Características morfológicas angiográficas na atresia pulmonar com septo interventricular íntegro

Resumos

OBJECTIVE: To determine the morphological and functional changes in the right ventricle in pulmonary atresia with intact ventricular septum (PAIVS) for assessing the candidates for the different therapeutic procedures currently available. METHODS: Thirty-one patients underwent cineangiocardiographic study with axial projections. Their ages ranged from 1 to 50 days (x = 9.6), and 28 of them were studied during the first month of life. The statistical analysis comprised the following: chi-square test, Kruskal-Wallis test for the mean and standard deviation, multiple regression, and the 95% confidence interval (95%CI) was calculated. The significance level adopted was alpha < 0.05. RESULTS: The patients were divided into 3 groups according to the angiographic morphology of the right ventricle (RV): group A - tripartite RV (n=16); group B - bipartite RV (n=9); and group C - unipartite RV (n=6). The diameter of the tricuspid valve was 10.28 ± 2.67 mm (A); 7.82 ± 3.41 (B); and 5.27 ± 0.57 (C) (P=0.0005). Pulmonary atresia was of the valvular type in all group A patients and of the infundibular type in all group C patients (P<0.0001). Coronary-cavitary connections were rare (2/16) in group A patients, but occurred in all group C patients (P=0.0006), with retrograde opacity of the aorta (flow from the RV to the aorta) in 2 group A patients and in all group C patients (P=0.0003). Three patients (2 in group C and 1 in group A) had right-ventricular-dependent coronary circulation. Isolated moderate/severe tricuspid regurgitation showed a tendency towards being more frequent in group A (P=0.0525). The angle of the ductus arteriosus with the descending aorta was as follows: 104.06 ± 8.98 in group A; 79.17 ± 33.08 in group B; and 39.0 ± 6.52 in group C (P=0.0016). The correlation between the diameter of the tricuspid valve and the angle of the ductus arteriosus with the descending aorta was 0.6568 (P=0.0002). CONCLUSION: Because of the heterogeneity of the morphology of the RV in patients with pulmonary atresia with intact ventricular septum, knowledge about all these data is required for selecting candidates for the different therapeutic procedures.

pulmonary atresia; ductus arteriosus; congenital heart disease; prognostic factors; pulmonary valvotomy

ARTIGO ORIGINAL

Características morfológicas angiográficas na atresia pulmonar com septo interventricular íntegro

Marco Aurélio Santos; Vitor Manuel Pereira Azevedo

Rio de Janeiro, RJ

^{Endereço para correspondência}

RESUMO

OBJETIVO: Determinar as alterações morfofuncionais do ventrículo direito na atresia pulmonar com septo íntegro (APSI) para uma avaliação de candidatos aos diversos procedimentos terapêuticos atualmente disponíveis.

MÉTODOS: Submetidos ao estudo cineangiocardiográfico utilizando-se projeções axiais, 31 pacientes com idades variando de 1 a 50 dias (x=9,6), sendo que 28 foram estudados no 1º mês de vida. Na análise estatística foram empregados o X² e calculado o intervalo de confiança de 95% (IC95), o teste de Kruskal-Wallis para a média e desvio padrão e a regressão múltipla. Considerado significativo quando alfa < 0,05.

RESULTADOS: Os pacientes foram divididos em 3 grupos de acordo com a morfologia angiográfica do ventrículo direito (VD): grupo A – VD tripartide (n=16); grupo B – VD bipartide (n=9) e grupo C – VD unipartide (n=6). O diâmetro da válvula tricúspide foi de 10,28 ± 2,67 mm (A); 7,82 ± 3,41 (B) e 5,27 ± 0,57 (C) (p=0,0005). A atresia pulmonar foi da válvula em todos do grupo A e infundibular em todos do grupo C (p<0,0001). As conexões coronário-cavitárias foram infreqüentes (2/16) no grupo A e em todos do grupo C (p=0,0006), com opacificação retrógrada da aorta (fluxo do VD para a aorta) em 2 pacientes do grupo A e em todos os do grupo C (p=0,0003). Em 3 pacientes (2 do grupo C e 1 do grupo A) observou-se circulação coronariana VD dependente. A regurgitação tricúspide moderada/grave isolada teve tendência de ser mais freqüente no grupo A (p=0,0525). O ângulo que o ductus arteriosus faz com a aorta descendente foi: 104,06 ± 8,98 no grupo A; 79,17 ± 33,08 no grupo B e 39,0 ± 6,52 no grupo C (p=0,0016). A correlação entre o diâmetro da válvula tricúspide e o ângulo entre o ductus arteriosus com a aorta descendente foi 0,6568 (p=0,0002).

CONCLUSÃO: Em função da heterogeneidade da morfologia do VD nos pacientes com atresia pulmonar com septo íntegro, torna-se necessário o conhecimento de todas essas informações na seleção de candidatos aos diversos procedimentos terapêuticos.

Palavras-chave: atresia pulmonar; ductus arteriosus; cardiopatia congênita;fatores prognósticos; valvulotomia pulmonar.

Em 1839, Peacock, em sua casuística já havia documentado 7 casos de atresia pulmonar com septo interventricular intacto; entretanto o primeiro caso descrito foi, pelo próprio Peacock, atribuído a John Hunter¹, em 1783. A atresia pulmonar com septo interventricular íntegro representa 1 a 3% das malformações cardíacas, porém, no período neonatal, ela é responsável por 1/3 das cardiopatias cianóticas^2-5. Sua etiologia não se encontra totalmente esclarecida, muito embora alguns investigadores postulem causas inflamatórias e infecciosas, bem como alguma incidência familiar^6-8. As anomalias extracardíacas são pouco freqüentes, apesar de que comunicações entre as artérias coronárias e o ventrículo direito possam ocorrer em aproximadamente 50% dos casos^9-14.

A primeira abordagem cirúrgica da atresia pulmonar com septo interventricular íntegro, foi, segundo Kirklin e Barrat-Boyes, atribuída a Greenwold e cols.¹⁵ que propuseram um estratégia de tratamento baseada na morfologia ventricular. O tratamento tinha como objetivo a realização de uma valvulotomia pulmonar naqueles lactentes com cavidade ventricular direita de dimensões normais. Os procedimentos paliativos desenvolvidos por Glenn, Blalock-Taussig e Waterston foram, posteriormente, substituídos por técnicas corretivas no sentido de desobstruir a via de saída do ventrículo direito e valva pulmonar, aumentando o fluxo sangüíneo pulmonar^16-18 e restabelecendo, assim, a continuidade do ventrículo direito com a artéria pulmonar.

Todos os esforços e tentativas cirúrgicas vêm sofrendo, desde o início, inúmeras modificações, porém sempre a seleção dos pacientes para a cirurgia tem se baseado no tamanho da cavidade ventricular direita, a anatomia e função da valva tricúspide e na presença de conexões coronário-cavitárias ^{3, 19-30}. As técnicas cirúrgicas que têm sido empregadas foram valvotomia com hipotermia ou cardioplegia com by-pass cardiopulmonar; valvectomia pulmonar e patch transanular^{3, 19-30}.

Com o desenvolvimento das técnicas de procedimento intervencionistas em idade pediátrica surgiu, através do cateterismo cardíaco, uma nova alternativa para o tratamento desta malformação e que, por sua efetividade e pequena incidência de complicações, cada vez mais, vem se afirmando como uma forma de tratamento bastante atrativa para um grande número de investigadores^31-41.

O objetivo do nosso trabalho foi procurar, através do estudo angiográfico, fornecer informações que fossem imprescindíveis para a seleção de candidatos às diversas alternativas de tratamento que, atualmente, se apresentam disponíveis a esta malformação.

Métodos

Num período de 10 anos, foram estudados, sob o ponto de vista angiocardiográfico, 31 pacientes portadores de atresia pulmonar com septo interventricular íntegro. Dezenove pacientes eram do sexo masculino com idade variando de 1 a 50 dias (x=9,6), sendo que 28 foram estudados no primeiro mês de vida.

A ventriculografia direita realizada em posição crânio-caudal e lateral, objetivava demonstrar: 1) grau de regurgitação tricúspide; 2) diâmetro da valva tricúspide⁴²; 3) presença de conexões coronário-cavitárias e de circulação coronariana ventrículo direito dependente (estenoses graves, proximais, em território coronariano nativo, principalmente descendente anterior e circunflexa – obstruções completas em pontos proximais da circulação coronariana nativa – fístula entre território coronariano nativo e o ventrículo direito – ausência de conexão da coronária esquerda com aorta, com origem da artéria pulmonar) e 4) morfologia ventricular direita, segundo Goor e Lillehei⁴³ e Bull e cols⁴⁴.

A ventriculografia esquerda realizada em oblíqua anterior esquerda alongada objetivava: 1) avaliação do tamanho e configuração do ventrículo esquerdo; 2) opacificação da aorta e a partir de sua visibilização determinar o ângulo que o ductus arteriosus formava com a aorta descendente; 3) visibilização das coronárias direita e esquerda e estabelecimento do tipo de perfusão ventricular (anterógrada: da aorta para o ventrículo direito na diástole).

Os dados dicotômicos foram avaliados pelo X² (qui quadrado) sendo calculado o intervalo de confiança de 95% (IC95). Os dados descritivos foram expressos em média ± desvio padrão e utilizado o teste de Kruskal-Wallis. As variáveis contínuas foram correlacionadas utilizando a regressão múltipla. Foi considerado significativo quando alfa = 0,05.

Resultados

A idade na ocasião do cateterismo cardíaco foi distribuída: em 23 pacientes, nos primeiros 7 dias de vida; 5, entre o 8º e 30º dia de vida; e, somente 3, entre o 31º e 50º dia de vida.

De acordo com o tipo de morfologia ventricular direita obtida no estudo angiocardiográfico⁴⁴, os 31 pacientes foram divididos em três grupos: grupo A) composto por 16 pacientes, apresentando morfologia ventricular direita tripartide (porção de entrada, porção trabecular e porção de saída). Em 1 paciente a válvula tricúspide era displásica (fig. 1-C). Somente em 1 paciente do grupo não se observou regurgitação tricúspide (fig. 2-A). Os únicos pacientes em que se visualizou a presença de conexões coronário-cavitárias, tinham diâmetro da válvula tricúspide menor (7,2 e 8,7 mm) que a média do grupo. Em 1 paciente a opacificação da aorta se fez dominantemente através da coronária direita (fig. 2-A). Em todos os pacientes a atresia pulmonar foi por imperfuração valvar (fig. 1) e o ângulo que o ductus arteriosus faz com a aorta descendente foi, também em todos, obtuso (fig. 3-A e 4). Nesse grupo somente 8 pacientes fizeram uso de prostaglandina; grupo B) composto por 9 pacientes com morfologia ventricular direita bipartide (porção de entrada e porção de saída). Em 6 pacientes a regurgitação tricúspide foi ausente ou leve (fig. 5-A). Em 2 pacientes a opacificação da aorta foi retrógrada (do ventrículo direito para a aorta) e se fez através de ambas as coronárias (fig. 5-B), sendo que, em um deles, observou-se importante estenose na conexão coronário-cavitária/coronária esquerda e foi considerada como circulação coronariana VD dependente (fig. 2-B). O diâmetro da válvula tricúspide desses 2 pacientes foi menor (5,3 e 5,8 mm) que a média do grupo. Em 3 pacientes o segmento atrésico não estava ao nível da válvula imperfurada, o infundíbulo terminava em fundo de saco cego (fig. 2-B e 5-A). Em 2 pacientes o ductus arteriosus apresentava morfologia completamente distinta; era fino, tortuoso e formava com a aorta descendente um ângulo agudo (fig. 3-B). No 3º paciente, a opacificação da aorta não permitiu a visualização do ductus arteriosus. Dos 9 pacientes, 6 estavam em uso de prostaglandina; grupo C) este grupo se caracterizou no estudo angiográfico pela não opacificação das porções infundibular e trabecular, ficando o ventrículo direito reduzido somente a sua porção de entrada (unipartide). Dois pacientes apresentaram regurgitação tricúspide moderada a grave (fig. 2-C). A perfusão coronariana retrógrada em 2 pacientes, se fez por ambas as artérias coronárias. Em 2 pacientes, somente, pela coronária esquerda e nos 2 restantes, pela direita. A perfusão coronariana anterógrada não pôde ser identificada em 1 paciente. Em outro paciente (fig. 3-C), foi possível a opacificação do ventrículo direito a partir da aorta, pela grande dimensão da conexão coronário-cavitária, formando uma fístula que permitia o roubo de fluxo desse vaso para a cavidade ventricular direita. Esta observação foi confirmada pela constatação de um salto oximétrico entre o ventrículo direito e o átrio direito. Este e outro paciente apresentavam circulação coronariana ventrículo direito dependente. Somente em 1 paciente não foi possível a demonstração da morfologia do ductus arteriosus. Em todos, o ductus arteriosus formava, com a aorta descendente, um ângulo agudo (fig. 3-C). Todos os pacientes deste grupo fizeram uso de prostaglandina.

Os resultados estão resumidos na tabela I e ^II. A insuficiência tricúspide moderada a grave apresentou tendência de ser mais freqüente no grupo A. O grupo C caracterizou-se pela presença de conexões coronário-cavitárias, com perfusão coronariana retrógrada do ventrículo direito para a aorta na sístole em todos os pacientes. O local da atresia pulmonar foi valvar em todos do grupo A (IC95% - 75,9% a 100%) e infundibular em todos do grupo C (IC95% - 51,7% a 100%) (p<0,0001). O diâmetro da válvula tricúspide foi menor (6,66 ± 1,76 mm) quando ausente a insuficiência tricúspide ou de grau leve, e maior (10,67 ± 3,25 mm) quando a insuficiência tricúspide de grau moderado ou grave (p=0,0009). O ângulo entre o ductus arteriosus e a aorta descendente foi obtuso (104,06º ± 8,98º) no grupo A e agudo (39,00º ± 6,52º) no grupo C (p=0,0016). A correlação entre o diâmetro da válvula tricúspide e o ângulo entre o ductus arteriosus e a aorta descendente foi 0,6568 (p=0,0002) (fig. 6).

Discussão

As maiores alterações morfofuncionais na atresia pulmonar com septo íntegro estão relacionadas à valva tricúspide, porção trabecular e saída do ventrículo direito. Como na atresia pulmonar com septo íntegro não existe comunicação do ventrículo direito com o tronco da artéria pulmonar, a possibilidade de um paciente sobreviver após o nascimento é muito pequena. Sendo assim, o suprimento sangüíneo pulmonar é feito pelo ductus arteriosus e, excepcionalmente, por colaterais sistêmico-pulmonares. O problema é que, na quase totalidade dos casos, o ductus arteriosus inicia o processo de fechamento logo após o nascimento, e, excepcionalmente, se mantém funcionante após o 30º dia de vida extra-uterina.

Nos últimos anos, vários investigadores^{45, 46} vêm chamando a atenção para a importância do desenvolvimento do ductus arteriosus nas cardiopatias congênitas e, em particular, nas obstruções críticas da câmara de saída do ventrículo direito, onde sua persistência é condição imprescindível à sobrevivência^{47, 48}. Ele vem sendo descrito como uma estrutura vascular de pequeno calibre, tortuosa e que forma, com a aorta descendente, um ângulo inferior < 90º⁴⁹. Essas características diferem completamente das observadas no recém-nascido normal, que pela direção do fluxo fetal, apresenta um ductus arteriosus de grande calibre, que, na junção com a aorta descendente, forma um ângulo superior a 90º.

Ao contrário do que tem sido descrito na literatura, temos observado portadores de atresia pulmonar com o septo interventricular intacto, apresentando no estudo angiocardiográfico, um ductus arteriosus normalmente desenvolvido e com ângulo com aorta descendente obtuso ⁷.

Em nossa casuística, 5 dos 6 pacientes do grupo C apresentaram um ductus arteriosus com morfologia classicamente descrita na literatura. É possível que, quando a obstrução pulmonar se completa precocemente na vida fetal, o ductus arteriosus mude sua morfologia habitual, reduzindo seu calibre, aumentando sua tortuosidade e mudando o ângulo entre a artéria pulmonar e a aorta descendente, deixando de ser obtuso. Tal alteração em sua configuração seria explicada pela ausência do fluxo normal anterógrado da artéria pulmonar para a aorta desde as fases mais precoces da vida fetal. O fluxo apenas dar-se-ia da aorta para a artéria pulmonar. Esta morfologia ductal anormal também é observada em portadores de atresia pulmonar com comunicação interventricular, nos quais postula-se que a atresia pulmonar ocorra em fases ainda mais precoces na vida fetal. Já todos os 16 pacientes do grupo A apresentaram ductus arteriosus de maior calibre e que formava, com a aorta descendente, um ângulo obtuso. Nesses casos certamente a obstrução, ao nível da válvula pulmonar, tornou-se progressivamente mais severa durante a vida fetal e, ao nascimento, encontre-se imperfurada como o resultado final desse processo.

Portanto, é mais provável o encontro de uma atresia pulmonar do tipo membranosa, com valva imperfurada em pacientes com atresia pulmonar com septo íntegro que apresentam um ductus arteriosus com morfologia habitual, formando um ângulo obtuso com a aorta descendente. Em contraste, nos portadores de ductus arteriosus de morfologia aberrante, é mais provável o encontro da atresia tipo muscular infundibular. É interessante notar a diferença de idade entre os pacientes do grupo A (mais velhos) e os do grupo B e C, provavelmente, ocorrida devido a maior gravidade do quadro clínico nos pacientes dos últimos grupos, que apresentavam anatomias mais desfavoráveis.

Como todos os neonatos com cardiopatias congênitas com atresia pulmonar onde o fluxo pulmonar depende da permeabilidade do ductus arteriosus, os pacientes com atresia pulmonar com septo íntegro devem ser mantidos sob infusão contínua de prostaglandina até definição da estratégia terapêutica^50-53. Os efeitos da ação das prostaglandinas sobre a morfologia angiográfica são pouco conhecidos e não podem ser descartados. Especula-se, em função do grande efeito vasodilatador pulmonar e do ductus arteriosus, exercido pelas prostaglandinas, que haja uma tendência para diminuição do ângulo formado pelo ductus arteriosus com a aorta descendente, conseqüente à reorientação do fluxo aumentado da aorta para a artéria pulmonar.

Na atresia pulmonar com septo íntegro, o objetivo principal do tratamento é promover a desobstrução da via de saída do ventrículo direito, seja por toracotomia ou por via percutânea, com a finalidade de estimular o fluxo intracavitário, reduzir o grau de hipertrofia, melhorando a complacência ventricular, e possibilitar o crescimento da cavidade ventricular para viabilizar uma correção biventricular. Em termos práticos, porém, toda a literatura atual está de acordo que, nem todos os pacientes estes procedimentos são indicados. Essa limitação é justificada pelo espectro morfofuncional que esses pacientes apresentam; daí, a necessidade do conhecimento da heterogeneidade, existente entre os portadores da enfermidade.

Na seleção dos pacientes, toda a atenção inicial deverá estar voltada para o tamanho ou dimensões do ventrículo direito. Entretanto, a dificuldade está na valorização do tamanho do ventrículo direito, pois, diferente do esquerdo, ele não apresenta um modelo geométrico em que se possa calcular fidedignamente o seu volume. Além disso, na atresia pulmonar com septo íntegro, o grau de opacificação da porção trabecular é variável e, portanto, todas as medidas utilizadas para o cálculo do seu real volume irão, certamente, apresentar erro na sua estimativa correta. Em função das distorções na morfologia ventricular direita, a avaliação de seu volume é aceita com algumas restrições, já que a aplicação da fórmula de Simpson ou Dodge não seria corretamente utilizada em corações com geometria bizarra. Diante do obstáculo para inferir-se o volume ventricular direito, parâmetro importante na seleção dos candidatos aos diversos procedimentos terapêuticos disponíveis, Zuberbuhler e cols.⁵⁴, em estudo anatômico, encontraram relação entre o diâmetro da valva tricúspide e o tamanho do ventrículo direito, sendo o aumento de diâmetro da valva tricúspide considerado um indicador do crescimento do ventrículo direito.

Mais recentemente, os investigadores vêm utilizando um índice denominado z que fornece subsídios dos tamanhos do ventrículo direito e da valva tricúspide. O índice z é obtido pela equação: z=diâmetro medido – valor normal médio/desvio padrão do diâmetro normal médio ^{27, 29}. Assim, a presença de índice z do anel da valva tricúspide ou o diâmetro da valva tricúspide < 70% do normal ou então 70% do diâmetro do anel mitral representa um fator de risco ou de insucesso para uma correção biventricular^{15, 22}.

No nosso material, observamos uma forte correlação entre o diâmetro da valva tricúspide e o ângulo formado pela junção do ductus arteriosus com a aorta descendente. Com isso é possível, através da análise das dimensões da valva tricúspide, inferir-se o local da atresia pulmonar (valvar ou infundibular). Em nosso conhecimento esta correlação não foi ainda descrita na literatura.

Um outro problema, que têm profundas implicações no prognóstico e nas diversas alternativas de tratamento, diz respeito à importância da circulação coronariana na atresia pulmonar com septo íntegro^55-59. Esta má-formação está associada, em 20 a 50% dos casos⁵³, a conexões coronário-cavitárias entre a cavidade ventricular direita e o sistema arterial coronariano^60,61. Essas conexões coronário-cavitárias são consideradas comunicações persistentes, que não involuíram, em conseqüência do desenvolvimento de pressão supra-sistêmica ventricular direita durante a vida intra-uterina⁶². Tais comunicações anormais, durante a sístole, permitem que o sangue não oxigenado do ventrículo direito alcance uma ou ambas artérias coronárias, ao mesmo tempo, impedindo ou dificultando o seu enchimento diastólico, em função do retardo da ejeção ventricular direita⁶³. Existe considerável evidência histopatológica de que o miocárdio de alguns neonatos e lactentes, por apresentar essas conexões coronário-cavitárias entre o ventrículo direito e a circulação coronariana, pode apresentar danos isquêmicos de gravidade variável⁶⁴. Certamente, são portadores de circulação coronariana ventrículo direito dependente. É possível, que esses distúrbios de perfusão miocárdica já existam durante a vida intra-uterina, pois essas alterações histopatológicas têm sido observadas em neonatos que falecem horas após o nascimento ⁶⁵.

Portanto, os portadores de atresia pulmonar com septo íntegro, que apresentam conexões coronário-cavitárias ventrículo direito dependentes, não devem ter o ventrículo direito descomprimido, pois a descompressão do ventrículo direito hipertensivo levaria o paciente a um infarto do miocárdio, pela redução efetiva da cabeça de pressão de perfusão.

Sendo assim, as características morfológicas delineadas pela angiografia são fundamentais para a programação da estratégia terapêutica a ser adotada. É importante que fique claro que o tipo de estratégia adotada depende, fundamentalmente, da experiência de cada grupo cirúrgico.

Em conclusão, a atresia pulmonar com septo íntegro representa importante grupo de pacientes com cardiopatia congênita cianótica no período neonatal. As alternativas de tratamento deste grupo heterogêneo necessita meticulosa avaliação dos tamanhos do ventrículo direito e da valva tricúspide e, principalmente, do estudo da circulação coronariana na forma de circulação coronariana ventrículo direito dependente ou de outras anomalias coronarianas. Embora a literatura venha, recentemente, fornecendo melhores resultados não só cirúrgicos, como também através do cateterismo intervencionista, a mortalidade ainda permanece elevada.

Recebido para publicação em 07/2/03

Aceito em 25/8/03

• 1. Peacock TB. Malformation of the heart: atresia of the orifice of the pulmonary artery. Trans Pathol Soc Lond 1869; 20: 61-8.
• 2. Fyler DA. Report of the New England Regional Infant Cardiac Program. Pediatrics 1980; 65: 376-461.
• 3. Joshi SV, Brawn WJ, Mee RBB. Pulmonary atresia with intact ventricular septum. J Thorac Cardiovasc Surg 1986; 91: 192-9.
• 4. Buckley LP, Dooley KJ, Fyler DC. Pulmonary atresia and intact ventricular septum in New England. Am J Cardiol 1976; 37: 124-9.
• 5. Freedom RM, Wilson GJ, Trusler GA, et al. Pulmonary atresia and intact ventricular septum. Scand J Thorac Cardiovasc 1983; 17: 1-28.
• 6. Chitayat D, McIntosh N, Fuoron JC. Pulmonary atresia with intact ventricular septum and hypoplastic right heart in sibs: a single gene disorder? Am J Med Genet 1992; 42: 304-6.
• 7. Santos MA, Moll JN, Drumond C, et al. Development of the ductus arteriosus in right ventricular outflow tract obstruction. Circulation 1980; 62: 818-23.
• 8. Kutsche LM, Van Mierop LHS. Pulmonary atresia with and without ventricular septal defect: a diferent etiology and pathogenesis for the atresia in the two types? Am J Cardiol 1983; 51: 932-35.
• 9. Freedom RM, Harrington DP. Contributions of intramyocardial sinusoides in pulmonary atresia and intact ventricular septum to a right-sided circular shunt. Br Heart J 1974; 36: 1061-5.
• 10. Santos MA, Simões LC, Resende JC, et al. Implicações cirúrgicas da circulação coronariana na atresia pulmonar com o septo interventricular intacto. Arq Bras Cardiol 1986; 47: 193.
• 11. Calder AL, Co EE, Sage MD. Coronary arterial abnormalities in pulmonary atresia with intact ventricular septum. Am J Cardiol 1987; 59: 436-42.
• 12. Kasznica J, Ursell PC, Blanc WA, Gersony WM. Abnormalities of the coronary circulation in pulmonary atresia and intact ventricular septum. Am Heart J 1987; 114: 1415-20.
• 13. Giglia TM, Mandell VS, Connor AR, et al. Diagnosis and management of the right ventricle dependent coronary circulation in pulmonary atresia with intact ventricular septum. Circulation 1992; 86: 1516-18.
• 14. Rivera IR, Moises VA, Silva CC, et al. Circulação coronária dependente do ventrículo direito na atresia pulmonar com septo interventricular integro. Ausência da origem das artérias coronárias da aorta. Arq Bras Cardiol 1998; 71: 143-46.
• 15. Kirklin JW, Barrat-Boyes BG. Pulmonary atresia and intact ventricular septum. In: Kirklin JW, Barrat-Boyes RG. Cardiac Surgery. 2^nd ed. New York: Churchill Livingstone, Inc 1993: 1035-54.
• 16. Brock RC, Campbell M. Valvotomy for pulmonary valvular stenosis. Br Heart J 1950; 12: 377-402.
• 17. Swan H, Cleveland HC, Muelder H, Blount SG. Pulmonary valvular stenosis results and technique of open valvuloplasty. J Thorac Surg 1954; 28: 504-12.
• 18. Gersony WM, Bernhard WF, Nadas AS, Gross RE. Diagnosis and surgical treatment of infants with critical pulmonary outflow obstruction. Circulation 1967; 35: 765-76.
• 19. Bowman FO, Malm JR, Hayes CJ, et al. Pulmonary atresia with intact ventricular septum. J Thorac Cardiovasc Surg 1971; 61: 85-95.
• 20. Cobanoglu A, Metzdorff MT, Pinson CW, et al. Valvotomy for pulmonary atresia with intact ventricular septum: a disciplined approach to a functioning right ventricle. J Thorac Cardiovasc Surg 1985; 89: 482-90.
• 21. Foker JE, Braun EA, St. Cyr JA, et al. Management of pulmonary atresia with intact ventricular septum. J Thorac Cardiovasc Surg 1986; 105: 406-27.
• 22. Hanley FL, Sade RM, Blackstone EH, Kirklin JW, Freedom RM, Nanda NC, and the Congenital Heart Surgeon's Society. Outcomes in neonatal pulmonary atresia with intact ventricular septum. J Thorac Cardiovasc Surg 1993.
• 23. Santos MA, Simões LC, Müller RE, et al. Pulmonary atresia and intact ventricular septum: Relationship between right ventricle and ductus arteriosus morphology. 20^th International Congress of Pediatric of the International Pediatric Association 1992; 192.
• 24. Hawkins JA, Thorne JK, Boucek MM et al. Early and late results in pulmonary atresia and intact ventricular septum. J Thorac Cardiovasc Surg 1990; 100: 492-7.
• 25. Leung MP, Mok CK, Lee J et al. Management evolution of pulmonary atresia and intact ventricular septum. Am J Cardiol 1993; 71: 1331-6.
• 26. Mc Caffrey FM, Leatherbury L, Moore HV. Pulmonary atresia and intact ventricular septum: definitive repair in the neonatal period. J Thorac Cardiovasc Surg 1991; 102: 617-23.
• 27. Moulton AL, Bowman FO, Edie RN, et al. Pulmonary atresia with intact ventricular septum a 16 years experience. J Thorac Cardiovasc Surg 1979; 78: 527-36.
• 28. Murphy DA, Murphy DR, Guibbons JE, Dobell ARC. Surgical treatment of pulmonary atresia with intact ventricular septum. J Thorac Cardiovasc Surg, 1971; 62: 213-19.
• 29. Steinberger J, Berry JM, Bass JL, et al. Results of a right ventricular outflow patch for pulmonary atresia with intact ventricular septum. Circulation 1992; 86: 167-75.
• 30. Fedderly RT, Lloyd TR, Mendelsohn AM, Beekman RH. Determinants of successful valvotomy in infants with critical pulmonary stenosis or membranous pulmonary atresia and intact ventricular septum. J Am Coll Cardiol 1995; 25: 460-5.
• 31. Qureshi AS, Rosenthal E, Tynan M, et al. Transcatheter laser-assisted ballon pulmonary valve dilatation in pulmonary valve atresia. Am J Cardiol 1991; 67: 428-31.
• 32. Latson LA. Non surgical treatment of neonatal with pulmonary atresia and intact ventricular septum by transcatheter puncture and balloon dilatation of atretic valve membrane. Am J Cardiol 1991; 68: 277-9.
• 33. Parsons JM, Rees MR, Gibbs JL. Percutaneous laser valvotomy with balloon dilatation of the pulmonary valve as a primary treatment for pulmonary atresia. Br Heart J 1991; 66: 36-8.
• 34. Rosenthal E, Qureshi AS, Chan KC, et al. Radiofrequency-assisted balloon dilatation in patients with pulmonary valve atresia and intact ventricular septum. Br Heart J 1993; 69: 347-51.
• 35. Piéchaud JF, Ladeia AM, DA Cruz E, et al. Perforation-dilatacion des atrésies pulmonaires à septum interventriculaire intact chez le nouveau-né et le nourrisson. Arch Mal Coeur Vaiss 1993; 86: 581-6.
• 36. Justo RN, Nykanen DG, Williams WG, et al. Transcatheter perforation of the right outflow tract as initial therapy for pulmonary valve atresia and intact ventricular septum in the newborn. Cathet Cardiovasc Diagn 1997; 40: 408.
• 37. Fontes VF, Esteves CA, Braga SL, et al. Atresia pulmonar com septo íntegro. Perfuração com radiofreqüência. Arq Bras Cardiol 1995; 64: 231-3.
• 38. Alwi M, Geetha K, Bilkis AA, et al. Pulmonary atresia and intact ventricular septum percutaneous radiofrequency-assisted valvotomy and balloon dilatation versus surgical valvotomy and Blalock-Taussig shunt. J Am Coll Cardiol 2000; 35: 468-76.
• 39. Gibbs JL, Blacburn ME, Uzun D, et all. Laser valvotomy with balloon valvuloplasty for pulmonary atresia with intact ventricular septum: Five years experience. Heart 1997; 77: 225-8.
• 40. Ovaert C, Qureshi AS, Rosenthal E, et al. Growth of the right ventricle after successful transcatheter pulmonary valvotomy in infants with pulmonary atresia and intact ventricular septum. J Thorac Cardiovasc Surg 1998; 115: 1055-62.
• 41. Pedra CAC, de Souza NL, Pedra SRFF, et al. Novas técnicas percutâneas para perfuração da valva pulmonar na atresia pulmonar com septo íntegro. Arq Bras Cardiol 2001; 77: 471-8.
• 42. de Leval M, Bull C, Hopkins R, et al. Decision making in the definitive repair of the heart with small right ventricle. Circulation 1985, 72: 52-60.
• 43. Goor DA, Lillehei CW. Congenital malformation of the heart. New York, 1975, Grune and Stratton Inc.
• 44. Bull C, de Leval MR, Mercanti, et al. Pulmonary atresia and intact ventricular septum. A revised classification. Circulation 1982; 66: 266-72.
• 45. Heyman MA, Rudolph AM. Effects of congenital heart disease on fetal and neonatal circulation. In Neonatal Heart Disease. Ed Fridman WF, Lesch M, Sonnenblick EH. Grune and Stratton Inc, New York and London, 1972, 105-10.
• 46. Rudolph AM. Congenital disease of the heart. Year Book Publishing Co. Chicago, 1974, 172-92.
• 47. Olley PM, Coceani F, Bodach E. E-type prostaglandins: A new emergency therapy for certain cyanotic congenital heart malformations. Circulation 1976; 53: 728-34.
• 48. Heymann MA, Rudolph AM. Ductus arteriosus dilatation by prostaglandin E in infants with pulmonary atresia. Pedt 1977; 59: 325-31.
• 49. Rudolph AM, Heymann MA, Spitznas V. Hemodynamic consideration in the development of narrowing of the aorta. Am J Cardiol 1972; 30: 514-19.
• 50. Donahoo JS, Roland JM, Tan J, et al. Prostaglandin E as na adjunct to emergency cardiac operation in neonates. J Thorac Cardiovasc Surg 1981; 81: 227-31.
• 51. Cobanoglu A, Metz Dorff MT, Pinson CW, et al. Valvotomy for pulmonary atresia with intact ventricular septum. J Thorac Cardiovasc Surg 1985; 89; 492-8.
• 52. Milliken JC, Lacks H, Hellenbrand W, et al. Early and late results in the treatment of patients with pulmonary atresia and intact ventricular septum. Circulation 1985; 72: 61.
• 53. Joshi VS, Brawn Wj, Mee, RBB. Pulmonary atresia with intact ventricular septum. J Thorac Cardiovasc Surg 1986; 91: 192-7.
• 54. Zuberbuhler JR, Fricker FJ, Park SC, et al. Pulmonary atresia with intact ventricular septum. Morbid anatomy. In Pediatric Cardiology. Heart disease in the newborn. Ed Godman MJ, Marquis R. Churchill Livingstone, London, 1979.
• 55. Patel RG, Freedom RM, Moes CAF, et al. Right ventricular volume determinations in 18 patients with pulmonary atresia and intact ventricular septum. Circulation 1980; 61: 428-36.
• 56. O'connor WN, Cottrill CM, Johnson GL, et al. Pulmonary atresia with intact ventricular septum and ventricle coronary communications: surgical significance. Circulation 1982; 65: 805-12.
• 57. Santos MA, Simões LC, Resende JC, et al. Implicações cirúrgicas da circulação coronariana na atresia pulmonar com septo interventricular intacto. Arq Bras Cardiol 1986; 47: 193.
• 58. Sauer U, Binal L, Pilossof V, et al. Pulmonary atresia with intact ventricular septum and major right ventricle-coronary "fistule": Selection of patients for surgery. 2º World Congress of Pediatric Cardiology 1985 (abstract): 115.
• 59. Waldman JD, Lamberti JJ, Mathewson JW, George L. Surgical closure of the tricuspide valve for pulmonary atresia and intact ventricular septum and right ventricle to coronary artery communication. Pediatric Cardiol 1984; 5: 221-8.
• 60. Grant RT, An unusual anomaly of the coronary vessels in the malformed heart of a child. Heart 1926; 13: 273-9.
• 61. Elliot LP, Adams P, Edwards JE. Pulmonary atresia with intact ventricular septum. Br Heart J 1983; 25: 489-95.
• 62. Williams RR, Kent GB, Edwards JE. Anomalous cardiac blood vessel communicating with the right ventricle. Arch Pathol 1951; 52: 480-7.
• 63. Freedom RM, Harrington DP. Contributions of intramyocardiol sinusoids in pulmonary atresia and intact ventricular septum to a right sided circular shunt. Br Heart J 1974; 36: 1060-9.
• 64. Oppenheimer EH, Esterly JR. Some aspects of cardiac pathology. Eleven unusual coronary endoarteritis with congenital cardiac malformations. Bull Johns Hopkins Hosp 1966; 119: 343-9.
• 65. Freedom RM, Benson L, Nilson GJ. The coronary circulation and myocardium in pulmonary and aortic atresia with an intact ventricular septum. In Pediatric Cardiology vol. 6. Ed Marcelleti C, Anderson RH, Becker A, Corno A, di Carlo D, Mazzene E 1986. Churchill Livingstone.

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  09 Jun 2004
• Data do Fascículo
  Maio 2004

Histórico

• Aceito
  25 Ago 2003
• Recebido
  07 Fev 2003