Cistoadenoma de apêndice: relato de caso e revisão da literatura sobre tumores mucinosos do apêndice vermiforme

Cyst adenoma of appendix: case report and literature review about mucinous vermiform appendix neoplasms

Resumos

INTRODUÇÃO: Mucocele do apêndice (MA) é uma lesão rara, caracterizada pelo acúmulo de secreção mucoíde em sua luz. Diagnóstico precoce é fundamental para evitar o extravasamento de secreção mucoíde na cavidade peritoneal, causando pseudomixoma peritoneal. RELATO DE CASO: Paciente sexo masculino, 62 anos com história de dor abdominal em fossa ilíaca direita há cerca de 6 meses. Realizou uma ultra-sonografia do abdome que evidenciou no flanco direito pequena estrutura cística compatível com MA. Colonoscopia, exames laboratoriais e dosagem do CEA encontravam-se sem alterações. O paciente foi submetido à laparotomia exploradora com ressecção do apêndice e do seu meso em monobloco. O exame histológico mostrou tratar-se de cistoadenoma do apêndice vermiforme. O paciente evoluiu sem intercorrências. DISCUSSÃO: A MA é um achado raro. As principais causas patológicas incluem cisto de retenção, mucocele secundária a epitélio hiperplásico, cistoadenomas e cistoadenocarcinomas. A doença é geralmente assintomática e o diagnóstico pré-operatório é raro. O tratamento para mucocele do apêndice é cirúrgico e a preocupação principal do cirurgião é evitar o extravasamento do conteúdo da mucocele na cavidade abdominal. CONCLUSÃO: A MA é uma entidade incomum e com alto potencial de complicação, usualmente curável com tratamento cirúrgico adequado.

Neoplasias do apêndice; mucocele; cirurgia; pseudomixoma peritoneal; apendicectomia


INTRODUCTION: Appendiceal mucocele (AM) is a rare lesion that is characterized by an appendiceal lumen distended with mucus. Early diagnosis and prompt surgical intervention are mandatory to prevent spillage of the mucinous content into the peritoneal cavity, causing pseudomyxoma peritonei. CASE REPORT: A 62-year-old male was presented with a 6-months history of recurrent right lower quadrant abdominal pain. Ultrasonography showed a lesion in the right lumbar region compatible with AM. Colonoscopy, routine laboratory tests and CEA were normal. The patient underwent an appendectomy and complete excision of the cystic lesion. Pathologic examination revealed a mucinous cyst adenoma of appendix. The patient was symptom free after treatment. DISCUSSION: AM is a rare condtion. Mucoceles are histologically subdivided into retention mucocele, mucocele secondary a hiperpalsic epithelium, mucinous cystadenoma and mucinous cystadenocarcinoma. This disease is often asymptomatic and pre-operative diagnosis is rare. The treatment is essentially surgical and the surgeon need to avoid spillage of the mucinous content into the peritoneal cavity. CONCLUSION: AM is an uncomum entity and with high pontential of complication, usually curable with adequate surgical aproach.

Appendiceal neoplasms; mucocele; surgery; pseudomyxoma peritonei; appendectomy


RELATO DE CASOS

Cistoadenoma de apêndice – relato de caso e revisão da literatura sobre tumores mucinosos do apêndice vermiforme

Cyst adenoma of appendix - case report and literature review about mucinous vermiform appendix neoplasms

Leonardo Maciel da FonsecaI; Gibran Cessine Anacleto SassineII; Magda Maria Profeta da LuzIII; Rodrigo Gomes da SilvaIV; Sergio Alexandre da ConceiçãoV; Antonio Lacerda-FilhoVI

IResidente do terceiro ano de coloproctologia (cirurgia laparoscópica colorretal e colonoscopia)

IIMédico cirurgião do Aparelho digestivo

IIIMembro titular do SBCP- Membro do grupo de coloproctologia do Instituto Alfa de Gastroenterologia do Hospital das Clínicas da UFMG. Coordenadora da Residência em Coloproctologia do Hospital das Clinicas da UFMG

IVMembro filiado ao SBCP- Chefe do Grupo de coloproctologia do Instituto Alfa de Gastroenterologia do Hospital das Clínicas da UFMG - Professor adjunto da Faculdade de Medicina da UFMG

VMembro do grupo de coloproctologia do Instituto Alfa de Gastroenterologia do Hospital das Clínicas da UFMG - Professor Adjunto da Faculdade de Medicina da UFMG

VIMembro titular do SBCP- Membro do grupo de coloproctologia do Instituto Alfa de Gastroenterologia do Hospital das Clínicas da UFMG e do grupo de coloproctologia do Hospital Felício Rocho/Belo Horizonte-MG - Professor adjunto da Faculdade de Medicina da UFMG

Endereço para correspondência

RESUMO

INTRODUÇÃO: Mucocele do apêndice (MA) é uma lesão rara, caracterizada pelo acúmulo de secreção mucoíde em sua luz. Diagnóstico precoce é fundamental para evitar o extravasamento de secreção mucoíde na cavidade peritoneal, causando pseudomixoma peritoneal.

RELATO DE CASO: Paciente sexo masculino, 62 anos com história de dor abdominal em fossa ilíaca direita há cerca de 6 meses. Realizou uma ultra-sonografia do abdome que evidenciou no flanco direito pequena estrutura cística compatível com MA. Colonoscopia, exames laboratoriais e dosagem do CEA encontravam-se sem alterações. O paciente foi submetido à laparotomia exploradora com ressecção do apêndice e do seu meso em monobloco. O exame histológico mostrou tratar-se de cistoadenoma do apêndice vermiforme. O paciente evoluiu sem intercorrências.

DISCUSSÃO: A MA é um achado raro. As principais causas patológicas incluem cisto de retenção, mucocele secundária a epitélio hiperplásico, cistoadenomas e cistoadenocarcinomas. A doença é geralmente assintomática e o diagnóstico pré-operatório é raro. O tratamento para mucocele do apêndice é cirúrgico e a preocupação principal do cirurgião é evitar o extravasamento do conteúdo da mucocele na cavidade abdominal.

CONCLUSÃO: A MA é uma entidade incomum e com alto potencial de complicação, usualmente curável com tratamento cirúrgico adequado.

Descritores: Neoplasias do apêndice, mucocele, cirurgia, pseudomixoma peritoneal, apendicectomia.

ABSTRACT

INTRODUCTION: Appendiceal mucocele (AM) is a rare lesion that is characterized by an appendiceal lumen distended with mucus. Early diagnosis and prompt surgical intervention are mandatory to prevent spillage of the mucinous content into the peritoneal cavity, causing pseudomyxoma peritonei.

CASE REPORT: A 62-year-old male was presented with a 6-months history of recurrent right lower quadrant abdominal pain. Ultrasonography showed a lesion in the right lumbar region compatible with AM. Colonoscopy, routine laboratory tests and CEA were normal. The patient underwent an appendectomy and complete excision of the cystic lesion. Pathologic examination revealed a mucinous cyst adenoma of appendix. The patient was symptom free after treatment.

DISCUSSION: AM is a rare condtion. Mucoceles are histologically subdivided into retention mucocele, mucocele secondary a hiperpalsic epithelium, mucinous cystadenoma and mucinous cystadenocarcinoma. This disease is often asymptomatic and pre-operative diagnosis is rare. The treatment is essentially surgical and the surgeon need to avoid spillage of the mucinous content into the peritoneal cavity.

CONCLUSION: AM is an uncomum entity and with high pontential of complication, usually curable with adequate surgical aproach.

Key words: Appendiceal neoplasms, mucocele, surgery, pseudomyxoma peritonei, appendectomy.

INTRODUÇÃO

Mucocele do apêndice (MA) é uma lesão rara, caracterizada pela distensão da luz deste órgão devido ao acúmulo de substância mucinosa. Esta doença é geralmente assintomática, e o diagnóstico pré-operatório é incomum. Se não tratada pode levar a ruptura do apêndice, causando uma doença potencialmente fatal conhecida como pseudomixoma peritoneal (PP).

Cirurgia é o método de tratamento recomendado e visa ressecar todo o apêndice e seu meso, impedindo o extravasamento do conteúdo mucoíde para cavidade peritoneal. Procedimentos laparoscópicos são, em geral, contra indicados.

O prognóstico da MA é muito bom, já o PP necessita de tratamentos mais agressivos para que uma maior sobrevida seja alcançada.

Este artigo tem por objetivo relatar um caso de paciente 62 anos, sexo masculino com diagnóstico de cistoadenoma do apêndice, e fazer uma revisão da literatura sobre neoplasias mucinosas do apêndice vermiforme.

RELATO DE CASO

Paciente sexo masculino, 62 anos com história de dor abdominal em fossa ilíaca direita há cerca de 6 meses, caracterizada como de leve intensidade, sem relação com alimentação ou evacuação, não interferindo com suas atividades rotineiras. Sem alteração do hábito intestinal ou perda ponderal.

Hipertenso e diabético fazia uso de enalapril 5mg/dia e metformina 250 mg/dia. Apresentava uma história familiar negativa para neoplasia.

Realizou uma ultra-sonografia do abdome que evidenciou no flanco direito pequena estrutura cística de conteúdo denso, medindo 42 x 21 x 19 mm (9 cm3). A parede desta estrutura media 3 mm de espessura, exibia camadas, sendo compatível com apêndice cecal. Ausência de coleções na cavidade abdominal, sem outras alterações ultra- sonográficas. O exame foi compatível com mucocele de apêndice (Figura 1). Realizou-se também uma colonoscopia até o ceco sem alterações. Apresentava hemoglobina de 15,5 g/dl, global de leucócitos de 6770 / mm3, albumina de 4,4 g/dl e CEA (antígeno carcino embrionário) de 1,3 ng/ml.

Ao exame apresentava abdome globoso, normotenso, sem massas palpáveis. Restante do exame físico sem alterações.

Submetido à laparotomia exploradora através de incisão mediana infra-umbilical, notou-se apêndice aumentado de volume, medindo cerca de 60 x 20mm, com base livre e sem sinais de ruptura (Figura 2). Não foi evidenciado presença de material mucinoso na cavidade abdominal. Presença de pequena quantidade de líquido livre de aspecto seroso, que foi enviado para exame citológico. Foi realizada apendicectomia e ressecção de todo mesoapêndice em bloco (Figura 3).

O exame anátomo-patológico mostrou tratar-se de cistoadenoma do apêndice vermiforme com mucocele (Figura 4). O exame citopatológico do líquido ascítico apresentou aspecto benigno, com padrão inflamatório e com ausência de elementos de malignidade ou especificidade.

O paciente recebeu alta hospitalar no segundo dia de pós-operatório e evoluiu sem intercorrências.

DISCUSSÃO

A MA foi inicialmente descrita por Rokitansky em 1842(1). Este termo genérico refere-se à dilatação macroscópica difusa ou localizada deste órgão, causando distensão de sua luz, que é preenchida por material mucinoso.

É um achado raro e sua incidência varia entre 0,2-0,3% após apendicectomias(2, 3, 4, 5), corresponde a 0,2-0,5% de todos os tumores do trato gastrointestinal e, aproximadamente, 1% das neoplasias colorretais(6). É mais comum na sexta e sétima décadas de vida, com predominância em mulheres (4/1)(1, 3, 7, 8). Contudo, em estudos mais recentes esta predominância vem diminuindo com incidência praticamente similar(4,9).

As principais causas patológicas incluem cisto de retenção, secundário à obstrução do óstio do apêndice usualmente por fecalitos, e menos comumente vermes, tumores e inflamação crônica com retração cicatricial(5), mucocele secundária a epitélio hiperplásico, que constituem cerca de 5 a 25% das mucoceles(3, 10), cistoadenomas e cistoadenocarcinomas.

Cistoadenomas são neoplasias benignas definidas como dilatações do apêndice, preenchidas por material mucinoso, apresentando à histopatologia mucosa adenomatosa com epitélio mucinoso com núcleo basal e alterações displásicas mínimas. É o tipo mais comum correspondendo a 63 a 84% dos casos. Há uma associação forte entre cistoadenomas mucinosos do apêndice com adenoma mucinoso do ovário e neoplasias sincrônicas ou metacrônicas no cólon(1, 2, 3, 9). Há também descrição da associação de cistoadenomas mucinosos com tumores em outras localizações como vesícula biliar, mama, rins e tireóide(4).

As mucoceles malignas, conhecidas como cistoadenocarcinomas mucinosos são definidas como adenocarcinomas associadas à dilatação cística da luz apêndicular preenchida por material mucinoso. Macroscopicamente são indistinguíveis do cistoadenoma. À histopatologia o cistoadenocarcinoma é caracterizado e distinguido do cistoadenoma pela invasão neoplásica abaixo do nível da muscular da mucosa, presença de células epiteliais malignas em cistos de mucina na parede apêndicular ou fora do apêndice. Correspondem a 11 a 20% dos casos(3, 10).

A sintomatologia da MA não é específica, e lesões grandes podem ser assintomáticas em até 25% dos pacientes(3, 4).Os sintomas mais comuns são dor abdominal esporádica em quadrante inferior direito, massa abdominal, perda de peso e alteração do hábito intestinal (11). Lesões que causam sintomas estão mais associadas com doenças malignas que as assintomáticas(2, 9). Tumores do apêndice podem apresentar-se como um quadro de apendicite aguda, especialmente em idosos(4), este foi o sintoma inicial em 10% dos casos na série de Stocchi et al.(11).

Complicações são raras e incluem intussepção, sangramento, perfuração, peritonite, e principalmente nos casos de cistoadenomas ou cistoadenocarcinomas que rompem, de forma espontânea ou iatrogênica, a evolução para PP. O PP é uma complicação grave e potencialmente fatal, caracterizada pela ocupação da cavidade peritoneal por múltiplos depósitos de mucina. Nas formas avançadas, a cavidade peritoneal torna-se distendida, preenchida por substância adesiva, semi-sólida, podendo levar a obstrução intestinal, formação de fístulas e morte por inanição. Pode ser causado tanto pela formas benignas ou malignas de MA, contudo são imensamente mais comuns nas formas malignas(7, 9). Stocchi et al.(11) em sua série com 135 pacientes com diagnóstico de MA, a presença de PP e extravasamento de muco foi significativamente associado a malignidade (95% vs 13%, p<0.001, e 83% vs 15%, p<0.001 respectivamente).

O diagnóstico pré-operatório é difícil devido à falta de especificidade dos sintomas, sendo que até 60% dos diagnósticos são feitos durante laparotomias por outras causas(9, 11). A lesão pode ser identificada por tomografia computadorizada, ultra-sonografia ou por endoscopia. Elevação dos níveis do CEA tem sido descritos em casos de mucoceles malignas(3).

O tratamento para mucocele do apêndice é cirúrgico, e a preocupação principal do cirurgião é evitar o extravasamento do conteúdo da mucocele na cavidade abdominal. Tratamentos laparoscópicos são descritos(5, 13), contudo são contra indicados por muitos autores, devido ao risco de ruptura do apêndice e de contaminação da cavidade abdominal com material mucinoso(3, 4, 5, 12).

O procedimento cirúrgico é definido de acordo com a integridade do apêndice, com os achados histopatológicos e com o acometimento linfonodal e da base do apêndice. Sabe-se que uma mucocele integra representa menor risco futuro para o paciente(12). Diferentemente do passado, quando todo paciente com neoplasias mucinosas do apêndice recebia indicação de hemicolectomia direita, hoje há evidências que este procedimento não traz ganho de sobrevida. Gonzáles-Moreno e Sugarbaker(6), em um estudo prospectivo de 501 pacientes com diagnóstico de PP, demonstraram que o tratamento inicial (apendicetomia versus hemicolectomia direita) não traz diferença na sobrevida do paciente (p<0.001). Os tumores mucinosos do apêndice podem metastatizar para linfonodos regionais, apesar de ser incomum. Durante a cirurgia para estes tumores, todo mesoapêndice deve ser ressecado em bloco com o apêndice, e ser enviado para análise histopatológica.

Assim, as indicações atuais para hemicolectomia direita no caso de neoplasias mucinosas do apêndice incluem: 1) se for necessária para ressecar toda a lesão; 2) se houver acometimento de linfonodos do mesoapêndice ou ileocólicos evidenciados durante exame histopatológico; 3) se for diagnosticado uma neoplasia maligna de apêndice do tipo não mucinoso(6, 12). Se a lesão envolver a base do apêndice e os linfonodos regionais forem negativos, apenas a ressecção do ceco é suficiente para o tratamento nesta situação. Durante o procedimento cirúrgico, se houver dúvida em relação ao acometimento da base do apêndice, idealmente deve-se pedir exame histológico de congelação para avaliação das margens de ressecção.

No caso de envolvimento extra apendicular, com acometimento da cavidade peritoneal com material mucinoso, são indicados cirurgia citorredutora associada à quimioterapia intraperitoneal para que se obtenha bons resultados prognósticos.

Um fluxograma com resumo da conduta na mucocele do apêndice pode ser visto na figura 5 (Figura 5).

Um diagnóstico correto e um tratamento adequado são fundamentais para um bom prognóstico, e para evitar o desenvolvimento das complicações decorrentes do desenvolvimento do PP. Pacientes com mucoceles simples ou benignas após ressecção apresentam uma sobrevida em 5 anos de 91 a 100% dos casos, mesmo em casos de envolvimento extra apendicular. Já em mucoceles de etiologia maligna a sobrevida em 5 anos é extremamente reduzida, cerca de 25%, decorrente principalmente de complicações relacionadas ao desenvolvimento de PP(3). Contudo, o tratamento dos pacientes com envolvimento peritoneal decorrente de tumores mucinosos do apêndice através de cirurgia citorredutora associada à quimioterapia intraperitoneal vem demonstrando excelentes resultados. Vários estudos(14, 15, 16, 17, 18, 19, 20) demonstram sobrevida em 3 e 5 anos variando de 61 a 81% e 50 a 96% respectivamente, e uma morbidade e mortalidade decorrente do tratamento entre 27 a 63% e 0 a 11% respectivamente.

CONCLUSÃO

Pacientes com mucocele do apêndice podem apresentar sintomas inespecíficos e diversos, e mesmo estarem completamente assintomáticos. O diagnóstico pré-operatório é raro, contudo é possível com testes adequados. Esta entidade incomum e com alto potencial de complicação é usualmente curável com tratamento cirúrgico, principalmente se diagnosticado em fases precoces. É importante a investigação de todo o cólon com objetivo de detectar tumores sincrônicos. Um diagnóstico preciso e um adequado planejamento cirúrgico são fundamentais para obtenção de bons resultados.

AGRADECIMENTOS

Agradecemos os Patologistas Moises Salgado Pedrosa e Marcelo Combat F. Tavares membros do Laboratório de Anatomia Patológica da Faculdade de Medicina da Universidade Federal de Minas Gerais por gentilmente terem colaborado na obtenção das fotos de microscopia aqui apresentadas.

Recebido em 13/12/2007

Aceito para publicação em 09/01/2008

Grupo de Coloproctologia e Intestino Delgado do Instituto Alfa de Gastroenterologia do Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais, Belo Horizonte - MG - Brasil.

  • 1. Johnson MA, Jyoutibasu D, Ravichandran P, et al. Retention mucocele of distal viable remnant tip of appendix: An unusually rare late surgical complication following incomplete appendicectomy. World J Gastroenterol 2006;12:489-492.
  • 2. Lee YT, Wu HS, Hung MC, et al. Ruptured appendiceal cystadenoma presenting as right inguinal hernia in a patient with left colon cancer: A case report and review of literature. BMC Gastroenterology 2006; 6:32.
  • 3. Rampone B, Roviello F, Marrelli D, Pinto E. Giant appendiceal mucocele: Report of a case and brief review. World J Gastroenterol 2005;11:4761-63.
  • 4. Pitiakoudis M, Tsaroucha AK, Mimidis K, et al. Mucocele of the appendix: a report of five cases. Tech Coloproctol 2004;8:109-112.
  • 5. Lau H, Yuen WK, Loong F, Lee F. Laparoscopic resection of an appendiceal mucocele. Surg Laparosc Endosc Percutan Tech 2002;12:367-70.
  • 6. González-Moreno S, Sugarbaker PH. Right hemicolectomy does not confer a survival advantage in patients with mucinous carcinoma of the appendix and peritoneal seeding. British Journal of Surgery 2004;91:304-11.
  • 7. Zanati SA, Martin JA, Baker JP, et al. Colonoscopic diagnosis of mucocele of the appendix. Gastrointesitnal Endoscopy 2005;62:452-56.
  • 8. Kalu E, Crouncher C. Appendiceal mucocele: a rare differential diagnosis of a cystic right adnexal mass. Arch Gynecol Obstet 2005;271:86-88.
  • 9. Lakatos PL, Gyori G, Halasz, et al. Mucocele of the appendix: An unusual cause of lower abdominal pain in a patient with ulcerativs colitis. A case report and review of literature. World J Gastroenterol 2005;11:457-59.
  • 10. Stocchi L, Wolff BG, Larson DR, Harrington JR. Surgical treatment of appendiceal mucocele. Arch Surg 2003;138:585-90.
  • 11. Zagrodnik II CD, Rose MDM. Mucinous cystadenoma of the appendix: Diagnosis, surgical management, and follow-up. Curr Surg 2003;60:341-43.
  • 12. Dhage-Ivatury S, Sugarbaker PH. Update on the surgical approach to mucocele of the appendix. J Am Coll Surg 2002;202:680-84.
  • 13. Rangarajan M, Palanivelu C, Kavalakat A, Parthasarathi R. Laparoscopic appendectomy for mucocele of the appendix: Report of 8 cases. Indian J Gastroenterol 2006;25:256-257.
  • 14. Roberge RJ, Park AJ. Mucocele of the appendix: an important clinical rarity. The Journal of Emergency Medicine 2006;30:303-06.
  • 15. Sugarbaker PH, Chang D. Results of treatment of 385 patients with peritoneal surface spread of appendiceal malignancy. Ann Surg Oncol 1999;6:727-31.
  • 16. Witkamp AJ, de Bree E, van Slooten, et al. Extensive surgical cytoreduction and intraoperative hyperthermic intraperitoneal chemoteray in patients with pseudomyxoma peritonei. Bristsh Journal os Surgery 2001;88:458-63.
  • 17. Piso P, Bektas H. Werner U, et al. Improved prognosis following peritonectomy procedures and hyperthermic intraperitoneal chemoterapy for peritoneal carcinomatosis from appendiceal carcinoma. European Journal of Surgical Oncology 2001;27:286-90.
  • 18. Shen P, Levine EA, Hall J, et al. Factores predicting survival after intraperitoneal hyperthermic chemotherapy with mitomycin C after cytoreductive surgery for patients with peritoneal carcinomatosis. Arch Surg 2003;138:26-33.
  • 19. Deraco M, Baratti D, Inglese MG, et al. Peritocectomy and intraperitoneal hyperthermic perfusion (IPHP): A strategy that hás confirmed its efficacy in patients with pseudomyxoma peritonei. Ann Surg Oncol 2004;11:393-98.
  • 20. Güner Z, Schmidt U, Dahlke MH, et al. Cytoreductive surgery and intraperitoneal chemotherapy for pseudomyxoma peritonei. Int J Colorectal Dis 2005;20:155-60.
  • 21. Loungnarath R, Causeret S, Bossard N, et al. Cytoreductive surgery with intraperitoneal chemohyperthermia for the treatment of pseudomyxoma peritonei: A prospective study. Dis Cilon rectum 2005;48:1372-79.

Datas de Publicação

  • Publicação nesta coleção
    07 Maio 2008
  • Data do Fascículo
    Mar 2008

Histórico

  • Aceito
    09 Jan 2008
  • Recebido
    13 Dez 2007
Cidade Editora Científica Ltda Av . Marechal Câmara, 160- sala 916 - Ed Orly - 20020-080 - Rio de Janeiro - Rj , Tel 2240 8927 , Fax 21 22205803 - Rio de Janeiro - RJ - Brazil
E-mail: sbcp@sbcp.org.br