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Abstract Background Frontotemporal dementia (FTD) is a frequent cause of young-onset dementia and represents a major challenge for the diagnosis and clinical management. It is essential to evaluate the difficulties faced by physicians on the diagnostic workup and on patient care. Objective The aim of this study was to investigate the current practices and the local limits on the diagnosis and management of FTD in Brazil. Methods We elaborated an online survey, composed of 29 questions and divided in four parts, comprising questions about existing health facilities, clinical practices related to FTD, and suggestions to increment the national research on FTD. The invitation to participate was sent by email to all neurologists affiliated to the Brazilian Academy of Neurology (n = 3658), and to all physicians who attended the XII Meeting of Researchers on Alzheimer's disease, in 2019 (n = 187). The invitation was also diffused through social media. Results 256 Brazilian physicians answered the questionnaire. The three most relevant disorders for the differential diagnosis of FTD were Alzheimer's disease (AD) (n = 211), bipolar disorder (n = 117) and dementia with Lewy bodies (n = 92). Most respondents (125/256) reported the difficulty in performing genetic testing as the main limit in the diagnostic of FTD. 93% and 63% of participants considered that the assessment of social cognition and AD CSF biomarkers are useful for the diagnosis of FTD, respectively. Conclusions The present study may provide valuable insights for the medical education and clinical training of physicians, and to foster future research on FTD in Brazil.

Resumo Antecedentes A demência frontotemporal (DFT) é causa frequente de demência pré-senil e representa um desafio em termos de diagnóstico e de manejo clínico. É essencial avaliar as dificuldades existentes na propedêutica e nos cuidados médicos. Objetivo Investigar as práticas médicas e as dificuldades para diagnóstico e manejo da DFT no Brasil. Métodos Elaborou-se um questionário online, composto de 29 questões, divididas em quatro partes, com perguntas sobre infraestrutura existente, práticas clínicas relacionadas à DFT e sugestões para desenvolver a pesquisa nacional na área. O convite para participação foi enviado por e-mail a todos neurologistas afiliados à Academia Brasileira de Neurologia (n = 3658), e aos médicos que participaram da XII Reunião de Pesquisadores de Doença de Alzheimer, em 2019 (n = 187). O convite também foi divulgado através de mídias sociais. Resultados 256 médicos brasileiros responderam o questionário. Os três principais diagnósticos diferenciais de DFT foram doença de Alzheimer (n = 211), transtorno bipolar (n = 117) e demência com corpos de Lewy (n = 92). A maior parte dos respondedores (125/256) apontou a dificuldade em realizar testagem genética como o maior limite no diagnóstico de DFT. 93% e 63% dos respondedores indicaram que a avaliação de cognição social e o uso de biomarcadores liquóricos de doença de Alzheimer são úteis no diagnóstico de DFT, respectivamente. Conclusões Estes resultados devem ser considerados na educação e treinamento médicos, e no desenvolvimento da pesquisa brasileira em DFT.

https://doi.org/10.1055/s-0043-1771173

Tratamento da demência: recomendações do Departamento Científico de Neurologia Cognitiva e do Envelhecimento da Academia Brasileira de Neurologia
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Caramelli, Paulo

; Marinho, Valeska

; Laks, Jerson

; Coletta, Marcus Vinicius Della

; Stella, Florindo

; Camargos, Einstein Francisco

; Smid, Jerusa

; Barbosa, Breno José Alencar Pires

; Schilling, Lucas Porcello

; Balthazar, Marcio Luiz Figueredo

; Frota, Norberto Anízio Ferreira

; Souza, Leonardo Cruz de

; Vale, Francisco Assis Carvalho

; Chaves, Márcia Lorena Fagundes

; Brucki, Sonia Maria Dozzi

; Nitrini, Ricardo

; Durgante, Helen Bedinoto

; Bertolucci, Paulo Henrique Ferreira

Dementia & Neuropsychologia

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sep 2022, Volume 16 N. 3 Pages 88 - 100

Abstract: Pt En | Text: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

RESUMO Atualmente não há tratamento curativo para as demências neurodegenerativas ou para a demência vascular, mas algumas intervenções farmacológicas e não farmacológicas podem contribuir para aliviar os sintomas, retardar a progressão da doença e melhorar a qualidade de vida. As abordagens terapêuticas atuais são baseadas na etiologia, no perfil dos sintomas e no estágio da demência. Neste artigo apresentamos recomendações sobre os tratamentos farmacológicos e não farmacológicos da demência devida à doença de Alzheimer, comprometimento cognitivo vascular, demência frontotemporal, demência da doença de Parkinson e demência com corpos de Lewy.

ABSTRACT There is currently no cure for neurodegenerative or vascular dementias, but some pharmacological and non-pharmacological interventions may contribute to alleviate symptoms, slow disease progression and improve quality of life. Current treatment approaches are based on etiology, symptom profile and stage of dementia. This manuscript presents recommendations on pharmacological and non-pharmacological treatments of dementia due to Alzheimer’s disease, vascular cognitive impairment, frontotemporal dementia, Parkinson’s disease dementia, and dementia with Lewy bodies.

https://doi.org/10.1590/1980-5764-dn-2022-s106pt

Diagnóstico e manejo da demência da doença de Parkinson e demência com corpos de Lewy: recomendações do Departamento Científico de Neurologia Cognitiva e do Envelhecimento da Academia Brasileira de Neurologia
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Parmera, Jacy Bezerra

; Tumas, Vitor

; Ferraz, Henrique Ballalai

; Spitz, Mariana

; Barbosa, Maira Tonidandel

; Smid, Jerusa

; Barbosa, Breno José Alencar Pires

; Schilling, Lucas Porcello

; Balthazar, Márcio Luiz Figueiredo

; Souza, Leonardo Cruz de

; Vale, Francisco Assis Carvalho

; Caramelli, Paulo

; Bertolucci, Paulo Henrique Ferreira

; Chaves, Márcia Lorena Fagundes

; Brucki, Sonia Maria Dozzi

; Nitrini, Ricardo

; Castilhos, Raphael Machado

; Frota, Norberto Anízio Ferreira

Dementia & Neuropsychologia

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sep 2022, Volume 16 N. 3 Pages 73 - 87

Abstract: Pt En | Text: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

RESUMO A demência da doença de Parkinson (DDP) e a demência com corpos de Lewy (DCL) representam a segunda causa mais comum de demência neurodegenerativa em pessoas com mais de 65 anos, ocasionando progressivo declínio cognitivo e comprometimento da qualidade de vida. O presente estudo tem como objetivo prover um consenso de especialistas sobre a DDP e DCL, baseado em revisão sistemática da literatura brasileira e revisão não-sistemática de literatura internacional. Ademais, tal estudo visa promover informação e conceder recomendações sobre abordagem diagnóstica, com foco nos níveis de atenção primária e secundária em saúde. Com base nos dados disponíveis, recomendamos que os profissionais realizem pelo menos um breve instrumento cognitivo global, como o Mini-Exame do Estado Mental, contudo de preferência optem pela Avaliação Cognitiva de Montreal e o Exame Cognitivo de Addenbrooke-Revisado. Observa-se uma carência de instrumentos validados para a avaliação precisa das habilidades funcionais em pacientes brasileiros com DDP e DCL. Além disso, mais estudos focando em biomarcadores com coortes brasileiras também são necessários.

ABSTRACT Parkinson’s disease dementia (PDD) and dementia with Lewy bodies (DLB) represent the second most common type of degenerative dementia in patients aged 65 years and older, leading to progressive cognitive dysfunction and impaired quality of life. This study aims to provide a consensus based on a systematic Brazilian literature review and a comprehensive international review concerning PDD and DLB. Moreover, we sought to report on and give recommendations about the best diagnostic approaches focusing on primary and secondary care. Based on the available data, we recommend clinicians to apply at least one brief global cognitive instrument to assess PDD, such as the Mini-Mental State Examination and preferably the Montreal Cognitive Assessment and the Addenbrooke’s Cognitive Examination-Revised. Validated instruments to accurately assess functional abilities in Brazilian PD patients are still incipient. Further studies should focus on biomarkers with Brazilian cohorts.

https://doi.org/10.1590/1980-5764-dn-2022-s105pt

Diagnóstico da demência frontotemporal: recomendações do Departamento Científico de Neurologia Cognitiva e do Envelhecimento da Academia Brasileira de Neurologia
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Souza, Leonardo Cruz de

; Hosogi, Mirna Lie

; Machado, Thais Helena

; Carthery-Goulart, Maria Teresa

; Yassuda, Mônica Sanches

; Smid, Jerusa

; Barbosa, Breno José Alencar Pires

; Schilling, Lucas Porcello

; Balthazar, Marcio Luiz Figueredo

; Frota, Norberto Anízio Ferreira

; Vale, Francisco Assis Carvalho

; Caramelli, Paulo

; Bertolucci, Paulo Henrique Ferreira

; Chaves, Márcia Lorena Fagundes

; Brucki, Sonia Maria Dozzi

; Nitrini, Ricardo

; Bahia, Valéria Santoro

; Takada, Leonel Tadao

Dementia & Neuropsychologia

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sep 2022, Volume 16 N. 3 Pages 40 - 52

Abstract: Pt En | Text: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

RESUMO A “demência frontotemporal” (DFT) é uma síndrome clínica, cujo denominador comum é o acometimento focal dos lobos frontais e/ou temporais. A DFT tem três fenótipos clínicos distintos: a variante comportamental e dois subtipos linguísticos, a saber, a afasia progressiva primária não-fluente/agramática (APP-NF/A) e a afasia progressiva primária semântica (APP-S). A DFT é a segunda causa mais comum de demência em indivíduos com idade inferior a 65 anos, após a doença de Alzheimer. O presente artigo apresenta recomendações para diagnóstico da DFT no cenário brasileiro, considerando os três níveis de complexidade do sistema de saúde: atenção primária à saúde e níveis secundários. São propostos protocolos de investigação diagnóstica abrangendo testagem cognitiva, avaliação comportamental, avaliação fonoaudiológica, exames laboratoriais e de neuroimagem.

ABSTRACT “Frontotemporal dementia” (FTD) is a clinical syndrome characterized by the focal involvement of the frontal and/or temporal lobes. FTD has three clinical phenotypes: the behavioral variant and two linguistic subtypes, namely, non-fluent/agrammatic primary progressive aphasia (PPA-NF/A) and semantic PPA (PPA-S). FTD is the second most common cause of dementia in individuals under the age of 65 years. This article presents recommendations for the diagnosis of FTD in the Brazilian scenario, considering the three levels of complexity of the health system: primary health care, secondary and tertiary levels. Diagnostic guidelines are proposed, including cognitive testing, behavioral and language assessments, laboratory tests, and neuroimaging.

https://doi.org/10.1590/1980-5764-dn-2022-s103pt

Declínio cognitivo subjetivo, comprometimento cognitivo leve e demência - diagnóstico sindrômico: recomendações do Departamento Científico de Neurologia Cognitiva e do Envelhecimento da Academia Brasileira de Neurologia
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Smid, Jerusa

; Studart-Neto, Adalberto

; César-Freitas, Karolina Gouveia

; Dourado, Marcia Cristina Nascimento

; Kochhann, Renata

; Barbosa, Breno José Alencar Pires

; Schilling, Lucas Porcello

; Balthazar, Márcio Luiz Figueiredo

; Frota, Norberto Anízio Ferreira

; Souza, Leonardo Cruz de

; Caramelli, Paulo

; Bertolucci, Paulo Henrique Ferreira

; Chaves, Márcia Lorena Fagundes

; Brucki, Sonia Maria Dozzi

; Nitrini, Ricardo

; Resende, Elisa de Paula França

; Vale, Francisco Assis Carvalho

Dementia & Neuropsychologia

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sep 2022, Volume 16 N. 3 Pages 1 - 24

Abstract: Pt En | Text: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

RESUMO Este consenso realizado pela Academia Brasileira de Neurologia (ABN) abordará de maneira prática como avaliar pacientes com queixas cognitivas e como realizar o diagnóstico clínico e etiológico das três síndromes clínicas associadas aos estágios de declínio cognitivo: declínio cognitivo subjetivo (DCS), comprometimento cognitivo leve (CCL) e demência. O diagnóstico de DCS é discutido pela primeira vez em consenso da ABN e as atualizações para o diagnóstico de CCL e demência são abordadas, bem como a recomendação para o uso de testes cognitivos apropriados, investigação etiológica pertinente e cuidados aos pacientes com declínio cognitivo nos diferentes níveis de atenção do Sistema Único de Saúde. Foi realizada pesquisa dos principais instrumentos de avaliação utilizados em nosso meio e na América Latina.

ABSTRACT This consensus, performed by the Brazilian Academy of Neurology (BAN) will approach practically how to evaluate patients with cognitive complaints and how to clinically and etiologically diagnose the three clinical syndromes associated with the different stages of cognitive decline: subjective cognitive decline (SCD), mild cognitive impairment (MCI), and dementia. This BAN consensus discusses SCD diagnosis for the first time, updates MCI and dementia diagnoses, recommends the adequate cognitive tests and the relevant etiological work-up and care of patients with cognitive decline at different levels of care within the Brazilian Unified Health System. We also review the main assessment instruments used in Brazil and Latin America.

https://doi.org/10.1590/1980-5764-dn-2022-s101pt

Diagnóstico do comprometimento cognitivo vascular: recomendações do Departamento Científico de Neurologia Cognitiva e do Envelhecimento da Academia Brasileira de Neurologia
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Barbosa, Breno José Alencar Pires

; Siqueira Neto, José Ibiapina

; Alves, Gilberto Sousa

; Sudo, Felipe Kenji

; Suemoto, Claudia Kimie

; Tovar-Moll, Fernanda

; Smid, Jerusa

; Schilling, Lucas Porcello

; Balthazar, Marcio Luiz Figueredo

; Frota, Norberto Anízio Ferreira

; Souza, Leonardo Cruz de

; Vale, Francisco Assis Carvalho

; Caramelli, Paulo

; Bertolucci, Paulo Henrique Ferreira

; Brucki, Sonia Maria Dozzi

; Nitrini, Ricardo

; Engelhardt, Eliasz

; Chaves, Márcia Lorena Fagundes

Dementia & Neuropsychologia

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sep 2022, Volume 16 N. 3 Pages 53 - 72

Abstract: Pt En | Text: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

RESUMO Desde a publicação das últimas recomendações para o diagnóstico e tratamento da Demência Vascular pela Academia Brasileira de Neurologia em 2011, avanços significativos ocorreram na terminologia e critérios diagnósticos. O presente manuscrito é resultado do consenso entre especialistas indicados pelo Departamento Científico de Neurologia Cognitiva e do Envelhecimento da Academia Brasileira de Neurologia (2020-2022). O objetivo foi atualizar as recomendações práticas para a identificação, classificação e diagnóstico do Comprometimento Cognitivo Vascular (CCV). As buscas foram realizadas nas plataformas MEDLINE, Scopus, Scielo e LILACS. As recomendações buscam fornecer uma ampla revisão sobre o tema, então sintetizar as evidências para o diagnóstico do CCV não apenas para neurologistas, mas também para outros profissionais de saúde envolvidos na avaliação e nos cuidados ao paciente com CCV, considerando as diferentes realidades dos níveis de atenção à saúde (primário, secundário e terciário) no Brasil.

ABSTRACT Since the publication of the latest recommendations for the diagnosis and treatment of Vascular Dementia by the Brazilian Academy of Neurology in 2011, significant advances on the terminology and diagnostic criteria have been made. This manuscript is the result of a consensus among experts appointed by the Scientific Department of Cognitive Neurology and Aging of the Brazilian Academy of Neurology (2020-2022). We aimed to update practical recommendations for the identification, classification, and diagnosis of Vascular Cognitive Impairment (VCI). Searches were performed in the MEDLINE, Scopus, Scielo, and LILACS databases. This guideline provides a comprehensive review and then synthesizes the main practical guidelines for the diagnosis of VCI not only for neurologists but also for other professionals involved in the assessment and care of patients with VCI, considering the different levels of health care (primary, secondary and tertiary) in Brazil.

https://doi.org/10.1590/1980-5764-dn-2022-s104pt

Manejo das demências em fase avançada: recomendações do Departamento Científico de Neurologia Cognitiva e do Envelhecimento da Academia Brasileira de Neurologia
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Brucki, Sonia Maria Dozzi

; Aprahamian, Ivan

; Borelli, Wyllians Vendramini

; Silveira, Victor Calil da

; Ferretti, Ceres Eloah de Lucena

; Smid, Jerusa

; Barbosa, Breno José Alencar Pires

; Schilling, Lucas Porcello

; Balthazar, Márcio Luiz Figueiredo

; Frota, Norberto Anízio Ferreira

; Souza, Leonardo Cruz de

; Vale, Francisco Assis Carvalho

; Caramelli, Paulo

; Bertolucci, Paulo Henrique Ferreira

; Chaves, Márcia Lorena Fagundes

; Nitrini, Ricardo

; Schultz, Rodrigo Rizek

; Morillo, Lilian Schafirovits

Dementia & Neuropsychologia

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sep 2022, Volume 16 N. 3 Pages 101 - 120

Abstract: Pt En | Text: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

RESUMO A doença de Alzheimer (DA) e outras demências neurodegenerativas têm um curso progressivo com comprometimento da cognição, capacidade funcional e comportamento. A maioria dos estudos enfocou a DA. A demência grave está associada ao aumento da idade, maior morbimortalidade e aumento dos custos de cuidados. É fundamental reconhecer que a demência grave é o período mais longo de progressão, com o paciente vivendo muitos anos nesta fase. É a fase mais heterogênea do processo, com diferentes habilidades e expectativa de vida. Esta diretriz de prática concentra-se na demência grave para melhorar o manejo e o cuidado nessa fase da demência. Como um longo período no continuum da demência, as abordagens não farmacológicas e farmacológicas devem ser consideradas. Intervenções multidisciplinares (fisioterapia, fonoaudiologia, nutrição, enfermagem, entre outras) são essenciais, além de educacionais e de apoio aos cuidadores.

ABSTRACT Alzheimer’s disease (AD) and other neurodegenerative dementias have a progressive course, impairing cognition, functional capacity, and behavior. Most studies have focused on AD. Severe dementia is associated with increased age, higher morbidity-mortality, and rising costs of care. It is fundamental to recognize that severe dementia is the longest period of progression, with patients living for many years in this stage. It is the most heterogeneous phase in the process, with different abilities and life expectancies. This practice guideline focuses on severe dementia to improve management and care in this stage of dementia. As it is a long period in the continuum of dementia, clinical practice should consider non-pharmacological and pharmacological approaches. Multidisciplinary interventions (physical therapy, speech therapy, nutrition, nursing, and others) are essential, besides educational and support to caregivers.

https://doi.org/10.1590/1980-5764-dn-2022-s107pt

Diagnóstico da doença de Alzheimer: recomendações do Departamento Científico de Neurologia Cognitiva e do Envelhecimento da Academia Brasileira de Neurologia Alzheimer
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Schilling, Lucas Porcello

; Balthazar, Marcio Luiz Figueredo

; Radanovic, Márcia

; Forlenza, Orestes Vicente

; Silagi, Marcela Lima

; Smid, Jerusa

; Barbosa, Breno José Alencar Pires

; Frota, Norberto Anízio Ferreira

; Souza, Leonardo Cruz de

; Vale, Francisco Assis Carvalho

; Caramelli, Paulo

; Bertolucci, Paulo Henrique Ferreira

; Chaves, Márcia Lorena Fagundes

; Brucki, Sonia Maria Dozzi

; Damasceno, Benito Pereira

; Nitrini, Ricardo

Dementia & Neuropsychologia

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sep 2022, Volume 16 N. 3 Pages 25 - 39

Abstract: Pt En | Text: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

RESUMO Este artigo apresenta o consenso realizado pelo Departamento Científico de Neurologia Cognitiva e do Envelhecimento da Academia Brasileira de Neurologia sobre os critérios diagnósticos da Doença de Alzheimer (DA) no Brasil. Foi realizada uma revisão da literatura e dos critérios clínicos e de pesquisa para DA, sendo propostos protocolos para o diagnóstico de DA em níveis de atenção primária, secundária e terciária. Dentro deste cenário clínico, são apresentados os critérios diagnósticos para DA típica e atípica, além de instrumentos de avaliação clínica, cognitiva e funcional; bem como propedêutica complementar com exames laboratoriais e de neuroimagem. A utilização de biomarcadores é também apresentada, tanto para o diagnóstico clínico em situações específicas quanto para pesquisa. (DA Brasil primária terciária atípica clínica funcional neuroimagem apresentada

ABSTRACT This paper presents the consensus of the Scientific Department of Cognitive Neurology and Aging from the Brazilian Academy of Neurology on the diagnostic criteria for Alzheimer’s disease (AD) in Brazil. The authors conducted a literature review regarding clinical and research criteria for AD diagnosis and proposed protocols for use at primary, secondary, and tertiary care levels. Within this clinical scenario, the diagnostic criteria for typical and atypical AD are presented as well as clinical, cognitive, and functional assessment tools and complementary propaedeutics with laboratory and neuroimaging tests. The use of biomarkers is also discussed for both clinical diagnosis (in specific conditions) and research. Alzheimers Alzheimer s (AD Brazil primary secondary levels scenario cognitive tests conditions

https://doi.org/10.1590/1980-5764-dn-2022-s102pt

Brazilian guidelines for the diagnosis and treatment of cystic fibrosis
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Athanazio, Rodrigo Abensur

; Silva Filho, Luiz Vicente Ribeiro Ferreira da

; Vergara, Alberto Andrade

; Ribeiro, Antônio Fernando

; Riedi, Carlos Antônio

; Procianoy, Elenara da Fonseca Andrade

; Adde, Fabíola Villac

; Reis, Francisco José Caldeira

; Ribeiro, José Dirceu

; Torres, Lídia Alice

; Fuccio, Marcelo Bicalho de

; Epifanio, Matias

; Firmida, Mônica de Cássia

; Damaceno, Neiva

; Ludwig-Neto, Norberto

; Maróstica, Paulo José Cauduro

; Rached, Samia Zahi

; Melo, Suzana Fonseca de Oliveira

; Pinto, Leonardo Araújo

; Monte, Luciana Freitas Velloso

; Higa, Laurinda Yoko Shinzato

; Folescu, Tania Wrobel

; Marson, Fernando Augusto de Lima

; Sad, Isabela

; Servidoni, Maria de Fátima Correa Pimenta

; Kussek, Paulo

; Raskin, Salmo

; Zuana, Adriana Della

; Augustin, Albin

; Hoffmann, Anneliese

; Barbisan, Beatriz

; Hochhegger, Bruno

; Levy, Carlos Emilio

; Veiga, Claudine Sarmento da

; Ricachinevsky, Claudio

; Esposito, Concetta

; Escuissato, Dante

; Brandemburgo, Diego

; Marques, Elisabeth

; Aquino, Evanirso de

; Fischer, Gilberto Bueno

; Rodrigues, Joaquim Carlos

; Machado, Leticia

; Muramato, Lucia

; Costa, Lusmaia Damasceno Camargo

; Donadio, Marcio

; Castro, Marcos César Santos de

; Ribeiro, Maria Angela

; Santana, Maria Angélica

; Canan, Mariane

; Almeida, Marina Buarque de

; Britto, Murilo

; Dalcin, Paulo Roth Tarso

; Ramos, Regina Terse Trindade

; Chiba, Sonia

; Martins, Valéria de Carvalho

; Lacerda, Claudine

; Barbosa, Eliana

; Guimarães, Elizabet Vilar

; Hessel, Gabriel

; Gurmini, Jocemara

; Neri, Lenycia

; Nogueira, Marcelo Coelho

; Wayhs, Mônica Chang

; Simon, Miriam Isabel Santos

; Fernandes, Arlene Gonçalves dos Santos

; Silva, Claudia de Castro de

; Albuquerque, Cristiano Túlio Maciel

; Souza, Edna Lúcia

; Silva, Fernando Antonio de Abreu e

; Dalcin, Paulo de Tarso

; Noronha, Renata Maria de

; Teixeira, Ricardo

; Machado, Sandra Helena

; Camargo, Spencer Marcantonio

; Rozov, Tatiana

; Rodrigues, Ticiana da Costa

Jornal Brasileiro de Pneumologia

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jun 2017, Volume 43 N. 3 Pages 219 - 245

Abstract: Pt En | Text: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

RESUMO A fibrose cística (FC) é uma doença genética autossômica recessiva caracterizada pela disfunção do gene CFTR. Trata-se de uma doença multissistêmica que ocorre mais frequentemente em populações descendentes de caucasianos. Nas últimas décadas, diversos avanços no diagnóstico e tratamento da FC mudaram drasticamente o cenário dessa doença, com aumento expressivo da sobrevida e qualidade de vida. Atualmente, o Brasil dispõe de um programa de ampla cobertura para a triagem neonatal de FC e centros de referência distribuídos na maior parte desses estados para seguimento dos indivíduos. Antigamente confinada à faixa etária pediátrica, tem-se observado um aumento de pacientes adultos com FC tanto pelo maior número de diagnósticos de formas atípicas, de expressão fenotípica mais leve, assim como pelo aumento da expectativa de vida com os novos tratamentos. Entretanto, ainda se observa uma grande heterogeneidade no acesso aos métodos diagnósticos e terapêuticos para FC entre as diferentes regiões brasileiras. O objetivo dessas diretrizes foi reunir as principais evidências científicas que norteiam o manejo desses pacientes. Um grupo de 18 especialistas em FC elaborou 82 perguntas clínicas relevantes que foram divididas em cinco categorias: características de um centro de referência; diagnóstico; tratamento da doença respiratória; tratamento gastrointestinal e nutricional; e outros aspectos. Diversos profissionais brasileiros atuantes na área da FC foram convidados a responder as perguntas formuladas pelos coordenadores. A literatura disponível foi pesquisada na base de dados PubMed com palavras-chave, buscando-se as melhores respostas às perguntas dos autores.

ABSTRACT Cystic fibrosis (CF) is an autosomal recessive genetic disorder characterized by dysfunction of the CFTR gene. It is a multisystem disease that most often affects White individuals. In recent decades, various advances in the diagnosis and treatment of CF have drastically changed the scenario, resulting in a significant increase in survival and quality of life. In Brazil, the current neonatal screening program for CF has broad coverage, and most of the Brazilian states have referral centers for the follow-up of individuals with the disease. Previously, CF was limited to the pediatric age group. However, an increase in the number of adult CF patients has been observed, because of the greater number of individuals being diagnosed with atypical forms (with milder phenotypic expression) and because of the increase in life expectancy provided by the new treatments. However, there is still great heterogeneity among the different regions of Brazil in terms of the access of CF patients to diagnostic and therapeutic methods. The objective of these guidelines was to aggregate the main scientific evidence to guide the management of these patients. A group of 18 CF specialists devised 82 relevant clinical questions, divided into five categories: characteristics of a referral center; diagnosis; treatment of respiratory disease; gastrointestinal and nutritional treatment; and other aspects. Various professionals working in the area of CF in Brazil were invited to answer the questions devised by the coordinators. We used the PubMed database to search the available literature based on keywords, in order to find the best answers to these questions.

https://doi.org/10.1590/s1806-37562017000000065 75529 downloads

10.

Efeito do sistema de condução em algumas características ecofisiológicas da videira (Vitis labrusca L.)
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Norberto, Paulo Márcio

; Regina, Murillo de Albuquerque

; Chalfun, Nilton Nagib Jorge

; Soares, Angela Maria

Ciência e Agrotecnologia

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jun 2009, Volume 33 N. 3 Pages 721 - 726

Abstract: Pt En | Text: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

Os efeitos da interação entre a forma do dossel vegetativo e os fatores ambientais locais resultam no microclima que determinará alterações em alguns aspectos fisiológicos da videira, podendo afetar significativamente o crescimento vegetativo, a produtividade do vinhedo, bem como a qualidade da uva e do vinho. Objetivando-se avaliar o efeito do sistema de condução, sobre algumas características ecofisiológicas da videira (Vitis labrusca L.) foi desenvolvido experimento no Núcleo Tecnológico Epamig Uva e Vinho, na fazenda experimental "Retiro" no município de Caldas, MG, durante as safras 2003, 2004 e 2005. As variedades utilizadas no experimento foram Niágara Rosada para mesa e Folha de Figo, para produção de vinhos. Como porta - enxerto utilizou-se o "420-A". O delineamento experimental foi inteiramente casualizado, em fatorial 4x2, e os sistemas de condução adotados foram: cordão simples, latada, espaldeira e lira. Determinaram-se as seguintes variáveis: superfície foliar exposta, potencial hídrico e trocas gasosas. Verificou-se que tanto o sistema espaldeira quanto o cordão simples conferiram a menor superfície foliar exposta, em ambas as variedades e os sistemas lira e latada os maiores valores de (SFE). Verificou-se também que os sistemas cordão simples e latada conferiram os maiores valores de potencial hídrico para as duas variedades, nas diferentes fases fenológicas. Em ambas as variedades e fases fenológicas estudadas, verificou-se um comportamento semelhante entre os tratamentos em que os resultados da taxa de assimilação fotossintética das folhas, não permite evidenciar o efeito dos sistemas de condução, sobre as trocas gasosas das plantas estudadas.

The effects of the interaction between the form of the canopy and the local environmental factors result in the microclimate that will determine some physiologic aspects of the grapevine, which could significantly affect the vegetative growth of the vine, the productivity of the vineyard, as well as the quality of the grape and wine. In this context, the present work was developed in the Station of Viticulture and Enology of Caldas EPAMIG, Caldas, MG. with the aim at evaluating the effect of the conduction system on the ecophysiological characteristics of the vine (Vitis labrusca L.) during the harvest of 2003, 2004, and 2005. 'Niágara Rosada' for table and 'Leaf of Fig' were the varieties used in the experiment for the wine production and 420-A was used as the rootstock. The experimental design was the DIC in factorial 4x2. The adopted conduction systems were simple string, trellis, "espaldeira", and "lira". The following variables were determined: exposed leaf surface; water potential; and gas exchange. It was verified that both the espaldeira system as well as the simple string provided the smallest leaf surface exposed in both varieties and the systems "lira" and trellis provided the largest values of (SFE). It was also verified that the simple string and trellis systems promoted the largest values of water potential for the two varieties, in the different phenological phases studied. In both varieties and phases a similar behavior was verified among the treatments in which the results of the photosynthetic assimilation rate of the leaves does not allow evidencing the effect of the conduction systems on the gas exchange of the studied plants.

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11.

Superfície foliar da videira 'Folha de Figo' e 'Niagara Rosada' conduzida em diferentes sistemas de condução
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Norberto, Paulo Márcio

; Regina, Murillo de Albuquerque

; Chalfun, Nilton Nagib Jorge

; Soares, Ângela Maria

; Fernandes, Vanessa Brito

; Gajego, Evandro Bordignon

Ciência e Agrotecnologia

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dec 2008, Volume 32 N. 6 Pages 1866 - 1871

Abstract: Pt En | Text: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

Os efeitos da interação entre a forma do dossel vegetal e os fatores ambientais locais resultam no microclima que determinará alguns aspectos fisiológicos da videira, podendo afetar significativamente o crescimento vegetativo da videira, a produtividade do vinhedo, bem como a qualidade da uva e do vinho. O trabalho foi desenvolvido na Estação de Viticultura e Enologia de Caldas EPAMIG, Caldas, MG, com o objetivo de avaliar o efeito do sistema de condução sobre a superfície foliar da videira (Vitis labrusca L.), durante as safras 2003, 2004 e 2005. As variedades produtoras utilizadas no experimento foram 'Niágara Rosada' para mesa e 'Folha de Figo' para produção de vinhos; como porta - enxerto utilizou-se o '420-A'. O delineamento experimental foi DIC em fatorial 4x2 e os sistemas adotados foram cordão simples, latada, espaldeira e lira. Determinaram-se as seguintes variáveis: superfície foliar primária, secundária, total e superfície foliar exposta (SFE).Verificou-se que o sistema cordão simples conferiu a menor superfície foliar total em ambas as variedades, em todas safras avaliadas. Tanto o sistema espaldeira quanto o cordão simples conferiram à menor superfície foliar exposta em ambas as variedades e os sistemas latada e lira, os maiores valores de (SFE).

The effects of the interaction between the form of the vegetable canopy and the environmental factors places result in the microclima that will determine some physiologic aspects of the vine, and may affect significantly the vegetative growth of the vine, the productivity of the vineyard, as well as the quality of the grape and wine. The work was developed in the Station of Viticulture and Enologia of Caldas EPAMIG, Caldas, MG, with the aim of evaluating the effect of the Training system on the foliar surface of the vine (Vitis labrusca L.) during the crops 2003, 2004 and 2005. The producing varieties used in the experiment were ' Niágara Rosy' for table and ' Leaf of Figs' for production of wines; as Door - I graft, the was used ' 420-A '. The experimental delineate was DIC in factorial 4x2 and the adopted systems were simple string, trellis, espaldeira and lira. One determined the following variables: primary foliar surface, secondary, total and exposed foliar surface (SFE). One verified that the simple string system checked the smallest total foliar surface in both varieties, in all appraised crops. As much the espaldeira system as the simple string checked the smallest foliar surface exposed in both varieties and the systems trellis and lira, the largest values of (SFE).

2017 downloads Cited 1 time in SciELO

12.

Influência do sistema de condução na produção e na qualidade dos frutos das videiras 'Folha de Figo' e 'Niagara Rosada' em Caldas, MG
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Norberto, Paulo Márcio

; Regina, Murillo de Albuquerque

; Chalfun, Nilton Nagib Jorge

; Soares, Angela Maria

; Fernandes, Vanessa Brito

Ciência e Agrotecnologia

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apr 2008, Volume 32 N. 2 Pages 450 - 455

Abstract: Pt En | Text: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

O presente trabalho foi desenvolvido na Estação de Viticultura e Enologia da EPAMIG em Caldas-MG, e objetivou avaliar a influência do sistema de condução na produção e na qualidade dos frutos das videiras 'Folha de Figo' e 'Niagara Rosada' durante as safras 2003, 2004 e 2005. Como cultivares copa utilizou-se 'Niagara Rosada' e 'Folha de Figo', enxertadas no porta-enxerto '420-A'. O delineamento experimental foi inteiramente casualizado, em fatorial 4x2. Os sistemas de condução adotados foram cordão simples, pérgula, espaldeira e lira. Avaliaram-se as variáveis: massa e número médio de ramos; crescimento dos ramos; número de cachos; produção/planta; produtividade estimada/ha; análise química dos frutos; teor de sólidos solúveis totais (ºBrix); acidez total titulável (meq.L-1) e pH. Verificou-se que os sistemas espaldeira, lira e pérgula promoveram as maiores médias de massa e número de ramos em ambas variedades. Os sistemas de condução pérgula e cordão simples propiciaram uma certa precocidade em ambas cultivares. O porte descendente promovido pelo cordão simples induziu um menor crescimento de ramos. Os sistemas de condução foram semelhantes para a variável produção/planta para a cultivar 'Niagara Rosada' enquanto que para 'Folha de Figo' a lira foi superior. Os sistemas de condução lira e espaldeira apresentaram videiras com maiores produtividades para as cultivares estudadas. E as videiras conduzidas nos sistemas cordão simples e pérgula produzem frutos com melhor qualidade para ambas cultivares.

The present work was developed in the Station of Viticulture and Enology of Caldas EPAMIG, Caldas, MG, and it aimed to evaluate the influence of the conduction system in the production and in the quality of the fruits of the vines 'Folha de Figo' and 'Niagara Rosada' during the crops 2003, 2004 and 2005. As you cultivate cup it was used Rosy Niagara and Leaf of Fig, grafted in the door-graft ' 420-TO '. The experimental design was fully randomized, disposed in factorial scheme 4x2. The conduction systems adopted were: simple string, pergola, espaldeira and lira. The following variables were evaluated: mass and medium number of branches; shoot growth; shoot number; plant production; estimated yield; of total soluble solids levels (ºBrix), total titrable acidity (meq.L-1), and pH. It was verified that the systems espaldeira, lira and pergola promoted the highest mass averages and shoot number in both varieties. The conduction system Pergola and simple string triggered certain precocity in both varieties. The descending load promoted by the simple string induced a lower shoot growth. The conduction systems were similar for the variable production/plant for the cultivars 'Niagara Rosada,'while for 'Folha de Figo'the lira was higher. In the general, the systems of conduction lira and espaldeira showed vines with higher productivities for the analyzed cultivars. And the vines from the simple string and pergola systems produced fruits with better quality for both cultivars.

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13.

Efeito de época de poda, cianamida hidrogenada e irrigação na produção antecipada de figos verdes
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Norberto, Paulo Márcio

; Chalfun, Nilton Nagib Jorge

; Pasqual, Moacir

; Veiga, Ruben Delly

; Mota, José Hortêncio

Pesquisa Agropecuária Brasileira

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nov 2001, Volume 36 N. 11 Pages 1363 - 1369

Abstract: Pt En | Text: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

O objetivo deste trabalho foi avaliar o efeito de época de poda, aplicação de cianamida hidrogenada (Dormex) e de irrigação no desenvolvimento da figueira (Ficus carica L.) cultivar Roxo de Valinhos e na produção antecipada de frutos verdes para indústria. Os tratamentos constaram de: dez épocas de poda, com intervalos de 15 dias; aplicação de solução a 2% de cianamida hidrogenada; aplicação de cianamida hidrogenada + irrigação; e irrigação três vezes por semana, fornecendo 40 L de água/planta/dia. As plantas podadas na segunda quinzena de maio, irrigadas, e que receberam cianamida hidrogenada, apresentaram maior número médio de frutos, e maior comprimento dos ramos, e produziram frutos na entressafra (outubro); nas podas mais precoces (primeira quinzena de abril até a segunda quinzena de maio) houve um prolongamento no ciclo das plantas, embora a primeira quinzena de abril tenha possibilitado a colheita de figos na entressafra; nas épocas de poda mais tardias (primeira quinzena de junho até a segunda quinzena de agosto), os tratamentos cianamida hidrogenada + irrigação, e somente irrigação, apresentaram maior comprimento de ramo e maior número de frutos, mas as colheitas foram iniciadas no período normal da safra.

The objective of this work was to evaluate the effect of the pruning time, the application of hydrogenated cyanamide (Dormex), and of the irrigation on plant development and on the premature production of green figs (Ficus carica L.), cultivar Roxo de Valinhos, for the industry. Treatments consisted of ten pruning times, with intervals of 15 days, application of the solution at 2% of hydrogenated cyanamide, application of hydrogenated cyanamide + irrigation, and irrigation three times a week, supplying 40 L of water/plant/day. The pruned plants at the May's second fortnight, which were irrigated and received hydrogenated cyanamide, presented a larger number of fruits as average, larger branch length, and produced off-season fruits (October); into more precocious prunings (from April's first fortnight to May's first fortnight) there was a prolongation in the plant cycle, although the April's first fortnight had facilitated the off-season fig crops; in the later pruning times (from June's first fortnight to August's second fortnight) the treatments referred to hydrogenated cyanamide + irrigation, and irrigation, presented a larger length of branch and larger number of fruits, but the crops were initiated at the normal period of the crop.

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