Contração versus contratura e miopatia do núcleo central versus miopatia da parte central em hipertermia maligna

Helga Cristina Almeida da Silva Pamela Vieira de Andrade José Luiz Gomes do Amaral Sobre os autores

Caro editor

Lemos com grande interesse o artigo de revisão de Correia et al. “Hipertermia maligna: aspectos moleculares e clínicos”11. Correia AC, Silva PC, da Silva BA. Malignant hyperthermia: clinical and molecular aspects. Rev Bras Anestesiol. 2012;62(6):820-37. e gostaríamos de comentar alguns itens.

Na seção “Hipertermia maligna”, item “Teste de contração à exposição ao halotano-cafeína (TCHC)”, Correia et al. empregam o termo “contração”, em vez do termo original “contratura”. O teste para diagnóstico de suscetibilidade à hipertermia maligna (HM) baseia-se na resposta anormal de contratura após administração de cafeína/halotano, e não na resposta normal de contração muscular após o estímulo elétrico, que é aplicado durante todo o teste para comprovar a viabilidade do fragmento muscular testado. A figura 1 mostra a diferença entre a contração e a contratura no gráfico de um teste positivo de paciente suscetível à HM. Assim, a nomenclatura deveria ser contracture test em inglês e “teste de contratura” em português.22. Ellis FR, Halsall PJ, Ording H, et al. A protocol for the investigation of malignant hyperpyrexia (MH) susceptibility. Br J Anaesth. 1984;56:1267-9.

3. Larach MG, for the North American Malignant Hyperthermia Group. Standardization of the caffeine halothane muscle contracture test. Anesth Analg. 1989;69:511-5.
-44. Silva HCA. Biópsia e teste de contratura muscular. Rev Neurocienc. 2005;13:63-4.

Figura 1
Teste de contratura muscular in vitro em resposta ao halotano. As duas setas inferiores indicam o momento em que a droga foi adicionada. A seta superior indica as linhas que correspondem às contrações musculares desencadeadas pelo estímulo elétrico. A seta dupla lateral indica a ascensão da linha de base, que corresponde à contratura muscular anormal.

Ainda nesse subitem, enfatizamos que os níveis de corte do TCHC citados correspondem a valores empregados no protocolo do grupo norte-americano de HM (MHAUS - www.mhaus.org). Além disso, o protocolo do grupo europeu de HM (EMHG - www.emhg.org) difere do norte-americano em aspectos adicionais que não foram citados, tais como o número de fragmentos testados (seis no norte-americano e quatro no europeu), administração do halotano (dose única de 3% no americano e dose crescente de 0,5% a 3% no europeu) e finalmente o ponto de corte, que é de 0,2 g para halotano 2% e 0,2 g para cafeína 2 mm no protocolo europeu.55. Litman RS, Rosenberg H. Malignant hyperthermia: update on susceptibility testing. JAMA. 2005;293:2918-24.,66. Urwyler A, Deufel T, McCarthy T, et al., European Malignant Hyperthermia Group. Guidelines for molecular genetic detection of susceptibility to malignant hyperthermia. Brit J Anaesth. 2001;86:283-7.

Diferentemente do citado por Correia et al., no Brasil o Cedhima (Centro de Estudo, Diagnóstico e Investigação de Hipertermia Maligna) da Escola Paulista de Medicina da Universidade Federal de São Paulo (Unifesp) usa o protocolo do grupo europeu de HM para o teste de contratura muscular in vitro (IVCT).44. Silva HCA. Biópsia e teste de contratura muscular. Rev Neurocienc. 2005;13:63-4.

Na mesma seção “Hipertermia maligna”, item “Tratamento”, Correia et al. incluem como medida indicada “Substituição do circuito de anestesia por outro não contaminado por agente anestésico”. É importante aqui enfatizar que essa medida não é indicada no momento em que se trata uma crise, mas somente no preparo da máquina anestésica para a anestesia de um paciente com história de HM. No momento da crise de HM deve-se “desconectar o vaporizador, mas não perder tempo trocando o circuito ou a máquina anestésica”.77. Glahn KP, Ellis FR, Halsall PJ, et al. Recognizing and managing a malignant hyperthermia crisis: guidelines from the European Malignant Hyperthermia Group. Br J Anaesth. 2010;105(4):417-20. No item “Dantroleno”, apesar de Correia et al. informarem que o uso clínico do dantroleno hoje é restrito à hipertermia maligna, ainda se emprega esse medicamento no manejo da espasticidade.88. Kheder A, Nair KP. Spasticity: pathophysiology, evaluation, and management. Pract Neurol. 2012;12(5):289-98.

Além disso, a manutenção do dantrolene por 24-48 horas após o tratamento inicial da crise de HM é importante para evitar recidivas, porém na dose de 1 mg/Kg a cada 4 a 8 horas, ou de forma contínua com 0,25 mg/Kg/h (ou 6 mg/Kg/d).99. Rosenberg H, Sambuughin N, Riazi S, et al. Malignant hyperthermia susceptibility. In: Pagon RA, Bird TD, Dolan CR, Stephens K, Adam MP, editors. Gene Reviews [Internet]. Seattle: University of Washington; 1993-2003.

Na seção “RECEPTORES DE RIANODINA (RYRs)”, item “Canalopatias correlacionadas”, o termo “doença do núcleo central” aparece duas vezes, como tradução para “central core disease”. Entretanto, a tradução sugerida em português para a miopatia do central core seria miopatia “da parte central” (C05.651.575.300 ou C10.668.491.550.300), conforme recomendado pelo site Descritores em Ciências da Saúde (http://decs.bvs.br/), vinculado ao Unified Medical Language System (http://www.nlm.nih.gov/research/umls/). Essa diferenciação é importante, pois, entre outras diferenças clínicas e de mutações associadas, o aspecto histopatológico é distinto, como pode ser observado na figura 2. O lado A da figura 2 mostra o aspecto da miopatia ou doença da parte central (central core disease ou CCD): há uma falha central de marcação em reações histoquímicas oxidativas (como SDH e NADH), por causa da ausência de mitocôndrias.1010. Jungbluth H. Central core disease. Orphanet J Rare Dis. 2007;2:25. Já no lado B da figura 2 demonstra-se o aspecto da miopatia centronuclear, no qual o núcleo ocupa posição central na fibra muscular, enquanto que normalmente ocuparia posição subsarcolemal, ou seja, logo abaixo da membrana citoplasmática.1111. Jungbluth H, Wallgren-Pettersson C, Laporte J. Centronuclear (myotubular) myopathy. Orphanet J Rare Dis. 2008;3:26.

Figura 2
Cortes histológicos transversais de músculo estriado (congelação). (A) Miopatia da parte central ou central core: seta horizontal mostra fibra muscular com área circular central sem marcação (core), seta vertical mostra fibra com marcação normal homogênea; reação histoquímica com NADH; (B) Miopatia centronuclear: setas brancas mostram fibras com núcleo central, setas pretas mostram fibras com núcleo em posição normal, logo abaixo da membrana citoplasmática (subsarcolemal); coloração hematoxilina e eosina.

Referências

  • 1
    Correia AC, Silva PC, da Silva BA. Malignant hyperthermia: clinical and molecular aspects. Rev Bras Anestesiol. 2012;62(6):820-37.
  • 2
    Ellis FR, Halsall PJ, Ording H, et al. A protocol for the investigation of malignant hyperpyrexia (MH) susceptibility. Br J Anaesth. 1984;56:1267-9.
  • 3
    Larach MG, for the North American Malignant Hyperthermia Group. Standardization of the caffeine halothane muscle contracture test. Anesth Analg. 1989;69:511-5.
  • 4
    Silva HCA. Biópsia e teste de contratura muscular. Rev Neurocienc. 2005;13:63-4.
  • 5
    Litman RS, Rosenberg H. Malignant hyperthermia: update on susceptibility testing. JAMA. 2005;293:2918-24.
  • 6
    Urwyler A, Deufel T, McCarthy T, et al., European Malignant Hyperthermia Group. Guidelines for molecular genetic detection of susceptibility to malignant hyperthermia. Brit J Anaesth. 2001;86:283-7.
  • 7
    Glahn KP, Ellis FR, Halsall PJ, et al. Recognizing and managing a malignant hyperthermia crisis: guidelines from the European Malignant Hyperthermia Group. Br J Anaesth. 2010;105(4):417-20.
  • 8
    Kheder A, Nair KP. Spasticity: pathophysiology, evaluation, and management. Pract Neurol. 2012;12(5):289-98.
  • 9
    Rosenberg H, Sambuughin N, Riazi S, et al. Malignant hyperthermia susceptibility. In: Pagon RA, Bird TD, Dolan CR, Stephens K, Adam MP, editors. Gene Reviews [Internet]. Seattle: University of Washington; 1993-2003.
  • 10
    Jungbluth H. Central core disease. Orphanet J Rare Dis. 2007;2:25.
  • 11
    Jungbluth H, Wallgren-Pettersson C, Laporte J. Centronuclear (myotubular) myopathy. Orphanet J Rare Dis. 2008;3:26.

Datas de Publicação

  • Publicação nesta coleção
    Mar-Apr 2014
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