Resumo em Português:

O tratamento cirúrgico dos aneurismas cerebrais através de sua clipagem é reconhecido como eficaz e definitivo. Entretanto alguns casos sofrem nova hemorragia algum tempo após a cirurgia, deixando dúvidas sobre a "cura" pelo tratamento. Onze pacientes submetidos anteriormente a clipagem do aneurisma e que apresentaram nova hemorragia foram analisados. O intervalo de tempo da cirurgia para a nova hemorragia foi de 3 a 10 anos. Após a nova hemorragia, 4 pacientes tiveram evolução desfavorável. O novo episódio de hemorragia subaracnóide ocorreu devido a fatores intrínsicos dos vasos cerebrais ou a problemas técnicos. Dentre os fatores intrínsicos temos: l.um ponto fraco da parede do vaso próximo ao aneurisma, 2. um ponto fraco em outro vaso longe do aneurisma, 3. dilataçâo infundibular já existente próximo a artéria comunicante posterior. Devido a problemas técnicos encontramos: 1. aneurismas não identificados no tratamento anterior, 2. aneurisma deliberadamente não tratado, 3. persistência do aneurisma por cirurgia inapropriada, 4. persistência de parte do colo do aneurisma após a cirurgia, S. escorregamento do clip. As medidas para prevenir a nova hemorragia subaracnóide iniciam-se no estudo angiográfico pré-operatório, inspeção cuidadosa da posição do clip e no esvaziamento do aneurisma. A angiografia precoce pode revelar a persistência do colo e a tardia pode revelar o desenvolvimento de novos aneurismas. A hemorragia subaracnóide após a clipagem de aneurisma é um evento tardio e severo, e o conceito de "cura" após a cirurgia deve ser visto com reservas.

Resumo em Inglês:

The surgical treatment of intracranial aneurysms by clipping is recognized as effective and definitive. However some cases that suffered a new subarachnoid hemorrhage (SAH) some time after they were submitted to aneurysm clipping have raised doubts about the concept of "cure"after this treatment. Eleven patients previously submitted to aneurysm clipping who presented a new SAH were analyzed. The time elapsed from surgery to SAH varied from 3 to 10 years. After SAH four patients had a poor outcome. The new episode of SAH occurred due to intrinsic factors of the cerebral vasculature: 1. a weak point of the vessel wall near the previous aneurysm, 2. a weak point of another vessel far from the previous aneurysm, 3. a previous infundibular dilation of the posterior communicating artery; and due to technical problems: 1. aneurysm not identified during the previous treatment, 2. aneurysm deliberately left untreated, 3. persistence of the aneurysm due to inappropriate surgery, 4. persistency of part of the aneurysm neck after clipping and 5. slipping of the clip from the neck of the aneurysm. The measures to prevent new SAH after surgery start with adequate preoperative angiographic studies, a careful inspection of the position of the clip and emptying of the aneurysm. Early angiography studies may reveal a persistent neck and later ones may reveal newly developed aneurysms. In conclusion, SAH after aneurysm clipping is a late and severe phenomenon and the concept of "cure" after this surgery should be interpreted with caution.

Resumo em Espanhol:

El estúdio presente fue diseftado con ei objeto de pesquizar Ia existência de manifestaciones clinicas en pacientes afectados por enfermedad de Chagas, en estádio indeterminado o crônico, que tuviesen, ai menos, 2 reacciones serologicas positivas. En total fueron examinados 841 enfermos. De ellos solo 511 fueron admitidos en ei protocolo; los restantes fueron rechazados por mostrar Ia presencia de otras causas que hubiesen podido danar su sistema nervioso. Dentro de los 511 pacientes admitidos, 52 (10.17%) evidenciaron alteraciones objetivas y subjetivas de Ia sensibilidad y disminucion de los reflejos osteotendinosos. Estos signos y sintomas, que sugieren la presencia de neuropatia, podian combinarse de diferente manera. Como complemento dei examen clinico, se efectuo estúdio electromiografico convencional en 45 de estos pacientes. En 15 los hallazgos fueron normales, en tanto que en los restantes 30 pudo demostrarse reduccion de la capacidad de reclutamiento voluntário de unidad motora, presencia de potenciales de unidad motora fragmentados o polifasicos, reduccion de la velocidad de conduccion motora y sensitiva y disminucion de la amplitud dei potencial sensitivo. Los resultados obtenidos sefialan que una proporcion de los pacientes en el estádio indeterminado o crônico de la infeccion pueden desarrollar una moderada neuropatia sensitivo-motora con expresion clinica.

Resumo em Inglês:

We conducted a clinical and electromyographical study in patients with Chagas' disease in the indeterminate or chronic stages of the illness. Altogether 841 patients were examined. Only 511 were admitted within the protocol; the remainder patients were rejected because they showed other causes able to damage the nervous system. Fifty two (10.17%) out of the 511 patients showed signs and symptoms of peripheral nervous system involvement in the form of sensory impairment and diminished tendon jerks suggesting the presence of neuropathy. Forty five of them were submitted to a conventional electromyographical examination. Fifteen of mem showed normal results, while the remainder 30 disclosed a reduced interference pattern, being most of the remaining motor unit potentials fragmented or poliphasic, reduced sensory and motor conduction velocities and diminished amplitude of the sensory action potential. The findings suggest that some chagasic patients in the indeterminate or chronic stages of the disease may develop a clinical mild sensory-motor peripheral neuropathy.

Resumo em Português:

Apresentamos os resultados do uso de diazepam intermitente na profilaxia da convulsão febril (CF). Acompanhamos 82 pacientes com idade entre 3 meses e 5 anos por período médio de 15,8 meses. Dezoito crianças (21,95% da casuística) apresentaram efeitos colaterais transitórios que não limitaram o uso da medicação. Houve recorrência em 26% dos casos. Concluímos que o diazepam, via oral, é eficaz para prevenir recorrência de CF. Ele apresenta fácil manuseio e boa tolerabilidade. Sugerimos o seu uso em crianças que apresentem algum fator de risco preditivo para recorrência.

Resumo em Inglês:

We present our results of intermittent prophylaxis with oral diazepam in febrile seizures. We treated 82 patients aged between 3 months and 5 years. They have had simple or complex febrile seizures. Recurrence occurred in 22 patients (26%), none had a long-lasting febrile convulsion. Transient side effects occurred in 21.95% of the cases. We conclude that diazepam is a safe and effective drug for prophylaxis of febrile seizures when used as soon as any sign of illness appears. We suggest, however, that the administration of the drug should be indicated if the child presents at least one consistent predictor of risk of recurrent febrile seizures.

Resumo em Português:

Alterações eletrencefalográficas têm sido detectadas em crianças com pubarca precoce. Esse achado poderia ser o reflexo da presença atual ou passada de patologia do sistema nervoso central ou conseqüência do nível aumentado de esteróides sexuais. Com o objetivo de testar essa última hipótese, submetemos à avaliação eletrencefalográfica 10 pacientes (7F, 3M) com hyperplasia supra-renal congênita (HSRC) por deficiência da 21-hidroxilase, 4 deles com a forma clássica e 6 com a forma não-clássica da doença. O exame neurológico tradicional foi realizado em 7 pacientes, sendo normal em todos, enquanto o exame neurológico evolutivo diagnosticou distúrbio de hiperatividade e déficit de atenção em dois. Em outro paciente, dados de história foram compatíveis com retardo do desenvolvimento neuropsicomotor. A avaliação eletrencefalográfica, quantitativa com mapeamento cerebral nos pacientes com idade superior a 3 anos (n= 9), e tradicional no restante, foi considerada anormal para a idade em 8 pacientes (80%), sendo o traçado em 7 casos caracterizado como lento. A alta freqüência de alterações eletrencefalográficas nessa amostra, bem como na pubarca precoce, sugere que esses achados sejam secundários à presença de níveis androgênicos elevados em faixa etária inapropriada e alerta para a importância da avaliação c acompanhamento neurológico de crianças portadoras de HSRC.

Resumo em Inglês:

Electrocncephalographic changes have been delected in children with premature pubarche. These findings might be the result from past or current central nervous system dysfunction, or from increased sex steroids. In order to test the last assertion we have performed clcctroencephalographic studies in 10 patients (7F, 3M) with congenital adrenal hyperplasia (CAH) due to 21-hydroxylase deficiency, of whom 4 classic and 6 nonclassic forms of the syndrome. Traditional neurologic examination was performed in 7 patients, the result being considered normal in everyone, while evolutional neurologic examination detected hyperactive disturbance and attention deficit in two patients. In another patient, the clinical findings were compatible with delay of neuropsychomotor development. Quantitative electroencephalography with brain mapping in patients over three years-old (n= 9), and conventional EEO in lhe remaining patient, were considered abnormal for age in 8 patients (80%), the record being characterized as slow in 7 patients. The high rate of electroencephalographic changes in this sample, as well as in premature pubarche, suggests that these findings might result from high inappropriate for age androgenic levels, and warns about the importance of neurologic examination and follow-up in children with CAH.

Resumo em Português:

Apresentamos aspectos clínicos de 35 pacientes com acidente vascular cerebral isquêmico que evoluíram com crises epilépticas (Grupo 1), comparando-os a 35 pacientes com AVCI sem crises epilépticas (Grupo 2). A comparação das idades entre os grupos não mostrou diferença significante. O sexo masculino e a raça branca predominaram em ambos os grupos. Diabetes melito, hipertensão arterial, ataque isquêmico transitório, acidente vascular cerebral pregresso, enxaqueca, doença de Chagas, embolia cerebral cardiogênica e uso de anticoncepcional oral não diferiram significantemente entre os grupos. Tabagismo e etilismo foram significantemente mais freqüentes no Grupo 1 (p<0,05). O quadro neurológico predominante foi motor, sugerindo comprometimento hemisférico em todos os casos do Grupo 1 e nenhum comprometimento isolado da fossa posterior neste grupo.

Resumo em Inglês:

Preditive clinical factors for epileptic seizures after ischemic stroke. Clinical features of 35 patients with ischemic stroke who developed epilepsy (Group 1) were compared with those of 35 patients with ischemic stroke without epilepsy (Group 2). The age of the patients did not differ between the groups. There were more men than women and more white than other races in both groups. Diabetes melitus, hypertension, transient ischemic attack, previous stroke, migraine, Chagas disease, cerebral embolism of cardiac origin and use of oral contraceptive did not differ between the groups. Smokers and alcohol users were more frequent in Group 1 (p<0,05). Most patients of Group 1 presented with hemiparesis; none presented cerebellar or brainstem involvement. Perhaps strokes in smokers have some different aspects, that let them more epileptogenic than in non smokers.

Resumo em Português:

Foram estudadas seis pacientes com doenças cerebrovasculares no período gravídico-puerperal. Uma apresentou hemorragia cerebral, três apresentaram infarto cerebral e duas trombose de seio venoso cerebral. A associação de fatores clínicos ao estado peculiar produzido pela gravidez parece ter resultado nas doenças apresentadas, com especial ênfase à doença de Chagas presente em todos os infartos cerebrais.

Resumo em Inglês:

Six patients who presented cerebrovascular disease during puerperium or pregnancy were studied. One of them presented hemorrhagic stroke caused by intracerebral bleeding due to pre-eclampsia. Three patients presented ischemic stroke, they all had positive serologic reactions for Chagas' disease, but only two of them had clinical cardiopathy; one of these patients had anticardiolipin antibody. The other two patients presented cerebral venous thrombosis of sagittal sinus. Both were smokers and one of them used oral contraceptive. We emphasize the importance of clinical investigation to seek for the common causes of cerebrovascular disease in young people, with special attention to Chagas disease in Brazil.

Resumo em Português:

O presente trabalho documenta um efeito peculiar dos antidepressivos em 5 pacientes - a apatia -, definida pela incapacidade de experimentar emoções. O reconhecimento da apatia no curso de tratamento antidepressivo deve levantar a possibilidade de iatrogenia e suspensão do antidepressivo em uso. Frizamos que a apatia deve ser diferenciada da abulia e da avolição, com as quais é comumente contundida. Documentamos que a indiferença emocional pode se confinar a um domínio sensorial ("apatia unimodal") ou, como em nossos casos, a mais de uma modalidade ("apatia multimodal"). Circuitos anterobasais, centrados na amígdala e no pólo temporal, são fortes candidatos para integrar a experiência emocional às imagens mentais e percepções multimodais do ambiente, uma vez que para eles convergem os principais sistemas de projeção do prosencéfalo, ao mesmo tempo em que se situam em pontos estratégicos para modular o córtex pré-frontal e parieto-têmporo-occipital. O fato de que a apatia foi produzida por classes quimicamente distintas, como ISRSs (inibidores seletivos de recaptação da serotonina), IMAOs (inibidores reversíveis da monoamino oxidase) e tricíclicos, indica que a fisiopatologia em jogo se deve a alguma ação compartilhada por essas drogas no plano subneuronal. A intervenção em circuitos serotoninérgicos cerebrais parece o mecanismo mais adequado para explicar tal efeito.

Resumo em Inglês:

The present paper reports on five patients who developed apathy as a peculiar side effect of antidepressants. Their behavioral and psychopathological changes were primarily due to the near-absence of emotional experience, a key characteristic that distinguishes apathy from avolition and abulia. The emergence of apathy in the course of an antidepressant treatment should raise the suspicion of an adverse effect of the drug and lead to its prompt withdrawal. A sample of the relevant clinical evidence favoring the distinction of apathy confined to a single sensory domain ("unimodal apathy") from apathy confined to more than one sensory realm ("multimodal apathy") is reviewed. From a pathophysiological standpoint, it would appear that neural nets centered in the amygdala-temporo polar cortex are critical for the integration of sensory perceptions and mental imagery with appropriate emotional tone and quality as well as with their accompanying somatic markers, as they receive afferents from the major projection systems of the prosencephalon and lie in nodes strategic to modify the ongoing activity of multiple parallel brain systems. The fact that one common symptom can be produced by such a heterogeneous family of substances points to a shared neurochemical mechanism of action. At present, discrete cerebral serotoninergic circuits would appear to be suitable candidates for such a role. Cases as these may be critical for the understanding of the cerebral organization of emotions in man, lending support to the notion that distinct neurochemical systems mediate discrete psychopathological symptoms.

Resumo em Português:

Meningite tuberculosa se constitui em uma patologia endêmica há vários anos em várias cidades de países em desenvolvimento. Em Salvador foram estudados 62 pacientes com diagnóstico comprovado de meningoencefalite tuberculosa. A idade dos pacientes variou de 2 meses a 50 anos, 59,7% dos casos se encontravam na faixa etária inferior a 4 anos. O tempo de doença antes do diagnóstico variou de horas a 90 dias, com média de 13 dias. Os sinais e sintomas clínicos mais comuns foram febre (86,7%) e rigidez de nuca (81,8%). O exame de líquido cefalorraquidiano mostrou: em média celularidade de 406/mm³(4 a 1509), glicose de 37,3 mg/dL (20 a 70) e proteínas de 203 mg/dL (30 a 500); predominância de linfócitos foi observada na maioria dos casos, mas em 21,3% havia mais que 50% de polimorfonucleares.

Resumo em Inglês:

The authors present clinical, demographic and laboratory characteristics of 62 patients with proven tuberculous meningoencephalitis admitted at Couto Maia Hospital, reference for patients with infectious diseases in the State of Bahia. The patients' age varied from 2 months to 50 years, 59.7% of the cases with ages ranging from 0 to 4 years, no sex predominance. The time length for the disease varied from 0 to 90 days, average around 13 days. The most common signs and symptoms were fever and neck stiffness in 86.7 and 81.8% of the cases respectively. The cerebrospinal fluid showed cells varying from 4 to 1549/mm³, average of 406; glucose from 20 to 70 mg/dL, average of 37.3, protein from 30 to 500mg/dL, average of 203; lymphocyte predominance occurred in most cases, however in 21.3% there was predominance of neutrophils.

Resumo em Português:

Foram estudados 50 pacientes com AIDS. Todos estes pacientes apresentavam anticorpos anti-HIV1 (ELISA) e preenchiam os critérios de pontuação OPAS/Caracas de definição de casos de AIDS em adultos. A análise do liquido cefalorraqueano (LCR) incluiu: pressão; citologia (número de células e aspectos citomorfológicos); proteína total e eletroforese; concentrações de glicose, cloretos e testes imunológicos para sífilis, toxoplasmose e infecções virais (citomegalovírus, varicela-zoster, Herpes simplex, e HI VI). Investigações bacteriológicas e micológicas (pesquisa direta e cultura), além de teste de aglutinação (látex) para Cryptococcus foram também realizados. Os testes imunológicos usados foram fixação do complemento, imunofluorescência indireta, hemaglutinação passiva e/ou ELISA. Todos os LCR foram analisados no mesmo laboratório seguindo sempre a mesma metodologia. O LCR esteve alterado em 45 pacientes (90,0%) dos 50 pacientes estudados. As principais alterações encontradas no LCR foram: aumento de gamaglobulina em 25 casos (55,5%); aumento da proteína total em 23 (51,1%); hipercitose em 22 (48,9%) e diminuição dos cloretos em 18(40,0%). A detecção de anticorpos anti- HIV1 estiveram presentes em 42 pacientes (93,3%). Toxoplasmose isolada ou associada a outros agentes foi a infecção oportunista mais freqüente, detectada em 26 casos (57,7%). O LCR deverá ser sempre analisado em todos os pacientes com AIDS, com ou sem sintomas neurológicos.

Resumo em Inglês:

Fifty AIDS patients were studied. AH patients had anti-HIV antibodies (ELISA) present and met OPAS/ Caracas punctuation criteria for AIDS cases in adults. Cerebrospinal fluid (CSF) analysis included pressure, cytology (number and cytomorphological aspects), total protein and electrophoresis, glucose and chloride concentration. Bacteriological and mycological investigations were performed as well as agglutination tests for Cryptococcus. Complement fixation, indirect immunoflorescence, passive hemagglutination and/or ELISA tests were performed for syphilis, toxoplasmosis, viral and fungal infections. AH CSF analysis were made in the same laboratory following the same methodology. CSF was alterated in 45 cases (90.0%) of the 50 patients studied. The most important alterations observed were: gammaglobulin (55.5%) and total protein (51.1%) increase, hypercytosis (48.9%) and decrease of chloride concentration (40.0%). HIV antibodies were detected in 42 patients (93.3%). Toxomoplamosis, isolated or associated to other agents, was the most frequent opportunistic infection (57.7%). Cerebrospinal fluid should always be examined in AIDS patients with or without neurological symptoms.

Resumo em Português:

Os autores relatam 16 casos de pacientes com forma meningomielorradicular da neuroesquistossomose mansônica, diagnosticados segundo critérios clínicos, laboratoriais e de imagem, acompanhados no Ambulatório de Neurologia-HUPES-UFBA no período de abril/91 a dezembro/93. Eles foram tratados com praziquantel associado a corticoterapia. O objetivo foi avaliar o grau de eficácia e de segurança da droga na regressão dos sinais e sintomas neurológicos.

Resumo em Inglês:

The authors report 16 patients bearing the meningomyeloradicular form of Mansonic neuroschistosomiasis diagnosed according to clinical, laboratorial and image criteria. Patients have been observed at the Neurology Ambulatory of the Federal University of Bahia, within the period of April/91 to December/93. They have been treated with praziquantel, associated to corticosteroids. The aim has been to evaluate the drug's efficiency and safety in decreasing the neurological signs and symptoms.

Resumo em Português:

Apresentamos uma série consecutiva de 110 pacientes com hematoma subdural agudo traumático (HSDA) admitidos no serviço de emergência do HBDF no período de 1°-janeiro a 1°-dezembro-1994. Todos os pacientes foram atendidos de acordo com o mesmo protocolo. Houve predominância do sexo masculino (79%), com idade variando entre 14 e 70 anos, sendo os atropelamentos (34%) e os acidentes automobilísticos (20%) as causas mais comuns. A maioria dos pacientes (85,7%) foi admitida muito grave, com 8 pontos ou menos na Escala de Coma Glasgow (ECG), o que influenciou diretamente na mortalidade. A tomografia computadorizada de crânio foi o exame diagnóstico de escolha que mostrou serem as contusões e o inchaço cerebral ("swelling") as lesões intracranianas associadas mais freqüentes. A cirurgia foi realizada em 45,1% dos pacientes, e, em sua maioria, através de craniotomia fronto-têmporo-parietal ampla, com drenagem do hematoma, seguida de plástica da dura-mater. Em 54,9% as condições clínicas não permitiram a realização da cirurgia; neste grupo, cerca de 69,6% estavam em coma profundo à admissão, com 3 pontos na ECG. A letalidade cirúrgica foi de 61,2% e esteve diretamente relacionada à condição clínica inicial e à idade do paciente. A letalidade, incluindo todos os pacientes cirúrgicos e não cirúrgicos com HSDA, mesmo aqueles admitidos já com sinais de falência de tronco cerebral, foi de 79,5%. Além destes pacientes que faleceram, cerca de 7% evoluíram sem seqüelas ou com seqüelas mínimas; outros 11,4% com seqüelas de moderadas a paves e 2,1 % permaneceram em estado vegetativo persistente. Nossos dados estão de acordo com os da literatura no que se refere a elevada taxa de morbidade e mortalidade dos pacientes com HSDA.

Resumo em Inglês:

We report a series of 110 patients with acute traumatic subdural hematoma (ASDH) admitted at HBDF emergency within 1994 (January Is1 to December PJ.All patients were treated according to the same protocol. There was a predominance of males (79%), with ages ranging from 14 to 70, being car accidents (20%) and car-pedestrian accidents (34%) the most frequent causes The majority of patients (85.7%) was admitted in very serious condition, with a score of 8 points on the Glasgow Coma Scale (GCS) or lesser, which directly influenced the mortality rates. CT scan was the diagnostic procedure of choice, and it showed contusion and brain swelling to be the most frequent associated intracranial lesions. Surgery was carried out in 45.1% of cases and, in most instances, through an ample fronto-temporo-parietal craniotomy, with hematoma drainage and dural reconstitution. In 54.9% of cases, clinical conditions did not allow surgery and in this group, 69.6%

Resumo em Português:

Estudamos 16 casos entre 1400 biópsias musculares que apresentavam vacúolos marginados, cujo aspecto histológico sugeria corpos de inclusão citoplasmáticos. Procuramos correlacionar os dados clínicos, laboratoriais e histopatológicos, a fim de determinar a especificidade dos corpos de inclusão citoplasmáticos para determinadas doenças. A creatinaquinase mostrou-se elevada em 10 casos. A eletromiografia foi anormal em todos os casos. A histoquímica muscular em 5 casos revelou uma miopatia, em 7 padrão misto, em dois desinervação e em 2 casos miopatia inflamatória. A microscopia eletrônica demonstrou a presença de filamentos em 8 casos (nucleares, dispersos no citoplasma ou na região subsarcolemal). Os pacientes foram classificados conforme a história clínica, hereditariedade, dados laboratoriais, eletrofisiológicos, histoquímicos e microscopia eletrônica Encontramos miosite com corpos de inclusão citoplasmática (4 casos), atrofia muscular espinhal juvenil (6 casos), miopatias distais (3 casos), distrofia de cinturas pélvica e escapular (2 casos) e polineuropatia periférica (1 caso). Apresentamos revisão sobre a patogenia, formação e possível etiologia dos vacúolos marginados e sua relação com as diversas entidades em que foram detectados, sugerindo que não são específicos para uma única doença.

Resumo em Inglês:

Among 1400 muscle biopsies, we studied 16 cases with rimmed vacuoles, whose histology suggests cytoplasm inclusion bodies. We tried to correlate the clinical, laboratory and histopatological data in order to verify the specificity of cytoplasm inclusion bodies to certain diseases. The creatinekinase was increased in 10 cases. In all cases electromyography was abnormal. Muscle histochemistry revealed myopathy in 5 cases, mixed pattern in 7, denervation in 2 and in 2 cases, inflammatory myopathy. Electron microscopy showed the presence of filaments in 8 cases (nuclear, disseminated in cytoplasm or in the subsarcolemmal region). The patients were classified according to history, heredity, laboratory, electrophysiologic, histochemistry data and electron microscopy: in myositis with inclusion cytoplasmic bodies (4 cases), juvenile spinal muscular atrophy (6 cases), distal myopathies (3 cases), limb-girdle dystrophy (2 cases) and peripheral neuropathy (1 case). We present a revision on the pathogenesis and possible etiology of rimmed vacuoles and their relationship with several diseases.

Resumo em Português:

Os efeitos do alcoolismo crônico no músculo gastrocnêmio de camundongos bem nutridos foram estudados morfologicamente com a finalidade de se avaliar a hipótese de que o etanol exerce um papel tóxico direto sobre o músculo esquelético. Foram usados 30 camundongos C57BL10 machos, adultos jovens, divididos em dois grupos: Grupo A (controle) consistindo de 10 camundongos que beberam água e Grupo B (alcoólico) de 20 camundongos que beberam etanol a 25%. Todos os animais receberam" uma ração balanceada de laboratório e foram mantidos nesse regime ad libitum nas mesmas condições ambientais durante 48 semanas e pesados uma vez por semana. O consumo diário de dieta e a ingestão calórica foram calculados tendo os animais apresentado substancial ganho de peso, não mostrando qualquer sinal de desnutrição. Ao final do experimento os animais foram sacrificados para estudos morfológicos. Pela microscopia óptica não foram encontradas alterações. Importantes anormalidades foram observadas pela microscopia eletrônica em todos os espécimens.O retículo sarcoplasmático mostrou-se freqüentemente dilatado, resultando na formação de grandes vesículas e envolvendo as cisternas terminais com deslocamento das tríades. Áreas de estreitamento, ruptura e perda de miofibrilas ocorreram assim como zonas de completa desorganização de miofibrilas com perda do padrão estriado normal. As mitocondrias estavam em linhas gerais dentro dos limites da normalidade. Agregados tubulares peculiares vistos comumente na paralisia periódica e outras condições patológicas humanas, foram encontrados tanto no músculo dos camundongos controles como no dos alcoólicos. Os nervos intramusculares assim como as junções neuromusculares mostravam-se normais. Importantes anormalidades nos capilares musculares foram observadas, consistindo de tumefação das células endoteliais e de espessamento da lâmina basal. Difusa infiltração lipídica microvesicular foi vista no citoplasma dos hepatócitos parecendo constituir uma evidência a mais da ação tóxica do etanol sobre o organismo. Concluímos que a ingestão prolongada de etanol, representando 14,4% de calorias totais, produz no músculo gastrocnêmio de camundongos C57BL10 bem nutridos um elenco de alterações ultraestruturais que refletem um efeito tóxico direto sobre o músculo esquelético. As alterações constatadas são semelhantes àquelas descritas na miopatia alcoólica crônica humana

Resumo em Inglês:

The effects of chronic alcoholism on gastrocnemius muscle of well-nourished mice were morphologically studied to test the direct toxic role of ethanol on skeletal muscle. Thirty male young adult C57BL10 mice were divided in two groups: Group A (control) consisting of ten mice that drank water and Group B (alcoholic) consisting of twenty mice that drank 25% ethanol. All mice were allowed a balanced laboratory chow. The animals were kept on this ad libitum regimen under the same conditions of environment for 48 weeks and were weighed once a week. The daily dietary consumption and caloric intake were estimated, the animals having had a substantial weight gain, showing no signs of malnutrition. At the end of the experiment the animals were killed for morphological studies. No abnormalities were observed by conventional microscopy.Striking deviations from normal were verified by electron microscopy in all specimens. Dilatation of sarcoplasmic reticulum was a common feature, sometimes resulting in the formation of large vesicles and involving the terminal cisternae with the displacement of the triads. Areas of narrowing, splitting and loss of myofibrils were seen. Zones of complete disorganization of miofibrils could be occasionally observed. Mitochondria were generally normal. Peculiar tubular aggregates seen commonly in periodic paralysis and other human pathological conditions, were encountered in both control and alcoholic mice. Intramuscular nerves and neuromuscular junctions were normal. Important abnormalities in muscle capillaries were observed, consisting of swelling of endothelial cells and thickening of the basal lamina. A diffuse microvesicular lipid infiltration was seen in the cytoplasm of the hepatocytes which seems to be a further evidence of the toxic role played by ethanol. We concluded that prolonged ingestion of ethanol, representing 14.4% of total calories, produces in the gastrocnemius muscle of well-nourished C57BL10 mice a distinct spectrum of ultrastructural changes which reflects a direct toxic effect on the skeletal muscle. These alterations are similar to those described in human chronic alcoholic myopathy.

Resumo em Português:

O propósito deste estudo foi investigar os efeitos da desnutrição proteica sobre os neurônios do plexo mientérico do duodeno de ratos Wistar. Vinte e quatro animais com 60 dias de idade foram divididos em 4 grupos e denominados de acordo com o período em que suas mães receberam ração hipoproteica (8%). Alguns segmentos de duodeno foram submetidos a tratamento histológico e corados com hematoxilina-eosinae alguns foram utilizados na elaboração dos preparados de membrana corados com Giemsa. Observamos neurônios pequenos, médios e grandes formando gânglios de formatos diversos. Concluiu-se que a desnutrição proteica materna não afeta a organização do plexo mientérico e que animais desnutridos na gestação e lactação quando voltam a receber dieta com teor proteico normal apresentam neurônios com citoplasma fortemente basofílico e geralmente maiores que o de animais normo-alimentados.

Resumo em Inglês:

The purpose of this study was to verify the effects of proteic undernutrition on the neurons of the myenteric plexus from the duodenum of Wistar rats. Twenty-four animals at the age of 60 days were divided in four groups, which were named according to the period their mothers received hypoproteic ration (8%). Some segments of duodenum were subjected to histological treatment and stained with hematoxilin-eosin and some were used for whoie mount preparations stained with Giemsa. We observed small, medium-sized and large neurons grouped in ganglia of various shapes. It was concluded that the maternal proteic undernutrition does not affect the organization of the myenteric plexus and that animals submitted to undernutrition during gestation and lactation, when normally fed, show neurons with strongly basophilic cytoplasm and larger cellular bodies than those from control animals.

Resumo em Português:

Os gliomas do nervo óptico podem apresentar-se esporadicamente ou como componentes da neurofibromatose. São neoplasias raras, correspondendo a 2 a 5% dos tumores intracranianos e cerca de 6% dos tumores intra-orbitários. No presente estudo, analisamos 11 casos de glioma de nervo óptico diagnosticados em Curitiba num período de 25 anos, sendo 10 pacientes do sexo feminino e 1 do sexo masculino. As idades variaram de 3 a 25 anos; 6 pacientes apresentavam idades inferiores a 15 anos. Dos casos desta série, 27,3% (n=3) apresentavam associação com neurofibromatose. Quanto à localização dos tumores, em 5 pacientes a lesão estava restrita ao nervo óptico e no restante havia extensão para o quiasma óptico, região supra-selar, lobo frontal ou temporal. Todos os pacientes tinham astrocitoma pilocítico.

Resumo em Inglês:

Optic nerve gliomas may occur alone or as components of neurofibromatosis. They are rare tumors accounting for 2 to 5% of all intracranial tumors and 6% of the intra-orbitary neoplasms. The authors present 11 cases of optic nerve glioma diagnosed in Curitiba in the last 25 years. Out of these 11 patients there were 10 women and only 1 man. The ages ranged from 3 to 25 years old, and 6 patients were under 15 years. In this series, 27,3% (n=3) of the cases were associated with neurofibromatosis. Five patients had their tumors restricted to the optic nerve while the others had either extension to the optic chiasm, supra-selar region, frontal or temporal lobe. All the patients had pilocytic astrocytomas.

Resumo em Português:

São relatados dois casos da síndrome da cefaléia em salvas - nevralgia do trigêmeo. O primeiro caso, um paciente que apresentava crises do tipo trigeminal, do lado direito da face, acompanhadas de sinais autonômicos homolaterais do tipo lacrimejamento, coriza, congestão ocular, ptose palpebral parcial. As crises eram espontâneas ou desencadeadas por estímulos em "zonas de gatilho", com duração de segundos e numerosas ocorrências durante o dia. A periodicidade dos surtos era de aproximadamente 6 meses. Houve alivio dos sintomas quando da utilização de carbamazepina, na dose de 800 mg por dia. No segundo caso, o paciente apresentava dor excruciante, do tipo nevrálgico, do lado esquerdo da face, acompanhada de lacrimejamento, conjestão ocular, ptose palpebral parcial, rinorréia, fotofobia e fonofobia. A periodicidade dos surtos era de aproximadamente 12 meses. O exame neurológico revelou "zonas de gatilho" na primeira e segunda divisões do nervo trigêmeo. O paciente foi tratado com verapamil (160 mg/dia) e prednisona (60 mg/dia), com melhora da dor. A revisão da literatura mostrou o relato de 37 casos, divididos em dois grupos de pacientes. No primeiro grupo, os pacientes apresentavam surtos de cefaléia em salvas e nevralgia do trigêmeo ocorrendo em tempos diferentes. No segundo grupo, com apenas 9 casos, os quadros clínicos se sobrepõem do ponto de vista temporal, à semelhança dos casos aqui apresentados.

Resumo em Inglês:

Two patients with cluster-tic syndrome are reported. The first, a 43-years-old man, complaining of trigeminal pain in the right side of the face, accompanied by homolateral autonomic signs, such as ocular injection, sweating and drooped eyelid. The cluster attack was triggered by chewing, shaving and washing the face. The periodicity of bouts was six months. The pain was relieved by carbamazepine (800 mg/day). The second patient, a 43-year-old man, with an excruciant, neuralgic pain in the left side of the face, accompanied by tearing, conjuntival injection, drooped eyelid, rhinorrhea, photophobia and phonophobia. The neurologic examination showed triggered points in the first and second division of the trigeminal nerve. The patient was treated with verapamil (160mg/day) and prednisone (60 mg/day), with relief of his symptoms. The periodicity of bouts was once a year. The literature was reviewed and 37 cases previosly reported are considered. We conclude that there are two different groups of patients. In the first group, the patients had cluster and trigeminal bouts in different time. In the second group, with only nine cases, the patients presented both cluster and trigeminal type of pain at the same time, as in the two cases reported here.

Resumo em Português:

Paciente de 21 anos, sexo masculino, ingeriu 20 mL de podofilina a 25% como tentativa de suicídio. O quadro clínico caracterizou-se por crises convulsivas, coma, neuropatia periférica, insuficiência renal e miopatia necrotizante aguda. O estado de coma e os distúrbios sistêmicos resolveram-se em 3 semanas. A miopatia resolveu-se em 7 semanas, demonstrando uma alta capacidade de recuperação muscular. A neuropatia periférica sensitivo-motora persistiu até o óbito do paciente, por septicemia, 9 semanas após a ingestão da podofilina. Esta descrição confirma os achados de literatura com alterações transitórias do sistema nervoso central e persistentes do nervo periférico relacionadas à podofilina, e descreve uma miopatia necrotizante associada com anormalidades mitocondriais, mas de caráter reversível, característica até então não reportada de toxicidade pela podofilina.

Resumo em Inglês:

A 21 year old male ingested podophyllin in a suicide attempt. The disorder was marked by seizures, coma, peripheral neuropathy, renal failure and acute necrotizing myopathy, an unusual finding. The coma and systemic disturbances resolved within three weeks. The myopathy resolved in 7 weeks, demonstrating a high capacity of muscle recuperation. The sensorimotor peripheral neuropathy persisted until the patient's death 9 weeks after the ingestion, due to septicemia. This report confirms the transient central neurotoxicity of podophyllin and persistent peripheral neurotoxicity of podophyllin, and describes a reversible necrotizing myopathy associated to mitochondrial abnormalities, a still unreported feature of podophyllin toxicity.

Resumo em Português:

Neste relato de caso, apresentamos os achados de neuroimagem e os aspectos clínicos de dois pacientes com síndrome peri-silviana bilateral não relacionada a malformações, mas provavelmente a uma etiologia isquêmica. Avaliações, incluindo história, exames físico e neurológico, eletrencefalograma e aspectos de imagem foram revistos, assim como a literatura recente sobre o assunto.

Resumo em Inglês:

In this case report we present the neuroimaging findings and clinical features of two patients with a bilateral perisylvian syndrome not related to malformations, but probably to ischemic etiology. Evaluations including history, general and neurologic examinations, electroencephalograms, and imaging data were reviewed as recent literature about the subject.

Resumo em Português:

Os pseudoaneurismas da artéria vertebral extracraniana são extremamente raros pela localização profunda e proteção anatômica desta artéria. Podem ser ocasionados por traumas cervicais (ferimentos por armas de fogo, esportes, hiperextensão do pescoço e iãtrogenias). Os autores relatam o caso de um paciente que desenvolveu um pseudoaneurisma gigante da artéria vertebral extracraniana após cirurgia para retirada de tumor de ângulo ponto cerebelar em que ocorreu a lesão cirúrgica desta artéria e cujo tratamento foi endovascular. A literatura é revisada e são feitas considerações sobre a fisiopatogenia da lesão e as várias formas de tratamento.

Resumo em Inglês:

Pseudoaneurysms of the extracranial vertebral artery are extremely rare due to their deep location and the anatomical protection of this artery. They can be caused by cervical traumas (firearm injuries, sports, hyperextension of the neck and iatrogeny). The authors report the case of a patient who developed a giant pseudoaneurysm of the extracranial vertebral artery after surgery for the removal of a tumor of the cerebellopontine angle in which surgical lesion of the artery occurred. Treatment was performed by endovascular approach. Literature is reviewed and comments are made on the physiopathogeny of the lesion and the different forms of treatment.

Resumo em Português:

Relato do caso de paciente de 12 anos de idade com cisto de aracnóide na fossa craniana posterior e pseudotumor cerebral dependente de derivação cisto-peritoneal previamente instalada. Esta constatação corrobora assertivas da literatura que sugerem um mecanismo fisiopatológico em comum para estas duas entidades e que estaria relacionado a defeito no fluxo do líquido cefalorraqueano.

Resumo em Inglês:

Report on a 12 years old patient with an arachnoid cyst of posterior cranial fossa and pseudotumor cerebri. This patient is a shunt dependent of his cyst-peritoneal shunt. This association and evolution of this pacient suggest a common and specifical pathogenic mechanism of these two pathologies based in a disturbance of the cerebral fluid circulation.

Resumo em Português:

Um caso de teratoma imaturo gigante do sistema nervoso central em um natimorto é relatado. Durante a gravidez, a mãe desenvolveu poli-hidrâmnio abrupto na 25ª semana de gestação e dor pélvica intensa, que levou a indicação de cesárea. O natimorto pesava 2750g, apresentava macrocefalia evidente e o conteúdo craniano pesou 1350g. Este era representado por tecido tumoral em sua maioria e apenas uma pequena rima de tecido encefálico normal. A histologia mostrou tratar-se de um teratoma imaturo. Teratomas intracranianos gigantes congênitos são neoplasias raras, de histogênese incerta e não há explicação para o crescimento contínuo e rápido durante a vida intra-uterína. O diagnóstico pré-natal pode ser realizado por ultra-sonografia, tomografía computadorizada ou ressonância magnética.

Resumo em Inglês:

A case of massive intracranial immature teratoma in a female stillborn is reported. She was the product of the second pregnancy of a 25-year-old healthy woman. The pregnancy was unremarkable until the 25th week of gestation when the mother noticed a rapid enlargement of her abdomen and intense pelvic pain. Because of the pain, a cesarean section was indicated, and a stillborn weighing 2750g with macrocephaly was delivered. The cranial contents weighed 1350g and showed a huge tumoral mass with only a rim of normal brain. A histologic diagnosis of immature teratoma was made. Massive intracranial teratomas are rare tumors and their occurrence in intrauterine life is even rarer. Their histogenesis is unknown, and there is no explanation for their continuous growth during embryogenesis. A prenatal diagnosis of this rare condition can be made by ultrasound, computed tomography, or magnetic resonance imaging.

Resumo em Português:

Relata-se o caso clínico de uma criança de 5 meses de idade, do sexo feminino, com achados característicos da síndrome de Aicardi: agenesia do corpo caloso, espasmos infantis, anormalidades oculares ("chorioretinal lacunae" e microftalmia), atraso do desenvolvimento neuropsicomotor e malformações vertebrais com cifoescoliose. Os exames complementares confirmaram o diagnóstico e as imagens neurorradiológicas evidenciaram, além da agenesia do corpo caloso, massa localizada em região atrioventricular esquerda (papiloma do plexo coróide). A síndrome de Aicardi associada a papiloma do plexo coróide é rara, sendo este o sétimo caso relatado na literatura. Os autores sugerem que o papiloma do plexo coróide seja considerado tumor característico da síndrome de Aicardi, pois a sua freqüência é mais do que coincidental.

Resumo em Inglês:

The authors report a case of a 5 months old female child with clinical features of Aicardi syndrome: agenesis of the corpus callosum, occular abnormalities ("chorioretinal lacunae" and microphthalmus), infantile spasms, mental retardation, vertebral malformations and thoracic deformity. The pacient was submitted to complementary examinations that confirmed the diagnosis. The neuroradiologic images (MRI) showed besides corpus callosum agenesis a tumor located at the left ventricular atrium (choroid plexus papilloma). This association is a rare occurrence and the present case is the seventh described in literature. Furthermore, we suggest that the choroid plexus pappilloma could be a characteristic tumor of the Aicardi syndrome.

Resumo em Português:

Linfomas não Hodgkin de alto grau são comumente relatados em pacientes com a síndrome da imunodeficiência adquirida (AIDS). Comprometendo com grande freqüência o sistema nervoso central, particularmente as leptomeninges e os hemisférios cerebrais. O acometimento epidural é pouco freqüente, variando de 3,5% a 8,3% de acordo com os registros da literatura. Os autores relatam o caso de um paciente de 27 anos de idade com AIDS, cuja manifestação clínica inicial da doença linfomatosa disseminada foi a mielite transversa associada à mielopatia vacuolar. Destaca-se a importância do diagnóstico diferencial precoce das mielopatias na AIDS, em virtude da alta malignidade da neoplasia e da evolução extremamente rápida nesses pacientes.

Resumo em Inglês:

Non-Hodgkin lymphoma is frequently seen in AIDS patients usually affecting the central nervous system (CNS), especially the leptomeninges and the cerebral hemispheres. The epidural involvement is rarely described, ranging from 3.5% to 8.3% among the CNS sites. The authors present a case of disseminated non Hodgkin lymphoma associated to vacuolar myelopathy in a 27 years-old male patient with AIDS emphasizing the importance of this differential diagnosis in the myelopathies of AIDS.

Resumo em Português:

Embora não esteja definitivamente comprovada que a severidade da malária esteja associada com o vírus da imunodeficiência humana (HIV), sabe-se que a infecção pelo Plasmodium falciparum pode favorecer uma rápida evolução da infecção pelo HIV. Além disso a associação da malária com HIV/AIDS, do ponto de vista clínico, pode ser extremamente grave face a ocorrência de outros microorganismos e/ou neoplasias, o que piora a evolução e prognóstico dos pacientes. A concomitância do vírus HIV com o Plasmodium em zonas endêmicas de malária, é uma possibilidade que deve ser sempre pensada, visto que a sua transmissão está relacionada a fatores de risco ligados aos comportamentos das pessoas, que nem sempre são logo revelados e/ou identificados. Os autores descrevem um caso de malária cerebral por Plasmodium vivaxe Plasmodiumfalciparum em um paciente com AIDS. Descrevem sua evolução clínica e terapêutica.

Resumo em Inglês:

Although it has not been definitely proven that the severity of malaria is associated to human immunodeficiency virus (HIV) we know that infection through Plasmodium falciparum can favor a rapid evolution of the HIV infection. Besides, association of malaria with HIV/AIDS from a clinical point of view can be clinically severe in the face of the occurrence of other microorganisms or neoplasias, which worsens the evolution and prognosis of the affected patients. The concurrence of HIV with Plasmodium in malaria endemic zones is a possibility which should always be taken into consideration, since transmission is related to risk factors caused by people's behavior which are not always promptly revealed and/or identified. The authors report one case of brain malaria infection by Plasmodium vivax and Plasmodium falciparum in a patient with AIDS. They describe the clinical evolution and therapy.

Resumo em Português:

Paciente masculino de 39 anos, com quadro de abdomen agudo de evolução de 72 horas, foi submetido a apendicectomia. Desenvolveu 14 dias após, quadro de cefaléia, vômitos, afasia, torpor, hemiplegia à direita e rigidez de nuca. A tomografia computadorizada craniana mostrou múltiplos abscessos cerebrais supra tentoriais bilateralmente. Após punção aspirativa do maior deles foi instituída antibióticoterapia resultando em cura do paciente.

Resumo em Inglês:

A 39 years old male patient with a 72 hours evolution of acute abdominal syndrome was submitted to appendicectomy. Fourteen days later he developed headache, vomiting, aphasia, torpor, nuchal stiffness and right hemiplegia. A CT-scan showed multiple brain abscesses on both hemispheres. After aspirative puncture of the largest one, antibiotic treatment was established with total recovery of the patient.

Resumo em Português:

A integridade da bainha de mielina é fornecida pelos oligodendrócitos e pelas células de Schwann, no sistema nervoso central (SNC) e no sistema nervoso periférico, respectivamente. O fenômeno de desmielinização refere-se à remoção das bainhas de mielina de axônios e este fato é característico na esclerose múltipla, a doença desmielinizante do SNC mais comum no homem. Muitos modelos experimentais têm sido utilizados para o estudo da biologia da desmielinização e remielinização no SNC, face à dificuldade de estudo de material humano. No modelo experimental da droga intercalate, gliotóxica, brometo de etídio, a remielinização do SNC pode ser efetuada por oligodendrócitos sobreviventes à lesão e/ou oriundos de diferenciação de linhagens celulares mais primitivas e por células de Schwann que invadem o SNC. No entanto, fatores como a idade dos animais, a intensidade, e o tempo de exposição ao agente intercalante e a topografia da lesão influenciam significativamente a reparação da lesão.

Resumo em Inglês:

The integrity of myelin sheaths is maintained by oligodendrocytes and Schwann cells respectively in the central nervous system (CNS) and in the peripheral nervous system. The process of demyelination consisting of the withdrawal of myelin sheaths from their axons is a characteristic feature of multiple sclerosis, the most common human demyelinating disease. Many experimental models have been designed to study the biology of demyelination and remyelination (repair of the lost myelin) in the CNS, due to the difficulties in studying human material. In the ethidium bromide (an intercalating gliotoxic drug) model of demyelination, CNS remyelination may be carried out by surviving oligodendrocytes and/or by cells differentiated from the primitive cell lines or either by Schwann cells that invade the CNS. However, some factors such as the age of the experimental animals, intensity and time of exposure to the intercalating chemical and the topography of the lesions have marked influence on the repair of the tissue.

Resumo em Português:

A disseminação da infecção pelo vírus da imunodeficiência humana (HIV) e o rápido evolver dos conhecimentos científicos a seu respeito, obrigam os médicos em geral - e os especialistas mais diretamente envolvidos com pacientes infectados - a se atualizarem constantemente. Diversas são as manifestações neurológicas causadas pelo HIV. Variados também são os mecanismos patogênicos atuantes nestas condições, a saber: imunodeficiência, auto-imunidade, efeitos diretos sobre o sistema nervoso, e efeitos tóxicos e metabólicos. As infecções oportunistas decorrem da imunodeficiência causada pela ação do vírus sobre células T CD4+ e células da linhagem monocítico-macrofágica. Polirradiculoneuropatias desmielinizantes e quadros similares à polimiosite idiopática em geral relacionam-se a mecanismos auto-imunes envolvendo provavelmente a aloestimulação inespecífica de células T por proteínas virais. A ação primária do vírus provoca quadros de meningite asséptica, disfunção cognitiva, demência, mielopatia vacuolar e polineuropatias sensitivas, provavelmente através da liberação de produtos neurotóxicos por macrófagos infectados. Drogas anti-retrovirais e outras adjuvantes no tratamento da SIDA podem, por sua vez, ser neurotóxicas. A maior compreensão dos reais mecanismos neuropatogênicos envolvidos na infecção pelo HIV permitirá, no futuro, a utilização de novas, e mais específicas, opções terapêuticas, possibilitando, assim, um controle maior, e mais precoce, das complicações neurológicas desta infecção retroviral.

Resumo em Inglês:

The spreading of human immunodeficiency virus (HIV) infection and its increasing scientific knowledge keep the medical staff involved with these patients in permanent need of updating themselves. The different neurologic manifestations caused by HIV are related to a variety of pathogenic mechanisms, as follows: immunodeficiency, autoimmunity, direct effects of the virus on the nervous system, and toxic and metabolic effects. The opportunistic infections are caused by the immunodeficiency due to the action of the virus on CD4+ T cells and on cells of the monocytic-macrophage lineage. Demyelinating polyradiculoneuropathy and polymyositis-like syndromes are related to autoimmune mechanisms involving, probably, the non-specific stimulation of T cells by viral proteins. The primary action of the virus on the nervous system brings out aseptic meningitis, cognitive dysfunction, dementia, vacuolar myelopathy and sensory polyneuropathy probably through liberation of neurotoxic products by the infected macrophages. Antiretroviral drugs and others used to treat patients with AIDS may also have neurotoxic effects. The better understanding of the neuropathogenesis of HIV infection will permit the use of new, and more specific, therapeutical options in the future as well as a more precocious control of its neurologic complications.