• In the September 2016 issue Editorial

    Nitrini, Ricardo
  • Subjective cognitive decline: The first clinical manifestation of Alzheimer's disease? VIEWS & REVIEWS

    Studart, Adalberto; Nitrini, Ricardo

    Abstract in Portuguese:

    RESUMO Introdução: O comprometimento cognitivo leve é considerado como a primeira manifestação clínica da doença de Alzheimer, quando o indivíduo exibe um desempenho abaixo para idade e escolaridade em testes neuropsicológicos padronizados. No entanto, alguns já apresentam uma queixa subjetiva de memória antes doprejuízo nas avaliações cognitivas. Objetivo: Fazer uma revisão sobre o declínio cognitivo subjetivo, a associação com biomarcadores da doença de Alzheimer e o risco de conversão para demência. Métodos: Realizou-se uma revisão não-sistemática no PubMed. As palavras-chave utilizadas na busca foram relacionadas ao declínio cognitivo subjetivo. Resultados: O declínio cognitivo subjetivo é caracterizada por uma autoexperiência da deterioração no desempenho cognitivo não detectado objetivamente por meio de testes neuropsicológicos formais. Todavia, vários termos e definições são utilizados na literatura e a falta de um conceito largamente aceito dificulta uma comparação. Os dados epidemiológicos mostram que indivíduos com declínio cognitivo subjetivo estão em maior risco de progressão para demência. Além disso, há evidências de que este grupo tem maior prevalência de biomarcadores positivos para amiloidose e neurodegeneração. Porém, a doença de Alzheimer não é a única causa e várias outras condições podem estar associadas, tais como distúrbios psiquiátricos ou o envelhecimento normal. As características sugestivas de uma doença neurodegenerativa são: início nos últimos cinco anos, início acima de 60 anos, estar preocupado com declínio e confirmação por um informante. Conclusão: Estes resultados suportam a ideia de que o declínio cognitivo subjetivo pode ser um marcador clínico precoce que precede comprometimento cognitivo leve devido à doença de Alzheimer.

    Abstract in English:

    ABSTRACT Background: Mild cognitive impairment is considered as the first clinical manifestation of Alzheimer's disease (AD), when the individual exhibits below performance on standardized neuropsychological tests. However, some subjects before having a lower performance on cognitive assessments already have a subjective memory complaint. Objective: A review about subjective cognitive decline, the association with AD biomarkers and risk of conversion to dementia. Methods: We performed a comprehensive non-systematic review on PubMed. The keywords used in the search were terms related to subjective cognitive decline. Results: Subjective cognitive decline is characterized by self-experience of deterioration in cognitive performance not detected objectively through formal neuropsychological testing. However, various terms and definitions have been used in the literature and the lack of a widely accepted concept hampers comparison of studies. Epidemiological data have shown that individuals with subjective cognitive decline are at increased risk of progression to AD dementia. In addition, there is evidence that this group has a higher prevalence of positive biomarkers for amyloidosis and neurodegeneration. However, Alzheimer's disease is not the only cause of subjective cognitive decline and various other conditions can be associated with subjective memory complaints, such as psychiatric disorders or normal aging. The features suggestive of a neurodegenerative disorder are: onset of decline within the last five years, age at onset above 60 years, associated concerns about decline and confirmation by an informant. Conclusion: These findings support the idea that subjective cognitive complaints may be an early clinical marker that precedes mild cognitive impairment due to Alzheimer's disease.
  • Effects of cognitive stimulation on neuropsychiatric symptoms in elderly with Alzheimer's disease: A systematic review ORIGINAL ARTICLES

    Fukushima, Raiana Lídice Mór; Carmo, Elisangela Gisele do; Pedroso, Renata do Valle; Micali, Pollyanna Natalia; Donadelli, Paula Secomandi; Fuzaro, Gilson; Venancio, Reisa Cristiane de Paula; Viola, Juliana; Costa, José Luiz Riani

    Abstract in Portuguese:

    RESUMO Introdução: Sintomas neuropsiquiátricos são frequentes na doença de Alzheimer e afetam negativamente a qualidade de vida destes pacientes. Objetivo: Avaliação da eficácia da estimulação cognitiva sobre os sintomas neuropsiquiátricos em idosos com doença de Alzheimer. Métodos: Os artigos incluídos foram revisados no período de Dezembro (2015) à Junho (2016) e os critérios de inclusão foram: (1) estudos com idosos com diagnóstico de doença de Alzheimer; (2) estudos publicados em Inglês, Espanhol e Português; (3) estudos que verificaram o efeito da estimulação cognitiva nos sintomas neuropsiquiátricos em idosos com doença de Alzheimer; (4) ensaios controlados. Resultados: Do total de 722, 9 artigos corresponderam aos critérios de inclusão. Depressão, apatia e ansiedade foram os distúrbios mais frequentes. Conclusão: Após tratamento, estudos relataram resultados significativos, o que sugere que a estimulação cognitiva pode ser eficaz nestes sintomas neuropsiquiátricos, melhorando assim, a qualidade de vida de pacientes com doença de Alzheimer, bem como, de seus cuidadores.

    Abstract in English:

    ABSTRACT Introduction: Neuropsychiatric symptoms are frequent in Alzheimer's disease and negatively affect patient quality of life. Objective: To assess the effectiveness of cognitive stimulation on neuropsychiatric symptoms in elderly patients with Alzheimer's disease. Methods: The included articles were reviewed between December 2015 and June 2016, and the inclusion criteria were: (1) studies involving older adults diagnosed with Alzheimer's disease; (2) studies published in English, Spanish or Portuguese; (3) studies that determined the effect of cognitive stimulation on neuropsychiatric symptoms in elderly patients with Alzheimer's disease; (4) controlled trials. Results: Out of the total 722, 9 articles matched the inclusion criteria. Depression, apathy and anxiety were the most frequent symptoms. Conclusion: Studies reported significant results post-treatment, suggesting cognitive stimulation can be effective for these neuropsychiatric symptoms, thus improving the quality of life of Alzheimer's disease patients and their caregivers.
  • Sleep and executive functions in older adults: A systematic review ORIGINAL ARTICLES

    Holanda, Francisco Wilson Nogueira; Almondes, Katie Moraes de

    Abstract in Portuguese:

    RESUMO Introdução: Um aumento recente de estudos sugere um papel das mudanças do sono relacionadas ao envelhecimento nas funções executivas (FE). Entretanto, essa relação ainda não é clara e resultados mistos têm emergido. Objetivo: Investigar como as mudanças do sono relacionadas à idade podem desempenhar um papel importante na medida em que idosos saudáveis apresentam um declínio nas FE. Métodos: Uma estratégia de revisão sistemática foi empregada para identificar a literatura disponível sobre mudanças no sono relacionadas ao envelhecimento e FE. Resultados: Dos 465 estudos identificados, 26 foram incluídos. Os resultados sugerem que múltiplos parâmetros do sono diferem na forma como beneficiam ou comprometem as FE. Parâmetros como maiores despertares após o início do sono e baixa eficiência do sono, além da fragmentação circadiana do sono, mostraram resultados mais consistentes e potencialmente se correlacionaram com a piora nas medidas de FE. Contudo, outros resultados parecem inconclusivos. Conclusão: Esses achados foram discutidos baseadamente no modelo de vulnerabilidade pré-frontal, no qual o sono tem sido apontado como um fator benéfico para o funcionamento do córtex pré-frontal e, consequentemente, para as FE que têm como substrato principal essa área cerebral e regiões relacionadas.

    Abstract in English:

    ABSTRACT Introduction: A recent increase in studies suggests a role of age-related sleep changes in executive functions (EF). However, this relationship remains unclear and mixed results have emerged. Objective: To investigate how age-related sleep changes may play an important role in the extent to which healthy older adults exhibit decline in EF. Methods: A systematic strategy was employed to identify the available literature on age-related sleep changes and EF. Results: Of the 465 studies identified, 26 were included. Results suggest that multiple sleep parameters differ in the way they benefit or impair EF. Parameters such as greater wake after sleep onset and lower sleep efficiency, in addition to circadian fragmentation of sleep, showed more consistent results and are potentially correlated with worsening in EF measures. However, other results seem inconclusive. Conclusion: These findings were discussed based on the prefrontal circuitry vulnerability model, in which sleep has been identified as a beneficial factor for prefrontal cortex functioning and hence for EF, which relies mostly on this brain area and its related networks.
  • Association of education with occurrence of delirium in patients from an emergency department ORIGINAL ARTICLES

    Mota, Simone Sieben da; Delgado, Vera Beatriz; Schumacher-Schuh, Artur Francisco; Chaves, Marcia Lorena Fagundes

    Abstract in Portuguese:

    RESUMO Introdução: Delirium é uma síndrome neuropsiquiátrica, com fatores etiológicos múltiplos. A avaliação de delirium em diferentes ambientes, especialmente no Serviço de Emergência (SE) de diferentes regiões do mundo e com diferentes características culturais e educacionais é necessária. Objetivo: Determinar a prevalência de delirium e associação com educação em um SE no Brasil, durante seis meses. Métodos: Foram randomizados aleatoriamente no SE os pacientes com idade acima de 18 anos. Escala Confusion Assessment Method (CAM), Mini Exame do Estado Mental (MEEM), o teste de Memória Lógica de Wechsler (MLW), e o escore de comorbidade de Charlson foram aplicados para avaliar delirium, status cognitivo, e comorbidades. Resultados: A prevalência de delirium foi 10,7%. Os pacientes com delirium apresentaram significativamente menor escolaridade, escores mais baixos no MEEM e MLW (imediato e tardio), sendo que 97,4% apresentava comprometimento de memória episódica. Pacientes com delirium apresentaram mais história de transtorno neurológico prévio. Três modelos de regressão logística para delirium foram realizados. No primeiro, idade e MEEM foram mantidos no modelo final. No segundo, MLW imediato e tardio; e no terceiro, apenas educação. Conclusão: Este é o primeiro estudo brasileiro, de acordo com nosso melhor conhecimento, a estimar a prevalência de delirium em serviço de emergência. Nível educacional mais baixo foi associado com ocorrência de delirium.

    Abstract in English:

    ABSTRACT Background: Delirium is a neuropsychiatric syndrome with multiple etiological factors. Evaluation of delirium in different settings, especially the Emergency Department (ED) pertaining to different regions of the world with patients from different cultural and educational backgrounds is needed. Objective: To determine the prevalence of delirium and its association with education in an ED in Brazil during a 6-month period. Methods: Patients aged >18 years were randomly selected from ED admissions. The instruments Confusion Assessment Method (CAM) scale, Mini-Mental State Examination (MMSE), Wechsler Logical Memory (WLM) and Charlson comorbidity score were applied to evaluate delirium, cognitive status, and comorbidities. Results: The prevalence of delirium was10.7%. Delirium patients had significantly lower education, MMSE and WLM (immediate and delayed) scores, with 97.4% presenting episodic memory impairment. Patients with delirium had more history of neurological disorders. Three logistic regression models evaluating the association of variables with delirium were developed. Age and MMSE were retained in the first model, WLM scores in the second, and education in the third. Conclusion: To the best of our knowledge, this is the first study estimating the prevalence of delirium in a Brazilian ED. Lower education was associated with the occurrence of delirium.
  • Delayed recall memory impairment in patients with Parkinson's disease ORIGINAL ARTICLES

    Schelp, Arthur Oscar; Mendes-Chiloff, Cristiane Lara; Paduan, Vanessa Cristina; Corrente, José Eduardo; Lima, Fabrício Diniz de; Marchette, Juliana Cristine Nunes; Luvizuto, Gustavo José; Bazan, Rodrigo

    Abstract in Portuguese:

    RESUMO Idade é um fator de risco bem determinado para surgimento de demência em pacientes com doença de Parkinson (PDD). Estudo prévio tem demonstrado diferentes distúrbios cognitivos em portadores da doença de Parkinson (PD). O significado do comprometimento da memória é pouco compreendido. Objetivo: Estabelecer possíveis correlações entre comprometimento de memória de evocação tardia (memória episódica), idade e outras variáveis demográficas em pacientes com DP. Métodos: Os pacientes foram submetidos a um protocolo dividido em duas etapas. Os pacientes com alterações na memória de evocação tardia (memória episódica), selecionados a partir de bateria breve de rastreio cognitivo (BBRC-Edu) foram classificados como portadores de demência e submetidos ao exame de rastreio para demência de Mattis (MDRS). Os dados relacionados a comprometimento da memória, foram comparados ao grupo que não apresentava alterações e correlacionados a idade e outras variáveis demográficas. Resultados: Com exceção de identificação e nominação, todos os sub-testes mostraram diferenças significativas (p≤0,0001) entre o grupo que apresentava disfunções na memória episódica e o grupo que não apresentava alterações. Foi demonstrada correlação negativa com idade (p≤0,0001) e positiva com nível educacional (p=0.0874). Conclusão: O estudo registrou correlação significativa entre idade e demência caracterizada por comprometimento da memória episódica. Os resultados dão suporte para existência de amplo espectro de disfunções associadas ao envelhecimento, em pacientes com PD. Não foram demonstradas correlações significativas com tempo de doença.

    Abstract in English:

    ABSTRACT Age is one of the risk factors for dementia in patients with Parkinson's disease (PDD). Distinct cognitive syndromes of Parkinson's disease (PD) have been identified in previous studies. Questions about the role of such cognitive disorders in PD outcomes, especially memory dysfunction, in patients with PD remain unanswered. Objective: To establish possible correlations between delayed recall memory (episodic memory), age, and other demographic variables in patients with PD. Methods: A two-stage protocol was applied. Patients with delayed recall memory compromise, selected based on a brief battery of tests (BBRC-Edu), were classified as dementia cases and submitted to the Mattis Dementia Rating Scale (MDRS). Data from patients with memory disturbances were compared against individuals without episodic memory impairment, and correlated with age and demographic variables. Results: Except for identification and naming, all subtests in the screening battery showed a significant difference (p≤0.0001) between the memory-compromised group (case) and the group without memory impairment (no case). The results also correlated negatively with age (p≤0.0001) and positively with level of education (p=0.0874) in patients with PD. Conclusion: The analysis showed a significant relationship between age and dementia characterized by impaired episodic memory. The findings support reports of a wide spectrum of neuropsychological performance impairment in PD with age, particularly dementia associated with memory deterioration. No correlations between disease duration and cognitive dysfunction were evident.
  • Sensorimotor speech disorders in Parkinson's disease: Programming and execution deficits ORIGINAL ARTICLES

    Ortiz, Karin Zazo; Brabo, Natalia Casagrande; Minett, Thais Soares C.

    Abstract in Portuguese:

    RESUMO Introdução: Na doença de Parkinson (DP) a disfunção dos circuitos dos núcleos da base é um fator determinante na fisiopatologia dos sinais clássicos da DP e a disartria hipocinética é uma das manifestações da doença. No que se refere aos distúrbios da fala associados à DP, os modelos recentes de processamento de fala complicam a visão antiga da disartria como um déficit apenas de execução motora. Baseado nos achados de que as disfunções nos gânglios basais podem causar alterações de fala e que os distúrbios não estão apenas relacionados aos déficits de execução motora, mas também de programação motora, o objetivo deste estudo foi investigar a presença de distúrbios sensórios-motores da programação motora além dos de execução motora já descritos na fala de pacientes com DP. Métodos: O estudo é transversal e se baseou numa amostra composta por 60 adultos pareados por sexo, idade e escolaridade: 30 adultos diagnosticados com DP idiopática e 30 adultos sadios (grupo controle). Dados obtidos em um estudo prévio que analisou alterações de fluência em indivíduos com DP foram reanalisados acrescentando-se todos os tipos de manifestações/erros na fala, a fim de verificar falhas de programação e/ou execução motora. Os pacientes também realizaram avaliação da apraxia orofacial. Resultados: Todos os pacientes tinham disartria hipocinética. O grupo com DP obteve pior desempenho em todas as tarefas de fala. Conclusão: As características clínicas das manifestações/erros de fala encontrados em pacientes com DP são sugestivas de déficits de execução e de programação motora.

    Abstract in English:

    ABSTRACT Introduction: Dysfunction in the basal ganglia circuits is a determining factor in the physiopathology of the classic signs of Parkinson's disease (PD) and hypokinetic dysarthria is commonly related to PD. Regarding speech disorders associated with PD, the latest four-level framework of speech complicates the traditional view of dysarthria as a motor execution disorder. Based on findings that dysfunctions in basal ganglia can cause speech disorders, and on the premise that the speech deficits seen in PD are not related to an execution motor disorder alone but also to a disorder at the motor programming level, the main objective of this study was to investigate the presence of sensorimotor disorders of programming (besides the execution disorders previously described) in PD patients. Methods: A cross-sectional study was conducted in a sample of 60 adults matched for gender, age and education: 30 adult patients diagnosed with idiopathic PD (PDG) and 30 healthy adults (CG). All types of articulation errors were reanalyzed to investigate the nature of these errors. Interjections, hesitations and repetitions of words or sentences (during discourse) were considered typical disfluencies; blocking, episodes of palilalia (words or syllables) were analyzed as atypical disfluencies. We analysed features including successive self-initiated trial, phoneme distortions, self-correction, repetition of sounds and syllables, prolonged movement transitions, additions or omissions of sounds and syllables, in order to identify programming and/or execution failures. Orofacial agility was also investigated. Results: The PDG had worse performance on all sensorimotor speech tasks. All PD patients had hypokinetic dysarthria. Conclusion: The clinical characteristics found suggest both execution and programming sensorimotor speech disorders in PD patients.
  • Validation of the Argentine version of the Memory Binding Test (MBT) for Early Detection of Mild Cognitive Impairment ORIGINAL ARTICLES

    Roman, Fabian; Iturry, Mónica; Rojas, Galeno; Barceló, Ernesto; Buschke, Herman; Allegri, Ricardo F.

    Abstract in Portuguese:

    RESUMO "Esquecimento" é queixa frequente no envelhecimento normal e também ocorre nos primeiros estágios de síndromes demenciais. Testes de memória episódica são fundamentais para detectar comprometimento cognitivo amnéstico (CCL). O teste de Memória Associativa (Memory Binding Test-MBT) é um teste fácil e breve para detectar a fase inicial de perda de memória episódica. Objetivo: Validar a versão argentina do MBT e estimar a sua acurácia como instrumento diagnóstico para a detecção precoce do CCL. Métodos: 88 indivíduos (46 controles saudáveis ​​e 42 pacientes com CCL amnéstico), emparelhados por idade e nível educacional, foram avaliados com extensa bateria neuropsicológica e o MBT. Resultados: Um desempenho significativamente melhor foi detectada no grupo controle; todas as escalas do MBT foram preditivas do diagnóstico de CCL (p<0,01). O MBT apresentou alta sensibilidade (69%) e alta especificidade (88%), com valor preditivo (VP) positivo de 93% e e VP negativo de 55% para a recordação dos itens associados (associative paired recall). Diferença estatisticamente significativa (c2=14,164, p<0,001) foi obtida quando foram comparadas as áreas sob as curvas (AUC) do MBT (0,88) e o Mini-Exame do Estado Mental (MEEM) (0,70). Conclusão: A versão argentina do MBT correlacionou-se significativamente com o MEEM e com a bateria de memória e é uma ferramenta útil na detecção de CCL. As características operacionais do MBT são bem adequadas, superando outros testes usualmente utilizados para a detecção de CCL.

    Abstract in English:

    ABSTRACT Background: "Forgetfulness" is frequent in normal aging and characteristic of the early stages of dementia syndromes. The episodic memory test is central for detecting amnestic mild cognitive impairment (MCI). The Memory Binding Test (MBT) is a simple, easy and brief memory test to detect the early stage of episodic memory impairment. Objective: To validate the Argentine version of the MBT in a Latin American population and to estimate the diagnostic accuracy as a tool for early detection of MCI. Methods: 88 subjects (46 healthy controls and 42 patients with amnestic MCI) matched for age and educational level were evaluated by an extensive neuropsychological battery and the memory binding test. Results: A significantly better performance was detected in the control group; all MBT scales were predictive of MCI diagnosis (p<.01). The MBT showed high sensitivity (69%) and high specificity (88%), with a PPV of 93% and a NPV of 55% for associative paired recall. A statistically significant difference (c2=14,164, p<.001) was obtained when comparing the area under the curve (AUC) of the MBT (0.88) and the MMSE (0.70). Conclusion: The Argentine version of the MBT correlated significantly with the MMSE and the memory battery and is a useful tool in the detection of MCI. The operating characteristics of the MBT are well suited, surpassing other tests commonly used for detecting MCI.
  • The Clock Drawing Test: Performance differences between the free-drawn and incomplete-copy versions in patients with MCI and dementia ORIGINAL ARTICLES

    Beber, Bárbara Costa; Kochhann, Renata; Matias, Bruna; Chaves, Márcia Lorena Fagundes

    Abstract in Portuguese:

    RESUMO Introdução: O Teste do Desenho do Relógio (TDR) é um instrumento breve de triagem cognitiva para demência. A literatura apresenta diferentes formas de aplicação deste instrumento, assim como diferentes métodos de escore. Objetivo: O objetivo deste estudo foi comparar a performance da versão desenho-livre do TDR com a versão cópia-incompleta, utilizando o mesmo método breve de escore, no Comprometimento Cognitivo Leve (CCL), em pacientes com demência e em participantes idosos saudáveis. Métodos: foram recrutados para este estudo 90 participantes subdivididos em grupo controle (n=20), grupo CCL (n=30) e grupo demência (n=40) (Doença de Alzheimer - DA=20; Demência Vascular - DV=20), controlados para a idade, sexo e educação. Os participantes realizaram as duas versões do TDR em diferentes momentos e um neuropsicólogo cego para o estudo realizou o escore utilizando o mesmo método de escore. Resultados: Os escores da versão desenho-livre foram significativamente inferiores que os da versão cópia-incompleta em todos os grupos. O grupo demência apresentou escores significativamente inferiores que o grupo controle na versão cópia-incompleta. Os participantes com CCL não diferiram dos com demência e do grupo controle. A versão desenho-livre foi significativamente diferente entre todos os grupos estudados. Conclusão: A versão desenho-livre do TDR é mais cognitivamente exigente e sensível para detectar prejuízo cognitivo leve ou precoce. São necessárias avaliações adicionais a respeito do valor diagnóstico (acurácia) do TDR versão desenho-livre, em pacientes Brasileiros com CCL.

    Abstract in English:

    ABSTRACT Background: The Clock Drawing Test (CDT) is a brief cognitive screening tool for dementia. Several different presentation formats and scoring methods for the CDT are available in the literature. Objective: In this study we aimed to compare performance on the free-drawn and "incomplete-copy" versions of the CDT using the same short scoring method in Mild Cognitive Impairment (MCI) and dementia patients, and healthy elderly participants. Methods: 90 participants (controlled for age, sex and education) subdivided into control group (n=20), MCI group (n=30) and dementia group (n=40) (Alzheimer's disease - AD=20; Vascular Dementia - VD=20) were recruited for this study. The participants performed the two CDT versions at different times and a blinded neuropsychologist scored the CDTs using the same scoring system. Results: The scores on the free-drawn version were significantly lower than the incomplete-copy version for all groups. The dementia group had significantly lower scores on the incomplete-copy version of the CDT than the control group. MCI patients did not differ significantly from the dementia or control groups. Performance on the free-drawn copy differed significantly among all groups. Conclusion: The free-drawn CDT version is more cognitively demanding and sensitive for detecting mild/early cognitive impairment. Further evaluation of the diagnostic value (accuracy) of the free-drawn CDT in Brazilian MCI patients is needed.
  • The influence of age, gender and education on the performance of healthy individuals on a battery for assessing limb apraxia ORIGINAL ARTICLES

    Mantovani-Nagaoka, Joana; Ortiz, Karin Zazo

    Abstract in Portuguese:

    RESUMO Introdução: A apraxia é definida como sendo um distúrbio na realização de gestos ou atos motores aprendidos. Há poucos estudos sobre a avaliação da praxia de membros incluindo o controle de variáveis sócio-demográficas. Objetivo: O presente estudo teve por objetivo avaliar o desempenho de indivíduos saudáveis em uma bateria de praxia de membros, analisando-se a influência das variáveis sexo, idade e escolaridade nas habilidades práxicas avaliadas. Métodos: Quarenta e quatro indivíduos foram submetidos à aplicação de uma bateria de praxia de membros, composta de subtestes que avaliaram tanto aspectos semânticos relacionados à produção gestual, quanto a produção motora propriamente dita. Resultados: Não houve influência do sexo em nenhum dos subtestes. Apenas o subteste que envolvia o reconhecimento visual da correta realização de gestos transitivos, mostrou-se sensível à variação da idade. Já a escolaridade influenciou o desempenho dos participantes em todos os testes que envolviam a realização de atos motores, sendo que para a maior parte deles foram encontradas correlações moderadas entre a escolaridade e o desempenho nas tarefas práxicas. Conclusão: Variáveis sócio demográficas, principalmente a escolaridade, podem interferir no desempenho de indivíduos em testes que avaliam a praxia de membros e devem ser consideradas na avaliação clínica.

    Abstract in English:

    ABSTRACT Introduction: Apraxia is defined as a disorder of learned skilled movements, in the absence of elementary motor or sensory deficits and general cognitive impairment, such as inattention to commands, object-recognition deficits or poor oral comprehension. Limb apraxia has long been a challenge for clinical assessment and understanding and covers a wide spectrum of disorders, all involving motor cognition and the inability to perform previously learned actions. Demographic variables such as gender, age, and education can influence the performance of individuals on different neuropsychological tests. Objective: The present study aimed to evaluate the performance of healthy subjects on a limb apraxia battery and to determine the influence of gender, age, and education on the praxis skills assessed. Methods: Forty-four subjects underwent a limb apraxia battery, which was composed of numerous subtests for assessing both the semantic aspects of gestural production as well as motor performance itself. The tasks encompassed lexical-semantic aspects related to gestural production and motor activity in response to verbal commands and imitation. Results: We observed no gender effects on any of the subtests. Only the subtest involving visual recognition of transitive gestures showed a correlation between performance and age. However, we observed that education level influenced subject performance for all sub tests involving motor actions, and for most of these, moderate correlations were observed between education level and performance of the praxis tasks. Conclusion: We conclude that the education level of participants can have an important influence on the outcome of limb apraxia tests.
  • Mother and daughter with adolescent-onset severe frontal lobe dysfunction and epilepsy CASE REPORT

    Passos, Giordani Rodrigues dos; Fernández, Alonso Cuadrado; Vasques, Adriana Machado; Martins, William Alves; Palmini, André

    Abstract in Portuguese:

    RESUMO Casos familiares de disfunção proeminente do lobo frontal associada a epilepsia com início precoce ainda não foram relatados. Nós descrevemos uma mãe e sua filha única com manifestações comportamentais incapacitantes de disfunção do lobo frontal e epilepsia de severidade variável. A possibilidade de uma condição genética ainda não descrita é discutida.

    Abstract in English:

    ABSTRACT Familial cases of early-onset prominent frontal lobe dysfunction associated with epilepsy have not been reported to date. We report a mother and her only daughter with incapacitating behavioral manifestations of frontal lobe dysfunction and epilepsy of variable severity. The possibility of a hitherto undescribed genetic condition is discussed.
  • Arteriovenous malformation and dementia: A case report CASE REPORT

    Brucki, Sonia Maria Dozzi; Gomes, Samila Marissa Pinheiro

    Abstract in Portuguese:

    RESUMO Malformação arteriovenosa (MAV) é uma lesão congênita comumente associada à hemorragia intracraniana. Nós descrevemos uma mulher com uma MAV (Spetzler-Martin grau V) com uma demência pré-senil progressiva. Será discutida a associação entre MAV e cognição.

    Abstract in English:

    ABSTRACT Arteriovenous malformation (AVM) is a congenital lesion commonly associated with intracranial hemorrhage. We describe a woman with an AVM (Spetzler-Martin grade V) and presenile progressive dementia. The association between AVM and cognition is discussed.
  • Brazilian National Anthem presenting as musical hallucination: A case report with 9-year follow-up CASE REPORT

    Martinelli, José Eduardo; Cecato, Juliana Francisca; Aprahamian, Ivan

    Abstract in Portuguese:

    RESUMO A alucinação musical é o um tipo de alucinação auditiva complexa. As etiologias possíveis são a perda auditiva, transtornos psiquiátricos tais como a esquizofrenia, depressão maior, uso de medicações e estresse, condições neurológicas como a epilepsia, acidente vascular encefálico e neoplasias. Etiologias menos frequentes englobam doenças infecciosas, metabólicas e endócrinas e privação sensorial. Apesar das alucinações musicais causarem grandes repercussões na vida dos pacientes sempre foram pouco valorizadas e estudadas na literatura. Relatamos o caso de uma senhora de 79 anos com alucinação musical (ouvia o hino nacional cantado), sem déficit cognitivo ou perda auditiva. A paciente tinha insight de seu problema e respondeu bem ao tratamento com neurolépticos.

    Abstract in English:

    ABSTRACT Musical hallucination is a type of complex auditory hallucination. Possible etiologies are deafness, psychiatric disorders such as schizophrenia, major depression, use of medication and stress, besides neurologic diseases including epilepsy, stroke and cancer. Uncommon etiologies encompass infectious diseases, metabolic disorders, and sensory deprivation. Although musical hallucinations have a major impact on patients' lives, they have been undervalued and understudied in the literature. We report a case of a 79-year-old woman with musical hallucination (hearing a sung National anthem) without cognitive impairment or hearing loss. The patient had preserved insight of her complaint and responded well to neuroleptics.
  • All that glitters is not gold: When motor and vocal tics in a child do not match Tourette syndrome: A case report CASE REPORT

    Costa, Raquel Quimas Molina da; Marrocos, Rogério Paysano; Leite, Marco Antonio Araujo; Porto, Fabio Henrique Gobbi

    Abstract in Portuguese:

    RESUMO A forma atípica de PKAN costuma se apresentar por volta dos 14 anos de idade, possui uma sintomatologia heterogênea, com sintomas extrapiramidais e, em cerca de um terço dos pacientes, também com a manifestação de sintomas psiquiátricos. O presente artigo relata o caso de uma paciente com sintomatologia típica da Síndrome de Tourette à primeira vista. Entretanto, a gravidade do quadro e pouca resposta ao tratamento levaram a uma maior investigação e ao diagnóstico de PKAN como causa secundária do Tourettismo.

    Abstract in English:

    ABSTRACT The atypical form of Pantothenate Kinase-Associated Neurodegeneration (PKAN) tends to present at around the age of 14 years, has a heterogeneous presentation with extrapyramidal symptoms, and approximately one third of patients exhibit psychiatric problems. This paper reports the case of a patient with apparent typical symptoms of Tourette syndrome. However, the severity and poor response to treatment led to further investigation and the diagnosis of PKAN as a secondary cause of Tourettism was reached.
  • Magendie and Luschka: Holes in the 4th ventricle HISTORY NOTE

    Engelhardt, Eliasz

    Abstract in Portuguese:

    RESUMO O líquido cefalorraquidiano é um fluido complexo formado principalmente pelos plexos coroides que, após preencher o sistema ventricular, onde circula, flui para os espaços subaracnóides através de aberturas do 4o ventrículo. Antecedido por numerosos estudos sobre as vias do líquido cefalorraquidiano, estas aberturas foram descobertas pela primeira vez no século XIX graças a dois pesquisadores notáveis, François Magendie e Hubert von Luschka, que descreveram as aberturas mediana e laterais do 4o ventrículo, as quais receberam, então, seus nomes. Apesar dos estudos de Axel Key e Gustav Magnus Retzius que confirmaram a existência de tais aberturas, estas foram postas em dúvida por muitos anatomistas, mas aceitas por outros, para finalmente serem reconhecidas por todos, o que perdura até os presentes dias. O interesse por essas aberturas pode ser atribuído a diversas condições patológicas congênitas ou adquiridas que podem atingi-las, geralmente associadas à hidrocefalia. Aqui são relatados alguns aspectos históricos sobre essas aberturas e seus descobridores.

    Abstract in English:

    ABSTRACT Cerebrospinal fluid (CSF) is a complex liquid formed mainly by the choroid plexuses. After filling the ventricular system where it circulates, CSF flows out to the subarachnoid spaces through openings in the 4th ventricle. Following numerous studies on CSF pathways, these openings were first discovered in the 19th century by two notable researchers, François Magendie and Hubert von Luschka, who described the median and lateral openings subsequently named after them. Even after the studies of Axel Key and Gustav Magnus Retzius confirming these openings, their existence was questioned by many anatomists, yet acknowledged by others. Finally gaining the acceptance of all, recognition of the holes endures to the present day. Interest in these openings may be attributed to the several congenital or acquired pathological conditions that may affect them, usually associated with hydrocephalus. We report some historical aspects of these apertures and their discoverers.
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