Cordoma gigante do mediastino posterior associado a lesão sincrônica

Sr. Editor,

Paciente masculino, 53 anos, com dorsalgia nos últimos 3 meses, apresentando recentemente quadro de paraparesia progressiva, sem alteração do controle esfincteriano. Ressonância magnética da coluna dorsal (Figuras 1A e 1B) mostrou lesão expansiva, de contorno lobulado, acometendo mediastino posterior e estendendo-se para o canal vertebral, provocando redução da amplitude e compressão medular. Observou-se ainda lesão sincrônica, de aspecto semelhante, acometendo a 12^a vértebra dorsal. Estudo histopatológico demonstrou células grandes com citoplasma vacuolizado, núcleos parcialmente vesiculares e algumas demonstrando nucléolos proeminentes, com aspecto de células fisalíferas (do grego physallis, bolha), compatíveis com cordoma (Figura 1C).

Figura 1
Ressonância magnética, imagens T2 axial (A) e T1 com contraste sagital (B) mostram lesão comprometendo o mediastino posterior e invadindo o canal vertebral (seta em B). Estudo histopatológico (C) demonstra as células fisalíferas.

A literatura radiológica brasileira vem, recentemente, ressaltando a importância dos métodos de imagem no aprimoramento do diagnóstico das alterações intratorácicas^(1-5). Cordomas são tumores malignos de crescimento lento, derivados de remanescentes primitivos da notocorda. Tipicamente, surgem na quinta e sexta décadas de vida^(6,7), com discreta predileção pelo sexo masculino e acometimento preferencial pela região sacrococcígea (50%), seguida da região esfeno-occipital (35%) e colunas cervical e lombar, sendo raros na coluna dorsal e mediastino posterior^(6-8). Sintomas frequentemente aparecem somente depois de a lesão atingir grandes dimensões, com invasão local comprometendo estruturas neurovasculares. A recorrência local é comum caso a ressecção completa não seja possível.

Nos diagnósticos diferenciais devem ser considerados metástases, condrossarcoma, mieloma múltiplo, tumores neurogênicos, dentre outros. Apesar de os métodos de imagem ajudarem na delimitação, o diagnóstico é histopatológico⁽⁷⁾.

Na ressonância magnética, a maioria das lesões apresenta-se iso/hipointensas em T1 e hiperintensas em T2 e STIR, refletindo seu alto conteúdo de água, podendo ainda apresentar septos fibrosos de permeio, mostrando baixo sinal em T2^(6-8). O realce pelo gadolínio tende a ser moderado e heterogêneo^(6,8). As lesões são frequentemente associadas a erosão óssea, diferentemente do nosso caso. Estudos recentes destacam o uso da sequência em difusão na diferenciação de cordomas e condrossarcomas, mostrando valores maiores do coeficiente de difusão aparente nos condrossarcomas^(9,10).

Além do local de acometimento incomum, o paciente deste caso apresentou a peculiaridade de lesão sincrônica. Alguns autores relataram casos semelhantes^(7,8,11,12), porém, não existe nenhum critério específico para diferenciação de cordomas multicêntricos e disseminação metastática. Acreditamos que nosso caso possa corresponder a disseminação liquórica, já que havia comprometimento do canal vertebral.

O tratamento de escolha é a ressecção cirúrgica associada a radioterapia adjuvante, que proporciona um tempo livre de doença de aproximadamente 2,5 anos a mais em relação ao tratamento cirúrgico isolado⁽⁷⁾. Como o cordoma é radiorresistente à radioterapia convencional, outras modalidades são utilizadas, como a radiocirurgia estereotáxica. Quimioterapia não é uma terapêutica com boa resposta, somente sendo observada, em pequenos estudos, atividade antitumoral com uso de mesilato de imatinib⁽¹³⁾.

Apesar de raro, o diagnóstico de cordoma deve ser lembrado dentro das possibilidades diagnósticas de lesões acometendo o mediastino posterior. Além disso, convém efetuar pesquisa para descartar a presença de lesões sincrônicas.

Referências bibliográficas

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Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  Sep-Oct 2017