Resumo em Português:

A leucemia linfocítica crônica (LLC) é o tipo de leucemia mais prevalente no Ocidente e é caracterizada por curso clínico extremamente variável. O objetivo deste estudo foi detectar as anomalias cromossômicas mais freqüentes em pacientes com LLC, empregando a técnica FISH, e correlacioná-las com idade, sexo, estádio clínico, expressão de CD 38 e ZAP-70. Foram encontradas alterações cromossômicas em 51,7% dos pacientes. A mais freqüente foi a del 13q14, observada em 34,5% dos casos e que esteve associada a outras anomalias em 17,2%. Deleção 17p13 foi encontrada em 17,2% e trissomia 12 em 13,8% (isolada em 6,9% e associada à del 13q14 em 6,9%). Deleção 11q22 foi observada em um caso em concomitância à del 13q14. Para melhor avaliar a relação entre alteração cromossômica e outros fatores prognósticos em LLC, dois grupos citogenéticos foram considerados: favorável (deleção 13q isolada e ausência de alterações) e desfavorável (trissomia 12, deleção 17p13, deleção 11q22 e duas anomalias simultâneas). As alterações desfavoráveis foram mais freqüentemente observadas em indivíduos jovens (<60 anos) e em mulheres (70%)(p=0,04). Em relação ao sistema de estadiamento de Binet, houve tendência dos pacientes com alterações cromossômicas desfavoráveis apresenteram-se nos estágios B e C enquanto no grupo favorável prevaleceram aqueles com estágio A. Em adição, pacientes com achados citogenéticos de prognóstico desfavorável tiveram tendência a expressar proteínas CD 38 e ZAP-70.

Resumo em Inglês:

Chronic lymphocytic leukemia is the most prevalent type of leukemia in the West. It is characterized by an extremely variable clinical course. The aim of the study was to detect the most frequent chromosomal abnormalities in patients with CLL using FISH, and assess them regarding age, gender, clinical stage and CD38 and ZAP-70 expressions. We found 51.7% of the patients with chromosome abnormalities. The most frequent one was del 13q14 in 34.5% of cases. It was associated to other alterations in 17.2%. 17p13 deletions were found in 17.2% and trisomy 12 in 13.8% (in isolation in 6.9% and associated to del 13q14, in 6.9% of the cases). An 11q22 deletion was found in one case associated to a 13q14 deletion. To better evaluate the relationship between chromosome aberrations and other prognostic factors in CLL, two cytogenetics groups were considered: favorable (13q deletion in isolation and no alteration) and unfavorable outcomes (trisomy 12, 17p13 deletion, 11q22 deletion and two simultaneous alterations).The unfavorable alterations were more frequently seen among young individuals (<60y). There were more females (70%) than males in this group (p=0.04). In relation to the Binet's staging system, patients with unfavorable cytogenetic alterations, tended to be B and C stages, while in the favorable group prevailed patients in stage A. Additionally, patients with poor prognostic cytogenetics tended to express CD38 and ZAP-70 proteins.

Resumo em Português:

Dados do Registro Internacional de Transplante de Medula Óssea, International Bone Marrow Transplant Registry (IBMTR) contribuem para o progresso do transplante de medula óssea (TMO) em todo o mundo. Neste artigo relatamos a experiência brasileira em leucemia mielóide aguda e comparamos os resultados do TMO com os dados internacionais. Foi realizado um estudo retrospectivo com dados de tratamento de LMA com o TMO de 16 instituições brasileiras. A análise estatística dos transplantes da modalidade autogênica (TMO auto) e alogênica (TMO alo) foi realizada com o método de Kaplan-Meier e log-rank. Todos os valores de p foram bicaudados. Foram avaliados os dados de 731 pacientes (205 TMO auto e 526 TMO alo). A mediana de sobrevida global dos pacientes submetidos ao TMO auto foi superior à dos submetidos ao TMO alo (1.035 vs 466 dias, p=0,0012). A origem das células-tronco (OCT) no TMO alo em 73% dos pacientes foi de medula óssea (CTMO), em 23% de sangue periférico (CTSP) e em 4% de cordão umbilical. No TMO auto, a OCT foi 63% de CTSP, 22% CTMO e 15% de ambas as fontes. A OCT não teve impacto na sobrevida global (SG). Não houve diferença na SG também entre os pacientes segundo a classificação FAB no TMO alo, mas os pacientes com LMA M3 com o TMO auto tiveram SG longa. Como esperado, a principal causa de óbito entre os pacientes do TMO auto foi relacionada à recidiva de doença (60%), enquanto no TMO alo as principais causas foram a doença enxerto versus hospedeiro e infecções (38%). Em ambos os grupos foi observada SG mais longa nos pacientes tratados em primeira remissão completa (1RC) quando comparados aos de segunda remissão (2RC) e outras fases (p<0,0001), tendo sido observado SG mais longa nos pacientes com LMA de novo quando comparados aos de LMA secundária. No TMO alo a SG foi mais longa com doadores aparentados (538 versus 93 dias p=0,001). A SG foi mais curta nos pacientes que utilizaram irradiação corpórea total no regime de condicionamento (p=0,0001). No TMO alo foram observados mais pacientes com doença avançada (60%) enquanto no grupo de TMO auto 24% eram da morfologia M3, o que pode explicar a diferença de SG entre os grupos. O resultado do estudo está em concordância com os dados do IBMTR. Considerando a natureza do estudo, retrospectivo e multicêntrico, os resultados devem ser analisados com cautela.

Resumo em Inglês:

Data from the International Bone Marrow Transplant Registry (IBMTR) contribute for the improvement of Bone Marrow Transplant (BMT) worldwide. We studied the Brazilian experience in BMT for AML to compare this with international data. We performed a retrospective study by sending questionnaires to 16 BMT centers regarding clinical and treatment variables. Statistical analyses concerning autologous BMT (autoBMT) and allogeneic BMT (alloBMT) were performed using the Kaplan-Meier method and the log-rank test. All p-values were two-tailed. We collected data from 731 patients (205 autoBMT and 526 alloBMT). Median overall survival (OS) for autoBMT patients was longer than alloBMT patients (1035 vs. 466 days, p=0.0012). AlloBMT stem cell source (SCS): 73% bone marrow stem cell (BMSC), 23% peripheral blood stem cells (PBSC) and 4% umbilical cord blood. Among the autoBMT patients, the SCS was 63% PBSC, 22% BMSC and 15% both. The SCS did not impact on OS. There was no difference in OS between different FAB classifications in the alloBMT group, but in the autoBMT the M3 patients had longer survival. As expected, the main cause of mortality among autoBMT patients was related to disease relapse (60%), while in the alloBMT, to infection (38%). In both groups we found longer OS in first complete remission (1CR) compared to second (2CR) and other (p<0.0001), and longer OS in de novo AML than in secondary. In the alloBMT group we found more patients with advanced disease (60%), while in the autoBMT group, we found more M3 patients (24%), which could explain the difference in OS. Most of our results are in accordance with IBMTR data. One should consider the fact that this is a retrospective study and our findings should be analysed with caution.

Resumo em Português:

O tabagismo é um problema de saúde pouco explorado nos bancos de sangue, um dos motivos que objetivou este estudo, para tornar os dados disponíveis a outros pesquisadores, de forma a garantir a realização de novos estudos interdisciplinares sobre a situação transfusional e a qualidade do sangue doado pelo fumante, melhorando a qualidade de vida do doador. O estudo foi realizado mediante uma pesquisa de 3 mil candidatos aptos à doação de sangue no Hemocentro Regional de Lages. Para abordar o tabagismo foi elaborado um questionário que foi inserido na triagem clínica realizada rotineiramente com os candidatos à doação de sangue. Dos 3 mil doadores avaliados na pesquisa, 373 (12,4%) eram fumantes, sendo 66,5% do sexo masculino, 77,2% da cor branca, 57,5% com idade entre 18 a 35 anos. O grau de escolaridade foi o ensino fundamental com 42,1%. Em relação ao número de doações anteriores, 43,1% doaram pela 1ª vez, 56,9% dos doadores eram de repetição. O número de cigarros fumados entre um e cinco por dia foi 30,8% e de seis a dez/dia, 33,2%. Os valores de hematócrito e hemoglobina, comparando grupos não fumantes e fumantes, diferiram significativamente uns dos outros. A prevalência de doadores fumantes verificada neste estudo foi considerada pequena, possivelmente não interferindo na qualidade do sangue, pois o percentual que traz problemas em relação a carboxi-hemoglobina está relacionado aos grandes fumantes, sendo a minoria dos doadores estudados. Faz-se necessário conhecer o perfil do doador fumante nos bancos de sangue do País para poder levar o conhecimento e informações através de campanhas educativas e preventivas.

Resumo em Inglês:

Exposure to smoking is a public health problem not very often explored in blood banks. This study was carried out for the purpose of making these data available to other researchers in order to develop new interdisciplinary studies concerning the blood quality donated by smokers. Exposure to smoking was measured by a questionnaire applied to 3.000 individuals who donated blood in the Hemocentro Regional of Lages through a clinical selection regularly done with the candidates. Among the 3.000 individuals 373 (12.4%) were cigarette smokers, males (66.5%), white people (77.2%), and between 18 and 35 years of age (57.5%). The educational degree was elementary school (42.1%). Considering the previous donations, 43.1% were donors for the first time, 56.9% were used to donate blood frequently. The number of cigarettes smoked daily from 1 to 5 was 30.8% and from 6 to 10, 33.2%. Haematocrit and hemoglobin values comparing smokers and non-smokers differ meaningfully. Smoking prevalence in these selected donators was considered small and did not affect the blood quality since the percentage due to problems about carboxihemoglobin is related to tobacco users who were the minority group. The profile of smoking addicted donators should be regarded in order to obtain some information through educational and preventive campaigns.

Resumo em Português:

O Ministério da Saúde brasileiro determina a realização de testes sorológicos para HIV 1 e 2, HTLV I e II, HCV, HBV, T. cruzi, T. pallidum e Plasmodium nas áreas endêmicas, em todas as bolsas de coleta de sangue utilizadas no País. Entretanto, as doenças infecciosas transmissíveis através do sangue não são investigadas nos receptores de sangue (RS) antes da transfusão. Neste estudo, realizamos uma avaliação sorológica dos RS anterior à transfusão. Amostras de soro de 159 RS foram analisadas aplicando-se os mesmos testes utilizados na triagem sorológica dos doadores de sangue. Os RS foram divididos em três grupos: Grupo 1 (G1), pacientes que nunca receberam sangue, Grupo 2 (G2), pacientes politransfundidos e Grupo 3 (G3) receptores eventuais. Para a análise estatística utilizou-se o programa SPSS v.8. Valores de p<0,05 foram considerados significantes. Os resultados mostraram que 62 RS apresentaram positividade para uma ou mais doenças infecciosas transmissíveis pelo sangue. Além disso, vários RS desconheciam seu estado sorológico anterior à transfusão. A identificação de doenças infecciosas transmissíveis pelo sangue em RS anterior à transfusão poderia evitar a responsabilidade do Estado pelos RS que desconheciam ser portadores de tais doenças e apenas tiveram conhecimento de sua contaminação após a transfusão.

Resumo em Inglês:

The Brazilian Ministry of Health has made tests for HIV1 and HIV2, HTLV I and HTLV II, HCV, HBV, T. cruzi, T. pallidum and Plasmodium in endemic areas, mandatory for all blood collection bags used in the country. However, blood-borne infectious diseases are not investigated in blood recipients before transfusion. For this study, a serological evaluation of recipients before transfusion was carried out. Prior to transfusion, serum samples from 159 blood recipients were analyzed using the same tests used in the serological screening of blood donors. The blood recipients were divided into three groups: Group 1 (G1), patients who had never received blood, Group 2 (G2), patients who had received multiple transfusions and Group 3 (G3) one-off recipients. SPSS v.8 was used for statistical analysis. Values of p<0.05 were taken to be significant. The results showed that 62 blood recipients tested positively for one or more blood-borne infectious diseases. In addition, several recipients were unaware of their serological status before the transfusion. The identification of blood-borne infectious diseases in recipients before transfusion could avoid the State being held responsible by recipients who were unaware that they were carriers of such diseases and only found out about their contamination after transfusion.

Resumo em Português:

Avaliaram-se os efeitos do valdecoxibe, um inibidor seletivo da cicloxigenase-2 (COX-2), sobre os parâmetros sangüíneos da coagulação em ratos Wistar utilizando-se paralelamente a aspirina. Os animais foram divididos em grupos e submetidos à administração oral diária de 10 mg/kg animal para o valdecoxib, 100 mg/kg animal para a aspirina e veículo para o grupo controle, durante quatro semanas. A coleta do sangue foi efetuada após uma, duas, três e quatro semanas, e as concentrações plasmáticas do valdecoxibe determinadas por cromatografia líquida, obtendo-se valores médios de 101,1 - 113,5 - 164 e 184,6 ng/ml, respectivamente. As amostras de plasma foram também usadas para as análises hematológicas e os resultados comparados aos dos controles. O valdecoxibe apresentou redução significativa no TTPA (18%) após duas semanas, e redução do TP (12,2%) após três semanas (P<0.05). Os efeitos observados na contagem de plaquetas e nos níveis plasmáticos de fibrinogênio não foram significativos. As atividades anti-fator Xa e anti-fator IIa apresentaram redução, porém os resultados foram significativos somente para o anti-fator Xa na terceira semana (6,7%). Os resultados experimentais com as concentrações plasmáticas alcançadas demonstram que o valdecoxibe pode induzir alterações nos parâmetros hematológicos dos ratos. Esses dados poderão contribuir para a melhor compreensão dos efeitos colaterais e uso do fármaco com segurança.

Resumo em Inglês:

The effects of the cyclooxygenase (COX)-2 selective inhibitor, valdecoxib, on blood coagulation parameters were evaluated, along with aspirin in male Wistar rats. Groups of animals were administered a daily oral dose of 10 mg/kg rat of valdecoxib, 100 mg/kg rat of aspirin and the vehicle alone during 4 weeks. Blood samples were collected at the end of 1, 2, 3 and 4 weeks of administration period and the plasma concentrations of valdecoxib were determined by RP-HPLC giving mean values of 101.1, 113.5, 164.0 and 184.6 ng/mL, respectively. The same plasma samples were used for the analysis of hematological parameters and the results compared to the controls. Valdecoxib induced significant activated partial thromboplastin time reduction (18%) after 2 weeks and prothrombin time reduction (12.2%) after 3 weeks (P<0.05). There were no significant changes in the platelet count and fibrinogen levels. The anti-factor Xa and anti-factor IIa activities showed slight reductions, but only significant for the anti-factor Xa on the 3rd week (6.7%). The results showed that valdecoxib at the dose tested with the plasmatic concentrations induced some changes in the hemostatic function of rats, which can be helpful to understand the side effects and the safe use of the drug.

Resumo em Português:

O linfoma de Hodgkin clássico esclerose nodular (LHCEN), de origem linfóide da célula B do centro germinativo (CG), apresenta agregados de células dendríticas foliculares (CDF), célula Hodgkin/Reed Sternberg e variantes, células B formando complexos relacionados ao CG, sugerindo uma associação entre esclerose nodular e formação do centro germinativo. O objetivo desse estudo foi avaliar a célula dendrítica folicular, por imunofenotipagem com o anticorpo fascina, em biópsia de linfonodo periférico ou massa do mediastino de pacientes com LHCEN previamente diagnosticados, procurando identificar critérios como fatores prognósticos. Foram selecionados 38 pacientes, 55,2% do sexo masculino com relação M:F de 1,23: 1 e a idade com média de 29,3 anos; 52,6% em estádios clínicos I-II, sendo 68,4% com sintomas B. Foram analisados 38 espécimes de biópsias, sendo 57,9% do subtipo esclerose nodular II. O estudo imuno-histoquímico mostrou 100% de positividade para o CD30 e 68,4% para o CD15. As CDFs foram identificadas pelo anticorpo fascina, considerado padrão-ouro, através da técnica imunoenzimática indireta peroxidase-anti-peroxidase estreptavidina-avidina-biotina (PAP-Strept ABC), realizada em lâminas pré-tratadas do material de biópsia incluído em blocos de parafina. Foi evidenciado padrão CDF1 em 7,9%, CDF2 em 47,4% e CDF3 em 44,7%. Não houve relação entre a presença da CDF e sexo, idade, estádio clínico e resposta ao tratamento, mas foi demonstrada uma tendência para associação (p=0,056) entre CDF os subtipos LHCEN. Os pacientes com presença de célula dendrítica folicular foram acompanhados por maior período, com média de 32,9 meses, com associação estatisticamente significativa (p=0,001).

Resumo em Inglês:

Classic nodular sclerosis Hodgkin’s lymphoma (CNSHL) is a lymphoid neoplasm of germinal center (GC) B cells, presenting with aggregates of follicular dendritic cells (FDC), Hodgkin/Reed Sternberg cells and variants and B cells forming complexes related to the GC. This suggests an association between nodular sclerosis and GC formation. The goal of this study was to evaluate the follicular dendritic cells by immunophenotyping with fascin from lymph node or mediastinal mass biopsies of patients previously diagnosed as having CNSHL, in order to attempt to identify criteria as prognostic factors. Thirty-eight patients were selected. A total of 55.2% were male with a M:F ratio of 1.23:1 and a mean age of 29.3 years. 52.6% were in clinical stage I-II and 68.4% had symptoms B. Thirty-eight biopsy specimens were analysed and 57.9% were nodular sclerosis II. Immunophenotyping showed 100% positivity for CD30 and 68.4% for CD15. The FDC were identified by fascin, using the peroxidase-antiperoxidase streptavidin-avidin-biotin indirect immunoenzimatic technique, which was performed on pre-treated slides with the biopsy specimens embedded in paraffin blocks. Fascin was considered to be the gold-standard. The CDF1 pattern was present in 7.9%, CDF2 in 47.4% and CDF3 in 44.7%. There was no association between the presence of the FDC and gender, age, clinical stage, response to treatment, but a tendency for association (p=0.056) between the subtypes of CNSHL. Patients with FDC present in their biopsies were followed up for a longer period of time - about 32.9 months. This enabled a significant statistical association (p=0.001) between the presence of FDC and length of follow-up.

Resumo em Português:

Muitos fatores são responsáveis pela diversidade de sintomas nos pacientes de anemia falciforme, entre eles: sexo, idade, haplótipos e nível de hemoglobina fetal. O objetivo deste estudo foi verificar a diversidade clínica e laboratorial dentro do haplótipo bantu. Realizou-se um estudo descritivo onde foram avaliados 18 crianças e adolescentes portadores de anemia falciforme e homozigóticos para o haplótipo bantu, relacionando sexo e idade com as características clínicas e laboratoriais, além de relacioná-las diretamente entre si. As amostras foram do tipo casuais simples. O tamanho da amostra teve uma variação de freqüência para o evento de 30% a 65% e nível de confiança de 99,9%. As análises estatísticas foram realizadas através do programa EPIINFO, versão 6.04b, com erro a de 5%. A faixa etária de 01 a 11 anos teve um maior número de infecções que a faixa de 12 a 19, além de níveis mais altos de hemoglobina fetal. Os valores do hematócrito foram maiores no sexo feminino. Níveis mais elevados de hemoglobina A2 foram relacionados com maior número de infecções, enquanto níveis mais elevados de hemoglobina fetal foram relacionados com maiores valores de hematócrito e menor número de crises álgicas/ano de acompanhamento. O número de transfusões/ano teve correlação positiva com o número de crises álgicas, de infecções e de internamentos. Este estudo sugere que há uma diversidade clínica e laboratorial dentro do haplótipo bantu e possivelmente está relacionado com o sexo, a idade e os níveis de hemoglobina fetal e A2 dos pacientes.

Resumo em Inglês:

Several factors have been identified as possibly being responsible for the diversity of sickle cell anemia patients’ symptoms, including gender, age, haplotypes and hemoglobin F levels. The aim of this paper is to verify the clinical and laboratorial diversity of the Bantu haplotype. A descriptive study was performed of eighteen children and adolescents with sickle cell anemia and homozygous for the Bantu haplotype. Gender and age were assessed in respect to clinical and laboratorial features. Statistical analysis of the results was achieved using the EPIINFO program version 6.04. Children from 1 to 11 years old had more infections than adolescents from 12 to 19 and higher levels of hemoglobin F. The hematocrit was higher in girls. Higher levels of hemoglobin A2 were related to more infections, and higher levels of hemoglobin F were related to hematocrit values and lower numbers of infections and periods in hospital. This study suggests that there is diversity within the Bantu haplotype, which is possibly related to gender, age and hemoglobin A2 and hemoglobin F levels of patients.

Resumo em Português:

A leucemia linfóide aguda é uma neoplasia maligna do sistema hematopoiético caracterizada pela alteração do crescimento e da proliferação das células linfóides na medula óssea, com conseqüente acúmulo de células jovens indiferenciadas, denominadas blastos. É a neoplasia maligna mais freqüente (70%) entre as crianças menores de 15 anos de idade. As manifestações clínicas mais comuns incluem febre, equimose e palidez, porém a dor óssea pode ser encontrada como sintoma inicial em 25% dos casos. Assim, com o objetivo de determinar a freqüência da dor óssea e sua relação com dados clínico-laboratoriais em crianças portadoras de leucemia linfóide aguda atendidas na unidade de Oncologia Pediátrica do Hospital de Base de São José do Rio Preto-SP, foram avaliadas cinqüenta crianças portadoras de leucemia linfóide aguda com idade até 15 anos, no período de dezembro de 1991 a dezembro de 2001. Entre as crianças estudadas, 18 apresentaram dor óssea como queixa principal e, destas, 14 apresentaram tempo de evolução (período entre primeiro sintoma e o diagnóstico) superior a 15 dias (p=0.018). Além disso, 13 crianças com dor óssea e tempo de evolução superior a 15 dias apresentaram níveis de hemoglobina inferiores a 8g/dl (p=0,008).

Resumo em Inglês:

Acute lymphoblastic leukemia is a hematopoietic malignancy characterized by alterations in the growth and proliferation of lymphoblastic cells in bone marrow, with consequent accumulation of immature white blood cells called blasts. It is the most common malignant neoplasm seen in under fifteen-year-olds. Acute lymphoblastic leukemia frequently presents with fever, ecchymosis and paleness, however bone pain is the initial symptom found in 25% of the cases. The objective of this work is to determine the frequency of bone pain and its relation with clinical and laboratory data in children with acute lymphoblastic leukemia admitted in the Pediatric Oncology Unit of Hospital de Base de São José do Rio Preto, São Paulo, Brazil. Fifty children with acute lymphoblastic leukemia, aged under fifteen years old, in the period from December 1991 to December 2001 were assessed. Among the children studied, 18 presented bone pain as the main complain and of these, 14 presented a time of evolution (period between first symptom and diagnosis) of over 15 days (p=0.01). Moreover, 13 children with bone pain and time of evolution greater than 15 days had hemoglobinometry below 8 g/dL (p=0.008).

Resumo em Português:

A Revista Brasileira de Hematologia e Hemoterapia inicia, com este fascículo, o oitavo ano de circulação ininterrupta. Sucedânea do Boletim da Sociedade Brasileira de Hemoterapia é também o órgão oficial da Sociedade Brasileira de Transplante de Medula Óssea e da Associação Ítalo-Brasileira de Hematologia. O objetivo deste relato é o de avaliar os resultados obtidos pelo periódico científico desde que mudou o seu título, os resultados que redundaram na sua inclusão na coleção Scielo, Brasil, a sua classificação como revista A nacional e B internacional segundo a Coordenação de Aperfeiçoamento de Profissionais de Ensino Superior. Com a análise dos fascículos editados de 1999 a 2001, período de edição quadrimestral, e dos fascículos que se seguiram de edição trimestral de 2002 a 2005, fica evidente o incremento progressivo do número de contribuições editadas e de páginas impressas. Os dados observados serão de grande valia para nortear futuras decisões em benefício de melhoria do periódico científico.

Resumo em Inglês:

The Brazilian Journal of Hematology and Hemotherapy is beginning its eighth year of uninterrupted circulation. Successor of the Bulletin of the Brazilian Society of Hemotherapy the journal is the official organ of the Brazilian Society of Bone Marrow Transplantation and the Italian-Brazilian Association of Hematology. The objective of this report is to evaluate the results obtained by the scientific periodic since its title was changed, results that culminated in its inclusion in the Scielo Electronic Library and its classification as a national class A and international class B journal according to Coordination for the improvement of Higher Education Personnel (Capes).With the analysis of the issues edited from 1999 to 2001 (three-monthly) and those that followed from 2002 to 2005 (quarterly editions), the progressive increase in the number of submissions and pages published becomes evident. The data observed will be of much use to direct future decisions in order to improve the scientific periodic.

Resumo em Português:

O envolvimento da lipoproteína(a) nas doenças ateroscleróticas tem sido alvo de muitos estudos que têm demonstrado que esta lipoproteína é um fator de risco independente para a doença arterial coronariana (DAC). Devido à semelhança estrutural com o plasminogênio, a Lp(a) pode competir com os sítios de ligação deste, diminuindo a geração de plasmina e inibindo a fibrinólise. O trombo formado numa placa aterosclerótica rompida dispara a maioria dos eventos cardiovasculares isquêmicos. Como o trombo é dissolvido através do sistema fibrinolítico, surgiu a hipótese de que uma diminuição da atividade fibrinolítica poderia ser um fator de risco para eventos isquêmicos. Entretanto, alguns estudos demonstraram ausência de associação entre Lp(a) e DAC, enquanto alguns atribuem o real valor preditivo à uma sub-população de Lp(a) com alta afinidade por fibrina. Essa hipótese sugere que alguns fenótipos de Lp(a) não estão associados à aterotrombose. Sendo assim, as pesquisas envolvendo Lp(a) e DAC apresentam resultados controversos, altamente dependentes da população estudada. Na população brasileira, a qual apresenta uma heterogeneidade de etnias, são raros os estudos deste tipo. Diante das notáveis controvérsias, espera-se que a presente revisão possa contribuir para suscitar ânimos no sentido da realização de estudos adicionais envolvendo a dosagem da Lp(a) em pacientes com DAC na nossa população. O conhecimento acumulado ao longo do tempo sobre a associação entre Lp(a) e DAC foi obtido através de estudos conduzidos fora do nosso meio. Assim, estudos fundamentados dentro da nossa realidade poderão trazer respostas mais fidedignas e adequadas para a nossa população.

Resumo em Inglês:

The role of lipoprotein(a) [Lp(a)] in atherogenesis has been the target of many studies that have demonstrated that this lipoprotein is an independent risk factor for coronary artery disease (CAD). Due to the structural likeness with plasminogen, Lp(a) can compete with binding sites, reducing the plasmin generation and inhibiting fibrinolysis. Thrombus formed due to ruptured atherosclerotic plaque trigger most ischemic cardiovascular events. As the thrombus are dissolved by the fibrinolytic system, the hypothesis that a decrease in fibrinolytic activity might be a risk factor for ischemic events has been suggested. However, some studies have not demonstrated any correlation between Lp(a) and CAD while others attribute the real predictive value to a subpopulation of Lp(a) with high affinity for fibrin. This hypothesis suggests that some Lp(a) phenotypes are not associated with atherothrombosis. Furthermore, research on Lp(a) and CAD is controversial and highly dependent on the studied population. In the Brazilian population, which presents heterogeneity of the ethnic groups, studies of this type are rare. Based on the controversies, it is expected that a contribution of the present review will motivate investigators to develop studies involving the measurement of Lp(a) in patients with CAD in the Brazilian population. The accumulated knowledge on the association between Lp(a) and CAD was obtained through foreign studies. Thus, such studies must be performed in our setting in order to bring a better understanding for a more adequate management of CAD.

Resumo em Português:

Um vírus recentemente identificado e denominado como vírus SEN (SENV) tem sido considerado como um possível agente causador das hepatites não A-E. Trata-se de um DNA vírus de cadeia única, não-envelopado, pertencente à superfamília Circoviridae, com prevalência bastante variável em indivíduos saudáveis. Embora sua principal via de transmissão parece ser a parenteral, outras formas de transmissão não podem ser excluídas. Apesar da prevalência da infecção pelo SENV ser mais freqüente em pacientes com doenças hepáticas do que na população geral, não existem evidências comprovando que a infecção isolada por este vírus cause hepatite aguda ou que a co-infecção com os vírus das hepatites A, B ou C piore o curso da doença hepática. Em indivíduos com doença hepática preexistente não foram observadas diferenças estatisticamente significantes nos níveis de alanina aminotransferase (ALT) e nos achados histológicos hepáticos quando comparados os pacientes com e sem a infecção associada pelo vírus SEN. Diferente das infecções crônicas causadas pelos vírus B e C, a infecção pelo SENV não tem sido considerada como um fator de risco para o desenvolvimento de carcinoma hepatocelular. Finalmente, apesar da maior prevalência da infecção pelo vírus SEN em pacientes transfundidos, não existe evidência clara da relação causal entre este agente infeccioso e a hepatite pós-transfusional não A-E. Novos estudos são necessários para se definir a patogênese e a importãncia clínica da infecção pelo vírus SEN.

Resumo em Inglês:

SENV, a new, recently-identified human virus, has been considered a possible causative agent of non-A to E hepatitis. It is a single stranded, non-enveloped DNA virus classified within the Circoviridae family. Prevalence in different populations shows great variability with differences between countries and ethnic groups. Although parenteral route is an efficient way for virus transmission, other routes of transmission cannot be excluded. The effect of SENV on acute and chronic liver diseases has been studied. In spite of the fact that the prevalence of SENV is higher among patients with hepatic disorders, there is no evidence that SENV infection is able to cause acute hepatitis or to change the clinical course of hepatitis A, B or C. There is also no evidence that alanine aminotransferase (ALT) is higher or that the histological parameters are worse in patients with hepatic disorders co-infected with SENV as compared to patients without co-infections. Unlike chronic hepatitis B Virus or Hepatitis C Virus infection, SENV infection has not been considered a risk factor for developing hepatocellular carcinoma. Finally, although it is clear that the prevalence of SENV is higher in blood transfusion recipients, there is no clear evidence that this virus is the causative agent of post-transfusion hepatitis. Further studies are needed to define the clinical importance of SENV infection.

Resumo em Português:

A excessiva eritropoese ineficaz na talassemia pode causar hemato-poese extramedular (HEM), resultando em hepatomegalia, esplenomegalia e massas de tecido hematopoético em diversos tecidos. Localizações de HEM compensatória menos freqüentes são rins, glândulas adrenais, canal medular, pleura, pericárdio, duramáter, tecido adiposo e pele. Entretanto, HEM intratorácica é condição rara. Estratégias terapêuticas incluem radiação e transfusões sanguíneas. O uso de hidroxiuréia concomitante a terapêutica transfusional foi associado à regressão clínica da HEM na talassemia. Nós descrevemos um caso de HEM intratorácica em paciente portadora de talassemia intermédia, com significante regressão do quadro após terapêutica isolada com hidroxiuréia.

Resumo em Inglês:

Excessive ineffective erythropoiesis in thalassemia intermedia may cause extramedullary hematopoiesis (EMH), resulting in spleen and liver enlargement or masses in several tissues, mainly paravertebrally. Other less frequent locations of diffuse compensatory EMH are kidneys, adrenal glands, breasts, spinal cord, pleura, pericardium, duramater, adipose tissue and skin, although intrathoracic extramedullary hematopoiesis is a rare condition. Management strategies have included radiation and transfusion therapy. Hydroxyurea with transfusion therapy has been associated with clinical regression of EMH in thalassemia. We report an uncommon case of intrathoracic EMH in a patient with beta-thalassemia intermedia, that showed significant recovery with HU therapy.

Resumo em Português:

Os linfomas representam 10% de todos os tumores malignos da infância e, destes, os linfomas não-Hodgkin são os mais freqüentes. Crianças com doenças auto-imunes apresentam maior probabilidade de desenvolver doenças linfoproliferativas, podendo ocorrer antes, durante ou após o aparecimento da neoplasia. A associação de púrpura trombocitopênica idiopática e linfomas é infreqüente (3%), principalmente na faixa etária pediátrica. Duas teorias tentam explicar a origem desta associação. Na primeira, a trombocitopenia seria decorrente da produção de auto-anticorpos antiplaquetas pelo clone tumoral. Na segunda, a PTI seria resultado de um estímulo antigênico persistente, secundário a uma desordem na proliferação linfóide. O objetivo do presente trabalho foi relatar a associação infreqüente na infância entre púrpura trombo-citopênica idiopática e linfoma não-Hodgkin de células T.

Resumo em Inglês:

Lymphomas represent 10% of all malignant tumors in childhood and from these non-Hodgkin's lymphomas are the most frequent. Children who have autoimmune diseases have a higher probability of developing lymphoproliferative diseases, which can happen before, during or after the appearance of the neoplasia. The association between idiopathic thrombocytopenic purpura and lymphomas is not common (3%) especially in children. Two theories try to explain the origin of this association. In the first one, the thrombocytopenia would be a result of an autoantibody anti-blood platelet production by the tumoral clone. In the second one, the idiopathic thrombocytopenic purpura would be a result of a persistent antigenic stimulus subordinate to a disorder in the lymphoid proliferation. The aim of this work is to report the unusual association between idiopathic thrombocytopenic purpura and T-cell non-Hodgkin's lymphoma in childhood.

Resumo em Português:

A ocorrência de segunda neoplasia após quimioterapia é mais comum em pacientes com doença de Hodgkin e tumores cerebrais.1-4 Na literatura há poucos relatos de ocorrência de leucemia mielóide aguda (LMA) após tratamento para osteossarcoma. Os autores relatam dois casos de osteossarcoma que evoluíram com LMA após tratamento com múltiplos agentes quimioterápicos. O primeiro caso teve diagnóstico de osteossarcoma teleangectásico, foi tratado com carboplatina, ifosfamida, epirrubicina e metotrexato e desenvolveu LMA trinta e oito meses após o início do tratamento. O segundo caso teve diagnóstico de osteossarcoma condroblástico, foi tratado com cisplatina, doxorrubicina e ifosfamida e desenvolveu LMA seis meses após o início do tratamento. Os autores discutem a provável relação entre o uso de agentes alquilantes, inibidores da topoisomerase II e compostos da platina e o desenvolvimento de LMA.

Resumo em Inglês:

A secondary neoplasia after chemotherapy often occurs in patients with Hodgkin's disease or brain tumors.1-4 There are a few cases of acute myeloid leukemia (AML) after osteosarcoma treatment reported in the literature. The authors report on two children who developed AML after being treated by chemotherapy for osteosarcoma. The first patient had a telangiectatic osteosarcoma; he was treated with carboplatin, ifosfamide, epirubicin and methotrexate and developed AML thirty eight months after therapy. The second patient had chondroblastic osteosarcoma; she was treated with cisplatin, doxorubicin and ifosfamide and she developed AML six months after treatment. The authors discuss the role of alkylating agents, topoisomerase II inhibitors and platinum compounds in the development of AML.