Cordoma gigante do mediastino posterior associado a lesão sincrônica

Sr. Editor,

Paciente masculino, 53 anos, com dorsalgia nos últimos 3 meses, apresentando recentemente quadro de paraparesia progressiva, sem alteração do controle esfincteriano. Ressonância magnética da coluna dorsal (Figuras 1A e 1B) mostrou lesão expansiva, de contorno lobulado, acometendo mediastino posterior e estendendo-se para o canal vertebral, provocando redução da amplitude e compressão medular. Observou-se ainda lesão sincrônica, de aspecto semelhante, acometendo a 12^a vértebra dorsal. Estudo histopatológico demonstrou células grandes com citoplasma vacuolizado, núcleos parcialmente vesiculares e algumas demonstrando nucléolos proeminentes, com aspecto de células fisalíferas (do grego physallis, bolha), compatíveis com cordoma (Figura 1C).

Figura 1
Ressonância magnética, imagens T2 axial (A) e T1 com contraste sagital (B) mostram lesão comprometendo o mediastino posterior e invadindo o canal vertebral (seta em B). Estudo histopatológico (C) demonstra as células fisalíferas.

A literatura radiológica brasileira vem, recentemente, ressaltando a importância dos métodos de imagem no aprimoramento do diagnóstico das alterações intratorácicas^(1-5). Cordomas são tumores malignos de crescimento lento, derivados de remanescentes primitivos da notocorda. Tipicamente, surgem na quinta e sexta décadas de vida^(6,7), com discreta predileção pelo sexo masculino e acometimento preferencial pela região sacrococcígea (50%), seguida da região esfeno-occipital (35%) e colunas cervical e lombar, sendo raros na coluna dorsal e mediastino posterior^(6-8). Sintomas frequentemente aparecem somente depois de a lesão atingir grandes dimensões, com invasão local comprometendo estruturas neurovasculares. A recorrência local é comum caso a ressecção completa não seja possível.

Nos diagnósticos diferenciais devem ser considerados metástases, condrossarcoma, mieloma múltiplo, tumores neurogênicos, dentre outros. Apesar de os métodos de imagem ajudarem na delimitação, o diagnóstico é histopatológico⁽⁷⁾.

Na ressonância magnética, a maioria das lesões apresenta-se iso/hipointensas em T1 e hiperintensas em T2 e STIR, refletindo seu alto conteúdo de água, podendo ainda apresentar septos fibrosos de permeio, mostrando baixo sinal em T2^(6-8). O realce pelo gadolínio tende a ser moderado e heterogêneo^(6,8). As lesões são frequentemente associadas a erosão óssea, diferentemente do nosso caso. Estudos recentes destacam o uso da sequência em difusão na diferenciação de cordomas e condrossarcomas, mostrando valores maiores do coeficiente de difusão aparente nos condrossarcomas^(9,10).

Além do local de acometimento incomum, o paciente deste caso apresentou a peculiaridade de lesão sincrônica. Alguns autores relataram casos semelhantes^(7,8,11,12), porém, não existe nenhum critério específico para diferenciação de cordomas multicêntricos e disseminação metastática. Acreditamos que nosso caso possa corresponder a disseminação liquórica, já que havia comprometimento do canal vertebral.

O tratamento de escolha é a ressecção cirúrgica associada a radioterapia adjuvante, que proporciona um tempo livre de doença de aproximadamente 2,5 anos a mais em relação ao tratamento cirúrgico isolado⁽⁷⁾. Como o cordoma é radiorresistente à radioterapia convencional, outras modalidades são utilizadas, como a radiocirurgia estereotáxica. Quimioterapia não é uma terapêutica com boa resposta, somente sendo observada, em pequenos estudos, atividade antitumoral com uso de mesilato de imatinib⁽¹³⁾.

Apesar de raro, o diagnóstico de cordoma deve ser lembrado dentro das possibilidades diagnósticas de lesões acometendo o mediastino posterior. Além disso, convém efetuar pesquisa para descartar a presença de lesões sincrônicas.

REFERENCES

• ¹
  Guimaraes MD, Hochhegger B, Koenigkam-Santos M, et al. Magnetic resonance imaging of the chest in the evaluation of cancer patients: state of the art. Radiol Bras. 2015;48:33-42.
• ²
  Pessanha LB, Melo AMF, Braga FS, et al. Acute post-tonsillectomy negative pressure pulmonary edema. Radiol Bras. 2015;48:197-8.
• ³
  Barbosa BC, Marchiori E, Zanetti G, et al. Catamenial pneumothorax. Radiol Bras. 2015;48:128-9.
• ⁴
  Nishiyama KH, Falcão EAA, Kay FU, et al. Acute tracheobronchitis caused by Aspergillus: case report and imaging findings. Radiol Bras. 2014;47:317-9.
• ⁵
  Fernandes GL, Teixeira AA, Antón AGS, et al. Churg-Strauss syndrome: a case report. Radiol Bras. 2014;47:259-61.
• ⁶
  Rodallec MH, Feydy A, Larousserie F, et al. Diagnostic imaging of solitary tumors of the spine: what to do and say. Radiographics. 2008;28:1019-41.
• ⁷
  Aydin AL, Sasani M, Oktenoglu T, et al. A case of chordoma invading multiple neuroaxial bones: report of ten years follow up. Turk Neurosurg. 2013;23:551-6.
• ⁸
  Lim JJ, Kim SH, Cho KH, et al. Chordomas involving multiple neuraxial bones. J Korean Neurosurg Soc. 2009;45:35-8.
• ⁹
  Yeom KW, Lober RM, Mobley BC, et al. Diffusion-weighted MRI: distinction of skull base chordoma from chondrosarcoma. AJNR Am J Neuroradiol. 2013;34:1056-61.
• ¹⁰
  Freeze BS, Glastonbury CM. Differentiation of skull base chordomas from chondrosarcomas by diffusion-weighted MRI. AJNR Am J Neuroradiol. 2013;34:E113.
• ¹¹
  Badwal S, Pal L, Basu A, et al. Multiple synchronous spinal extra-osseous intradural chordomas: is it a distinct entity? Br J Neurosurg. 2006;20:99-103.
• ¹²
  Simon SL, Inneh IA, Mok CL, et al. Multiple epidural lumbar chordomas without bone involvement in a 17-year-old female: a case report. Spine J. 2011;11:e7-10.
• ¹³
  Casali PG, Stacchiotti S, Sangalli C, et al. Chordoma. Curr Opin Oncol. 2007;19:367-70.

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  Sep-Oct 2017