Osteomielite esclerosante de Garrè: relato de caso^☆

Resumos

Relatar um caso raro de osteomielite esclerosante de Garrè. Paciente feminino, 54 anos, com história de tratamento de lúpus com corticoide havia 20 anos e osteoporose, em uso de alendronato havia cinco anos. Apresentava edema e limitação do joelho esquerdo havia um ano, derrame leve, dor à palpação metafisária, afebril, bom estado geral, sem secreção local. Imagens do joelho evidenciaram osteólise trabecular da metáfise distal do fêmur e reação periosteal nas duas tíbias proximais e nos dois fêmures distais, compatíveis com osteomielite crônica, de baixa virulência e progressão lenta. Hipersinal em T2 no fêmur e tíbia à ressonância. Curetagem do fêmur distal esquerdo, com saída de secreção, mas cultura negativa. Biópsia evidenciou infecção e inflamação crônica, fibrose, reação xantogranulomatosa e focos de supuração. Feita antibioticoterapia por seis meses. Etiologia não esclarecida, suspeita de infecção bacteriana, mas geralmente a cultura é negativa, processo crônico mantido por infecção de baixa virulência ou mesmo após o tratamento. Diagnósticos diferenciais: displasia fibrosa, sífilis, pustulose palmoplantar, retocolite, Crohn, Sapho (sinovite, acne, pustulose, hiperostose, osteíte) e Paget. Unifocais: osteoma osteoide, Ewing, osteossarcoma e granuloma eosinofílico.

Osteomielite/diagnóstico; Osteomielite/cirurgia; Osteomielite/terapia

The aim of this study was to report on a rare case of Garré's sclerosing osteomyelitis. The patient was a 54-year-old woman with a history of treatment for lupus using corticoids for 20 years, and for osteoporosis using alendronate for five years. She presented edema and developed a limitation of left knee movement one year earlier, with mild effusion and pain on metaphyseal palpation, but without fever. She was in a good general state, without local secretion. Images of her knee showed trabecular osteolysis of the distal metaphysis of the femur and a periosteal reaction in both proximal tibias and both distal femurs, compatible with chronic osteomyelitis of low virulence and slow progression. Magnetic resonance imaging showed T2 hypersignal in the femur and tibia. Curettage was performed on the left distal femur, with release of secretion, but this was negative on culturing. A biopsy showed chronic infection and inflammation, fibrosis, xanthogranulomatous reaction and foci of suppuration. Antibiotic therapy was administered for six months. The etiology was not clarified: bacterial infection was suspected, but culturing was generally negative. The chronic process was maintained by low-virulence infection or even after treatment. The differential diagnoses were fibrous dysplasia, syphilis, pustulosis palmoplantaris, rectocolitis, Crohn's disease, SAPHO (synovitis, acne, pustulosis, hyperostosis and osteitis) and Paget's disease. The unifocal diseases were osteoid osteoma, Ewing's disease, osteosarcoma and eosinophilic granuloma.

Osteomyelitis/diagnosis; Osteomyelitis/surgery; Osteomyelitis/therapy

Introdução

Osteomielite de Garrè é uma doença inflamatória rara de caráter crônico, marcada por reação periosteal e que induz uma neoformação óssea. Acomete principalmente a região da mandíbula e, em casos mais raros, pode localizar-se na região metafisária dos ossos longos. A doença também é conhecida como osteomielite esclerosante de Garrè (OEG), osteomielite crônica com periostite proliferativa, osteomielite esclerosante crônica, periostite ossificante e osteomielite esclerosante crônica não supurativa.¹–³O quadro clínico é caracterizado por um início insidioso com dor local e reação do osso afetado. Os sintomas têm caráter episódico, não progressivo, e podem persistir por vários meses. Em contrapartida, o tempo de duração da OEG é muito variável entre os pacientes, que podem apresentar a doença por vários anos. Geralmente, a função do osso acometido é preservada e, no período intercrises, a maioria dos pacientes se encontra saudável.⁴,⁵

O objetivo deste trabalho é relatar um caso raro de osteomielite esclerosante de Garrè, no qual há acometimento das regiões proximais das tíbias e distais dos fêmures em uma paciente de 54 anos.

Relato de caso

Paciente do sexo feminino, 54 anos, com história de tratamento de lúpus com corticoide havia 20 anos. Apresentava osteoporose grave, em uso de alendronato havia cinco anos. O quadro clínico específico vinha evoluindo havia um ano com dor, edema e limitação crônica do movimento em joelho esquerdo, que apresentava derrame articular leve, dor à palpação metafisária do fêmur distal, afebril, bom estado geral, sem vermelhidão ou saída de secreções no local.

Foram feitas radiografias e tomografias do joelho esquerdo. As imagens evidenciaram osteólise trabecular da metáfise distal do fêmur esquerdo e reação periosteal nas duas tíbias proximais e nos dois fêmures distais, compatíveis com osteomielite crônica, de baixa virulência e progressão lenta (figs. 1A-C, 2A-C e 3A-B). O diagnóstico por imagem foi complementado pela ressonância magnética, que evidenciou hipersinal em T2 tanto no fêmur quanto na tíbia e indicou a OEG.

Figura 1
Aspecto radiográfico da lesão. (A) Radiografia em incidência anteroposterior evidencia reação periosteal no fêmur. (B) Radiografia em perfil evidencia reação periosteal na tíbia. (C) Radiografia em perfil do fêmur distal pós-operatória com janela óssea para drenagem, curetagem, cultura e biópsia, evidencia as várias camadas da reação periosteal.

Figura 2
Tomografia computadorizada do joelho esquerdo, janela óssea, que evidencia a osteólise trabecular e reação periosteal. Corte coronal (A), sagital (B) e axial (C).

Figura 3
Ressonância magnética do joelho esquerdo. Corte coronal (A) e axial (B) em T2 que evidencia hipersinal, indicativo de secreção purulenta.

Foi feito tratamento cirúrgico com curetagem do fêmur distal esquerdo. A punção articular do joelho não evidenciou secreção purulenta, mas a janela óssea feita cursou com a saída de secreção, porém a cultura foi negativa. O material obtido da cirurgia foi enviado para biópsia, que evidenciou infecção e inflamação crônica marcadas por fibrose, reação xantogranulomatosa, focos de supuração, ausência de bacilos álcool-ácido resistentes (BAAR), fungos ou sinais de maligni-dade (fig. 4).

Figura 4
Estudo histológico da biópsia óssea do fêmur esquerdo, em hematoxilina-eosina (A) e (B), infecção e inflamação crônica marcadas por fibrose, reação xantogranulomatosa, focos de supuração, indicativas de OEG.

A paciente foi submetida a antibioticoterapia venosa com oxacilina 4 g/dia e posteriormente com medicação oral com cefalexina 2 g/dia, por seis meses, com melhoria do quadro de inflamação no joelho esquerdo.

Discussão

Carl Alois Philipp Garrè, cirurgião suíço e bacteriologista, publicou em 1893 um artigo que abordava as manifestações das osteomielites. Seu nome foi associado à doença, que passou a ser conhecida como osteomielite esclerosante de Garrè, entretanto não foi o responsável pela descrição dela.¹,²Ele relatou uma formação periférica de osso reacional por causa da irritação ou de infecções leves, que resultam em um espessamento do periósteo de ossos longos. A etiologia dessa doença ainda não está totalmente esclarecida. Existe suspeita de infecção bacteriana, mas geralmente a cultura é negativa e o processo crônico pode ser mantido por infecção de baixa virulência ou mesmo após o tratamento da infecção. Caso não seja possível detectar o germe por meio da cultura, o exame de reação em cadeia da polimerase (PCR) deve ser solicitado.³

Uma reação óssea esclerosante multifocal com aspectos clínicos, radiológicos e histológicos semelhante à OEG pode ser encontrada em várias doenças, como displasia fibrosa, sífilis, pustulose palmoplantar, retocolite ulcerativa, doença de Crohn, síndrome Sapho (sinovite, acne, pustulose, hiperostose, osteíte) e doença de Paget. Ainda como diagnóstico diferencial em caso de reação óssea esclerosante unifocal, podem ser incluídos osteoma osteoide, sarcoma de Ewing, osteossarcoma e granuloma eosinofílico.³,⁴

A osteoporose apresentada pela paciente pode ter contribuído para o início do processo infeccioso/inflamatório que originou a OEG, pois a hipovascularização óssea que ocorre na osteoporose facilita a inflamação, seguida de necrose desse tecido. O próprio lúpus, uma doença crônica sistêmica, parece facilitar a instalação da osteomielite.⁵,⁶ Ressalta-se outro ponto de interesse no caso relatado: o uso de corticoides é um importante fator desencadeante de osteoporose. Dessa forma, é razoável supor que o tratamento do lúpus tenha contribuído, no caso relatado, para o surgimento da osteoporose e, juntas, ambas as doenças favoreceram o desenvolvimento da osteomielite de Garrè.

As osteomielites crônicas apresentam baixa mortalidade, mas alta morbidade. Clinicamente, a fase crônica sempre é precedida por um processo infeccioso agudo, com sinais flogísticos (dor, calor, rubor, tumor, deformidade, limitação). Contudo, em pacientes debilitados por outras doenças, como é o caso da paciente, o quadro inicial pode ser mascarado, o que faz com que o diagnóstico só seja possível na fase crônica.⁷

Com relação ao diagnóstico por imagem, Vasil et al.⁸ avaliaram 121 pacientes entre 4 e 74 anos, com diagnóstico de osteomielite em membros. O exame mais preciso foi a tomografia computadorizada espiral, com acurácia de 96,7%, sensibilidade de 99,1% e especificidade de 80%, enquanto que as radiografias apresentaram 81,8, 84,9 e 60%, respectivamente. No início pode-se observar nas regiões lesadas uma combinação de áreas escleróticas com áreas císticas, que vão gradualmente sendo substituídas por áreas de esclerose. Durante as exacerbações verificou-se a formação óssea por reação do periósteo, tipo casca de cebola. Portanto, a doença é marcada por espessamento e esclerose do osso afetado.³,⁸

O tratamento cirúrgico associado à antibioticoterapia é a melhor opção para as osteomielites crônicas. A antibioticoterapia isolada é ineficaz, independentemente da via de administração, pois os “sequestros ósseos”, encontrados nas doenças crônicas, são fragmentos ósseos necrosados e, assim sendo, não apresentam aporte sanguíneo que permita a chegada do antibiótico ao tecido infectado.³,⁷

REFERENCES

• ¹
  Garrè CA, Borchard A. Lehrbuch der Chirurgie. London: Oxford University Press; 1920.
• ²
  Wood RE, Nortjé CJ, Grotepass F, Schmidt S, Harris AM. Periostitis ossificans versus Garrè's osteomyelitis. Part I. What did Garrè really say? Oral Surg Oral Med Oral Pathol. 1988;65(6):773–7.
• ³
  Vienne P, Exner GU. Garrè sclerosing osteomyelitis. Orthopade. 1997;26(10):902–7.
• ⁴
  Bernard-Bonnin AC, Marton D, Brochu P. Chronic sclerosing osteomyelitis (so-called Garrè's). Review of 12 cases. Arch Fr Pediatr. 1987;44(4):277–82.
• ⁵
  Vieira CL, Ayres de Melo VEV. Osteomielite: relato de caso clínico. Int J Dent. 2006;1(1):35–40.
• ⁶
  Xavier R, Vecchi AA. Infecções osteoarticulares. In: Hebert S, Xavier R, Pardini Júnior AG, Barros Filho TEP, editors. Tratado de ortopedia e traumatologia: princípios e práticas. 3rd ed. Porto Alegre: Artmed; 2007. p. 822–30.
• ⁷
  Suma R, Vinay C, Shashikanth MC, Subba Reddy VV. Garrè's sclerosing osteomyelitis. J Indian Soc Pedod Prev Dent. 2007;25 Suppl.:S30–3.
• ⁸
  Vasiliev AI, Bulanova TV, Onishchenko MP. Spiral computed tomography in the diagnosis of limb osteomyelitis. Vestn Rentgenol Radiol. 2003;(6):44–9.

• ☆
  Trabalho realizado no Departamento de Ortopedia e Traumatologia da Faculdade de Medicina da Universidade Federal de Goiás, Goiânia, GO, Brasil.

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  Jul-Aug 2014

Histórico

• Recebido
  22 Abr 2013
• Aceito
  12 Jul 2013