o atendimento no serviço especializado. A realização tardia da cirurgia, juntamente com insatisfatória adesão ao tratamento pós-cirúrgico, compromete os resultados visuais finais.

Descritores: Catarata/congênito; Catarata/diagnóstico; Extração de catarata/métodos; Ambliopia; Procedimentos cirúrgicos oftalmológicos; Estudos retrospectivos

ABSTRACT

PURPOSE: To analyze the clinical and therapeutic profiles of children with congenital cataract submitted to lensectomy.

METHODS: Retrospective study of 89 eyes of 62 children who underwent surgery at the Congenital Cataract Sector - Department of Ophthalmology - Federal University of São Paulo, Brazil.

RESULTS: Among the 62 children, 30.64% showed infectious causes, 19.36% genetic causes and 50% idiopathic causes. Strabismus was found in 54.83% of the patients and 27.42% had systemic diseases. Concerning pregnancy conditions, 22.58% of the mothers had no adequate prenatal care. Consanguinity was observed in 17.74% of the cases and congenital cataracts in 6 (9.68%) relatives. The diagnostic suspicion was of the mothers in 72.58% of children. Leukocoria was the main feature. The suspicion age varied from immediately after birth to 15 months (mean = 1.34 months). Age on diagnosis in the department varied from 8 days to 20 months (mean = 5.84 months). Secondary opacification in the visual axis was the most frequent postoperative complication; it occurred in 19.11% of 89 eyes. It was observed that 45.16% of the patients had difficulties in following postoperative treatment. They did not use eyeglasses, eye drops or correct eye patching for amblyopia.

CONCLUSION: Rubeola is still one of the most important causes of congenital cataract in our country. This condition shows the necessity of better prevention. The first diagnostic suspicion is mainly by the mothers and within the three first months of age in most children, but there is a considerable delay between suspicion and the patient's presence in a specialized service center. Despite satisfactory surgery results, delay of surgery and difficulties in postoperative treatment impair final visual results.

Keywords: Cataract/congenital; Cataract/diagnosis; Cataract extraction/methods; Amblyopia; Ophthalmologic surgical procedures; Retrospectives studies

INTRODUÇÃO

A catarata infantil é considerada responsável por altas taxas de cegueira prevenível e visão subnormal^(1-3).

No Brasil, acomete um grande número de crianças, conforme estudos já realizados^(1-3) podendo a catarata resultar de malformações oculares congênitas, infecções intra-uterinas, síndromes genéticas, alterações sistêmicas com erros inatos do metabolismo, hereditariedade, uso de medicamentos, radiação ou ser idiopática.

Várias técnicas cirúrgicas são utilizadas para tratamento de catarata infantil. A lensectomia é empregada atualmente na correção cirúrgica desta alteração ocular por diversos autores^(6-13), com resultados satisfatórios quanto a uma menor reação inflamatória no pós-operatório e menor trauma do segmento anterior durante o ato cirúrgico, o que, associado a uma vitrectomia anterior ampla, possibilita menores índices de opacificação secundária no eixo visual quando comparada a outras técnicas^(1,3).

Apesar dos avanços cirúrgicos, a recuperação visual desses olhos representa, ainda, um grande desafio à Oftalmologia Pediátrica^(6,13), pois a correção óptica e o tratamento da ambliopia devem ser realizados o mais cedo possível, o que requer diagnóstico precoce, melhor conscientização da população e maior facilidade de acesso aos serviços especializados.

O objetivo deste estudo é estabelecer o perfil clínico-terapêutico e os resultados cirúrgicos das crianças portadoras de catarata submetidas a lensectomia.

MÉTODOS

No período de janeiro de 1999 a novembro de 2003 foram operados, pela técnica de lensectomia, 89 olhos de 62 crianças no Setor de Catarata Congênita do Departamento de Oftalmologia da UNIFESP-EPM.

Realizou-se estudo retrospectivo, com análise dos prontuários das crianças submetidas a esta técnica para tratamento de cataratas unilaterais e bilaterais.

Os seguintes aspectos foram estudados:

• sexo;

• idade de suspeita das alterações oftalmológicas pelos pediatras ou leigos;

• intervalo entre a suspeita diagnóstica e o atendimento no serviço;

• quem primeiro detectou e quais as principais alterações que levaram à procura pelo atendimento;

• tempo decorrido entre o primeiro atendimento e a cirurgia;

• intercorrências perinatais, infecções maternas durante a gestação, realização de pré-natal, prematuridade, afecções sistêmicas da criança e malformações associadas;

• antecedentes familiares de catarata congênita, amaurose, estrabismo e consangüinidade;

• aspectos biomicroscópicos: classificação morfológica da catarata e outras alterações oftalmológicas associadas;

• presença de estrabismo e nistagmo;

• complicações pós-operatórias;

• avaliação da acuidade visual final e,

• adesão ao tratamento clínico pós-cirúrgico, considerando o uso correto da medicação tópica, óculos e esquema de oclusão.

Foi realizado exame oftalmológico completo sob cicloplegia, ecografia, exame cardiológico pré-operatório e os seguintes testes visuais: fixação de foco luminoso e objetos, teste de acuidade de resolução de Teller ou potencial visual evocado.

Para o diagnóstico etiológico foram feitas história clínica e sorologias para rubéola, toxoplasmose, sífilis e citomegalovírus, sendo os resultados negativos encaminhados para pesquisas genética e metabólica.

A técnica cirúrgica utilizada foi a lensectomia via pars plicata^(1,3).

No pós-operatório foram utilizados colírios de dexametasona 0,1%; tobramicina 0,3% a cada 2 horas nas 2 primeiras semanas, com redução gradativa do corticosteróide até sua suspensão em 30 dias. Tropicamida a 1% foi instilado a cada 8 horas e beta-bloqueador tópico (betaxolol 0,25%) de 12 em 12 horas por 2 semanas.

A esquiascopia foi realizada durante a primeira semana de pós-operatório, sendo prescritos óculos, conforme a retinoscopia, acrescidos de 3 dioptrias para a correção da visão para perto, em pacientes com até 18 meses de idade, bem como para crianças maiores de 18 meses, com atraso de desenvolvimento neuro-psíquico-motor, que ainda não deambulam.

O retorno dos pacientes foi realizado no 1º e 8º dias após a cirurgia, semanal no 1º mês, quinzenal após o segundo, sendo mensal até o final do 6º mês e posteriormente bimestral, de acordo com as necessidades individuais.

RESULTADOS

Entre as 62 crianças portadoras de catarata congênita submetidas a tratamento cirúrgico, 18 (29,03%) apresentavam catarata unilateral e 44 (70,97%) bilateral. O total de olhos operados foi de 89. A faixa etária variou de 1 mês a 45 meses de idade, na ocasião da cirurgia (média = 12,8 meses).

Entre as 62 crianças estudadas, 13 (20,97%) apresentavam diagnóstico de infecção congênita pelo vírus da rubéola. Em 6 (9,68%) verificaram-se outras causas infecciosas como citomegalovírus, toxoplasmose e sífilis. Em 12 (19,35%) foi determinada a etiologia genética.O restante, isto é, 31(50%) casos permaneceram sem diagnóstico definitivo, sendo considerados idiopáticos.

Pertenciam ao sexo masculino 36 (58,06%) crianças e ao sexo feminino 26 (41,94%).

Quanto às alterações de motilidade ocular extrínseca, das 62 crianças do grupo, estrabismo foi encontrado em 34 (54,84%); destes, 22 (64,71%) eram esotropias e 12 (35,29%) eram exotropias. Nistagmo foi identificado em 32 (51,61%) do total de crianças estudadas.

Das 62 crianças, 17 (27,42%) apresentavam alguma alteração sistêmica, sendo que, dentre estas: 5 manifestavam retardo do desenvolvimento neuro-psíquico-motor, 3 alterações cardíacas, 2 com criptorquidia, 1 com alterações ortopédicas, 1 apresentava fendas palatina e labial, 1 déficit auditivo, 1 microcefalia, 1 paralisia cerebral, 1 com alterações articulares inflamatórias e em 1 verificou-se síndrome de Down.

Considerando as condições perinatais, entre as 62 crianças estudadas, 10 (16,13%) eram prematuras, 7 (11,29%) apresentaram baixo peso ao nascimento, 2 (3,23%) desenvolveram anóxia pós-parto, 1 (1,61%) evoluiu com icterícia neonatal, 1 (1,61%) manifestou quadro de sífilis congênita e 1 (1,61%) pós-datismo.

Em relação às condições gestacionais maternas, das 62 mães, 14 (22,58%) não realizaram pré-natal ou o fizeram de forma incompleta; 4 (6,45%) tiveram hipertensão arterial sistêmica durante a gestação; 5 (8,06%) apresentaram sorologia positiva para rubéola, confirmando infecção aguda ainda na gestação e 1 (1,61%) desenvolveu eclâmpsia.

Analisando os antecedentes familiares, foi observada consangüinidade entre os genitores em 11 (17,74%) casais, enquanto catarata congênita em familiares foi encontrada em 6 (9,68%) casos; estrabismo em 2 (3,23%); glaucoma em 1 (1,62%) e foi referido 1 (1,62%) caso de cegueira.

Quanto ao diagnóstico, verificou-se que das 62 crianças, 45 (72,58%) tiveram a suspeita inicial de sua doença realizada pela mãe, 10 (16,13%) pelo pediatra, 2 (3,23%) por uma tia, 1 (1,62%) pelo pai, 1 (1,62%) pela avó, 1 (1,62%) pelo reumatologista e 2 (3,23%) pelos pais em conjunto.

Os principais sinais que sugeriram alguma alteração oftalmológica, preocupando o pediatra ou familiares foram:

• leucocoria - verificado em 50 casos (80,64%);

• desvio ocular - 17 casos (27,42%);

• fotofobia - 12 casos (19,35%);

• dificuldade para fixar e/ou seguir objetos - 10 casos (16,13%) e,

• nistagmo - 6 casos (9,68%)

A idade de identificação das alterações oftalmológicas por parte dos leigos ou pediatras variou de imediatamente após o nascimento a 15 meses de idade (média = 1,34 meses), sendo que, dos 62 indivíduos, a suspeita surgiu até os 3 meses de idade em 57 (93,44%) casos e destes 28 (49,12%) foram identificados logo ao nascimento; 1 prontuário não continha esta informação (Tabela 1).

A idade das crianças no momento do diagnóstico no Setor de Catarata Congênita da UNIFESP-EPM variou de 8 dias a 20 meses (média = 5,84 meses). Do total de 62 casos, 21 (33,87%) compareceram ao ambulatório até os 3 meses e 41 (66,13%) após os 3 meses de idade (Tabela 1). O intervalo entre a suspeita inicial e o diagnóstico definitivo variou de 0 a 18 meses (média = 4,52 meses).

Dos 89 olhos operados, 31 (34,83%) apresentavam catarata total, 19 (21,35%) catarata lamelar, 18 (20,22%) nuclear, 6 (6,74%) polar posterior, 3 (3,37%) catarata membranácea, 3 (3,37%) polar anterior, 2 (2,25%) eram suturais, 2 (2,25%) eram capsulares anteriores, 1(1,12%) capsular posterior, 1 (1,12%) pulverulenta com opacidades focais e 3 (3,37%) estavam sem identificação (Tabela 2).

Analisando-se quanto à lateralidade da catarata e sua etiologia, entre os 62 pacientes estudados, verificou-se que nos casos de etiologia infecciosa, das 19 crianças, em 4 (21,05%) as cataratas eram unilaterais e em 15 (78,95%) eram bilaterais; nas genéticas, das 12 crianças, 2 (16,67%) apresentavam cataratas unilaterais e 10 (83,33%) bilaterais; quanto às idiopáticas, dos 31 pacientes, em 12 (38,71%) as cataratas eram unilaterais e em 19 (61,29%) eram bilaterais (Tabela 2).

Quanto às alterações oculares associadas, dos 89 olhos estudados, 15 (16,85%) apresentavam microftalmia, 10 (11,24%) alterações irianas, 2 (2,25%) megalocórnea, 5 (5,62%) sinéquias posteriores, 7 (7,86%) leucoma (incluindo 2 casos de Peters), 4 (4,49%) suspeita de glaucoma, 7 (7,86%) PHPV, 3 (3,37%) coriorretinite e 2 (2,25%) palidez de papila.

Com relação à acuidade visual verificada no pré-operatório, dos 89 olhos, 41 (46,07%) apresentavam apenas percepção luminosa, 34 (38,20%) projeção luminosa, enquanto que, em 7 olhos (7,87%), a acuidade visual se encontrava em torno de 4 oitavas abaixo do limite normal inferior para a idade, 4 olhos (4,49%) entre 3 e 4 oitavas abaixo do limite normal e em 3 olhos (3,37%), a acuidade visual estava entre 2,5 e 3 oitavas abaixo do limite inferior normal para a idade.

O intervalo entre a confirmação diagnóstica no serviço e a cirurgia variou de 8 dias a 27 meses (média = 4,52 meses).

Considerando as intercorrências cirúrgicas, dos 89 procedimentos realizados, verificaram-se:

• descolamento de retina - 1 (1,12%);

• hemorragia sub-retiniana - 1 (1,12%);

• ruptura prematura de cápsula posterior - 1 (1,12%) e,

• hifema - 1 (1,12%).

Das 89 cirurgias, 24 (26,96%) apresentaram as seguintes complicações pós-operatórias:

• opacificação secundária de eixo visual - 17 (19,1%);

• sinéquia posterior - 3 (3,37%);

• hipertensão ocular - 3 (3,37%) e,

• membrana pupilar e edema de córnea transitórios - 1 (1,12%).

Foi obtido resultado de acuidade visual em 46 olhos, através de Cartões de Acuidade de Teller-CAT (Tabelas 3 e 4).

Quanto à adesão ao tratamento clínico, dos 62 casos, 17 (27,42%) apresentaram dificuldade em relação ao uso dos óculos, 15 (24,19%) não seguiram o esquema de oclusão e 6 (9,68%) não usaram os colírios adequadamente.

DISCUSSÃO

A catarata congênita ainda representa uma das principais causas de visão subnormal em crianças, na atualidade. Enquanto em países desenvolvidos as causas infecciosas assumem um papel secundário, no Brasil a rubéola congênita permanece como uma das grandes responsáveis pela catarata, sendo verificada em 20,96% das crianças neste estudo. Quando adquirida nos três primeiros meses de gestação, esta infecção pode determinar, além da catarata, uma série de malformações sistêmicas no recém nascido. Trata-se de uma causa prevenível, porém, neste estudo, constatou-se que há um grande número de gestantes (22,58%) que não realizam o pré-natal e, provavelmente, o programa de vacinação específico não tem atingido todas as suas metas.

Em relação ao diagnóstico, verificou-se que a mãe é, na maioria dos casos (72,58%), a primeira a detectar as alterações oculares, seguida pelo pediatra (16,13%), o que demonstra uma relativa facilidade diagnóstica. A leucocoria é o principal sinal identificado, sendo percebida em 80,64% dos casos. Há também uma série de outras doenças oftalmológicas, manifestadas ainda na infância que podem apresentar uma melhor evolução quando detectadas precocemente, como retinoblastoma, retinopatia da prematuridade, glaucoma congênito, dentre outras. Muitas vezes, é necessária apenas a avaliação do eixo visual para a suspeita inicial^(3,14), possibilitando que tais crianças sejam adequadamente encaminhadas a um exame mais detalhado para diagnóstico definitivo e posterior conduta.

Em função desta realidade, foi criada no município de São Paulo, a Lei 13.463 de 4 de dezembro de 2002, regulamentada pelo decreto 42.877 de 20 de fevereiro de 2003, que obriga os hospitais da rede pública de saúde a realizar o "exame do olhinho", com a finalidade de detectar o reflexo vermelho no fundo do olho do bebê, que permite verificar se o eixo visual está livre, sem anomalias que poderiam prejudicar o desenvolvimento da visão. Outros Estados têm seguido esta recomendação, mas o objetivo maior é que essa ação se transforme em uma lei federal.

Neste estudo, constatou-se que em 93,44% dos casos as alterações oculares compatíveis com a catarata são detectadas até 3 meses de vida, quando, segundo diversos autores^(6,13), seria o período mais favorável para a intervenção, em se tratando de estimulação do desenvolvimento das funções visuais. Infelizmente, porém, apenas 33,87% das crianças comparecem ao ambulatório específico antes desta idade e apenas 3,23% dos pacientes são operados nesta fase, o que pode significar dentre outros fatores, a falta de informação ou mesmo a dificuldade de acesso aos serviços especializados, que nem sempre conseguem atender à demanda ou mesmo a falta de seguimento do tratamento por parte de alguns indivíduos.

O tratamento cirúrgico da catarata infantil persiste como um desafio da oftalmologia. Sabe-se que, justamente no período crítico de desenvolvimento das funções visuais, quando se deve intervir para a obtenção de melhores resultados funcionais, observa-se um maior número de complicações pós-operatórias, conforme estudo realizado por Tartarella et al⁽⁶⁾.

A técnica da lensectomia com a vitrectomia preconizada representa, porém, um dos fatores responsáveis pela diminuição da reação inflamatória, pela baixa porcentagem de opacificação secundária em eixo visual e outras complicações cirúrgicas, o que possibilita correção óptica e tratamento precoce da ambliopia na maioria dos casos. Neste estudo, as complicações pós-operatórias ocorreram em 24 (26,96%) dos 89 casos operados, sendo que a opacificação de eixo visual representou a mais freqüente (19,1% do total de olhos operados), o que também foi demonstrado em estudos semelhantes. O aumento da pressão ocular verificado em 3 (3,37%) crianças. Destas, 2 evoluíram bem após tratamento com medicação tópica. Apenas 1 (1,12%) caso apresentou aumento persistente da pressão ocular, após o quarto mês de pós-operatório, sendo identificado como glaucoma secundário do afácico e encaminhado para tratamento específico. A hemorragia retiniana ocorrida em 1 (1,12%) olho foi atribuída à descompressão no ato cirúrgico e evolui com re-absorção completa.O caso de hifema evoluiu com maior reação inflamatória e, posterior opacificação de eixo visual, sendo submetido a membranectomia cirúrgica secundária.

Nos olhos em que conseguimos obter os testes de acuidade visual, 17,4% apresentavam visão normal para a idade, enquanto que 15,22% obtiveram valores menores que 4 oitavas abaixo do limite normal inferior. Esses dados, porém, são inconclusivos, pois se trata de amostra muito pequena e heterogênea, incluindo olhos com alterações prévias como microftalmia, palidez de papila e pacientes que não seguiram o tratamento clínico pós-operatório adequadamente.

Apesar dos bons resultados verificados quanto ao aspecto cirúrgico, há um fator agravante, que é a dificuldade de adesão ao tratamento clínico pós-operatório. Há uma considerável resistência por parte dos familiares e das crianças em relação ao uso dos óculos (27,42%) e ao esquema de oclusão preconizados (24,19%), resultando em casos de excelente evolução cirúrgica, com eixo visual livre, anatomia ocular preservada, porém baixa visão, incompatível com os resultados cirúrgicos. A ambliopia pode estar associada também à faixa etária em que este grupo de crianças foi operado, visto que 96,77% dos casos foram submetidos à cirurgia após o período crítico do desenvolvimento visual (em torno dos 3 meses de idade)⁽⁶⁾.

É fundamental destacar que existem outros fatores limitantes a uma condição visual satisfatória, como algumas alterações oculares associadas e mesmo muitas das alterações sistêmicas que acompanham o quadro clínico de algumas destas crianças. Isto dificulta a estimulação visual, contribuindo para uma menor acuidade visual final, mesmo em casos de atendimento precoce. Em muitos outros casos, porém, uma assistência multidisciplinar bem estruturada poderá garantir uma qualidade de vida melhor para estas crianças, permitindo que causas preveníveis de cegueira infantil deixem de constituir uma presença constante no cenário do país.

CONCLUSÃO

A rubéola persiste como uma das principais causas de catarata congênita em nosso meio, sendo necessário maior atenção às medidas preventivas A suspeita diagnóstica inicial da catarata é realizada principalmente pelas mães (72,58%) e até os 3 meses de idade (em 93,44%) período ideal para a recuperação visual. Há, porém, uma demora considerável entre a suspeita e o atendimento no serviço especializado. A realização tardia da cirurgia, juntamente com uma insatisfatória adesão ao tratamento pós-cirúrgico, compromete os resultados visuais finais.

Recebido para publicação em 20.01.2004

Versão revisada recebida em 03.06.2004

Aprovação em 29.06.2004

Trabalho realizado no Setor de Catarata Congênita do Departamento de Oftalmologia da Universidade Federal de São Paulo - UNIFESP.

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Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  04 Abr 2005
• Data do Fascículo
  Dez 2004

Histórico

• Recebido
  20 Jan 2004
• Revisado
  03 Jun 2004
• Aceito
  29 Jun 2004