Osteocondroma: ignorar ou investigar?

Resumos

Osteocondromas são protuberâncias ósseas envolvidas por uma camada de cartilagem. Atingem, habitualmente, as extremidades dos ossos longos no esqueleto imaturo e os deformam. Em geral são únicos, mas a forma de apresentação múltipla pode ser encontrada. De aspecto bastante característico, são de fácil diagnóstico. Contudo, por vezes, a localização atípica (esqueleto axial) e/ou a malignização da lesão podem dificultar a sua pronta identificacão por exames radiográficos. Nesses casos, exames de imagem mais apurados são necessários. Apesar de não afetarem diretamente a expectativa de vida do portador, algumas complições, com variados graus de gravidade, podem ocorrer.

Osteocondroma/etiologia; Osteocondroma/fisiopatologia; Osteocondroma/diagnóstico; Neoplasias ósseas

Osteochondromas are bone protuberances surrounded by a cartilage layer. They generally affect the extremities of the longbones in an immature skeleton and deform them. They usually occur singly, but a multiple form of presentation may be found. They have a very characteristic appearance and are easily diagnosed. However, an atypical site (in the axial skeleton) and/or malignant transformation of the lesion may sometimes make it difficult to identify osteochondromas immediately by means of radiographic examination. In these cases, imaging examinations that are more refined are necessary. Although osteochondromas do not directly affect these patients' life expectancy, certain complications may occur, with varying degrees of severity.

Osteochondroma/etiology; Osteochondroma/physiopathology; Osteochondroma/diagnosis; Bone neoplasms

Introdução

Permanece o debate se o osteocondroma é uma desordem do desenvolvimento (lesão pseudotumoral) ou uma neoplasia.¹ Seja ele uma lesão pseudotumoral ou o mais comum tumor benigno do osso,² certamente é uma exostose (proliferacão óssea externa que deforma o osso).³ Protuberância óssea, essa, habitualmente encontrada no esqueleto imaturo das crianças e dos adolescentes (fig. 1).

Figura 1
Radiografias em AP (anteroposterior) (A) e Perfil (B) do joelho esquerdo. Notar exostose (osteocondroma – setas) na região proximal da tíbia em um paciente com esqueleto imaturo.

Segundo a Organização Mundial da Saúde (OMS), os oste-ocondromas são projeções ósseas, envolvidas por uma capa cartilaginosa, que se elevam na superfície externa do osso.¹ Apesar da predominante composição óssea, o seu crescimento ocorre na porção cartilaginosa.⁴

Apresentam-se sob duas formas clínicas distintas:⁵ lesão única (osteocondroma solitário) ou diversas lesões (osteocon-dromas múltiplos).

Osteocondroma solitário

Entidade também denominada exostose osteocondromatosa,¹ exostose osteocartilaginosa⁴,⁵ ou, simplesmente exostose.²

Osteocondromas múltiplos

Dentre os diversos sinônimos usados na literatura, são os mais comuns: exostose múltipla hereditária, exostose cartilaginosa múltipla, osteocondromatose hereditária e osteocondromatose múltipla hereditária.

Epidemiologia

Osteocondroma solitário

Constitui 10% de todos os tumores ósseos e, dentre eles, 35% (20-50%) dos benignos.¹,⁴–⁸ Lesão única é encontrada em 85% dos indivíduos diagnosticados com osteocondroma.⁵ A exostose é, comumente, identificada na infância e na adolescência.¹,⁴

Os osteocondromas acometem, com mais frequencia, o esqueleto apendicular (membros superiores e inferiores).⁵ Os ossos longos dos membros inferiores são mais comumente afetados.⁶,⁹–¹¹ A região do joelho (40% dos casos) é a mais envolvida (fig. 2).⁵–⁷,¹² Após o joelho, as porções proximais do fêmur e do úmero são os sítios preferencialmente atingidos. Uma vez no osso longo, habitualmente se localiza na metáfise e é raro na diáfise.² Ossos chatos, como a escápula e quadril, também podem ser envolvidos (fig. 3).⁵

Figura 2
Os ossos longos dos membros inferiores (região do joelho) são mais comumente afetados. (A) Radiografia simples em perfil. (B) Reconstrução de TC em 3 D. Observar lesão (setas) na região proximal da tíbia.

Figura 3
Imagem de reconstrução em 3 D de tomografia computadorizada do tórax. Notar, no interior da figura oval preta, exostose única na região do corpo da escápula esquerda, junto aos arcos costais.

Apesar da leve predominância do gênero masculino em relação ao oposto, referida por alguns autores,⁴,⁵,⁷ parece não existir uma efetiva predileção pelo gênero.¹

Osteocondromas múltiplos

Alguns autores reportam uma incidência de 1:50.000 pessoas.¹,¹³ Dos pacientes com exostose, 15% têm múltiplas lesões.¹ Nessa apresentação, o osteocondroma tende a ser grande e séssil com uma lobulada e abundante capa cartilaginosa.⁵ De forma similar ao solitário, o osteocondroma múltiplo tem uma predileção pela metáfise dos ossos longos, especialmente do membro inferior (fig. 4).¹⁴

Figura 4
Exostose múltipla hereditária. (A e B) Nos joelhos, radiografias evidenciam lesões múltiplas nas regiões proximais das tíbias e das fíbulas.

A idade dos pacientes com lesões múltiplas é semelhante à de outros com exostose única e não existe também predileção pelo gênero.¹

Etiologia

Sua causa permanece desconhecida. Baseado na semelhança da capa cartilaginosa da exostose com a cartilagem de crescimento (fise) do osso, várias hipóteses têm sido aventadas: todas elas relacionadas com alterações da fise.¹ Outro dado que corrobora a possível correlação entre as cartilagens (do osteocondroma e da placa epifisial) é que, usualmente, com a maturidade esquelética (após a adolescência), o crescimento da lesão também cessa.² Assim, a lesão parece resultar da separação de um fragmento da cartilagem de crescimento (do esqueleto imaturo) que sofre uma herniação.² O crescimento contínuo desse pedaco solto de cartilagem e sua subsequente ossificação endocondral formam uma saliência que se projeta da superfície óssea, recoberta com uma capa de cartilagem.² Contudo, ainda não está claro como de fato a referida separação ocorre.²

A variante com múltiplas lesões é uma alteração autosômica dominante¹⁵,¹⁶ transmitida para ambos os sexos e caracterizada pela presenca de diversos osteocondromas.² Nesse grupo, há na maioria dos indivíduos uma história familiar positiva e/ou mutação em um dos genes EXT.¹⁷,¹⁸ Esses genes (EXT1, EXT2 e EXT3) são encontrados nos cromossomos 8,11 e 19, respectivamente.¹⁹–²²

Diagnóstico clínico

Osteocondroma solitário

Dentre os solitários, a imensa maioria é assintomática.⁷,⁸,¹⁵,²³ Na verdade, sua descoberta é habitualmente ocasional. Uma vez detectados, apresentam um abaulamento de crescimento lento, consistência endurecida e indolor (fig. 5).¹,²

Figura 5
No exame clínico (A), por vezes, observa-se abaulamento de crescimento lento, consistência endurecida e indolor. (B) Radiografia da região proximal do úmero direito do mesmo paciente.

Já os sintomáticos estão, muitas vezes, relacionados ao tamanho e à localização da exostose. Como vimos, no esqueleto imaturo o osteocondroma acompanha o crescimento do osso envolvido, lenta e progressivamente, e para ao atingir a maturidade esquelética.²⁴

Em poucos casos, a dor mais intensa pode estar presente e associada às complicações de origem mecânica,¹ promovidas pela projeção do tecido duro (osso) nas partes moles:¹⁴ seja por simples contato, compressão ou atrito, podemos observar (em diversos graus) parestesias, paresias, estalidos, edema, rubor ou palidez, a depender da estrutura anatômica atingida pela exostose.

No osteocondroma do tipo pediculado (ver Diagnóstico por Imagem), a dor aguda pode ocorrer por fratura da base (do pedículo) após trauma local.¹,⁴,¹⁴,²⁵

Osteocondromas múltiplos

Na forma múltipla da afecção são observadas: baixa estatura, deformidades dos ossos afetados e desproporção do tronco e dos membros.²,⁵,¹⁴,¹⁷,²⁶–²⁸ Envolvimento severo de alguns ossos promovem encurtamento e deformidade osteoarticular, com consequente restrição¹⁴ da amplitude de movimento da articulação. Como principais exemplos temos: deformidade do antebraco (por encurtamento da ulna), desigualdade no comprimento dos membros inferiores e angulação (varo ou valgo) do joelho (fig. 6).¹³,²⁹,³⁰

Figura 6
Radiografia de indivíduo com exostose múltipla hereditária. Notar deformidade do antebraço (por encurtamento da ulna).

Transformação maligna

Rápido aumento no tamanho da lesão e processo álgico local sugerem transformação sarcomatosa em indivíduos com osteocondroma previamente assintomáticos.¹,¹⁶,²⁸,³⁰,³¹ A continuidade do crescimento da lesão após maturidade esquelética também deve despertar tal suspeita. Outros achados clínicos ocasionalmente relacionados: discreto aumento de partes moles, elevação da temperatura e eritema locais.³⁰

Diagnóstico por imagem

Radiografias simples

A aparência radiográfica reflete uma lesão composta de tecido ósseo cortical e medular² que se projeta para fora do osso acometido. É exatamente a continuidade da lesão com a superfície do osso hospedeiro que é patognomônico do osteocondroma.² Essa continuidade é facilmente observada nas lesões que "habitam" os ossos longos,² naquelas incidências radiográficas padrões (duas imagens em planos ortogonais). Contudo, nos ossos planos (bacia e escápula) e irregulares (vértebras), essa relação e, como consequência, o diagnóstico podem não ser evidentes apenas nas radiografias simples (fig. 7).²

Figura 7
Radiografias com osteocondromas projetados (setas vazadas) de diferentes tipos de ossos. (A) Nos ossos longos (p. ex. falange – seta cheia), as incidências radiográficas padrão (duas imagens em planos ortogonais) são suficientes para o diagnóstico. (B) Contudo, nos ossos planos (p. ex. escápula – seta cheia) e irregulares, as exostoses podem não ser tão evidentes apenas nas radiografias simples.

A imagem característica é de uma protuberância óssea (externa)¹,⁴ e pode ter a base larga (séssil) ou estreita (pediculado ou pedunculado) (fig. 8). Pelo seu aspecto único é possível, por exemplo, prescindir da biópsia, na maioria dos casos, para o seu diagnóstico.

Figura 8
Diferentes tipos de osteocondroma. Notar que no exame (A) a lesão do úmero é séssil (tem base alargada – setas); enquanto que no (B) é pediculada ou pedunculada (base estreita seta] menor em relação à sua altura).

Comumente a sua capa cartilaginosa não é visível nesses exames, pois a sua densidade é similar aos tecidos moles circundantes.¹⁵ Entretanto, calcificações cartilaginosas, algumas vezes, podem ser observadas.¹⁵,²³,³¹ Calcificação irregular é por vezes vista.¹ Porém, nas radiografias com excessiva calcificação tipo "flocos",¹ devemos suspeitar de transformação sarcomatosa do osteocondroma.

Tomografia computadorizada

Complementam as radiografias que mostram detalhes da continuidade do osso cortical e esponjoso no interior da lesão³²–³⁷ e sua relação com as partes moles adjacentes (fig. 9). Seus cortes axiais facilitam a interpretação² das lesões que se localizam em sítios anatômicos mais complexos,²³ a exemplo da coluna e dos cíngulos dos membros superiores e inferiores (fig. 10).

Figura 9
Cortes axiais de tomografia computadorizada da região distal da coxa. Detalhe da exostose na região medial (figura oval branca). Observar continuidade da lesão com a cortical do osso (seta preta vazada) e a sua relação com as partes moles adjacentes.

Figura 10
As imagens de tomografia computadorizada facilitam a localização de exostoses (figuras ovais brancas) em sítios anatômicos mais complexos (a exemplo da coluna – região sacral). (A) Imagem axial. (B) Reconstrução em 3 D.

Ressonância magnética

É um exame que também demonstra continuidade cortical e medular entre o osteocondroma e o osso hospedeiro.² De forma idêntica a uma porção normal do osso, na exostose a cortical apresenta uma baixa intensidade de sinal (hipossinal) em todas as sequências, enquanto o componente medular permanece com a aparência da medula amarela (fig. 11A).²

Figura 11
Imagens de ressonância magnética. (A) Imagem sagital ponderada em T1 (notar hipossinal das corticais do osso e da lesão setas vazadas]; e hiperssinal da medula óssea em ambos setas cheias]). (B) Imagem sagital ponderada em T2 (observar que a maior espessura da capa cartilaginosa apresenta cerca de 1,5 cm entre setas]).

É aceito como o mais seguro método de imagem para avaliar as estruturas adjacentes ao osteocondroma e para observar e mensurar a capa de cartilagem²,³⁰ que envolve a exostose. A espessura dessa camada é usada como critério para diferenciação¹,³⁰ na suspeita de malignização sarcomatosa do tecido cartilaginoso (fig. 11B). Contudo, a esse respeito as opiniões não são consenso.³⁰ Alguns autores¹,⁴,³⁸ sugerem que uma espessura maior do que 2 cm (no adulto) pode ser indicativa de malignização; outros aceitam essa possibilidade quando superior a 1,5 cm.² Necessário lembrar que no período da infância essa camada de cartilagem é naturalmente mais espessa do que no esqueleto maduro e pode chegar a até 3 cm. Áreas calcificadas da capa apresentam baixa intensidade de sinal nas sequências ponderadas em T1 e T2.² Todavia, a alta concentração de água na porção não calcificada dessa camada demonstra sinal intermediário a baixo nas imagens ponderadas em T1 e alto sinal em T2.²

Cintilografia óssea

O tecido cartilaginoso (capa) da exostose pode (ou não) apresentar hipercaptação do radiofármaco tanto na condição de normalidade como na de transformação maligna (condrossarcoma secundário). Por isso, não teria grande valor na diferenciação entre a lesão cartilaginosa benigna e maligna.³⁹

Diagnóstico anatomopatológico

Macroscopia

Sua superfície é lobulada e revestida por uma abundante capa cartilaginosa (fig. 12).⁵ São lesões que variam consideravelmente de tamanho: de 1 a 10 cm.² Já a capa de cartilagem pode apresentar dimensões de 1 a 3 cm de espessura nos pacientes mais jovens.⁶,⁹,¹²,³²,³³,⁴⁰,⁴¹

Figura 12
Fotografia do intraoperatório de exérese de osteocondroma. Observar sua superfície multilobulada e revestida por uma capa de cartilagem.

Microscopía

Osteocondromas, solitários ou múltiplos, são histologicamente similares.³⁰ A lesão apresenta três camadas:¹ pericôndrio (mais externa), cartilagem (intermediária) e o osso (mais interna).

Transformação maligna

Geralmente a diferenciação da cartilagem normal se dá para condrossarcoma (secundário) de baixo grau de malignidade.³⁰ Perda da arquitetura da cartilagem, atividade mitótica, presenca de atipia celular e necrose são alguns dos achados que podem indicar transformação maligna secundária.¹

Tratamento

Osteocondroma solitário

Uma exostose é, por si só, razão insuficiente para a sua exérese cirúrgica, especialmente nos casos isolados.⁴² Para indivíduos com lesão única, na grande maioria das vezes, a conduta é expectante, com retornos sucessivos, pela probabilidade (mesmo que pequena) de transformação maligna.

Remoção cirúrgica está indicada se o tumor promove dor ou incapacidade funcional,⁴ seja por compressão neurovascular ou limitação do movimento articular (fig. 13). Outra situação está relacionada à fratura da base do osteocondroma.²⁵

Figura 13
Opção por ressecção cirúrgica (peca) de uma exostose que promovia compressão vascular na região poplítea.

Osteocondromas múltiplos

Nesses pacientes o tratamento é mais complexo. Nas formas múltiplas da patologia, osteocondromas são removidos cirurgicamente por razões cosméticas,⁴³ a fim de evitar progressão das deformidades ósseas. No antebraço, por exemplo, a simples exérese da lesão (na porção distal da ulna) pode impedir a deformidade local.⁴⁴

Transformação maligna

A transformação sarcomatosa é geralmente tratada com ressecção cirúrgica ampla e preservação do membro³⁰ e segue rigorosos critérios oncológicos.

Complicações

Dentre as possíveis complicacões dessas lesões estão as fraturas (geralmente das exostoses pedunculares, na sua base), lesões vasculares (formação de pseudoaneurisma) e neurológicas (compressão de nervos periféricos, que envolve a coluna ou as regiões periarticulares), formação de bursa (que acomete a superfície cartilaginosa da lesão, resultado do atrito local) e a transformação maligna.⁵,¹⁴,³⁰,⁴⁵ Essa última, a mais temida de todas as complicações, é bastante variável: no osteocondroma solitário é inferior a 1%;¹,¹⁶,²³,⁴⁵ nos pacientes com lesões múltiplas, varia de 1% a 30%¹,⁴–⁶,⁹,⁴⁶–⁴⁸ em diversas séries. Contudo, estudos mais recentes sugerem uma prevalência mais baixa: 3% a 5% nos indivíduos com osteocondromatose múltipla.⁴⁹–⁵⁴

Considerações finais

Osteocondromas são lesões benignas e não afetam a expectativa de vida. Contudo, o risco de malignização (para condrossarcoma secundário) deve ser considerado, especialmente, nas exostoses múltiplas.

Nos casos sintomáticos ou de localização atípica, outras modalidades de exames de imagem devem ser solicitadas, com vistas ao diagnóstico preciso. Também, na suspeição clínica de transformação maligna e/ou alteracões radiográficas comparativas (exames antigos), a ressonância magnética está bem indicada para uma análise detalhada da espessura da capa cartilaginosa.

Quando optado pela exérese do osteocondroma, ela usualmente é curativa. Recorrência é vista com a incompleta remoção.

A sobrevida global dos pacientes portadores de transformação sarcomatosa em geral é boa. Todavia, aqueles com lesões desdiferenciadas têm um prognóstico ainda pior.

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Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  Nov-Dec 2014

Histórico

• Recebido
  23 Ago 2013
• Aceito
  31 Out 2013