Hidro/siringomielia "gigante" em paciente com síndrome de chiari

IMAGEM EM MEDICINA

Hidro/siringomielia "gigante" em paciente com síndrome de chiari

Antonio Marcos da Silva Catharino; Fernanda Martins Coelho Catharino; Marcelo Namen; Hélcio Alvarenga

MC, sexo feminino, 47 anos, queixando-se de disestesias em membros inferiores e dificuldade para deambular que tiveram início há, aproximadamente, 20 anos com piora lentamente progressiva ao longo dos anos. O exame neurológico demonstrava diminuição da sensibilidade superficial nos membros superiores e alterações da sensibilidade vibratória nos membros inferiores. Foi submetida à descompressão cirúrgica da fossa posterior com alívio temporário dos sintomas. A ressonância magnética revelava uma cavidade hidro/siringomiélica que se estendia dos primeiros segmentos cervicais até a região lombar, associada a herniação de amigdalas cerebelares configurando a síndrome de Chiari (Figuras 1 e 2).

A síndrome de Chiari é uma alteração congênita associada a malformações do desenvolvimento do sistema nervoso¹. A siringomielia é uma pequena dilatação do canal central da medula que se estende por alguns poucos segmentos medulares e está freqüentemente associada à síndrome de Chiari, quando esta dilatação toma proporções maiores pode-se chamar de hidromielia. No Chiari tipo I, as alterações estão associadas a herniação de amígdalas cerebelares através do forame magno, que pode produzir alterações na circulação liquórica, levando hidrocefalia e/ou siringomielia e, ainda, levar a compressão do tronco encefálico^1,2.

No Chiari tipo II encontramos as alterações observadas no tipo I associadas a espinha bífida². Apesar de se tratrar de uma condição congênita, pacientes com síndrome de Chiari podem permanecer assintomáticos ou oligossintomáticos até a vida adulta^1,2.

Trabalho realizado pelo Serviço de Neurologia do Hospital Universitário Gaffree-Guinle (UNIRIO) e pelo Serviço de Neurologia do Hospital Geral de Nova Iguaçu RJ.

• 1. Geroldi C.; Frisoni G. B.; Bianchetti A.; Trabucchi M.; Bricolo A. Arnold-chiari malformation with syringomyelia in a elderly woman. Age Ageing. 1999;28(3):399-400.
• 2. Liu B, Wang ZY, Xie JC, Han HB, Pei XL. Cerebrospinal fluid dynamics in Chiari malformation associated with syringomyelia. Chin Med J; (Engl). 2007;120(3):219-23.

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  14 Dez 2007
• Data do Fascículo
  2007