Resumo em Português:

Realizamos avaliações de imunidade celular e humoral em 5 crianças com sindrome de West secundária a lesões cerebrais. Todas apresentaram deficiência de imunidade celular, detectada pelas seguintes provas: sensibilização ao DNCB, reação intracutânea à PHA, inibição da migração de leucócitos, transformação blástica de linfócitos, determinação de linfócitos T e B no sangue periférico e dosagem de imunoglobulinas séricas. Estes exames foram realizados durante a síndrome de West em três crianças e durante evolução de síndrome de West para síndrome de Lennox-Gastaut em duas. Estas alterações imunitárias, de graus variáveis, associam-se a infecções frequentes nessas crianças. Discute-se uma possível associação desses defeitos imunitários com auto-imunidade.

Resumo em Inglês:

The immunological status of five children with West syndrome consequent to previous cerebral lesions was investigated. Three children had West syndrome and two were in transition from West to Lennox-Gastaut syndrome. All of them showed cellular immunological deficiencies in the following tests: sensitization to DNCB, intracutaneous reaction to PHA, inhibition of leucocyte migration, blastic transformation of lymphocytes, T and B lymphocytes in peripheric blood and levels of serum immunoglobulins. These immunological deficiencies, of different degrees of severity, were associated to frequent infections in these children. A possible association between the immunological deficiencies and autoimmunity is discussed.

Resumo em Português:

Entre 19.760 autópsias e 72.972 biópsias consecutivas, num período de 41 anos e 4 meses, foram encontrados 294 tumores intracranianos primários representando 74,8% das lesões expansivas intracranianas. Cerca de dois terços destes tumores se localizavam no compartimento supratentorial. Os gliomas foram os tumores mais freqüentemente observados, seguidos pelos meningiomas, adenomas hipofisários, tumores de origem embrionária e tumores vasculares. Na região selar foram diagnosticados 39 tumores, incluindo os tumores intra-selares, supraselares e paraselares. A maior parte destes tumores foi constituída pelos adenomas hipofisários, seguidos pelos craniofaringiomas, meningiomas, cistos epidermóides e teratomas. Setenta e cinco tumores foram verificados em pacientes com idade inferior a 15 anos, sendo a maioria deles na fossa posterior, principalmente no cerebelo. Estes tumores foram representados pelos astrocitomas do cerebelo e tronco encefálico, meduloblastomas e ependimomas do quarto ventrículo. Os dados obtidos foram comparados com as várias séries encontradas na literatura.

Resumo em Inglês:

A retrospective study of primary intracranial tumors found in 19.760 consecutive autopsies and 72.972 consecutive biopsies during a period of over 41 years was carried out. Two hundred and five neoplasms comprising 69,7% of the primary intracranial tumors were located in the supratentorial compartment whereas 84 tumors (28,6%) were infratentorial in site. Gliomas constituted the largest group of primary tumors comprising 60,9% of the intracranial primary neoplasms. Most of gliomas were found in the cerebral hemispheres, particularly in the frontal lobes. Of the total number of gliomas 40,2% were astrocytomas, 29,6% glioblastomas, 10,6% ependymomas, 10,1% medulloblasto-mas, 5% oligodendrogliomas and 2,2% choroid plexus papillomas. Meningiomas constituted the second most common primary intracranial tumors being found in 56 cases (19%), most of them in parasagittal region, sphenoid ridge and anterior fossa. In the sella region there were 39 neoplasms including 21 pituitary adenomas, seven meningiomas, five craniopharyngiomas, four epidermoid cysts and two teratomas. Six capillary hemangioblastomas of the cerebellum and two chordomas of the clivus were also found. Sixty-five tumors occurred in patients under 15 years of age, 53,3% of them infratentorial in location - 36% in the cerebellum, 9,3% in the brainstem and 8% in the fourth ventricle. The majority of these tumors were astrocytomas, medulloblastomas and ependymomas. The present data are discussed in relation to other pathological series found in the literature.

Resumo em Português:

São estudados 100 casos de tumores raqueanos quanto à distribuição etária, tipo histológico, topografia, evolução e manifestações clínicas. Os diversos achados são comparados com os da literatura.

Resumo em Inglês:

One hundred cases of spinal tumors are studied concerning to the histological type, age, topography and evolution of the clinical manifestation. In the given material was identified a predominance of the tumors of the neural tissue and associated structures: neurinomas (16%), meningeomas (15%), ependymomas (4%) and astrocytomas (2%); following metastatic tumors (32%), tumors of mesenchymal tissue (16%): fibroma (2%), lipomas (2%), haemangioblastoma (4%), angiosarcoma (2%), angioma (1%), angioblastoma (1%), chordomas (2%), osteoblastoma (1%) and adamantinoid tumor (1%); tumors of lymphatic and haematopoietic tissue: plasmscytoma (6%), histocytic lymphoma (3%), limphocytic limphoma (2%), Hodgkin (1%) and unclassified limphomas (1%); teratomas: diferencied teratoma (1%).

Resumo em Português:

A síndrome epiléptica em chagásicos crônicos, foi referida raramente na literatura especializazda, não tendo sido feito até o momento, um estudo detalhado das suas manifestações. Partindo-se da premissa de que a moléstia de Chagas tem por substrato anatômico uma destruição neuronal, procurou-se comparar dois grupos de epilépticos, um dos quais com moléstia de Chagas crônica. Foram estudados 167 pacientes epilépticos, dos quais 44 eram comprovadamente chagásicos. O estudo permitiu coletar dados referentes à procedência dos pacientes, resultado soro-lógico, sexo, idade, época de incidência das manifestações epilépticas, elementos dos exames neurológicos, do líquido cefalorraqueano, eletrencefalográfico e os resultados da terapêutica anticonvulsivante. Como resultados principais destacamos o início tardio da epilepsia nos chagásicos, e o predomínio acentuado das crises parciais com sintomatologia elementar de tipo autonômico. O exame neurológico e o do líquido cefalorraqueano, apesar de apresentarem percentualmente nos seus resultados, taxas moderadamente mais elevadas na incidência de alterações, não caracterizaram síndromes neurológicas bem definidas. O exame eletrencefalográfico, revelou alterações sugestivas de comprometimento orgânico cerebral difuso. A terapêutica anticonvulsivante, baseada na utilização de hidantoinatos, barbitúricos, primidona e benzodiazepínicos, mostrou que o controle das crises foi mais difícil nos chagásicos, exigindo maiores quantidades de medicação, com resultados menos satisfatórios.

Resumo em Inglês:

The epileptic syndrome in chronic Chagas'disease is rarely reported in neurological literature. At the present time many papers have demonstrated that histopathological basis of Chagas'disease is a neuronal destruction. The authors studied 167 epileptic patients 44 out of them had a chronic form of the disease. It was made a comparison of semiologic data between the two groups, and also the evaluation of the therapeutic results with anticonvulsant drugs. The chagasic patients had the onset of epileptic seizures later than the control group, with great predominance of partial seizures of autonomic type. The neurologic examination and cerebrospinal fluid test revelead moderate rates of disturbances, but not sufficient to characterize a neurologic syndrome. The EEC study was performed in 15 of the 44 cases and revealed a suggestive pattern of a diffuse cerebral damage in half of patients. Anticonvulsant therapy based on use of phenylhidantoine, barbituric acid derivates, primidone and benzodiazepines, showed that control of epileptic seizures in Chagas'diseases is more difficult and requires greater quantities of drugs than in the control group.

Resumo em Português:

São apresentados 11 casos de hemorragias intracerebrais provocadas por tumores metastáticos. O exame histológico revelou 7 melanomas, 3 carcinomas e um corioeptelioma. Em todos pacientes o quadro clínico teve início súbito, sem sintomas prévios de hipertensão intracraniana. Três pacientes tiveram mais de um surto de hemorragia e em 4 casos a tomografia computadorizada revelou lesões múltiplas. Sete pacientes foram operados com exposição ampla do hematoma. Em um deles foi feita biópsia da região do sangramento, sendo encontrado um melanoma; nos 6 restantes foi identificada massa tumoral volumosa que foi retirada. A sobrevida variou de 6 dias à 5 meses estando 3 pacientes ainda vivos.

Resumo em Inglês:

Spontaneous intracerebral haematoma caused by metastatic neplasies are reported in 11 patients, 8 males and 3 females, with age between 19 and 74 years. We had 7 melanomas, 3 carcinomas and one choriocarcinoma. The presenting symptoms were those of classical spontaneous intracerebral hemorrhage with a history of sudden headache, coma or stupor, hemiparesis or hemiplegia or other focal signal, and bloody cerebrospinal fluid. Three patients presented more than one hemorrhagic episodes. In four cases the computado-rized tomography revealed multiples lesions. Seven patients were operated by large craniotomy with evacuation of the hematoma and in one a cerebral biopsy reveled a melanoma and in the other six a large tumoral mass was removed. The average survival was 39 days.

Resumo em Português:

São relatados três casos de pseudocisto peritoneal sendo discutidos os seguintes aspectos principais para diagnóstico: aumento da pressão intraventricular com piora do quadro clínico; dor localizada no abdome; resistência à compressão da cápsula, ocorrência de coleção liquórica subcutânea em torno do cateter peritoneal. A confirmação diagnóstica é feita mediante simples método radiológico que é descrito. São discutidos aspectos relacionados à fisiopatogenia da formação do pseudocisto, bem como da formação da coleção subcutânea de líquido cefalorraqueano.

Resumo em Inglês:

Three cases of peritonial pseudocysts are reported with guidelines for the diagnosis of this type of complication. The authors point out the value of the following signs: 1 - increase of ventricular pressure with worsenning of the clinical picture; 2 - localized pain in the abdomen; 3 - difficulty to depress the capsule; 4 - occurrence of subcutaneous collection of CSF around the pathway of the catheter. In some occasions it is possible to palpate the mass of the pseudocyst. The presence of subcutaneous collection of CSF around the pathway of t!ie catheter is an important warning sign of peritonial pseudocyst and must be differentiated from that originated by the disconnection between the capsule and the catheter. In this condition however, the accumulation of liquid begins in the cervical region. Also in this case the capsule depresses easily. The most precise diagnosis is achieved by X-Ray. The authors describe a method that consists in introducing a needle through the capsule and injecting 8cc of Dimer-X contrast. The catheter and the cavity of pseudo-cyst appear contrasted in the X-Ray film, stablishing the definitive diagnosis. The authors discuss the physiopathogeny of CSF accumulation; once the pseudocyst is formed, the intracranial pressure increases, and the fontanelle bulges, this leads to repeated pumping by the relatives and subsequent rising of pressure within the pseudo-cyst. At this point the patient refers pain at the location of the pseudo-cyst and the CSF tends to leak around catheter. In babies the abdominal pain leads to crying, thus increasing once more the intra-cystic pressure which favors the leakage of CSF from the pseudo-cyst around the catheter.

Resumo em Português:

A tomografia computadorizada tem grande valor no controle dos pacientes com tumores cerebrais. Imediatamente após o ato cirúrgico pode ser útil para avaliar a retirada do processo expansivo ou para comprovar a área atingida. Nos primeiros dias após a intervenção tem sido indicada principalmente quando há piora do quadro neurológico. Nestas condições, o exame permite verificar a existência de ar, edema, hematoma, desvios ventriculares e hidrocéfalo. Os dados fornecidos são mais precisos que os obtidos com outros exames neuror-radiológicos ou com a medida contínua da pressão intracraniana, métodos menos inócuos. A longo prazo a tomografia permite o diagnóstico precoce de recidivas, a avaliação da eficácia de tratamentos radio ou quimioterápicos e o controle do hidrocéfalo. Ainda não é possível fazer o diagnóstico diferencial entre radio-necrose e recidiva tumoral.

Resumo em Inglês:

Computed Tomography (CT) has been very useful in the follow-up of patients with brain tumors. Soon after the craniotomy, CT would show any residual tumor if an incomplete excision was done. CT has been essential when one needs to evalute any deterioration in the patient's neurological status post operatively. In such instances, CT may detect brain edema, hematoma, hydrocephalus and the presence of air. CT findings are more accurate than those obtained from conventional neuroradiology or from intracranial pressure monitoring, being also more innocuous than those methods. Later in the post operative follow-up, CT allows, besides precocious diagnosis of tumor recurrences, a good evaluation of the results obtained by chemiotherapy or radiotherapy. When hydrocephalus is accompanieing the primary pathology, ventricular size can be rapidly evaluated by CT. Difficulties may arise when one wishes to differentiate CT images of radionecrosis from tumor recurrences at least in the initial stages.

Resumo em Português:

São relatados os casos de dois pacientes sofredores de dores crônicas (um com gota e outro com lombalgia), que desenvolveram o vício pelo dextro-propo-xifeno, administrado por via intramuscular. Isto determinou alterações importantes na musculatura onde eram aplicado as injeções, com endurecimento da pele, edema e diminuição da mobilidade do membro afetado. A investigação revelou miopatia crônica, com intensa fibrose do tecido conjuntivo perimisial e endomisial, com infiltração por células linfomonocitárias; havia também atrofia de fibras musculares nas regiões próximas e fibrose com atividade muito aumentada para a fosfatase alcalina no local das lesões. Eletromiografia em um dos casos sugeria denervação e, no outro, envolvimento muscular primário. A retirada da medicação determinou regressão dos sintomas e sinais, mas o retorno de ambos os pacientes ao hábito, fêz recrudescer o processo. São discutidos os achados clínico-patológicos comparando com outras medicação e agressões físicas que acometendo o tecido muscular, acabam levando o musculo à fibrose. Possivelmente as injeções intramusculares repetidas, a irritação pelo cloridrato de dextro-propoxifeno e a redução da drenagem linfática sejam as causas dos sintomas e alterações patológicas.

Resumo em Inglês:

The cases of a 43 years old-man with gout and a 24 years-old woman with severe back pain who developed dextro-propoxyphene addiction during pain treatment are reported. They had severe edema and fibrosis of skin, subcutaneous tissue and muscle involving the upper and lower limbs. ESR was elevated, CPK and LDH were normal. EMG in proximal muscles showed decreased duration and voltage of potentials, excess of short polyphasics and increased recruitmente (BSAP), with positive waves and fibrilations; distal muscles had fasciculations, fibrilations, positive waves, normal voluntary potentials, decreased recruitment. Limphography indicate delayed progression of contrst media and obstruction in the thighs. Muscle biopsy on fresh-frozen section and histochemistry showed extensive connective tissue proliferation with intense acid and alkaline phosphatase activity in the perimisial and endomisial area, infiltration of limphocytes near and around small vessels and capilaries. There was perifascicular and type II fiber atrophy. After discharge the patients returned to propoxyphene addiction and the symptons who subsided during drug withdrawl como back again. New admission, new drug withdrawl and they were discharged free of symptoms. Possibly the repeated needles trauma, irritation by the propoxyphene and impairment of lymphatics drainage were the cause of symptoms and pathologic changes.

Resumo em Português:

São estudados os efeitos da inoculação de líquido cefalorraqueano de pacientes com ELA em camundongos recém-natos (via intracerebral). Os autores discutem os resultados encontrados, bem como a hipótese da ELA ser de natureza infecciosa (doença causada por vírus de ação lenta).

Resumo em Inglês:

The effects of intracerebral inoculation of cerebrospinal fluid in mice from 9 patients with amyotrophic lateral sclerosis are reported. There were 704 animals inoculated. The results were considered positives when the animals presented difficults in walking and equilibrating. Cases 1, 2, 6, 7 and 9 were positives in first passage. In case 1, the positivity was reached from first to fourth passage and in case 6. to third passage. At sight of this results, the possibility of that disease to be caused by slow-virus is discussed.

Resumo em Espanhol:

Se presenta el caso de un paciente con una parálisis de la mirada conjugada hacia la izquierda que además presentó un sindrome cerebeloso de igual lado y una paresia para la mirada conjugada hacia arriba. Durante la evolu-ción el paciente se recupera de la parálisis de la mirada hacia arriba, de su sindrome cerebeloso, para quedar con la parálisis de la mirada conjugada lateral. Posteriormente realiza un cuadro caracterizado por una dificultad en la comprensión con lenguaje mal articulado. La necropsia reveló un reblande-cimiento quístico en la cintilla longitudinal izquierda, con igual tipo de lesión en pié de la protuberancia dei lado izquierdo que comprometia al lemnisco motor. También se observo un reblandecimiento más reciente en el girus transverso izquierdo que comprometia la sustância blanca subortical. El estúdio de la cintilla mediante Ias degeneraciones secundarias reveló que se trataba de una cintilla de recorrido recto, que no se decusaba por encima del sexto par, tal cual está descripto. También se observó un balonamiento de Ias células dei núcleo intersticial de Cajal, de igual lado. Estos hallazgos justifican la sintomatologia clínica y la falta de oftalmoplejía internuclear anterior hacia la derecha.

Resumo em Inglês:

The case of a patient with paralysis of the lateral gaze to the left, paresis of both eyes when he tried to look upwards and a disfunction of the cerebellum to the left, is reported. During the evolution the paresia of both eyes when the patient looked upwards and the disfunction of the cerebellum disappeared, but the paralysis of the lateral gaze to the left, remained. Later on the patient went a little confuse, did not understanding what other persons spoke to him, and speak badly. The necropsy showed one old infarct in the medial longitudinal fasciculus in the left, the same type of lesion in the ventral part of the upper pons which was also to the left and desmielinizition of the motor lemniscus of the same side. It was also seen a more recent infarct in the transverse girus of the left cerebral hemisphere and also the white matter below it. The study of the medial longitudinal fasciculus by means of the secundary degeneration showed that it was crossed above the 6° nuclei, but was straight to the contrary of what is said about it. The authors also observe that the cells of the intersticial nucleus of Cajal were in chromatollisis. These findings justificy the syndrome and the absense of the internuclear anterior ophtalmoplegy to the right.

Resumo em Português:

Moyamoya é uma doença cérebro-vascular de etiologia desconhecida que aparece predominantemente nos indivíduos de raça japonesa. Poucos são os relatos de casos desta doença cujos sintomas principais são decorrentes de infartos cerebrais múltiplos, convulsões e hemorragia subaracnoide. Os achados principais nos casos de moyamoya são os angiográficos que se caracterizam por oclusão parcial ou total das carótidas, malformações angiomatosas, circulação colateral proeminente na região dos gânglios da base e anastomoses trans-durais múltiplas. O caso aqui descrito apresenta, além do estudo angiográfico, avaliação genética e tomografia computadorizada cerebral (TCC). O cariotipo levado a efeito na paciente e em suas duas irmãs não apresenta qualquer anormalidade. A TCC, contudo, mostra claramente um padrão compatível com infartos cerebrais múltiplos antigos e a consequente repercussão de tais lesões no cérebro da paciente.

Resumo em Português:

É relatado o caso de uma jovem de 23 anos que apresentava manifestações epilépticas; inicialmente, crises tônicas, generalizadas e, a seguir, ataques evocados pela ingestão de alimentos. Nos EEG destacam-se os sinais de disfun-ção do lobo temporal esquerdo. Os esquemas terapêuticos não obtiveram sucesso. Até a presente data, o que tem melhorado as crises é a associação de valproato de sódio, clonazepan e fenobarbital. Alguns comentários são feitos à clínica da doença e no concernente à etiopatogênia. Os autores acreditam na hipótese de hiperatividade crônica de certas estruturas nervosas. Segundo Walker8 tal hiperatividade é alcançada pela produção de hormônios que estão sob o controle neural de centros cerebrais específicos. O bombardeio reiterado da descarga epiléptica sobre os centros hipotalâmicos, talvez, seja o responsável pela epilepsia evocada no ato da alimentação.

Resumo em Inglês:

The case of one 23 year-old girl who had epileptic manifestations is reported. At first, generalized tonic seizures; afterwards, epileptic seizures precipited by eating. The electroencephalograms showed left temporal lobe disfunctions. Different types of drugs were used with no sucess. The best results were obtained by association of sodium valproate, clonazepan and phenobarbital. Comments are made about clinic and etiopathogenesis, believing the authors in the hipothesis of nervous structures chronic hiperactivity. To Walker8 the hiperactivity was reached by hormones production under neural control of specific cerebral centers. The continuous bombardment of epileptic discharges to hypothalamic centers is the probably responsible by epileptic seizures precipited by eating.

Resumo em Português:

É relatado um caso de síndrome mielítica aguda por histoplasmose. A paciente apresentou um quadro de paraparesia aguda, com alterações da sensibilidade superficial e profunda em nível de T11-T12, e perda do controle esfinctérico. O exame do LCR revelou bloqueio total, confirmado pela mielografia. A mielografia e a laminectomia mostraram tratar-se de uma paquimeningite no nível considerado, com intensa granulomatose da aracnóide. O exame histopatoló-gico revelou a presença de granulomas por H. capsulatam. A terapêutica pela anfotericina B utilizada por via intrarraquídea e parenteral, não condicionou resultados satisfatórios.

Resumo em Inglês:

A case of myelitic syndrome caused by histoplasmosis is reported. The patient had a acute paraparesis with impairment of all types of sensibility at T11-T12 level, with lost of sphincters control. The laminectomy revelead meningeal thickness and granulomatosis, microscopically identified as H. capsu-latum. Intratecal and parenteral therapeutic with anphotericin B, gave poor results.