Resumos
A forma familiar da miastenia gravis é condição relativamente rara, ocorrendo em cerca de 3,4% dos pacientes miastênicos. Os autores registram os casos de dois irmãos não-gêmeos, apresentando miastenia gravis com acometimento predominantemente ocular desde o nascimento. Um terceiro irmão faleceu na infância, provavelmente com a mesma afecção. Os pais eram consanguíneos. Estudo da incidência da forma familiar da miastenia e de seus aspectos clínicos, genéticos e terapêuticos complementa os registros.
The familiar form of myasthenia gravis is a relatively rare condition, occurring in about 3.4 per cent of myasthenic patients. Two familial cases with ocular myasthenia gravis are reported. They had a third brother who died probably with the same disease. Their parents are cousins. The authors made a brief approach of genetic, clinical, statistical and therapeutics aspects of the disease.
Miastenia gravis familiar: registro de dois irmãos
Familial myasthenia gravis: report of two siblings
Marcos R. G. de FreitasI; Silvio E. G. GomesI; Daniel CincinatusII; João Márcio M. GarciaIII; Maria Tereza de M. NevaresIII; Miriam D. HahnIV
IProfessor Adjunto. Faculdade de Medicina da Universidade Federal Fluminense
IIProfessor Assistente. Faculdade de Medicina da Universidade Federal Fluminense
IIIMédico Residente. Faculdade de Medicina da Universidade Federal Fluminense
IVProfessora Adjunta de Anatomia Patológica. Faculdade de Medicina da Universidade Federal Fluminense
RESUMO
A forma familiar da miastenia gravis é condição relativamente rara, ocorrendo em cerca de 3,4% dos pacientes miastênicos. Os autores registram os casos de dois irmãos não-gêmeos, apresentando miastenia gravis com acometimento predominantemente ocular desde o nascimento. Um terceiro irmão faleceu na infância, provavelmente com a mesma afecção. Os pais eram consanguíneos. Estudo da incidência da forma familiar da miastenia e de seus aspectos clínicos, genéticos e terapêuticos complementa os registros.
SUMMARY
The familiar form of myasthenia gravis is a relatively rare condition, occurring in about 3.4 per cent of myasthenic patients. Two familial cases with ocular myasthenia gravis are reported. They had a third brother who died probably with the same disease. Their parents are cousins. The authors made a brief approach of genetic, clinical, statistical and therapeutics aspects of the disease.
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Trabalho de Disciplina de Neurologia da Faculdade de Medicina da Universidade Federal Fluminense.
Disciplina de Neurologia, Hospital Universitário Antonio Pedro - Universidade Federal Fluminense - Rua Marquês do Paraná - 24.000, Niterói, RJ - Brasil.
- 1. CELESIA, G.G. - Myasthenia gravis in two siblings. Arch. Neurol. (Chicago) 12:206, 1965.
- 2. GOUL.ON, M.; TOURNILHAC, M.; L.ORIN, M.C. & NOUAILHAT, F. - Myasthenia familial e (à propos de deux soeurs atteintes de myasthenic). Rev. neurol. (Paris) 103:109, 1960.
- 3. HERRMANN Jr., C. - Myasthenia gravis occurring in families. Neurology (Minneapolis) 166:75, 1966.
- 4. LAMARTINE, J.A. & SCAFF, M. - Familial myasthenia gravis: report of four cases. Arq. Neuro-Psiquiat. (São Paulo) 34:215, 1976.
- 5. NAMBA, T.; BRUNNER, N.G.; BROWN, S.B.; BUGURUMA, M. & GROB, D. - Familial myasthenia gravis: report of 27 patients in 12 families. Arch. Neurol. (Chicago) 25:49, 1971.
- 6. PIRSKANEN, R. - Genetic aspects in myasthenia gravis: a family study of 264 patients. Acta neurol. scand. 56:365, 1977.
- 7. ROBERTSON Jr., W.C.; CHUN, R.W.M. & KORNGUTH, S.E. - Familial infantile myasthenia. Arch. Neurol. (Chicago) 37:117, 1980.
Datas de Publicação
-
Publicação nesta coleção
13 Ago 2012 -
Data do Fascículo
Mar 1985
