Neoplasia papilar cística do pâncreas

Papyllary cystic tumor of the pancreas

Frantz's tumor; Pancreatic tumor

RELATOS DE CASOS

Neoplasia papilar cística do pâncreas

Papyllary cystic tumor of the pancreas

Francisco Edilson Leite Pinto Junior, TCBC-RN^I; Marcus Vinícius de Moraes^II; Álisson Giovani Freitas de Oliveira^III

^IProfessor Assistente da Disciplina de Técnica Operatória e Cirurgia Experimental da UFRN. "Staff" da Cirurgia Oncológica da Liga Norte-Riograndense de Combate ao Câncer. Mestre em Cirurgia Gastroenterológica pela UFPE

^IIEstudante da Graduação do Curso Médico da UFRN

^IIIEstudante da Graduação do Curso Médico da UFRN. Bolsista do CNPq

^{Endereço para correspondência}

ABSTRACT

Papyllary cystic tumor of the pancreas, so-called Frantz's tumor, is rare. Clinical presentation of this disease is usually a slowly growing abdominal mass with or without abdominal pain, affecting predominantly young females. Its pathogenesis is still unknown . Surgical resection is usually curative, and prognosis is excellent. The authors report two pancreatic tumor cases(Frantz's tumor) in women aged 26 and 31 years old. Pre operative assessment showed a solid-cystic tumor of the tail and body of the pancreas. An extended distal pancreatectomy was performed without splenic preservation.

Key words : Frantz's tumor; Pancreatic tumor.

INTRODUÇÃO

O tumor sólido-cístico do pâncreas, descrito inicialmente por Frantz, em 1954¹, é uma neoplasia rara que acomete geralmente pacientes jovens do sexo feminino, cujo tamanho varia entre sete a 20cm e se estende ao longo da cabeça, corpo e cauda do pâncreas^2,3. Tem sido conhecido por diversas denominações: neoplasia epitelial sólida papilar, neoplasia papilar cística, carcinoma papilar-cístico, neoplasia papilífera de baixo grau e tumor de Frantz^2,3.

Manifesta-se clinicamente através de massa abdominal assintomática e se comporta como tumor benigno ou de baixa malignidade, tendo excelente prognóstico com a ressecção cirúrgica completa . Este comportamento evolutivo contrasta com a apresentação do adenocarcinoma de pâncreas que, no momento do diagnóstico, quase sempre significa câncer localmente avançado e com metástase a distância².

O objetivo deste trabalho é relatar dois casos de tumor de Frantz, discutindo os aspectos referentes ao diagnóstico, patologia, prognóstico e tratamento desta neoplasia.

RELATO DOS CASOS

Caso 1

Paciente do sexo feminino, 26 anos, apresentando quadro clínico compatível com colecistite aguda. Durante investigação ultra-sonográfica foi evidenciada, além da colelitíase e inflamação da vesícula biliar, um tumor sólido-cístico em corpo e cauda do pâncreas de aproximadamente 10x8cm de tamanho. Foi orientada em outro serviço a submeter-se à colecistectomia por via laparoscópica, observando-se clinicamente a lesão pancreática. Dez meses após esta conduta, passou a apresentar dor em hipocôndrio esquerdo de moderada intensidade. Procurou nosso serviço sendo submetida à tomografia computadorizada (TC) e indicado tratamento cirúrgico (Figuras 1A e 1B). Realizada pancreatectomia corpo-caudal associada à esplenectomia, através de incisão subcostal bilateral. O estudo anatomopatológico revelou tumor papilífero sólido-cístico do pâncreas. A paciente recebeu alta no sexto dia de pós-operatório (DPO), encontrando-se assintomática e sem evidência da doença após 42 meses.

Caso 2

Paciente do sexo feminino, 31 anos, apresentando dor em hipocôndrio esquerdo há 10 anos, de moderada intensidade, sem irradiação e/ou relação com a alimentação. Negava icterícia, anorexia e perda de peso. Ao exame físico, palpava-se massa em hipocôndrio e flanco esquerdos, com cerca de 8cm, móvel e de consistência elástica-firme. A TC evidenciou lesão expansiva sólida-cística em topografia do corpo e cauda do pâncreas, de aproximadamente 18x12cm (Figura 2-A). Foi submetida à laparotomia exploradora, através de incisão subcostal bilateral, sendo realizadas pancreatectomia corpo-caudal e esplenectomia (Figura 2-B). O estudo anatomopatológico revelou tumor papilífero sólido-cístico do pâncreas. Recebeu alta no 7º DPO, encontrando-se assintomática e sem evidência de doença após 13 meses.

DISCUSSÃO

Desde seu primeiro relato por Frantz, em 1954, ainda pairam dúvidas sobre a origem histológica epitelial (se ductal ou acinar) da neoplasia sólido-cística do pâncreas^1,2,3,4. A pesquisa e a determinação dos reais dados epidemiológicos sobre tal lesão são prejudicadas pela vasta sinonímia envolvendo sua denominação³. No entanto, está bem estabelecida a maior incidência entre mulheres jovens, com faixa etária média de 22 anos de idade^2,5.

Essa predominância poderia sugerir a possibilidade de fatores hormonais terem influência na gênese desta neoplasia, todavia existem controvérsias sobre a presença ou não de receptores de estrógenos e progesterona nestes tumores³.

Possui apresentação variada, podendo o paciente ser completamente assintomático ou referir massa abdominal palpável, de crescimento lento, acompanhada ou não de dor abdominal aguda ou crônica, associada à epigastralgia ou a vômitos. Normalmente é diagnosticada por acaso em exames radiológicos para outras finalidades, como foi evidenciado no primeiro caso deste relato. Hemoperitôneo, devido à ruptura tumoral, e icterícia obstrutiva são incomuns pelo crescimento lento do tumor^2,4,5.

O exame de imagem de maior acurácia no diagnóstico é a TC, que demonstra uma massa retroperitoneal, na topografia do pâncreas, de contornos bem definidos, encapsulada e lobulada, com áreas císticas e sólidas. São em geral grandes (em média, 10,3cm) e arredondadas e localizam-se preferencialmente no corpo e cauda do pâncreas (64%). A angiografia mostra pouco ou nenhum suprimento vascular para o tumor^2,5.

A citologia do aspirado por punção guiada por ultra-sonografia pode também ajudar no diagnóstico^4,5.

A microscopia exibe, freqüentemente, formações papilares com células de tamanho uniforme e citoplasma levemente eosinofílico, ao redor de um eixo fibroconjuntivo, de qualidade mixomatosa (importante para o diagnóstico) e mitoses incomuns; por outro lado, na área sólida, há degeneração de grupos celulares. O tumor é contido regularmente por cápsula fibrosa verdadeira, com pequenos focos infiltrativos, que não costumam se estender ao parênquima pancreático^3,4. Tais características foram evidenciadas nos casos ora relatados.

O tumor exibe grande crescimento local, sendo raras a invasão extrapancreática e as metástases a distância. Apesar da marcada tendência à benignidade, uma vez diagnosticada a neoplasia, não existe justificativa para manter conduta expectante como foi proposto para a primeira paciente. O acometimento do fígado, pulmão e pele é excepcional, porém quando presente é mais comum em mulheres idosas^2,3,5.

O tratamento de eleição é a ressecção cirúrgica completa do tumor, sendo esta usualmente curativa. Se a lesão estiver situada no corpo ou na cauda do pâncreas a pancreatectomia distal com preservação esplênica deve ser realizada^2,4. Nas duas pacientes a esplenectomia foi indicada devido à aderência que existia do processo tumoral com os vasos esplênicos. Para os tumores localizados na cabeça do pâncreas deve-se realizar a duodenopancreatectomia com preservação pilórica².

Nos casos irressecáveis pode-se realizar a drenagem interna (cistojejunostomia em Y de Roux), radioterapia ou quimioterapia⁵.

Recebido em 05/7/2000

Aceito em 01/2/2001

Trabalho realizado na Disciplina de Técnica Operatória e Cirurgia Experimental da UFRN e na Liga Norte-Riograndense de Combate ao Câncer.

• 1. Frantz VK. Tumors of the pancreas. In: Atlas of tumor pathology section VII, Fascicles 27 and 28. Washington (DC): Armed Forces Institute of Pathology, 1959.
• 2. Pereira Jr GA, Stracieri LDS, Ceneviva R et al. Neoplasia papilar cístico-sólida de pâncreas. Rev Col Bras Cirur 1998; 25(5): 351-353.
• 3. Machado MCC, Cunha JEM, Bacchella T, Jukemura J et al. Tumor de Frantz (neoplasia papilar e cística do pâncreas): estudo de três casos. Rev Hosp Clín Fac Med 1993; 48(1): 29-34.
• 4. Yang YJ, Chen JS, Chen CJ, Lin PW et al. Papillary cystic tumor of the pancreas in children. Scand J Gastroenterol 1996; 31: 1223-1227.
• 5. Horisawa M, Niinomi N, Sato T, Yokoi S et al. Frantz's tumor (solid and cystic tumor of the pancreas) with liver metastasis: successful treatment and long-term follow-up. J Ped Surg 1995; 30(5): 724-726.

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  24 Nov 2008
• Data do Fascículo
  Ago 2001

Histórico

• Aceito
  01 Fev 2001
• Recebido
  05 Jul 2000