Recidiva extramedular de leucemia mieloide aguda mimetizando otite externa necrotizante: a cintigrafia com leucócitos mononucleares pode ser o melhor método diagnóstico?^☆

Introdução

A otite externa necrotizante (OEN) é uma doença infecciosa invasiva que envolve o conduto auditivo externo (CAE) cartilaginoso e/ou ósseo e que afeta particularmente pacientes imunocomprometidos.¹ Em geral, os pacientes se apresentam com uma otalgia renitente e desproporcional aos sinais clínicos e à otorreia purulenta. O diagnóstico de OEN se fundamenta em uma combinação de achados clínicos, laboratoriais e imagiológicos.² Os instrumentos atualmente em uso para o diagnóstico de OEN são tomografia computadorizada (TC), ressonância magnética (IRM) e cintigrafia. A combinação de exames radiológicos com radionuclídeos é crucial, tanto no diagnóstico inicial como no seguimento da resposta ao tratamento.

Relato de caso

Paciente, homem, com 19 anos, diagnosticado com leucemia mieloide aguda (LMA) e em remissão se apresentou com otalgia intensa, plenitude aural, paralisia facial direita (com escore V na escala de House-Brackmann). Durante a otoscopia, foram observados edema da parede posterior do conduto auditivo externo e otorréia. A hipótese diagnóstica de OEN foi considerada, e o paciente foi tratado empiricamente com imipenem durante 12 dias. A resposta ao imipenem, foi insatisfatória, o que fez com que a equipe médica o substituísse por cefepima. Mesmo após a troca de medicação, não houve melhora dos sintomas.

Exames complementares demonstravam níveis elevados de proteína C reativa, a TC mostrava opacificação das células mastoides, assim como erosão da parede posterior do CAE (fig. 1A-B). A IRM ponderada em T2 revelou intensificação pelo gadolínio no interior da cavidade timpânica e em torno do canal carotídeo, com prolongamento até o pavilhão auricular e os tecidos moles adjacentes (fig. 1C-D). Os achados da cintigrafia óssea com ^99mTc-MDP foram consistentes com um processo inflamatório/infeccioso no osso temporal. No entanto, a cintigrafia com leucócitos mononucleares marcados com ^99mTc não revelou qualquer evidência de processo inflamatório.

Figura 1
Imagens de TC de alta resolução das mastoides em projeção coronal (A-B). A, Erosão da parede posterior do conduto auditivo externo (CAE; seta branca) e espessamento e intensificação do tecido mole na região do CAE (seta vermelha). B, Erosão da cortical mastoidea (seta preta) e destruição do trabeculado ósseo. IRM das mastoides (C-D). C, Imagem axial ponderada em T1 demonstrando infiltração dos tecidos moles em torno do CAE, tecido subcutâneo e glândula parótida. D, Imagem FLAIR axial ponderada em T2 exibindo as cavidades timpânica e mastoidea, com captação de contraste pelo tecido com disseminação anteroinferior.

Diante desses resultados e da presença dos sintomas depois de seis semanas de antibioticoterapia, a equipe médica considerou a hipótese de doença neoplásica (fig. 2). Em consequência dessa suspeita, o paciente foi submetido a uma timpanomastoidectomia. O exame histopatológico confirmou o diagnóstico de Sarcoma mieloide (SM), um tipo de recorrência extramedular da LMA. Não foram notados sinais de doença na medula óssea. Iniciamos um protocolo de quimioterapia e observamos rápida melhora em termos de dor e também nos achados à otoscopia. Depois do tratamento, a paralisia facial regrediu para o escore III na escala de House-Brackmann. Foi recomendado um transplante heterólogo, com recuperação completa.

Figura 2
Cintigrafia com leucócitos mononucleares marcados por ^99mTc (A-C). Cintigrafias planares obtidas 1, 3 e 24 horas após a administração dos leucócitos mononucleares marcados indicam que não ocorreu captação ao longo da topografia mastoidea durante o exame.

Discussão

SM é uma condição rara, caracterizada pela ocorrência de um ou mais tumores compostos de células mieloides imaturas em uma localização extramedular. É raro que essa doença afete o osso temporal, sendo mais comumente observada em outros ossos, tecido mole, pele e sistema nervoso central.³ Os sintomas de SM no osso temporal são perda da audição, vertigem, paralisia facial, zumbido, plenitude aural, otalgia e tumefação retroauricular e do conduto auditivo externo, possivelmente mimetizando otomastoidite ou OEN. Com frequência, os achados de estudos por imagem nos estágios iniciais de OEN são sutis; e mesmo em casos avançados, esses achados podem não ser identificados como OEN, a menos que o diagnóstico já esteja sendo considerado.

As imagens nucleares desempenham um papel importante no diagnóstico e seguimento de pacientes com OEN. Com efeito, as cintigrafias ósseas com uso de ^99mTc-MDP proporcionam informações mais apropriadas sobre a inflamação, por enfatizarem áreas com atividade osteoblástica. A cintigrafia óssea pode revelar resultados positivos antes da ocorrência de alterações radiológicas evidentes; também poderá ter utilidade na rápida detecção da doença. No entanto, ^99mTc-MDP não é específico para infecção, pois esse marcador também pode ser positivo para doença maligna e não detecta a disseminação pelos tecidos moles, sem envolvimento ósseo.⁴ As cintigrafias ósseas também permanecem positivas depois da resolução da doença, não sendo úteis para a monitoração da resposta ao tratamento. Foi demonstrado que a cintigrafia com gálio-67 tem sensibilidade de 70% e especificidade de 93% para o diagnóstico de osteomielite, sendo a técnica investigativa de escolha para a monitoração da resposta ao tratamento. TC é eficiente na definição da extensão da destruição óssea na parede do conduto auditivo ou na base do crânio, por delinear os planos adiposos normais e corticais ósseas, e a importância da TC no diagnóstico de OEN já ficou devidamente estabelecida.IRM é considerada uma técnica mais sensível do que a TC para o delineamento dos planos de tecido mole. Em sua maioria, as anormalidades da base do crânio exibem baixo sinal em imagens ponderadas para T1 e sinal intenso em imagens T2.⁵

A cintigrafia com leucócitos mononucleares marcados com ^99mTc é empregada no diagnóstico de infecção, osteomielite, rejeição de enxerto e febre de origem desconhecida. A técnica é ainda considerada como padrão para osteomielite pós-operatória ou pós-traumática crônica.^6,7 Até onde vai nosso conhecimento, esta é a primeira vez em que um paciente com suspeita de OEN foi submetido à cintigrafia com leucócitos mononucleares marcados com ^99m. No presente caso, a cintigrafia óssea foi positiva, TC demonstrou erosão do osso na parede do conduto auditivo e IRM foi compatível com resposta inflamatória. O único achado que não confirmou uma etiologia inflamatório-infecciosa foi a cintigrafia com leucócitos mononucleares marcados com ^99mTc, que foi mais compatível com etiologia neoplásica.

Conclusão

OEN exibe uma série de apresentações clínicas e, em consequência, ampla gama de aspectos radiológicos. No presente caso, os achados clínicos e a maior parte dos exames radiológicos levaram nosso grupo a diagnosticar o paciente com OEN e a dar início ao tratamento. A cintigrafia com leucócitos mononucleares marcados com ^99mTc foi o único exame radiológico que foi compatível com os achados histopatológicos finais. Encontram-se em andamento estudos adicionais com o objetivo de determinar se a cintigrafia com leucócitos poderia ser melhor opção para o diagnóstico de OEN, em comparação com outros métodos mais comumente aplicados em nossa prática.

References

• ¹
  Chandler JR. Malignant external otitis. Laryngoscope. 1968;78:125794.
• ²
  Mani N, Sudhoff H, Rajapogal S, Moffat D, Axon PR. Cranial nerve involvement in malignant external otitis: implications for clinical outcome. Laryngoscope. 2007;117:907-10.
• ³
  Murakami M, Uno T, Nakaguchi H, Yamada SM, Hoya K, Yamazaki K, et al. Isolated recurrence of intracranial and temporal bone myeloid sarcoma - case report. Neurol Med (Tokyo). 2011;51:850-4.
• ⁴
  Chen CN, Chen YS, Yeh TH, Hsu CJ, Tseng FY. Outcomes of malignant otitis: survival vs mortality. Acta Otolaryngol. 2010;130:89-94.
• ⁵
  Patmore H, Jebreel A, Uppal S, Raine CH, McWhinney P. Skull base infection presenting with multiple lowe cranial nerve palsies. Am J Otolaryngol. 2010;31:376-80.
• ⁶
  Gutfilen B, Lopes de Souza SA, Martins FPP, Cardoso LR, Pinheiro Pessoa MCP, Fonseca LMB. Use of 99mTc-mononuclear leukocyte scintigraphy in nosocomial fever. Acta Radiol. 2006;47:699-704.
• ⁷
  Horger M, Eschmann SM, Pfannenberg C, Storek D, Dammann F, Vonthein R, et al. The value of SPET/CT in chronic osteomyelitis. Eur J Nucl Med Mol Imaging. 2003;30:1667-73.

• ☆
  Como citar este artigo: Laurindo R, Souza S, Moura J, Tomita S, da Fonseca LB, Gutfilen B. Extramedullary relapse of acute myeloid leukemia mimicking a necrotizing external otitis: could mononuclear leukocyte scintigraphy be the best diagnostic method? Braz J Otorhinolaryngol. 2016;82:487-90.

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  Jul-Aug 2016

Histórico

• Recebido
  26 Jan 2015
• Aceito
  23 Abr 2015