Resumo em Português:

Foram relatados 6 casos de fenilcetonúria (oligofrenia fenilpirúvica), sendo os pacientes, irmãos dois a dois, pertencentes a três famílias distintas. Foram feitos estudos genealógico, clínico e laboratorial, incluindo a dosagem de fenilalanina sérica. O interesse maior foi o de mostrar a normalidade do estudo histopatológico realizado por meio de biópsias cerebrais em 4 casos, apesar de não ter sido feito estudo histoquímico, atualmente considerado como necessário. Esta normalidade das biópsias não teve qualquer relação com o nível mental, com as alterações eletrencefalográficas cu com atrofias cerebrais assinaladas em alguns casos mediante encefalografia gasosa. Todos os casos foram tratados com dieta especial (tipo Lofenalac) complementada com alimentos de baixo teor em fenilalanina. Dosagens de fenilalanina sérica estão sendo feitas antes e depois do uso de tais dietas, sendo ainda muito cedo para qualquer conclusão.

Resumo em Inglês:

Six cases of phenylketonuria (PKU) are reported. The patients belong to three different families — three siblings. Genealogic, clinic and laboratorial studies have been done, including serum phenylalanin. The important aim was to show the normality of the histopathology performed through cerebral biopsy in four cases. Histochemical study has not been done. The normal cerebral biopsy did not show correlation with mental level, electroencephalographic alterations or with cerebral atrophies which were found in two cases by air encephalography. All cases have been treated with special diet (Lofenalac) and some food with low phenylalanin level. After and before the diet phenylalanin determinations have been done, nevertheless, it is very soon indeed to conclude anything by now.

Resumo em Português:

São analisados os resultados eletrencefalográficos de 700 crianças, com idade de 0 a 6 anos, que apresentaram convulsões isoladas, sem história ou manifestações clínicas de qualquer outra moléstia. Os resultados nos subgrupos de pacientes com convulsões febrise não febrissão analisados separadamente sob o ponto de vista estatístico, assim como nos subgrupos de 0-2 e 3-6 anos de idade. Análise similar foi feita nos subgrupos de pacientes examinados somente durante o sono ou em sono e em vigília, com finalidade de testar o fator técnico do exame. Deste estudo podem ser tiradas três conclusões principais: 1) nas crianças com convulsões isoladas aparecem sinais eletrencefalográficos que permitem diagnóstico da existência de lesão cerebral em uma incidência estatisticamente significante; 2) a incidência de lesões cerebrais focais nos casos de convulsões não febrisé também significativamente maior que nos casos de convulsões febris, oque sugere que as convulsões nesses grupos de pacientes dependem de condições cerebrais diferentes; 3) no estudo eletrencefalográfico das crianças com convulsões, deve ser tomado em consi- deração se o exame foi feito somente durante o sono ou se também em vigília, pois tais resultados não podem ser considerados em conjunto, sob pena de se incorrer em erro grosseiro.

Resumo em Inglês:

The electroencephalographic records of 700 children, up to 6 years old, with a history of only convulsions without other clinical manifestations are analysed. The EEG findings in patients with febrileand non febrile convulsions,in waking and sleeping state and according to their age (0-2 and 3-6 years old), were compared statistically. From this study three main conclusions can be drawn: 1) there is a significant percentage of cerebral abnormalities among the children with isolated convulsions; 2) there is a significantly higher incidence of focal abnormalities in patients with non febrile convulsionsthan in those with febrile convulsions,suggesting that convulsions in each group may correspond to different cerebral conditions; 3) in the electroencephalographic study of these children with convulsions one must take into account the state of the patient during the recording (awake or asleep). It would be an error to consider results as they were of a homogeneous group.

Resumo em Português:

É relatado um caso de hidrocefalia tardia, determinada por gliose do aqueduto cerebral, complicada com rinoliquorréia. A fístula do líquido cefalorraqueano se estabeleceu em conseqüência da erosão da sela turca pelo assoalho do 3.° ventriculo hipertenso e dilatado, determinando comunicação entre a cavidade ventricular e o seio esfenoidal. O paciente foi operado, tendo a fístula sido ocluída satisfatoriamente; previamente foi feita derivação ventrículo-peritoneal para evitar recidiva da hipertensão do sistema ventricular.

Resumo em Inglês:

A case of late hydrocephalus due to gliosis of the cerebral aqueduct, complicated with cerebrospinal fluid rhinorrhea, is reported. The fistula was formed by a large communication between the very dilated 3rd ventricle and the sphenoidal sinus, in consequence to a erosin of the sellar floor. The patient was operated on and the fistula satisfactority blocked; previously was made a ventriculo-peritoneal shunt to avoid the recurrence of the ventricular hypertension.

Resumo em Português:

Os autores relatam uma síndrome hipotônica transitória com perturbações da atividade intelectual, que surgiu no decorrer da evolução de um caso de epilepsia, em criança de um ano de idade. Uma tentativa de interpretação fisiopatogênica das manifestações clínicas e eletrencefalográficas é realizada à luz dos conhecimentos atuais sobre certas disfunções reticulares e suas respectivas expressões bioelétricas.

Resumo em Francês:

Les auteurs rapportent un syndrome hypotonique transitoire avec perturbations de l'activité intellectuelle apparu au cours de l'évolution d'un cas d'épilepsie chez un enfant âgé d'un an. Une tentative d'interprétation physiopathogénique des manifestations cliniques et électroencéphalographiques est réalisée à la lumière des connaissances actuelles sur certaines disfonctions réticulaires et leurs respectives expressions bio-électriques.

Resumo em Inglês:

A case of transitory hypotonic syndrome with disturbances of the intelectual capacity is reported. The syndrome developed during the course of epileptic seizures in a child one year old. The physiopathogenic interpretation of clinical and electroencephalographic signs is attempted on the light of the present knowledge of some reticular formation disfunctions and their bioelectric significance.

Resumo em Português:

São registrados dois casos de tumores situados no assoalho da fossa craniana média (carcinoma sólido da hipófise e craniofaringeoma) acompanhados de leptomeningite de etiologia não determinada. Especialmente no segundo caso esta se caracterizava pela ocorrência de repetidos surtos de exacerbação. Em ambos o diagnóstico inicial foi de leptomeningite, tendo sido o insucesso das medidas terapêuticas adotadas que levou a estudos radiológicos, na tentativa de evidenciar focos que pudessem estar mantendo a infecção. Em ambos os casos o exame radiológico forneceu dados que permitiram orientar o diagnóstico de tumor do assoalho da fossa craniana média. As condições clínicas, no entanto, impediram que fossem adotadas em tempo útil medidas terapêuticas que visassem diretamente o tumor, vindo os pacientes a falecer. A possibilidade da ocorrência de meningites em tumores dessa região é discutida, bem como a natureza séptica ou asséptica da reação inflamatória. Os casos apresentados permitem concluir que, em processos meningíticos de evolução longa, acompanhados de surtos de agudização, nos quais nem mesmo durante os surtos agudos é encontrado o agente etiológico no LCR, a possibilidade da ocorrência de tumores do assoalho da fossa média do crânio deve ser estudada. O estudo deve ser feito precocemente, para permitir a adoção de medidas terapêuticas adequadas, visando diretamente o tumor, em tempo hábil, na tentativa de evitar que os surtos meningíticos venham a comprometer a vida do paciente.

Resumo em Inglês:

A study was made of a patient with carcinoma of the hypophisis which invaded the sphenoid bone and made protrusion under the nasopharyngeal mucosa, and that of a patient with craniopharyngeoma. The patients had no symptoms proper to the tumors but presented several episodes of meningitis. The presence of the tumor, in both cases, was evidenced lately, when the failure of the antibiotic therapy became patent leading to the search of intracranial focuses of infection through radiologic examinations. The nature of the leptomeningitic episodes is discussed. Their relation to possible communications between the oropharyngeal cavity and the subarachnoid space, secundary to the changes in the anatomic structures of the region provoked by the tumors, is emphasized since these communications make possible the invasion of the subarachnoid space by bacteria. Although this opinion is acceptable in respect to the cases related, it is not possible to exclude the aseptic nature of meningitic episodes observed as no pathogenic micro-organism was isolated from the CSF samples studied and the necroscopic examination showed no septation in the leptomeningeal structures that surrounded the tumor or no obvious focus of infection related to them. Considering the cases reported the authors point out that radiologic and neuro-radiologic examinations must be indicated, as soon as possible, in order to exclude such tumors in patients suffering from meningitis of obscure origin, specially when its course is delayed and/or marked by acute episodes or re-exacerbation.

Resumo em Português:

O autor define e explica o que é kinetograma e a técnica de sua realização. Mostra que a movimentação exigida resulta do funcionamento de quase todo o sistema nervoso central através de um mecanismo interno complexo do qual participam vários circuitos nervosos. Adverte que as lesões localizadas nestes últimos acarretam deformações e desorganizações kinetográficas peculiares. Informa que a observação vem demonstrando que desde o início de algumas enfermidades sistematizadas do sistema nervoso central existem variações características nos traçados. Em um caso de atetose unilateral, por lesão do striatum contralateral, o autor procura explicar a ação vicariante do hemisfério cerebral homolateral íntegro, por ocasião dos movimentos simultâneos e sinérgicos das duas mãos. Responsabiliza a comissura de Meynert pela condução interpalidal da suplência verificada mediante os kinetogramas e expõe o circuito reverberante aberrante (extrapiramidal) que entra em funcionamento nestas condições excepcionais.

Resumo em Inglês:

The author explains the kinetogram's technique and says that the necessary movimentation results from a complex mechanism where various nervous circuits participate, emphasizing that lesions located on these circuits produce peculiar kinetographic distortions. He points out that from the beginning of some diseases of the central nervous system there are characteristic changes on the tracings. In one case of unilateral athetosis the author tries to explain the vicariant action of the normal homolateral cerebral hemisphere during simultaneous movements of both hands. Probably the Meynert's commissure is responsible for the interpallidal conduction of the vicariant control verified through the kinetograms. The reverberating and aberrant circuit which takes action on these conditions is discussed.